TABES DORSAL SPASMODIQUE

les traumatismes obstétricaux (forceps), l'action du froid, les vices de développement du cerveau, la consanguinité, l'hérédité neuro-pethologique, la syphilis. D'après le D'* Canel {Thèse de Nancy, 14 février 1905), la naissance avant terme se rencontrerait dans 26 p. 100 des cas, l'accouchement laborieux avec asphyxie dans 29 p. 100. Le reste serait partagé entre la syphihs^, les grossesses répétées, les chagrins, les traumatismes pendant la gestation^ les toxi-infections. Dans certains cas, la rigidité spasmodique a un caractère famihal. Elle n'est pas forcément congénitale, car elle peut être obstétricale (forceps, manœuvres, accouchement laborieux).

A.-B. Marfan a bien insisté sur la paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique chez les grands enfants (Arch.de Méd. des Enfants, août 1913), et le D'' Deléarde {ibid., 1914) a rapporté un cas de paraplégie spasmodique hérédosyphihtique chez un enfant de huit ans.

Le syndrome de f iiile peut être étudié dans trois catégories : Maladie de Liille pr prement dite, forme congénitale, naisFance avant terme, influence de la syphil s; Rigidité spasmodique acquise au moment de la naissance par suite de manœuvres obstétricales (forceps surtout) ; Rigidité spasmodique acquise après la naissance et résultant le plus souvent d'une encéphalite aiguë (voir mon mémoire des Archives de Médecine des Enfants, l^r août 1915 : Rigidités spasmodique s infantiles).

Anatomie pathologique. — Si la paralysie spastique est d'origine médullaire, elle implique une lésion des cordons latéraux, car, dans la sclérose descendante consécutive aux foyers cérébraux, on note les symptômes spasmodiques qui rappellent la paralysie spastique. Est-ce une sclérose primitive deg> cordons latéraux (Erb) ? Dreschfeld croit à la sclérose symétrique de ces> cordons (1). F. Raymond, critiquant les quatorze autopsies publiées, n'en, trouve pas une qui puisse servir de preuve que la maladie a pour suhstratum anatomique une sclérose primitive et systématique des cordons latéraux (2). Il y a beaucoup de faits négatifs : ici, les cordons latéraux sont intacts ;, là, oa trouve une sclérose disséminée; ailleurs, une sclérose du bulbe (D'Espine et Picot). Mya et Levi, chez un enfant de vingt mois, ont constaté l'aplasie des cellules de la zone roLandique ; ils croient à l'origine cérébrale de la maladie. Chez une fillette de dix ans, observée par Strûmpell, l'hydrocéphahe était en cause, et, dans certains cas, en effet (convulsions, idiotie), il semble bien, que le cerveau ait été touché le prem;ier. Pour Hadden, la maladie est primitivement cérébrale et secondairement spinale. J. Ross a vu la porencéphalie,, avec absence des cordons latéraux, donner lieu au syndrome en question (3). Philippe et Cestan, dans 4 cas, ont trouvé le faisceau pyramidal intact et bien développé {Soc. de Biologie, déc. 1897). Donc rien de certain en anatomie pathologique.

Pour Canel, tes lésions siègent dans le cerveau et dans la moelle : zones psycho-motrices, lobe frontal en cas de troubles intellectuels, dysgénésie,, agénésie, dégénérescence du faisceau pyramidal. Il n'y a pas de lésion ana-

(1) Congrès de Londres, ISSl.

(2) Dictionnaire Dechambre.

(3) Brain, octobre 1882.

tomique spéciale à la maladie de Little. Le processus initial peut être hémorragie méningée, infection fœtale.

Symptômes. — L'appareil moteur est seul intéressé, la sensibilité intacte, les réactions électriques sont normales. Toute la maladie consiste dans une contracture permanente progressive qui amène l'impotence. La marche est difficile, sautillante, sur la pointe des pieds. Une raideur spasmodique empêche l'écartement des jambes ; cette rigidité procède par accès ; elle s'atténue ou disparaît de temps à autre, pour revenir spontanément ou sous l'influence de la moindre excitation. En relevant les pieds, on obtient aisément la trépidation spinale ; les réflexes tendineux sont exagérés. A la longue, les jambes se contracturent dans la flexion, se croisent et tendent immédiatement à reprendre cette position quand on les décroise. Les pieds sont en varus équin. Des jambes, où elle prédomine, la contracture s'étend à l'abdomen.

Dans la station debout, la contracture augmente, les membres inférieurs sont en adduction, les pieds l'un devant l'autre. La marche, dans ces conditions, devient presque impossible. L'enfant croise les jambes en marchant, imitant des ciseaux ouverts ou un X. Les jambes sont flasques parfois ; mais, si on les touche, si l'enfant veut marcher, le spasme les saisit et entrave le mouvement. Les membres ne paraissent pas atrophiés, et la nutrition est bonne.

Enfin, par les progrès de la maladie, la contracture devient permanente, et elle peut gagner, tardivement, il est vrai, les membres supérieurs. Il y a des cas d'ailleurs dans lesquels, dès le début, la rigidité musculaire occupe les quatre membres. Elle peut rester limitée aux membres inférieurs. Elle peut être hémiplégique ou monoplégique. L'exagération des réflexes précède la contracture, l'accompagne et lui survit. Rien du côté de la vessie dans les cas de d'Heilly. Dans 2 cas de M^^® Campana (filles de cinq et six ans), il y avait de l'incontinence d'urine et des matières fécales {Jour, de méd. de Bordeaux, 12 mars 1905).

On a signalé les convulsions dans la première enfance ; les sujets sont souvent arriérés, parlent tard, ont de l'asymétrie crânienne, du strabisme. Quelques-uns sont intelligents et arrivent à profiter des leçons d'éducation des mouvements qu'on leur donne.

La durée de la maladie est très longue ; elle aboutit souvent à une infirmité incurable ; la mort est parfois le résultat d'une infection secondaire, de la tuberculose.

Diagnostic. — Le diagnostic est facile, car les symptômes sont Hmités aux membres inférieurs ; d'où la distinction avec les paralysies spasmodiques d'origine cérébrale, hémiplégiques et non paraplégiques. Cependant les membres supérieurs peuvent être pris, quoique à un moindre degré que les membres inférieurs. Le phénomène caractéristique est la rigidité spasmodique, quelle que soit sa locahsation. Il est difficile de séparer le tabès spasmodique de certaines myélites chroniques, et d'abord l'hystérie peut réahser ce syndrome. Ensuite vient le mal de Pott, qui, par la compression de la moelle, aboutit parfois à une paraplégie spasmodique. Mais, dans le mal de Pott, on