AMYOTROPHIE FAMILIALE DES NOUVEAU-NÉS

membres supérieurs, du cou et de la nuque. Les muscles du dos, du siège, les fléchisseurs de la cuisse sont les plus atteints. Réflexes tendineux abolis, pas de contractions fibrillaires, réaction de dégénérescence partielle ou totale. Pas de troubles des nerfs sensitifs, des sphincters, des nerfs crâniens. Mort dans les quatre premières années de la vie. On trouve une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures et des racines antérieures., la névrite périph!'rique. Les lé ions e?dstent sur toute la longueur de la moelle et sont symétriques.

On pourrait trouver des lésions des cordons blancs de la moelle (faisceau pyramidal croisé, faisceau de Tûrck, partie intermédiaire du cordon latéral). La symétrie et la diffusion des lésions semblent éloigner cette maladie de la paralysie infantile.

Dans un cas que j'avais observé, P. Armand-Delille et Boudet {Arch. de Méd. des Enfants, janvier 1908) ont fait l'examen histologique de la moelle, <îes nerfs et des muscles : lésion initiale et caractéristique des cornes antérieures (poliomyélite diffuse subaiguë) ; sur toute la hauteur de la moelle, on trouve une atrophie très marquée des cellules radiculaires antérieures, sans l-ésions d'origine vaseulaire, l'atrophie des cellules des cornes antérieures contraste avec l'intégrité des cellules de la colonne vésiculeuse de Clarke ; racines antérieures très atrophiées, racines postérieures intactes ; beaucoup -de nerfs malades (gaines vides de myéline et de cylindraxe) ; lésions ^l'atrophie musculaire simple très marquées avec intégrité du diaphragme.

Dans les cas d'Hoffmann, Thomson et Bruce, chez des enfants ayant plus «de trois ans, il y avait aussi une atrophie des cellules radiculaires des cornes antérieures, dégénérescence des racines, des fibres, des nerfs moteurs et des iTiuscles innervés par eux.

Un cas observé par Mya et E. Luisada [Riv.di Pal. Neru., 1898) s'éloigne, au -point de vue anatomique, du type décrit plus haut et semble rentrer dans ia classe des aniyotrophies idiopathiqiies [Arcti. de Méd. des Enfants, 1899, p. 694). Une fdlette de cinq mois entre à l'hôpital le 23 mars 1895 pour mourir quatre jours après. D'après la mère, il y aurait un mois et demi que l'enfant ne remuerait plus les jambes ni les bras ; puis la paralysie est devenue généîale. Le thorax s'enfonce latéralement et proémine en avant comme dans le rachitisme. La tête, non maintenue par les muscles du cou, tombe de tous <-ôtés. L'enfant est née à terme, d'une mère qui, à vingt ans, aurait eu une maladie grave, d'un père qui nie la syphilis. Cependant il y a eu deux fausses <iouches (deux mois, deux mois et demi), et un frère mort à six mois de broncho-pneumonie. La petite malade, bien développée, pèse 13 livres ; elle n'est pas rachitique, malgré la déformation thoracique. Elle a un notable «embonpoint, et le crâne est normal. Les muscles du cou sont mous et flasques ; les muscles intercostaux du dos, de l'abdomen, des membres, sont atrophiés sous un pannicule adipeux notable. Réflexes tendineux abolis ; réactions électriques absentes, sensibilité conservée, pas de fièvre. A l'autopsie, on trouve de l'atrophie musculaire prédominant aux membres ; au micToscope, la striation est conservée, le tissu conjonctif accru surtout près ^es vaisseaux ; les nerfs périphériques sont sains ou un peu envahis par le

tissu conjonctif ; rien dans les centres nerveux. Et les auteurs concluent à une myopathie.

Sous le nom d'amyolrophie primiiive progressive, le D^ Haushalter [Reo. de Méd., 10 juin 1898) a rapporté un cas analogue à ceux d'Hoffmann. Une fillette de deux ans entre à la clinique le 17 novembre 1896 ; parents sains, rhumatisme noueux chez la grand'mère paternelle. Née à terme, l'enfant a été au sein, puis au biberon. Ne marche pas ; membres inférieurs en fuseau, muscles atrophiés, station debout impossible. Atrophie des membres supérieurs ; mais l'atrophie est masquée par un haut degré d'adipose.

Le cas de Sevestre {Soc. de Péd., 21 février 1899) est beaucoup plus semblable à celui de Mya qu'à celui d'Haushalter. C'est un garçon de deux mois et demi qui présente une paralysie à peu près complète des quatre membres ; les muscles du tronc, surtout ceux des parois thoraciques, sont également paralysés ; le diaphragme assure presque seul la fonction respiratoire. Les muscles du cou maintiennent assez bien la tête ; les yeux sont mobiles, l'enfant tète et déglutit bien ; cri faible. La paralysie s'accompagne d'atrophie, quoique, au n veau des membres, la graisse fasse obstacle à l'exploration. Si l'on prend entre les doigts les muscles grands pectoraux, on les sent très minces et très atrophiés. Le thorax est très déformé ; sur une coupe antéropostérieure, il figurerait un trapèze. Aplati en avant et en arrière, le plan postérieur étant beaucoup plus large que l'antérieur, il est affaissé sur les parties latérales. L'affaissement s'exagère à chaque inspiration, en même temps que la pointe du sternum est projetée en avant. Il est bien évident que la déformation thoracique est la conséquence de la paralysie des muscles interco. taux, pectoraux, dorsaux et de la prédominance d'action du diaphragme. De temps en temps on note des crises avec gémissements, inertie, pâleur, râle respiratoire, sueurs abondantes. Ces crises, de durée variable (quelques minutes à plusieurs heures), sont apparues à l'âge de six semaines. Parents sains, mais nerveux, pas de syphilis ni d'alcooHsme. Le petit malade est le sixième de la famille ; l'aîné (onze ans) et le deuxième sont sains et vigoureux ; le troisième, né le 16 novembre 1893, a présenté des accidents analogues et a succombé à l'âge de trois moi? ; le quatrième est une fille, très nerveuse ; le cinquième, né le 22 juillet 1897, à terme, pesant 9 livres, a présenté les mêmes accidents que le troisième et aurait succombé, comme lui, à une congestion pulmonaire, à l'âge de cinq mois. Le sixième, né le 8 décembre 1898, pesant 8 livres et demie, est le petit malade présenté par Sevestre à la Société de Pédiatrie. Il faut ajouter que ses digestions sont bonnes, qu'il est nourri au sein, qu'il n'a aucune trace de rachitisme. Le D^ Larat a trouvé une abolition totale de la contractilité faradique, la réaction de dégénérescence, comme dans la paralysie infantile. Sevestre inchne vers ce diagnostic, tout en faisant remarquer que cette paralysie infantile aurait débuté .avant la naissance ou dans les premiers jours de la vie et aurait atteint deux autres enfants de la même famille.

L'observation de Sevestre, la plus typique de toutes, peut se résumer ainsi : enfant de deux mois et demi ; paralysie flasque dès la naissance avec atrophie musculaire, occupant les quatre membres, le tronc, respectant le