AMYOTROPHIE FAMILIALE DES NOUVEAU-NÉS

diaphragme ; depuis quelques semaines, crises nerveuses semblant avoir le bulbe pour point de départ ; deux autres enfants de la même famille ont présenté les mêmes symptômes et ont succombé dans les premiers mois de la vie. La précocité extrême de l'affection, la marche rapide et la générahsation de l'amyotrophie paralytique, son excessive gravité, son caractère familial, tels sont les traits essentiels de cette intéressante observation.

Hutinel a vu 2 cas analogues chez des enfants nouveau-nés ; mais la paralysie prédominait aux membres inférieurs ;. dans les 2 cas, le thorax était déformé comme chez le petit malade de Sevestre. On avait pensé à une hémalomyélie. Mais, chez un des enfants, qui avait succombé, l'autopsie n'a pas montré cette lésion.

J'ai vu 2 cas très nets d'amyotrophie spinale diffuse des nouveau-nés {Arch. de Méd. des Enfanls, sept. 1905) ;dans le premier cas, la paralysie s'est montrée dès la naissance, faisant penser à la paralysie obstétricale ; dans le second cas, elle n'est apparue qu'à l'âge de deux mois. Inertie à peu près complète des quatre membres, tête tombant comme une masse inerte, intégrité de la sensibilité et des sphincters, absence des réflexes et de la contractilité électrique. Bonne nutrition et poids normal, grâce à l'allaitement naturel ; mort par suffocation dans la première année. Impuissance absolue du traitement électrique, marche progressive et fatale.

Il est peut-être prématuré de faire la synthèse de tous ces cas et de porter un jugement définitif sur la nature et l'origine d'observations encore peu nombreuses et non absolument identiques.

Dans les cas d'Hoffmann, la précocité, l'étendue de la paralysie, son caractère famihal sont bien évidents. Mais les lésions ne sont pas purement musculaires comme dans le cas de Mya. Elles sont étendues aux nerfs et à la moelle. Dans le cas si typique de Sevestre, nous ne pouvons invoquer l'anatomie pathologique.

Quoi qu'il en soit, il me semble qu'on doit différencier ces cas de la paralysie infantile ordinaire, à cause de l'âge des sujets, de la marche progressive et non régressive de la paralysie, de sa symétrie, de l'évolution très rapide des accidents, de la terminaison fatale, de l'incurabilité jusqu'à présent absolue des cas pubHés. Mais peut-être y a-t-il des faits de passage (celui d'Haushalter par exemple) qui étabUraient une transition entre l'amyotrophie familiale des nouveau-nés et celle des enfants plus âgés. Le cas de Concetti {Arch. de Méd. des Enfants, 1900), relatif à une fillette de dix ans, en serait un exemple. Cette enfant, dont le frère avait eu une poliomyélite antérieure aiguë avec paralysie, présentait, dès la première année, une faiblesse musculaire aux membres inférieurs. Puis la faiblesse s'accentua et se généralisa, se comphquant d'atrophie. Les muscles de la face furent pris après ceux du tronc. Impossible de se tenir debout ou ass'se, de garder la tête, droite, de manger seule.