XÉRODERMA PIGMENTOSUM

Sous le nom de xérodermie pigmentaire, peau parcheminée, Kaposi a décrit (1870) une atrophie diffuse de la peau se développant chez les enfants, depuis un, deux, trois ans jusqu'à l'adolescence. E. Besnier en fait une épiihéJiomaîose pigmentaire.

Étiologie. — La maladie est plus commune chez les filles (sur 10 cas de Kaposi : 7 filles, 3 garçons). Le début peut être très précoce, à six mois (D'^ Perrin, Marseille Médical, 1896). Plusieurs enfants de la même famille peuvent être atteints, et le D^ Barré (Thèse de Paris, 1890) a insisté sur l'hérédité cancéreuse. Sous le nom de melanosis leniicularis progressiia, le D' T.-M. Rotch a rapporté un bel exemple de cette maladie chez deux sœurs de six et sept ans (Archives of Pediatrics, déc. 1898). Monthus a vu deux sœurs de treize à quinze ans atteintes également dans la première enfance {Ann. de Derm., juillet 1902). Chez l'aînée, le début avait eu lieu à l'âge de trois mois par des taches de rousseur. On a incriminé la lumière, le soleil, les irritants cutanés ; mais ces causes banales ne peuvent expliquer une maladie familiale aussi rare.

Anatomie pathologique. — On a noté une prolifération du tissu conjonctif papillaire et de l'endothélium vasculaire, puis une rétraction avec atrophie partielle des papilles, une accumulation irrégulière de pigment, un gonflement des glandes avec dégénération de leur épithélium. Cette modification profonde des tissus épithéhaux explique le terme d'épiihrliomatose employé par E. Besnier.

Symptômes. — Aspect multicolore et bigarré ; la face, le cou, les épaules,