IDIOTIE

L'idiotie, dont les variétés et les degrés sont multiples, peut être définie un arrêt ou une anomahe de développement des facultés mentales. C'est le dernier degré de la dégénérescence.

Étiologie. — Bourneville classe ainsi l'idiotie, au point de vue de ses causes : lo idiotie hydrocéphahque ; 2^ microcéphalique ; 3^ par arrêt de développement des circonvolutions ; 4° par malformation congénitale ; 5° par sclérose hypertrophique ou tubéreuse ; 6° par sclérose atrophique ; 7^ méningi tique ; 8^ myxœdémateuse. L'idiotie peut être congénitale ou acquise, un enfant pouvant naître idiot ou le devenir dans les premières années de sa vie. Une grande part dans l'étiologie doit être réservée à l'hérédité (nervosisme, hystérie, épilepsie, alcoolisme, vésanie, syphilis, consanguinité). Les traumatismes subis par le fœtus pendant la grossesse ou le travail, le forceps, la version, peuvent entraîner l'idiotie par lésion du cerveau, par trouble apporté à son développement (hémorragie, ramolhssement, méningite). Les émotions, les frayeurs éprouvées par la mère pendant la grossesse peuvent agir dans le même sens. Après la naissance, les coups, les chutes, les contusions de la tête, les attaques de méningite, les infections diverses (fièvres éruptives, typhoïde) peuvent conduire à l'idiotie comme elles conduisent à l'épilepsie.

Anatomie pathologique. — On trouve trois ordres de lésions : lésions de développement, lésions d'évolution, lésions accidentelles. Il n'y a pas de formes spéciales de crânes appartenant aux idiots. Quelques-uns sont petits et asymétriques ; d'autres sont normaux ou trop grands, et l'on distingue des microcéphales, des macrocéphales ou mégalocéphales, des hydrocéphales.

Les sutures peuvent manquer ou se fermer prématurément. On trouve des fronts fuyants et des occiputs plats. Quand il y a macrocéphalie, elle est due soit à l'hypertrophie du cerveau, soit à l'hydrocéphahe. On distingue les difformités suivantes : platicéphahe, la tête est aplatie à son sommet ; acrocéphalie, la tête est pointue ; scaphocéphalie (tête carrée) ; brachycéphahe (tête courte) ; plagiocéphalie (tête oblique ovalaire) ; dolychocéphalie (tête allongée).

Il y a presque toujours asymétrie faciale, le nez est long et déprimé à sa base, les os des joues sont trop ou inégalement proéminents ; les mâchoires sont saillantes (prognathisme), la portion pétreuse du temporal est aplatie, les oreilles sont mal implantées ou mal ourlées, le palais est ogival, la dentition défectueuse ; il y a des anomalies des organes génitaux externes. Le cerveau peut être totalement ou partiellement hypertrophié (sclérose hypertrophique ou tubéreuse de Bourneville et Brissaud). Il peut y avoir hydrocéphahe ventriculaire. Les ventricules latéraux sont dilatés, ou quelquefois un seul est élargi ; un hémisphère cérébral peut être atrophié et l'autre normal.

La microcéphalie est plus fréquente que la macrocéphahe ; il y a arrêt de développement du cerveau ou du crâne, avec un cerveau petit mais régulier, ou atrophié par places. Quelquefois la substance grise est amincie, les vaisseaux sont altérés, des foyers d'hémorragie, de ramollissement, de porencéphalie se rencontrent. On a noté l'absence du corps calleux, du sepium lucidum, du cervelet.

Bref il n'y a pas de lésion spéciale à l'idiotie ; les lésions sont innombrables et varient suivant chaque cas particulier.

Symptômes. — Les symptômes aussi varient beaucoup. Certains idiots ont l'air intelhgent, alors que d'autres ont la face stupide et sans expression. Les premiers ont une idiotie acquise incurable ; les seconds sont perfectibles malgré leurs stigmates de dégénérescence. Les uns sont agités, les autres inertes ; ceux-ci ont des mouvements rythmés, cadencés, des tics ; ils ont l'air d'automates; ceux-là sont terrifiés à l'aspect d'un visage étranger. Beaucoup sont voraces. Souvent il y a des alternatives d'excitation et de dépression. Parmi les anomalies observées, citons le strabisme, la myopie, le bec-de-lièvre, la syndactylie, les paralysies, atrophies, athétoses, la cryptorchidie, l'hermaphrodisme, l'hypospadias, le nanisme. Les cheveux sont souvent surabondants ; les glandes mammaire et thyroïde peuvent être hypertrophiées.

La sensibilité au toucher, à la chaleur, au froid, est obtuse. On relève l'hémiplégie, les contractures, l'épilepsie. La perte de l'intelligence et de la sensibilité n'est pas toujours complète, car il y a plusieurs degrés dans l'idiotie (idiotie complète, idiotie partielle). Dans le premier cas, les enfants sont des êtres purement végétatifs ; dans le second, ils sont perfectibles et capables d'éducation dans une certaine mesure.

Diagnostic. — Avant l'âge de dix-huit mois, deux ans, le diagnostic est difficile ; on note que l'enfant est en retard, qu'il ne marche, ne parle, n'entend pas comme les enfants de son âge, qu'il crie sans raison, qu'il dort trop ou pas assez, que ses sens sont peu développés.

Enfin restent à déterminer le genre, la forme, le degré, la cause de l'idiotie.

IDIOTIE AMAUROTIQUE FAMILIALE 777

Est-elle congénitale ou acquise? Est-elle myxœdémateuse, hydrocéphalique, méningitique ?

Traitement. — Seguin a imaginé une méthode d'éducation physique et mentale des idiots ; grâce à des efforts soutenus, on améliore certains idiots, on les instruit, on leur met un métier en mains, on en fait des êtres utiles à la société. Les tentatives chirurgicales (craniectomie) ont donné des succès partiels, dans un très petit nombre de cas, à Lannelongue et à ceux qui se sont inspirés de sa pratique.