SCLERODERM lE

La sclérodermie est caractérisée par l'induration et la rétraction de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané. C'est le sclérème des adultes de Thirial (1845). Plus tard Fôrget (1848) et Gintrac ont nettement isolé la maladie. Rilliet (1848) l'a signalée chez les enfants.

Étiologie. — Les causes de cette maladie singuhère sont obscures : on in-

voque une prédisposition héréditaire ou familiale, on incrimine l'arthritisme, la neuropathie, le froid. On a vu plusieurs enfarits dans la même famille être atteints à la fois ou successivement. Dans quelques cas, la maladie, se montrant dans les premières semaines de la vie, a paru être congénitale (Neumann, Haushalter). Elle est beaucoup plus fréquente chez les filles que chez les garçons. Si on peut l'observer chez les nouveau-nés et les nourrissons, elle est cependant plus commune dans la seconde enfance et surtout à l'âge adulte. J'ai eu l'occasion d'en voir un très 1 eau cas chez une fillette de quatorze ans, atteinte depuis plusieurs années, avec mes collègues P. Marie et Le Noir. Cette enfaut, n'ayant plus que la peau et les o , atrophir'e, parcheminée, a été emportée par une broncho-pneumonie grippale (1915).

La sclérodermie est assez fréquente chez l'enfant. E.-A. Cockayne, d'après l'étude de 102 cas [BriL Jour, of Ch. Dis., août 1916), trouve une grande prédominance féminine : 28 garçons, 68 fdles, 6 non spécifiés. L. Exchaquet (Rev. Méd. de la Suisse Rom., mars 1918) a rapporté un beau cas de sclérodermie progressive chez une fille de 6 ans.

Quelle est la nature de cette maladie ? La plupart tendent à la considérer comme une trophonévrose. ^lais l'anatomie pathologique ne permet pas de l'affirmer.

Anatomie pathologique. — La peau, dure comme du cuir, ainsi que le tissu cellulaire sous-jacent, présente une atrophie très nette des lobules graisseux. Au microscope, l'épiderme est aminci ; la couche papillaire n'offre plus ses saillies et dépressions normales. La couche cellulo-adipeuse du derme est traversée en tous sens par des travées de tissu conjonctif hypertrophié ; la graisse tend à disparaître. 11 y a augmentation des fibres élastiques du derme. On note encore l'épaississement des parois vasculaires, avec rétrécissement consécutif du calibre et parfois oblitération des vaisseaux. On a trouvé les nerfs atrophiés, hypertrophiés, ou normaux. Les lésions viscérales sont inconstantes et non caractéristiques. Dans la sclérodermie, il y a formation exagérée du tissu conjonctif et des fibres élastiques de la peau.

Symptômes. — On peut décrire trois formes au point de vue clinique :

P Sclérodermie en plaques disséminées; en voici deux exemples empruntés à Haushalter et Spillmann {Nouv. Iron. de la Salpêlrière, juillet 1899).

a. Fille de onze ans présentant une plaque grande comme la paume de la main sur le flanc droit avec épaississement, dureté, état lardacé de la peau ; la couleur est café au lait avec tache blanche au milieu ; sous le sein gauche, autre taclie ovalaire, grise, avec bords jaunâtres, de dimensions moitié moindres ; à ce niveau la peau est sèche, dure, ne se laissant pas plisser ; sur le dos du pied droit, bande d'un blanc nacré partant du deuxième et troisième orteils pour s'arrêter au cou-de-pied, avec peau mince, lisse, déprimée, d'aspect cicatriciel et adhérant aux parties sous-jacente? ; le long du bord antérieur du tibia droit, peau dure, lardacée, adhérente à l'os.

h. Une fille de six ans, de parents sains, ayant eu des convulsions à deux ans et demi, présente sur le dos du pied droit une petite tache avec peau blanche, fine, d'aspect cicatriciel grandissant peu à peu ; on voit encore une tache à la face externe de la cuisse droite, deux taches au thorax en avant,

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une tache à l'avant-bras droit. Ces taches ressemblent à des cicatrices de brûlures et s'accompagnent d'atrophie.

2° Sclérodactylie. — Haushalter a vu une fille de sept ans qui présentait une sclérodactylie ayant débuté à l'âge de cinq à six mois. Les doigts étaient effilés, les ongles recouvrant entièrement les phalangettes ; peau fine, vernissée, bleuâtre, froide, avec sensibilité diminuée ; à la face palmaire de la main et des doigts, épiderme épais, sec, corné, lamellcux. Une sœur de deux ans présente, depuis l'âge de six à sept mois, une sdérodadijlie analogue.

3"* Morphée. — Un cas typique de morphée est rapporté par Haushalter chez une fille de douze ans. Cette enfant, dont les parents sont sains, a présenté, il y a dix-huit mois, une tache blanchâtre au-dessus du soUîcil gauche ; puis le cuir chevelu est envahi, les cheveux tombent, la peau devient lisse et brillante ; le 15 novembre 1898, on note : une plaque blanchâtre, briHante, allongée, ayant 8 centimètres de longueur sur 2 centimètres de largeur en haut et 1 centimètre en bas, allant de la racine du nez au sommet de la tête ; le palper donne une sensation de parchemin. Blanc nacré en bas, cette plaque frontale est jaune brunâtre en haut. A la périphérie, liséré rose un peu saillant se continuant avec la peau saine par une zone violacée (type de morphée avec son anneau lilas) .

Des cas de sclérodermie congénitale ont été rapportés par Neumann [Arch. f. Kind.y déc. 1897) et par Haushalter (loc. cit.). Chez une fillette nouveaunée de treize jours, Neumann a constaté des infiltrations dures en divers points de la peau, avec rougeur et sensibilité. Pas de fièvre, bon état général, guérison en deux mois et demi ; cependant l'enfant a une mastite suppurée.

Une fillette d'un mois, vue par Haushalter, a présenté à la naissance une pigmentation du membre inférieur gauche avec atrophie : bande violacée partant du grand trochanter, descendant sur la face antéro-externe de la cuisse et de la jambe et formant au-dessous du genou une sorte de jarretière. Peau amincie à ce niveau, tissu cellulo-adipeux absent. Sur le genou, placard violacé avec dépression centrale ; placard analogue sur le grand trochanter droit, bandes blanchâtres sur le dos du pied. En somme, véritable sclérodermie congénitale bien plus nette que dans le cas de Neumann et dans les 4 cas de Cruse, qui, par leur curabilité et leur durée relativement courte, se rapprochent plus du sclérœdème des nouVeau-nés que de la sclérodermie.

La marche de la maladie est essentiellement chronique, mais non toujours progressive ; il peut y avoir des arrêts, des rémissions. Le pronostic n'est pas absolument fatal, la maladie peut guérir ; on doit espérer cette terminaison favorable surtout chez les enfants. Mais souvent la maladie reste immuable, •et la mort peut survenir par une affection intercurrente (tuberctilose, mal de Bright, cardiopathie).

Diagnostic. — Chez l'enfant très jeune, chez le nouveau-né, on aura à éliminer Vœdème et le sclérème, qui surviennent chez les prématurés, les athrepsiques, les cachectiques, et se caractérisent par des lésions diffuses sans dyschromies (pigmentation, morphée).

Plus tard, il faudra songer à la lèpre ; cette dernière maladie, outre êés tubercules spéciaux, détermine des mutilations particulières, qu'on pourrait

comparer plutôt à celles de la maladie de Raynaud (gangrène symétrique des extrémités) qu'à la sclérodactylie.

Le viîiJigo (que la morphée simule jusqu'à un certain point) se distinguera par ses taches nombreuses, ses bigarrures multipliées, sans induration, sclérose, ni atrophie de la peau.

La irophonévrose de la face a pour elle sa limitation spéciale.

Traitement. — On partira de l'idée que la sclérodactyfie est une maladie nerveuse générale, et on fera intervenir l'hydrothérapie, le massage, l'électrisation, les scarifications. Dans certains cas, la balnéation chaude, les bains sulfureux, les bains de vapeur ont semblé favorables. Les médicaments internes, l'iodure de potassium, le fer, la quinine, l'huile de foie de morue, ont été inefficaces.

J. Nicolas et H. Moutot [La Pédiatrie Pratique, L5 avril 1912) chez une fillette de trois ans, ayant des plaques lardacées et tubéreuses de sclérodermie aux jambes, cuisses, mains, ont obtenu une améhoration rapide par le traitement thyroïdien (5 puis 10 centigrammes par jour).