PARAMYOCLONUS MULTIPLEX ET MYOCLONIES

Sous le nom de paramgoclonus mulliphx^ Friedreich a décrit une maladie nerveuse caractérisée par des contractions en général cloniques, parfois toniques, se montrant par accès dans un groupe de muscles des membres, du tronc, de la face, souvent symétriquement. Les secousses se voient surtout au repos, au lit ; elles siègent à la cuisse, au bras, à la jambe. Elles ne sont pas douloureuses, mais laissent après elles de l'épuisement.

On voit les secousses atteindre d'abord certains muscles, les extenseurs des cuisses par exemple, puis se propager aux muscles voisins ; ces secousses sont rapides (50 à 60 par minute). La main, appliquée sur le muscle en convulsion, le sent alternativement se durcir et se relâcher. Il peut y avoir des hoquets, des borborygmes, des palpitations, comme si les muscles viscéraux participaient aux convulsions. Les accès durent cinq, dix, quinze minutes, et peuvent se reproduire plusieurs fois par jour. Ils surprennent les malades au lit, avant le sommeil. On peut parfois les provoquer à l'aide d'une pression ou d'une percussion musculaire ou tendineuse. Les mouvements volontaires arrêtent les accès. Les sujets sont souvent des nerveux,des hystériques, des neurasthéniques.

Dans une autopsie de Friedreich, aucune lésion n'a été observée, et la maladie semble bien être une pure névrose. D'après Déjerine, l'hystérie peut produire des myoclonies très semblables au paramyoclonus. Pour F. Raymond, la mj/oclonie engloberait le paramyoclonus mnlliplex, la chorée électrique de Bergeron, la chorée fibrillaire de Morvan, le tremblement des neurasthéniques, la maladie des tics, tous produits de dégénérescence.

La chorée fihriWiire de Morvan apparaît chez les adolescents de souche nerveuse, sous forme de contractions fibrillaires, dans les muscles du mollet et de la partie postérieure des cuisses. Ces contractions, qui se traduisent par des tressaillements, des élevures de la peau, impriment à peine à la main qui palpe de légers soubresauts. Elles intéressent des faisceaux isolés du muscle et ne se voient que si le membre est à nu. On a vu la chorée fibrillaire atteindre les muscles du tronc et même les membres supérieurs ; mais elle respecte la face. Elle ne gêne pas les mouvements, elle n'a pas de gravité, quoique les récidives en soient fréquentes.

Le D*" Carrière, qui a vu à Lille 3 cas de paramyodonus muUiplex chez les enfants, conseille la bromuration. Mais je crois qu'il vaut mieux s'adresser à l'hydrothérapie (drap mouillé) avec isolement et psychothérapie.

I^Myocloniecongénitale. — Récemment Lenoble et Aubineau (deBrest)ont appelé l'attention [Acad. de Méd., 28 nov. 1905) sur une variété de myoclonie

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congénitale, pouvant être héréditaire et familiale, caractérisée par du nystagmus et des tremblements divers ; les sujets sont plus ou moins intelligents, €n tout cas dégénérés.

Les auteurs proposent de désigner cette forme morbide sous le nom de nyslaymus-myoclonie.

2^ Myocloniefamiliale de Unverricht. — Enl891,Unverricht a observé,chez 5 enfants de la même famille, de père alcoolique, des crises épileptiformes qui firent place plus tard à des secousses musculaires ou myoclonies rappelant le paramyodonus multiplex. Ces secousses, plus marquées aux membres et au tronc qu'à la face, s'accompagnèrent bientôt de bégaiement et de dysphagie. En 1895, il a observé une autre famille dans laquelle trois frères furent atteints de myoclonie. En pareil cas, Bûhrer a noté aussi l'hérédité alcoolique {Corr. f. Schw. Aerzte, 1901).

Les convulsions épileptiformes débutent dès le jeune âge ; elles ne sont pas forcément accompagnées de perte de connaissance. Elles disparaissent peu à peu aux approches de la puberté, mais parfois elles survivent à la myoclonie. Cette myoclonie épileptique a été rapprochée du tic de Salaam, de la maladie de Dubini, de l'hystérie. Il faut aussi se demander si elle ne serait pas l'expression de quelque lésion cérébrale, encéphalite aiguë de la première enfance par exemple, ce qui la subordonnerait à un processus infectieux ou toxique.