ans

61 et au-dessus 3 14

Dans ce tableau ne sont pas compris les cas de spina-bifida compliqués de syringomyélie, ce qui augmenterait d'une façon notable la proportion de la syringomyélie dans la première période de la vie.

Causes occasionnelles. — Le froid et l'humidité sont relevés plusieurs fois dans les antécédents des syringomyéliques. Le traumatisme et plus particulièrement les chutes d'un lieu élevé ont précédé d'assez près, chez plusieurs malades, les premiers symptômes de la maladie (Silcock, Harcken, Strûmpell, Oppenheim).

La fatigue, le surmenage physique, la grossesse ont été incriminés dans quelques observations.

Parmi les maladies infectieuses, c'esl la dothiénentérie qui est le plus fréquemment signalée dans les antécédents des malades (Bernhardt, Freud, Westphal, Schtippel, Sokoleff, Schultze, Remak). Briihl en fait une mention spéciale. Le rhumatisme articulaire aigu, la pneumonie, les fièvres intermittentes, la blennorragie sont moins souvent mis en cause.

Causes prédisposantes. — On ne saurait accorder une importance quelconque à l'alcoolisme ou à la syphihs, dont l'existence a été rarement constatée chez les syringomyéliques.

L'hérédité et le caractère familial ont été plusieurs fois signalés (Ferranini, Verhoogen, Van der Welde, Nabouldoff, Préobrajenski) (2).

Il n'est pas démontré que les syringomyélies dites familiales (Ferranini, Verhoogen) fussent réellement des syringomyélies.

SYMPTOMATOLOGIE. —Troubles delamotilîté. — 1° Atrophie MUSCULAIRE. — C'cst un symptômc presque constant de la syringomyélie ; le plus souvent l'atrophie musculaire se locaHse au début et d'une façon exclusive aux membres supérieurs et plus particulièrement dans les petits muscles des mains ; elle débute par le premier interosseux; elle envahit ensuite successivement les muscles des éminences thénar et hypothénar, les muscles interosseux et les

(1) Schlesinger, loco citato.

(2) Préobrajenski, Congrès inlern. de méd., 1900.

muscles lombricaux: mais cet ordre peut être interverti, les interosseux étant pris après les éminences thénar ou hypothénar, l'éminence hypothénar avant l'éminence thénar ou inversement. Puis le groupe cubital de l'avant-bras se prend à son tour. La topographie de l'atrophie correspond alors au territoire des huitième paire cervicale et première paire dorsale. Les déformations consécutives sont les

Fig-, 64 et 65. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne dans la syringomyclie. — A gauche l'attitude de la main se rapproche de celle dite de prédicatear. Dissociation syringomyélique de la sensibilité sur le tronc et les membres supérieurs (Bicètre, 1891).

mêmes que celles qu'on observe au cours de l'atrophie musculaire progressive ou maladie d' Aran-Duchenne (fig. 64 et 65).

Si le plus souvent les muscles atrophiés sont innerves par des nerfs différents, la prédominance de l'atrophie ou même sa localisation exclusive sur des muscles innervés par un même nerf a été parfois signalée : dans ce cas, l'atrophie et la paralysie concomitante sont systématisées; la paralysie systématisée du nerf cubital (Nonne, Schlesinger), qui donne lieu à la déformation dite griffe cubitale, a été signalée. La paralysie du nerf médian, qui se traduit par la déforma-

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPÏOMATOLOGIE. 211

tion connue sous le nom de main de singe, est beaucoup plus rare (Brûhl, Crilzmann (1), Finger et Singer); la paralysie radiale l'est encore davantage. Du reste, et d'après notre expérience personnelle, cette systématisation n'est pas absolue au sens propre du mot, et pour notrepart, sur une vingtaine de malades étudiés àce point de vue, nous ne l'avons jamais rencontrée. Pournous, ainsi qu'on le verra plus loin, la topographie de l'atrophie est toujours radiculaire et partant n'est jamais limitée exclusivement au domaine d'un seul nerf périphérique. La paralysie est ordinairement moins accusée dans les muscles innervés par le nerf radial ; il en résulte qu'en même temps que les deux dernières phalanges restent fléchies dans la paume delà main,

Fig-j 66. — Main de prédicateur dans la syringomyélie. — Observation et autopsie publiées par Dejerine et Tuilant [Bail, de la Soc. de biologie, 1891}. Dans ce cas il n'existait aucune espèce d'altération de la dure-mère.

les premières sont en extension sur les métacarpiens, et le poignet est en extension forcée sur la main ; d'où l'attitude dite main de prédicateur, décrite par Charcot et Joffroy dans la pachyméningite cervicale hypertrophique, attitude qui est très fréquemment observée au cours de la syringomyélie (fig. 66).

Lorsque l'atrophie musculaire atteint les deux membres supérieurs, ce sont souvent, mais pas toujours cependant, les mêmes muscles qui disparaissent des deux côtés, et les deux mains peuvent prendre par suite des attitudes différentes (fig. 67 et 68). Enfin, pendant une grande partie de l'évolution delà maladie, l'atrophie musculaire peut être rigoureusement limitée à un membre supérieur {syringomyélie unilatérale) (fig. 69) : dans ce cas les troubles de la sensibilité existent du côté atrophié.

(1) Critzmainn, Th de doctorat, Paris, 1892.

212 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

L'atrophie suit une marche ascendante, passant des muscles de la main à ceux de l'avant- bras, gagnant plus tard les muscles du bras et de l'épaule. La marche ascendante de l'atrophie n'est cependant

pas toujours aussi régulière, et des muscles de la main elle peut envahir les muscles périscapulaires : deltoïde, pectoral, sous-scapulaire, sous- et sus-épineux, épargnant plus ou moins les muscles du bras et de l'avant-bras.

C'est là du reste un fait assez rare.

L'atrophie s'étend ensuite au muscle long dorsal, aux muscles du doSy aux muscles intercostaux et de la paroi abdominale (Hoffmann, Haumann), eten dernier lieu aux muscles des membres inférieurs. Ici encore du reste, bien des irrégularités peuvent se présenter : l'atrophie passant des membres supérieurs aux membres inférieurs sans toucher le tronc; d'autre part, l'atrophie des membres inférieurs et du tronc est loin d'être aussi fréquente que celle des membres supérieurs. Il y a dans la répartition de l'atrophie de grandes variations : elle peut être

Fig. 67. — Atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans un cas de syrinjT'omyclie — Troubles dissociés de la sensibilité sur le tronc et les membres supérieurs Exagération des réflexes patellairessans paraplégie spasmodique. Adroite, main dite de prédicateur. Pas d'atrophie des membres inférieurs (Bicêtre, 1889).

aussi asymétrique aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs. Aux membres inférieurs, les muscles le plus fréquemment atrophiés sont les muscles du mollet, les adducteurs de la cuisse, les extenseurs du pied sur la jambe, les péroniers. On a observé des attitudes diverses : le pied varus équin, le pied talus, la griffe des orlcils, la rotation des membres inférieurs en dedans ou en dehors,

CAVITÉS MÉDULLAIRES. ~ syMPTÛMAÏOLOGlE.

suivant la prédominance de Talrophic dans les muscles rotateurs en dehors ou dans les muscles rotateurs en dedans.

Dans sa marche ascendante, l'atrophie ne respecte pas toujours les muscles du cou et de la tète, elle peut s'étendre aux muscles trapèze, scalène , sterno-cléido-mastoïdien.

Chez certains malades, la mort a été causée par la paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme.

Au lieu de débuter par les muscles des mains, l'atrophie peut débuter par les muscles des épaules et simuler le type scapulo-huméral de la myopathie atrophique progressive (fîg. 78 et 79), (Schlesinger, Dejerine et Thomas) (1). Dans ce cas l'atrophie est limitée au domaine des V'' et VP racines antérieures cervicales. Le type brachial a été également signalé (Remak).

Plus exceptionnellement, l'atrophie évolue rapidement et symétriquement, comme dans la sclérose latérale amyotrophique (Schultze, Kah- 1er, Debove, Luun).

La plupart des auteurs attribuent à l'atrophie musculaire syringomyéhque une disposition segmenlaire ; en allant de la périphérie vers la racine, elle envahirait des tronçons de plus en plus grands, d'abord la main, puis l'avant-bras, le bras et l'épaule. A un examen plus minutieux, il est facile de voir que cette distribution dite segmenlaire n'existe pas et que dans la syringomyélie, comme du reste dans l'hématomyélie, la topographie de Tatrophie musculaire est d'ordre

Fig. 68. — Atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans la syringomyélie. — Même malade que celui de la ligure précédente.

(1) Dejerine et Thomas, Soc. de Liologic, 1897.

radiculaire' (Dejer'me) {l) ; le type scapulo-huméral, le type Aran- Duchenne à ses débuts, sont tout à fait probants à cet égard.

La paralysie n'est pas toujours exactement proportionnée à l'atrophie, et souvent elle est plus accusée que ne le ferait prévoir l'état

des muscles.

L'atrophie ne frappe pas d'emblée le muscle tout entier, elle procède fréquemment par faisceaux ; et cette atrophie fasciculaire est plus souvent observée dans les muscles deltoïdes. Les secousses fibrillaires sont fréquentes, presque constantes : elles sont un signe précoce et durent des mois et des années ; elles sont plus nombreuses et plus faciles à voir dans les muscles en voie d'atrophie, après un effort prolongé ou lorsque le malade est exposé au froid.

L'atrophie et les secousses peuvent être masquées au contraire par le développement de la graisse et du tissu fibreux :

lorsque ce dernier prend un grand développement dans les atrophies symétriques des deltoïdes, la ressemblance avec les atrophies myopathiques peut être grande.

Fig-. 69.— Atrophie très marquée des mus- La contraction idio-muSCU-

cles de la main, moins accusée dans ceux ^^:^yq gg^ exagérée, mais elle est de la face interne de lavant-bras, à topo- ,

graphie radicuiaire (Ville cervicale et lente et paresseuse. Les reac-

ire dorsale), dans un cas de syringomyé- tions électriques SOnt affaiblies lie unilatérale (Salpêtrière, 1899). ^^^ disparues Suivant Ics mus-

cles. La réaction de dégénérescence totale ou partielle existe lorsque l'atrophie est en voie d'évolution.

2° Paralysies, contractures, tremblement, etc. — En dehors de l'atrophie musculaire, il existe d'autres troubles de la motilité : ce sont les paralysies avec ou sans contracture, le tremblement, divers phénomènes d'irritation.

En dehors des paralysies brusques, hémiplégiques, monoplégiques

[Ij Dejeiumî, Sémiologie du système nerveux, p. 965 et suiv.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 215

ou paraplégiques qui sont des accidents très rares, et plutôt des complications que des symptômes propres de la syringomyélie, — elles seraient occasionnées, d'après quelques auteurs, par une hémorragie ou un œdème intra-médullaire, — la parésie des membres inférieurs avec contracture est un symptôme assez fréquent; la contracture est quelquefois si intense que la démarche du malade est identique à celle de la paraplégie spasmodique.

Plus rarement, la démarche prend les caractères de la démarche ataxique ou cérébelleuse : dans le premier cas, les lésions seraient plus particulièrement intenses au niveau de la pénétration des racines postérieures de la moelle ; dans le second cas, elles s'étendraient aux fibres cérébelleuses afférentes et plus spécialement au corps restiforme .

Chez quelques malades la contracture existe aux quatre membres avec une intensité telle, que les doigts fléchis dans la paume de la main ne peuvent être redressés; les poignets sont de même fléchis sur es avant-bras, et les avant-bras sur les bras (fig. 80) ; les membres inférieurs sont immobilisés dans l'extension ou la demi -flexion; la contracture des adducteurs est telle que les cuisses ne peuvent être écartées ; la musculature du cou est susceptible de participer à cette contracture : dans ce cas, la tête est immobilisée sur le cou et le cou sur les épaules ; l'aspect est absolument le même que celui qui a été décrit par Charcot et Joffroy comme propre à la pachyméningite cervicale hypertrophique, mais il se développe en dehors de toute lésion et de toute hypertrophie des méninges.

La syringomyélie avec contracture soit des membres inférieurs soit des quatre membres constitue une forme particulière de cette affection, forme dont la physiologie pathologique est encore fort obscure.

Comme phénomènes d'excitation, qui sont d'ailleurs inconstants» on a signalé le tremblement des extrémités à faibles oscillations, n'apparaissant quelquefois qu'à l'occasion de mouvements volontaires , comme dans la sclérose en plaques (Rosenblath, Bruttan, Schlesinger). On a décrit même des mouvements rythmés des doigts (Marinesco), des secousses irrégulières, des mouvements choréiques, des crampes accompagnées de mouvements brusques de flexion ou d'extension ; l'ataxie est relevée dans quelques observations.

Troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité sont bien connus depuis les travaux de Kahler et Schultze. Leur description n'a pas subi depuis de modifications importantes quant à leur nature, mais de récentes observations ont revisé leur topographie. En effet, depuis les recherches de Hitzig et celles de Laehr sur la distribution des anesthésies tabétiques, l'attention des neurologistes a été plus spécialement attirée sur la disposition des anesthésies radiculaires. Tandis qu'autrefois il était admis qu'aux membres l'anesthésie syringomyélique occupe des segments perpendiculaires au grand axe, — anesthésie en tranches — il résulte des examens plus

récents et plus méticuleux qu'elle occupe des segments disposés longitudinalement et parallèles à la longueur des membres (1). Cette disposition segmentaire longitudinale, rubanée, s'observe d'une façon constante dans la syringomyélie.

Les membres supérieurs sont beaucoup plus fréquemment pris que les inférieurs; ils peuvent être complètement insensibles à la température et à la douleur, alors que la sensibilité est encore intacte aux membres inférieurs.

Les troubles de la sensibilité consistent dans la disparition des sensations thermiques et douloureuses et la conservation plus ou moins parfaite des sensations tactiles : c'est à cet ensemble qu'a été donné le nom de dissociation syringomyélique.

Sensibilité thermique. — Les troubles de la sensibilité thermique, qui sont généralement les premiers en date, sont de deux ordres : au début, ce sont des sensations purement subjectives de chaud ou, de froid, parfois très désagréables, de véritables paresthésies thermiques. Pendant un certain temps, elles constituent à elles seules les altérations de la sensibilité, ou bien il existe une hyperesthésie au chaud ou au froid, ou aux deux réunis. A une période plus avancée, ces sensations persistent dans certaines régions du corps, alors que dans d'autres elles font place à une diminution de la sensibilité thermique.

Thermoanesthésie. — Tout d'abord, les malades ne perçoivent plus les différences des températures moyennes, entre 20 et 30° par exemple ; la distinction entre le chaud et le froid s'affaiblit progressivement, elle n'est plus perçue que pour des corps de grande surface, alors que pour ceux de petites dimensions la distinction est nulle; puis les températures les plus élevées, voire même 100°, ne déterminent plus aucune sensation thermique ou douloureuse, mais simplement une sensation de contact; de même des températures très basses, telles que 0° ou un mélange réfrigérant, ne sont suivies d'aucune sensation thermique. Des régions susceptibles d'apprécier en temps normal des écarts de deux cinquièmes de degré, telles que les extrémités des doigts, et pour lesquelles, au-dessus d'une limite fixe, les sensations thermiques sont douloureuses, deviennent incapables d'apprécier des variations de plusieurs degrés, et y sont insensibles, de sorte que le pouvoir d'adaptation d'une région aux variations thermiques s'accroît.

Quelquefois, parmi des excitants thermiques qui marquent le même degré, il n'y a que ceux de même nature qui entraînent une sensation.

On observe encore une perversion de la sensibilité, en ce sens que le. chaud est pris pour le froid, et inversement. La sensibilité thermique disparaît aussi sur les muqueuses.

A une période avancée de la syringomyélie, la thermo-anesthésie

(1) Dans la terminolop;ie allemande, le terme segmentai typus correspond à notre terme Inpoçfrapliie radiculaire.

CAVITES MÉDULLAIRES. — SYMPÏOMATOLOGIE. 217

existe sur une grande étendue de la surface cutanée; elle occupe tout un membre, ou toute une moitié du corps (Dejerine et Sottas, Oppenhcim), s'élendant également au cou et à la face. Dans la plupart des cas, les deux membres supérieurs sont pris, mais la thermo-anesthésie n'a pas forcément une disposition symétrique. D'autre part, il peut exister une certaine dissociation dans la sensibilité thermique, la perception du froid étant conservée alors que celle de la chaleur est abolie (Dejerine et Tuilant) ; les aires d'anesthésie pour le chaud et pour le froid ne se superposent pas toujours exactement, soit qu'un côté soit plus pris que l'autre, ou que ce ne soient pas les mêmes régions qui deviennent insensibles.

Les membres inférieurs sont plus rarement pris et peuvent l'être asyniétriquement. Le tronc est surtout envahi dans sa moitié supérieure, au niveau du thorax ; l'anesthésie s'arrête souvent sur la ligne médiane. Analgésie. — Comme celles de la thermo-anesthésie, les modifications de la sensibilité à la douleur sont de deux ordres : phénomènes d'irritation, phénomènes paralytiques.

Phénomènes d'irritation. — Ils consistent en douleurs analogues aux douleurs lancinantes ou fulgurantes du tabès : c'est surtout un symptôme du début. Ces douleurs peuvent persister cependant alors que les sensibilités douloureuses et thermiques sont abolies au même niveau. Les douleurs en ceinture ont été également signalées. La diminution de la sensibihté à la douleur est précédée parfois d'une hyperesthésie dans les mêmes régions. Ces phénomènes d'irritation sont beaucoup moins intenses que les phénomènes paralytiques. Phénomènes paralytiques. — Aux douleurs et à l'hyperesthésie succèdent un émoussement, puis une abolition de la sensation à la douleur ; elle peut mettre plusieurs mois ou plusieurs années à disparaître complètement; mais, une fois installée, l'analgésie persiste indéfiniment. Ce n'est pas seulement à la surface, mais encore dans la profondeur, que l'analgésie apparaît. Les plus fortes températures, les plaies plus ou moins profondes, les décharges électriques ne laissent que des impressions de contact; c'est ainsi qu'à leur insu des individus ont subides brûlures plus ou moins étendues ou profondes; les fumeurs se brûlent les doigts sans s'en apercevoir, des opérations ont été pratiquées sur des syringomyéliques sans qu'il fût nécessaire de recourir à une anesthésie préalable. La sensibilité douloureuse disparaît également sur la cavité buccale, les mu-queuses linguale, nasale, vésicale, rectale, et sur la conjonctive.

La distribution de l'analgésie comporte les mêmes variations que la thermo-anesthésie. Elle peut avoir la même topographie. Elle ne lui est pas nécessairement superposée, et, suivant les cas, elle est plus ou moins étendue qu'elle ; elle peut exister seule pendant un certain temps ou même pendant toute la durée de la maladie, de même que la thermoanesthésie peut exister seule et ce dernier cas est plus fréquent.

Les hémianalgésies, ou l'analgésie généralisée (Schûppel, Brûhl, Raymond), sont assez rares, et bien qu'elles puissent relever uniquement de la syringomyélie, il faut se méfier, en leur présence, de la possibilité d'une association hystérique.

Le retard dans la transmission des impressions douloureuses et thermiques a été considéré jusqu'ici comme un phénomène exceptionnel (Schlesinger, Redlich, Dejerine), mais peut-être a-t-il été méconnu, parce qu'il est considérable. Dans des recherches faites à la Salpêtrière dans le service de l'un de nous, Eggfer(l) a constaté chez un malade un retard qui variait, pour diverses régions, entre cinquante secondes, quinze minutes et une demi-heure ; un autre malade annonçait les sensations deux ou trois heures seulement après l'application de l'irritant : ces sensations ne correspondent pas toujours à la nature de l'irritant. En répétant rapidement les excitations, le retard diminue considérablement etl'analgésie cède ainsiàla méthode de la sommation (Egger).

Il n'y a pas toujours, d'autre part, une superposition des troubles moteurs et sensitifs, et exceptionnellement la syringomyélie peut donner lieu au syndrome de Brown-Séquard.

L'analgésie s'installe habituellement d'une façon lente, mais on Ta vue augmenter brusquement en intensité et en étendue: ces aggravations rapides ont été mises sur le compte d'une hémorragie médullaire.

Sensibilité tactile. — Dans beaucoup de cas, la dissociation syringomyélique se montre dans toute sa pureté ; toutes les impressions douloureuses et thermiques sont perçues comme de simples sensations de contact, et la sensibilité tactile est normale; mais, pour ne pas atteindre souvent l'intensité des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse, les troubles de la sensibilité tactile n'en existent pas moins assez fréquemment (Achard et Jofîroy, Hûckel, Stern, Oppenheim, Bernhardt) : Roth les a trouvés dans la proportion de 1 sur 18. Ils indiqueraient, pour plusieurs auteurs, l'envahissement des cordons postérieurs par la gliose ou par les cavités : lorsque l'anesthésie est généralisée, il faut songer encore à l'hystérie. Les altérations de la sensibilité tactile varient de l'hyperesthésie légère, qui est un signe précoce, à l'anesthésie absolue, qui est un signe tardif.

La diminution de la sensibilité électrique (Millier et Hûckel), l'altération du sens du heu de la peau consistant en l'agrandissement des cercles de Weber, les phénomènes de sommation, le rappel ou la prolongation des sensations, leur fusion en une seule sensation, l'incapacité de percevoir un tracé dessiné sur la peau (Rumpf, Gritzmann) ont été plusieurs fois signalés. Le doigt plongé dans des liquides de densité différente ne fait plus de distinction entre eux (Gritzmann).

La polyesthésie, l'allochirie, l'erreur de localisation ou le retard

(1) Eggeb, Soc. de biologie, juin 1001.

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMAÏOLOGIE. 219

de transmission des impressions lacliles n'ont jamais été signalés.

Les anesthésies siègent au niveau des zones analgésiques ou thermo-anesthésiques, elles sont par conséquent plus fréquentes et plus intenses aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs; exceptionnellement, elles envahissent tout le corps (Schiïppel).

La sensibilité à la pression est quelquefois diminuée au niveau des parties analgésiées, mais elle peut l'être également au niveau des régions qui sont encore sensibles à la douleur et à la température. Sclîlesinger distingue les sensations dues à la pression de la peau prise par exemple entre les mors d'une pince, et celles qui sont dues à la pression des parties profondes à travers la peau ; il existe quelquefois une dissociation de ces deux modes de sensibilité : la sensation de pression à la peau étant diminuée malgré la conservation de la sensibilité tactile et de la sensibilité à la pression des parties profondes.

Les altérations du sens musculaire, les erreurs dans la notion de position, la perception incomplète ou défectueuse des mouvements passifs et actifs, des sensations de poids et de résistance, sont moins habituelles; mais toutefois elles paraissent avoir été observées dans des cas bien authentiques de syringomyélie ; pour notre part cependant nous ne les avons pas encore jusqu'ici observées, pas plus du reste que dans l'hématomyélie.

Le sensstéréognostique est indiqué comme aboli chez quelques malades (Critzmann, Hoffmann , Mûller) ; mais c'est là une particularité que nous n'avons jamais rencontrée. Il ne faut pas oublier que ces sujets, du fait de leur atrophie, sont plus ou moins privés des mouvements délicats des doigts, et que, partant, il ne faut pas mettre sur le compte d'une perte du sens stéréognostique ce qui n'est que la conséquence de la perte plus ou moins complète de la possibilité de palper les objets.

La sensibilité osseuse enfin est altérée dans la syringomyélie (Egger). mais elle ne l'est pas parallèlement aux troubles de la sensibilité douloureuse et thermique (fig. 71).

Les sensibilités thermique et douloureuse, rarement la sensibilité tactile, des muqueuses de la bouche, du nez, du rectum, de l'urètre et de la vessie peuvent être plus ou moins altérées et disparaître complètement.

Topographie des troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité occupent surtout les membres supérieurs et la moitié supérieure du tronc. Ils sont le plus souvent bilatéraux et symétriques ; •€t, jusqu'à ces dernières années, on leur reconnaissait une répartition en segments perpendiculaire à la longueur des membres. La thermo-anesthésie et l'analgésie envahissaient successivement des segments de membres, et les parties atteintes étaient limitées par des lignes circulaires : d'où les anesthésies en gant, en manche, en veste, etc.

Cette disposition est mentionnée dans de nombreuses observations (Roth, Debove, Charcot, Dejerine, Raymond, Rabl, Parmentier,

Gilles de la Tourette, Souques, Brûhl, Dejerine et Mirallié, Oueyrat et Chrétien, etc.). Malgré cela, dans d'autres observations, l'anesthésie en bandes longitudinales occupant soit le bord interne, soit le bord externe des membres supérieurs avait été signalée (Obs. de Soko-loff, Remak, Brùhl, Critzmann, Coleman et Carrol).

La connaissance plus rigoureuse de l'innervation radiculaire de la peau, et les examens plus méthodiques de la sensibilité cutanée devaient modifier les notions précédemment acquises sur la distribution des anesthésies syringomyéliques.

Laehr, reprenant cette étude (1896), fut amené à conclure que la disposition de l'anesthésie se confond avec celle qui résulte de la destruction des racines postérieures, ou des lésions transverses de la moelle. Hahn (1897), Leyden et Goldscheider (1897), Obersteiner et Redlich (1899) partagent la même opinion et admettent le type radiculaire. Des cas analogues furent publiés par Schlesinger, Patrick, Van Gehuchten. En France, l'un de nous (1889 et 1900) adopta cette manière de voir et apporta à l'appui plusieurs observations confirmatives, suivies de celles de Huet et Guillain, Hauser, etc. (1).

Lorsqu'on étudie, en effet, la syringomyélie à une période pas trop avancée de son évolution, on constate très nettement que la topographie de l'analgésie et de la thermo-anesthésie se présente sous forme de bandes longitudinales et parallèles au trajet des troncs nerveux, et cela aussi bien sur les membres que sur le tronc.

Deux cas peuvent se présenter : ou bien les bandes longitudinales n'occupent qu'une partie de la face interne ou. externe du membre, ou bien elles occupent ce dernier dans toute son étendue. Dans le premier cas, — et il s'agit alors d'une syringomyélie encore peu avancée dans son évolution, — l'anesthésie ne siège que dans le domaine de quelques racines. Dans le second, — syringomyélie plus ancienne — la dissociation syringomyélique occupe tout le membre, mais elle varie cVintensilé selon le territoire cutané de telle ou telle racine. En d'autres termes, l'anesthésie du membre se présente alors sous forme de bandes inégalement anesthésiques, bandes qui correspondent chacune à un territoire radiculaire déterminé. En résumé, ici la topographie segmentaire n'est qu'apparente et l'on a affaire à une anesthésie radiculaire généralisée, mais d'intensité variable selon les régions de la peau qu'on examine, c'est-à-dire suivant les territoires innervés par les racines (fig. 70 et 72).

Lorsque la syringomyélie est encore plus avancée dans son évolution, les variations d'intensité d'anesthésie, suivant tel ou tel territoire

(1) Laehb, Arch. fur Psych., 1896, t. XXVIH. — Hahn, Jahrb. fur Psych., 1898, t. XVIL — Le\den et Goldscheider, Die Erkrankungen der Rûckenniarkes. — Dejerine, Sémiologie du système nerveux {Traité de pathologie générale de Bouchard, 1900). — Huet et Guillain, Presse méd., janvier 1901. — Hauser, Th. de ' doctorat, Paris, 1901.

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE.

radiculaire, disparaissent souvent, et 1 anesttiésie syringomyélique devient complète, totale, absolue. Ici généralement celte anesthésie

Fis-. 70.

Fis-. 71.

Fis-.

Fig. 69, 70 et 71. — Distribution radiculaire des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse (fig. 70 et 72) chez une femme âgée de vingt-sept ans, atteinte de syringomyélie. — La maladie a débuté il y a trois ans par de la faiblesse dans le membre supérieur droit, la main droite s'est tout d'abord atrophiée, bientôt le membre inférieur du même côté fut le siège de crampes douloureuses très pénibles et devint également plus faible. En février 1901 : atrophie des deltoïdes, paralysie avec atrophie des muscles des avant-bras et des mains, contractions] fibrillaires. Les muscles de la région antéro-externe de la jambe et de la voûte plantaire, les fléchisseurs de la jambe sont atrophiés et faibles des deux côtés ; les réflexes tendineux sont exagérés aux quatre membres. Pas de scoliose. Parésie de la langue et du voile du palais. Salivation abondante, troubles de la déglutition. Dans ces derniers temps l'atrophie a fait des progrès considérables et tous les groupes musculaires des membres supérieurs sont pris; la marche est devenue impossible, les membres inférieurs sont contractures. Au membre supérieur droit les sensibilités thermique et douloureuse sont diminuées ou abolies, et les zones de diminution et de disparition sont distribuées suivant des bandes longitudinales, c'est-à-dire qu'elles ont une topographie radiculaire. Au membre supérieur gauche, où le phénomène est encore plus accusé, il existe sur la face antérieure et sur la face postérieure une bande longitudinale médiane complètement épargnée (Vl'= et VIl^ cervicales), comprise entre deux bandes de thermoanalgésie. Bandes longitudinales de thermo-analgésie sur les membres inférieurs. Hyperesthésie de la région dorsale gauche (figurée en pointillé). Anesthésie osseuse sur les os colorés en noir (fig. 71). Dans ce cas la sensibilité tactile aussi est altérée, et selon le type radiculaire également, mais elle l'est moins que les sensibilités thermique et douloureuse (Salpétrière, 1901).

dissociée occupe de larges étendues de la surface cutanée, membres et tronc, mais ici encore les limites supérieures et inférieures de

l'anesthésie sont nettement radiculaires. Lorsque, dans ces cas, la sensibilité tactile vient à s'altérer à son tour, les troubles de la sensibilité tactile présentent eux aussi une topographie radiculaire typique.

Au cou, à la nuque, à la tête comme au tronc, la topographie est également radiculaire : à la face, elle se fait suivant la distribution cutanée du trijumeau.

Brissaud (1), se basant sur sa théorie de la métamérie spinale, admet que la répartition d«s troubles de la sensibilité se fait en tranches, mais qu'elle peut aussi affecter le type radiculaire ; dans ce dernier cas la cavité syringomyélique aurait gagné la périphérie de la moelle et intéressé directement les racines postérieures.

Nous tenons à faire remarquer que cette lésion des racines postérieures ne se rencontre — et encore le fait est-il rare — que dans certains cas de syringomyélie très avancée. Or la topographie radiculaire sensitive existe dès le début de l'affection, partant longtemps avant qu'une lésion de ces racines puisse être mise en cause.

Du reste et c'est là une question de fait, l'observation clinique montre que dans la syringomyélie comme dans l'hématomyélie, la topographie des troubles sensitifs est toujours radiculaire et, ainsi que l'a déjà fait remarquer l'un de nous (2), il n'existe pas de métamérie spinale, pas plus pour la sensibilité que pour la motilité.

Troubles vaso -moteurs et sécrétoires. — Hyperé?nie. — L'hyperémie active est un phénomène rare, elle est caractérisée par la rougeur de la peau et l'élévation thermique, elle apparaît brusquement et disparaît de même dans des régions assez localisées, sans cause appréciable ou à la suite d'irritations diverses, thermiques ou autres : elle appartient à toutes les périodes de la maladie. L'hyperémie passive, localisée au sacrum, aux trochanters, aux épaules, est un accident tardif, favorisé par le décubitus. Quelquefois les téguments prennent une coloration variant du rouge violet au bleu noirâtre et se refroidissent, c'est le premier stade du syndrome de Raynaud.

h'anémie, qui se manifeste par la pâleur de la peau avec refroidissement, peut être encore considérée comme une forme ou un degré de l'asphyxie locale des extrémités.

Les membres supérieurs sont, chez certains malades, le siège d'un œdème dur, surtout manifeste au niveau de la main, et diminuant depuis l'extrémité du membre jusqu'à la racine, c'est l'œdème spinal de Remak, mentionné encore par Gyurman, Coleman et Carrol. La peau s'épaissit, devient lisse et sèche, cyanosée et froide suivant la température ambiante ; les reliefs veineux et les plis tendent à disparaître, les doigts sont fusiformes, la main présente un aspect bouffi

(1) BnissAtJD, Leçons sur les maladies nerveuses, 1899, et Presse médicale, lOOJ, n-is 9 et 0!).

(2) J. Dr.ierine, Sémiologie du système nerveux, in P,itIiolo<jic générale de Bouchard, t. V, 1900, p. 965.

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 223

surtout sur sa l'ace dorsale, elle ne garde pas l'cmpreinle des doigts. Pour Marinesco(l), quia décrit cette main sous le nom de main succulente, ces troubles vaso-moteurs particuliers, associes à l'atrophie musculaire, assurent à la main un cachet si spécial, qu'on peut faire le diagnostic de syringomyélie sans avoir procédé à un examen complet du malade; il ne s'agirait pas à proprement parler d'un œdème, mais d'un processus d'hyperplasie du tissu sous-cutané associé à un processus vaso-moteur favorisant cette hyperplasie. Nous ne pouvons pas admettre l'opinion de Marinesco pour les deux raisons suivantes : 1" la main succulente associée à une atrophie musculaire du type Aran-Duchenne n'est pas caractéristique de la syringomyélie, puisqu'on peut la retrouver dans la poliomyélite chronique (Dejerine) (2), dans l'hémiplégie (Gilbert et Garnier), dans la myopathie (Mirallié); 2° c'est un phénomène vaso-moteur qui est surtout d'ordre passif et dépend pour la plus grande part de la position des mains ; il apparaît en effet chez des sujets complètement impotents de leurs membres supérieurs depuis de longues années et chez lesquels, par suite de la position verticale constante des mains à l'état de veille, la circulation en retour des membres supérieurs et en particulier des mains se fait dans les conditions les plus défectueuses.

Un aspect semblable a été observé sur les membres inférieurs : il s'agit d'un œdème dur du pied; la peau est cyanosée, froide, lisse et sèche, épaissie; d'oi^i le nom de pied succulent (Crocq).

Les troubles de la sécrétion sudorale sont à rapprocher des phénomènes vaso-moteurs précédents : ils consistent en une diminution ou en une augmentation de cette sécrétion, localisée à un membre ou à une partie du corps (hyperidrose ou anidrose unilatérale). Il ne semble pas qu'il y ait une dépendance certaine entre ces troubles vaso-moteurs et les troubles de la sensibilité : chez tel malade, après injection de sulfate de pilocarpine, les territoires anesthésiques sont recouverts d'une sueur plus abondante que les territoires dont la sensibilité est normale (Schultze), mais la sécrétion apparaît plus tardivement, de douze à quinze minutes après l'injection (Dejerine); chez tel autre, c'est l'inverse qui se produit, mais il est admis généralement que la sécrétion de la sueur est augmentée dans les zones anesthésiques.

Chez d'autres malades, la sécrétion des glandes sébacées est diminuée ou même supprimée ; la peau prend alors aux mains et aux avant-bras un aspect sec et fendillé.

Troubles trophiques cutanés. — Parmi les troubles superficiels, les érythèmes et les éruptions vésiculeuses sont les plus fréquents.

Les érythèmes apparaissent brusquement et disparaissent de même ; ils sont généralement assez bien limités ; ils sont provoqués par une

(1) Marinesco, Th. de doctorat, Paris, 1S97.

(2) DEJERtNE, Soc. de biologie, 1897.

irritation superficielle, la pressio nou le frôlement léger de la peau, ou même surviennent sans cause déterminée: le frottement ou le simple passage du doigt sur la peau détermine l'apparition d'une raie rouge ou saillante, c'est un véritable dermographisme. L'urticaire survient aussi spontanément, il s'accompagne de démangeaisons vives et parfois de vésicules fines et nombreuses : urticaire vésiculeux (Fûrstner et Zacher). L'éruption urticarienne se développe indifféremment sur les parties sensibles ou insensibles.

Chez d'autres malades, l'éruption vésiculeuse est en tout point identique à l'herpès zoster, et comme lui se distribue suivant des bande longitudinales correspondant à une distribution nerveuse limitée.

Le plus souvent, les éruptions huileuses reconnaissent comme origine les irritations exercées par les malades sur les parties insensibles, soit volontairement dans le but de ramener la sensibilité disparue, soit inconsciemment par le contact prolongé des mêmes parties avec un corps irritant : c'est ainsi que les extrémités des doigts sont le siège de phlyctènes dues à l'irritation occasionnée par le fourneau de la pipe, l'extrémitéardente d'une cigarette (Kretz, Fischer, Dejerine et Sottas), un fer à repasser. Ces phlyctènes donnent lieu à des plaies, puisa des cicatrices lentes, irrégulières, chéloïdiennes. — Les mêmes accidents se produisent au niveau du dos chez ceux qui se chauffent trop près d'un fourneau. Le contact prolongé du froid donne moins souvent lieu à ce genre d'accidents, ils ont été néanmoins signalés plusieurs fois.

Lorsque ces irritations se reproduisent à intervalles rapprochés, les cicatrices deviennent épaisses, les extrémités des doigts sont déformées, les ongles présentent des troubles de croissance, ils s'atrophient ou s'hypertrophienl.

Il a été exposé précédemment comment l'état lisse de la peau coïncide avec le gonflement et la rougeur; dans d'autres cas l'état lisse coïncide avec l'atrophie et la rétraction des téguments : la peau est comme collée sur les os, surtout au niveau des jointures, elle ne peut glisser sur les plans sous-jacents; dans ces conditions, elle est sujette à se nécroser, à se couvrir de phlyctènes, de plaies et de cicatrices indélébiles.

Parmi les troubles trophiques cutanés, on a encore signalé des hypertrophies locales, des durillons au niveau de la face palmaire (main calleuse) des articulations métacarpo-phalangiennes et de la face plantaire des articulations métatarso-phalangiennes, des atrophies, des cicatrices pigmentées, le vitiligo, des pigmentations, des chéloïdes, des hémorragies cutanées, des ecchymoses spontanées, des maux perforants du pied, des plaques de sclcrodcrmie.

Les ongles deviennent épais, durs comme de la corne, ou au contraire, tendres et fragiles, ils se tordent sur eux-mêmes; ils sont cannelés, fendillés, crevassés.

Troubles trophiques sous-cutanés. — Le tissu cellulaire sous-

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE. 225

cutané est le premier pris ; l'inflammation s'étend ensuite au corps papillaire et à la peau ; la tendance à la suppuration est généralement très prononcée.

Les doigts et les mains, les orteils et les pieds sont leur siège de prédilection ; aux doigts ils ont l'évolution du panaris soit souscutané, soit sous-aponévrotique ; les tendons sont nécrosés, il se

Fig'. 73 et 74. — Panaris dans la syringomyélie, chez un homme de quarante-deux ans, exerçant la profession de teinturier. — Le médius de la main droite a été amputé. Il est à remarquer qu'ici il n'existe pas d'atrophie des muscles de la main. Troubles dissociés de la sensibilité — analgésie, thermo-anesthésie —dans les deux membres supérieurs et s'étendant à gauche à l'épaule et à la moitié correspondante du thorax, ainsi qu'à la moitié gauche de la face, du crâne, de la nuque, de la muqueuse buccale et linguale. La sensibilité tactile est partout intacte, sauf sur la face dorsale et palmaire des doigts, où il existe un certain degré d'hypoesthésie allant en diminuant d'intensité de l'extrémité des doigts vers la main. Réflexes patellaires exagérés, réflexes olécràniens un peu affaiblis. — Début de l'affection à l'âge de trente-quatre ans par des crevasses dans les mains. Le malade ayant encore continué à travailler de son métier pendant quatre ans, il y a peut-être lieu de faire intervenir cette cause dans l'apparition des panaris (Bicêtre, 1892).

produit des séquestres qui s'éliminent lentement, la cicatrisation ellemême est très lente ; mais ces inflammations sont purement locales et ne se propagent guère. La douleur fait défaut. Par son évolution, le panaris de la syringomyélie (fig. 73 et 74) est identique au panaris analgésique de Morvan ; peut-être les mutilations y sont-elles moins graves que dans cette dernière affection, — Les panaris sont encore caractérisés par la tendance à la récidive, et certains malades paraissent y être plus sujets que d'autres (Eisenlohr, Fischer) , Les premiers

panaris ne sont pourtant pas toujours indolores, mais à chaque récidive la douleur s'atténue, puis disparaît complètement. Le panaris n'est pas un symptôme très fréquent de la syringomyélie. Le phlegmon est encore beaucoup plus rare.

La gangrène de la peau etlesescarressontdes accidents d'une période plus avancée de la maladie : elles siègent au niveau des trochanters, du sacrum, des épaules; elles sont bien plus souvent occasionnées par le décubitus et la pression et par la cachexie que par les troubles de la sensibilité. Parfois elles se développent si rapidement, que quelques auteurs les ont décrites comme des manifestations du décubitus aigu névritique (Samuel).

La maladie de Raynaud figure parmi les complications de la syringomyélie, mais elle n'aboutit pas toujours à la période de gangrène et peut s'arrêter à la période d'ischémie ou de syncope locale.

A côté de ces accidents aigus surviennent parfois des accidents chroniques tels que l'eczéma, mais surtout des bulles de pemphigus, distribuées soit irrégulièrement sur les extrémités des membres, soit sur le trajet des nerfs ; elles gagnent ensuite la poitrine, plus rarement la face et l'abdomen.

En résumé, les troubles trophiques cutanés et sous-cutanés que l'on est susceptible de rencontrer au cours de la syringomyéhe sont très nombreux et d'ordre très divers.

Troubles trophiques articulaires et osseux. — lis n'appartiennent pas en propre (pour la plupart) à la symptomatologie de la syringomyélie, ce sont les mêmes qui surviennent au cours du tabès.

Les troubles articulaires ou arthropathies sont relativement fréquents : ils existeraient dans 10 p. 100 des cas d'après Sokoloff, dans 30 p. 100 d'après Schlesinger. Ilsle sontdavantage chez l'homme que chez la femme, sans que, pour expliquer cette différence, on doive avoir recours à la plus grande fréquence de la syringomyélie chez l'homme. Les extrémités supérieures, contrairement à ce qui a lieu pour le tabès, sont prises beaucoup plus souvent que les membres inférieurs, dans 80 p. 100 des cas (Schlesinger) : ce sont, par ordre de fréquence, l'épaule, le coude, le poignet, le genou, le cou-depied, la mâchoire, les hanches, le pouce, l'articulation sterno-claviculaire. L'arlhropathie peut être une des premières manifestations, ou bien n'apparaître qu'en pleine évolution de la maladie. Elle est unique ou multiple : quelques syringomyéliques sont porteurs de trois et même quatre arthropathies.

Le début en est lent ou brusque; c'est à la suite d'un traumatisme ou d'une contraction brusque, ou sans cause immédiate et progressivement que s'installe l'arthropathie. Comme dans le tabès, elle affecte différents aspects; les déformations varient suivant l'atrophie ou l'hypertrophie des tètes articulaires, le relâchement plus ou moins considérable des ligaments, la présence ou l'absence d'un épanche-

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE, 227

menl intra-arliculaire ; — . cet épanchement en est quelquefois le premier signal. Lorsque la laxité ligamenteuse est très grande, il se produit une luxation spontanée ; ailleurs c'est une ankylose ; le décollement des épiphyses augmente encore la déformation articulaire.

Comme l'arthropathie du tabès, celle de la syringomyélie survient sans douleur et sans réaclion inflammatoire ; la pyarthrose ou Thémartlirose sont exceptionnelles.

Les troubles trophiqiies des os sont atrophiques ou hypertrophiques, ils donnent lieu à la formation d'exostoses (Graf, Dejerine) et d'ostéophytes : l'usure des cartilages articulaires, les arthropathies, l'atrophie des os concourent au raccourcissement des membres.

Lorsque les altérations des os sont atrophiantes (augmentation de la cavité médullaire par disparition du tissu spongieux, porosité de la lame compacte) et très avancées, le membre se fracture sous le moindre choc et souvent sans cause appréciable. Les fractures spontanées se présentent dans la syringomyélie avec les mêmes caractères que dans le tabès, c'est-à-dire sans réaclion douloureuse : mais, contrairement à cette dernière affection, elles atteignent beaucoup plus souvent les extrémités supérieures que les extrémités inférieures. Elles sont plus fréquentes chez l'homme que chez la femme. Elles sont uniques ou multiples : dans ce cas le même membre est le siège de trois ou quatre fractures. La consolidation se fait assez vite, le plus souvent par un cal volumineux et solide, exceptionnellement par une pseudarthrose. Les fractures spontanées comme les athropathies sont un accident précoce ou tardif de la syringomyélie.

Si l'on fait abstraction de la nécrose des dernières phalanges dans les cas de panaris, la nécrose spontanée des os est un phénomène rare au cours de la syringomyélie.

Il n'existe pas de rapports fixes entre la localisation des troubles osseux et articulaires et celle de l'atrophie musculaire et des troubles sensitifs.

La coexistence de l'acromégalie et de la syringomyélie est connue depuis Holscheschnikof et Recklinghausen ; l'hypertrophie d'un membre (Fischer, P. Marie) ou d'un segment, de la main ou cheiromégalie (Charcot, Karg), des doigts (doigts en massue, doigts en baguette de tambour) (Rosenbach, Dejerine) a été décrite plusieurs fois.

Les déformations de la colonne vertébrale sont un des symptômes les plus fréquents de la syringomyéhe : Bernhardt ne les a trouvées que dans 25 p. 100, tandis que Brûhl les relève dans 50 p. 100 des cas.

Leur siège le plus habituel est la région dorsale supérieure : c'est rarement une scoliose ou une cyphose pure, le plus souvent c'est une cypho-scoHose ; aussi non seulement le corps est-il voûté, la tête inclinée en avant, le menton touchant la poitrine, la paroi antérieure du thorax aplatie, les épaules projetées en avant; mais il est encore tordu par les courbures de compensation : avec les progrès de la

maladie, le tronc se tasse et se raccourcit. La lordose est exceptionnelle. Au début, la pression des lames vertébrales est douloureuse ; avec l'apparition de la cypho-scoliose coïncident parfois des douleurs en ceinture extrêmement vives, analogues à celles du tabès.

Attribuée par quelques auteurs à une anomalie de développement telle que la fermeture incomplète du canal vertébral, la cyphoscoliose paraît plutôt résulter du concours simultané de l'atrophie musculaire et de la contracture des muscles vertébraux, ainsi que de troubles trophiques osseux (Roth) et articulaires, d'une polyarthrite vertébrale (Krœnig).

Pierre Marie et Astié (1) ont décrit chez les syringomyéliques une déformation tlioracique, appelée par eux thorax en bateau. Elle consiste dans un enfoncement de la partie médiane antérieure du thorax, s'étendant en largeur d'un acromion à l'autre et en hauteur de la fourchette sternale aux attaches des quatrième et cinquième cartilages costaux : ses dimensions en profondeur varient de un centimètre à cinq centimètres et demi ; elle n'est due ni à l'atrophie des muscles pectoraux ni à la scoliose, c'est un trouble trophique ; mais cette difformité n'est pas très fréquente : Astié ne l'a trouvée que 4 fois sur 10 sujets.

Symptômes bulbaires. — De même que la cavité syringomyélique franchit souvent les limites de la moelle et se propage dans le bulbe, de même l'évolution clinique de la syringomyélie se complique de symptômes qui indiquent la participation des noyaux et des fibres des nerfs crâniens à la lésion. Ce sont les nerfs crâniens les plus inférieurs qui sont atteints les premiers; en outre, le sympathique cervical, qui prend ses origines dans la moelle cervicodorsale, est assez fréquemment par-alysé.

Nerf grand hypoglosse. — La paralysie est ordinairement unilatérale et se traduit cliniquementparl'hémiatrophie linguale (Schultze, Hoffmann, Cohen, Lewin, Chabanne, Graf, Millier, Tambourer, Stein, Schlesinger). Elle se présente avec les mêmes caractères qu'au cours du tabès; la langue prend la forme d'un croissant dont la concavité regarde du côté paralysé, la pointe est déviée du même côté ; la moitié atrophiée est sur un plan inférieur à celui delà moitié saine, le bord est aminci et irrégulier; la muqueuse y est ridée, le côté atrophié est le siège de contractions vermiculaires (fig. 75). Les réactions électriques y sont affaiblies, la réaction de dégénérescence a été signalée. Cette hemiatrophie linguale est due à l'atrophie ou à la destruction par la cavité syringomyélique soit du noyau de l'hypoglosse, soit de ses fibres radiculaires. Il n'est pas vraisemblable que, conformément à l'opinion de Rossolimo, elle puisse être causée par l'atrophie de la racine descendante du trijumeau,

(1) AsTiû, Th. de doctorat, Paris, 1897.

CAVITES MEDULLAIRES. — SYMPÏOMATOLOGIE.

L'hémialrophie linguale n'est pas un symptôme appartenant au début de la syringomyélie ; elle est précédée par Tapparilionde contractions fibrillaires.

Nerfvago-spinal. — La paralysie du voile du palais et des muscles du pharynx n'est pas davantage un accident du début, elle se manifeste longtemps après l'apparition des premiers symptômes (Dreyfus- Brissac, Remak, Schlesinger). Elle survient lentement ou brusque-^ ment (Mûller, Raichline). De môme que la paralysie de la langue, elle est habituellement unilatérale et concorde assez fréquemment avec la paralysie du : • ,

larynx. Le voile du palais est asymétrique, la luette déviée du côté sain, la moitié paralysée est sur un plan inférieur, et reste immobile pendant les efforts de déglutition et de phonation ; la moitié saine est procidente. La déglutition de grosses bouchées est difficile, les liquides refluenten partie par le nez.

Les troubles moteurs du larynx sont de trois ordres, et par rang de fréquence : des paralysies, des mouvements anormaux des cordes vocales, des paroxysmes, ou crises laryngées.

Les paralysies sont unilatérales, exception-' nellement bilatérales ; elles offrent tous les caractères des paralysies récurrentielles ; la paralysie isolée des crico-aryténoïdiens postérieurs est moins fréquente et presque toujours unilatérale, elle peut être considérée comme le premier stade de la paralysie récurrentielle.

La paralysie laryngée est l'accident bulbaire le plus précoce, elle serait plus fréquente lorsque l'atrophie musculaire des membres se localise primitivement dans les muscles scapulo-huméraux. Schlesinger la signale 8 fois sur 31 cas dans lesquels l'examen du larynx a été fait; elle nous paraît être plus rare que dans le tabès.

La paralysie laryngée s'installe lentement ; avec le temps, les muscles

Fig. 75. — Héniiatrophie linguale droite dans la syringomyélie. Paraplégie spasmodique très accusée (Bicètre, 1893).

s'atrophient et à l'examen laryngoscopique on peut constater l'atrophie de la corde vocale.

Dans d'autres cas, la paralysie fait défaut, mais pendant l'intonation, les cordes vocales se déplacent en plusieurs fois par des mouvements saccadés et réguliers. Les crises laryngées sont très rares.

La sensibilité laryngée est quelquefois altérée; ce sont soit des sensations purement subjectives, des paresthésies, soit des sensations de chaleur ou de chatouillement ; l'exploration de la sensibilité laryngée a été du reste rarement pratiquée chez les syringomyéliques et on a peu de renseignements à ce sujet.

L'excitabilité réflexe du larynx fait défaut chez quelques malades : ils racontent d'ailleurs que, depuis plusieurs mois ou plusieurs années, ils avalent de travers ou qu'ils ne toussent plus.

Les paralysies du larynx, du voile du palais, la paralysie linguale, donnent lieu à des altérations de la parole qui sont d'autant plus intenses que ces diverses paralysies sont en général associées : suivant la prédominance de l'une ou de l'autre, la parole est bitonale, nasonnée, parfois incompréhensible.

Nerf glosso-pharyngien. — Lorsque ce nerf est atteint, il existe une diminution du goût sur toute la langue et plus souvent sur une moitié de la langue (Hoffmann, Grasset), ou bien l'agueusie est limitée aux régions antérieures. La paralysie est quelquefois dissociée surtout au début, les sensations amères sont seules perçues, alors que les sensations salées et sucrées ne le sont pas, ou inversement; plus tard, toutes ces sensations sont abolies. Les altérations du nerf glosso-pharyngien peuvent se traduire aussi par des nausées et des vomissements.

Nerf facial. — La paralysie est le plus souvent unilatérale ; elle est incomplète et limitée aux muscles innervés par la branche inférieure du facial, ou totale et généralisée à tous les muscles de la face, soit d'un seul côté soit des deux. La paralysie s'accompagne d'atrophie musculaire et de contractions fîbrillaires ; elle se complique plus rarement de contracture.

Nerf trijumeau. — Les troubles de la sensibilité dans le domaine du nerf trijumeau sont inconstants ( 17 sur 200 : Schlesinger), mais lorsqu'ils existent, ils sont de même nature que ceux qui ont été étudiés précédemment sur le tronc et les membres. Ce sont soit des phénomènes irritatifs, hyperesthésies ou hyperalgésies unilatérales, des paresthésies, des névralgies, des douleurs dentaires, soit des phénomènes paralytiques, diminution ou abolition de la sensibilité, d'abord dans le territoire innervé par la branche inférieure du trijumeau, puis dans tout le domaine du trijumeau, y compris les muqueuses de la langue, de la bouche, du nez, des conjonctives ; pendant une durée plus ou moins longue, la sensibilité tactile est épargnée, et dans ce cas la dissociation est aussi nette que sur les membres.

CAVITÉS MEDULLAIRES. — SYMPTOMATOLOGIE, 231

Les paralysies de la branche motrice du trijumeau sont beaucoup plus rares, ce qui s'explique par le niveau plus élevé qu'occupe le noyau de la racine motrice du trijumeau, tandisquela racine sensilivc descend très bas dans le bulbe ; le trismus a été signalé par Schlesinger. Les troubles trophiques de la cornée sont exceptionnels. Nerf de la huitième paire. — Les paralysies de l'acoustique sont rares : les phénomènes observés sont plutôt des bourdonnements et des sifflements d'oreille, des vertiges, des oscillations du tronc dues à des troubles vestibulaires.

Comme symptômes bulbaires beaucoup moins fréquents, on a observé de l'accélération du pouls, des vomissements, du vertige, de la salivation, de la polyurie, de la pollakiurie, de la polydipsie, etc. Sympathique cervical. — La paralysie du sympathique est relevée dans 1 5 p. 100 des cas par Schlesinger. Elle est souvent un accident du début. Elle est unilatérale et siège du côté du membre le plus atrophié. La fente palpébrale est moins ouverte et cette diminution porte à la fois sur le diamètre vertical et sur le diamètre transversal. Le globe oculaire est plus petit et enfoncé dans l'orbite (Hallopeau, Kahler, Remak, Charcot). La pupille est en myosis,mais elle réagit bien à la lumière et à la convergence. Le signe d'Argyll-Robertson unilatéral a cependant été rencontré (Dejerine et Mirallié) ; mais, dans ce cas, il siégeait du côté opposé à la paralysie du sympathique. La peau de la face est plus rouge et la température plus élevée du côté paralysé, surtout au début de la paralysie ; à une période plus avancée, la différence entre les deux côtés est moins sensible et la température est même moins élevée du côté paralysé (Dejerine et Mirallié). Dans ces cas anciens, avec un abaissement de la température on peut voir des poussées congestives passagères de la pommette avec élévation thermique, phénomènes qui étaient très accusés chez la malade de la figure 76.

U hémiatrophie faciale (Chabanne (1), Schlesinger, Dejerine et Mirallié) (2) ne doit pas être confondue avec la trophonévrose faciale. Le^pannicule graisseux sous-cutané est un peu atrophié, le derme et l'hypoderme sont plus résistants et plus denses; les muscles de la face ne sont pas atrophiés. C'est surtout sur le squelette osseux que porte l'atrophie. La moitié paralysée est comme aplatie, effacée, retirée en arrière. L'apophyse orbitaire externe, l'os malaire, les maxillaires supérieur et inférieur sont moins développés, les dents sont cariées ou tombées (fig. 76 et 77).

L'hémiatrophie faciale n'est pas la conséquence d'une lésion de la racine descendante du trijumeau, — l'altération de cette racine et l'anesthésie dans le territoire qu'elle innerve existent en effet souvent sans hémiatrophie faciale, — mais d'une paralysie des filets sym-

(1) Chabanne, Th. de Bordeaux, 1892.

(2) Dejerine et Mirallié, Arch. de phys., 1895, p. 785.

pathiques provenant de la lésion cervicale de la moelle épinière.

Troubles de la vision. — 1° Troubles de la musculature des globes oculaires. — Ce sont : 1° le nystagmus ou des secousses nystagmiformes; 2° la paralysie des muscles oculaires.

Le nystagmus n'est pas très fréquent (20 fois sur 200 cas : Schlesinger), même au début delà maladie; il est bilatéral et ne s'accompagne pas de troubles subjectifs; les secousses nystagmiformes n'ap-

Fig. 76. — Hémiatrophie gauche de la face dans un cas de syringomyéhe unilatérale gauche. — Ici les phénomènes oculaires de la syringomj^élie — ,enophthalmie, diminution de l'ouverture palpébrale — sont très accusés du côti de l'hémiatrophie (1899). Observation publiée parDEJERiNE et MmALLiÉ {Arch. de Phys., 1895, p. 785). Diagnostic confirmé depuis par l'autopsie.

paraissant qu'à la limite extrême du regard sont encore beaucoup plus fréquentes que le nystagmus proprement dit.

Son existence a été expliquée soit par le développement d'une épendymite chronique, remontant jusqu'au niveau de l'aqueduc de Sylvius, soit par l'extension des lésions dans le corps restiforme; d'autres auteurs en font une complication, un symptôme indépendant de la syringomyélie.

Les paralysies oculaires ont été plusieurs fois signalées (Rosenblath, Standhardtner, Gowers, Tornow, Starr, Miïller, Cohen ; 24 fois sur 200 cas: Schlesinger). La paralysie la plus fréquente est celle de la sixième paire; les paralysies dissociées et surtout les paralysies associées sont beaucoup plus rares; au début, les paralysies oculaire» sont passagères et donnent lieu à de la diplopie transitoire, plus lard

CAVITÉS MÉDULLAlRliS. — SYMPTOMATOLOGIE.

elles persistent et même s'accentuent. Les réactions pupillaires sont habituellement conservées ; lorsqu'elles font défaut, il faut songer à l'association du tabès et de la syringomyélie; mais, ainsi que nous l'avons indiqué plus haut, le signe d'Argyll-Robertson unilatéral à été noté dans la syringomyélie. L'inégalité pupillaire reconnaît une toute autre cause et relève d'une paralysie 'du sympathique.

2° Troubles sensoriels de la vision. —L'étranglement pupillaire est la conséquence des tumeurs volumineuses avec hydropisie ventri-

Fig. 77. — Photographie de la même malade quinze ans auparavant, en 1884, lorsqu'elle était dans le service de Vulpiax à l'Hôtel-Dieu. L'hémiatrophie faciale et les phénomènes oculaires sont beaucoup moins marqués.

culaire ; mais cependant ce n'est pas toujours le cas, et l'atrophie optique peut survenir spontanément: elle est toutefois beaucoup moins fréquente dans la syringomyélie que dans les autres maladies de la moelle.

Le rétrécissement du champ visuel a été constaté chez plusieurs malades (Dejerine et Tuilant, Morvan, Rouffinet) ; il est plus accentué pour le vert. Charcot et ses élèves le regardent comme dû à une hystérie surajoutée. C'est là une opinion qui ne peut s'appliquer qu'à certains cas. Ce rétrécissement du champ visuel a été observé aussi par Schlesinger.

Il n'est pas absolument démontré que la syringomyélie soit susceptible de provoquer des troubles de l'olfaction, bien qu'ils figurent dans quelques rares observations (cas de Nissen, de Brlinzlow, de Schle-

singer) ce dernier auteur en fait avec raison une manifestation de l'hystérie.

Réflexes. — Les réflexes cutanés seraient exagérés au début, aussi bien le réflexe cutané abdominal que le réflexe crémastérien et le réflexe cutané plantaire ; plus tard, lorsque la sensibilité tactile diminue ou même disparaît complètement dans les régions correspondantes, les réflexes cutanés disparaissent simultanément.

Les réflexes tendineux et périostes sont plus souvent exagérés aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs; aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont abolis lorsque l'atrophie musculaire a envahi les muscles de l'avant-bras et du bras; par contre lorsque l'atrophie n'est pas spécialement locahsée dans les groupes musculaires qui déterminent les réflexes ou lorsqu'elle ne les a que partiellement détruits, ceux-ci sont exagérés et, dans ce cas, l'analogie avec la sclérose latérale amyotrophique devient très grande.

Aux membres inférieurs, les réflexes tendineux (patellaires, achilléens) sont ordinairement exagérés et le clonus du pied n'est pas rare. Ils ne font défaut que si la cavité syringomyélique est suffisamment large pour détruire les collatérales réflexes ou si la syringomyélie est associée à un autre processus morbide : le tabès.

L'exagération des réflexes est vraisemblablement due à la compression médiate des faisceaux pyramidaux et partant à la dégénération secondaire de ces mêmes faisceaux.

Quelquefois les réflexes tendineux sont abolis d'un côté et exagérés de l'autre : le phénomène n'a rien de surprenant, puisque la cavité syringomyélique n'est pas toujours symétrique, et que, suivant les régions, elle empiète plus ou moins sur un côté ou sur l'autre.

Troubles sphinctériens. — Troubles vésicaux. — Quoique signalés dans quelques observations (Critzmann, Parmentier, Seebohm, Laehr, Wichmann) dès la première période de la maladie, mais d'une façon passagère, les troubles sphinctériens ne se manifestent ordinairement qu'à une phase avancée. Ces troubles, du reste, ne sont pas très fréquents, ce qui tient vraisemblablement à ce fait, que souvent la lésion n'atteint pas la région sacrée de la moelle.

Le développement d'une tumeur volumineuse à l'intérieur de la moelle et son point de départ dans la région lombaire sont les deux principales conditions de leur précocité.

Lorsqu'ils se produisent plus tardivement, l'extension de la cavité aux centres vésico-spinaux en est la principale raison d'être.

Ces troubles consistent soit en une parésiede la vessie, par suite de laquelle le malade doit faire de grands efforts pour expulser les premières gouttes d'urine, soit en une paralysie du sphincter, la tonicité de la vessie étant normale ou exagérée; soit en une contracture du sphincter associée à une paralysie vésicalc: dans le premier et dans

CAVITÉS MEDULLAIRES. — ÉVOLUTION, 235

ledernier cas, ily a rélenlion d'urine ; dans le deuxième, incontinence.

La sensibilité vésicale subit elle-même de profondes modifications: elle est généralement affaiblie, le besoin d'uriner fait défaut, la cystite qui survient parfois à la suite du cathétérisme répété évolue souvent sans douleur. Cependant, lorsque le contenu vésical est épais, trouble et purulent, l'évacuation s'accompagne chez quelques malades de douleurs et de ténesme vésical.

La cystite est elle-même envisagée par quelques auteurs comme un trouble trophique. La perforation de la vessie, consécutive à un ulcère, a été la cause de la mort d'un malade de Gharcot. D'après Albarran et Guillain cette cystite serait fréquente chez les syringomyéliques.

La polyurie (Westphal, Krauss, Meyer) etla glycosurie (Schultze, Westphal) sont plutôt des symptômes bulbaires. Ils ont été peu souvent rencontrés.

Troubles intestinaux. — Ils sont dus à la paralysie de l'intestin et des muscles delà paroi abdominale, et ils se traduisent par de la constipation ; ou bien ils relèvent de la paralysie du sphincter et l'incontinence des matières fécales en est alors la conséquence. L'incontinence a été signalée comme un symptôme fugace dès le début de la maladie, mais elle est habituellement un symptôme du stade terminal. La constipation est plus fréquente et persiste pendant toute la durée de la maladie, elle ne disparaît que pour faire place à l'incontinence.

Troubles génitaux. — Chez la femme on a noté la suppression des règles ; chez l'homme, la diminution de l'appétit sexuel, l'impuissance (Simm), les pollutions nocturnes douloureuses, du priapisme. L'impuissance n'est parfois que temporaire.

La sensibilité douloureuse du testicule est souvent diminuée ou abolie, malgré l'intégrité de la sensibilité du scrotum à la douleur (Schlesinger).

ÉVOLUTION. — Les premières manifestations de la maladie peuvent être soit les troubles de la sensibilité, dysesthésies, sensations de chaud ou de froid, de cuisson ou de glace, soit la thermo-anesthésie • — le malade se brûle sans le sentir — soit l'atrophie musculaire, soit même la scoliose ; ces symptômes se développent très lentement, en plusieurs mois, voire même en plusieurs années; ce n'est que lorsque l'impotence fonctionnelle survient par les progrès de l'atrophie, ou à la suite de brûlures répétées ou de troubles trophiques, que le malade se décide à consulter : — La syringomyélie est alors à sa période d'état, elle peut s'y maintenir pendant de longues années, sans aggravation notable ; car, s'il existe des cas dans lesquels la syringomyélie progresse constamment les symptômes prenant plus d'extension et d'intensité, il en est d'autres dans lesquels le mal semble s'être arrêté dans son évolution, les symptômes restant stationnaires.

Quelques auteurs ont pensé que les différences dans la rapidité de l'évolution et la durée de la maladie sont attribuables à des différences dans la nature du processus histologique. Les tumeurs ou gliomes auraient une évolution plus précipitée, l'atrophie musculaire se propagerait plus rapidement, les troubles de la sensibilité prendraient en peu de temps une plus grande extension, les troubles sphinctériens et bulbaires seraient également plus précoces; la durée de la maladie n'atteindrait pas cinq ou six ans; la mort surviendrait au bout de la première ou de la deuxième année. A la gliose centrale appartiendraient, au contraire, l'évolution clinique lente et prolongée, les arrêts, une durée de plusieurs années. Cette distinction ne doit encore être admise qu'avec les plus grandes réserves, et en tout cas, ne correspond pas aux faits suivis d'autopsie qu'il nous a été donné d'observer.

Non seulement on peut observer des arrêts, — la maladie procède alors par poussées, — mais encore de la rétrocession dès symptômes, aussi bien de l'atrophie musculaire, des troubles bulbaires et vésicaux que des troubles de la sensibilité (Goldschmidt, Brunzlow). Il n'est pas rare de constater des modifications notables de la sensibilité en plus ou en moins à quelques mois, voire même à quelques semaines d'intervalle.

Contrairement à l'opinion de de Renz, ces améliorations n'appartiennent pas en propre aux tumeurs intra-médullaires et peuvent être observées, lorsque la moelle est comprimée par une tumeur (Schlesinger). Ce qui est certain, c'est que les rémissions ont été maintes fois observées (Schultze, Simon, Krauss, Oppenheim, Striimpell).

Parfois, c'est le contraire qui a lieu : il se produit des aggravations subites, de véritables attaques apoplectif ormes ou ictus, laissant après elles des paralysies qui persistent dans quelques cas, mais qui, le plus souvent, s'atténuent au point de disparaître même complètement. Ces accidents arrivent déjà à la première phase de la maladie, et c'est à une attaque que certains malades font remonter le début de leur affection; cependant, si on les interroge avec soin, il est possible de vérifier qu'elle remonte à une époque antérieure. Il est probable que la cause la plus habituelle des attaques apoplectiformes est une hémorragie (Lancereaux), et cette hypothèse est d'autant plus justifiée que certains gliomes sont des tumeurs riches en vaisseaux dont la paroi est elle-même très altérée. On pourrait encore expliquer ces aggravations, par des variations brusques de pression du liquide contenu dans la cavité ou par des œdèmes passagers.

La guérison n'est considérée comme possible que par Roth; la plupart des auteurs s'accordent pour regarder la syringomyélie comme une maladie incurable. La mort en est le terme fatal. Elle est la conséquence soit des troubles vésicaux qui se compliquent un jour ou l'autre de cystite, puis de pyélo-néphrite, soit de la propa-

gation de la lésion aux noyaux bulbaires (Westphal, Simon, Leyden, Schultze, Eickholt, Stadelmann) ou de la destruction des cellules d'origine des nerfs phréniques ; dans ce cas, la mort subite est à redouter. Ailleurs, la mort est la conséquence même des progrès du processus morbide aboutissant à la cachexie et aux escarres.

Mais la mort survient dans la grande majorité des cas au cours d'une maladie intercurrente, la fièvre typhoïde, la pneumonie, la variole, l'érysipèle, la tuberculose. L'organisme, privé en partie de son trophisme nerveux, résiste moins bien aux agents microbiens et à leurs toxines, et succombe sous le coup de leur double intervention.

Dans certains cas des malades peuvent cependant atteindre un âge avancé et nous avons observé un septuagénaire chez lequel la syringomyélie avait commencé aux environs de la vingtième année

— le malade se brûlait sans le sentir — et qui, complètement privé de l'usage de ses membres supérieurs, avait, avec un état général parfait, conservé intact l'usage de ses membres supérieurs.

En résumé, si le pronostic est moins grave dans la syringomyélie que dans beaucoup d'autres affections nerveuses, à cause des rémissions, des arrêts et des améliorations possibles, il n'en est pas moins redoutable; les troubles bulbaires et sphinctériens, par les complications qu'ils sont susceptibles d'entraîner, sont particulièrement d'un fâcheux présage.

FORMES ET DIAGNOSTIC. — Dans sa forme classique d'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, associée à la dissociation de la sensibilité, à la cypho-scoliose, à l'exagération des réflexes des membres inférieurs, aux troubles trophiques, le diagnostic de la syringomyélie est chose facile. Mais les symptômes ne sont pas toujours au complet et la syringomyélie est assez polymorphe dans son évolution clinique; c'est pourquoi il est indispensable d'en décrire les principaux aspects et de donner, à propos de chacun d'eux, les éléments de diagnostic avec les affections qu'elle simule le mieux. Il est indispensable, d'autre part, de rappeler ici que la dissociation de la sensibilité, l'un des symptômes les plus caractéristiques de la syringomyélie, n'appartient pas exclusivement à cette affection. En dehors de l'hématomyélie on la rencontre également dans la compression de la moelle, dans la myélomalacie par artérite, dans le tabès, dans certaines névrites périphériques, la lèpre, la maladie de Morvan, l'hystérie même, mais dans ces différents cas et sauf dans l'hématomyélie, elle est rarement aussi pure que dans la syringomyélie.