OBSERVATION IV

Tumeur spinale à la partie inférieure du sacrum : hydrorachis des enveloppes membraneuses de la moelle , avec une autre collection liquide dans le tube osseux lui-même. Extroversion de la vessie.

cc Le sujet de cette observation présentait une extroversion de la vessie , accompagnée d’un prolapsus d’une portion retournée de l’intestin grêle, qui avait perforé la paroi postérieure de la vessie. (Je ne rapporterai pas les détails de ce vice de conformation, et je me bornerai à transcrire la description de riiydroracbis que présentait cet enfant, cpii vécut sept jours.) On remarquait â la partie inférieure du tronc une tumeur considérable , évidemment remplie d’un liquide clair et transparent, qui s’en échappa aussitôt qu’on l’eut ou-

(4) Mémoires sur quelques sujets intéressons d’anatomie et de physiologie , trad. du hollandais par Fallût. Amsterdam, 1822, in-4, pag. 76.

verte ; 1 intérieur , qui était lisse et brillant , communiquait avec un canal situé à son sommet. Entre cette tumeur et le sacrum , il en existait une seconde, qui était également remplie de liqueur aqueuse : on mit alors le sacium a nu, et Ton reconnut une fente à sa partie inférieure, produite par la maladie appelée hydrorachis. Cependant ce premier kyste n’était pas la seule cause de 1 écai tement des os ; car la seconde collection aqueuse que nous avons vue exister derrière elle , pénétrait aussi dans xe canal rachidien , et avait par conséquent concouru a produire l'écartement.

» On souffla de l’air dans la première poche, et il pénétra dans la cavité crânienne, dont il augmenta visiblement les dimensions. On répéta cette expérience sur la seconde poche , sans obtenir le même résultat. La cause de cette différence était que l’air avait pénétré par le tuyau de la première poche dans une gouttière canaliforme , qui s élevait sans interruption jusqu’au cerveau , et qui était indubitablement le canal de la dure-mère rachidienne. La seconde poche était creusée dans le tissu cellulaire lâche qui unit la dure-mère à la face interne du corps des vertèbres : or il n'’ existe pas de communication par là avec le cerveau ; et à quelque hauteur de la colonne épinière que Ton pût faire monter l’air, il devait revenir et revenait en effet par le même chemin. Afin de mieux examiner la surface interne de la deuxième

poche , on coupa le tuyau de la première à l’endroit ou la fente du sacrum commençait , et on la renversa en bas. On vit alors que cette seconde collection aqueuse distendait le tissu cellulaire en forme de bouteille, et

VICES DE CONFORMATION

Ai

tournant autour du premier tuyau , elle se frayait un passage jusque dans le canal vertébral , de manière qu’elle avait contribué aussi a empêcher la réunion des pièces du sacrum. »

Les détails de cette observation prouvent qu’il existait ici une collection de liquide entre le tube osseux du rachis et la dure-mère rachidienne, circonstance fort remarquable , et dont je ne connais que deux autres exemples que je rappellerai plus bas. Ce siège de F épanchement rachidien n’expliquerait- il pas la formation de certains spina bifida qui paraissent bornés aux os, tandis que les membranes de la moelle sont restées intactes , et forment seules les parois du sac , la peau cessant cF exister sur les limites de l’écartement des lames vertébrales F

On a plusieurs fois trouvé le sacrum bifide avec des vices de conformation des organes génitaux, et particulièrement avec F extroversion de la vessie. Quelques auteurs ont prétendu que ces deux vices de conformation étaient dépendons l’un de l’autre ; mais leur coexistence est trop rare pour qu’il puisse y avoir autre chose qu’une coincidence accidentelle de ces deux défectuosités quand on les rencontre sur le même sujet. Ainsi , j’ai vu plusieurs en fa ns affectés dextroversion de la vessie sans spina bifida du sacrum, tandis que j'ai observé, mais plus souvent, cette dernière défectuosité sans la première : c’est le cas qui se présente le plus ordinairement. J’en ai trouvé un nouvel exemple chez un enfant affecté d’un spina bifida du sacrum , dont F observation m’a été communiquée parM. Gendron, médecin a Vendôme.

Cependant ces deux vices de conformation existent quelquefois simultanément. Ainsi, Révoiat (1) a observe avec l’extroversion de la vessie , la dernière vertèbre lombaire fendue. ^Voisin (2) a vu aussi alors une tumeur molle, ayant le volume de la moitié d’un oeuf, remplie d’une humeur limpide , et qui sortait par une fente de l’os sacrum. Dans l’observation rapportée par Delphini (S) , la fente s’étendait depuis le milieu du rachis jusqu’au coccyx.

Quand il y a plusieurs tumeurs , en pressant l’une d’elles, on cause un gonflement et une distension dans les autres ; s’il existe une hydrocéphalie , en pressant la tête, on produit le même effet; et si l’on comprime la tumeur, on cause F assoupissement et tous les accidens de la compression du cerveau par le refoulement du liquide vers cet organe. La position de l’enfant fait aussi varier l’état de la tumeur : elle est ordinairement dure et rénitente dans la station verticale : elle devient molle et flasque quand la tête est placée sur un plan plus incliné que le reste du tronc ; toutefois, il ne faut pas croire que toujours on observe cette communication libre du liquide rachidien dans la cavité crânienne , et réciproquement. Quelquefois elle n’existe pas , et l’on ne remarque alors aucun des phénomènes que je viens d’indiquer. Billard en a rapporté deux exemples (4) , M. Lediberdère en a pu-

(1) Journ. gén. de méd., tom, 27, pag. 370/

(2) Recueil périodique de la Soc. de raéd., etc., tom. 21, pag. 337.

(3) Opusculi scelti sulle scienze et suite ai li, t. 6 , p. 21. Milan , 1783.

(4) Traite des maladies des enfans nouveau- nés et à la mammelle. Pai>is5 1833 , in-8, 2e édit. , pag. 609 et suiv.

VICES DE CONFORMATION

Llié deux autres ( 1 ) . Les mouvemens respiratoires produisent souvent aussi un changement remarquable dans la tumeur, qui se gonfle pendant l’expiration et s1 affaisse dans l’inspiration. J. Frank a indique le contraire d’après le fait consigne par Richard dans l’ancien journal de médecine , et que j’ai rapporté précédemment (p. 46) , en donnant en meme temps l’explication de ce phénomène. M. Cruveilhier a remarqué cette distension de la tumeur sous l’influence de la respiration et des cris de l’enfant ; il y a meme observé de légers mouvemens isochrones à ceux du pouls (2) , et qui sans doute lui étaient communiqués par la dilatation et le resserrement alternatifs des vaisseaux méningiens a chaque afflux du sang. Dans les deux cas rapportés par M. Lediberdère, la respiration et la circulation n’exerçaient aucune influence sur le volume de la tumeur ; il en était de même chez l’enfant dont j’ai parlé plus haut , et dont la tumeur était transparente et si volumineuse.

Enfin , on trouve quelquefois dans lè voisinage de la tumeur des masses hydatidiformes des kystes séreux , des fongosités mollasses, rouges, analogues à celles qu’on observe sur la base du crâne dans l’anencéphalie.

Enveloppçs de la tumeur.

Suivant Camper (3) , et d’après l’observation d’Henry (4) , la peau ne contribuerait pas â former les enve-

(1) Observation de spina bifida, in Archiv. gén. de méd., tom. 5, 2e série pag. 439 , n° de juillet 4834.

(2) Anat. pathol. du corps humain, liv. XVI.

(3) Diss. de hvdrope, vol. 2, pag. 416.

(4) Jour, de méd., rédigé par Vandermonde , tom. 42, pag. 138.

foppesde cette tumeur; mais les observations d’Âerell(l), de Meckel , de Gall (2), de Béclard , et les miennes propres , dëmentent cette opinion. La peau est quelquefois très-mince et transparente ; d’autres fois elle est épaissie ; mais le plus souvent elle est amincie , et présente des marbrures violettes ou brunâtres. A la vérité, il arrive aussi qu'elle manque réellement ; la pocîie est alors formée seulement par la dure-mère , F arachnoïde et la piemère , quelquefois seulement par ces deux dernières. La pie-mère est souvent alors plus épaissie , recouverte de nombreux vaisseaux sanguins très-injectés , qui lui donnent une couleur rouge uniforme. Quelquefois les tuyaux névrilemmatiques , quelle fournit à chaque nerf, sont appliqués â sa surface , oii ils forment des stries sensibles ; enfin , les enveloppes de la tumeur peuvent être aussi flétries , [ridées , et offrir tous les caractères d’une véritable cicatrice.

État des vertèbres , ou spina bifida.

L’imperfection des vertèbres cpii existe toujours alors , présente des variétés qu’on peut réduire a trois principales , comme l’a indiqué Fleischmann (3) : 1° division de toute la vertèbre , même de son corps ; 2° absence d’une partie plus ou moins grande des arcs latéraux ; 3° défaut cF union des arcs bien développés. Ces trois états peuvent aussi exister indépendamment de Fhydrorachis, et dans une ou plusieurs vertèbres a la fois.

(1) Mém. del’Àcad. de Suède, voi. 10.

(2) Ouv. cit., pag. 5J.

(3) Vitiis congenitis circa thoraceni et abdomen. Erlang.

On rencontre rarement la première variété. Tulpius (1) cite un cas où F épine était partagée en deux parties égales depuis la dernière vertèbre du dos jusque sui les cotes de 1 os innomme le péri tome couvrait cette fente entrouverte. Malacarne (2) parle aussi cFiui anencépbale affecté d’une liydroracliis qui formait une saillie dans la cavité abdominale par une semblable fente. On voit rarement cette division complète du corps de la vertebre ; maison y observe quelquefois deux points osseux isolés (3), ou un sillon vertical plus ou moins profond : Théo. Zwinger (4) a trouvé le corps des vertèbres lombaires divisé ainsi par un sillon profond qui pénétrait tres-pres de la face préspinale.

Il existe oes exemples nombreux de la seconde variété. Quelquefois tous les arcs manquent d’un côté ou des deux côtés à la fois ; d’autres fois il n’y en a que quelques uns. ! an lot ils sont soudés ensemble d’un meme côté , et en plus ou moins grand nombre ; tantôt on observe chez des fœtus, bien conformés du reste,

1 absence d un arc ou de plusieurs , voisins ou distans les uns des autres : quand il n’y en a qu’un , c’est alors que la tumeur spinale est piriforme et comme pédicm lee , si elle a pris un certain accroissement.

Enfin, lorsque les arcs sont bien développés, mais sans être réunis , leur écartement peut être- seulement

(T) Obs. méd., loin. 3, cap. 30.

(2) 0ggetti più interessanü di ostetricia e di storia naturale , esistenti net imiseo di Fadova. Padoue , 1807 , in-4.

(3) Ciuveilhier, anal, pathol. du corps hum., fascic. VI.

(4) Eph. N. C., cent. 7, obs. 20.

île quelques lignes , comme Ruisch Fa observé , de telle sorte qu il en résulte un trou. Dans le cas rapporté par cet auteur , 1 ouverture qui existait a la région lombaire était si petite, quelle n’aurait pu contenir un pois. L’enfant vécut quinze mois (1). Àcrell a vu cette ouverture a 1 une des vertebres de F os sacrum. Ruisch cite un cas semblable (loc. cit., obs, xxxv). Ce vice de conformalion peut être borné à l’une des vertèbres cervicales. Issenflamm (2) en a décrit un exemple doutant plus remarquable , que la tumeur de F hydrorachis avait son siège a la première vertèbre , qui , par sa position comme par ses rapports avec Ic'S parties voisines , semble moins susceptible d’offrir un spina bifida isolé. À l’ouverture du corps de 1 enfant, qui vécut cinq semaines , on trouva , outre la sérosité et l’épaississement des trois méninges , une division complète de l’are postérieur de l’atlas, dont les deux branches étaient écartées l’une de l’autre a la distance d’un demi-pouce , tandis que toutes les autres vertèbres et le sacrum n’offraient aucune trace de difformité.

D’autres fois les ares sont dejetés en dehors, de sorte que la vertebre est comme étalée , et que la face postérieure de son corps forme un plan continu de chaque côté avec les James. En générai , les imperfections que peut présenter la colonne vertébrale ne dépendent pas nécessairement de celles de la moelle ; car on en voit

(1) Observât, anat. et chir. Obs. XXXVI , in Anatomie chirurgicale de Pal Fin , tom. 2, pag. 51.

(2) Rechevc. anat., Erlang., 1822 , extrait, in Archiv. gén. de méd., tom. 4, pag. 299.

VICES DE CONFORMATION

souvent sans qu’il y ait aucune altération cle cette dernière , et Ton cite de meme des exemples d’imperfection de la moelle sans imperfection du rachis : tel est celui rapporté par Tyson , dont j’ai parlé plus haut , ainsi que les observations que j’ai citées d’après M. Dugès, de spina bifidade tout le rachis avec intégrité et absence de difformité de la moelle épinière. D'un autre coté , on ne peut pas attribuer exclusivement cette bifurcation du rachis à un arrêt de développement ; car les lames des verte • bres existent ordinairement ; seulement elles sont déjetées en dehors au lieu de se joindre en arrière : la défectuosité résulte donc de la déviation de ces lames osseuses.

Une autre imperfection du rachis , indépendante , il est vrai, du spina bifida, a été observée plusieurs fois par Béclard. Elle consiste dans le défaut de développement de F apophyse épineuse , de sorte que les lames existent seules, et sont unies par leurs extrémités. L’apophyse épineuse manque complètement ; mais le canal de la vertèbre n’en est pas moins régulièrement formé.

Liquide rachidien.

Le liquide de l’ hydrorachis est , en général , analogue a celui des autres hydropisies séreuses , et surtout à celui de l’hydrocéphalie , affection qui existe alors assez fréquemment pour que diffère ns auteurs l’aient considérée comme cause de l’hydrorachis , quoiqu’on observe bien plus souvent cette dernière sans qu’il y ait aucune altération du cerveau et de ses membranes. La quantité du

liquide est variable : Siéboîd en a vu s’écouler plus d’une livre, Vogel deux livres , et Jukes (1) sept pintes environ; son accumulation augmente ordinairement avec Page , si l'enfant continue de vivre. Tantôt il est limpide ou plus ou moins citrin, ou mêle de flocons albumineux, insipide ou d’une saveur salée ; tantôt sanguinolent , quelquefois noirâtre. On a remarqué que cette dernière couleur devenait plus intense, quand on évacue la sérosité par la ponction. D autres fois on a trouvé ce liquide, purulent, tres-fétide ; mais alors son altération est une conséquence de l1 ulcération de la tumeur, et d’une méningite plus ou moins intense : le plus souvent il est inodore.

L’analyse de ce liquide , faite par MM. Bostock et Marcet , a fait voir qu’il était , comme celui de l’hydrocépbalie , plus aqueux , et qu’il contenait bien moins d’albumine que les autres sérosités.

Suivant M. Bostock, il contient :

Eau . 97,8

Hjdrochlor. de soude . 4^0

Albumine . 0,5

Mucus. . . 0^5

Gélatine . 0,2

Des traces de chaux.

Suivant M. Marcet :

Ea«- . . 988,60

Matière animale extracto-muqueuse , avec un peu d’albumine . . . . . . . . 2,20

Etydrochlorate de soude . 7,65

Soude amenée à l’état de sous-carbonate , avec traces d’un

sulfate alèalin . ; . 4,35

Phosphate de fer ou de chaux . 0,20

(1) Lond., Med. and surg. journ. , février 4822.

Voici le résultat de F analyse, faite par M. Lassaigne, du liquide céphalo-rachidien extrait du cadavre d'une femme morte en démence (1).

Sa densité, qui avait été déterminée à -f- 10°, 6, était

de 1,0082.

Eau . . ; . . 98,564

Osmazome . ....... . 0,474

Albumine. ....... ......... . 0,088

Soude , matière animale, phosphate de soude . 0,036

Chlorures de sodium et de potassium . 0,801

Phosphate de chaux. . . 0,017

Le liquide de F hydrorachis est ordinairement contenu, en grande partie , dans la cavité de F arachnoïde ; mais on en trouve toujours, en même temps, entre cette membrane et la pie-mère de la moelle. Â. mesure que Faccumulation du liquide augmente , F arachnoïde se trouve distendue dans la portion lombaire , Fa oit, elle se réfléchit au devant des nerfs lombaires et de la moelle ; très-probablement la distension progressive de cette membrane est suivie de sa rupture , et le liquide pénètre alors dans la cavité arachnoïdienne elle-même, ainsi qu on F observe en ouvrant la tumeur spinale. Dans le cas ou les parois de la poche sont formées en grande partie par la membrane propre de la moelle , lorsque le canal vertébral est bifide dans toute son étendue , il paraît que F accumulation de sérosité a lieu d^abord dans la cavité centrale de la moelle que cette distension détruit peu a peu, et qui détermine ultérieurement la rupture de la pie-mère. C’est ce qui existait dans F observation de Sandifort, que

(t) Joimi. de chimie médicale, tom. 4, pag. 270, an. 1828.

j ai citée plus haut : les parois encore intactes du sac rachidien permirent de s'assurer que la pie-mère de la moelle concourait à leur formation.

Le liquide vertébral ne communique pas constamment avec celui des ventricules cérébraux ; mais il peut toujours refluer a la surface de F encéphale , dans le tissu cellulaire sous-arachnoïdien .

Billard rapporte deux observations dans lesquelles F isolement complet des liquides rachidien et ventriculaire était démontré par la couleur différente qu'ils présentaient. Dans un de ces cas , le liquide qui distendait le quatrième ventricule était retenu par une membrane fine et rougeâtre , formant un cul-de-sac au dessous de Fangle inférieur de ce ventricule, et interrompant ainsi toute communication entre les cavités ventriculaires et la cavité sous-arachnoïdienne de la moelle (1). L’ouverture de communication décrite en ce lieu par M. Magendie n'existe donc pas constamment, ou avait-elle été oblitérée par suite du travail morbide, d'oii résultait Fhÿdropisie ?

Acrell pense que F hydrorachis est toujours consécutive â F hydrocéphalie , de sorte qu'il n’admet pas la première de ces maladies sans la seconde ; d’oii il suit qu'il y aurait toujours communication entre les deux liquides. Mais l’observation a montré que cette opinion est trop exclusive; car, ainsi que je Fai déjà dit, il existe beaucoup d’exemples d'hydrorachis sans hydrocéphalie, et réciproquement. On pourrait citer encore, à l'appui de cette objection , les anencéphales affectés d’hydrorachis avec plusieurs tumeurs spinales : tel était, entre autre-, (1) Ouv. cité, pag. 610. »

VICES DE CONFORMATION

le fœtus dont Morgagni donne la description (1), et qui présen tait trois tumeurs spinales : Tune au cou , F autre au dos , et la troisième aux lombes. A la vérité, ces observations ne peuvent être concluantes dans ce sens , si Ton admet que Fanencéphalie est le résultat d’une hydropisic crânienne; elles prouveraient, au contraire, que rhydrorachis est consécutive â F hydrocéphalie.

Enfin le liquide peut être contenu dans îe tube osseux du rachis, â F extérieur de la dure-mère. Dans ce cas, on ne peut non plus regarder Fépanchement comme le résultat de 1 hydrocéphalie , puisqu’il n’existe alors aucune espèce de communication entre la cavité des méninges crâniennes, et celle qui contient le liquide vertébral. Inobservation de M, Vrolick, rapportée précédemment, en fournit un exemple remarquable. Lechel (2) avait déjà cité un fait â peu près semblable , et Hoin (3) parle d^un cas analogue.

État de la moelle épinière.

On observe quelquefois avec cette hydropisie congénitale les différentes imperfections de la moelle dont nous avons parlé , telles que sa division plus ou moins etendue (4), un canal dans son intérieur et même dans chacune de ses moitiés latérales ( obs. de G ail , de M. Sestier), sa longueur plus grande que dans Fétat

(t) De sedib. et caus., épist. 48, sect. 48.

(2) Miscel. M. C., dec. 2, an. 2-4682.

(3) Mém. de l’Àcad. de Dijon.

(4) Ciuveilhier , anat. palhol. du corps humain, VIP livraison , observation «le M. Sestier. *

ordinaire. Dans un cas cite par Otto ( 1 ) , elle était aplatie et élargie. Meckel pense que le plus souvent cet organe est aîtërë; mais les observations que j’ai recueillies m’ont prouve' le contraire. Ordinairement , et surtout quand il n'y a pas liydrocëplialie , la moelle ne présente aucun vice de conformation , si ce n’est plus de longueur, surtout dans le cas où la tumeur spinale occupe le sacrum, elle se prolonge ordinairement alors jusqu’au fond du caiicd sacre. Une particularité a peu près constante explique ce fait; c’est que le plus souvent , non seulement les nerfs lombaires et sacres , mais Pextrëmitë inferieure de la moelle elle-même , sont confondus , adbërens avec Jes parois de la tumeur. Cette adîiëi cnce ne peut-elle pas contribuer à déterminer Pélongation de la moelle , en la maintenant fixée à ce point du canal rachidien, qu’elle ne devait occuper que tempoi aii ement ? Quand il y a anencephalie , la moelle est plus fréquemment altérée. M. Sestier a observé, dans deux cas d*’ hydrorachis , un élargissement de la portion cervicale du canal rachidien tel , qu’il contenait tout le bulbe rachidien et la partie correspondante du cervelet, qui formait un prolongement recouvrant le quatrième ventricule (Cruveiîhier, loc, cit. ).

Si 1 hydropisie a occupé dès le principe le centre de la moelle, il peut arriver qu’on ne distingue plus de trace de cet organe vis-à-vis le spina bifida , soit qu’il ait éprouvé dans ce point une destruction partielle, ou qu’il soit la étaié en membrane , comme dilaté , ressemblant en quelque sorte aux parois d’une artère affectée cPané- (1) Beobacht. versch. chir. vorfalle , etc.

VICES DE CONFORMATION

vrysme par dilatation, avec cette différence qu’ici la piemère n’a pas conserve son intégrité dans toute sa circonférence , et qu’elle est détruite ou rompue en quelques points. En général, la moelle est amincie, atrophiée, ou ramollie dans la partie correspondante a la tumeur, surtout quand elle a contracté des adhérences avec cette dernière. Dans un cas, M» Cruveilhier trouva un petit caillot sanguin au centre du ramollissement ( loc . cz/., xvi fascic.). Ruisch et Greeve ont vu sa surface recouverte de vésicules aqueuses ; le premier de ces auteurs a remarqué que F altération s’étend rarement en bas au-dela de la fente du spina bifida (1). Acre!! (2) a trouvé la moelle entourée d hydatides. Dans le cas cité par Brunner (3), elle était perforée a son milieu et remplie d’eau , tandis qu’un conduit se dirigeait vers l’endroit du dos où les vertèbres étaient divisées, et ou il s’était développé une tumeur aqueuse. Cette distension locale, causée par Faccumulation de la sérosité , produit toujours un déplacement plus ou moins marqué des nerfs rachidiens qui semblent se perdre dans les enveloppes de la poche extérieure .

Quelquefois les nerfs seuls ou la moelle épinière ellemême (Mohrenheirn) sont entraînés hors du canal rachidien , et Bottent dans la tumeur. C’est surtout quand le spina bifida a son siège vis-a-vis la terminaison de la moelle rachidienne , ou plus bas, qu’on peut observer ce déplacement .Tels sont les cas dans lesquels Tulpius ,

(1) Morgagni , desed. etcaus., epist. 12, sect. 2.

(2) Loc. cit obs. d.

(3) Morgagni , loc. cit .

Lecheî et Àpinus , cités par Morgagni (1) , ont remarqué cette disposition qui se rencontre assez souvent , et que fai observée plusieurs fois. Je viens de rappeler que M. Cruveilhier Pavait également signalée. C’est ce déplacement que quelques auteurs, et Lecat (2) entre autres , ont nommé très-improprement hernie de la moelle épinière.

État de l'organisation en général et de la vie. — Pronostic.

Dans cette altération congénitale , il n’est pas trèsrare de trouver d'1 autres vices de conformation : tels que Pinversion des viscères , P extroversion de la vessie , Pimperforation de P anus, P absence d’un rein, d’un testicule; quelquefois les pieds sont difformes, contournés, etc. : j'ai déjà dit qu’il existait assez souvent une hydrocéphalie . Cependant, dans les sept cas observés par M. Cruveilhier, aucune déviation organique ne coïncidait avec le spina bifida ( loc . ciL ).

L hydrorachis ne parait pas avoir d’influence sur la vie foetale , car les enfans qui naissent avec cette maladie sont ordinairement vivans : mais il n’en est pas de même apres la naissance ; elle cause la mort plus ou moins promptement, et habituellement dans un espace de temps qui varie suivant le degré de son développement et le siège quelle occupe. En général, plus la tumeur est élevée et volumineuse , plus la mort arrive rapidement. Quand les enfans continuent de vivre pendant quelque temps , ils sont assez souvent faibles et Janguissans ; ils maigris-

(1) De scd. etcaus., epist. 12.

(2) Traité du mouvement mu seul., 1765.

■VICES DE CONFORMATION

sent beaucoup. Plusieurs sont paralyses dès leur naissance: alors la vessie et le rectum le sont aussi. Tous ces accidens persistent jusqu'à la cessation de la vie. Des observations assez nombreuses démontrent aussi que , malgré cette maladie , l'enfant peut jouir de F intégrité de toutes ses fonctions, comme dans la plus parfaite santé (Morgagni , Palletta , Fleischmann , Sam. Cooper, Aylett, Jukes , Cruveilhier, etc., etc.). La compression brusque de la tumeur cause quelquefois de la douleur à l’enfant, tandis qu’il n’en témoigne aucune quand on la comprime modérément et lentement.

En général , la tumeur s'accroît peu a peu , excepté les cas où elle présente dès la naissance , ou quelque temps après, une ouverture fistuleuse de laquelle s'écoule constamment un liquide plus ou moins séreux, ainsi que je Fai vu deux fois. La tumeur peut aussi s’ouvrir largement pendant le séjour de Fenfant dans Futérus, et il iFcn continue pas moins de vivre. M. Bérard aîné a observé a Fhôpital de la Maternité de Paris un enfant qui vint au monde avec un spina bifida lombaire , dont la tumeur , rompue anciennement , ainsi que l’attestait la cicatrisation des bords de F ouverture , avait laissé une libre communication de la cavitié rachidienne avec celle de la poche des eaux ; les méninges du canal vertébral étaient enflammées , et recouvertes de fausses membranes , au milieu desquelles on trouva la moelle ramollie et en partie détruite. L’enfant naquit vivant; mais il mourut presque immédiatement après sa naissance. M. Cruveilhier a représenté deux exemples de cas analogues (ouv. cil., xvie liv. ). Ce que j’ai dit précédemment,

en parlant des formes de la tumeur spinale , prouve aussi que ses parois peuvent se rompre et se cicatriser complètement pendant la vie intra-utérine.

Apres la naissance , quand la rupture de la tumeur a lieu spontanément , elle détermine promptement la mort au milieu de convulsions générales ; cependant elle a été une fois alors suivie de guérison (Terris). Quelque grave que soit cette maladie , elle m’est pourtant pas nécessairement mortelle , car il est des individus qui continuent de vivre. Bonn rapporte F observation d’un enfant qui vécut dix ans. Warner cite l'exemple d’un autre qui ne mourut qu'a Page de vingt ans , et Camper parle d'un troisième qui ne succomba qu’à vingt-huit ans. Il existait encore , il y a quelques années , a Londres , une femme, âgée de vingt-neuf ans , qui vint au monde avec une petite tumeur a la partie inferieure de la colonne vertébrale. L'bydroracliis a fait insensiblement des progrès, et la tumeur égale le volume de la tète d'un homme. Le , liquide qu’elle contient suinte parfois et en petite quantité à sa surface. La santé de cette femme a été constamment bonne jusqu'à présent. Quoique les parties génitales paraissent bien conformées, les menstrues se font jour à travers une ouverture existant à la cuisse droite (î). Enfin , Swagermann (2) parle d'un individu affecte de cette maladie, qui vécut cinquante ans. Dans ces derniers cas , existait-il bien une Iiydrorachis avec spina bifida P

La moi t pi odmte par 1 liydrorachis s annonce par des

(1) Jomii. génér. de méd. Mars 1822.

(2) Ontlecd Heelkudd. verhnndl. Amsterdam, 1767,

VICES DE CONFORMATION

symptômes a peu près constans : quand il existe une oie verture a la tumeur , on voit le liquide changer de nature ; il devient trouble , plus ou moins purulent , quelquefois fétide ; des convulsions se manifestent en même temps qu’on observe ces changemens dans le liquide , changemens qui résultent évidemment de F inflammation des méninges rachidiennes. Insensiblement la respiration devient plus difficile, F enfant se refroidit, et ne tarde pas a succomber au milieu de convulsions générales , ou dans un état d^ affaissement qui augmente progressivement jusqu'il la mort (Obs. de MM- Lediberdère , Herpin) (1). On trouve a l’autopsie une exsudation couenneuse, puriforme, dans le tissu cellulaire sous-arachnoidien, et entourant la moelle dans une étendue variable. M. Cruveiihier a représenté un cas dans lequel cette pseudo-membrane enveloppait la moelle dans toute sa longueur. Un fait qui lui parait constant , dans le spina bifida sans anencéphalie , c’est la présence d une tumeur formée par l’arachnoïde spinale au niveau de la première vertèbre du cou , tumeur remplie de sérosité ou de pus.

La mort est d’autant plus prompte que F inflammation s’étend plus rapidement vers la partie supérieure de la moelle ; c'est ce qui a lieu surtout quand la tumeur vient a se rompre spontanément, et que sa déchirure est large. On voit aussi des enfans affectés d'’ hydrorachis succomber a une autre maladie , sans que F existence de la première influe en rien sur la marche de celle qui cause la mort.

(1) Deux ol)s. de ramollissement du renflement inférieur de la moelle épinière, in Gazette médicale de Paris, 4833, in-4, 21' obs., pag. 749.

Causes.

Dans le principe , F accumulation du liquide rachidien dépendrait-elle d\m développement arrêté de la moelle épinière dont Pétât primitivement liquide aurait persisté? Cette opinion, quelque fondée quelle puisse être , iPest applicable qiPa P hydrorachis dans laquelle la sérosité occupe le centre de la moelle, cas qui est le moins fréquent. Nous avons vu, en effet, que le plus souvent P épanchement existe a P extérieur de cet organe, dans la cavité des membranes, sans qu’il y ait la moindre altération du cordon rachidien; dans ce dernier cas, Pli ydropisie ne résulterait-elle pas de la gêne que peut éprouver la circulation utéro-foe taie ? Une infinité de causes , soit du côté de la mère , soit du côté de Penfant, sont, en effet, susceptibles d’apporter alors un obstacle plus ou moins grand au cours du sang. Littré a vu un anencéphale avec spina bifida complet, dont le cordon ombilical était singulièrement entortillé.

On lit dans Hippocrate (1) : Al ver o miitilari in utero puerum censeo , vel collisione , si circà fœtum mater perçus s a fuerit , vel in eum ceciderit , vel alicun vint quampiam. perpessa fuerit. Quelques auteurs ont vu dans ce passage la désignation des causes de. P hydrorachis, de meme que dans celui qui le précède , et où, il est question de Pinfiuenee nuisible que les maladies de P utérus peuvent exercer sur Penfant. pendant la gestation. Heuermânn (2) et Vyjhorn (3) admettent qu’une po->

(1) I)e geniturâ , sect. 3, pag. 234-235; édit. Foës, in- fol.

(2) Vevmischte bemerck. und uot.ers.ucli. d. Ausüb. arzneiwisench, b;. 1, pag. 308.

(3) Denkbeeld y an de spina bifida, pag, 9.

TIGES DE CONFORMATION

sition vicieuse de F embryon dans F utérus peut produire la même alteration ; Swammerdam (1 ) rapporte en faveur de ces causes accidentelles, qu’on peut produire à volonté des monstruosités dans les insectes , en agissant sur les chrysalides. Les expériences de M. Geoffroy Saint-Hilaire sur les œufs , viennent également a l’appui de cette opinion. Enfin , Maur. Hoffmann (2) a expliqué d’une manière bien plus mécanique encore la formation de Fhydrorachis, puisqu’il pense que dans un accouchement laborieux , oii la tête se trouve fortement pressée, la sérosité qui remplit les ventricules du cerveau peut alors produire la tumeur par son refoulement dans le rachis.

Morgagni (3) admet que l’accumulation de liquide dans les membranes de la moelle, quelle que soit la cause première de cette hydropi sie , est plus fréquente dans le canal vertébral , parce que les os qui le composent cèdent facilement a la distension , comme ceux du crâne, et que la tumeur se forme dans le point de réunion des lames des vertèbres, non seulement parce que la jonction n’en est pas encore opérée, mais encore parce que la résistance des muscles et des tendons est beaucoup plus faible vis-â-vis les apophyses épineuses que sur les cotés.

Quoiqu’on ne puisse pas déterminer encore avec précision Pcspèce d’influence que les causes accidentelles et mécaniques ont sur le développement de F hydrorachis , il n'en est pas moins vrai que plusieurs faits tendent à prouver qu'elles n’y sont pas toujours étrangères..

(1) Bée lard , Mém. sur les acéph.

(2) Miscel. Nat. Cur., dec. 11, an. 5, oÎjs. 208.

(3) Descd. et causv, epist. 12, sce.t. 9; page 164. Trad, franc.

Plusieurs auteurs ont considère Fhydrorachis coin me étant toujours consécutive a P hydrocéphalie ; mais les remarques que j’ai faites précédemment prouvent qu’il n’en est pas toujours ainsi ; Oberteuffer (1) assure meme n’avoir jamais observé cette maladie avec Fhydrorachis : elle n existait dans aucun des exemples que j’ai eus sous les yeux. Les cas très-nombreux ou Ton a trouvé la moelle sans aucune trace d’ altération, démontrent aussi qu’on ne peut pas adopter l’opinion de Ruiscli , qui peusait que cette hydropisie était constamment le résultat d’une lésion de la moelle. Je, ne chercherai point à réfuter G. Bauhin, qui attribuait cet épanchement au transport de F urine dans les membranes rachidiennes; cependant Morgagni (2) rapporte qu’il existait de son temps en Italie un chirurgien distingué qui professait cette erreur comme une vérité. On ne peut pas alléguer a F appui d’une semblable opinion F observation de Mohrenheim, qui- a vu un des uretères communiquer avec la tumeur ; on ne doit voir dans ce fait qu’un exemple de monstruosité rare.

M. Cruveilhier (/oc. cit*) pense que la cause occasionnelle du spina bifida est une adhérence de la moelle et de ses membranes avec , les tégumens, adhérence antérieure a la cartilagmification des lames vertébrales , qui maintient la moelle hors du canal osseux , . et s’oppose conséquemment à la formation de ces lames dans la région correspondante ; il ne croit même pas a la nécessité d’une augmentation dans la quantité du liquide rachidien pour se rendre compte du spina bifida ; F adhérence une

(1) Stark, neues Àrchiv. f. d. gebuitsh., etc,, 1801,

(2) De sôd. et caus., epist. 1-2, sect, 11.

VICES DE CONFORMATION

fois établie, le canal osseux étant imparfait, il est tout simple que le liquide céphalo-rachidien se porte dans le point qui lui offre le moins de résistance. À F appui de cette dernière remarque, M. Cruveilhier ajoute que la tumeur est quelquefois si peu considérable qu’on peut réduire complètement le liquide par la pression , sans qu’il en résulte d’accidens notables chez Tentant.

Cette explication n’est applicable qu’aux cas oii existent des adhérences de la moelle et des nerfs rachidiens avec les parois de la tumeur ; mais il n’y a pas toujours des adhérences semblables , et d’ailleurs elles ne rendent pas raison de l’inversion des lames vertébrales qu'on trouve si souvent déjetées en dehors, et offrant dans leur disposition anormale une régularité , une symétrie parfaite des deux côtés. En général , on n’observe ces adhérences , que lorsque la tumeur occupe les régions lombaire ou sacrée : quand elle a son siège au cou ou à la partie moyenne du dos, la moelle épinière et ses nerfs n’adhèrent pas aux parois de la tumeur, qui n’en présente pas moins, de même que le spina bifida, les mêmes caractères que dans les deux autres régions.

Je ne parle pas de la goutte, des scrofules, de la syphilis , etc., maladies qui ont été indiquées comme causes de F hydrorachis congénitale ; il reste encore à montrer les preuves sur lesquelles on fonde une pareille assertion.

Traitement

L’expérience a démontré que le plus ordinairement l’ouverture de la tumeur spinale causait la mort ; cependant il existe quelques exemples du contraire. Maur.

Hoffmann (1) en cite un ; Camper (2) en rapporte un autre. On trouve clans Morgagni F observation de Genga donnai déjà parlé. Terris (3) rapporte un cas de guérison à îa suite de la rupture spontanée de la tumeur. Enfin Cooper (4) a obtenu cet heureux résultat une fois , a la suite de ponctions répétées faites avec une aiguille. Le docteur Robert en a cité un exemple (5) , qui se rapproche par quelques circonstances de celui que le docteur Ro~ setti publia peu de temps après (6).

Le procédé de sir A. Cooper compte jusqu’à présent plus de revers que de succès. Le docteur Sherwood (7) Fa employé , ainsi qu’Otto qui pratiqua cette ponction sur un enfant affecté en meme temps cF hydrocéphalie ; la tumeur était disparue complètement depuis trois semaines , lorsque le petit malade mourut : il était âgé de trois mois. L’autopsie fit voir que l’hiatus des vertèbres était fermé. Quelle fut donc la cause de la mort ? Pliny-Hayes a consigné dans la Gazette de Saltzbourg (1818), l’observation d’un enfant âgé de deux mois , qui périt deux jours après qu’on lui eut pratiqué une seule ponction. En 1819, le docteur Berndt (8) fit trois fois la meme opération sans plus de succès : le premier enfant succomba

(t) Misceilanea C. N., dec. 2, ann. 5. obs. 208.

(2) Dissertât, sur l’hydropisie , Mém. de la Soc. roy. de méd., ann. 1784 et

(3) Journ. gén. de méd,, 1806, tom. 27, pag. 162.

(4) Some Observât, on spina bifida , in Med. chir. trans. , vol. 11.

(5) The med. chir. rewiew. 1827. Archiv. gén. de méd., tom. 17, pag. 280.

(6) Journ. des progrès et institut, méd., tom. 5. — Archiv. gén. de méd., tom. 18 , pag. 102.

(7) Med. reposit. of origin. essays, vol. 1, 1812-1813.

(8) Neuendorf , dissert, de sp. bif. curatione radicali. Leipsick et Berlin,

VICES DE CONFORMATION

douze jours après ia première ponction , qui avait été suivie de deux autres, deux jours après. Le second mourut au bout de trois semaines. Un troisième enfant périt également dans des convulsions , après trois ponctions que le même médecin pratiqua en 1820. Bénéd. Trompei(l) fit cette opération avec une aiguille a cataracte sur une jeune fille âgée de six ans , qui succomba dans un état comateux treize jours après.

Les exemples de guérison sont , comme on le voit , en trop petit nombre pour qu’un praticien prudent sc bâte de pratiquer ainsi une opération qui accélère le plus souvent la mort des enfans on ne peut donc apporter trop de circonspection dans son emploi. En outre, un semblable moyen ne doit point être mis en usage quand il y a hydrocéphalie avec hydrorachis , parce qu’on ne peut alors qu accélérer les progrès de l’hydropisie cérébrale. On pourrait croire que la paralysie des membres inférieurs , F évacuation involontaire des matières fécales et de F urine , sont également autant de contre-indications ; car il est probable que F hydrorachis est alors accompagnée , et peut être entretenue par une altération de la moelle épinière, qui, ir en persistant pas moins après !’ évacuation du liquide, amènerait infailliblement une récidive de Fhydropisie , ou déterminerait d’autres acculais également suivis de la mort.

Cependant cVst dans deux cas de ce genre que MM. Robert et R osetti obtinrent une guérison durable a la suite de ponctions répétées. Dans l’exemple rapparié par le dernier de ces médecins , F enfant était paraplégi-

(I) Hufeîand , Journ. der prakt. med. 4821.

que, et, a l’aide d’une compression exercée ensuite sur la tumeur lombaire , on obtint une réunion et une consolidation telles , qu’un an plus tard la colonne vertébrale avait acquis dans cette région une consistance demicartilagineuse , et que les membres abdominaux avaient recouvré toute leur force. L’enfant opéré par M. Robert avait également les membres inférieurs complètement paralysés. 11 était âgé de trois mois quand on commença les ponctions. Déjà quelques unes avaient été pratiquées, lorsque la peau s’enflamma, et qu’il survint des convulsions assez violentes. Ces accidens se calmèrent peu a peu sous l’influence d évacuations alvines répétées et de saignées locales. La peau de la tumeur augmenta d’épaisseur; alors on commença a la comprimer modérément après l’avoir recouverte d’un emplâtre. Insensiblement la tumeur diminua , et elle finit par disparaître complètement en laissant une dépression dans le point où elle avait existé I La rupture spontanée de la tumeur pendant ou après raceoucliement ne peut donner que bien peu d’espoir de guérison , quels que soient les moyens qu’on puisse employer pour favoriser la cicatrisation de l’ouverture accidentelle , et malgré l’exemple rapporté par Terris. Dans les deux cas que j’ai observés , les enfans succombèrent peu de jours après leur naissance. On doit aussi se garder d opérer quand, le spina bifida est très-étendu , et que la tumeur est très-volumineuse : d abord , plus l’écartement des lames vertébrales est considérable moins il y a de chances de succès dans ce cas , et , en second lieu , on peut blesser la moelle épinière ou les nerrs rachidiens , qui sont alors iloüans au milieu de la poche extérieure , ou qui lui adhèrent.

236 'VICES DE CONFORMATION , etc.

Desault (1) et Mathey (2) ont proposé de traverser la tumeur par un séton ; mais cette méthode offre encore moins de chances favorables cpie la ponction ; car une large, ouverture de la tumeur ne peut cpie hâter le développement d’une méningite rachidienne et la mort : en effet, Portai a vu un enfant succomber trois jours après l’emploi de ce moyen.

La ligature , indiquée d’abord par Forestus, préconisée par B. Bell, qui ne parait pas bavoir pratiquée, ne pourrait être employée que dans les cas ou la tumeur est pédiculée; mais elle n’est pas plus avantageuse que le séton : Heister en a fait la triste expérience.

Une compression exercée méthodiquement a déterminé plusieurs fois la guérison. Heister rapporte F observation d’une cure obtenue ainsi par un chirurgien nommé Stueber. Âst. Cooper (3) a réussi une fois par !’ application d’un bandage convenablement disposé. Ce mode de traitement présente d’autant plus de chances de succès que la tumeur est plus circonscrite.

En résumé , il faut le plus souvent se borner aux moyens généraux qui peuvent favoriser la résorption du liquide. On préserve la tumeur des froissemens extérieurs et de toute pression brusque , en la couvrant de sachets remplis de poudres toniques mêlées avec de l’ammoniaque ; on peut employer aussi des liquides aromatiques. Lorsque la peau n’est pas très-ami ne ie , et que l’hydropisie parait bornée au canal vertébral , on peut essayer les vésicatoires voians sur la tumeur, ainsi

(1) Traité des mal. ehir., Paris, 1779, tom. 2.

(2) Séance publ. de la Soe. roy. de Paris, tenue le 9 déc. 1779, pag. 32.

(3) Loc. cit.

que des affusions ou douches toniques. Ricliter a conseiïlë F application de deux cautères a quelque distance ; Finsolation , les frictions toniques, les bains de sable chaud, sont des moyens egalement avantageux , surtout quand on seconde leurs effets par une compression méthodique exercée sur la tumeur, qu’on recouvre immédiatement d’un taffetas gommé. Ils ne peuvent être cF aucune utilité lorsque Fhydrorachis dépend d'une hydrocéphalie : il faut alors combattre énergiquement et en meme temps cette dernière affection, qui est la maladie essentielle. Enfin , on a conseillé à l’intérieur les sirops amers , les substances salines diurétiques et légèrement purgatives, etc. : mais que peuvent de semblables moyens contre une altération de ce genre , développée pendant la vie fœtale?