HYPERTROPHIE CONGENITALE

Quand un enfant naît avec un membre plus gros, plus long, plus développé que son congénère, on dit que ce membre présente une hypertrophie congénitale. Quelquefois l'hypertrophie occupe la moitié du corps (hémi-hypertrophie). Pour qu'il y ait réellement hypertrophie congénitale, il faut que l'augmentation de volume porte sur toutes les couches du membre, sur la peau et le tissu sous-cutané, sur les muscles, sur les os. Cette singulière affection, qui semble relever plutôt de la tératologie que de la pathologie, a été étudiée par Trélat et Monod {Archives générales de médecine, 1869), Duzéa {Congrès de Grenoble, 1885, et Thèse de Lyon, 1886), Masmejean {Thèse de Montpellier, 1888), Redard {Archives générales de médecine, 1890), Duplay {Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, Paris, 6 juin 1897).

Cussen {Thèse de Paris, 1905), sur 165 cas d'hypertrophie congénitale, trouve 26 cas d'hémihypertrophie, 16 d'hypertrophie symétrique, ou alterne ou de la moitié supérieure du corps, 31 d'une seule extrémité, 76 d'un segment de membre, 16 hémihypertrophies localisées à la face.

Étiologîe. — Quoique l'hypertrophie semble s'accuser et se développer après la naissance dans quelques cas, elle est toujours congénitale ; elle débute pendant la vie intra-utérine, et nous devons chercher les causes qui la produisent, ou les influences pathogéniques qui la dominent. Les garçons sont plus souvent atteints que les filles. La cause première, le primum movens de l'hypertrophie congénitale, nous échappe comme nous échappent les causes des anomalies, des difformités en général ; on a coutume alors d'invoquer l'hérédité, l'atavisme, les impressions fortes ou les traumatismes subis par la mère pendant la grossesse, la syphilis, l'alcoolisme. En réalité, nous ne savons rien sur l'origine première du processus morbide.

Quant au mécanisme pathogénique, il est très diversement apprécié par les auteurs. Pollosson croit pouvoir incriminer une lésion de l'appareil lymphatique, ce qui rapprocherait l'hypertrophie de l'éléphantiasis. Barwel invoque un arrêt de développement de la tunique musculaire des artères qui se traduirait pas la dilatation de ces vaisseaux et le développement exagéré

du membre irrigué par eux. Duzéa attribue un grand rôle aux angiomes, aux tumeurs vasculaires, dont la coexistence a été sou^^ent notée. Trélat et Monod professent une opinion analogue et font ressortir les analogies qui existent entre l'hypertrophie congénitale et les troubles nutritifs produits par l'anévrysme artério-veineux. A côté de ces théories humorales, circulatoires, prend place la théorie nerveuse soutenue par Duplay. Quoique les autopsies aient été jusqu'à présent négatives, quoiqu'on n'ait rien trouvé dans le cerveau, la moelle, les nerfs périphériques, on ne peut se défendre de penser à une influence nerveuse, quand on voit la répartition des lésions, la dissémination des nsevi le long des branches du nerf sciai ique ou du nerf crural, leur absence quand on atteint la ligne médiane : la présence de trouble« tiophiques tels que lésion -^ épide^m-ques, lésions d-^s ongles, ne peut que confirmer dans cette idée. Dans cette hypothèse, l'hypertrophie congénitale ne serait pas une lésion secondaire à quelque anomalie des vaisseaux sanguins ou lymphatiques, mais bien un trouble trophique d'origine nerveuse.

Symptômes. — L'hypertrophie congénitale est une infirmité plutôt qu'une maladie, et les enfants n'en souffrent pas. D'ordinaire, l'hypertrophie s'accuse du côté droit du corps ; le côté gauche est beaucoup plus rarement pris ; chez le malade de Duplay, ce côté seul était hypertrophié, l'autre ayant conservé ses dimensions normales. Quand il y a hémi-hypertrophie, on remarque que l'augmentation de volume ne porte pas également sur la moitié du corps qui est envahie, le membre inférieur étant toujours beaucoup plus atteint que les autres parties. Quand l'hypertrophie est limitée à un membre, c'est encore le membre inférieur qui est atteint de préférence. Dès la naissance, on s'aperçoit de la différence qui existe entre les deux côtés du corps ; puis, à mesure que l'enfant grandit, cette différence va en s'accentuant. La jambe atteinte devient tous les jours plus grosse et plus longue que la jambe saine, et, quand l'enfant marche, la différence de longueur se traduit par une claudication manifeste. Cette claudication n'empêche pas l'enfant de marcher, de courir, mais elle l'expose à des faux pas, à des chutes fréquentes. Pendant toute la durée de la croissance, les deux moitiés du corps subissent un développement parallèle, le côté hypertrophié conservant l'avantage qu'il avait au début. Puis, le sujet cessant de croître, la disproportion entre les deux moitiés du corps reste acquise et immuable. Quand on mesure la circonférence des deux membres, le sain et l'autre, on trouve, en faveur de ce dernier, 5, 6, 10 centimètres suivant les segments considérés. Quant à la longueur, on trouve des écarts de 10, 15 et SO centimètres entre les deux membres inférieurs. La face est généralement respectée et garde sa symétrie. Cependant le D*" Miguel Gil y Casares a rapporté un beau cas d'hypertrophie unilatérale de la face et de la langue chez un garçon de neuf ans (Arc/i.rfe Méd. des Enfants, fév. 1900); Sabrazès et C. Cabannes ont publié une étude d'ensemble sur cette localisation (18 cas) dans la Noui*. Icon.de la Salpêirière (sept.-oct.1898).

L'augmentation de volume et de longueur porte sur tout l'ensemble du membre, sur la peau, le tissu cellulaire, les muscles, les os ; le fémur, le tibia, le péroné sont plus longs et plus gros du côté hypertrophié que de l'autre