TROPHONEVROSE DE LA FACE

Sous le nom de Irophonévrose de la face (Romberg, 1846), on a décrit une hémiatrophie progressive, rappelant la sclérodermie et aboutissant à l'affaissement d'une moitié du visage. Le contraste est frappant entre le côté sain qui est gras, rose, épanoui, et le côté malade flétri, ridé, vieillot. D'un côté, c'est le visage jeune et riant de l'enfant ; de l'autre, c'est la figure desséchée et parcheminée du vieillard. Cette maladie, qui débute dans l'enfance, amène progressivement l'atrophie de la peau, du tissu cellulaire, des muscles et même des os.

Bitot et Lande [Thèse de Paris, 1880) ont fait de cette maladie une aplasie lamineuse progressive, c'est-à-dire Un défaut de développement du tissu conjonctif. Mais on admet aujourd'hui que le tissu conjonctif n'est pas l'origine de la maladie, et la plupart des auteurs tendent à incriminer la lésion des nerfs trophiques du trijumeau.

Le D^^ Jagot [Arch. méd. d'Angers, 20 avril 1899) a publié une belle observation de Irophonévrose faciale du côté gauche chez un garçon de sept ans. La maladie avait débuté à l'âge de cinq ans par des taches blanches, l'une à l'extrémité interne du sourcil gauche, l'autre au menton du même côté. Puis sont survenus la dépression à ce niveau, l'affaissement de la joue. Le faciès est frappant, le côté gauche étant amoindri dans tous les sens et flétri comme celui d'un vieillard. Au niveau des taches primitives, couleur brunâtre, peau amincie, déprimée, aspect du parchemin ou de la peau refroidie par le chlorure d'éthyle. Plus de tissu cellulaire, atrophie des muscles, amincissement de la peau, qui semble directement appliquée sur le squelette. L'os frontal paraît même intéressé. Les contractions volontaires font encore plisser la peau, mais incomplètement. Œil enfoncé. Cils et cheveux intacts. Le front est moins saillant à gauche, le nez déprimé et son aile gauche amincie.

DERMOMÉGALIE 1017

Lèvres plus minces à gauche qu'à droite, maxillaire inférieur très diminué, oreille peu touchée ; voûte palatine, langue, luette intactes. L'enfant parle bien, état général excellent.

Dans un cas de Fr. Huber, la langue était prise, et il semble que l'hémiatrophie faciale eût succédé à une névrite par application de forceps [Arch. of Ped.j fév. 1899). On en jugera par le résumé suivant : une fille de cinq ans est née avec difficulté et a porté longtemps les marques du forceps. A quatre mois, bouche asymétrique, mâchoire inférieure aplatie dans sa moitié droite. Aujourd'hui on constate que la moitié droite de la face et particulièrement la partie inférieure est petite, peu développée, affaissée. Le maxillaire inférieur, réduit des deux tiers, ne décrit pas sa courbe normale, mais une ligne droite allant du menton à la branche montante. La bouche ne peut être entièrement ouverte, tous les tissus sont atrophiés. Œil un peu rétracté, moitié latérale du nez diminuée, dents plus petites à droite, oreille plus petite également. Les muscles réagissent aux courants faradiques mais plus fortement à gauche, pas de réaction de dégénérescence. L'atrophie porte sur la moitié droite de la langue. Les deux moitiés de la face paraissent d'âge différent.

Cette affection est incurable ou à peu près.

Le diagnostic est facile ; cependant on devra songer non seulement à la sdérodermie, mais encore à l'atrophie qui succède à certaines paralysies faciales. Un examen attentif permettra de les éliminer.

Le traitement est très ingrat ; le massage, les courants continus et interrompus seront cependant employés avec persévérance; on leur doit quelques succès partiels.