HYDROCÉPHALIE

parence à un haut degré. Ce procédé d'examen pcuû servir de guide pour la ponction ventriculaire ou pour le drainage.

La face reste petite et fait contraste avec le volume exagéré de la boîte crânienne. L'aspect de l'hydrocéphale est étrange ; ses yeux sont fixes, sans expression, recouverts en partie par la paupière inférieure, parfois strabiques ou saillants (exophtalmie). A l'ophtalmoscope, on note l'atrophie de la papille et la dilatation des veines rétiniennes. La pupille peut être dilatée ou contractée, la vue abolie. L'ouïe est conservée, la sensibilité de la peau diminuée. D'ailleurs, les perceptions semblent retardées, et l'enfant reste longtemps avant de répondre aux questions qu'on lui pose. La percussion de la tête donne parfois un bruit de pot fêlé.

Les sutures et fontanelles devraient se fermer à quinze ou vingt mois ; elles restent largement ouvertes et fluctuantes. L'enfant ne peut tenir sa tête trop lourde, elle oscille et obéit à la pesanteur. La station et la marche sont impossibles, il y a une sorte de paraplégie ou de parésie.

Les petits malades sont apathiques, dénués d'intelligence, souvent idiots ; ils semblent ne pas voir, ne pas entendre, ne pas reconnaître ceux qui les entourent. Quelques-uns cependant sont éveillés et paraissent assez intelligents. On peut trouver tous les degrés, depuis la paresse intellectuelle jusqu'à l'idiotie complète, avec impassibihté du visage, salivation incessante. De temps à autre surviennent des convulsions, des spasmes glottiques, des mouvements saccadés, des contractures générales ou partielles, avec rotation des yeux, des accès épileptiformes. J'ai vu un petit garçon de vingt-huit mois, hydrocéphale à un haut degré, présenter tous les mois des accès asthmatiques durant deux ou trois jours ; il y avait une véritable orthopnée, sans signes stéthoscopiques ; l'enfant mourut dans un de ces accès. La mort, en effet, peut être la conséquence de ces attaques ; elle survient dans les premières années, à trois, quatre ou cinq ans ; il est très rare que l'hydrocéphale vive plus longtemps. Cependant les fonctions digestives ne prennent pas part à la déchéance du système nerveux ; les hydrocéphales mangent et digèrent bien ; quelques-uns sont d'une voracité remarquée ; constipation habituelle. La marche de la maladie est lente, chronique, avec début .incertain ou latent ; mais des manifestations aiguës peuvent interrompre le cours régulier de l'hydrocéphalie : ce sont des accidents convulsifs ou déhrants, des vomissements, une méningite qui emporte l'enfant, ou bien c'est une fièvre éruptive,une pneumonie qui vient mettre un terme à la maladie. Le pronostic est des plus sombres, la guérison douteuse, et l'on compte les hydrocéphales parvenus à l'âge adulte.

Diagnostic. — La circonférence normale du crâne, dans ses diamètres les plus longs (occipito-frontal), étant de 35 à 36 centimètres à la naissance, on soupçonnera l'hydrocéphalie quand ces dimensions seront beaucoup dépassées ; mais l'hydrocéphalie peut exister sans augmentation appréciable.

Quand l'hydrocéphahe est acquise et se développe dans les deux premières années de la vie, on aura à la distinguer de la grosse tHe rachilique. Le rachitisme, en efïet, dans plusieurs cas, outre qu'il peut se compliquer d'hydrocéphahe, simule cette maladie par le retard apporté à l'occlusion des fon-

tanelles et par la voussure olympienne des frontaux. Chez certains rachitiques, les fontanelles sont bombées, animées de battements, comme si le liquide céphalo-rachidien était plus abondant qu'à l'état normal. Mais, dans cette pS€Lido-hjjdroréphalie rachiiique, qui n'atteint jamais le degré extrême de l'hydrocéphalie vraie, il n'y a pas de faiblesse intellectuelle, pas d'idiotie, et l'on relève la coïncidence de déformations spéciales d\i thorax et des membres. Dans le rachitisme, l'auscultation de la grande fontanelle fait entendre un souffle céphaliqiie exceptionnel chez les hydrocéphales.

L'hypertrophie congénitale du cerveau pourrait être confondue, à la rigueur, avec l'hydrocéphalie ; nous en avons parlé plus haut.

h'anencépJiatie se traduit par la transparence crânienne signalée par Châtelain, retrouvée dans 2 cas par M. Gonzalez Alvarez [La Pediatria Espanjta, 20févr. 1918). %

Il faudra chercher la réaction de Wassermann chez tous les hydrocéphales, car l'origine syphilitique de la maladie est fréquente.

Traitement. — Étant données la gravité de la maladie et l'impuissance reconnue de la plupart des médications, on ne risque rien à soumettre l'enfant au traitement intensif de la syphihs, quand on soupçonne l'intervention <ie cette maladie. Plusieurs observateurs, en effet, ont insisté sur l'hydrocéphalie hérédo-syphihtique. Peut-être obtiendra-t-on quelques succès en employant de bonne heure les frictions mercurielles.

Le Dr Audeoud {Revue méd. de la Suisse Bomande,20 janv. 1899), chez un enfant hérédo-syphilitique, devenu hydrocéphale à partir de l'âge de cinq mois, a obtenu la guérison par le sirop de Gibert (deux cuillerées à café par jour dans du lait). Rocaz, avec les frictions mercurielles, n'a pas été moins heureux (Gaz. hehd. de Bordeaux, 22 sept. 1901). J'ai moi-même obtenu plusieurs succès par cette méthode.

La ponction ventriculaire, qui n'est pas sans danger, même antiseptique, n'est qu'un palHatif, comme la paracentèse dans l'ascite et les hydropisies analogues ; après la ponction, en effet, le liquide se reproduit très vite. Dans deux cas que j'ai soignés par la ponction ventriculaire au niveau de la grande fontanelle, j'ai échoué complètement. La ponction lombaire répétée à des intervalles de huit ou quinze jours m'a donné quelques succès dans l'hydrocéphalie moyenne. J. Bokay [Wien. med. Woch., 1910) a traité 9 cas par les ponctions lombaires répétées et s'en est bien trouvé. 0. Gozzolino [La Pediatria, avril 1909) a obtenu un bon résultat chez deux hydrocéphales par les ponctions lombaires répétées. Dans le dernier cas (garçon de sept mois et demi ayant eu des convulsions à quatre mois, présentant une circonférence céphalique de 51 centimètres avec écartement des sutures), il a fait une ponction lombaire par semaine du 24 mai au 24 juin (265 centimètres cubes de liquide retiré) ; la circonférence de la tête a atteint 57 centimètres et demi, puis l'hydrocéphalie s'est arrêtée et, à deux ans et demi, les sutures étaient soudées.

On a recommandé la compression méthodique de la tête avec des bandelettes, et un médecin italien, le D^ Somma, a conseillé l'insolation systématique des hydrocéphales.