PARALYSIE GÉNÉRALE

La périméningo-encéphalite diffuse, ou paralysie générale progressive des aliénés, est surtout une maladie de l'âge adulte ; mais Régis, Charcot et Dutil, A. Moussons, Haushalter, Ch. Leroux et Mathilde Weinzweig {Arch. de Méd. des Enf., 1^^ juillet 1915) ont montré qu'elle pouvait atteindre les enfants (entre douze et quinze ans), et nous sommes autorisés à décrire une paralysie générale juvénile, peut-être même infantile (A. Moussons).

Étiologie. — ■ L'hérédité s'observe sans être forcément similaire : diathèse nerveuse, alcoolisme, syphilis. Les malades de A. Moussons étaient syphilitiques ; l'un avait une syphilis héréditaire, l'autre une syphilis acquise. Chez ce dernier, chancre labial suivi d'accidents secondaires et tertiaires des plus nets. La méningo-cncéphalite s'est déclarée quatre ans après le début de l'infection syphilitique. Chez une fillette de treize ans, du service de Krafft- Ebing, présentée au club médical de Vienne par J. Zappert (1897), il s'agissait d'une syphilis héréditaire, l'enfant ayant été traitée à l'âge de six semaines par Kassowitz pour du coryza chronique et des éruptions spécifiques. J. Salazar de Sousa {Arch. de Méd. des Enf., août 1918) a vu la paralysie générale hérédo-syphilitique chez un garçon de 7 ans. Rachel L. Ash {Arch. of Ped., mars 1918) a vu 3 cas en 6 mois à San Francisco (garçons de 9 et 12 ans, fille de 20 ans, ayant débuté à 14 ; dents d'Hutchinson). Partout, à tous les âges, l'influence de la syphilis héréditaire ou acquise s'affirme nettement. Cette syphilis, quand elle est latente, peut être mise en relief par la réaction de Wassermann qu'on trouve positive chez les paralytiques généraux. La ponction lombaire montre la lymphocytose dans le liquide céphalorachidien. La maladie est aussi commune chez les filles que chez les garçons.

Ellepentsévir siirle? frèreset, sœurs, sur plusieurs membres de la même famille.

Anatomie pathologique. — Les lésions sont les mêmes que chez l'adulte : méninges épaissies et vascularisées, adhérentes à la substance cérébrale ; on ne peut décortiquer la pie-mère sans enlever des fragments de circonvolutions ; piqueté rouge dans le centre ovale, aspect chagriné de l'épendyme, granulations fibreuses à la surface des ventricules, pachyméningite, atrophie du cerveau. Au microscope, vascularisation exagérée, atrophie et disparition des cellules nerveuses, proHfération des cellules interstitielles de la névroglie.

F. Naville [Revue médicale de la Suisse Romande, 20 nov. 1912) a observé dans le service de D'Espine deux cas de paralysie générale chez une fille de onze ans et demi (Wassermann positif) et chez un garçon de seize ans et demi qui en paraissait douze (infantilisme). A l'autopsie, on trouvait les lésions classiques de la péri-méningo-encéphalite diffuse (épaississement et adhérences des méninges, lésions interstitielles).

Symptômes. — Les prodromes et le début sont rarement analogues à ceux de la paralysie générale des adultes. Pas de conceptions déhrantes, pas de mégalomanie, pas d'excitation cérébrale. Les enfants présentent surtout de la dépression, de l'apathie, une perte de la mémoire plus ou moins accusée, une diminution progressive de toutes les fonctions cérébrales, aboutissant, à la longue, à la démence complète. Parfois le début est marqué par des troubles parétiques ou paralytiques des membres inférieurs, par de l'incoordination motrice.

Bientôt apparaissent le tremblement des lèvres et de la langue, la difficulté de la parole, les troubles oculo-pupillaires.

Voici l'histoire d'un cas présenté par Mihan (Soc. Méd. des Hop., 18 oct. 1912) qui peut servir de type : garçon de treize ans et demi, troubles de la parole depuis un an, changement de caractère, régression intellectuelle, perte de la mémoire, démence, tremblements fîbrillaires de la langue, tremblement des doigts, réflexes exagérés. Lymphocytose du hquide céphalo-rachidien révélé par la ponction lombaire. Réaction de Wassermann positive chez l'enfant et chez le père âgé de quarante ans, donc hérédo-syphilis, mère également syphihtique. Cependant deux autres enfants (seize et dix-huit ans) sains.

L'examen du fond de l'œil montre parfois une choroïdite, une névrite optique ; des convulsions, des attaques apoplectiformes ou comateuses peuvent interrompre la marche chronique et lente de la maladie. A la fin, les enfants gardent le lit, ne peuvent se mouvoir, ne savent retenir ni leurs urines ni leurs matières, le gâtisme est complet. La mort survient dans le marasme après une durée de deux, trois ans en moyenne. Pronostic très mauvais.

Le diagnostic est d'autant plus difficile que l'enfant est plus jeune,, car il faut éhminer V idiotie, Vhémiplégie spastique, Vathétose.

Traitement. — On prescrira le traitement mixte (iodure de potassium, frictions mercurielles) ; on pourra faire des tentatives de traitement plus radical en injectant l'hectine (10 à 20 centigrammes) ou l'arséno-benzol (un centigramme par année d'âge). On isolera les enfants, on leur donnera une nourriture succulente, et on leur assurera l'hygiène physique et morale convenable, M On pourra ainsi prolonger leur misérable existence.