HÉMIPLÉGIE PÉDONCULAIRE (syndromes de Weber

et de Benedickt)

Le faisceau moteur, placé dans le pied du pédoncule, est séparé du faisceau sensitif (ruban de Reil) par le locus niger. Une lésion en foyer peut n'atteindre que le pied du pédoncule, déterminant une simple hémiplégie motrice analogue aux autres hémiplégies cérébrales. Mais souvent la lésion (tumeur) intéresse la totahté du pédoncule et se traduit par le syndrome caractéristique de Weber : hémiplégie alterne supérieure ou pédonculo-protubérantietle. Il y a, d'un côté du corps, une hémiplégie totale intéressant les membres et la face {facial inférieur) ; du côté opposé, le moteur oculaire commun est paralysé : ptosis, dilatation pupillaire, strabisme externe. La paralysie du moteur oculaire commun peut, d'ailleurs, être complète ou incomplète. A Pautopsie, on trouve soit un ramollissement ou une hémorragie du pédoncule, soit une tumeur, une gomme, un tubercule, comme dans le cas de Guinon {Soc. de Pédiatrie, 1903), ou une méningite tuberculeuse. Dans ce type de Weber, la lésion a atteint du même coup le faisceau moteur non encore entrecroisé (hémiplégie du côté opposé), et le nerf moteur oculaire commun à sa sortie du névraxe, se rendant à l'œil du même côté. Quant à la parésie des membres se joint un tremblement athétosique, hémichoréique, analogue à celui de la sclérose en plaques ou de la maladie de Parkinson, c'est le syndrome de Benedickt, dont j'ai vu un cas très net chez un garçon de trois ans, dont Bouchaud a rapporté un autre cas chez un garçon de quatre mois {Arrh. Gén. de Méd., 23 août 1904).

Dans l'hémiplégie alterne du type Mittard-Gubler, il y a paralysie des membres d'un côté et paralysie faciale de l'autre côté. Cette dernière est périphérique. La lésion, en pareil cas, a détruit le nerf facial (noyau ou racines), en même temps qu'elle a atteint le faisceau moteur des membres au même niveau, c'est-à-dire au-dessus de l'entre-croisement des pyramides. Quand la lésion est plus étendue, il peut y avoir aussi paralysie de la sixième paire ou de l'hypoglosse. Dans cette paralysie alterne, qui est due à une lésion proiubérantielle, on peut avoir une anesthésie de la moitié correspondante de la

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face, les filets radiculaires de la grosse racine du trijumeau ou le noyau de cette dernière participant à la lésion.

Si la lésion siège plus bas, dans le bulbe, au niveau de l'olive, le faisceau pyramidal est touché au-dessus de l'entre-croisement ; il y a donc paralysie croisée des membres, mais les fibres radiculaires de l'hypoglosse sont détruites, et la moitié de la langue du même côté que la lésion est paralysée et atrophiée. Quand la lésion siège au-dessous du bulbe, au-dessus du renflement cervical de la moelle, on a V hémiplégie spinale (syndrome de Brown- Séquard) du même côté que la lésion. Les troubles de la sensibilité sont croisés par rapport à ceux de la motihté.

• 20. — ATHETOSE

L'athétose consiste en mouvements involontaires, lents et exagérés, de flexion et d'extension, d'abduction et d'adduction des doigts, des orteils et plus rarement des poignets. Ce trouble de la motihté n'affecte donc que les extrémités des membres. Dans un cas d'hémiplégie cérébrale infantile vu par Déjerine, l'athétose ne portait que sur les interosseux des mains et des pieds. Les contractions ont été comparées à des mouvements de reptation, à des mouvements de tentacules de poulpe. Elles sont permanentes, persistent au repos, mais sont exagérées par les mouvements volontaires. Leur intensité est variable suivant les jours et les heures de la journée ; les émotions les accroissent. Le sommeil les fait disparaître. La face n'est pas toujours respectée (grimaces).

L'hémichorée peut exister avec l'hémiathétose, la première atteignant la racine des membres, la seconde leur extrémité (mouvements choréo-alhétosiques). Gomme le fait remarquer Déjerine, les mouvements athétosiques, exceptionnels dans l'hémiplégie de l'adulte, sont communs dans l'hémiplégie infantile. D'ailleurs, pour Gharcot, Gowers, Bernhardt, l'hémiathétose ne serait qu'une variété d'hémichorée. Elle persiste indéfiniment ; sa guérison est exceptionnelle.

Gharcot, ayant constaté chez l'adulte la coïncidence de l'hémianesthésie, avait localisé la lésion de l'hémiathétose dans la capsule interne, vers son tiers postérieur, en avant et en dehors du faisceau sensitif. Pour Hammond, Gowers, Nothnagel, c'est la partie postérieure de la couche optique qui est en cause. Mais la plupart des auteurs admettent avec Kahler et Pick que les mouvements post-hémiplégiques sont dus à l'irritation des fibres pyramidales sur un point quelconque de leur trajet, depuis l'écorce cérébrale jusqu'à la terminaison médullaire. La destruction du faisceau pyramidal entraîne la paralysie, son irritation cause la série des mouvements involontaires (Déjerine) .

L'athétose double est un syndrome caractérisé par l'extension des mouvements aux deux côtés du corps. Elle est congénitale et s'observe surtout chez les enfants idiots. Parfois, elle ne se montre que dans la seconde enfance.

Le début est insidieux et la marche progressive ; les mouvements vont graduellement de la face à un membre, d'un côté à l'autre, par étapes éloignées, parfois de cinq ou six ans. Il y a trois éléments à distinguer dans l'athétose double :

1° Mouvements athétosiques, lents, arythmiques, irréguliers, incessants, ne disparaissant pas complètement par le repos, disparaissant par le sommeil, s'exagérant par les émotions.

La face est rarement respectée, et c'est souvent par elle que débute l'athétose congénitale (grimaces continuelles, sans aucun rapport avec l'état d'âme du sujet, qui n'a pas conscience de ses mouvements). Il en résulte des rides profondes qui vieillissent les malades. La langue remue constamment et peut être hypertrophiée. Les membres supérieurs sont plus pris que les inférieurs, surtout aux extrémités, souvent plus d'un côté que- de l'autre. Mouvements incessants des doigts, positions bizarres des mains, qui s'ouvrent et se ferment alternativement, involontairement, avec extension exagérée des phalanges et des métacarpiens. Inflexions variées du poignet, des avant-bras parfois. Agitation moins grande aux membres inférieurs. Mouvements de la tête, du cou, des épaules. Rarement les muscles du tronc sont atteints, quoique Michaïlovsky ait signalé des troubles de la déglutition et de la respiration.

2° Rigidité musculaire. — La rigidité, peu apparente au repos, s'aVcentue dans les mouvements et va jusqu'à la contracture, qui peut devenir permanente et masquer l'athétose. Réflexes exagérés, mais difficiles à rechercher. Mouvements rendus parfois impossibles par la rigidité. Démarche spasmodique, sur la pointe des pieds ; jambes écartées, genoux accolés, dandinement. Articulation des mots difficile. Il peut y avoir de l'hypertrophie musculaire par suite des mouvements incessants et exagérés ; pour la même raison, on peut noter la laxité hgamenteuse, les subluxations des phalanges.

3® Troubles intellectuels. — InteUigence très diminuée le plus souvent. Parfois elle est conservée. En tout cas, la faiblesse intellectuelle, loin de s'aggraver, peut être amendée. Convulsions fréquentes. Troubles vaso-moteurs. Incurabilité. Pas de lésion constante : anomalie des circonvolutions, lésions diverses du cerveau. Ce n'est pas une entité morbide, mais un syndrome se rattachant à l'hémiplégie cérébrale infantile.