I. L'atrophie musculaire est le symptôme prédominant

— a. Elle peut présenter la même évolution et la même topographie que dans la maladie d' Aran-Duchenne et c'est ainsi qu'elle se présente dans la grande majorité des cas : elle débute par les muscles des mains, les interosseux, les muscles de l'éminence thénar ou hypo-

thénar pour envahir ensuite les muscles des avant-bras et des bras. La maladie cVAran-Diichenne ou poliomyélite chronique s'en distingue par l'absence de la dissociation syringomyélique : celle-ci peut être très limitée dans la syringomyélie ; au début, il faut la chercher avec grand soin, on la retrouve alors occupant une bande longitudinale limitée aux deux derniers doigts, à la face interne de l'avant-bras et du bras. D'autres fois c'est sur la face externe du membre supérieur que cette dissociation exsite.

En outre, les réflexes patellaires et achilléens sont faibles ou abolis dans la maladie d'Aran- Duchenne, exagérés dans la syrmgomyélie.

Les névrites cVorigine toxique ou infectieuse ont une évolution plus rapide, les réflexes sont abolis, la sensibilité est affaiblie dans tous ses modes et diminue progressivement de la périphérie vers la racine des membres, l'atrophie musculaire et la paralysie sont plus généralisées d'emblée.

Fjg. 78. — Syringomyélie, type scapulo-huméral à début tardif. — Dissociation de la sensibilité sur les membres supérieurs elle tronc. Abolition des réflexes olécrâniens. Exagération des réflexes patellaires. Ici la topographie de l'atrophie est très nettement radiculaire (V" et VI« p. cervicales) (Bicctre, 1891).

Lorsque la névrite n'atteint qu'un seul nerf, tel que le cubital ou le médian, le diagnostic est plus délicat, surtout si elle a une allure lente : l'abolition des réflexes, l'absence de dissociation de la sensibilité et la topographie des troubles sensitifs qui sont exactement limités au territoire innervé par le nerf malade lèveront tous les doutes. Dans la syringomyélie en effet, la topographie de l'anesthésie étant radiculaire n'est jamais

absolument limitée à la distribution pénphcn(iuc d'un tronc nerveux.

b. L'atrophie musculaire peut avoir la même dislribulion que dans la myopathie atrophique progressive : c'est la syringomyélie à type scapulo-huméral (Roth, Schlesinger, Dejerine et Thomas (forme relativement rare (fig. 78 et 79).

Le diagnostic ne souffre de difficulté que lorsque les troubles de la sensibilité font défaut (Dejerine et Thomas), ce qui est d'ailleurs très rare. Cependant, la myopathie débute généralement plus tôt, les contractions fibrillaires y font défaut , elle est plus symétrique. Lorsque, dans la syringomyélie, l'atrophie musculaire envahit d'abord les muscles de la racine des membres supérieur, les troubles bulbaires sont souvent plus précoces et l'association de symptômes bulbaires à l'atrophie scapulohumérale permettra d'éliminer la myopathie primitive.

c. Les premiers symptômes de la syringomyélie peuvent apparaître dans les membres inférieurs : c'est la syringomyélie à type dorso-lombaire, forme à peu près aussi rare que la précédente.

La paralysie et l'atrophie frappent surtout les muscles de la racine des membres (les adducteurs, les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse et les muscles péroniers). Les réflexes sont parfois exagérés et il existe alors de la contracture et de la trépidation épileptoïde. Le fonctionnement des sphincters est également altéré.

Fig. 79. — Atrophie musculaire, type scapulo-huméral dans la syringomyélie. — Même malade que celui de la figure précédente.

Le diagnostic avec le mal de Poll^ avec la méningo-myélite syphilitique^ avec les tumeurs de la moelle ou des méninges peut présenter quelques difficultés, d'autant plus que la syringomyélie donne lieu comme ces affections (quoique plus rarement, il est vrai) à des douieurs en ceinture et à des dysesthésies dans les membres inférieurs. D'autre part, la dissociation de la sensibilité a été signalée par plusieurs auteurs au cours de la méningo-myélite syphilitique; mais elle ne s'y présente pas ordinairement avec autant de netteté et de persistance que dans la syringomyélie : il faudra tenir compte surtout de la topographie des troubles sensitifs et de l'atrophie musculaire qui, dans la syringomyélie, présentent le type radiculaire. Il faudra aussi tenir compte du mode de début et de l'évolution.

La gibbosité du mal de Pott ne sera pas confondue avec la €ypho-scoliose de la syringomyélie.

IL — L'atrophie musculaire se complique de contracture des quatre membres avec ou sans symptômes bulbaires et peut revêtir le syndrome clinique de la sclérose latérale amyotrophique : syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique est facile à reconnaître : Elle a d'ordinaire une évolution plus rapide, l'atrophie se généralise en peu de temps aux quatre membres en débutant par les extrémités ; €nfin il n'existe jamais de troubles delà sensibilité; lorsque la sclérose latérale amyotrophique se termine par la paralysie glosso-labiolaryngée, ou si elle débute par elle, les muscles innervés par le facial inférieur, par l'hypoglosse, par le spinal, par le trijumeau, sont pris •symétriquement: le plus souvent, c'est le contraire qui a lieu dans la syringomyélie.

III. Le symptôme prédominant est une contracture extrême des quatre membres. — Les doigts sont plus ou moins repliés dans la paume de la main et ne peuvent être redressés; parfois même les ongles pénètrent dans les chairs ; souvent l'une ou l'autre main présente l'attitude dite de prédicateur (fig. 80). Les avantbras sont contractures à angle droit sur les bras, les bras ne peuvent être écartés du tronc. Les orteils ont leurs deux premières phalanges en flexion plantaire exagérée, la phalange unguéale du gros orteil étant en flexion dorsale, les pieds sont en extension forcée sur les jambes, les cuisses sont difficilement écartées. Le malade immobilisé dans le décabitus dorsal est impotent des quatre membres : dans quelques cas, la tête et le cou sont immobilisés sur le tronc.

Le diagnostic doitêtre fait tout d'abord avec la sclérose en plaques.

Dans la sclérose en plaques, sans être rares, les troubles de la sensibilité sont de nature et de topographie très variées et généralement peu intenses; la dissociation syringomyélique fait défaut.

Il nous reste maintenant à discuter le diagnostic entre la syrin- ;gomyélie avec contracture des quatre membres et la pachyméningile

cervicale hyperlrophiqiie. Les caractères assignés à celle dernière affection par Charcot et JolTroy en 1873, à savoir : la raideur des quatre membres et de la nuque, la main dite de prédicaleiw (fig. G6, 68, 80), les douleurs du cou et des épaules, ont été rencontrés chez des syringomyéliques sans aucune lésion dure-mérienne d'une part; et d'autre part, la moelle épinière des malades observés par Gull, Charcot et Joffroy présentait, outre une pachyméningite, les lésions de la syringomyélie.

Aussi faut-il, à notre avis, donner une autre interprétation à ces cas, et considérer ces malades comme ayant été atteints de syringomyéhe compliquée de pachyméningite. Mais, et nous insistons sur cette particularité, la présence ou l'absence de la pachyméningite ne

Fig-. 80. — Déformation des mains (à droite, main de prédicateur) dans un cas de syringomyélie avec contracture excessive des quatre membres, du tronc et de la nuque. (Bicêtre, 1888).

changent en rien la symptomatologie objective qui est celle de la syringomyélie. La main dite de prédicateur est en effet commune dans cette dernière affection, et la contracture des quatre membres, du tronc et de la nuque s'y rencontre en l'absence de toute lésion de la dure-mère.

La symptomatologie de la pachyméningite cervicale doit donc être revisée, car dans les cas oi^i elle existe seule, le tableau clinique, d'après les faits qu'il nous a été donné d'observer, est celui que l'on rencontre dans les cas de compression de la moelle épinière à savoir : pseudo-névralgies, parésie légère des quatre membres avec contracture marquée, exagération des réflexes tendineux, troubles de la sensibilité le plus souvent sans dissociation syringomyélique, absence de main de prédicateur.

Ajoutons enfin que lorsque la syringomyélie se complique de pachyméningite, son évolution est habituellement précipitée, l'atrophie est plus rapidement envahissante, les troubles sphinctériens et les troubles trophiques plus précoces, les anesthésies plus intenses, la durée de la maladie est plus courte et la mort survient au milieu

des troubles bulbaires ou des infections secondaires aux escarres.

IV. Les troubles trophîques sont plus prononcés que les autres symptômes ou existent seuls pendant une plus ou moins longue durée de l'évolution. — La syringomyélie présente de grandes analogies avec la lèpre et le panaris analgésique ou maladie de Morvan.

La lèpre^ en effet, dans sa forme anesthésique, est caractérisée cliniquement par de l'atrophie musculaire, des troubles de la sensibilité et des troubles trophiques.

Cependant les troubles sensitifs diffèrent dans les deux cas. Dans la lèpre, ils relèvent d'une altération névritique, le plus souvent la sensibilité tactile est touchée en même temps que les autres modes de la sensibilité ; la dissociation syringomyélique fait donc généralement défaut, ou elle ne s'observe guère qu'au niveau des macules lépreuses : enfin la distribution des troubles sensitifs est très irrégulière, tantôt limitée au territoire d'un nerf périphérique, tantôt diminuant d'intensité de l'extrémité des membres vers leur racine, tantôt enfin affectant une topographie segmentaire(Dejerine), contrairement à ce qu'on observe dans la syringomyélie où elle est toujours radiculaire. Par contre, l'atrophie musculaire de la lèpre peut se cantonner plus ou moins longtemps dans les muscles de la main et réaliser l'aspect de la main syringomyélique ; de même, lorsque les troubles trophiques sont limités à la dernière phalange des doigts, la main prend l'aspect de la main de Morvan. Mais dans la syringomyélie les troubles trophiques n'atteignent jamais le degré d'intensité des mutilations lépreuses, surtout aux membres inférieurs qui sont le plus souvent épargnés; l'absence de scoliose, la fréquence de l'atrophie musculaire des membres inférieurs, l'état des réflexes pat'ellaires et achilléens, qui sont normaux, diminués ou abolis, mais jamais exagérés, l'existence de névromes sur le trajet des nerfs, sont en faveur de la lèpre. Un pseudo-état moniliforme des nerfs a été néanmoins signalé dans la syringomyélie ; dans le cas rapporté par Sainton, il était dû à la présence de petits ganglions lymphatiques sur le trajet du nerf cubital ; mais c'est là une coïncidence fort rare.

Lorsque le masque lépreux, la diplégie faciale et la chute des sourcils et des cils existent, l'erreur sera encore moins facilement commise. Il est cependant des cas dans lesquels la distinction des deux affections est pour ainsi dire impossible (Chauffard, PitresetSabrazès), et quelquefois ce n'est pas tant dans l'analyse méthodique des accidents nerveux que dans des notions accessoires, une lèpre tuberculeuse antérieure ou les notions étiologiques que les éléments de diagnostic ontétépuisés. L'examen du sang peut fournir une indication importante: le sang des lépreux contient en effet des cellules éosinophiles, tandis que ces éléments font défaut dans la syringomyélie (Sicard et Guillain).

CAVITES MEDULLAIRES. — FORMES ET DIAGNOSTIC. 243

L'identification de la lèpre et de la syringomyélie a été soutenue par Zambaco, qui s'esL appuyé sur les seules données cliniques; mais il est reconnu que ce sont lu deux affections différentes, et les cas dans lesquels les bacilles lépreux ont été retrouvés dans la cavité syringomyéliquc (Souza Martins, Camara, Pestana et Bettencourt) doivent être considéi'és comme de pures coïncidences.

Le panaris analgésique, ou maladie de Morvan, est mieux connu par son évolution clinique que par son origine et sa nature : l'apparition de nombreux panaris indolores sur la dernière phalange des doigts en est le symptôme le plus typique. Il est impossible de différencier ces troubles trophiques de ceux qui se développent au cours de la syringomyélie, si ce n'est qu'ils sont constanfs dans la maladie de Morvan; mais il faut se rappeler qu'il est des observations de syringomyélie dans lesquelles les panaris analgésiques et les troubles trophiques furent les seuls symptômes du début, se localisant d'abord sur une main comme dans la maladie de Morvan, et s'étendant ensuite à l'autre ; l'atrophie musculaire était à peine appréciable ou même nulle (fig. 73 et 74) : dans de pareils cas, l'examen soigneux de la sensibilité sera d'un réel secours ; en effet, dans la maladie de Morvan la sensibilité tactile est prise en même temps que les sensibilités thermique et douloureuse, et les troubles sensitifs y sont distribués comme dans les névrites périphériques, c'est-à-dire s'atténuant depuis l'extrémité des membres jusqu'à la racine.

L'identification de la maladie de Morvan et de la syringomyélie a été faite par quelques auteurs (Joffroy et Achard) : — la maladie de Morvan serait une syringomyélie dont la symptomatologie spéciale est due à la destruction des centres médullaires en rapport avec la nutrition des téguments, des os et des extrémités du membre supérieur; — elle a été repoussée par Charcot, Morvan et par l'un de nous (Dejerine). Le nombre de panaris analgésiques observés par Morvan dans la région où il pratiquait est en effet beaucoup trop considérable pour relever de la syringomyélie. Au contraire l'hypothèse d'une névrite de cause toxique ou infectieuse — peut-être même s'agit-il tout simplement de lèpre — cadre beaucoup mieux avec ce fait, que la maladie de Morvan est cantonnée dans certaines régions.

En d'autres termes, pour nous, il n'y a pas une syringomyélie type Morvan, mais bien une syringomyélie avec panaris d'une part et, d'autre part, constituant une affection qui n'a rien à voir avec la syringomyélie, il existe un panaris analgésique ou maladie de Morvan. Lorsque la syringomyélie débute par les troubles trophiques, leur origine réelle peut être méconnue ; le pemphigus, le syndrome de Raynaud, les ostéoarthropathies ne sont pas rapportés à leur véritable cause ; mais l'examen de la sensibilité et l'évolution des troubles trophiques eux-mêmes lèveront rapidement les doutes. V. Syringomyélie unilatérale. — Les cavités exactement limitées

à une moitié de la moelle sur toute sa hauteur sont exceptionnelles : on observe plus souvent des syringomyélies à prédominance unilatérale que des syringomyélies unilatérales proprement dites, comme dans le cas rapporté par Dejerine et Sottas (fig. 82j. Dans ce dernier cas, les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire prédominaient de beaucoup dans le membre supérieur du côté de la lésion; sur tout le reste du corps, la sensibilité thermique était diminuée, la sensibilité douloureuse était intacte; c'est au niveau de la région cervicale que la cavité atteignait son plus grand diamètre; à ce niveau, elle comprimait légèrement la base de la corne antérieure de l'autre côté.

VI. Associations morbides. — Les associations les plus fréquentes sont celles de l'hystérie et du tabès (Gharcot, Asmus). Le diagnostic de l'hystérie est, dans ce cas, trop facile à faire pour qu'il soit utile d'y insister.

Dans quelques cas de syringomyélie, on retrouve des symptômes qui lui sont communs avec le tabès, en particulier un peu d'incertitude ou d'incoordination des membres supérieurs ; l'analogie est encore plus grande lorsqu'il existe des troubles génito-urinaires et bulbaires: outre que dans le tabès la dissociation de la sensibilité est rare, les douleurs fulgurantes, le signe de Romberg et surtout le signe d'Argyll-Robertson et le signe de Westphal permettent d'éviter la confusion. Lorsque le tabès s'associe à la syringomyélie (Eisenlohr, Nonne (l),Schlesinger), le signe de Westphal peut faire défaut, et c'est surtout sur le signe d'Argyll-Robertson, sur le signe de Romberg, sur l'altération très grande de tous les modes de la sensibilité qu'on s'appuiera pour dépister la coexistence des deux affections. Les symptômes tabétiques sont plus marqués aux membres inférieurs, les symptômes syringomyéliques 'aux membres supérieurs.

D'autres associations morbides ont été plus rarement signalées et ont moins d'importance : ce sont la maladie de Rasedow (Joffroy et Achard), la paralysie générale (Fûrstner etZacher), les myélites, enfin l'épilepsie, la chorée; ce sont là des observations isolées et des coïncidences dont on ne saurait tirer aucun parti pour dégager une notion étiologique quelconque.

Le siège et l'étendue des lésions dans la syringomyélie sont assez difficiles à préciser, mais il est possible de se rapprocher exactement de la réalité, en relevant avec le plus grand soin la topographie des troubles sensitifs et de l'atrophie musculaire.

En comparant soigneusement cette topographie avec la distribution scnsitive et motrice des racines médullaires à l'état normal, on arrivera à reconnaître la région dans laquelle existe non pas

(1) Nonne, Arch. fur Psych. und Nervenkrank., Bd. XXIV.

CAVITES MEDULLAIRES. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 245

la lésion — qui en général occupe toute la hauteur de la moelle — mais bien la région oii cette lésion a pris le plus d'extension.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La présence d'une ou de plusieurs cavités dans la moelle est considérée généralement comme la lésion caractéristique de la syringomyélie : cependant un grand nombre d'auteurs ne font pas rentrer dans la syringomyélie les cas dans lesquels la cavité n'est autre qu'une dilatation du canal épendymaire, c'est-à-dire l'hydromyélie. Comme l'accord n'est pas encore fait à l'heure actuelle sur les rapports de l'hydromyélie et de la syringomyélie, nous décrirons ces deux formes dans le même chapitre. Quant à l'hématomyélie, qui résulte d'un épanchement sanguin dans la substance grise de la moelle, elle a été décrite ailleurs, parce qu'elle est universellement reconnue comme une affection différente de la syringomyélie.

Examen macroscopique. — L'ouverture du canal rachidien offre parfois quelques difficultés lorsque la déviation du rachis (cypho-scoliose) est très accentuée. Il n'existe pas habituellement de lésions des vertèbres, le canal dure-mérien est sain, à moins que la syringomyélie ne soit compliquée de pachyméningite cervicale hypertrophique, auquel cas il est impossible de séparer les méninges rachidiennes sur une plus ou moins longue étendue de la moelle cervico-dorsale.

Les méninges molles sont quelquefois légèrement épaissies. La moelle cervico-dorsale est déformée et aplatie dans presque toute son étendue ; c'est là d'ailleurs que prédominent les lésions ; le sillon médian postérieur plus profond lui donne un aspect cannelé; on a comparé la moelle ainsi déformée à un canon de fusil double. La surface de la moelle a conservé sa coloration blanchâtre : suivant les cas, il existe des taches grisâtres au niveau des cordons postérieurs et des cordons latéraux, indices de la dégénérescence secondaire. Dans les régions dorsale inférieure et lombaire, la moelle, le plus souvent, reprend sa forme arrondie ; elle présente une grande résistance au palper et donne parfois la sensation d'une tige introduite dans sa partie centrale, alors que la consistance de la région cervico-dorsale est très diffluente et que par une faible pression l'organe s'aplatit sous le doigt.

Si, sur la moelle extraite du canal rachidien, on pratique à diverses hauteurs des coupes perpendiculaires à l'axe, on constate, à la région cervicale et dorsale, l'existence d'une cavité de forme variable, soit unique, soit multiple, symétrique ou asymétrique, presque toujours centrale (fig. 81 et 88), rarement latérale, uni- ou bilatérale (fig. 83), sectionnant presque complètement la moelle en deux suivant son diamètre transversal; vers la région dorsale inférieure, la cavité diminue progressivement et d'ordinaire disparait complètement à la région lombaire ou sacrée. On l'a vue cependant se prolonger jusqu'à

246 J. DEJERINE ET A, THOMAS.

l'extrémité inférieure du cône terminal. En haut, la cavité s'arrête à la région cervicale supérieure ou bien elle s'ouvre dans le quatrième ventricule ; elle s'étend parfois encore plus haut, jusque dans le bulbe. La partie où elle est le plus développée est la région cervico-dorsale.

La cavité est ordinairement unique (fig. 81) mais il peut en exister deux ou même davantage, soit indépendantes (fig. 83], soit communiquant les unes avec les autres.

La forme en est variable ; tantôt arrondie, elle donne alors l'illusion

Fig. 8L — Cavité syringomyélique due à un glioine. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale supérieure. Coloration par la méthode de Weigert-Pal et le picrocarmin. Grossissement : neuf diamètres. — Le canal épendymaire fait défaut et la cavité syringomyélique paraît s'être développée à ses dépens, elle est tapissée par endroits, de cellules épendj'maires. Les cornes antérieures (ca) et postérieures [cp] sont comprimées et refoulées. Les cordons postérieurs et surtout les faisceaux de GoU sont dégénérés. Les faisceaux pyramidaux croisés [Fpyc) et cérébelleux directs sont totalement dégénérés. Les cordons antéro-latéraux sont partiellement dégénérés autour de la corne antérieure : malgré cela celle-ci est délimitée par une fme bordure de fibres saines représentant des fibres d'association à très court trajet. Dans ce cas, le gliome, aux dépens duquel s'était constituée la cavité syringomyélique, cessait d'être excavé au niveau de la région lombaire.

d'un canal épendymaire dilaté (fig. 81); tantôt linéaire et transversale, elle prend l'aspect d'une fente qui diviserait la moelle en deux moitiés, antérieure et postérieure (fig. 88) ; ailleurs elle est très irrégulière, se renflant et se rétrécissant successivemeni, prenant ici la forme d'une fente transversale antéro-postérieure, là celle d'un haricot dont le hile regarde en arrière ou celle d'un sablier horizontal ; elle est quelquefois encore plus irrégulière, distribuant sur son trajet des diverticules latéraux ou antéro-postéricurs.

Ses dimensions transversales sont également très variables, rédiiites à 1 ou 2 millimètres sur certaines moelles, atteignant 0 à 8 millimètres sur d'autres : la cavité est toujours visible à l'œil nu; suivant la forme qu'elle affecte, son plus grand diamètre est ou transversal et c'est \l\ le cas ordinaire, ou antéro-postéricur.

Fig. 82. — S^Tingomyélie unilatérale. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale moyenne. Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : huit diamètres. — Ici la cavité est rigoureusement limitée au côté gauche et ne dépasse pas la ligne médiane. Elle a détruit en partie la corne postérieure et empiète légèrement sur le cordon latéral. Dans les coupes plus élevées (région cervicale) la cavité empiète un peu sur le côté opposé. (J. Dejerine et J. Sottas, Un cas de sj'ringomyélie unilatérale, etc. Soc. de bioloffie, 23 juillet 1892.) Cette préparation a été dessinée à l'envers, la cavité syringomj'élique siège en réalité à droite.

Fig. 8H. — Syringomyélie avec intégrité de la sensibilité. Coupe transversale de la , moelle dorsale supérieure (première racine dorsale). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : huit diamètres. — Cavité bilatérale occupant la corne postérieure de chaque côté. Intégrité de la substance grise centrale et du canal de Fépendyme. Dégénérescence partielle des faisceaux pyramidaux croisés due à une interruption partielle de l'entre-croisement pyramidal par la cavité. Dégénérescence légère des cordons postérieurs. (J. Dejerine et A. Thomas, Un cas de syringomyélie, type scapulo-huméral avec intégrité de la sensibilité, suivi d'autopsie. Soc. de biologie, 10 juillet 1897.)

Son siège le plus fréquent est dans la substance grise centrale, en arrière du canal épendymaire, à la place de la commissure grise, qu'elle détruit pour s'agrandir aux dépens des cordons et des cornes postérieures : dans certains cas, elle s'étend si loin en arrière, qu'elle détruit les racines postérieures à leur pénétration dans la moelle. Elle s'agrandit beaucoup moins souvent aux dépens des cordons antérolatéraux ou des cornes antérieures.

Sa paroi est parfois tapissée d'une membrane d'aspect fibreux, bien

Fig. 84. — Syringomyélie. Coupe du bulbe. Coloration par la méthode de Weigert- Pal. Grossissement : cinq diamètres et demi. — A gauche il existe un prolongement de la cavité médullaire ou fente bulbaire [fh] limitée en arrière par le faisceau solitaire (/s), la racine descendante du trijumeau (iîV) ; en avant et en dedans par le noyau de l'hypoglosse (N. XII) et la substance réticulée. Les libres arciformes internes ayant été coupées dans les coupes situées au-dessous, il existe une dégénérescence croisée du ruban de Reil médian (Rm). De même l'entre-croisement pyramidal ayant été en partie détruit par la cavité, il existe une dégénérescence rétrograde des deux faisceaux pyramidaux (Py). La disposition de la fente bulbaire représentée sur cette figure explique la névralgie rebelle du trijumeau dont souffrait le malade. (J. Dejerine et A. Thomas, Soc. de biologie, 1897.)

limitée, lisse ou hérissée de papilles qui font saillie. Elle contient un liquide clair et transparent, présentant les mêmes caractères que le liquide céphalo-rachidien.

Lorsque la cavité cesse au niveau de la région dorsale inférieure ou plus haut, elle fait souvent place à un gliome implanté comme un clou dans la substance grise centrale et de forme nettement arrondie (fig. 85). Le gliome se développe habituellement en hauteur et souvent sur toute l'élendue de la moelle; il occupe plus souvent la région cer-

vicale, et se prolonge alors vers le bulbe ou la région dorsale ; mais il peut se limiter aussi à la région lombaire. 11 est dur, grisâtre, jaunâtre ou brunâtre, et dans quelques cas si peu adhérent aux tissus environnants qu'il est complètement énucléablc.

Examen microscopique. — Comme le faisait prévoir l'examen macroscopique, la cavité siège immédiatement en arrière du canal central, au niveau de la commissure grise; elle s'étend plus ou moins vers les cordons postérieurs et les cornes postérieures jusque dans la substance gélatineuse de Rolando; elle se propage moins ordinairement dans la substance grise des cornes antérieures, bien que dans plus d'un cas celle-ci soit réduite à une mince bande tapissant le

Fig-, 85. — Syringomyélie. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale. Coloration par le picrocarmin. Grossissement : dix diamètres. — Glionie central [gc] ayant comprimé et refoulé la substance grise, et principalement les cornes antérieures (ca), la colonnede Clarkeetlabase des cornespostérieures (cp). Disparition de la plupart des cellules des cornes antérieures. Dégénération du faisceau fondamental antérieur, du faisceau antéro-latéral autour de la corne antérieure (plus marquée à droite). Dégénération légère dans la zone du faisceau pyramidal croisé. Dégénération des faisceaux de GoU. Dégénération très légère des faisceaux de Burdach. A la région cervicale, ce gliome était creusé d'une cavité.

bord interne des cordons antéro-latéraux. La commissure antérieure est exceptionnellement atteinte. Les cordons antérieurs sont presque toujours indemnes ; les cordons latéraux, principalement au niveau du faisceau pyramidal croisé, sont fréquemment dégénérés. Dans le bulbe, là racine ascendante du trijumeau, le noyau de l'hypoglosse et l'olive sont plus fréquemment envahis que les autres régions soit par des prolongements gUomateux, soit par des fentes ; lorsque la cavité empiète sur le trajet des fibres arciformes internes, il s'ensuit une dégénérescence du ruban de Reil médian du côté opposé (fig. 84). Suivant que la cavité se confond avec le canal central ou qu'elle en est indépendante, elle prend dans le premier cas le nom d'hydro-

myélie, dans le second celui de syringomyélie : dans Thydromyélie, la dilatation du canal serait le phénomène primitif; dans la syringomyélie, la cavité serait secondaire à une altération de la substance grise (Chiari) (1).

Cette distinction n'est pas si simple qu'elle le paraît au premier abord €t, bien que l'indépendance absolue de la syringomyélie et du canal épendymaire ait été proclamée par Westphal et Simon, il est d'autres auteurs qui ont observé, sur une étendue plus ou moins grande, une communication entre les deux cavités ; malgré cela, en tenant surtout compte de la majorité des cas, on peut affirmer que la cavité syringomyélique est souvent indépendante du canal central sur la plus grande partie de sa hauteur.

Le canal central subit lui-même des altérations, inconstantes, il est vrai : il est refoulé et déplacé par le gliome ; il est déformé et dédoublé ou dilaté; ou bien il subit de haut en bas des irrégularités, des alternatives de dilatation et de rétrécissement; par places il est obstrué par des amas de cellules épithéliales ou il disparaît, étouffé parle tissu névroglique en voie de prolifération.

Les altérations histologiques doivent être étudiées séparément pour le type hydromyélie et le type syringomyélie (Schlesinger).

1° Type hydromyélie. — La cavité est ronde et occupe le centre de la moelle.

a. Au niveau de la dilatalion. — De dedans en dehors on trouve : 1° Une couche épithéliale formée par des cellules épithéhales semblables à celles qui forment normalement la paroi du canal épendymaire. Elles tapissent également les prolongements et les diverticules que le canal central envoie dans les régions voisines ; parmi ces diverticules, il en est un plus fréquent que les autps, qui se dirige en arrière en empiétant sur la commissure grise, sur les cordons et les cornes postérieures, et qui s'insère par une base large sur le canal central qui prend alors une forme triangulaire (fig. 86).

2° Une couche de fibrilles névrogliques pauvre en noyaux ; à la périphérie, les fibrilles sont moins tassées et moins denses et se perdent insensiblement dans les tissus sains ; parmi les vaisseaux, les uns sont dilatés et remplis de sang, d'autres ont leur lumière rétrécie, leur paroi épaissie a souvent un aspect hyalin. Les altérations vasculaires sont peu prononcées et inconstantes.

b. Au-dessus et au-dessous de la dilatation. — Il existe au voisinage du canal central un assez grand nombre de cellules semblables aux cellules épendymaires; elles sont parlicuhèrement abondantes entre le canal central et la commissure grise, surtout immédiatement audessous de la cavité. A ce niveau le canal central est souvent déformé et envoie de nombreux diverticules, de sorte que, sur une coupe trans-

(1) Chiaiu, Pra(jer ZeiLschr. fur Heilkunde, 1883.

versale, il semble exister plusieurs canaux épendymaires. Au voisinage de la dilatation apparaissent d'épais tractus conjonctifs qui prennent l'aspect papillaire. Les vaisseaux ne commandent nullement la prolifération épithéliale ou fibrillaire, mais ils ont subi pour la plupart les mêmes altérations (|u'au niveau de l'hydromyélie.

2° Type syringomyélie. — a. Au niveau de la cavilé. — De dedans en dehors on trouve :

1° Une couche formée par des faisceaux se colorant mal au carmin,

coa.

Cop H (^illeCl

Fig. 86. — Cavité médullaire, type hydromyélique. Coupe transversale de la moelle à la région dorsale inférieure. Coupe colorée par la méthode de Weigert-Pal et par le carmin. Grossissement. Obj. AA, oc. 2, Zeissl. — La cavité n'est autre que le canal épendymaire [CeT^) dilaté. Elle est limitée en avant par la commissure antérieure (coa), en arrière parla commissure postérieure {cop), sur les côtés par les colonnes de Clarke {cC). Elle est tapissée sur presque toute sa circonférence par des cellules épendymaires. Il existe en outre, en dehors de cette couche cellulaire, une végétation importante de cellules névrogliques de diverses formes.

pauvre en noyaux : elle contient peu de cellules de Deiters, les vaisseaux y sont rares. La couche interne est quelquefois, et sur une étendue assez restreinte, tapissée du côté de la cavité par des cellules épithéliales semblables aux cellules épendymaires, disposées sur une ou plusieurs couches.

2° Une couche épaisse de tissu névroglique fibrillaire, plus abondante en arrière qu'en avant, prenant mieux la coloration : les noyaux sont parfois plus nombreux et disposés en amas à la périphérie de cette couche, tandis que dans la partie centrale ils sont rares et disséminés.

Aux dépens de la première couche se forment souvent des saillies de forme papillaire (fig. 87) dont le sommet est dirigé vers le centre; les espaces laissés libres entre elles et la couche interne sont occupés par du tissu névroglique d'apparence réticulée, dont les mailles sont

occupées en partie par des résidus protoplasmiques {désintégration granuleuse) ; de même, le centre de la papille est occupé par des pinceaux névrogliques qui servent insensiblement de transition entre la néoformation et les tissus sains et qui viennent de la deuxième

couche. D'après Hauser (1901), pour qui la membrane papillaire serait de nature conjonctive, les tractus dont elle est formée représentent les vestiges de vaisseaux oblitérés dont les parois se seraient soudées entre elles. Les vaisseaux sont plus ou moins nombreux suivant les cas : quelquefois il existe une congestion intense autour de la cavité ou de la prolifération névroglique. La gaine adventice est extrêmement dilatée .

Parmi les vaisseaux, plusieurs ont subi la dégénération hyaline.

Il .n'est pas rare de constater dans la paroi de la cavité des petits foyers hémorragiques circonscrits ou diiïus, récents ou anciens ; dans ce dernier cas il n'existe plus que des amas de pigment san-

Fig. 87. — Syringomyclie. Coupe transversale de la cavité, au niveau de la région dorsale. Coloration par le picrocarmin. Grossissement. Obj. G, oc. 4, Zeissl. — Membrane papillaire formée par des fibrilles névrogliques. Celles qui bordent la cavité sont pâles, peu colorées et décrivent des ondulations. Celles qui occupent la partie centrale des papilles sont plus fortement colorées, plus denses et radiées. La cavité est séparée de la membrane papillaire par une couche de tissu hyalin. En haut et à droite quelques vaisseau.x; dont la paroi est épaissie et scléreuse.

gum.

Les papilles (fig. 87) existent sur une partie ou sur toute la circonférence de la cavité, on les retrouve dans les cornes postérieures et partout où s'insinue la cavité; elles sont parfois accompagnées d'un vaisseau, mais le fait n'est pas constant. Elles peuvent faire défaut, et la paroi cavitaire est alors formée par une sorte de membrane basale ou un simple réticulum.

Autour de la cavité centrale, il existe, d'une façon inconstante, des "espaces dans lesquels le tissu médullaire prend un aspect homogène

et hyalin (dégénérescence hyaline) et se creuse de petites lacunes, communiquant les unes avec les autres ou avec la cavité cenlrale, et dont la paroi est rorméc par des fibrilles névrogilques enchevêtrées.

La prolifération névroglicpiequi limite la cavité est parfois extrêmement épaisse, les faisceaux de fibrilles névrogliques y sont irrégulièrement ordonnés; lorsque la prolifération est moins intense, les fibrilles sont plus souvent concentriquement disposées autour de la paroi.

Au sein de la végétation fibrillaire on voit inconstamment, et quelquefois sur un nombre de coupes assez restreint, des boyaux de cellules épendyraaires ou de cellules polyédriques, des petites cavités tapissées par des cellules de l'un ou l'autre type en prolifération manifeste.

Il est moins habituel de voir la cavité directement limitée, soit sur toute sa circonférence, soit sur un segment, par les éléments nerveux.

La cavité est comblée en partie ou en totalité par des résidus protoplasmiques, par du tissu amorphe, ou par des bourgeons névrogliques complètement recouverts par des cellules épendymaires.

Il est extrêmement difficile de donner une description qui s'applique à tous les cas et, pour chaque cas, à toutes les régions de la moelle, tellement l'aspect de la cavité et de la paroi est variable. Ce qui est constant, c'est son début dans la substance grise et son expansion au détriment de cette dernière.

Lorsque le canal épendymaire ne communique pas avec la cavité, il est généralement fermé, obstrué par un amas de cellules polyédriques.

La cavité peut faire défaut à certains niveaux, et à sa place on trouve simplement une prolifération névroglique des plus intenses ayant l'aspect d'un gliome.

b. Au niveau du gliome. — Le tissu névroglique est hypertrophié en arrière du canal central et détruit le tissu nerveux.

Au centre il existe un grand nombre d'amas nucléaires, d'où partent des travées plus ou moins larges de tissu névroglique qui se perdent dans les tissus de voisinage en les détruisant, et établissant ainsi une transition entre les tissus sains et les tissus malades; mais la limite entre la tumeur et les tissus sains peut être très tranchée (fig. 85), dans ce cas le gliome s'énuclée facilement du tissu médullaire qui l'entoure. La zone marginale est encore occupée par de nombreux vaisseaux néoformés dont les parois sont extrêmement épaissies et dont la couche moyenne a subi la transformation hyaline; d'autres, au contraire, ont une paroi extrêmement mince (Simon) : un certain nombre sont oblitérés ; on rencontre encore des petits foyers hémorragiques récents ou anciens représentés, dans ce dernier cas, par des amas de cristaux d'hémaloïdine ou par une pigmentation diffuse.

Par places ce tissu de néoformation prend un aspect homogène et on voit apparaître des lacunes séparées les unes des autres par du tissu névroglique : le centre des lacunes est habituellement occupé

par un vaisseau dont la paroi épaissie présente un aspect onduleux.

Selon les cas, c'est l'élément cellulaire ou fibrillaire qui prédomine ; les cellules sont soit des cellules épendymaires, soit des cellules polyédriques, soit des cellules araignées.

Suivant que le gliome est très nettement délimité et n'occupe que la partie centrale de la moelle, ou qu'il tend à envahir toute la moelle, envoyant de différents côtés de nombreux prolongements, Schultze lui donne des noms différents : dans le premier cas il lui réserve celui de gliome^ dans le second il l'appelle gliose ; cette distinction a été adoptée par Miura et par Hoffmann qui appelle le gliome : gliomatose centrale, et la gliose : gliose centrale primaire.

A la limite du gliome et des tissus sains, en haut comme en bas, l'amas névroglique se localise de plus en plus au voisinage du canal central et se résout en un tissu réticulé de moins en moins dense : les lacunes communiquent quelquefois avec le canal central ou avec \\x\ de ses diverticules. La cavité se forme dans le gliome à ses dépens par destruction de ses éléments (Simon et Westphal),par ramollissement (Schultze); mais le mécanisme même de cette destruction est encore assez obscur. On a invoqué une circulation insuffisante (Leyden) et la dégénérescence muqueuse, colloïde, graisseuse, de même que, pour expliquer la forme allongée de la cavité et son apparition dans la partie antérieure des cordons postérieurs, Wichmann soutient que la circulation est moins active dans cette région. Cette question sera de nouveau étudiée en même temps que la pathogénie de la syringomyéhe.

Les éléments nerveux envahis par le processus morbide ou refoulés parla cavité syringomyélique subissent d'importantes modifications : les cellules des cornes antérieures, les cellules deè colonnes de Clarke s'atrophient, elles perdent leurs prolongements, se creusent de vacuoles, se chargent de pigment : quelques-unes disparaissent. Les cylindraxes se gonflent et se dépouillent de leur gaine de myéline, puis disparaissent; les corps granuleux sont peu nombreux; les corpuscules amyloïdes sont plus abondants.

L'alrophie et la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sont la conséquence des troubles mécaniques et circulatoires survenus dans cette région ou de l'invasion de la gliose. La dégénération des divers systèmes de fibres est subordonnée à l'extension plus ou moins grande de la cavité vers les cordons postérieurs et latéraux, les faisceaux antéro-latéraux sont tout autant intéressés que les postérieurs. Les fibres endogènes dégénèrent les premières.

Les racines antérieures sont dégénérées proportionnellement à la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Les racines postérieures sont généralement saines ; toutefois Hoffmann a observé une dégénération rétrograde des racines postérieures,

lorsque la cavité ou la gliomalose s'étend en arrière jusqu'à leur entrée dans la moelle. L'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures sont la cause immédiate de l'atrophie musculaire et on admet généralement que les troubles trophiques sont sous la dépendance des lésions des cornes postérieures.

Plusieurs auteurs ont observé des névromes de regenéralion dans la moelle syringomyélique (Raymond, Schlesinger, Seybel, Saxer, Heverroch, Bichofswerder), Hauser (1901) les a rencontrés dans trois cas. Ce sont d'ordinaire de petits nodules arrondis, généralement microscopiques, siégeant surtout dans la région cervicale de la moelle

Fig. 88. — Syringoniyélie. Coupe transversale de la moelle à la région cervicale. Coloration par le picrocarniin en masse. Grossissement : huit diamètres. — Cette figure est destinée à montrer la répartition des névromes [nn...] dans la corne antérieure et dans le coi'don antérieur. La cavité syringomyélique coupe transversalement la moelle. Les cornes antérieures sont complètement détruites. Les cellules sont disparues. Les cornes postérieures sont également très endommagées.

et se localisant avec prédilection dans sa moitié antérieure : sillon antérieur, commissure antérieure, faisceau fondamental antérieur

(fig. 88)

Ils se reconnaissent facilement à leurs limites précises, à leur

aspect enchevêtré et pelotonné ; leur centre est parfois occupé par un vaisseau. Ils sont constitués par des fd^res nerveuses (cylindraxe entouré d'une fine gaine de myéline se colorant intensivement par la méthode de Weigert-Pal), disposées en petits fascicules orientés en divers sens (fig. 89) : les noyaux sont le plus souvent très nombreux ; dans quelques cas les fibres nerveuses possèdent une gaine de Schwann. A côté des névromes isolés et nodulaires on voit des petits fascicules de fibres régénérées, moins réguhèrement groupées ; les uns s'étendent le long de la paroi en bordure de la cavité; d'autres forment des traînées réunissant deux névromes distincts (Hauser). Il est remarquable de les rencontrer dans les parties les plus désorganisées. Il est vraisemblable que ces formations ne sont pas rares et que l'attention étant attirée sur elles, elles seront plus fréquemment

remarquées, nerveuses, Schlesinger

Raymond les attribue à la régénération des fibres à l'irrilation locale.

Syringomyélie avec pachyméningite. — Dans quelques cas (Gûll, Charcot et Joffroy), les cavités médullaires coïncident avec une inflammation des méninges épaissies et soudées entre elles, quelquefois même solidementfîxéesau canal vertébral pardesadhérences fibreuses. Ce sont là des lésions de pachyméningite, elles sont presque toujours localisées au renflement cervical de la moelle.

Philippe et Oberthurles décrivent comme la forme pachyméningitique de la syringomyélie.

La moelle cervicale est très

sa

augmentée de vo-

ff (FdletZ

ViiT. «9.

lume et présente l'aspect d'un fuseau. A lasection, la dure-mère apparaît très épaissie et il s'écoule un magma ou un liquide blanchâtre ou crémeux comme si la partie centrale de la moelle s'était ramollie. Sur les coupes, les cavités sont moins bien limitées que dans la forme habituelle, elles sont irrégulières, anfractueuses. Pour quelques auteurs (Brissaud, Rosenblath), les altérations de la moelle seraient la conséquence de l'inflammation, de la compression, de la stase due aux altérations vasculaires (Schultze) ; pour d'autres, il s'agit d'un processus néoplasique (Miuro, Hoffmann), d'une ghose (Philippe et Oberthur), reconnaissant peut-ôlre la même cause que la pachyméningite, mais n'étant pas sous sa dépendance. Tandis que dans la forme habituelle la gliosc serait proliférativc, tardivement dégéncrativc, dans la forme pachyméningitiquc, la tendance dégénéra tive l'emporterait sur l'hyperplasie (Philippe et Oberthur). Il est certain que la pachyméningite peut se développer en

La même coupe que sui> la figure préccdeqte vue à un plus fort grossissement. Obj. AA, oc. 1, Zeissl, et destinée à montrer la disposition des névromes dans la corne antérieure (ca) et le sillon antérieur (sa). Ces névromes sont formées de fibres nerveuses (cylindraxe entouré d'une fine gaine de myéline) orientées dans diverses directions. On peut les suivre jusqu'à l'extrémité antérieure du sillon antérieur.

CAVITES MEDULLAIRES. — PATHOGÉNIE. 257

dehors de loule alléraLion cavilaire de la moelle, mais peul-elre modifie-l-elle l'évolulion tl'une syringomyélie préexislanle ou simullanée.

Syringomyélie traumatique. — L'existence en a été démontrée par les observations de Baiimler, Miura, Oppenheim, Schuitze, Sclilesinger, Kiewlycz ; elle présenterait quelques caractères particuliers (Wagner et Stolper).

Dans la syringomyélie traumatique, il existe une ancienne fracture ou luxation de la colonne vertébrale avec cyphose, tandis que la scoliose est la déviation propre de la syringomyélie non traumatique. Son siège le plus fréquent est la région dorso-lombaire; les méninges et plus spécialement la pie-mère sont épaissies, la cavité a son siège dans les cordons postérieurs et exceptionnellement dans les cornes antérieures, tandis que le siège de prédilection de la syringomyélie non traumatique est la commissure postérieure. La cavité est souvent unilatérale, elle est tapissée d'une membrane comme dans la syringomyélie ordinaire, mais elle remonte moins haut dans la région cervicale.

PATHOGÉNIE. — La pathog'énie de la syringomyélie est encore très obscure ; l'accord est loin d'être fait sur l'origine et la nature de cette affection : pour les uns, c'est toujours le même processus morbide qui est en cause ; pour d'autres, les cavités de la moelle ne relèvent pas d'une cause unique, elles sont le dernier terme d'une série de lésions de nature très différente. Pour Erb (1), il existe sept causes de syringomyélie : 1° la nécrobiose et le ramollissement de tumeurs avec résorption des éléments dégénérés ; 2" le ramollissement et la disparition de foyers apoplectiques ; 3° le ramollissement central plus ou moins étendu dans les cas de dégénérescence grise avec myélite chronique ; 4° les solutions de continuité expérimentales (Eichhorst et Naunyn) ; 5" la dilatation secondaire consécutive à la myélite périépendymaire de Hallopeau; 6° la méningite chronique; 7° l'oblitération du canal central, la cavité résultant d'une modification de pression.

Leyden (2) reconnaît autant de causes, mais elles diffèrent un peu; ce sont : 1° l'hydromyélie ; 2° les kystes suites d'hémorragies médullaires ; 3° les kystes suites de myélite aiguë ou chronique ; 4° l'apoplexie avec résorption du foyer ; 5° la myélite avec ramollissement ; 6° l'accumulation du sérum dans le canal central; 1° la fonte d'une tumeur intramédullaire.

Ceux-ci confondent l'hydromyélie et la syringomyélie ; pour ceuxlà ce sont deux formations de nature très différente. Parmi les premiers, les avis sont encore partagés : l'hydromyélie étant, suivant les uns, une dilatation congénitale du canal épendymaire, pour d'autres une dilatation par élévation de la pression à l'intérieur de ce canal,

(1) Erp, Krankheiten des Rûckenmarks [Ziemssens Handhûcher, t. XI).

(2) Leyden, Klinik der Rûckenmarkskrankheiten, t. Il ; — Arch. de Virchow, 1876.

due elle-même soit à une compression, soit à une myélite ou même à une tumeur cérébrale.

En réalité, d'après les théories actuellement en cours, il existe quatre modes de production des cavités médullaires :

1" La syringomyélie est due à une anomalie de développement : pour les partisans de cette théorie, la syringomyélie et l'hydromyélie ne font qu'un.

2" La syringomyélie est due à la fonte d'une tumeur intra-médullaire.

3*» La syringomyélie est le reliquat d'une inflammation aiguë ou chronique, d'un ramollissement, d'une apoplexie ou d'une hémorragie de la moelle. Pour les partisans de ces deux théories, la syringomyélie et l'hydromyélie sont deux affections de nature différente.

4" La syringomyélie est la conséquence d'une modification de pression dans le canal épendymaire : cette condition mécanique peut être réalisée par un traumatisme, la compression de la moelle, etc.

L La syringomyélie est due à une anomalie de développement. . — Les analogies très grandes entre l'hydromyélie de l'enfant et les cavités médullaires de l'adulte, c'est-à-dire, dans les deux cas, leur siège de prédilection dans la moelle dorsale supérieure, le développement de la cavité aux dépens de la partie postérieure de la moelle, le revêtement total ou partiel de la paroi cavitaire par un épithélium semblable à celui du canal épendymaire, ont amené Leyden à admettre que dans certains cas la syringomyélie est une affection congénitale due à un arrêt de développement, consistant en une occlusion incomplète de la gouttière primitive située à la partie postérieure de la moelle. Kahler et Pick (1) se rangent à une opinion semblable : le point de départ de la cavité est le canal lui-même ou un de ses diverlicules ; cependant toute cavité pathologique de la moelle n'a pas une expression clinique : pour que les symptômes se manifestent, il faut une autre lésion (Kahler, Harcken),un processusinflamtnatoire chronique, semblable à celui des scléroses du système nerveux central : ce processus ne serait pas lui-même absolument étranger à la formation des cavités et contribuerait à les élargir (Eickholt).

Schlesinger, qui a étudié dix-sept cas de cavités médullaires, apporte des arguments d'un grand poids à l'appui de cette théorie. Il existe, au point de vue anatomique, des cas très dissemblables dont les uns appartiennent à l'hydromyélie : c'est aux dépens du canal central lui-même qu'est formée la cavité; les autres à la syringomyélie : la cavité s'est développée indépendamment du canal central. Dans la première, la paroi est tapissée de cellules semblables à celles du canal épendymaire; dans la seconde, ces cellules n'existeni pas ou du moins elles n'existent que sur une très petite étendue de la paroi. Entre ces deux types extrêmes les différences sont certes considé-

(1) Kahler und Pick, Pntcjer Vierteljahrschrifl, 1879.

CAVITÉS MEDULLAIRES. — PATHOGENIE. 259

râbles, mais Schlesinger a observe des cas d'hydromyéUe dans lesquels répilbcliiun épendymaire fait défaut et des cas de syringomyébc dans lesquels la paroi en est entièrement tapissée ; des cas d'hydromyélie dans lesquels la sclérose névrogli(iue péricavitairc est très dense et les cellules épendymaires en prolifération, des cas de syringomyélie dans lesquels la prolifération névroglique est relativement peu accentuée. Dans tous les cas de gliose primitive qu'il a examinés, Schlesinger a trouvé des segments médullaires au niveau desquels la cavité est tapissée sur une partie de sa circonférence par des cellules épendymaires; il a constaté même deux fois que la cavité néoformée n'est qu'un diverticule du canal central; ailleurs il a observé la coexistence et la confluence de l'hydromyélie et d'une cavité médullaire. De l'ensemble des faits qu'il a étudiés, Schlesinger conclut qu'il existe une série de cavités dont les deux types extrêmes sont, d'une part les cavités dont la paroi est exclusivement formée par du tissu névrogiique, d'autre part celles qui sont tapissées d'un épithélium ; entre ces deux types il existe tous les intermédiaires qui sont en réalité les plus fréquents. Les formes pures sont très rares, l'hydromyélie davantage que la syringomyélie.

D'accord avec Hoffmann, Schlesinger pense que, dans la moelle qui deviendra plus tard syringomyélique, il existe des anomalies du canal central : tandis que, pour Hoffmann (1), l'anomalie est constituée par l'occlusion défectueuse du canal central chez l'embryon, et la persistance d'une inclusion d'épithélium foetal au niveau de la commissure postérieure et du septum médian, elle consiste pour lui en une simple dilatation ou en un diverticule; c'est là le point de départde la prolifération névrogiique. Celle-ci dépend donc des cellules épendymaires du canal central ; les cavités se forment par fonte du tissu néoformé, mais les altérations vasculaires que l'on rencontre en dehors de la néoformation névrogiique ont une grande importance dans le développement ultérieur des espaces cavitaires, elles jouent en quelque sorte un rôle subordonné à la gliose centrale.

Si l'anomalie de développement est indispensable au développement de la syringomyélie, elle n'en est qu'une condition prédisposante, qui donne lieu à une prolifération névrogiique et à une formation cavitaire sous une influence dont le moment et la nature sont encore ignorés. La théorie des anomalies congénitales trouve un appui assez sérieux dans la coexistence de la syringomyélie et du spina-bifîda dont plusieurs observations ont été publiées (Redlich, Pagenstecher, Leyden, Schultze, Langhans) et quelques-unes avec autopsie (Leyden, Dufour) (2).

En faveur de l'origine congénitale de la syringomyélie, Préobrajenski invoque encore la présence d'irrégularités et d'anomalies de

(1) Hoffmann, Deutsch Zeitschr. fur Nervenheilkunde, Bd. III.

(2) Dufour, Bail, de la Soc. aiiat., juillet 1987.

développement de la moelle épinière (diverticules, dilatation du canal central, canal central double, triple, asymétrie de la substance grise, anomalies des cornes ou des colonnes de Clarke, dédoublement de la moelle épinière) ; l'existence de la syringomyélie chez les nouveau-nés sans causes appréciables (cas de Thomas, de Dufour, Minor, Mouratoff et autres) et son apparition dans le bas âge; l'existence de cas de syringomyélie héréditaire (cas de Ferranini, de Verhoogen, de Vanderwelde, de Nalboudoff, Preobrajenski) ; la fréquente combinaison de la syringomyélie avec d'autres maladies nerveuses qui ont une origine congénitale ; en outre, chez les malades atteints de syringomyélie , on observe nombre de signes de dégénérescence et des arrêts de développement des extrémités.

Preobrajenski remarque, à juste raison, que dans la cavité, la région recouverte d'épithélium est très grande et ne correspond pas au canal central normal; mais, contrairement à la majorité des histologisles, il admet que la cavité est primitive, que la névroglie prolifère concentriquement dans le canal dilaté ; elle exfolie peu à peu l'épithélium et finit par combler la cavité : en tout cas, cette prolifération ne serait ni néoplasique, ni inflammatoire.

Cette théorie est passible de quelques objections ; si Leyden, Kahler et Pick, Hoffmann et Schlesinger admettent que la syringomyéhe reconnaît le plus souvent comme origine une anomalie de développement, soit dilatation, soit diverticule du canal central, ils font cependant intervenir un autre facteur, à savoir une multiplication des cellules épendymaires et une prolifération des éléments névrogliques; or certains faits démontrent que ces deux ordres de phénomènes (anomalies de développement et végétations épendymaires) ne sont pas nécessairement liés l'un à l'autre. En outre une anomalie de développement du canal central ne donne pas lieu inévitablement à une syringomyélie, et d'après Hauser il serait possible que ces prétendues anomalies se développent secondairement sous l'influence irritative du processus syringomyéhque.

Ghniquement on ne se rend pas bien compte que, la lésion existant dans son principe dès la naissance, les symptômes n'apparaissent qu'à l'âge adulte. A cette objection on peut répondre, il est vrai, que si les symptômes apparaissent si tardivement, c'est qu'au début la lésion se développe dans des régions qui fonctionnellement ont une importance restreinte, mais lorsque, prenant plus d'extension, elle envahit des centres irnportants tels que les centres trophiques des muscles ou les voies de la sensibilité, les symptômes apparaissent rapidement. "II. La syringomyélie est due à la fonte crime tumeur intramédullaire. — La dureté extrême du tissu, son indépendance de la substance médullaire dont il est facilement énucléable, la compression qu'il exerce sur les régions voisines, qu'il déplace, aplatit et détruit peu à peu (fig. 81 et 8j), sa grande richesse en cellules, l'absence des lésions

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — l'ATlIOGENlE, 261

(]ue l'on est habitué à observer dans les inflammations de la moelle, telles sont les raisons qui ont été invoquées pour envisager les cavités syringomyéliques comme des cavilés creusées au centre cViin gliome (fig. 82 et 86) (Grimm, Westphal, Roth, Simon, Schultze, Oppenheim, Baiimler, Dejerine) (1) soit par dégénérescence de ses parties centrales, soit par désagrégation due à une circulation insuffisante. On a objecté à cette théorie la grande étendue en hauteur du tissu néoformé, objection qui n'a pas grande valeur, étant donné qu'il s'agit ici d'une anomalie de développement. Le point de départ du gliome dans les cornes ou les cordons postérieurs signalé plusieurs fois (Schultze) serait, pour d'autres, peu favorable à l'idée d'un néoplasme ; il n'est pas démontré pourtant que les cellules du canal épendymaire soient seules susceptibles de donner lieu à une prolifération néoplasique. En tout cas, la présence d'une cavité au centre d'une tumeur n'est pas spéciale au gliome central, et s'observe dans d'autres tumeurs du système nerveux ou d'autres régions de l'organisme.

D'après Philippe et Oberthûr (2), la syringomyélie ne saurait être considérée comme un néoplasme ; elle diffère du gliome habituel des centres nerveux par ses éléments surtout fibrillaires et de type normal, sa limitation presque absolue à la substance grise, sa dégénération rapide; on peut cependant leur objecter que, dans quelques syringomyélies, le bourgeonnement cellulaire est considérable et il n'est pas exceptionnel de trouver des boyaux névrogliques s'infiltrant dans la substance grise, plus rarement dans la substance blanche, et dont le nombre, la forme, la disposition, rappellent de tous points les productions néoplasiques. Quanta la dégénérescence rapide, nous ne l'avons pas observée dans le gliome médullaire central. Il est fréquent, en elïet, de trouver à l'autopsie un gliome excavé dans les régions cervicale et dorsale supérieure, tandis qu'il est encore à l'état de cylindre plein dans les régions inférieures de la moelle. Nous avons constaté ce fait dans plusieurs cas de syringomyélie dont les symptômes remontaient à quinze et vingt ans. Il ne saurait donc, dans ces €as, être question de dégénérescence rapide.

III. La syringomyélie est une maladie inflammatoire. — Hallopeau ■en fait une myélite chronique dont le substratum anatomique est une sclérose périépendymaire; mais la formation de la cavité n'est pas due à la rétraction des tissus qui entourent le canal épendymaire, elle est la conséquence, d'après Hallopeau (3), d'une métamorphose régressive. De même, pour Joffroy et Achard (4), la cavité syringomyélique se creuse par suite de la désintégration granuleuse d'un

(1) Grimm, Virchow's Arch., Bd. LXXVIII, 1869. — Westphal, Arch. fur Psych., 1S75. — Roth, Arch. de phys., 1878; Arch. de nearol., 1887-1888, — Baumlep, Dejerine, loc. cit.

(2) Philippe et Oberthûr, Arch. de méd. expér., 190 J.

(3) Hallopeau, Gaz. méd. de Paris, 1870.

(4) Joffroy et Achard, Arch, dephys., 1887.

foyer apoplectique ou du ramollissement de la moelle, ou bien, au cours d'une myélite chronique, il se produit des petits foyers nécrobiotiques qui en se réunissant forment une cavité. Critzman envisage la syringomyélie cavitaire avec gliomatose centrale comme une inflammation chronique de la névroglie périépendymaire, consécutive à des lésions parenchymateuses de la moelle, le plus souvent des cellules épendymaires ou des cellules des cornes de la moelle. L'épendymite est due dans la plupart des cas à des troubles dans la circulation intra-médullaire. La rareté extrême des formations cavitaires dans les myélites chroniques telles que la myélite syphilitique, la myélomalacie par artérite, la sclérose en plaques, s'accorde mal avec la théorie précédente : la compression excentrique et progressive exercée par le gliome sur les tissus voisins (fig. 81 et 85), l'absence assez fréquente de toute altération vasculaire ne rappellent nullement ni la rétraction des foyers cicatriciels ni les processus inflammatoires des myélites. Aussi pour nous la théorie inflammatoire de la syringomyélie ne saurait-elle être admise.

On ne peut nier cependant que les altérations vasculaires ne puissent concourir à la formation des cavités médullaires, que les tissus mal nourris par des vaisseaux malades et rétrécis ne se désintègrent et que leur résorption ne donne lieu à la formation de petites cavités, mais elles n'ont absolument rien de comparable, au point de vue de leur importance, de leur forme et de leurs caractères, avec les cavités syringomyéliques; elles sont un accident de la sénilité (Gowers, Schlesinger). Les altérations vasculaires peuvent encore concourir à la formation d'une cavité médullaire, mais par un tout autre mécanisme : celui de la rupture ou de l'hémorragie, et c'est là une pathogénie applicable seulement aux syringomyélies d'origine traumatique. Exceptionnellement, des cavités d'aspect syringomyélique peuvent se creuser dans un foyer de myélite chronique. Dans un cas de mal de Pott, sans compression osseuse de la moelle, A. Thomas et G. Hauser (1) ont signalé l'existence de semblables cavités au-dessus et au-dessous du foyer de méningo-myélite (fig. 27); leur pathogénie serait la suivante : tout d'abord il se ferait une prolifération névroglique au sein du tissu médullaire, l'îlot malade subirait ensuite la désintégration et la transformation hyaline; dans leur cas ces cavités étaient en effet occupées en grande partie par un tissu amorphe d'aspect hyalin : nulle part elles ne communiquaient avec le canal central et elles n'étaient pas tapissées de cellules épendymaires.

IV. La syringomyélie relève cViine cause mécanique. — Schafler et Preisz (2), qui reconnaissent l'existence isolée de l'hydromyélie et de la syringomyélie et admettent l'association possible de ces deux pro" cossus morbides, pensent que l'hydromyélie peut être occasionnée

(1) A. Thomas et IlAUSEn, Revue neurol., 1001, n° 3.

(2) ScHAiiuii et PuEisz, Arch. fur l'sych., Bd. XXIIL

CAVITES MEDULLAIRES. — l'ATlIOGENIE. 26;j

par une slasc du liquide épendymaire (consL'quence elle-même d'une anomalie du cœur), par une tumeur développée dans la fosse crûnienne postérieure, ou bien être due à l'a persistance d'un grand canal central formé [)endantla vie fœtale : les mômes auteurs admettent, il est vrai, que l'élargissement du canal central peut se produire chez l'adulte par disparition de la substance grise périépcndymairc.

Langhans (1) a constaté l'existence de syringomyélie dans la moelle cervicale, dans des cas de tumeur volumineuse de l'encéphale : cet auteur pense que la présence de cette tumeur gène la circulations sanguine ; il en résulte l'apparition d'un œdème et le dépôt d'une substance gélatineuse autour des éléments nerveux, et la formation d'une cavité qui se développe aux dépens d'un diverticule du canal épendymaire. L'augmentation de la pression du liquide cérébrospinal doitégalement entrer en cause. La coexistence de la dilatation du canal central et de l'hydrocéphalie a été plusieurs fois observée (Gerlach-Wold, Bullard et Thomas, Homèn).

A l'appui de la théorie mécanique, viennent les observations de dilatation du canal central ou de cavités au-dessus d'une compression soit traumatique, soit pathologique de la moelle (Hofîmann, Kahler et Schultze, Schlesinger, Dejerine), et les expériences de Kronthal (2) et de Dexler : ces derniers auteurs ont démontré, en effet, que la compression lente de la moelle chez le chien détermine, au-dessus du point de compression, une dilatation du canal central.

Lorsqu'il n'est pas douteux que les conditions mécaniques, précédemment citées, ont joué un rôle dans la genèse de la cavité médullaire, celle-ci se présente habituellement sous l'aspect d'une dilatationi simple du canal central, mais ce n'est pas une règle absolue, soit que la gliose ait végété autour de la dilatation, soit qu'il existe en dehors d'elle d'autres cavités indépendantes.

V. La syringomyélie a été encore envisagée comme une lésion secondaire à Vhématomyélie. — La présence de pigment sanguin dans la paroi ou dans la cavité a été plusieurs fois constatée. Quand elle existe, elle plaide en faveur de l'hypothèse de Minor : d'après lui, les traumatismes de la moelle avec épanchement sanguin peuvent être le point de départ d'une réaction névroglique qui entoure ce dernier à la manière d'un anneau. Dans ces conditions, les cellules du canal central ont également une tendance à proliférer, celui-ci est quelquefois dilaté comme dans l'hydromyélie ou même ouvert. Ce sont là des syringomyélies hématomyélogènes (Redlich, Schultze, Pitres et Sabrazès, Spiller, Stadelmann, Minor) (3). Dans un cas de fracture de la colonne vertébrale ayant complètement détruit la moelle épi-

(1) Langhans, Vtrchow's Arch., Bd. LXIV et LXXXV.

(2) Kronthal, Neurol. Centralbl., 1883.

(3) Miyon, Deutsch. Zeilschr. fur Nervenheilkunde, 1892; Zeitschr. fur Min. Med., 1898.

nièreau niveau des première, deuxième et troisième paires lombaires, l'un de nous a pu suivre une cavité limitée à une corne postérieure jusqu'au niveau de la septième racine cervicale, et relevant d'une hématomyélie contemporaine de la fracture du rachis et de l'écrasement de la moelle lombaire. Cette observation est encore intéressante par ce fait, que cette lésion exclusivement médullaire avait produit une dissociation syringomyélique à topographie radiculaire (1).

De tout ce qui précède, il résulte que les rapports entre Fhydromyélie et la syringomyélie sont très obscurs : tandis que, pour certains auteurs, elles représentent des formes différentes d'un même processus, pour d'autres, elles constituent des affections différentes ; c'est pourquoi, en raison de cette indécision, elles ont été étudiées dans le même chapitre.

La même incertitude règne quand il s'agit de définir la nature et la cause de la syringomyélie : pour les uns, la cause est unique, congénitale, néoplasique, inflammatoire ou mécanique ; pour d'autres, elle est multiple.

En résumé^ les cavités médullaires sont l'aboutissant de processus divers ; on les observe à la suite d'hématomyélies, d'inflammations chroniques, d'altérations vasculaires : dans tous ces cas, les rapports étiologiques de la cavité sont faciles à établir. Elles ne dérivent nullement du canal épendymaire, ou du moins elles n'entrent en relation avec lui que tout à fait accessoirement. Ce ne sont pas à proprement parler des syringomyélies, ce sont de fausses syringomyélies.

Dans une autre catégorie de faits, la cavité communique sur une étendue plus ou moins longue, quelquefois sur un point très limité, avec le canal de l'épendyme ou même elle en paraît absolument indépendante. Il n'est pas rare qu'elle soit en grande partie tapissée, sur quelques coupes, par les cellules épendymaires qui recouvrent alors une circonférence beaucoup plus grande que celle d'un canal épendymaire normal. Dans la prolifération névroglique intense qui entoure la cavité, on rencontre quelquefois des petites cavités moins importantes, tapissées de cellules épendymaires ou des boyaux épithéliaux enclavés dans le tissu fibrillaire (fig.90) ; dans l'intérieur de la cavité flottent parfois des bourgeons névrogliqucs, complètement recouverts par des cellules épendymaires; enfin, quel que soit l'endroit où elles se trouvent, ces cellules peuvent proliférer abondamment et, dans ce cas, la cavité est tapissée de plusieurs assises de cellules. Mais de pareilles dispositions sont inconstantes et, dans un cas donné, elles peuvent n'exister que sur un nombre restreint de coupes ou même faire absolument défaut : il faut avoir égard à la durée de la maladie, et plus elle est courte, plus on a chance de

(l) J. Dejerine, Sur l'existence de troubles de la sensibilité, à topographie radiculaire, dans un cas de lésions circonscrites de la corne postérieure (Revue neuroL, 1S99).

CAVITÉS MÉDULLAIRES. — PATHOGl'NIE.

voir les végétations des cellules épendymaires et les cavités tapissées <répithé]ium. En effet, elles sont susceptibles de se transformer on de disparaître; en outre, une telle multiplication cellulaire n'est pas sans irriter les tissus de voisinage, d'où dans la substance grise une réaclion névroglique secondaire, qui se combine avec les végétations épendymaires.

De même qu'à l'état normal, les cellules de l'épendyme peuvent ■conserver la forme épithéliale ou bien se présenter soit comme des •cellules névrogliques ordinaires, soit comme des cellules polyédriques ; dans ce dernier cas, leurs rapports avec le canal de l'épendyme est moins apparent. Enfin les fibrilles névrogliques se forment

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ig. 90. — Syringomyélie. Coupe transversale de la moelle à la région cervicale (VIIi^ racine). Substance grise centrale. Coloration par le picrocarmin. Grossissement. Obj. AA, oc. 2, Zeissl. — Au milieu du tissu névroglique on voit de nombreuses fentes tapissées les unes par des cellules épendymaires (fep), les auti'es comblées par du tissu hyalin.

à leurs dépens, et à un moment donné l'élément fibrillaire prédomine tellement qu'il devient impossible de se représenter l'histogenèse des lésions ; l'élément cellulaire et l'élément fibrillaire se combinent à des degrés divers, comme le fibrome et le sarcome.

La formation de la cavité est d'un mécanisme assez complexe. A côté de la cavité principale, il existe assez souvent des lacunes dues à la mauvaise nutrition des éléments nerveux comprimés et refoulés par l'exubérance de la prolifération névroglique ; elles communiquent à un moment donné avec la cavité principale et contribuent à l'agrandir. La cavité est quelquefois comblée par un tissu amorphe d'aspect hyalin, qui indique la dégénéralion des éléments néoformés et leur fonte. On rencontre aussi des hémorragies, des foyers lacunaires périvasculaires qui élargissent la cavité primitive; lorsque

celle-ci est limitée de toutes parts par lépithélium et qu elle n'esî autre que le canal épendymaire dilaté, on peut se demander si la dilatation est primitive ou si elle est secondaire : si le canal a toujours été dilaté ou bien s'il s'est dilaté en même temps que les cellules épendymaires entraient en prolifération sous l'influence d'un excès de tension dans le liquide épendymaire?

L'état des vaisseaux est assez variable : ceux-ci sont parfois très nombreux, perméables, dilatés, voire même néoformés; le plus souvent leur gaine adventice est extrêmement dilatée, ou bien la paroi vasculaire a subi dans son ensemble la dégénérescence hyaline; quelques-uns ont leur lumière rétrécie. Le rôle des altérations vasculaires dans la prolifération névroglique et dans les formations cavitaires est assez obscur, mais, en raison de leur inconstance, il paraît n'être que secondaire.

En somme, dans cette catégorie de faits, le processus morbide a son point de départ dans le canal de Tépendyme ou un diverlicule^ peut-être même dans une de ces petites végétations épendymaires qu'on voit sur les moelles normales au voisinage du canal de l'épendyme; c'est, au début, une gliose d'origine épendymaire; la cavité se forme à ses dépens directement ou indirectement. Peut-être les anomalies du canal de l'épendyme sont-elles une cause prédisposante? peut-être aussi le traumatisme si souvent incriminé est-il la cause occasionnelle? Oi:oi qu'il en soit, cette gliose se présente souvent avec tous les caractères des végétations néoplasiques, soit circonscrites (gliomes), soit diffuses (gliose). C'est aux cavités développées dans de telles conditions qu'il faut réserver le nom de cavités syringomyéliques. Il est impossible de se prononcer d'une façon décisive sur leur nature et leur origine.

Dans une troisième catégorie de faits, le canal de l'épendyme est simplement dilaté, soit par le fait d'un excès de pression dans le liquide épendymaire, comme cela a été signalé dans quelques cas de néoplasme cérébral, d'hydrocéphalie, soit congénitalement, soit pour une toute autre cause qui jusqu'ici nous échappe. La réaction névroglique périépendymaire fait défaut ou est peu prononcée ; il s'agit alors d'hydromyélie. Dans quelques cas cependant, l'hydromyélie se complique de gliose et présente les caractères précédemment assignés aux cavités syringomyéliques, dont elle peut n'être, par conséquent, qu'une forme. L'hydromyélie appartient donc, en lanl que disposition anatomique, à des processus pathologiques divers et ne constitue pas une maladie bien définie.

TRAITEMENT. — Après la description de la maladie, il est aisé de comprendre que le traitement de la syringomyélie ne saurait être u» traitement curatif, mais simplement un traitement palliatif.

Les toniques sont recommandés (phosphates et glycéro-phos-

TUMEURS DE [>A MOELLi:. — ÉTIOLOGIE. 267

phaLes, Tiodure do fer, le (|uinquina, la noix vomique, l'arsenic).

L'application de pointes de len superficielles sur la colonne vertébrale est le seul révulsif auquel il y ait lieu d'avoir recours.

Les troubles Irophiques, les panaris en particulier, devront être pansés avec le plus grand soin et traités par l'antisepsie. Les opérations chirurgicales donnent souvent de mauvais résultats chez les syringomyéliques ; c'est pourquoi il faudra être sobre, à leur égard, de telles interventions.

TUx^îEUUS DE LA MOELLE.

Les tumeurs de la moelle peuvent prendre naissance soit dans la substance médullaire elle-même, soit dans ses méninges, soit en dehors des méninges. Ces deux dernières variétés n'agissent sur la moelle que secondairement et n'envahissent son parenchyme qu'après l'avoir comprimée : aussi leur histoire se confond-elle avec celle de la compression de la moelle.

Sous le terme de tumeurs de la moelle nous étudierons uniquement les tumeurs nées dans le parenchyme médullaire, et encore éliminerons-nous de cette étude la gliose médullaire, qui donne lieu à une forme clinique spéciale : la syringomyélie.

ÉTIOLOGIE. — Les tumeurs de la moelle constituent une affection rare.

Elles peuvent naitre en un point quelconque de la moelle, aussi bien dans la substance grise que dans la substance blanche, aussi bien à la région cervicale qu'à la région lombaire.

En dehors des tumeurs d'origine infectieuse ou parasitaire, l'étiologie des tumeurs médullaires est complètement inconnue. Le traumatisme semble cependant jouer un rôle provocateur dans certains cas.

Les tumeurs de la moelle constituent une affection assez rare. Sur 35000 protocoles d'autopsies pratiquées à l'hospice général de Vienne, Schlesinger (1) ne trouve que 104 observations où la moelle ait été intéressée primitivement ou secondairement à une lésion rachidienne ou méningée; les tumeurs secondaires aux affections osseuses sont plus fréquentes que les tumeurs méningées et médullaires réunies ; celles ci sont d'ailleurs à peu près d'égale fréquence. Sur 400 cas de tumeur vertébrale et intra-vertébrale recueillis dans la littérature, Schlesinger trouve que dans 30 p. 100 des cas, la moelle est seule touchée.

D'après Schlesinger, pendant les dix premières années de la vie, le tubercule représente la forme la plus fréquente de la tumeur médullaire primitive ; de dix à quarante ans, on rencontre surtout le tubercule et le gliome ; de quarante à soixante ans, les gommes syphilitiques et le tubercule.

(1) Schlesinger, Beitrage zur Klinik der Rûckenmarks und Wirbellumoren. lena,

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La nature des tumeurs de la moelle est extrêmement variable.

Nous ne ferons que rappeler le gliome, substratum anatomique delà syringomyélie.

De toutes les tumeurs médullaires, le liiberciile constitue la variété la plus fréquente. Il apparaît à toutes les périodes de la vie, mais surtout pendant l'adolescence; chez l'adulte, il est plus rare. Solitaire ou multiple, il coïncide le plus souvent avec la tuberculose d'autres organes. Il peut siéger en un point quelconque de la moelle, mais surtout au niveau des renflements. Son volume varie d'un grain de chènevis à une noisette, une grosse amande. Apporté par le sang, le bacille tuberculeux s'arrête de préférence dans la substance grise; s'il suit au contraire les tractus méningés intra-médullaires, il se localise d'abord dans la substance blanche. Le tubercule formé s'étend excentriquement dans tous les sens; la moelle est d'abord comprimée, puis tous ses éléments normaux sont bouleversés et disparaissent, toute topographie devient impossible au milieu de cette masse où il est impossible de rien distinguer.

Le tubercule provient de la pullulation des bacilles de Koch apportés par les vaisseaux et embolisés dans une arlériole : son développement est le même que dans un organe quelconque du corps.

Le tubercule forme une masse dure, compacte, faisant corps avec la moelle dont on ne peut l'énucléer; son centre est jaune, sa périphérie grise, demi-transparente. Le tubercule peut se ramollir à son centre, d'autres fois il subit l'évolution crétacée et crie sous le scalpel.

Autour du tubercule, le tissu médullaire est en voie de prolifération active; cette myéhte secondaire inflammatoire, plus ou moins étendue, peut parfois, par oblitération des vaisseaux nourriciers, aboutir à un véritable ramollissement.

Les gommes syphilitiques constituent une des modalités les plus rares des manifestations nerveuses de la syphilis. Sottas, dans sa remarquable thèse si documentée (1), n'en relève que sept observations (Mac Dowel, Wilks, Wagner, Lorenzo Halles, Savard, Osier, Baumgarten), et encore la difficulté du diagnostic anatomique est telle, que certaines d'entre elles ne doivent être admises qu'avec réserve. Hanot et Meunier (2) ajoutent à cette liste une observation de Rosenthal, une de Mourek et une observation personnelle.

Les gommes syphilitiques sont le plus souvent isolées, mais elles peuvent être doubles et bilatérales (Hanot et Meunier) ou môme multiples (Baumgarten). De consistance ferme, de couleur blanc jaunâtre, leur volume peut atteindre celui d'une cerise. Macroscopiquemcnt, elles présentent les mêmes caractères que les tubercules (Hanot et Meunier) : forme arrondie et circonscrite, agglomération

(1) s. Sottas, Des paralysies spinales syphilitiques. Thèse de Paris, 189i. (2j ^A^OT et MiîUMEH, Nouv. Iconographie de la Salpèlrière, lS9(j.

TUMEURS DE LA MOELLE. — SYMPTOMATOLOGIE. i!6îf

confluente de petites cellules, cellules géantes, dilatation du réseau vasculairc, dégénérescence des zones centrales. Mais, outrel'abscnce du bacille de Koch, la gomme syphilitique se reconnaît surtout aux altérations vasculaires spécifiques : endopériartérites oblitérantes généralisées, endopériphlébite des grosses ou des petites veines.

Tumeurs propremenl dites. — Lancereaux a observé une tumeur fibreuse développée dans le canal de l'épendyme et occupant une partie de sa hauteur.

Fizio Benvenuti a décrit un myxome de la substance blanche et de la substance grise avec cavité syringomyélique secondaire.

Cladek a publié une observation de sarcome à cellules fusiformes. Bruns un cas de sarcome.

Adamkiewicz a observé un sarcome delà moelle, à marche latente, au point d'émergence du plexus brachial.

Senator, Dinkler ont vu un psammo -sarcome des méninges envahir secondairement la moelle dorsale.

Frànkel a observé, après Werner, Rosenthal, une tumeur fort rare : le névro-épithéliome, constitué par du tissu névroglique contenant un grand nombre de petites cavités tapissées d'épithélium cylindrique, ce qui prouve que la tumeur se développe aux dépens des cellules aberrantes du canal médullaire.

Les tumeurs de la moelle affectent deux sièges de prédilection: les renflements cervical et lombaire (Schlesinger).

Ces néoplasmes se développent en refoulant peu à peu autour d'eux les tissus normaux de la moelle. Ceux-ci peuvent aussi être englobés progressivement par, la tumeur. Quelque soit d'ailleurs le mécanisme, les éléments médullaires s'altèrent, deviennent méconnaissables, et il devient impossible de reconnaître les cornes grises d'avec la substance blanche : les cordons blancs et la substance grise ne se différencient plus les uns des autres.

En se développant, ces tumeurs exercent sur les éléments médullaires et sur les racines une compression de dedans en dehors, d'où résultent les dégénérescences secondaires, ascendantes et descendantes.

Au-dessous de la tumeur qui l'oblitère, le canal épendymaire se dilate en cavité régulière, pseudo-syringomyélie ou hydromyélie.

SYMPTOMATOLOGIE. — Il est impossible de présenter, en une vue d'ensemble, la symptomatologie des tumeurs de la moelle. L'aspect clinique varie suivant le siège de la tumeur, suivant la rapidité de son développement, si bien que chaque cas présente un aspect plus ou moins différent.

Parfois la tumeur reste absolument silencieuse ; le fait d'Adamkiewicz en est un bel exemple : dans ce cas le sarcome fut une trouvaille d'autopsie.

Mais habituellement la symptomatologie est plus complexe et les troubles portent sur les diverses fonctions de la moelle.

La maladie peut se développer lentement, progressivement, par des troubles vagues, douloureux ou parétiques, à topographie variable; après une série d'aggravations et d'améliorations, parfois d'une façon brusque, la maladie s'installe définitivement. Dans un cas observé par Fun de nous, l'affection débuta par des phénomènes de sciatique double précédant la paraplégie : à l'autopsie on trouva un tubercule du, volume d'une petite noisette, situé dans l'intérieur de la moelle lombaire. D'autres fois, chez un individu en bonne santé, sans cause apparente ou à la suite d'un traumatisme, voire même d'une émotion, l'affection s'installe brusquement, d'un seul coup.

Les troubles moteurs consistent en paralysies localisées à un muscle ou à un groupe musculaire, ou étendues à tout un membre, aux deux membres symétriques, aux quatre membres. Cette paralysie est spasmodique, avec contracture; les réflexes tendineux sont exagérés.

Le malade accuse des sensations de fatigue rapide, de fourmillements, de douleurs sourdes avec paroxysmes, de douleurs lancinantes dans les membres. Souvent les troubles subjectifs de la sensibilité font défaut. L'examen objectif de la sensibilité fait découvrir des zones dhypo- ou d'anesthésie; parfois on observe la dissociation syringomyélique de la sensibilité. Roux et Paviot (1) ont constaté l'anesthésie complète des sensibilités cutanées avec hyperesthésie des sensibilités profondes (tendineuse, articulaire, osseuse, musculaire).

Les troubles trophiques sont multiples et frappent toutes les parties constituantes des membres atteints. La peau présente des éruptions variées (herpès, urticaire, zona), elle est sèche etsquameuse; parfois, au contraire, lisse (glossy-skin) ou œdématiée.'Les muscles s'atrophient. Aux points de pression du corps apparaissent des escarres de décubitus : au sacrum, aux fesses, aux coudes, aux talons, aux trochanters.

Les sphincters sont d'ordinaire altérés et on voit apparaître la rétention d'urine avec incontinence par regorgement, et la constipation.

Suivant le groupement de ces symptômes, l'aspect clinique est essentiellement variable. Le plus souvent l'affection revêt l'aspect de la paraplégie spasmodique par myélite transverse ou du tabès spasmodique : c'est de beaucoup la forme la plus fréquente. Mais, suivant la localisation de la lésion, la tumeur médullaire peut simuler toute espèce de maladie de la moelle et évoluer sous la forme de : monoplégie spasmodique, de syndrome de Brown-Séquard, de l'atrophie musculaire progressive, del'ataxielocomolrice de Duchenne (de Boulogne).

Là multiplicité des tumeurs peut prêter à confusion avec la sclérose en plaques.

(1) Houx et Paviot, Aix-h. de neiiroL, lf<9N.

MALADIE DE LITTLli. — HISTORIQUE. 271

MARCHE ET TERMINAISON. — Seule de loules les tumeurs médullaires, el sous riullueucc du IraiLement spécifique la gomme syphilitique est susceptible d'amélioration. Toutes les autres tumeurs présentent une évolution fatalement progressive, soit d'une fac^-on régulière, soit après une série de rémissions et d'aggravations; il n'est pas rare cependant de voir la maladie, arrivée à un certain degré de son évolution, s'arrêter définitivement dans sa marche envahissante.

La durée de l'affection peut être fort longue, et le malade peut vivre des années.

La mort est souvent le fait d'une affection intercurrente : pneumonie, tuberculose pulmonaire surtout fréquente dans les hospices, cystite et pyélo-néphrite ascendante favorisées par la rétention urinaire. Parfois l'escarre de décubitus sert de porte d'entrée à l'infection qui emporte le malade, soit lentement par dégénérescence amyloïde des organes, soit rapidement par méningo-myélite ascendante.

DIAGNOSTIC (1). — Ce que nous avons dit de la multiplicité des formes cliniques indique suffisamment la difficulté extrême, parfois insurmontable, du diagnostic.

Quand chez un tuberculeux se produit une paraplégie spasmodique, on songe d'abord à un mal de Pott ou à une compression médullaire. Mais, dans les deux cas, la paraplégie s'annonce par une phase douloureuse (douleurs en ceinture, irradiées dans les membres inférieurs, continues avec paroxysmes très intenses), qui peut manquer dans le tubercule de la moelle. L'individu atteint de mal de Pott présente en outre une sensibilité extrême des vertèbres au chaud et à la pression, el une déviation angulaire du rachis.

Chez un syphilitique, on porte le plus souvent le diagnostic de paraplégie syphilitique par sclérose, et la reconnaissance de la gomme sera une découverte d'autopsie (l).

TRAITEMENT. — Sauf en ce qui concerne les gommes syphilitiques, contre lesquelles le traitement spécifique est tout-puissant, contre les autres tumeurs intramédullaires la thérapeutique médicale est malheureusement sans action. L'intervention chirurgicale ne donne de bons résultats que lorsque la tumeur est extra-médullaire.