ANATOMIE NORMALE

CÛP

Fig. 14. — Système du cordon rosTÉRiEUR. — Bans la moitié gauche de la moelle : les fibres exogènes ou radiculaires : RC : racines cervicales; RD : racines dorsales ; RL: racines lombaires ; RS : racines sacrées ; f B : faisceau de Burdach; f G : faisceau de Goll. — Au niveau de la 12° racine dorsale, on voit les fibres d'une racine postérieure aboutir dans la zone de Lissauer, dans la corne postérieure cp, dans la corne antérieure ca (collatérale réflexe), dans la colonne de Clarke cC. — Dans la moitié droite de la moelle: les fibres endogènes : zcc : zone cornu-commissurale ; vS: virgule de Schultze;fH: faisceau de Hoche; coF :1e centre ovale de Flechsig; tGP : le triangle de Gombault et Philippe. Les origines de ces fibres sont indiquées sur quelques coupes par des cellules figui^ées en noir-

surface de la moelle que dans la région lombo-sacrée et dans la région cervicale supérieure ; dans tout le reste de son parcours, il en est séparé par le faisceau cérébelleux direct. Le faisceau pyramidal direct est situé dans le cordon antérieur et immédiatement en contact avec la fissure médiane antérieure à laquelle il est parallèle.

Le faisceau pyramidal fournit encore, au niveau de sa décussation, outre les faisceaux croisé et direct, un certain nombre de fibres au cordon latéral du même côté : ce sont les fibres pyramidales homolatérales (Muratoff, Dejerine et Thomas); ces fibres sont intimement mélangées avec les fibres du faisceau pyramidal croisé.

Le faisceau pyramidal direct, le faisceau pyramidal croisé et le faisceau homo-latéral descendent très bas dans la moelle. Ils ont été suivis : 1° les fibres du faisceau pyramidal croisé jusqu'au niveau de l'extrémité supérieure du filiim terminale; 2° les fibres du faisceau pyramidal direct ou de Tûrck jusqu'au niveau de l'origine delà sixième paire sacrée; 3° les fibres pyramidales homo-latérales jusqu'au niveau de la quatrième racine sacrée (Dejerine et Thomas).

Les autres faisceaux descendants exogènes sont moins bien connus chez l'homme; cependant, grâce à la méthode des dégénérescences expérimentales, nous sommes en possession de données précises à ce sujet. Ils occupent soit la périphérie du cordon antéro-latéral en dedans, en avant et un peu en dehors de la corne antérieure, soit le cordon latéral, immédiatement en avant du faisceau pyramidal croisé (faisceau pré-pyramidal de Thomas).

Faisceau antéro-latéral descendant. — Les fibres descendantes qui constituent ce faisceau n'ont pas toutes la même origine. Celles dont l'existence et l'origine paraissent le mieux établies proviennent du noyau de Deiters (Russell, Ferrier et Turner, Thomas), d'autres du noyau dentelé du cervelet (Marchi, Thomas), d'autres des tubercules quadrijumeaux (Held, Sakowitsch, Boyce).

Parmi ces fibres, les unes ne sont que la prolongation des faisceaux blancs de la substance réticulée latérale du bulbe, les autres se continuent avec le faisceau longitudinal postérieur. Quelques-unes sont vraisemblablement fournies par la substance grise du bulbe et de la protubérance.

Faisceau pré-pyramidal (Thomas). Faisceau rubro-spinal (Van Gehuchtenj. — Chez l'homme, la dégénération du cordon latéral est beaucoup plus intense au-dessous d'une lésion transverse de la moelle à la région cervicale supérieure, qu'après une lésion de l'écorce cérébrale, même assez étendue pour produire une atrophie totale de la pyramide (Bouchard). La même constatation a été traite chez l'animal. Il existe par conséquent, en avant du faisceau pyramidal, d'autres fibres descendantes qui prennent leur origine soit dans le bulbe, soit dans le mésencéphale. D'autre part, la comparaison de dégénérations expérimentales et d'atrophies rétrogrades

CO?s"SIDERA'IIOKS GENERALES. — AKATOMIE NORMALE. 21

consccLiLivos à des lésions divci'semenl localisées dans l'isLhine de Tencéphale (Monakow, Boyce), tend à lairr [•onsidérer le noyau rouge comme la principale source de ces fdjres, qui dégénèrent en avant des libres pyramidales à la suite dune lésion transverse de la moelle.

Après la description de ces divers systèmes de fibres, il devient facile de se représenter Tarchitecture générale du cordon antérolatéral.

Il est formé en arrière par le faisceau pyramidal croisé ; en avant et en dedans, contre la scissure médiane antérieure, par le faisceau pyramidal direct ; en dedans, par les fibres courtes d'association; en dehors et en procédant d'arrière en avant, par le faisceau cérébelleux direct, le faisceau de Gowers, le faisceau antéro-latéral descendant ; dans sa partie centrale, par les fibres d'association moyennes et longues.

La commissure blanche antérieure est constituée par des fibres commissurales et probablement aussi par des fibres radiculaires croisées.

La commissure blanche postérieure est moins bien connue, tant au point de vue de ses origines que de ses terminaisons. Certains auteurs admettent que quelques fibres radiculaires s'y engagent : cette disposition serait particulièrement nette dans la moelle lombaire et sacrée. Il semble mieux établi que les cellules de la substance gélatineuse de Rolando,des colonnes de Clarkeetde la substance grise centrale, lui fournissent des fibres qui sont destinées aux cellules correspondantes du côté croisé ou même aux cellules des cornes antérieures ; quelques-unes semblent jetées comme une sangle entre les cordons latéraux. Sur quelques coupes il est aisé de distinguer trois plans de fibres : un plan postérieur qui s'incline vers la corne postérieure ; un plan moyen qui se dirige vers la partie postérieure du cordon latéral en passant derrière la colonne de Clarke ; un plan antérieur qui s'épanouit dans la corne antérieure après avoir suivi le bord antérieur de la colonne de Clarke.

Circulation de la moelle. — La circulation artérielle est assurée par Varlère spinale antérieure, située au-devant de la fissure médiane longitudinale antérieure, et par les artères spinales postérieures qui descendent sur la face postérieure de la moelle, le long des sillons collatéraux dorsaux.

L'artère spinale antérieure vient des artères vertébrales. Avant qu'elles ne se réunissent pour former le tronc basilaire, chaque artère vertébrale donne une petite artère qui, en s'anastomosant avec celle du côté opposé, forme l'artère spinale antérieure.

Les artères spinales postérieures proviennent des artères cérébelleuses inférieures et postérieures.

En outre, chaque nerf spinal est accompagné par une petite branche

22 J. DEJERIiXE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

artérielle dont les subdivisions se rendent à la moelle en suivant les racines antérieures et postérieures. Ces artères doivent peut-être être considérées comme les principaux vaisseaux nourriciers de la moelle (Kadyi) : suivant la région, elles naissent des artères vertébrale, cervicale profonde, intercostales, lombaires et sacrées.

Toutes ces artères concourent plus ou moins à former autour de la moelle un riche réseau artériel d'où se détachent les artères nourricières proprement dites de la moelle. Chaque artère est une artère terminale^ en ce sens qu'elle ne s'anastomose pas et que deux altères voisines ne peuvent se suppléer après l'oblitération de Tune d'elles, soit par thrombose, soit par embolie.

La spinale antérieure émet sur tout son trajet un grand nombre d'artères qui s'engagent dans le sillon antérieur et pénètrent alternativement dans le côté droit et dans le côté gauche de la moelle. Chacune de ces artères (artères du sillon d'Adamkievicz. artères centrales de la moelle) irrigue la plus grande partie de la substance grise de la corne antérieure et la colonne de Clarke; elle n'irrigue nullement la substance blanche.

Les autres vaisseaux nourriciers proviennent du réseau sous-piemérien. Quelques artères accompagnent les racines antérieures pour pénétrer dans la moelle (artères radiculaires).

Les capillaires veineux se groupent en veinules ; celles-ci aboutissent à un réseau veineux pie-mérien cjui se déverse dans la grande circulation en suivant soit de grosses veines longitudinales, la veine spinale antérieure et la veine spinale postérieure^ placées l'une en avant du sillon antérieur, l'autre en arrière du septum médian postérieur, — il existe encore deux grosses veines longitudinales devant les sillons radiculaires antérieurs, — soit par de petites veines qui suivent les racines et aooutissent aux plexus intra-rachidiens : ce sont les veines radiculaires.

Nous n'avons encore que fort peu de renseignements sur la circulation lymphatique de la moelle. D'après Guillain, la circulation des liquides nourriciers, la circulation de la lyaiphe, suit dans la moello épinière une voie ascendante. La circulation de la lymphe dans le cordon postérieur est indépendante de la circulation de la lymphe dans le cordon antéro-latéral. Enfin, cet auteur considère le canal de l'épendyme comme remplissant les fonctions d'un canal lymphatique, et les espaces lymphatiques de la moelle sont déterminés surtout par la disposition de la névroglie.

Il n'existe dans la moelle ni vaisseaux lymphatiques canaliculés, ni ganglions lymphatiques ; il n'existe que des gaines périvasculaireset des espaces signalés par divers auteurs (Obcrsteiner, Friedmann, Paladino) et sur l'importance desquels en est loin d'être fixé.

En somme, nous ne connaissons que fort peu de chose sur la soidisant circulation lymphatique (k> la moelle et, pour mieux dire, rien:

-de ce qu'un liquide injecté se répand davantage dans le sens do la longueur que dans celui de la largeur, et qu'il ne dépasse pas les limites anatomiques de la région dans laquelle il a été injecté, eston autorisé à conclure que les espaces qu'il occupe sont des espaces lymphatiques ?

PHYSIOLOGIE NORMALE ET PATHOLOGIQUE. — « La moelle épinière n'est pas seulement un organe de transmission, c'est encore un organe à fonctions propres, spéciales, indépendantes, pouvant s'exer- <îer sans l'intervention des parties centrales, intracrâniennes du ■système nerveux : c'est, en un mot, un véritable centre de réception impressive et de réflexion motrice. » (Vulpian.)

Quand on envisage la moelle à un point de vue purement physiologique, il y a lieu, en effet, de faire la distinction, si nettement établie par Vulpian, de l'organe de transmission et de centre; mais si les recherches expérimentales doivent tendre à dissocier ces deux manières d'être de la moelle, il ne peut être question ici que de tirer des faits pathologiques un enseignement général sur les fonctions de la moelle humaine. Les connaissances dont nous sommes redevables à la physiologie expérimentale ne sont pas d'ailleurs intégralement applicables à l'homme ; les conditions expérimentales ne sont pas davantage comparables aux conditions pathologiques; sans rien retrancher de l'importance des faits expérimentaux, voilà deux ■raisons suffisantes pour rester autant que possible sur le terrain de la pathologie humaine et nous borner à chercher à dégager, des faits anatomo-cliniques, quelques lois générales de physiologie normale.

Sensibilité. — Les impressions reçues de la périphérie sont transmises à la moelle par l'intermédiaire des racines postérieures : ■celles-ci s'arborisent en partie à différentes hauteurs dans la substance grise et plus particulièrement dans la substance grise des cornes postérieures; d'autres fibres poursuivent leur trajet dans la substance blanche (cordons, postérieurs) et se terminent, à l'extrémité inférieure du bulbe, dans les noyaux des cordons postérieurs.

Des lésions strictement limitées à la substance grise (syringomyélie, hématomyélie), produisent des altérations de la sensibilité douloureuse et thermique, mais respectent la transmission de la sensibilité «u contact : d'où on peut conclure que la transmission des deux premiers modes de la sensibilité se fait par la substance grise, tandis que la transmission de la dernière se fait par la substance blanche et plus spécialement parles cordons postérieurs. Sur ce point la physiologie expérimentale et la physiologie pathologique sont arrivées au même résultat, et les expériences de Schifî ont démontré que les cordons postérieures conduisent les sensations tactiles. Par contre, tous les auteurs n'admettent pas que les sensibilités douloureuses et

2i J. DEJERIKE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.

thermiques soient transmises par la substance grise. Van Gehuchten et Brissaud pensent qu'elles passent par le faisceau de Gowers : mais c'est là une opinion qui ne résiste pas à l'examen des faits. Les fibres les plus longues du faisceau de Gowers se terminent dans 1& cervelet, et l'existence de troubles de la sensibilité douloureuse et thermique n'a jamais été notée à la suite des lésions de cet organe. D'autre part, Ferrier et Turner, Molt, n'ont jamais constaté aucun trouble de ces modes de sensibilité à la suite des sections de ce faisceau. Enfin, nombreux sont les cas où, à la suite de lésions transverses de la moelle épinière, le faisceau de Gowers est complètement dégénéré des deux côtés, sans qu'on ait noté pendant sa vie des troubles de la sensibilité douloureuse et thermique comparables, en intensité, à ceux que l'on observe lorsque la substance grise centrale est lésée sur une certaine hauteur, dans la syringomyélie, par exemple, ou l'hématomyélie.

11 est possible également que la substance grise serve à la transmission de la sensibilité tactile ; en tout cas, elle peut être suppléée plus facilement par les faisceaux blancs, ou bien ses différentes parties se suppléent plus facilement pour la conduction de ce mode de sensibilité que pour les autres.

Il existe des cas de lésion progressivement extensive de la substance grise, dans lesquels la sensibilité thermique et la sensibilité douloureuse n'ont pas été simultanément troublées, et on pourrait être tenté d'imaginer que ce ne sont pas les mêmes régions de la substance grise qui conduisent ces deux sortes d'impression, ou bien qu'elles ont chacune dans la moelle des centres d'élaboration spéciaux. Mais on peut objecter que des conditions de transmission insuffisantes pour la conduction d'un mode de la sensibilité sont cependant suffisantes pour la conduction d'un autre mode; il est impossible de dire à quel moment physiologique une sensation de contact se transforme en sensation douloureuse, et il en est de même pour une sensation dite thermique, qu'il s'agisse du froid ou du chaud (Long). La qualité de la sensation dépend sans doute de deux facteurs principaux: 1° une vibration moléculaire spécifique ; 2° un phénomène psychique ou interprétation : deux phénomènes qui se passent en dehors de la moelle. Nous sommes par conséquent tout disposés à admettre les conclusions formulées par Long dans sa thèse inaugurale (1) :

1° Il existe dans la moelle, pour les impressions sensitives venues par les racines postérieures, des moyens de transmission complexes ; la substance grise en est l'élément fonctionnel principal.

2° Il n'y a pas lieu d'admettre que les sensations dites lacliles, douloureuses, thermiques, musculaires, constituent autant de fonctionsdistinctes et que leur conduction médullaire se fait par des systèmes

(1) E. Long, Les voies centrales de la sensibilité générale. Thèse do docloraL Paris, 1899.

de neurones spécialement afl'cclés à chacune de ces fondions.

Les lésions unilatérales de la moelle déterminent souvent une paralysie avec perte du sens musculaire du même côté et une hémianesthésiecroisée (syndrome de Brown-Séquard): quelquesauteurs en ont conclu que la conduction de la sensibilité est croisée dans la moelle. Si le syndrome de Brown-Séquard paraît tout d'abord très favorable à cette hypothèse, nous ferons remarquer qu'elle est de plus en plus abandonnée, en présence de certains faits de lésion unilatérale avec coexistence de troubles sensitifs du côté de la lésion et en raison de l'insuffisance de preuves anatomiques : les expériences de Mott, de Gottsche et de Horsley y sont opposées. 11 est vrai qu'il faut avoir recours, pour expliquer le phénomène de Brown-Séquard, à la formule vague de linhibition et de la dynamogénie : l'anesthésie dépendrait d'un acte d'inhibition, l'hyperesthésie, d'un acte de dynamogénie (Vulpian, Brown-Séquard). Mieux vaut encore avouer notre ignorance et proclamer que, dans l'état actuel de nos connaissances, il est inexplicable. En tout cas, il n'y a pas lieu d'admettre que la conduction de la sensibilité est croisée dans la moelle (Long).

Une destruction assez considérable de la substance grise peut se traduire cliniquement par de la dissociation de la sensibilité dans les territoires culanés innervés par cette région, sans qu'il existe d'altérations de la sensibilité ailleurs ; une réduction énorme de la substance grise peut avoir lieu sans que la sensibilité soit complètement abolie dans les territoires innervés par les régions sous-jacentes à la lésion : deux faits qui démontrent les suppléances dont sont capables les diverses parties de la substance grise vis-à-vis les unes des autres. On est encore en droit de se demander si la conduction de la sensibilité est indifférente dans la moelle, ou bien si les impressions de chaque territoire cutané y ont des conducteurs spéciaux ; en raison de ce fait que chaque sensation est nettement localisée, on est tenté de regarder la dernière hypothèse comme la plus vraisemblable. Mais, d'autre part, nous ignorons dans Cjuelle mesure il faut tenir compte des propriétés physiques des tissus nerveux, qui nous sont fort peu connues.

Les destructions de la substance grise se traduisant cliniquement par des troubles de la sensibilité à topographie radiculaire, il est logique d'admettre que les arborisations des racines postérieures qui transmettent les impressions reçues àla périphérie se terminent dans la moelle au niveau même de leur pénétration.

La moelle centre trophîqiie. — Le rôle joué par la moelle dans la nutrition de certains tissus, et en particulier des mu scies striés, es tune de ses propriétés actuellement les mieux connues. On sait en effet que la destruction des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle est bientôt suivie de l'atrophie et de la disparition des fibres musculaires qui en reçoivent les arborisations cylindraxiles.

La moelle est donc bien un centre Irophique ; ici elle n'intervient pas comme organe de transmission, mais comme centre proprement dit. Le cerveau exerce néanmoins une certaine influence trophique sur les tissus musculaires et osseux, et principalement pendant les premières années de la vie ; mais cette influence est indirecte et tout entière sous le contrôle de la moelle. Les altérations articulaires, osseuses, cutanées, signalées maintes fois au cours de diverses affections médullaires, tendent à élargir l'influence générale de la moelle comme centre trophique ; mais, pour ces tissus, on entrevoit moins bien sous quel mécanisme elle s'exerce, et on est peu renseigné sur les localisations exactes de ces divers centres, bien que plusieurs auteurs admettent qu'ils siègent dans la corne postérieure.

La moelle et le tonus musculaire. — Avant d'aborder l'étude de la participation de la moelle dans les phénomènes de molilité, il est indispensable de définir en quoi consiste le tonus musculaire et les rapports qu'il présente avec l'activité médullaire.

Le tonus musculaire est ce phénomène par lequel, pendant les périodes de repos, le muscle n'est jamais dans le relâchement absolu, mais dans un état intermédiaire entre la contraction et le relâchement. Le tonus musculaire est la conséquence de l'excitation latente et permanente exercée par le ganglion rachidien sur les cellules correspondantes des cornes antérieures de la moelle ; l'atrophie des racines postérieures chez l'homme, de même que la section des racines postérieures chez l'animal, a en effet pour conséquence une diminution du tonus musculaire, ou hypotonie; si on désigne cette irritation permanente des cellules ganglionnaires sous le nom de tonus nerveux, il est juste de dire que le tonus musculaire est luimême fonction du tonus nerveux.

Le tonus musculaire subit des modifications importantes au cours des affections de la moelle : il s'affaiblit au cours des atrophies musculaires myélopathiqucs ; au cours du tabès et de la maladie de Friedreich, où les racines postérieures sont atrophiées dans leur trajet extra ou intra-médullaire, l'hypotonie est parfois considérable; dans les lésions transverses incomplètes de la moelle, il est au contraire exagéré eton voit apparaître la contracture ; enfin, dans les lésions transverses complètes de la moelle, le tonus musculaireest extrêmement affaibli.

Comme, d'autre part, le tonus musculaire subit des variations assez notables au cours d'affections extra-médullaires, il est logique d'admettre que si le tonus musculaire est une expression de l'activité médullaire, il n'est pas exclusivement sous sa dépendance et que les centres supérieurs sont susceptibles de le faire varier dans une large mesure.

La contracture post-paralytique a été diversement interprétée suivant les auteurs. D'après les uns, elle résulte d'une irritation des cellules des cornes antérieures par la sclérose et la dégénérescence

des fibres pyramidales (Cliarcot, Vulpian, Slraus, Brissaud). Pour d'autres, le neurone moteur périphérique serait en activité permanente, s'il n'était maîtrisé par le neurone central qui agit sur lui comme un frein (P. Marie) ; la rupture de ce frein a pour résultat l'hypertonie du neurone moteur périphérique, l'hypertonie musculaire ou la contracture, la spasmodicité ; d'après cette théorie, le mouvement volontaire devrait être considéré corameune suspension brusque de cette action frénatrice. D'après Van Gehuchten, en dehors de l'action inhibitrice exercée sur elles par les racines postérieures, les cellules motrices subiraient une double influence, à savoir une action inhibitrice ou d'arrêt exercée par les fibres cortico-spinales et une action stimulante exercée parles fibres cérébello-spinales et mésencéphaliques; or, lorsque les fibres cortico-spinales sont seules interrompues, l'action d'arrêt du cerveau est diminuée ou abolie, mais l'action stimulante des fibres cérébello-spinales d'où dérive l'hypertonie musculaire persiste : d'oîi contracture. Il existe en outre dans la moelle d'autres fibres descendantes (faisceau antéro-latéral, faisceau rubrospinal) qui sont peut-être susceptibles de modifier le tonus.

On peut donc envisager actuellement le tonus musculaire physiologique comm.e la résultante des diverses excitations, périphériques et centrales, subies par les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, sans compter l'activité propre de la cellule nerveuse et de la fibre musculaire auxquelles il revient une large part; de sorte que, vis-à-vis du tonus musculaire, la moelle se comporte comme un centre proprement dit etcomme un organe de transmission.

MoTiLiTÉ. — Tout mouvement, qu'il s'agisse d'un mouvement volontaire ou réflexe, doit être envisagé comme une augmentation brusque du tonus dans les muscles qui entrent en contraction.

Mouvement voLONTAmE. — Dans le mouvement volontaire, la moelle ne semble tout d'abord intervenir que pour transmettre aux cellules motrices des cornes antérieures les excitations qui ont leur point de départ dans l'écorce cérébrale. Celte transmission s'effectue presque cnlièrcment par les faisceaux pyramidaux croisés, la fonction des faisceaux pyramidaux directs est plus obscure. Les lésions qui interrompent le faisceau pyramidal croisé sont, en effet, suivies de la paralysie du mouvement volontaire dans les membres du même côté : lorsqu'elle est bilatérale, la paralysie atteint les quatre membres; lorsque la lésion siège au-dessous du renflement cervical, les membres inférieurs sont seuls paralysés.

Le rôle de la moelle dans le mouvement volontaire est cependant plus complexe, si on envisage celui-ci comme une augmentation brusque du tonus dans un groupe de muscles bien défini : nous savons en effet que la moelle en est le centre régulateur. La coordination du mouvement est -également élaborée dans les centres supérieurs, mais k la condition qu'ils soient en communication constante

avec la périphérie ; lorsque les fibres médullaires qui sont affectées à la conduction des impressions périphériques sont interrompues, le mouvement n'est plus adapté au but, il devient incoordonné. Si, d'autre part, on admet avec v. JMonakow que les fibres du faisceau pyramidal ne s'arborisent pas directement autour des cellules motrices des cornes antérieures, mais autour de cellules spéciales iSchallzellen) qui commandent à leur tour plusieurs cellules motrices, la moelle, envisag-ée au point de vue de la coordination, s'élève au-dessus d'un simple organe de transmission : elle devient un centre coordinateur. Enfin, les relations anatomiques qu'établissent entre les divers étages de la moelle les fibres endogènes laissent entrevoir la part qui lui revient encore dans les phénomènes de coordination.

Mouvements réflexes. — Les mouvements réflexes sont de divers ordres : on distingue des réflexes tendineux, des réflexes cutanés, des mouvements de défense.

La nature des premiers est discutée : ils ne sont pas considérés par plusieurs auteurs comme de vrais réflexes, mais comme des pseudoréflexes ; la secousse du genou, obtenue par la percussion du tendon rotulien, ne serait, d'après Waller et Sherrington,qvi'une réponse directe du muscle à une tension mécanique subite ; la réaction est trop prompte pour qu'on puisse faire intervenir les centres nerveux. Sherrington n'en fait pas moins intervenir la moelle, car, d'après lui, pour que la réaction se produise, il est nécessaire que le tonus spinal existe.

Pour la plupart des auteurs, au contraire, les réflexes tendineux sont de vrais mouvements réflexes, s'effectuant par l'arc réflexe de Marshall Hall (neurone périphérique sensiLifetneurone moteur). Ici la moelle intervient doublement, et comme centre réflexe et comme régulaleurdu tonus musculaire ; c'est pourquoi le plus souvent le tonus musculaire et les réflexes se modifient simultanément et dans le même sens; mais, dans cetle fonction, la moelle n'est pas complètement affranchie de la domination des centres supérieurs et de l'influence exercée par les divers segments médullaires les uns sur les autres : une lésion transversale incomplète de la moelle au-dessus du renflement lombaire exagère en effet les réflexes tendineux, une interruption complète les abolit ordinairement en même temps qu'elle paralyse tolalement les membres inférieurs. A côté de l'arc réflexe primitif, il faut donc admettre l'existence d'arcs réfiexes secondaires qui passent par les centres supra-spinaux.

Les réflexes eu fanés sont des phénomènes beaucoup plus complexes ; leur centre ne siégerait pas dans la moelle, mais beaucoup plus haut, vraisemblablement dans le cerveau: d'après Van Gehuchten, les réflexes cutanés auraient une origine corticale, les réflexes tendineux seraient d'origine mésencéphaliciue: le fait (pie, dans l'hémiplégie organique, les réflexes cutanés i)hysioiogiques sont généralement

affaiblis ou même disparaissent en serait une preuve assez directe. Quant aux réflexes cutanés anormaux (réilcxe de Babinski), observés chez les paraplégiques et les hémiplégiques, ils semblent bien avoir leur centre dans la moelle : ce seraient « des réflexes pathologiques résultant d'une sorte de débordement du courant nerveux empêché de trouver son chemin au cerveau, ou d'une excitabilité accrue des éléments nerveux de la moelle séparée des centres supérieurs » (Jendrassik).

Enfin, les mouvements de défense, les réflexes à la douleur sont d'un mécanisme encore plus compliqué ; l'intervention du cerveau devient de plus en plus manifeste : l'étude de ces réactions montre en outre quelle distance sépare les échelons les plus éloignés de la série animale, et combien il serait imprudent d'introduire sans réserve dans le domaine de la physiologie humaine les données de la physiologie expérimentale. En effet, tandis que chez les animaux inférieurs la moelle semble de plus en plus se soustraire au commandement des centres supérieurs, — et cela à un tel point que la section totale de la moelle chez la grenouille n'abolit pas les mouvements de défense dans les membres postérieurs : on en a conclu l'existence de la conscience médullaire, — au contraire, chez l'homme, la moelle est devenue de plus en plus l'esclave des centres supérieurs et les mouvements de défense, même ceux qui donnent le plus l'illusion de mouvements réflexes, ont leur point de départ dans l'écorce cérébrale. Le même phénomène étudié chez l'homme et l'animal peut, en somme, être différemment interprété : on ne saurait d'ailleurs trop se méfier de vouloir dissocier le rôle qui échoit à chaque partie du système nerveux dans la production de tel phénomène physiologique, alors que les connexions anatomiques de ses différentes parties nous laissent entrevoir leur enchaînement fonctionnel.

De l'ensemble de ces faits, on peut néanmoins conclure que la moelle joue un grand rôle dans les phénomènes de motilité, par l'influence qu'elle exerce sur le tonus musculaire, sous le contrôle des centres supérieurs et particulièrement du cerveau.

La moelle centre vaso-moteur. — L'action de la moelle sur les nerfs vaso-moteurs et sur la circulation est suffisamment démontrée par les paralysies vaso-motrices si souvent observées au cours de quelques maladies de la moelle. Parmi elles, il convient de citer tout particulièrement la paralysie infantile : ici les troubles vaso-moteurs (cyanose et refroidissement des extrémités paralysées) sont beaucoup plus intenses que dans d'autres affections qui détruisent également les cellules des cornes antérieures (maladie d'Aran-Duchenne, sclérose latérale amyotrophique). Toutefois, il convient de remarquer que, dans la paralysie infantile, la lésion primitive détruit d'emblée une plus ou moins grande étendue de la substance grise et, par cela même, ne détruit pas seulement les cellules motrices des cornes

antérieures, mais encore les cellules d'origine des fibres sympathiques, ou ces fibres elles-mêmes dans leur trajet à travers la substance grise. La moelle agit encore sur la circulation par les fibres qu'elle fournit aux filets sympathiques qui sont destinés au cœur.

Elle contient en outre des centres sympathiques d'un autre ordre : les lésions locahsées au niveau de la première racine dorsale produisent, tout comme la section du sympathique cervical chez l'animal (Cl. Bernard), des troubles oculaires, le rétrécissement de la pupille, la rétraction du globe oculaire, le rétrécissement de la fente palpébrale, signes qui prouvent l'existence d'un centre oculo-pupillaire bilatéral à la partie supérieure de la moelle dorsale.

Les centres trophiques des muscles de la respiration se trouvant tous dans la moelle, et en particulier dans la moelle cervicale (nerf phrénique), on voit quelle part lui revient encore dans l'-accomplissement de cette fonction ; mais elle ne fait qu'exécuter les ordres qui lui viennent des centres sus-jacents et en particulier du bulbe.

La moelle tient en grande partie sous sa dépendance la tonicité des réservoirs (vessie, intestin), et de leurs sphincters, mais les symptômes qui traduisent leur mauvais fonctionnement ne sont pas nécessairement liés à la destruction des centres correspondants : une interruption complète ou incomplète de la moelle dans la région dorsale a le plus souvent pour conséquence des troubles des réservoirs, bien que ceux-ci aient leurs centres dans la moelle sacrée. Il est vrai que ces troubles ne sont pas alors les mêmes que ceux qu'on observe dans le cas de destruction de la moelle sacrée, et qu'ils s'atténuent généralement avec le temps : mais ce fait n'en prouve pas moins l'action exercée par les divers étages de la moelle les uns sur les autres, peut-être même l'intervention des centres supérieurs.

Ce bref exposé de la physiologie générale de la moelle humaine démontre la justesse de la conception qui la représente comme un centre et comme un organe de transmission ; malgré cela, envisagée comme centre, elle ne jouit nulle part d'une indépendance absolue. En outre, on cherche généralement à interpréter tous les phénomènes observés au cours des affections médullaires, soit par la destruction de ses éléments propres, soit par la rupture des liens qui l'unissent physiologiquement aux autres centres : mais on ne tient peut-être pas assez compte de l'intervention des propriétés physiques du tissu nerveux, et, sans vouloir compliquer le problème des fonctions médullaires, on ne doit pas en faire abstraction dans l'interprétation de quelques observations, surtout en présence des phénomènes si bizarres, dits crinhibilion et de dynamogénie.

CONSIDERATIONS GENERALES. — ETIOLOGIE. 31

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. — Étîolojjîc. — Il existe qualie fadeurs cliologiqiies principaux des maladies de la moelle; ce sont : l'hérédilé, rinfeclion, rinloxicalion, le traumatisme ; ils agissent isolément ou en commun.

L'influence de l'âge sera discutée à propos de chacun d'eux. L'homme est éprouvé plus fréquemment que la femme, par ce fait que, à part l'hérédité, il est plus souvent exposé aux autres causes précédemment signalées.

h'héi édité intervient de deux façons : soit en créant une prédisposition aux complications médullaires, soit en reproduisant la même afïeclion sur plusieurs générations ou sur plusieurs membres de la même famille (hérédité similaire, maladie familiale) ; celle dernière éventualité ne se rencontre d'ailleurs que dans trois maladies : la maladie de Friedreich, la paraplégie spasmodique familiale et l'atrophie musculaire myélopathique familiale (Hoffmann).

11 est d'autres affections familiales et héréditaires dont la classification n'est pas encore définitive, dont quelques-unes ont été décrites sous le nom àliérédo-alaxie cérébelleuse (P. Marie), et où la moelle est principalement, mais non exclusivement atteinte (Svitalski^ Thomas et Roux). En raison de leur début plus tardif, elles laissent un champ plus vaste à l'hérédité.

Ce sont là des affections exclusivement héréditaires et familiales, en ce sens que dans une famille nombreuse il est de règle que plusieurs membres soient atteints ; il en est d'autres, au contraire, pour lesquelles ce caractère n'est qu'occasionnel, et c'est peut-être moins la névropathie elle-même des parents que l'infection transmise qu'il faut incriminer. On en trouvera un exemple démonstratif dans le tabès juvénile, dont les exemples sont très rares, il est vrai ; mais si on interroge les parents ou si on examine avec soin les sujets atteints, on recueillera de ceux-là l'aveu de la syphilis, et chez ceux-ci on trouvera les stigmates héréditaires. Le tabès a frappé le père ou la mère, ou même les deux, ou bien il les a épargnés ; c'est donc bien la syphilis qui est héréditaire et non le tabès, de sorte que le tabès juvénile est presque un stigmate delà syphilis héréditaire.

Il faut interpréter de la même façon les observations de sclérose en plaques d'Eichhorst, concernant une femme atteinte de sclérose en plaques dont le troisième enfant, né à une période avancée de la maladie de la mère, présenta les mêmes symptômes peu de temps après la naissance.

Sous le masque de l'hérédité on découvre donc l'infection, et on est en droit de se demander s'il n'en serait pas de même dans les affections exclusivement familiales ; mais dans la maladie de Friedreich, par exemple, le rôle de l'infection est encore incertain, et pasplus que celui de la syphilis, on n'a pu le mettre en lumière; ce qui est, par contre, bien établi, c'est une résistance affaiblie de la moelle

et plus parliculièrement de certains systèmes chez tous les individus d'une même famille.

Le fait que tous ne sont pas frappés rend cependant ce problème de pathogénie singulièrement obscur; il est vrai que ceux qui échappent à la maladie héréditaire ou familiale souffrent quelquefois d'autres affections (hystérie, folie, épilepsie, chorée) pour lesquelles l'influence de l'hérédité nerveuse, mais non similaire, est généralement reconnue.

Si on scrute avec méthode les antécédents des individus atteints d'une maladie de la moelle, de paralysie infantile, par exemple, on relève souvent, même chez ceux oi^i l'infection a joué le principal rôle, l'influence de l'hérédité; l'infection fait la maladie, mais l'hérédité fait la localisation.

En résumé, le rôle de l'hérédité dans la pathologie médullaire est considérable : l'hérédité nerveuse plane sur elle, en léguant au système nerveux en général et à la moelle, ou à quelques systèmes en particulier, une vitalité ou une résistance moindres. Dans quelques cas, il n'y a aucun doute que Vhérédité ne soit synonyme (ïinfection ou d'intoxication transmise (tabès juvénile), et c'est dans ce sens sans doute qu'il faut comprendre l'hérédité similaire ou non similaire : les investigations de l'avenir auront vraisemblablement pour but d'approfondir ces rapports de l'hérédité avec l'intoxication et l'infection.

A Vinfection et à V intoxication revient une part considérable dans l'étiologie des affections médullaires. En ce qui concerne la première, il est assez difficile de séparer l'action des microbes de celle de leurs produits toxiques. La présence de microbes dans la moelle a été maintes fois constatée.

De toutes les maladies infectieuses, c'est certainement la syphilis qui fournit le plus gros contingent de complications médullaires : chez l'adulte, elle engendre la ménin go-myélite, la myélomalacie par artérites, le tabès, les gommes, peut-être même la sclérose en plaques ; chez l'enfant, la syphilis héréditaire se traduit par de la méningomyélite gommeuse.

La tuberculose a, au contraire, peu d'affinités pour la moelle ; les tubercules sont plutôt rares ; la moelle est atteinte secondairement dans la tuberculose vertébrale (mal de Pott), et encore les altérations bu'on y rencontre sont-elles généralement des altérations de compression et de dégénérescence, plutôt que des lésions spécifiquement tuberculeuses.

La lèpre atteint de préférence les nerfs périphériques, mais le bacille a été retrouvé plusieurs fois dans la moelle et en particulier dans les cellules nerveuses; dans quelques cas, la moelle était apparemment saine; dans d'autres, au contraire, elle se présentait avec tous les caractères de la moelle syringornyélique : il ne s'agit là vraisemblablement que d'une coïncidence.

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES. — ETIOLOGIE. 33

Toutes les infections de l'enfance et de l'âge adulte (pneumococcie, streptococcie, staphylococcie, fièvre typhoïde, variole, rougeole, scarlatine, grippe, varicelles, oreillons, coqueluche), sans compter les infections de nature indéterminée, sont susceptibles de déterminer des localisations graves dans la moelle. Mais, tandis que chez l'enfant les rapports avec l'infection sont plus flagrants et que la poliomyélite antérieure aiguë est la forme la plus habituelle de cette complication, chez l'adulte les rapports avec l'infection sont moins facilement vérifiables et la méningo-myélite est plus souvent observée. D'une manière générale on peut dire que toute maladie infectieuse aiguë se complique plus volontiers de paralysie atrophique chez l'enfant et de paraplégie spasmodique chez l'adulte, mais chez ce dernier c'est là une éventualité rare. Il est encore à remarquer que les méningites aiguës qui évoluent rapidement et donnent lieu à la formation de pus dans la grande cavité arachnoïdienne laissent le plus souvent intact le tissu médullaire.

Les lésions consécutives à l'infection sont de divers ordres. Les éléments nobles, cellules et fibres nerveuses, sont atteints tantôt directement, tantôt indirectement et alors par l'intermédiaire des altérations vasculaires. (Voy. Myélite aiguë.)

L'influence combinée de l'hérédité et de l'infection se fait sentir dans les maladies héréditaires et familiales : les premiers symptômes apparaissent quelquefois en effet à la suite d'une maladie aiguë, ou bien, si celle-ci survient quelque temps après le début de l'affection médullaire, elle en précipite la marche et en aggrave les symptômes ; l'influence combinée de deux maladies infectieuses, l'une chronique (la syphilis), l'autre aiguë (la grippe), est également bien connue : c'est ainsi qu'on peut voir le tabès s'aggraver brusquement au cours ou au déclin d'une grippe.

Il est enfin un nombre considérable de cas appartenant à des maladies dont les relations avec l'infection ne font plus aucun doute, et pour lesquels cependant aucune maladie infectieuse ne saurait être mise directement en cause; il existe également des maladies dont l'étiologie est des plus obscures (poliomyélite subaiguë et chronique, sclérose latérale amyotrophique) et pour lesquelles rien ne s'oppose à l'idée d'une infection antérieure : en présence de pareils faits, on est tenté d'incriminer une infection qui serait passée inaperçue, ou qui remonterait à plusieurs mois ou même plusieurs années; cette hypothèse serait d'autant plus légitime qu'on a sous les yeux l'exemple de la syphilis, dont les méfaits ne s'exercent souvent sur la moelle que plusieurs années après l'accident primitif.

Il est évident que, dans la plupart de ces cas, l'intoxication est le lien nécessaire entre l'infection et la maladie. Il en est d'autres dans lesquels l'intoxication doit être seule mise en cause.

L'alcool, le plomb, l'arsenic, qui frappent si souvent les nerfs péri-

phériques, respectent au contraire la moelle, et les intoxications qui s'attaquent à la moelle sont peu nombreuses et d'un ordre assez spécial, elles sont rares ou même inconnues chez nous ; ce sont : l'ergotisme, le lathyrismc, la pellagre ; ces agents toxiques ne détériorent pas inditréremment tous les éléments nerveux, ils altèrent et détruisent systématiquement et symétriquement certains systèmes de fibres tout en respectant les autres.

Les altérations anatomiques propres à certains poisons sont très comparables aux modifications fonclionnelles que d'autres poisons déterminent invariablement sur quelques centres nerveux.

Des lésions très semblables ont été observées chez des individus atteints d'anémie pernicieuse ou même d'anémie grave; mais c'est sans doute moins l'anémie qu'il faut rendre responsable de ces accidents, que la cause dont elle dépend et qui n'est peut-être qu'une intoxication.

Le traumatisme a aussi sa part dans la pathologie de la moelle, qu'il intervienne directement par les modifications mécaniques qu'il occasionne, ou indirectement en ouvrant une porte d'entrée à l'infection, ou à distance par le choc. Dans le premier cas, il interrompt des faisceaux et détruit des cellules ; il fait éclater les vaisseaux et donne lieu à des symptômes variables suivant le siège et l'étendue de la lésion (paralysie, hémiparaplégie); dans le second, il apporte avec lui les éléments de la myélite aiguë ; dans le troisième, il est suivi de ruptures vasculaires, d'hématomyélie. Le traumatisme a été relevé plusieurs fois dans les antécédents des syringomyéliques, sans qu'il soit encore possible de préciser la nature de cette relation.

A côté du traumatisme il faut ranger les affections de voisinage, lésions vertébrales (tuberculose, cancer), les tumeurs, tubercules et gommes des méninges, les pachyméningites qui lèsent la moelle en la comprimant.

Restent encore les tumeurs de la moelle qu'on ne saurait rattacher à aucune des causes précédemment signalées et qui sont d'ailleurs rares, car elles se développent plus souvent dans son voisinage que dans le tissu médullaire proprement dit. L'étiologie de la syringomyélie est tout aussi obscure : elle sera discutée plus loin.

Anatoniîe patholog-iqiie. — La moelle peut être atteinte primitivement ou secondairement : dans ce dernier cas par extension d'une lésion de voisinage, méninges, rachis, etc. Dans un chapitre qui ne traite que des considérations générales, il n'y a pas lieu de s'arrêter à cette distinction et il faut se borner à décrire dans une vue d'ensemble les modifications subies par les éléments constituanis de la moelle, mis aux prises avec les agents pathogènes précédemment énumérés.

Les lésions qu'on y rencontre sont d'ordres très divers. Elles sont

soiLdé^énéralives, soit indammatoireset irritatives, soit destructives, soit alrophiques. Les particularités qui s'attachent }\ chacune de ces lésions seront étudiées pour chacun des éléments constituants de la moelle : cellules, fibres nerveuses, névroglie, vaisseaux; ici cellules et fibres nerveuses représentent le parenchyme; la névroglie et les vaisseaux, le tissu interstitiel.

Or, dans tous les organes, il existe un antagonisme bien connu entre ces deux éléments : dans presque tous les processus histopathologiques, la prolifération du tissu interstitiel est un phénomène qui marche pour ainsi dire parallèlement à la dégénération et à 1» destruction cellulaire, et de même que, pour le cœur, le foie, le rein, on a longtemps discuté pour savoir la part qui revient aux lésions cellulaires ou à la prolifération interstitielle dans la genèse des lésions, et laquelle des deux est la première en date, de même, dans la pathologie médullaire, une question semblable se pose au sujet de la prolifération névroglique : précède-t-elle ou même occasionne-t-elle la disparition des éléments nerveux?

On ne saurait en effet mettre en doute que dans quelques affections la prolifération névroglique ne soit secondaire : c'est ce qui a lieu, à la suite de foyers de nécrose par artérite, dans les myéfites transverses, dans la poliomyélite antérieure aiguë. Dans les dégénérations du faisceau pyramidal secondaires à un foyer encéphalique, on trouve à sa place une plaque de sclérose névroglique plus ou moins dense suivant la durée de la lésion et l'âge auquel elle est survenue : nul doute encore que la sclérose ne soit ici secondaire à la dégénération. Il en est de même dans les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse, pour certaines formes de sclérose en plaques à marche subaiguë où les éléments parenchymateux sont très nettement en voie de désintégration avant toute apparition de prolifération névroglique. Ce sont là des cas favorables à l'étude de l'évolution histologique des maladies, en raisonde leur marche relativement rapide; tandis que dans la plupart des maladies de la moelle, et c'est le cas pour la plupart des scléroses dites systématisées, l'affection a duré si longtemps, qu'à l'autopsie on se trouve en présence de lésions cicatricielles et on a conclu à tort que cette sclérose névroglique est le phénomène primitif. Et pourtant la. répartition symétrique et systématique des plaques de sclérose laisse entrevoir que la prolifération névroglique doit être commandée par une disparition systématique des fibres auxquelles elle s'est substituée.

La sclérose névrogUque doit par conséquent être envisagée, dans la grande majorité des cas, comme une réaction secondaire ayant son point de départ dans une altération ou une destruction des cellules et des fibres nerveuses.

La réaction névroglique est néanmoins variable comme intensité et comme forme ; peut-être ces différences trouvent-elles leur raison

d'être clans la résistance du terrain ou dans le degré de nocivité de l'agent morbide. On ne saurait nier cependant que, dans certaines circonstances, la prolifération névrogliquê ne soit un phénomène contemporain des destructions ou de l'inflammation parenchymateuse (myélite aiguë) ou même qu'elle ne soit le premier phénomène en date (syringomyélie), mais c'est là une affection dont la nature est encore très discutée. (Voy. Syringomyélie.)

Lorsque les éléments nerveux sont désagrégés et réduits à l'état de déchets protoplasmiques ou déboules myéliniques, les noyaux névrogliques se multiplient par voie de division directe, puis ils se chargent de résidus protoplasmiques et, en raison de leur accumulation autour des vaisseaux, il est probable qu'ils servent à les véhiculer vers ceux-ci. Non seulement ils se multiplient, mais ils s'hypertrophient, les grains chromatiques deviennent plus volumineux et plus nombreux ; peu à peu on voit apparaître deux espèces d'éléments : des fibres névrogliques et des grandes cellules (cellules-araignées ou cellules deDeiters, astrocytes). Ces cellules sont remarquables par le nombre considérable de fibrilles qui s'en détachent à la périphérie, leur noyau simple ou multiple, leur irrégularité de forme. Sur les coupes colorées par la méthode de 'Weigert (méthode pour la névroglie), seuls le noyau et les fibrilles se colorent en bleu, le protoplasma reste incolore ou jaunâtre, les fibrilles s'entre-croisent en différents sens au-dessus ou autour du noyau, quelques-unes paraissent le traverser. Le protoplasma de ces grandes cellules est souvent un protoplasma d'emprunt, dernier vestige de la fonte parenchymateuse ; quant aux fibrilles, elles se sont formées par métamorphose du noyau, et cela paraît d'autant plus vraisemblable qu'à mesure que le réseau des fibrilles augmente, le nombre des noyaux diminue: dans les scléroses anciennes, les noyaux sont rares, par rapport aux fibres.

Les stades intermédiaires entre le noyau névrogliquê et la transformation fibrillaire seraient les suivants : Après une augmentation de nombre et de volume, les grains chromatiques forment un réseau intra-nucléaire de fibrilles qui prend de plus en plus d'importance; le noyau éclate à son tour et les fibrilles chromatiques peuvent alors se dérouler librement et constituer les fibrilles névrogliques. Un grand nombre paraissent s'insérer sur la paroi vasculaire et, si on réfléchit qu'il s'est fait au préalable une poussée considérable de noyaux autour des vaisseaux, on s'explique très bien cette disposition. La réaction névrogliquê n'a lieu qu'à la condition que la circulation ne soit pas complètement interrompue; elle est d'autant plus intense que la fonte parenchymateuse est plus abondante et plus rapide.

Jeune, la sclérose névrogliquê est figurée par un réticulum à larges mailles, par de nombreux noyaux. Les fibrilles sont parfois très irrégiilières et difficiles à suivre sur un long parcours. Ancienne, la sclérose est dense, les noyaux y sont rares, les fibrilles minces, disposées

en faisceaux onduleiix, leur orienlalion ordinairement longiludinale, parallèle aux fibres disparues. Dans les scléroses qui se développent dans le jeune âge, à la puberté (et en particulier dans la maladie de Friedreich), elles forment d'élégants tourbillons dont on ne voit ni la fin ni le commencement.

Dans les destructions rapides des inflammations aiguës, les noyaux névrogliques s'attaquent à la cellule nerveuse et, avec les leucocytes, ils jouent vis-à-vis d'elle le rôle de phagocytes : dans les destructions moins rapides, l'activité des noyaux névrogliques est prépondérante.

LÉSIONS CELLULAmES.- — Lcs lésions cellulaires jouent un rôle de premier ordre dans la pathologie nerveuse : dans quelques maladies, les cellules seules sont atteintes; dans d'autres, elles le sont à des degrés variables et leurs altérations sont reléguées au second plan : dans quelques cas elles sont secondaires à une lésion située sur le trajet de leur prolongement périphérique.

Les altérations primitives des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sont les mieux connues et d'ailleurs les plus fréquentes; elles constituent la lésion caractéristique de l'atrophie musculaire progressive ou maladie d'Aran-Duchenne ; elles constituent également un des éléments fondamentaux de la sclérose latérale amyotrophique. Dans ces deux maladies, les cellules s'atrophient, puis disparaissent; il en est de même des racines antérieures correspondantes. Le processus histologique suivant lequel évolue cette atrophie et la cause immédiate en sont très obscurs ; dans la maladie d'Aran- Duchenne, ou poliomyélite antérieure chronique, la marche est essentiellement chronique, les cellules disparaissent lentement les unes après les autres, et à l'autopsie on ne peut que constater la diminution du nombre des cellules; dans la sclérose latérale amyotrophique, la fonte cellulaire est souvent rapide et, si la maladie dure plusieurs mois, on ne retrouve même plus de cadavres cellulaires.

Cependant, dans ces deux affections, on peut surprendre quelques cellules notablement atrophiées ou globuleuses, vésiculeuses, dépourvues de prolongements protoplasmiques et surchargées de pigment. La pigmentation ne paraît le plus souvent exagérée qu'en raison de l'atrophie de la cellule : à l'état normal, elle est très variable, plus abondante chez le vieillard que chez l'adulte et l'enfant. En tout cas, dans la maladie d'Aran-Duchenne et dans la maladie de Charcot, la disparition des cellules est absolument indépendante de toute lésion vasculaire et de toute prolifération névroglique.

Il n'en est pas toujours ainsi, et, dans la poliomyélite aiguë de l'enfance ou paralysie infantile, dans certaines formes de poliomyélite chronique, où l'inflammation des vaisseaux, aiguë dans le premier cas, chronique dans le second, apporte tout d'abord une gêne, puis un obstacle à la circulation sanguine, les cellules sont profondément atteintes dans leur nutrition et disparaissent lorsque celle-ci est insuf-

fisante. C'est pour la même raison qu'elles se désagrègent dans les foyers de myélite aiguë ou chronique, dans la myélomalacie par artérite syphilitique.

Cependant l'altération et la disparition des cellules ne sont pas exclusivement la conséquence de Finflammation vasculaire et de l'exsudation leucocylique : linfection et l'intoxication en sont aussi la cause directe.

Il est de règle que la syringomyélie donne lieu à de l'atrophie musculaire, et celle-ci dérive de l'atrophie et de la disparition des cellules ganglionnaires correspondantes. Le mécanisme en est complexe; il est vraisemblable que, refoulées par le bourgeonnement de la gliose ou l'ampliation de la cavité, les cellules deviennent moins résistantes et succombent à des altérations purement mécaniques ; l'oblitération des vaisseaux voisins ne doit pas non plus y être étrangère; enfin il existe probablement d'autres facteurs qui nous sont inconnus. Dans la sclérose disséminée où la prolifération névroglique est intense, et dont les plaques envahissent quelquefois tout ou partie de la substance grise, les cellules ne semblent pas en souffrir et persistent intactes au milieu de cette végétation active. Enfin les modifications anatomiques de la cellule sont la conséquence d'une interruption de leur prolongement périphérique, qu'il s'agisse d'une réaction à distance ou d'une atrophie ascendante ou rétrograde, gagnant de proche en proche le bout central des fibres nerveuses pour aboutir définitivement à la cellule. L'atrophie cellulaire est d'autant plus précoce que le nerf est interrompu plus près de son centre trophique, que le sujet est plus jeune, et que celte interruption est plus brusque ou accompagnée d'arrachement. Cette atrophie rétrograde survient à la suite d'amputation, de traumatismes graves sectionnant et surtout arrachant et tiraillant les nerfs.

Ce qui vient d'être dit ne s'applique pas seulement aux cellules radiculaires des cornes antérieures, mais encore aux cellules cordonales.

Lorsque ces dernières se trouvent placées dans des conditions aussi défectueuses de circulation, leur nutrition s'en ressent également et elles disparaissent ; elles ne résistent pas davantage aux altérations mécaniques ou à l'atrophie rétrograde lorsque leur prolongement cylindraxile est interrompu, soit par le traumatisme, soit par un foyer hémorragique ou un foyer de ramollissement : dans la maladie d'Aran-Duchenne, dans la sclérose latérale amyotrophique, les cellules des cordons antéro-latéraux partagent (du moins quelquesunes) le même sort que les cellules radiculaires; mais les cellules des colonnes de Clarke, les cellules des cornes postérieures, les cellules qui servent d'origine aux fibres du faisceau de Gowers restent toujours intactes dans la poliomyélite antérieure chronique. Dans d'autres maladies, les cellules des colonnes de Clarke, les cellules

d'origine dn faisceau de Gowers meurent, tandis que les cellules radiculaires restent relativement ou complètement indemnes.

Lorsque les cellules sont primitivement malades, elles sont toujours frappées dans le même ordre; ce sont (sauf quelques exceptions) toujours les mêmes cellules qui sont prises les premières, et ce sont également des cellules qui président à une fonction déterminée à l'exclusion des autres cellules; dans la poliomyélite antérieure chronique, dans la sclérose latérale amyotropliique, l'atrophie gagne successivement les segments radiculaires voisins et procède rarement par enjambement. En somme, quel que soit l'agent morbide, toxique peut-être, il s'attaque à la constitution anatomique de la cellule, avec la même méthode, avec la môme prédilection, avec la même spécificité que la plupart des poisons qui agissent sur les fonctions du système nerveux en général. Les cellules du renflement cervical disparaissent ordinairement avant les cellules du renflement lombaire ; et, dans le renflement cervical, l'atrophie des cellules trophiques des muscles de l'extrémité précède le plus souvent celle des cellules trophiques des muscles de la racine du membre.

Sur des préparations colorées par la méthode du carmin en masse, il est facile de reconnaître que le protoplasma de la cellule nerveuse n'est pas homogène, et qu'il est semé d'un nombre assez considérable de corpuscules qui se colorent plus intensivement.

Ces corpuscules sont beaucoup plus apparents sur les coupes colorées par la méthode de Nissl ; ils se détachent très nettement sur le fond incolore de la cellule; ils existent non seulement dans le corps cellulaire, mais dans les prolongements protoplasmiques (voy. plus haut, Anatomie), et forment souvent un réseau.

Sous certaines conditions expérimentales, ce réseau subit des modifications importantes : le nombre de travaux qui ont paru sur les variations qu'il subit sous l'influence de l'intoxication, de l'inanition, de l'insomnie, de la commotion, de l'excitation électrique, de l'hyperthermie, est déjà considérable. Plusieurs auteurs ont étudié également l'influence de la section du nerf périphérique et les réactions à distance, celle des troubles circulatoires et de la ligature de l'aorte abdominale, etc. Sous ces diverses conditions, les grains se dissolvent ou disparaissent, soit entièrement, soit partiellement, soit à la périphérie de la cellule, soit au centre, autour du noyau : le phénomène a reçu le nom de chromatolyse; suivant son intensité ou sa localisation, on l'appelle chromalolyse totale ovi partielle, chromatolyse périniicléaire ou périphérique.

Les altérations chromatolytiques de la cellule nerveuse observées au cours d'intoxications sont dites primitives, celles qui se développent à la suite de la section ou de l'arrachement des nerfs périphériques sont dites secondaires. Pour quelques auteurs, la chromatolyse se comporterait différemment dans les deux cas : dans les

lésions primitives elle débuterait généralement dans les couches périphériques du protoplasma cellulaire pour envahir ensuite les couches profondes; dans les lésions secondaires, au contraire, la chromatolyse s'étendrait des couches profondes vers les superficielles, mais, suivant la juste remarque de Van Gehuchten, cette règle n'a rien d'absolu. A en croire certains auteurs, la chromatolyse varierait dans sa forme et dans son intensité avec chaque poison : en un mot, à chaque poison répondrait une réaction chromatolytique spéciale.

Cette méthode, introduite dans l'étude des altérations pathologiques de la cellule de la moelle humaine, permettait tout d'abord d'espérer qu'on pourrait en tirer des résultats intéressants, soit sur la pathologie cellulaire, soit sur la physiologie pathologique des symptômes; mais cette attente a plutôt été déçue et les résultats d'ailleurs n'ont pas toujours été concordants.

Les altérations chromatolytiques ont été retrouvées chez l'homme dans des cas de polynévrite ayant duré plusieurs mois (Marinesco, Ballet et Dutil, Fleming); elles faisaient défaut dans d'autres cas (Dejerine et Thomas, Soukhanoff) ; elles ont été interprétées différemment : pour les uns, elles sont dues à l'action directe de l'agent toxique sur la cellule; pour les autres, elles ne sont qu'une réaction à distance comparable à celle qui survient après la section d'un nerf périphérique; pour d'autres enfin, la lésion cellulaire est la première en date et tient sous sa dépendance la dégénération du nerf périphérique. Mais, en dehors du fait que ces altérations ne sont pas constantes, on peut encore objecter à cette dernière manière de voir qu'elles peuvent exister sans retentir sur le nerf périphérique et sans déterminer aucun symptôme. En résumé, ces altérations fines de la cellule nerveuse, qu'on espérait pouvoir envisager comme la lésion primitive de la névrite périphérique, n'ont pas une grande valeur, et la névrite périphérique devra jusqu'à nouvel ordre rester isolée en dehors du cadre de la pathologie médullaire.

Les modifications chromatolytiques ont été encore observées dans des foyers de nécrose ou de ramolhssement, dans les myélites aiguës, dans la paralysie ascendante, dans des intoxications diverses, dans l'hyperthermie. La disparition du réseau chromatique est un phénomène ordinairement réparable; par contre, l'œdème, la fissuration, la vacuohsation sont d'un pronostic plus fâcheux et ne sont quelquefois que les premiers termes de la désagrégation cellulaire.

La chromatolyse apparaît également dans les cellules dont le prolongement cyhndraxile a été interrompu, c'est une réaction à distance; la cellule subit en même temps les modifications morphologiques suivantes : l'aspect globuleux, la disparition des prolongements protoplasmiques, l'excursion du noyau vers la périphérie de la cellule.

Dans la maladie de Charcol, dans la maladie d'Aran-Duchenne, la cellule s'alrophic en même temps que les grains chromatiques disparaissent ou deviennent poussiéreux, elle devient irrégulière de forme et perd ses prolongements, le noyau devient excentrique; la chroma tolyse même n'apparaîtrait sur certaines cellules qu'après un degré d'atrophie assez accusé.

En résumé, suivant l'opinion que nous avons déjà exprimée à propos d'un cas de paralysie alcoolique, la chromatolyse de la cellule nerveuse rencontrée dans les intoxications et dans les infections est une lésion banale, intéressante au point de vue cytologique, mais qui, jusqu'ici du moins, ne répond à aucun phénomène physiologique ou pathologique déterminé.

La chromatolyse ne revêt pas un aspect aussi particulier que l'ont admis plusieurs auteurs, suivant le caractère primitif ou secondaire des lésions, suivant la nature de l'intoxication : des agents toxiques très divers, tant au point de vue pathologique et physiologique qu'au point de vue chimique, produisent des altérations chromatolytiques identiques : c'est pourquoi nous n'avons pas cru devoir insister plus longtemps sur ce sujet.

Altérations des fibres. — Les altérations des fibres nerveuses qui sont observées au cours des maladies de la moelle sont désignées du terme vague de dégénération ^ expression défectueuse et insuffisante qui s'adresse à des processus histologiques d'ordres très divers dont quelques-uns relèvent de l'inflammation.

hOi dégénération watlérienne est fréquente; elle est, comme dans l'expérience de Waller, la conséquence de l'interruption d'un neurone dont le bout périphérique dégénère complètement; mais toutes les fibres d'un même système ne dégénèrent pas avec la même rapidité, et les fibres d'un système dégénèrent quelquefois plus vite que celles d'un autre système.

Cette interruption peut être d'origine traumatique, inflammatoire ou ischémique. Lorsque la circulation s'arrête dans un territoire quelconque de la moelle, les fibres nerveuses qui le traversent se gonflent, s'œdématient, le cylindraxe et la gaine de myéline se fragmentent et l'interruption de la fibre a pour conséquence la dégénération totale de son bout périphérique. C'est ce qui a lieu dans des foyers de myélomalacie par thrombose ou par artérite. Il en est de même dans les foyers d'hématomyélie.

Ailleurs, des altérations très analogues surviennent dans un foyer inflammatoire avec une grande précocité, avant même que la circulation sanguine ne soit interrompue du fait des artérites et phlébites concomitantes; dans ce cas, il faut admettre l'action directe de toxines siir la fibre nerveuse : mais souvent inflammation et ischémie concourent toutes les deux à sa désintégration. Dans les altérations primitives des fibres nerveuses au cours des myélites, celles-là

peuvent rester longtemps hypertrophiées, tuméfiées, et dissociées en fibrilles avant de se désagréger et de donner lieu à des dégénérations secondaires.

Enfin on comprend aisément qu'un traumatisme direct, un coup de couteau par exemple, réalise les conditions expérimentales de Waller et détermine ensuite la dégénération wallérienne des fibres sectionnées.

Aux conditions précédemment signalées, qui sont très comparables à celles de Waller, on peut encore ajouter la destruction brusque des cellules contenues dans un foyer inflaYnmatoire, hémorragique ou ischémique ; mais, lorsque les cellules s'atrophient et disparaissent lentement comme dans la pohomyélite antérieure chronique, comme dans certaines formes de sclérose latérale amyotrophique, la formule histologique delà dégénération est-elle identique à celle qui s'attache à l'expérience de Waller? Le mode de dégénération est ici beaucoup plus obscur et diffère sans doute de celui qu'on observe dans l'expérience de Waller, expérience dans laquelle l'interruption du nerf est brusque et où la formule histologique de la dégénération est intimement liée à la séparation brusque de la fibre et de son centre trophique.

Il est reconnu aujourd'hui qu'après l'interruption d'une fibre nerveuse, la dégénération ne se limite pas au bout phériphérique, mais qu'elle gagne aussi le bout central, remontant lentement et progressivement vers le centre trophique : c'est la dégénéralion rétrograde (Déjerine et Sottas). Le terme d'atrophie rétrograde serait peut-être préférable, en ce sens que, dans la plupart des cas, le processus histologique observé dans ces conditions n'est pas la dégénérescence w^allérienne : il s'agit d'une atrophie lente et progressive; toutefois l'expérience démontre que la section d'un neurone très près de son centre trophique provoque une irritation très vive et la disparition rapide de ce centre, et par suite la dégénération précoce du bout central des fibres sectionnées.

Nous avons vu précédemment que les fibres nerveuses pouvaient être atteintes et dégénérées primitivement sous l'influence de l'inflammation, de l'ischémie, mais il n'était alors question que de lésions très localisées aboutissant rapidement à la destruction de la fibre en un point.

Dans certaines conditions, les fibres nerveuses deviennent malades, à l'exclusion des autres éléments de la moelle, il s'agit d'une lésion de dégénération primitive, apparemment du moins; elle peut revêtir deux aspects : là dégénération systématisée et la dégénération segmcntaire.

La dégénération systématisée (scléroses systématiques de Vulpian) frappe symétriquement un ou plusieurs faisceaux, par conséquent des fibres ayant la même origine cellulaire : soit les deux faisceaux pyramidaux, soit les deux faisceaux cérébelleux directs, soit les

CONSIDERATIONS GÉNÉRALES. — ANATOMIE l'ATIlOLOG. 43

deux cordons posléricurs ; quelquefois cependant il peut arriver que la dcgcnération soit plus avancée d'un côte. Dans quelques cas la dogénération est lente, chronique (tabès, scléroses combinées), dans d'autres elle a une marche plus rapide (sclérose latérale amyotrophique). Le centre trophique des libres malades subit le contrecoup de celte altération du neurone qui se traduit par une chroma tolysc plus ou moins intense, voire même par l'atrophie totale de la cellule, lorsque le neurone a été atteint tout près d'elle. Lorsque l'autopsie est pratiquée à celle période, il devient très difficile de dire si c'est la fibre ou la cellule qui a été prise primitivement. Les dégénérations n'occupent pas toujours toute l'étendue du neurone, elles semblent remonter de la périphérie vers le centre. Dans les dégénérescences systématiques par lésion encéphalique ou médullaire et désignées sous le nom de déçjénérescences secondaires, toutes les fibres d'un même système sont dégénérées.

Histologiquement, le processus est caractérisé parla tuméfaction, l'irrégularité, les sinuosités du cylindraxe, sa coloration irrégulière, le gonflement des gaines de myéline, l'apparition de corps amyloïdes et de corps granuleux (ceux-ci sont particulièrement nombreux dans la dégénération à évolution aiguë ou subaiguë, comme dans les dégénérescences de cause encéphalique ou médullaire ou dans l'anémie pernicieuse) ; toutes ces altérations sont très analogues à celles que l'on rencontre dans les myélites aiguës et qui sont réellement inflammatoires ; ou bien les fibres s'atrophient lentement et diminuent progressivement de calibre, comme dans le tabès. L'origine et la nature de ces altérations, en dehors de la dégénérescence secondaire proprement dite, sont encore très discutables : sont-elles d'origine toxique ; les fibres sont-elles toujours prises les premières, sans altération simultanée de leur centre trophique ; la lésion primitive est-elle localisée à un point de la fibre ou l'envahil-elle d'emblée sur un long trajet ? Ce sont là autant de questions auxquelles il est impossible de répondre d'une façon catégorique dans l'état actuel de la science. En tout cas, la sclérose névroglique qui comble les vides laissés par les fibres nerveuses disparues est une sclérose secondaire, et la dégénération des fibres semble marcher de la périphérie vers le centre.

La dégénération segmeniaire paraît être jusqu'ici propre à la sclérose en plaques; elle atteint la fibre nerveuse dans un point quelconque de son trajet sans occasionner de désordres, ni au-dessus, ni au-dessous delalésion, cequi tiendrait, d'après quelques auteurs, à ce que la fibre se régénéreraitpresque aussitôt, et, d'aprèsd'autres,àcequeloulesles fibrilles qui composent le cylindraxe ne seraient pas simultanément détruites (voy. Sclérose en plaques). Elle a été assez justement comparée à la névrite périaxile de Gombault.

La régénération des fibres dans la moelle est encore très peu étudiée ; quelques auteurs ne la mettent pas en doute au cours de

quelques processus pathologiques, tels que la sclérose en plaques : les rémissions que l'on observe assez souvent au cours de cette maladie sont favorables à cette manière de voir. Dans les autres maladies, les conditions anatomiques sont bien peu favorables à la régénération, soit en raison des foyers de nécrose, soit en raison de la persistance de l'élément étiologique, l'intoxication par exemple. L'existence de névromes de régénération a été néanmoins constatée dans la syringomyélie, la myélite tuberculeuse, etc. Peut-être la régénération observée après la section d'un nerf périphérique n'estelle pas un phénomène anormal provoqué par la section de ce nerf, mais un phénomène physiologique, en quelque sorte une fonction de la cellule normale mise en lumière par l'expérimentation. S'il en est ainsi, c'est-à-dire si la fibre nerveuse se régénère constamment, se détruisant sans cesse par sa périphérie et repoussant constamment de son centre, ne serait-on pas en droit d'entrevoir que dans les processus morbides qui s'attaquent à la fibre, quelques-uns consistent réellement en une dégénération et d'autres dans la suppression d'une fonction cellulaire, delà régénération constante? Ce n'est là qu'une hypothèse, mais on ne saurait la passer sous silence, chaque fois qu'on agite ce problème obscur de la régénération.

Vaisseaux. — Dans les inflammations aiguës, les vaisseaux sont toujours altérés, les veines plus souvent que les artères; ce sont des lésions d'endo- et de périartérite, d'endo- et de périphlébite. La gaine adventice prolifère, les leucocytes s'infiltrent autour du vaisseau et forment de petits foyers inflammatoires. La membrane interne se tuméfie, les éléments de la couche sous-endothéliale prolifèrent également et resserrent la lumière du vaisseau, parfois ils l'oblitèrent complètement. Ces lésions sont proportionnelles à l'intensité et à la durée du processus inflammatoire ; lorsque l'oblitération des artères est complète, il se produit un foyer de ramollissement dans le territoire innervé par ce vaisseau. Nous avons exposé plus haut les dégénérescences parenchymateuses qui les accompagnent ou leur font suite.

Dans les inflammations aiguës, la méningite est souvent contemporaine de la myélite; elle est caractérisée parles mêmes altérations vasculaires, la prolifération des cellules fixes, les nodules inflammatoires ; la phlébite y est très précoce.

A cette période inflammatoire succède une phase de réparation et de cicatrisation, les parois des vaisseaux s'épaississent et deviennent fibreuses, leur lumière est amoindrie; elles subissent aussi la dégénérescence hyaline : celle-ci s'observe souvent chez les vieillards, en dehors de toute trace de dégénération ou d'inflammation ancienne.

Il est à remarquer que, vis-à-vis de l'artériosclérose, la moelle se comporte très différemment du cerveau, et que les foyers de ramollis-

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES. — SÉMIOLOGIE. 45

sèment ou les hémorragies par thrombose artérielle et par anévrysme miliaire y sont très rares.

Enfin, les altérations vasculaires ne sont pas toujours primitives : l'épaississementde la paroi des vaisseaux, la prolifération de la membrane externe, sont quelquefois aussi la conséquence de l'accumulation des déchets protoplasmiques charriés autour d'eux par les leucocytes ou les noyaux névrogliques, après une destraction rapide des éléments nerveux.

Sémiologrie. — Troubles de la motilité. — Les paralysies d'origine médullaire affectent le plus souvent le type paraplégique, abstraction faite, bien entendu, des paralysies compliquées d'atrophie musculaire qui, suivant les cas, évoluent sous la forme de paraplégie, de monoplégie et d'hémiplégie. Dans les affections non systématisées (traumatisme, compression, myélomalacie et sclérose de la moelle, hémorragie, tumeurs intramédullaires et syringomyélie) ces paralysies se traduisent cliniquement soit sous forme de paraplégie flasque, soit sous forme de paraplégie spasmodique.

La paraplégie flasque est permanente ou passagère.

La paraplégie flasque permanente est un signe certain de la section complète de la moelle, dont le siège le plus habituel est à la région dorsale; elle est caractérisée par la perte totale du mouvement volontaire et réflexe, l'abolition du tonus musculaire et de la sensibilité dans les membres inférieurs, empiétant plus ou moins haut sur l'abdomen et sur le tronc suivant l'étage médullaire intéressé : la paralysie du rectum et de la vessie, l'incontinence des urines et des matières. Les réflexes cutanés sont parfois conservés (Gerhardt, Hitzig). Il n'y a pas d'atrophie musculaire à proprement parler, mais une émaciaiion qui progresse avec le temps. L'apparition des escarres au sacrum et aux trochanters et des lésions du décubitus est favorisée par la diminution de l'influx trophique des centres médullaires.

La paraplégie flasque se transforme parfois, au bout de quelques jours, en paraplégie spasmodique; il est rare, dans ce cas, que la transmission de la sensibilité soit complètement abolie : la moelle n'est d'ailleurs pas totalement interrompue.

La paraplégie spasmodique est caractérisée par un degré de paralysie des membres inférieurs plus ou moins marqué, associé à un état spasmodique qui se révèle par la contracture le plus souvent en extension des membres inférieurs, l'exagération des réflexes tendineux (réflexe patellaire, réflexe du tendon d'Achille), le phénomène de Babinski (mouvement d'extension du gros orteil par le frôlement de la face plantaire), la trépidation épileptoïde ou épilepto-spinale provoquée, la trépidation rotulienne ou phénomène de la rotule, des secousses musculaires, des phénomènes spontanés réflexes.

Lorsque le malade peut marcher, il progresse suivant un mode très spécial : c'est la démarche des gallinacés. Les membres sont raides, les cuisses rapprochées, les genoux se louchent presque, le malade marche sur son talon antérieur et sur la face plantaire de ses orteils [démarche digiligrade)., les pieds ne quittent pas le sol, mais glissent sur lui, la pointe du pied et le bord externe sont les deux principaux points d'appui. Les membres ne sont portés en avant que par une inclinaison avec rotation du tronc du côté opposé. Quelques sujets cependant ne peuvent marcher qu'avec des béquilles, les pieds ne prenant contact avec le sol que pour permettre aux béquilles d'être ramenées en avant [démarche pendulaire). Chez d'autres, au moment où le pied touche le sol, le membre correspondant se raidit brusquement [démarche saidillanle).

Il existe des altérations de la sensibilité objective et subjective (fourmillements, engourdissements, léger émoussement de la sensibilité tactile, diminution parfois plus marquée des sensibilités thermique et douloureuse).

Les sphincters sont le plus souvent atteints : le malade se plaint soit de rétention d'urine, soit de mictions impérieuses, soit d'incontinence par action réflexe Le sphincter anal est habituellement épargné et la constipation est de règle.

La paraplégie spasmodique est la conséquence d'une lésion bilatérale; lorsqu'un seul côté de la moelle est atteint, la lésion se traduit cliniquement par une hémiparaplégie du même côté et des troubles de la sensibilité du côté opposé ; cet ensemble symptomatique si spécial, mis en lumière par Brown-Séquàrd, sera étudié en même temps que les troubles de la sensibilité.

Le syndrome de la paraplégie varie lorsque la lésion, au lieu de siéger à la région dorsale comme précédemment, occupe la région cervicale ou lombaire.

La paraplégie cervicale (Gull) est la paraplégie des deux membres supérieurs ou des quatre membres, reconnaissant pour origine une affection de la moelle cervicale. Elle peut être également flasque ou spasmodique. La paraplégie spasmodique est plus fréquente ; la paraplégie flasque permanente, due à une interruption presque complète de la moelle, occasionne généralement des troubles de la respiration et de la circulation qui amènent rapidement une issue fatale.

La paralysie des membres supérieurs se complique souvent d'un certain degré datrophie musculaire des membres supérieurs, soit par la destruction partielle des groupes cellulaires qui forment les origines du plexus brachial, soit par compression et atrophie des racines antérieures.

Dans la paraplégie spasmodique cervicale, les membres inférieurs présentent le même état que précédemment, les troubles sphinctcriens sont plus inconstants : les membres supérieurs sont contrac-

CO-NblDCllATlOXS GENEKALliS. — SliMlOLOGIE. 47

tiirés, les l)ra.s rap()rochés du Ironc, Icsavant-l^ras en dcmi-noxion sur les bras, les doigts forlemenl llcchis dans la |)aume de la main, la main fléchie sur Favant-bras. La contracture est plus ou moins intense : elle est parfois telle qu'on ne peut la corriger ni ouvrir les tloigts du malade ; ailleurs elle ne donne lieu qu'à de l'exagération des réllcxes tendineux et de la trépidation épileptoïde. L'anesthésie occupe les membres inférieurs, le tronc, les membres supérieurs.

Les symptômes suivants sont plus importants, ce sont :

1° Des troubles ociilo piipillaires, caractérisés soit par une dilatation de la pupille avec saillie du globe oculaire (excitation du centre irien), soit par un rétrécissement pupillaire avec rétraction du globe oculaire et diminution de la fente palpébrale (destruction du centre irien ou des fibres conductrices). Il faut pour cela que la lésion intéresse la moelle au niveau des deux premières racines dorsales.

2° Des troubles respiratoires, la toux, la dyspnée, la paralysie du diaphragme (lésion au niveau des troisième, quatrième, cinquième paires cervicales) ; on a signalé encore les vomissements, la gêne de la déglutition, le hoquet.

3° Le ralentissement du pouls : phénomène transitoire.

4° Les attaques d'épilepsie qui se manifestent quelquefois d'une façon périodique.

La paraplégie par lésion du renflement lombaire se présente sous un aspect clinique assez variable, parce que tantôt la moelle seule .pst lésée, tantôt les racines qui innervent les membres inférieurs participent à la lésion. Lorsqu'il y a destruction de la moelle, la paraplégie est une paraplégie flasque, — douloureuse s'il y a compression des racines, avec une atrophie musculaire detopographie et d'étendue variables suivant le siège exact de la lésion. Les sphincters anal et vésical sont complètement paralysés; la sensibilité et les réflexes disparaissent dans les membres inférieurs. Même lorsque la moelle est incomplètement interrompue, la paralysie est le plus souvent une paralysie flasque avec troubles de la sensibilité et attitudes vicieuses des membres inférieurs par atrophie musculaire, attitudes variables suivant que tel ou tel autre groupe cellulaire a été intéressé.

La paraplégie par lésion de la queue de cheval est une paraplégie flasque, douloureuse, avec atrophie musculaire très marquée: celle-ci atteint plus particulièrement les muscles de la partie postérieure de la cuisse, du bas de la jambe, du pied et de la fesse, L'anesthésie, le plus souvent symétrique, occupe la muqueuse de la vessie, du rectum, le scrotum et la verge, le pourtour de l'anus (chez la femme la vulve et les grandes lèvres) et les membres inférieurs, jusqu'à une ligne correspondant à la limite inférieure du territoire de la première et de la deuxième racine lombaire. Le réflexe plantaire et le réflexe du tendon d'Achille sont abolis, le réflexe patellaire est conservé. Les

sphincters sont touchés : au début, à la période d'irritation radiculaire, on observe la rétention; lorsque les racines sont atrophiées, il y a incontinence. Lorsque la maladie est peu avancée, la démarche présente les caractères de celle qu'on observe au cours de la névrite périphérique; le sujet marche en steppant. Lorsque la lésion siège très bas sur la queue du cheval (IV*' et V*" sacrées), les symptômes se confondent avec ceux des lésions du cône terminal et l'anesthésie n'intéresse que la peau de la marge de l'anus, l'anus, la région coccygienne et une petite partie de l'extrémité inférieure du sacrum. La peau des organes génitaux n'est anesthésiée que si la lésion remonte jusqu'à la deuxième racine sacrée. La paralysie et l'atrophie musculaire font défaut, les sphincters anal et vésical sont paralysés. Les réflexes patellaire, achilléen, plantaire sont normaux. Le diagnostic différentiel entre les lésions situées très bas sur la queue du cheval et les lésions du cône terminal est basé sur l'existence, dans le premier cas, de douleurs vives, térébranles, fulgurantes, indiquant l'irritation des racines.

Dans les affections systématisées (maladie de Little par lésion médullaire, paraplégie spasmodique familiale), la sensibilité et les sphincters sont habituellement respectés.

Atrophie musculaire. — Elle diminue ordinairement d'intensité de l'extrémité vers la racine du membre. A ce point de vue, elle ressemble à l'atrophie musculaire à caractère périphérique ; cependant ce n'est pas une règle absolue, car certaines affections médullaires (syringomyélie, poliomyélite aiguë de l'enfance, poliomyélite chronique et sclérose latérale amyotrophique) se traduisent parfois par une atrophie musculaire à type scapulo-huméral.

L'atrophie musculaire n'est pas limitée uniquement à un segment de membre, segment occupant soit l'extrémité, les muscles de la main et du pied, soit une partie de la continuité de ce membre : au contraire, la topographie de l'atrophie est radiciilaire et non segmentaire (Dejerine). En effet, lorsque l'atrophie est la conséquence d'une maladie à évolution progressivement extensive, comme dans la syringomyélie, elle envahit les muscles dans un ordre qui correspond à la distribution radiculaire : les syringomyélies type scapulo-huméral (Schlesinger, Dejerine et Thomas), les poliomyélites aiguës de l'enfance localisées dans les régions qui innervent le groupe Duchenne- " Erb, les poliomyélites chroniques à début scapulo-huméral, en sont des exemples très probants.

L'atrophie est généralement bilatérale et symétrique, mais elle peut être également unilatérale ou asymétrique. Les contractions fibrillaires sont un excellent signe de la nature myélopathique de l'atrophie musculaire, bien qu'elles aient été signalées dans quelques cas de névrites. Elles sont plus intenses et plus nombreuses au début de l'atrophie; elles s'altcnuent plus tard, lors([uc l'uLrophie est plus

CONSIDERATIONS GENERALES. — SEMIOLOGIE. \9

accentuée; elles cesscnl lorsque les fibres elles-mômes disparaissent. Les atrophies myélopathiques se disting-uent encore des atrophies névritiques, par l'absence de douleur à la pression des nerfs et des masses musculaires.

Elle s'installe lentement ou rapidement ; comme l'atrophie de la fibre musculaire est en général commandée par l'atrophie ou la destruction de la cellule nerveuse, elle ne rétrocède pas : ce n'est pas ordinairement une atrophie curable.

Dans les atrophies musculaires dues à des altérations des cornes antérieures, la diminution de l'excitabilité électrique est habituelle et souvent très prononcée ; mais dans un grand nombre de cas elle est associée à des manifestations qualitatives de réaction de dégénérescence; dans quelques cas à évolution lente et chronique, comme la poliomyélite chronique, la syringomyélie et parfois même la sclérose latérale amyotrophique, la diminution de l'excitabilité électrique reste simple, sans autres modifications qualitatives. Cela s'explique par la lenteur du processus et par la conservation, pendant longtemps, dans les nerfs et les muscles, de fibres normales dont les réactions masquent les réactions des fibres dégénérées. Dans ces cas, cependant, il n'est pas rare de constater sur quelques-uns des muscles altérés des traces de réaction dégénérescence.

Suivant les maladies, l'atrophie musculaire constitue à elle seule toute la symptomatologie (poliomyélites antérieures) ou bien elle coexiste avec la dissociation de la sensibilité (syringomyélie, hématomyélie) ou bien encore elle s'accompagne de paralysie avec contracture (sclérose latérale amyotrophique).

Localisations motrices spinales. — D'après Marinesco, la localisation dans la moelle épinière des noyaux moteurs du membre thoracique serait diffuse et la même particularité est indiquée par Parhon et Popesco pour le sciatique. Sano admet que chaque muscle du corps a un noyau spécial. Pour Van Gehuchten, de Bûck et de Neef, les cellules de la corne antérieure de la moelle cervico-dorsale et lombo-sacrée sont groupées en colonnes cellulaires nettement distinctes. Chacune de ces colonnes représente le noyau d'origine de toutes les fibres d'un segment de membre : les localisations motrices auraient, d'après ces auteurs, une disposition segmentaire, il existerait une métamérie motrice spinale. Cependant, si on s'en rapporte aux faits cliniques, à la distribution de l'atrophie musculaire dans la syringomyélie et particulièrement dans la forme scapulo-humérale, dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, dans la poliomyélite chronique, la sclérose latérale amyotrophique, on est amené à envisager les localisations motrices dans la moelle comme des localisations radiculaires ; les racines antérieures de la moelle épinière proviennent de noyaux étages les uns au-dessus des autres dans toute la hauteur de l'axe gris antérieur, chaque noyau ne fournissant de fibres qu'à

la racine correspondante (1). D'autre part, chaque racine fournit des fibres à plusieurs muscles, et, d'après Ferrier et Yéo, l'excitation d'une racine antérieure isolée produirait des mouvements adaptés à un but.

Knape admet en outre que tous les groupes cellulaires prennent plus ou moins part à la formation d'un nerf spinal dans les segments où ce nerf prend ses origines. Marinesco est revenu plus récemment sur cette question; d'après lui, chaque groupe musculaire a un noyau différent, correspondant à une fonction spéciale, de telle sorte que le groupement des cellules radiculaires est purement fonctionnel.

Troubles de la sensibilité. — Topographie des troubles de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité peuvent affecter une disposition hémiplégique, paraplégique ou radiculaire, de sorte qu'il n'existe pas en réalité une topographie médullaire.

U hémiplégie sensitiue spinale est généralement la conséquence d'une lésion unilatérale (plaie par instrument tranchant, piquant, compression, tumeur, foyer de ramollissement); en même temps qu'elle, apparaissent d'autres symptômes dont l'ensemble constitue un syndrome complexe décrit par Brown-Séquard (1849) : c'eslVhémiplégie ou hémiparaplégie avec anesthésie croisée ou encore sgndrome de Brown-Séquard.

Son étendue dépend du siège de la lésion. Dans toute sa pureté, il comprend les phénomènes suivants :

1° Du côté correspondant à la lésion :

a. Paralysie du mouvement volontaire, hémiplégie rarement observée, le plus souvent hémiparaplégie, les lésions unilatérales de la moelle dorsale étant plus communes que celles de la région cervicale supérieure; la paralysie, d'abord flasque, devient par la suite spasmodique avec exagération des réflexes tendineux;

6. Hyperesthésie au toucher, au chatouillement, à la douleur et à la température ;

c. Une zone d'anesthésie en bande transversale de peu d'étendue, située exactement juste au-dessus de la limite supérieure de l'hyperesthésie ;

d. Une zone dhyperesthésie plus ou moins marquée surmontant encore la zone d'anesthésie;

e. Une élévation absolue ou relative de la température dans les parties paralysées et souvent aussi dans les parties hyperesthésiées situées au-dessus de cette zone d'anesthésie ;

f. Des phénomènes de paralysie des origines du nerf grand sympathique cervival, — myosis, rétrécissement de la fente palpébrale, énophthalmie, — et une paralysie des muscles respiratoires, lorsque la lésion siège à la région cervicale.

g. Perte du sens musculaire.

(1) Voy, à ce sujet : J. Dejerine, Sémiologie du système nerveux, p. 789.

^^ONMËDÏÇ;^^

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES. — SÉMIOLOGIE. 51

h. Diminution ou abolition de la sensibilité osseuse. 2" Du côté opposé à la lésion :

a. Anesthcsie totale au toucher, au chatouillement, à la douleur, à la température, dans les parties correspondant à celles qui sont paralysées de l'autre côté;

b. Conservation parfaite des niouvements volontaires, du sens musculaire, ainsi que de la sensibilité osseuse;

c. Une bande transversale peu étendue d'hyperesthésie à un faible degré, au-dessus des parties anesthésiées.

Tous les cas ne se présentent pas sous un aspect aussi schématique; la vraie caractéristique du syndrome de Brown-Séquard est la paralysie avec l'anesthésie croisée.

L'anesthésie est souvent ijicomplète, elle est alors plus intense pour les sensibilités thermique et douloureuse que pour la sensibilité tactile ; elle offre alors l'aspect de la dissociation syringomyélique.

La dispositioii paraplégique des troubles delà sensibilité s'observe à la suite de lésions localisées, intéressant plus ou moins complètement toute la largeur de la moelle épinière (myélite transverse, compression médullaire par exsudais méningés, tumeurs, mal de Pott, luxations ou fractures de la colonne vertébrale).

L'intensité de ces troubles est extrêmement variable, ils sont ordinairement moins accusés que les troubles de la motilité ; même avec une paraplégie spasmodique intense, ils peuvent être à peine appréciables ; par contre, si la paraplégie motrice est flasque et durable, c'est-à-dire absolue, l'anesthésie est totale dans toute l'étendue des régions paralysées (écrasement de la moelle épinière par fracture ou luxation de la colonne vertébrale).

Lorsque l'anesthésie est incomplète, elle peut, comme il a été dit plus haut à propos du syndrome de Brown-Séquard, être dissociée; il est rare cependant que la dissociation soit aussi nette, aussi pure que dans la syringomyélie.

Si une paraplégie spasmodique intense peut exister avec des troubles de la sensibilité très légers, l'inverse n'a jamais lieu : une paraplégie sensitive très accentuée ne marche qu'avec une paraplégie grave de la motilité.

Les'limites de la paraplégie sensitive varient naturellement avec le siège de la lésion.

La limite supérieure de l'anesthésie correspond toujours à la distribution périphérique des racines postérieures comprises dans la lésion ; c'est pourquoi, lorsque cette dernière siège au niveau de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale, l'anesthésie est distribuée sur les membres supérieurs suivant une bande longitudinale occupantle bord interne de la main, de l'avant-bras etdubras. Lorsque la lésion siège dans la région dorsale, la limite de l'anesthésie est représentée par une ligne transversale correspondait au. territoire

d'innervation périphérique de la racine correspondante. Lorsque la lésion siège assez bas dans le renflement lombaire, la limite supérieure de l'anesthésie paraît tout d'abord assez irrégulière, mais, à un examen plus approfondi, elle se conforme aux lois précédentes et se confond avec les limites mêmes de distribution périphérique de la racine correspondante.

Lorsqu'il s'agit d'une compression de la région dorsale inférieure ou de la région lombaire, la limite supérieure de l'anesthésie ne correspond pas nécessairement au niveau de la région comprimée, car, par suite de la direction très oblique en bas des racines à ce niveau, cette compression atteint des racines qui tirent leur origine d'une région beaucoup plus élevée de la moelle épinière.

Les altérations suivantes de la sensibilité objective peuvent être observées : hyperesthésie, erreur de localisation des impressions,, retard dans la transmission, persistance plus ou moins grande de& impressions douloureuses, allochirie, troubles du sens des attitudes segmentaires, altérations de la sensibilité osseuse.

Les troubles de la sensibilité subjective consistent en fourmillements, dyseslhésies, sensations de constriction, de bouillonnement, de crispation, etc.

Des névralgies intenses et persistantes suivant un trajet nerveux déterminé indiquent la participation des racines et doivent faire songer à une compression.

La disposition radiciilaire des troubles de la sensibilité est réalisée par des lésions assez limitées de la substance gf^ise (syringomyélie^ hématomyélie) et cela d'une façon aussi nette que si la lésion avait porté sur les racines elle-mêmes (observation de Dejerine : existence de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire dans un cas de lésion circonscrite de la corne postérieure (1)) : la topographie de l'analgésie et de la thermo-anesthésie se présente sous forme de bandes longitudinales et parallèles au trajet des troncs nerveux, et cela aussi bien sur les membres que sur le Ironc.

Brissaud avait imaginé qu'il existe dans la substance grise centrale delà moelle épinière une projection segmentaire delà surface cutanée des membres, et qu'on pourrait ainsi observer, à la suite des lésions de cettesubstance grise, uneanesthésielimitéeàlamain, àTavant-bras, au pied, à la jambe : c'est ce qu'il désigna sous le nom de métamérie sensitive spinale. D'après lui, en effet, les groupes cellulaires de substance grise préposés à chaque partie rachidienne seraient, chez l'homme, leshomologues de la chaîne ganglionnaire des annélidcs, mais l'homologie n'existerait pas pour les membres, et il admet que les métamèrescutanés des segments des membres supérieurs sont disposés en lar-

(1) J. Dejiîiune, Sur l'cxisLence de troubles de la sensibilité à topographie radiculaire dans un cas de lésion circonscrite de la corne postérieure {Soc. de A' eu roi. de Paris, 1889).

CONSIDERATIONS GÉNÉRALES. — SÉMIOLOGIE. 53

geur dans les renflements cervical et lombaire, au lieu d'être disposés du haut en bas, et que leur projection cutanée affecte une topographie perpendiculaire à ces derniers (topographie segmentaire) : cette topographie était considérée comme de règle dans la syringomyélie, à une époque où les examens étaient encore grossiers et incomplets. Mais cette disposition n'existe pas, et l'examen consciencieux des faits, d'ailleurs de plus en plus nombreux, est venu démontrer que la topographie des troubles de la sensibilité cutanée par lésion médullaire (syringomyélie, hématomyélie) se confond avec la topographie dite radiculaire.

La distribution de l'anesthésie est donc la même, qu'il s'agisse de lésions de la moelle ou des racines correspondantes : les limites de chaque territoire radiculaire empiètent toujours un peu sur le territoire de la racine sus ou sous-jacente (Sherrington); malgré cela, chaque racine sensitive innerve une région de la peau assez bien déterminée, pour qu'une anesthésie topographiée suivant une bande radiculaire permette de localiser avec une grande précision le siège de la maladie.

Troubles objectifs de la sensibilité superficielle. — Ils doivent être étudiés pour les différents modes : sensibilité tactile, douloureuse, thermique, sensibilité à la pression, sensibilité électrique cutanée et musculaire.

1° La sensibilité tactile peut être altérée au point de vue quantitatif, la sensation est alors plus obtuse, ou au contraire exagérée, et dans ce cas il peut y avoir erreur sur la qualité de l'excitant, une simple impression tactile étant prise pour une impression douloureuse ou thermiqiie : c'est un phénomène assez rare.

2° Les cercles de sensation de Weber sont élargis, c'est-à-dire que la distance minima au-dessous de laquelle la distinction des deux sensations n'est plus perçue est agrandie. Dans certaines affections de la moelle cet élargissement peut être considérable. Comme cette faculté de discernement des deux sensations est sous la dépendance de l'éducation motrice, elle est altérée dans tous les cas oùlaparalysiesurvenue dans le jeune âge a mis obstacle à cette éducation (paralysie infantile), ou bien lorsque la paralysie frappe les deux mains éduquées, de manière à les empêcher de palper des objets ou de se palper réciproquement (syringomyélie, poliomyélite chronique, sclérose latérale amyotrophique). L'agrandissement des cercles de Weber ne dépend pas uniquement d'une diminution de la finesse de la sensibilité tactile. Il existe, en effet, des cas où le seuil intensif pour un seul contact est très peu touché, et où cependant les cercles de sensation présentent un agrandissement hors de proportion avec cette légère diminution.

3° Les impressions tactiles sont mal localisées. Quand un sujet normal veut localiser une impression tactile, il commet toujours une erreur qui a une valeur constante pour chaque région cutanée : dans

certaines affections médullaires, cette erreur devient considérable.

4° La sensibilité à lapression^ examinée au moyen de poids sériés ou du baresthésiomètre d'Eulenburg-, est assez fréquemment altérée et généralement en même temps que la sensibilité au simple contact.

5° La sensibilité douloureuse est susceptible de variations très analogues à celles de la sensibilité tactile; elle peut être diminuée ou abolie, ou au contraire exagérée ; ou bien les impressions douloureuses sont transmises moins rapidement que chez un sujet sain ; le retard avec exagération de la sensation, si souvent constaté dans le tabès et les névrites, est un phénomène moins commun dans les affections médullaires proprement dites. Cependant, il a été signalé au cours de la syringomyélie ; il peut y être considérable, atteindre plusieurs minutes, et c'est peut-être pour cette raison qu'il n'a pas été plus souvent constaté. Quelquefois il y a perversion des sensations, une impression douloureuse donnant lieu à une sensation.thermique de chaud ou de froid, ou inversement.

6° La sensibilité thermique doit être explorée pour le chaud et le froid . Lorsqu'elle est altérée, elle ne l'est pas toujours au même degré pour ces deux modes de sensation. La sensibihté au froid est plus souvent conservée ou plutôt moins diminuée que la sensibilité au chaud ; parfois même, la sensibilité au froid est exagérée et en même temps il existe un retard appréciable dans sa transmission.

Le plus souvent les modifications de la sensibilité thermique consistent en une diminution ou même une abolition. Lorsque les impressions thermiques sont moins bien senties et d'ordinaire tout au début, le malade perçoit de moins en moins bien les différences de température, ou du moins elles doivent être de plus en plus considérables pour qu'il soit capable de les apprécier.

D'autre part, dans un groupe d'affections médullaires très spécial (syringomyélie, hématomyélie), la sensibilité tactile reste intacte, alors que les sensibilités douloureuse et thermique sont profondément altérées, c'est ce que l'on appelle communément dissociation des troubles de la sensibilité ou dissociation syringomyélique. Il n'existe pas toujours un parallélisme absolu entre l'état de la sensibihté thermique et celui de la sensibilité douloureuse, la première pouvant être plus ou moins altérée alors que la seconde est relativement intacte,

7° L'application d'un courant électrique sur la peau est susceptible d'engendrer deux ordres de sensations : l'une purement électrique, indifférente, qui survient avec l'intensité minima de courant nécessaire pour faire apparaître une sensation, l'autre douloureuse, qui s'ajouteà la première lorsque le courant est augmenté progressivement jusqu'à un certain degré d'intensité qui est le minimum de douleur. L'étude de ces deux modes de la sensibilité dans la pathologie médullaire permet de remarquer qu'ils suivent des oscillations parallèles à celles des sensibilités tactile, douloureuse et thermique; mais c'est une formule

CONSIDÉRATIONS GENEUALliS. — SÉMlOLOCiiE. 55

générale à laquelle il y a de nombreuses exceptions : la sensation électrique persiste dans certains cas, alors ({ue la sensation électrique douloureuse est abolie ou très atténuée, ou du moins il l'aut un courant d'une intensité beaucoup plus élevée pour la provoquer.

Troubles objectifs de la sensibilité profonde. — L'examen des divers modes de la sensibilité profonde ne donne pas des résultats moins intéressants au cours des allections de la moelle.

Ces divers modes sont: le sens des attitudes segnientaires, la sensibilité musculaire, la sensibilité osseuse, la sensation de résistance, enfin la perception stéréognostique.

Le sens des alUlmles segmenlaives est celui par lequel un sujet normal reconnaît, sans le secours de la vue, les attitudes imprimées à ses membres ou à leurs différents articles.

ha sensibilité musculaire consiste dans la perception de la sensation particulière de contraction musculaire qui accompagne l'électrisation des muscles.

On explore la sensibililé osseuse au moyen d'un diapason doué d'une puissance de vibration assez accentuée. Le pied de l'instrument, posé sur une surface osseuse et transmettant les vibrations à l'os, détermine la sensation de trépidation, sensation perçue par le périoste sans l'intermédiaire de la peau (Egger).

La sensation de résistance doit être également recherchée : pour cela, on suspend à la région explorée des objets de poids différent ; pour les membres supérieurs, l'expérience consiste à placer les objets dans la main. Tout individu normal est susceptible d'accuser des différences comprises dans certaines limites.

Lesens stéréognostique {lloilma.nn), ou la perception stéréognostique (Redlich, von Monakow, Claparède), ou encore \a perception tactile de l'espace (Déjerine), comporte la reconnaissance non seulement de la forme de l'objet, mais encore des propriétés physiques de cet objet, telles que sa consistance et sa température; ce n'est pas un mode de sensibilité simple, mais un complexus, une association de divers modes de sensibilités élémentaires provenant de la sensibilité superficielle et de la sensibilité profonde.

Les affections de la moelle déterminent très fréquemment des troubles de la sensibilité profonde (sensibilité musculaire, osseuse, notion de résistance, etc.), et comme, d'autre part, la sensibilité superficielle est très souvent altérée, il est facile de s'expliquer que les troubles de la perception stéréognostique sont loin d'y être rares.

Les modifications de la sensibilité profonde varient depuis la diminution simple jusqu'à l'abolition complète.

Valeur sémiologique des troubles objectifs de la sensibilité. — L'anesthésie totale ou absolue est un signe d'interruption complète de la moelle, elle est un symptôme d'altération grave et assombrit le pronostic ; elle coïncide avec l'abolition des réflexes et la paralysie

des sphincters. L'établissement de Fanesthésie est brusque ou lent : dans ce dernier cas, il est souvent précédé de douleurs subjectives et d'hyperesthésie.

Dans les affections systématiques de la moelle, Fanesthésie totale est rare ; le plus souvent il s'agit d'une diminution plus ou moins grande dans la perception de tous les modes de la sensibilité : par exemple, Fanesthésie des ataxiques. L'intégrité de la sensibilité est la règle dans les poliomyélites aiguës et chroniques, dans les afïections systématiques des cordons latéraux, la sclérose latérale amyotrophique.

La dissociation syringomyélique s'observe, outre la syringomyélie, dans l'hématomyélie. C'est au cours de ces deux affections qu'on l'observe avec le plus de pureté. Avec une fréquence beaucoup moindre et d'une façon transitoire, ce phénomène peut se manifester : dans la compression de la moelle épinière, dans la myélomalacie par artérite syphilitique, dans le syndrome de Brown-Séquard par lésions syphilitiques, plus rarement dans le labes.

Bien que la dissociation syringomyélique soit surtout un symptôme médullaire, elle a été signalée cependant dans la lèpre et la maladie de Morvan, dans certaines névrites périphériques et dans certains cas de névrite par compression. Enfin l'hystérie est capable de la reproduire d'une façon schématique : ce sont des faits qu'on ne peut passer sous silence à cause de leur importance au point de vue du diagnostic.

U hyper eslhésie est plus rarement observée ; dans la myélite, elle est peut-être davantage en rapport avec les lésions méningées qu'avec les lésions médullaires ; cependant, dans la myélite centrale diffuse aiguë, elle précède souvent l'apparition de Fanesthésie. Dans le tabès et même dans les scléroses combinées, l'hyperesthésie est irrégulièment observée ; au cours du tabès, elle est fugace et ne s'installe que dans les régions qui sont le siège de douleurs fulgurantes, ou bien elle est permanente et recouvre plus ou moins longtemps de vastes territoires à limites radiculaires : c'est surtout une hyperesthésie tactile.

La môme hyperesthésie se retrouve dans les myélites avec méningites rachidiennes, sans que la maladie se manifeste par des douleurs spontanées. Le simple contact d'une chemise, d'un vêtement détermine une horripilation désagréable et douloureuse.

Les pareslhésies sont assez fréquentes au cours des affections médullaires. Dans les paresthésies rentrent le retard des sensations, la fusion des sensations, la sommation des excitations, lapolycsthésie, le rappel des sensations, la métamorphose des sensations, l'erreur de la localisation.

Le relard des sensations est l'augmentation du temps normal ({ui s'écoule entre le moment de l'excitation et celui de la sensation. Il

CONSIDERATIONS GENERALES. — SEMIOLOGIE. 57

s'accompagne généralement cFhypereslhésie comme on l'a déjà vu plus haut; c'est un symptôme très commun du tabès; il existe dans la syringomyélie et a été signalé quelquefois dans la paraplégie par myélite transverse.

Dans la fusion des sensalions, les premières piqûres ne sont pas senties, puis apparaît une sensation unique et prolongée : lorsque la sensation n'apparaîtqu'au bout d'un certain nombre de piqûres, on dit qu'il y a sommation des excitations. La polyesthésie est la sensation de piqûres multiples due à une seule piqûre. Ce sont là des phénomènes communs au tabès, aux myélites transverses, aux myélites par compression, au syndrome de Brown-Séquard ; ce sont des symptômes qui dénotent généralement une altération de la moelle ou des racines postérieures, mais qui s'observent aussi dans les névrites.

L'erreur de localisation s'observe assez souvent dans les mêmes maladies, mais elle est un symptôme pour ainsi dire constant de l'hémianesthésie d'origine cérébrale.

h'allochirie (transfert de la sensation sur le côté opposé de l'excitation) est un phénomène assez rare, mentionné dans quelques cas de tabès et de paraplégie.

Le rappel des sensations (la sensation provoquée par une excitation se répète peu de temps après et peut même se renouveler plusieurs fois spontanément) et la 77?e7a/norp/2ose des sensations (une impression tactile est prise pour une impression douloureuse ou thermique, ou inversement) s'observent plus particulièrement dans le tabès, les myélites transverses les compressions de la moelle, etc.

La sensibilité profonde, — et le sens des attitudes segmentaires en particulier, — est profondément altérée ou même perdue dans le tabès et dans les paraplégies par lésion transverse complète et totale de la moelle épinière. Elle est généralement conservée dans la syringomyélie et l'hématomyélie ; elle est plus ou moins diminuée dans les paraplégies par lésions incomplètes de la moelle, dans le syndrome de Brown- Séquard (côté paralysé).

h'anesthésie osseuse a été rencontrée dans le tabès, dans la syringomyélie, dans l'hématomyélie, dans l'hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée, dans les paraplégies dues à une compression de la moelle (mal de Pott, tumeurs), dans la myélomalacie par artérite syphilitique ou myélite transverse; mais ce n'est pas un symptôme purement médullaire, puisque la sensibilité osseuse est parfois très compromise dans les névrites, et qu'elle est affaiblie dans l'hémianesthésie par lésion encéphalique.

La perception stéréognostique est abolie ou diminuée dans le tabès, généralement conservée dans la syringomyélie et l'hématomyélie.

En résumé, la sensibilité superficielle et profonde est plus ou moins troublée, chaque fois qu'il y a un obstacle à la transmission des impressions périphériques, soit par le fait de lésions radiculaires, soit

par le fait de lésions médullaires localisées sur le trajet des cordons postérieurs et de la substance grise.

Les troubles objectifs de la sensibilité font défaut dans les lésions systématisées de la moelle qui n'intéressent que le cordon antérolatéral; lorsque les cordons postérieurs sont simultanément ou exclusivement pris, ils font leur apparition.

Les lésions des racines, dans leur trajet extramédullaire ou inlramédullaire (cordons postérieurs), donnent lieu à des altérations de tous les modes de la sensibilité superficielle et profonde, mais avec des variations qui ne permettent pas d'établir des lois absolues. Aux lésions de la substance grise, appartiennent les modifications des sensibilités thermiqueetdouloureuse avec intégrité relative ou absolue de la sensibilité tactile, et intégrité relative des sensibilités profondes et de la perception stéréognostique.

Les anesthésies viscérales (testiculaire, vésicale, rectale, mammaire, trachéale, épigastrique) n'ont été rencontrées jusqu'ici que dans le tabès, mais l'attention n'a peut-être pas été suffisamment attirée sur elles dans les autres affections médullaires.

Troubles subjectifs de la sensibilité. — Les sensations anormales ou dysesthésies — paresthésies des auteurs allemands — sont extrêmement variables comme caractères et comme intensité : ce sont des sensations de picotement, d'engourdissement, de fourmillement, de vibration, d'inquiétude, de bouillonnement, deconstriction, — certains malades ont l'illusion d'avoir des anneaux de fer autour des jambes et des cuisses, — de crispation, etc.

Ce sont souvent des symptômes de début des méningites chroniques rachidiennes, de compression, de myélite aiguë ou chronique, de myélomalacie syphilitique : elles sont moins fréquentes dans le tabès, ou du moins elles restent au second plan en raison des douleurs extrêmement vives, fulgurantes, lancinantes, térébrantes propres à cette affection. Ce sont par conséquent plutôt des symptômes de lésions localisées, en foyer, intéressant à la fois les méninges, les racines, les cordons postérieurs et la substance grise, lésions soit irritatives, soit destructives.

Les douleurs fulgurantes, térébrantes, conslrictives, les pseudonévralgies appartiennent plutôt à la pathologie des racines postérieures qu'à celle de la moelle; on les rencontre dans le tabès, dans les compressions de la queue de cheval, dans quelques cas de maladie de Friedreich. Elles seront décrites à l'article Tabès.

La rachialgie à marche aiguë ou chronique, les sensations de constriction autour du tronc ne sont pas au contraire spéciales au tabès, mais elles figurent dans la symptomatologie des maladies de la moelle compHquées de méningite, et plus particulièrement dans la syphilis méningo-médullairc, et le cancer du rachis.

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES. — SÉMIOLOGIE. 59

En dehors du tabès, les crises viscérales sonl exceptionnelles dans la pathologie médullaire proprement dite.

Réflexes. — 1" Réflexes tendineux. — Non seulement certains muscles répondent à la percussion du tendon, mais encore à la percussion d'un plan osseux, ou même à la percussion du muscle luimême (réflexes neuro-musculaires). Le réflexe osseux et le réflexe neuro-musculaire (qu'il ne faut pas confondre avec la contraction idiomusculaire) n'existent pas toujours à l'état normal, et peuvent ne survenir qu'au cours d'affections spasmodiques, en particulier celles d'orig-ine médullaire.

L'importance diagnostique de l'absence, de la diminution ou de l'exagération des réflexes tendineux est très considérable; car cet examen peut servir à reconnaître non seulement la nature de la lésion, mais encore son siège dans quelques cas.

Voici les réflexes que l'on recherche le plus usuellement, avec (en regard) leurs centres médullaires correspondants :

RÉFLEXES DE l'eXTHÉmITÉ SUPÉRIEURE.

Réflexes du groupe radial.

Centres méduUaii-es.

Triceps Vie et VII*^ segments cervicaux.

Radiaux et cubital postérieur VI» et Vile segments cervicaux.

Réflexes du groupe cubital.

Cubital antérieur Ville segment cervical et I<^'' segment

dorsal.

Réflexes du groupe médian.

Grand et petit palmaires VU" et Ville segments cervicaux.

Fléchisseurs des doigts Vile gt Ville segments cervicaux.

RÉFLEXES DE l'eXTRÉmITÉ IjNFÉRIEURE.

Réflexe achillcen Ve segment lombaire et le^' segment

sacré.

— des péroniers Ve segment lombaire et 1er segment

sacré.

— du jambier antérieur IVe et Ve segments lombaires.

— du jambier postérieur ... Ve segment lombaire et 1er segment

sacré.

— rotulien ou pateliaire Ille segment lombaire.

Le réflexe pateliaire, le réflexe achilléen et le réflexe des radiaux sont ceux que l'on recherche le plus souvent et qui, au point de vue clinique, ont le plus d'importance.

Les modifications pathologiques des réflexes sont de deux ordres r quantitatives et qualitatives. Quantitatives, elles se traduisent par une plus grande amplitude du mouvement : par la percussion du

tendon rotulien, la jambe est étendue davantage qu'à l'état normal; à ce mouvement du côté percuté s'associe parfois un mouvement plus faible dans le côté opposé; si la percussion est encore plus forte, le réflexe peut se généraliser, il y a alors production de mouvements non seulement dans les membres inférieurs, mais aussi dans les membres supérieurs et dans le tronc qui se soulèvent brusquement. Qualitatives^ elles sont caractérisées par la brusquerie de la contraction et par l'association presque constante de la contraction des muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin (s'il s'agit du réflexe patellaire); ce phénomène est très net quand on recherche l'état des réflexes rotuliens sur un malade assis dont les cuisses sont croisées l'une sur l'autre : du côté percuté la cuisse est soulevée brusquement au-dessus de l'autre; chez les malades dont la contracture est très forte, ce mouvement de flexion brusque de la cuisse sur le bassin l'emporte de beaucoup sur l'extension de la jambe sur la cuisse.

Les réflexes tendineux sont diminués ou abolis lorsqu'il y a interruption plus ou moins complète de l'arc réflexe de Marshall-Hall, soit par atrophie des cellules qui constituent le centre réflexe, par conséquent dans la poliomyélite aiguë et chronique, la myélite transverse et le ramollissement ischémique (lorsque la substance grise est détruite sur une étendue plus ou moins considérable), l'hématomyélie soit par atrophie des racines antérieures ou postérieures (tabès).

Dans les destructions lentes et chroniques (atrophie musculaire progressive d'Aran-Duchenne, syringomyélie), les réflexes s'affaiblissent au prorata de l'atrophie musculaire et ne disparaissent que dans les muscles innervés par les cellules malades. Cependant, si toutes les cellules ne sont pas encore disparues et s'il existe en même temps une dégénérescence du faisceau pyramidal, les réflexes sont exagérés (sclérose latérale amyotrophique).

Les réflexes sont encore abolis : 1° dans les lésions transverses complètes de la moelle, alors même que les centres réflexes sont respectés, mais sont seuls abolis les réflexes correspondant aux parties innervées par les segments sous-jacents à la lésion ; 2° dans les lésions transverses incomplètes de la moelle et à début brusque, mais seulement pendant les premiers jours qui suivent le début des accidents (période de paralysie flasque passagère).

Les réflexes sont exagérés et spasmodiques lorsque les faisceaux pyramidaux sont plus ou moins interrompus : dans les lésions transverses incomplètes, la sclérose circonscrite ou disséminée, la myélite annulaire, les foyers multiloculaires, la syringomyélie, l'hématomyélie spontanée et l'hématomyélie traumatique, les scléroses combinées, la sclérose latérale amyolrophi([ue, la sclérose en plaques.

Lorsque les réflexes sont exagérés, il est assez habituel de pouvoir provoquer le clonisme du pied ou épilepsic spinale ou encore tremblement épilcptoïde, le phénomène de la rotule.

CONSIDERATIONS GENERALES. — SEMIOLOGIE. 61

Dans la syringomyclie, l'exagération des réilexcs cxislc aux membres inférieurs, l'abolition aux membres supérieurs (le maximum de lalésion étante la région cervicale); cependant les réflexes peuvent être exagérés aux quatre membres. D'ailleurs, on se rend très bien compte qu'une lésion transverse quelconque de la moelle soit susceptible de faire disparaître les réflexes dans les muscles innervés par les cellules détruites, tout en respectant ou même exagérant les réflexes dans les membres innervés par les segments de moelle sousjacents à la lésion i)rimitive.

2" Réflexes cutanés. — Ils sont en général peu développés aux membres supérieurs : chez quelques sujets on peut cependant en provoquer par la piqûre des doigts, le chatouillement du creux de la main et surtout de l'aisselle.

Au tronc et aux membres inférieurs, les réflexes les mieux connus sont :

Le réflexe cpigastrique IX^ segment dorsaL

— alDclominal XI« segment dorsal.

— crémastérien I^'" segment lombaire.

— bulbo-cavei'neux III"' segment sacré.

— cutané plantaire Réflexe de la corticalité cérébrale.

Dans les maladies de la moelle, ces réflexes sont susceptibles de s'affaiblir et de disparaître, ou de s'exagérer; en outre, des réflexes nouveaux apparaissent, tel le réflexe de Babinski : l'excitation de la plante du pied provoque une contraction des orteils et surtout du gros orteil en extension, en opposition avec la contraction en flexion qui caractérise le réflexe plantaire normal. Le réflexe de Babinski a été observé dans les hémiplégies, les paraplégies spasmodiques de cause organique, dans la maladie de Friedreich, « toutes les fois qu'il existe une perturbation du système pyramidal » (Babinski) : il n'est donc pas un signe de lésion exclusivement médullaire.

Les réflexes cutanés marchent souvent de pair avec la sensibilité, mais ce n'est pas une règle absolue, et la sensibilité peut être très affaiblie dans une région où l'excitation est suivie de réflexe.

Les réflexes cutanés normaux sont affaiblis ou disparaissent dans la plupart des maladies de la moelle, soit par le fait de la destruction des centres correspondants, soit par interruption des arcs réflexes secondaires, c'est-à-dire des fibres qui unissent les centres spinaux aux centres bulbaires cérébraux, mésocéphaliques et cérébelleux. Les réflexes anormaux (signe de Babinski) acquièrent parfois une très grande intensité, ils sont alors non seulement provoqués par une excitation plantaire, mais par une excitation quelconque du pied, voire même de la jambe; le mouvement ne se limite pas d'autre part aux orteils, il s'étend au pied, à la jambe, à la cuisse; il n'est, chez quelques malades, que le signal de la trépidation épileptoïde.

3° En présence d'une affection de la moelle, il ne faut pas se borner

à rechercher les réflexes qui ont leur centre dans cet organe, et on sait rimportance qu'il y a à examiner les réflexes bulbaires (voile du palais, masséters), les réflexes pupillaires. Parmi ces derniers, il en est un qui a son centre au niveau de la huitième cervicale, de la première et de la deuxième dorsale (centre cilio-spinal), c'est le réflexe pupillaire à la douleur, il consiste en une dilatation de la pupifle provoquée par toute excitation douloureuse : une lésion détruisant le centre cilio-spinal abolit le réflexe en même temps qu'elle détermine le myosis avec rétrécissement de la fente palpébrale et énophtalmie; ces symptômes accompagnent assez souvent une atrophie musculaire semblable à la paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial.

Troubles viscéraux. — Les troubles respiratoires sont caractérisés par une dyspnée croissante à mesure que les muscles inspirateurs sont successivement paralysés; la respiration est ralentie, les inspirations sont lentes et pénibles, les expirations sont brèves et suvies d'une pause longue. Lorsque l'origine du nerf phrénique (quatrième paire cervicale) est atteinte, le diaphragme est paralysé et l'asphyxie s'ensuit. Une destruction des parties supérieures de la moelle peut encore agir en supprimant les fibres qui établissent les communications entre les centres respiratoires et le centre bulbaire. Pendant la période irritative des lésions médullaires, la dyspnée est spasmodique et ressemble à l'asthme.

Les troubles cardiaques sont plus rares : la syncope a été néanmoins quelquefois signalée au cours des myélites.

Les troubles intestinaux sont assez fréquents; les vomissements ont été plusieurs fois signalés dans les lésions de la moelle cervicale, les crises gastriques sont propres au tabès et seront étudiées avec lui; enfin les myélites et le tabès donnent lieu soit à de la rétention, soit à de lincontinence, suivant qu'il y a paralysie intestinale ou contracture des sphincters (lésion transverse incomplète delà région dorsale), ou bien qu'il y a paralysie des sphincters (lésion de la région sacrée détruisant le centre du sphincter anal) ; à côté de ces troubles digestifs purement mécaniques, il en est d'autres d'origine vasomotrice : telle la diarrhée tabétique avec ou sans coliques intestinales.

Les troubles vésicaux se voient encore plus souvent; ils sont de deux ordres, soit sensilifs, soit moteurs.

Les troubles sensitifs consistent soit en besoins impérieux, soit en mictions douloureuses, ou bien encore en l'absence totale du besoin d'uriner. Les troubles moteurs résultent soit de la parésie du muscle vésical, soit de la paralysie ou de la contracture du sphincter.

• La parésie du muscle vésical se traduit cliniquemcnt par là rétention d'urine et l'incontinence par regorgement; la paralysie du sphincter, par rincontinence vraie d'urine ; la contracture, par la rétention.

CONSIDERATIONS GENERALES. — SEMIOLOGIE. 63

Les troubles de la miclioii s'observent non seulement dans les destructions des centres réllexes correspondants (le centre ^ésical se trouve dans le cône médullaire, c'est-à-dire dans la partie sacrée de la moelle : la limite inférieure en est formée par l'origine de la quatrième racine sacrée, la limite supérieure ne dépasse pas beaucoup la troisième racine sacrée), mais encore dans les interruptions plus ou moins complètes de la moelle au-dessus d'eux : dans le premier cas, il y a incontinence; dans le second, il y a le plus souvent rétention.

Les troubles génitaux sont presque toujours accompagnés de troubles vésicaux; ils sont caractérisés par un affaiblissement ou une abolition de la puissance génitale.

Lorsque la région sacrée est lésée, il n'existe plus d'érection ni d'éjaculation, les centres correspondants étant détruits; dans les cas de lésion transverse de la région cervicale ou dorsale supérieure, on a noté parfois chez les sujets jeunes du priapisme. Dans les lésions transverses de la région dorsale inférieure, l'inappétence sexuelle, l'érection nulle ou incomplète sont plus habituelles.

TOPOGRAPHIE MEDULLAH^E DES CENTRES DE l'aPPAREIL GÉNITO-URlNAmE.

Bulbô-caverneux , at i ■^■ ■ ,

, , . . l Muscles auxiliaires (

Ischio-caverneux > in. ,- i . 5 Tir» • i- ■

„ , . , 11... i de I érection et de < 111'^ racine antérieure sacrée.

Sphincter de 1 urètre ) i>.- ^ l- I

„^ . , . , f leiaculation t.

Transverse du pennée ^

Releveur de l'anus Hle et IVe ( .

o 1 • i 11' TTTo i TtT-o \ Jiacines sacrées.

Sphincter de 1 anus IIIo et IV^ (

Centres de l'érection ^ ht^ l

, ,,,. , ,. \ lll« segment sacre.

— de 1 ejaculation ( °

— du sphincter anal... \ ttt„ i ti^o i

, 1 • . ' • 1 ^ III*^ et lye seaments sacres.

— du sphincter vesical. ( °

Troubles vaso-moteurs. — Le rôle de la moelle dans le purpura dit myélopathique est incertain; par contre, les troubles vaso-moteurs ont été souvent observés au cours des maladies de la moelle, soit la rougeur et l'élévation de température des parties paralysées au début de la maladie, soit la cyanose et le refroidissement à une époque plus éloignée.

Lesmyélopathies (syringomyélie) s'accompagnent parfois d'oedèmes soit périarticulaires (œdèmes liés aux arthropathies), soit irrégulièrement distribués sur le territoire de la paralysie, apparaissant et disparaissant assez vite, remarquables par leur dureté et leur coloration bleuâtre. La position du membre doit entrer en ligne de compte, et, dans les syringomyélies à mains ballantes, il existe un œdème dur et chronique de la main et des doigts désigné par Marinesco sous le nom de main succulente et qu'il considère comme propre à la sjringomyélie ; cette opinion n'a pas prévalu, car on peut retrouver en effet le même aspect dans d'autres affections de la moelle et du

cerveau, dans l'hémiplégie (Gilbert et Garnier), ainsi que dans les mains ballantes des atrophiques par myopathie (Mirallié) ou par myélopathie (Déjerine).

Le dermographisme a été fréquemment constaté au cours des myélopathies.

Troubles trophiques. — Ils peuvent se localiser sur les articulations, sur les os, sur les téguments.

Les troubles articulaires sont bien connus actuellement sous le nom cVarthropathies nerveuses ; elles surviennent sans douleur, entraînent des déformations considérables, des luxations, tous les tissus périarticulaires participent à la lésion; les altérations des épiphyses peuvent être soit atrophiques, soit hypertrophiques.

Les troubles trophiques osseux consistent soit en fractures spontanées par raréfaction du tissu osseux, soit en atrophies des os, soit en productions ostéophytiques.

Les fractures spontanées sont surtout caractérisées par leur mode de début; elles surviennent en effet sans cause occasionnelle, sans traumatisme, et sont généralement indolores; elles se consolident parfois assez vite.

Les arthropathies et les fractures spontanées appartiennent presque exclusivement à la symptomatologie du tabès et delà syringomiélie.

Les troubles trophiques cutanés le plus souvent observés sont l'ichtyose, les escarres du décubitus aigu, l'atrophie ou l'hypertrophie du système pileux, les altérations des ongles, les maux perforants, le zona, l'hémiatrophie faciale progressive.

Dans les maladies spinales, l'escarre apparaît sur la ligne médiane au niveau du sacrum; si elle est unilatérale, elle affecte le côté anesthésié. On peut en observer encore aux trochanters, à la face interne des genoux, au talon, voire même au niveau des parois abdominales et sur la face dorsale du pied.

Nous étudierons successivement les maladies de la moelle épinière en les divisant en secondaires et en primitives. Par maladies secondaires de la moelle, nous entendons toutes les affections qui peuvent atteindre cet organe à la suite de lésion de ses enveloppes osseuses (1). Par maladies primitives., nous comprendrons toutes les affections de la moelle épinière proprement dite et, nous les diviserons en non systématisées et en systématisées, adoptant ainsi la classification introduite autrefois par Vulpian.