POLIOMYELITE ANTERIEURE AIGUË. — DIAGNOSTIC

culaire chez l'enfant; mais clic entraîne aussi des troubles de la sensibililé, cl les réflexes persistent. Elle est d'un diagnostic facile.

Quand la paralysie est localisée, le diagnostic est relativement facile.

La psciido-pdi'dlijsie sijphililiqiie de Parrol (disjonction de la diaphyse et de l'épiphyse des os longs), s'accompagne de douleurs très vives pendant les mouvements; on y trouve aussi tous les signes des fractures et l'enfant n'est pas paralysé.

La paralysie douloureuse des jeunes enfants est d'origine traumalique : donc jamais de période infectieuse de début, ni de paralysie généralisée; tout mouvement est douloureux; la guérison arrive en quelques jours.

La paralysie obslélricale du plexus brachial, lorsqu'elle est reconnue après la naissance, a pour elle son étiologie. L'atrophie peut revêtir le type radiculaire supérieur de Duchenne-Erb (deltoïde, sus-et sous-épineux, biceps brachial antérieur"! ou le type radiculaire inférieur de Klumpke (paralysie du cubital et du médian avec troubles oculo-pupillaires) ou le type radiculaire total. Lorsque dans la paralysie infantile l'atrophie affecte le type radiculaire supérieur, le diagnostic peut parfois n'être porté que d'après les antécédents. Dans le cas de type radiculaire inférieur, le type est moins pur dans la poliomyélite que dans le cas de lésion radiculaire proprement dite. Mais, et nous insistons là-dessus, dans les paralysies radicuiaires, quelque soit leur type, il existe toujours des troubles de la sensibilité à topographie également radiculaire.

L'absence de contracture et l'abolition des réflexes distingue la paralysie infantile à forme hémiplégique (poliomyélite aiguë unilatérale), de V hémiplégie cérébrale infantile, de la maladie de Little et des diverses affections spasmo-paralytiques de l'enfance.

La myopathie dans ses divers types (Landouzy-Dejerine, Erb, Môbius), présente une évolution lente et progressive, débutant par la face ou la racine des membres; l'atrophie, symétrique, domine la paralysie, h' cuny atrophie névritique type Charcot-Marie débute par les membres inférieurs; elle est lentement progressive. Il en est de même pour la névrite hypertrophique et progressive de Venfance de Dejerine et Sottas.

Les paralysies consécutives aux maladies infectieuses relèvent de diverses causes : soit une névrite, soit une paralysie ascendante, soit enfin une paralysie infantile véritable ; les deux premières se différencient de la paralysie infantile par leur début moins brusque, leur marche plus ou moins rapidement extensive; leur généralisation ne se fait pas d'ordinaire d'emblée, mais en quelques jours.

Le diagnostic peut être plus délicat dans certains cas de névrite de cause infectieuse ou toxique, localisée à un seul tronc nerveux. Nous avons observé et suivi pendant deux ans, à la Salpêtrière, une enfant de onze ans qui, après deux jours de fièvre intense, fut frappée de

paralysie, puis d'atrophie des muscles de la région antéro-externe de la jambe gauche, avec réaction de dégénérescence. Le diagnostic de névrite du nerf sciatique poplité externe put être porté en se basant sur l'existence de troubles subjectifs et objectifs de la sensibilité dans le domaine de ce nerf. Ce diagnostic fut confirmé par l'évolution, c'est-à-dire par la guérison, qui du reste mit deux ans à s'effectuer complètement.

La paraplégie du mal de Pott est spasmodique, avec exagération des réflexes rotuliens et troubles des sphincters.

Dans les formes douloureuses de la poliomyélite aigûe, on pourra au début hésiter entre une paralysie infantile et une coxalgie ; mais le mode de début des accidents, leur évolution rendent le diagnostic facile.

Uamyotrophie spinale infantile (Werdnig, Hoffmann, Bruns) se distingue par son caractère familial, par son évolution lente et progressive, par son apparition tout à fait dans le jeune âge.

En présence de difformités datant de l'enfance, on devra s'efforcer de savoir si elles relèvent ou non de la paralysie infantile.

Le pied bot ballant paralytique se distinguera facilement du pied bot congénital spasmodique.

La luxcdion paralytique de la hanche s'accompagne d'atrophie des muscles fessiers.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Anatomiquement la paralysie infantile est une myélomalacie aiguë des cornes antérieures de la moelle par artérite : poliomyélite antérieure aiguë. Cette lésion médullaire est primitive; les lésions des nerfs, des muscles, des os sont secondaires.

1° Lésions précoces. — Au début de la maladie, on trouve dans la substance grise antérieure de la moelle de petits foyers de ramollissement, uniques ou multiples, uni- ou bilatéraux; on les trouve de préférence à la région dorso-lombaire de la moelle. A l'œil nu, ils se présentent sous forme de petites taches arrondies ou ovalaires, occupant un des groupes cellulaires de la corne antérieure, ordinairement le groupe antéro-externe, ou tous les groupes cellulaires d'une ou des deux cornes. D'une hauteur variable, et ne mesurant le plus souvent que quelques millimètres ou centimètres, ils peuvent exceptionnellement occuper toute la hauteur de la moelle (Dejerine et Huet). Ils sont ordinairement symétriques et frappent avec la même intensité ou inégalement les deux moitiés de l'organe ; cependant ils peuvent ne frapper qu'un seul côté, môme lorsque, comme dans le cas de Dejerine et Huet (1), la lésion s'étend du haut en bas de la moelle (fig. 11 à 43). L'unilatéralité de la lésion rend

(1) De.il;rine et Huet, Arch. de Plu/siol. norin. el palhol., 1888.

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ce cas absolument unique. A l'œil nu, ces foyers sont entourés d'une zone d'hyperéniie.

Au microscope les vaisseaux sont dilates, entourés d'une gaine leucocytique, quelques-uns obstrués par le processus d'endopcriartérite. Les cellules nerveuses sont très altérées : les unes ont disparu; d'autres ont subi l'atrophie simple; d'autres sont en voie de dégénérescence granuleuse ou pigmentaire. Les granulations protoplasmiques disparaissent. La cellule en chromatolyse se vacuolise, se fragmente et disparaît; les noyaux névrogliqaes prolifèrent. — Dans les cordons antéro-latéraux, les tubes nerveux qui représentent les fibres des racines antérieures et des cellules des cordons sont altérés ; la myéline est segmentée en boules granuleuses ; mais, dans la grande majorité des cas, les altérations des faisceaux de la moelle paraissent peu marquées, par comparaison avec les cornes antérieures, et parfois même semblent faire défaut. C'est du moins ce que l'on admettait jusqu'ici, mais ce n'est pas exact (i). — Les parois des artérioles sont épaissies et infiltrées de leucocytes et entourées de noyaux très abondants ; leur cavité est très dilatée. — L'endartérite, très prononcée sur quelques-unes, aboutit à l'oblitération ; elle commande la nécrobiose consécutive (Siemerling).

Les racines antérieures de la moelle privées de leur centre trophique sont dégénérées.

2° Lésions tardives. — Plus tard apparaissent des lésions cicatricielles et dégénératives, beaucoup moins intéressantes.

La moelle est atrophiée sur une plus ou moins grande hauteur, des deux ou d'un seul côté : dans ce dernier cas elle est asymétrique (fig. 41 à 4i). Ordinairement l'atrophie porte exclusivement sur la colonne grise antérieure, mais elle peut aussi envahir les parties voisines. Sur une coupe mince, la moelle présente une translucidité particulière au niveau de la lésion. Les cellules des cornes antérieures ont disparu ou sont diminuées de nombre, arrondies, globuleuses, à peine reconnaissables (fig. 43 et 44). Le plus souvent on trouve, au milieu du tissu névroglique hyperplasié, des masses protoplasmiques amorphes ou pigmentées, reliquats des anciennes cellules ; les corps amyloïdes sont abondants : la prolifération de la névroglie n'est pourtant pas très intense dans la plupart des cas et souvent le tissu médullaire paraît raréfié. La lumière des vaisseaux est rétrécie ou oblitérée, et les parois vasculaires sont épaissies. Les

(1) Lorsque l'on a l'occasion — fort rare du reste — d'examiner la moelle épinière dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, quelques semaines après le début de l'affection, il est facile de constater alors, ainsi que nous avons été à niême de le faire, l'existence d'altérations considérables dans les cordons antérieurs. C'est ainsi que dans un cas nous avons constaté une dégénérescence excessive des fibres d'origine cordonale et la dégénérescence du faisceau de Gowers. Dans les cas anciens, par suite du tassement des éléments, ces dégénérescences sont difficiles à reconnaître.

racines antérieures sont atrophiées. On a signalé dans quelques cas l'atrophie des cellules des colonnes de Clarke.

Fiff. 41

Fi g. 42.

Fig. 41 et 42. — Paralysie infantile unilatérale gauche à forme hémiplégique. — Coupes transversales de la moelle cervicale et lombaire. Coloration par lepicrocarmin en masse. Grossissement : sept diamètres et demi. La corne^antérieure gauche est atrophiée et beaucoup plus petite que la droite. (J. Dejerine et Huet. Archives de Phj.s. 1.S88.)

Probst (1) a étudié l'état du cerveau dans la paralysie infantile. Confirmant les recherches de Sanders, Rumpf, Colella, Gowers,

(1) Proust, Wienei- klin. Wochensclir., 1S9S.

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Fis. 43.

Fig-.43et 44. — Paralysie infantile unilatérale gauche. —Coupe transversale de la région lombaire vue à un plus fort grossissement (obj. a» oc. 1 Zeissl) de façon à mieux montrer la différence entre la corne antérieure droite (saine) (fig. 44) et la corne antérieure gauche (malade), et la disparition de la plupart des cellules de cette corne.

Probst a trouvé une atrophie de la région rolandique, du gyriis marginalis, du gyriis angularis, du faisceau pyramidal dans toute son étendue et du cervelet. Il ne s'agissait pas d'un processus de dégénérescence, mais d'un véritable arrêt de développement.

Les nerfs périphériques qui prennent leur origine dans les régions malades sont atrophiés. A côté de fibres saines, ils contiennent des fibres dégénérées, des tubes vides ou ne présentant que des vestiges de myéline. Dans les cas anciens on ne trouve plus de fibres en voie de dégénérescence, mais les quelques fibres saines qui persistent sont entourées de gaines vides et de tubes grêles. Les tubes grêles sont beaucoup plus abondants que dans les nerfs sains. Le nombre relatif de ces divers éléments varie suivant le nerf considéré ; mais, d'une façon générale, les nerfs périphériques, en raison des anastomoses des plexus, paraissent un peu moins altérés que les racines antérieures correspondantes. Le tissu conjonctif périfasciculaire est souvent hyperplasié.

Les muscles sont très malades. Cette altération manifeste avait été jadis regardée comme la lésion primitive de la maladie. Certains muscles ont complètement disparu, d'autres sont remplacés par une masse jaunâtre, molle, contenant çà et là des fibres saines, d'oî.i leur aspect bigarré. Entre les fibres dégénérées et à leur place se développe parfois une lipomatose luxuriante : d'où le nom de paralysie atrophiqiie graisseuse de Venfance que Duchenne avait donné à la maladie. D'autres fois il existe une sclérose interfasciculaire, très dense et très résistante. Le microscope montre que la lésion essentielle est la disparition du faisceau primitif. Le plasma musculaire se fragmente, la striation disparaît et les noyaux prolifèrent ; le faisceau primitif disparaît. A sa place se disposent en séries linéaires des gouttelettes graisseuses, séparées par la trame conjonctivo-vasculaire du muscle restée indemne ou sclérosée. — A côté de fibres musculaires atrophiées, on en trouve d'autres saines, quelques-unes hypertrophiées (Dejerine), de dimensions au-dessus de la moyenne : hypertrophie que l'un de nous regarde comme compensatrice; premier stade d'un processus alrophique pour Erb ; variété de dégénérescence liée à une altération de la cellule spinale n'allant pas jusqu'à la destruction, d'après Joffroy et Achard. En somme, le processus qui frappe les muscles est identiquement le même que celui qui suit la section d'un nerf périphérique. Il s'agit donc bien d'une lésion secondaire, banale.

Les vaisseaux, artères et veines, du membre paralysé sont atrophiés, réduits de volume; leurs parois sont amincies. Cette atrophie semble jouer un rôle dans l'arrêt de développement ultérieur du membre.

Les os du membre malade sont atrophiés dans toutes leurs dimensions, en longueur, en largeur et en épaisseur; leurs saillies sont effacées, les crêtes aplaties, leurs dépressions nivelées. La surface

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lend à devenir lisse à cause de la disparition des muscles actifs. La couche compacte présente une épaisseur uniforme ; les systèmes de Havers ont un diamètre moindre qu'à l'état normal.

En résumé, la destruction des cornes antérieures frappe d'atrophie toutes les parties constituantes du membre correspondant : muscles, os, vaisseaux.

Dans deux cas, Rissler a trouvé des lésions inflammatoires et dégénératives dans plusieurs noyaux des nerfs crâniens : les malades avaient succombé pendant la période aiguë.

De quelle nature est la lésion médullaire primitive? Est-elle cellulaire, parenchymateuse, ou interstitielle? D'après Charcot, Joffroy, la lésion des cellules est primitive, et la paralysie infantile est une myélite parenchymateuse, une myélite systématisée des cellules des cornes antérieures de la moelle. Roger et Damaschino ont soutenu, au contraire, que la lésion cellulaire est secondaire à une inflammation d'origine vasculaire. Leyden voit dans cette maladie une myélite diff'use. Les autopsies de Money, Redlich, Siemerling, Goldscheider, très rapprochées du début de la maladie, montrent la constance de l'iartérite ; les altérations cellulaires et la prolifération de la névroglie sont secondaires. La lésion est celle du ramollissement par artérite. La localisation des lésions dans la corne antérieure tient uniquement à la distribution artérielle. Pierre Marie a soutenu l'origine vasculaire de la maladie et en fait une maladie pseudo-systématique plutôt qu'une maladie à systématisation rigoureuse. De même Matthes (1) compare les lésions trouvées à celles de la myélite hémorragique.

Les recherches expérimentales ("2) montrent que les toxines peuvent agir directement sur la cellule nerveuse, sans que les vaisseaux soient malades. Mais les recherches anatomo-pathologiques précédentes, dont les résultats sont généralement admis, tendent à faire rejeter la pathogénie admise par Charcot. La paralysie infantile n'est pas une affection spécifique primitive des cellules des cornes antérieures de la moelle; c'est une myélite infectieuse, primitivement vasculaire, ne déterminant que secondairement, et de par l'inflammation et l'oblitération vasculaires, les altérations parenchymateuses. Toutefois dans les cas où la lésion siège dans toute la hauteur de la moelle et d'un seul côté (Dejerine et Huet), l'idée d'une systématisation cellulaire de la lésion paraît vraisemblable.

ETIOLOGIE. — La poliomyélite antérieure aiguë est une maladie de la première enfance ; elle s'observe surtout dans la deuxième année de la vie; plutôt rare avant dix mois, on peut encore la rencontrer à trois et quatre ans, exceptionnellement à sept et même onze ans.

L'influence du sexe est peu importante ; cependant, pour certains

\i) Matthes, Deutsche Zeilschr. fur Nervenheilk., 1898, t. XIII. (2) Vaillard, Congrès de Bordeaux, 1895.

auteurs, les garçons y seraient plus exposés que les filles. L'éruption dentaire, le froid, le traumatisme ne sont que des causes occasionnelles.

La véritable cause-de la maladie est l'infection. La paralysie infantile est une maladie infectieuse à détermination médullaire. En faveur de cette théorie infectieuse soutenue par Pierre Marie (1) on peut invoquer les arguments suivants : la maladie débute avec de la fièvre et des symptômes généraux comme les maladies infectieuses aiguës et fébriles ; souvent on la voit éclater dans le cours ou à la suite d'une maladie infectieuse (scarlatine, rougeole, variole, fièvre typhoïde, angine, coqueluche) dont elle constitue à proprement parler une complication. Souvent aussi elle revêt le caractère épidémiqiie : Cordier, en moins de deux mois, en observe treize cas dont quatre mortels sur une population de 1 500 habitants. A Mandai (Norwège), Leegard en cite huit cas en un mois; Médin, à Stockholm, rassemble en 1887 quarante-trois cas de paralysie infantile ; de 1888 à 1894, il n'en trouve que vingt-neuf cas sporadiques, tandis qu'en l'année 1895 une épidémie en produit à elle seule vingt et un ; Pieraccini voit en quinze jours se développer sept cas de paralysie infantile; A. IMacphail et Caverly, dans une épidémie de maladie nerveuse aiguë des enfants, ont vu en trois ou quatre mois cent vingt enfants atteints. Dans une zone restreinte de la commune externe de Padoue, Cervesato soigne vingt-six enfants atteints de paralysie infantile du 15 mai au 15 octobre. Buccelli (2) donne l'histoire de dix-sept cas de paralysie spinale et de paralysie cérébrale infantiles, qui se sont produits à proximité les uns des autres dans une courte période de temps, dans un étroit quartier de Gênes, et, acceptant la conception de Striïmpell, il insiste sur l'identité de la paralysie infantile et de la polioencéphalite, ne différant l'une de l'autre que parla localisation du principe infectieux.

Newmark constate, en un mois et demi, quatre cas de paralysie infantile dans un petit village de quarante-neuf habitants. Simonini relate une petite épidémie de cinq cas dans laquelle la maladie semblait présenter des connexions avec le rhumatisme articulaire. Dans l'espace de cinq mois, Auerbach (3) a observé quinze cas dans la policlinique des maladies nerveuses à Francfort-sur-le-Mein. Schultze (4), ayant constate la coïncidence de la méningite ou de la paralysie infantile avec l'encéphalite et ayant trouvé le méningocoque dans le liquide céphalo-rachidien d'un malade, pense que la méningite cérébro-spinale, la poliomyélite et l'encéphalite consti-

. (1) P. Marie, Leçons sur les maladies de la moelle, 1892.

(2) ConniEn, Lyon méd., 1888. — LiscGAnn, Analyse in A'eurol. Cenlralbl., 1890. — MiÎDiN, Hi/gien, 1890. — PiERACcrNi, LoSperimenUile, lS9ô. — MAc.vuA\L,Bril. med. Joiirn., 189i. — Caveuly, Med. Record, 189i. — Buccei.i.i, Il jwlicUnico, 1897.

(31 AuEUBAcii, Juhrh. fur Kinderheilk., 1899.

(i) Schultze, Mûnch. med. Wochenschr., 1898.