MALADIE DE LITTLE. — ANAÏOMIE PATHOLOGIQUE

une porencéphalie, un foyer d'hémorragie cérébrale ou méningée, la sclérose ou l'atrophie du cerveau. Ces lésions sont bilatérales; elles siègent dans la zone rolandique, le plus souvent dans sa partie supérieure au voisinage du lobule paracentral. Dans ces cas, l'état de la moelle est variable. Le faisceau pyramidal ne se développe pas, ou reste grêle : il y a agénésie totale ou partielle comme dans l'observation rapportée par l'un de nous (1) et dans laquelle une paraplégie spasmodique congénitale était causée par une porencéphalie de la face externe de chaque hémisphère. D'autres fois le faisceau pyramidal est sclérosé et dégénéré ; parfois il est grêle et entouré d'une gangue névrogiique exagérée; enfin pour quelques auteurs il peut être absolument normal, ce qui ne nous parait nullement démontré.

Mya et Levi (2) ont publié l'observation d'un enfant né à terme, mais à la suite d'un accouchement difficile, et qui présenta pendant vingt-deux mois une contracture généralisée, du nystagmus, un retard du langage et de l'intelligence : ce n'était donc pas un cas de Little pur tel que le conçoivent les dualistes. A l'autopsie, on trouva un défaut de développement du système moteur dans toutes ses parties constituantes, une aplasie du neurone moteur corticospinal, ayant frappé les cellules pyramidales rolandiques et les cylindraxes qui en partent.

Il est donc démontré que le syndrome de Little peut résulter d'une lésion cérébrale ; mais il peut être dû à une lésion spinale primitive.

Un fait observé par l'un de nous concernant un homme de quarante-quatre ans, né à terme, atteint de maladie de Little congénitale (3), le démontre (1897). L'autopsie révéla une lésion primitive de la moelle entre la première et la deuxième racines cervicales ; cette lésion médullaire en foyer s'étendait sur une hauteur d'un demicentimètre environ. A ce niveau (fig. 94) les cornes postérieures étaient détruites, et remplacées par une plaque de tissu névrogiique, plus étendue à gauche qu'à droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Chacune de ces plaques de sclérose avait un aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux qu'elles contenaient et surtout à ce fait, que ces vaisseaux atteints d'endo- et de périartérite avec hypertrophie très marquée des fibres musculaires étaient entourés de gaines vasculaires extrêmement dilatées. A ce même niveau, les cordons postérieurs en entier, ainsi que la partie du cordon antéro-laléral qui entoure les cornes antérieures, présentaient les mêmes altérations vasculaires, leur donnant une apparence aréolaire, mais sans sclérose concomitante (fig. 94). Il n'existait pas de dégénération ascendante des cordons postérieurs au-dessus de la lésion, mais on constatait jusqu'au-

(1) J. Dejertne, loc. cit. Obs. II.

(2) Mya et Levi, Rivista di patol. nerv. e mentale, 1897.

(3) J. Dejerine, loc. cil. Obs. I.

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Fig. 93 à 96. — Coupes transversales de la moelle dans un cas de rigidité spasmodique congénitale des quatre membres (maladie de Little), due à une lésion médullaire en foj ei

Fig. 93. —[Coupe passant au-dessus de la lésion médullaire et intéressant la partie inférieure £de l'entre-croisement des faisceaux pyramidaux. — Dégénérescence l'étrograde légère des faisceaux pyramidaux croisés Fpy (dr). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : r.euf diamètres.

Fig. 9i. — Coupe passant par l'extrémité supérieure de la deuxième racine cervicale et intéressant la lésion primitive. — Celle-ci a détruit les cornes postérieures, y compris leur base : elles sont remplacées par une plaque de tissu névrogliquc, plus étendue à gauche qu'à droite, et se terminant en pointe dans la partie postérieure du cordon latéral. Aspect spongieux des plaques de sclérose, des cordons postérieurs et de la partie des cordons antéi-o-latéraux bordant les cornes antérieures. La lésion de la corne postérieure et du cordon antéro-latéral est plus étendue à gauche, ce qui explique la prédominance de la contracture de ce même côté (Méthode de Wcigert-Pal. Même grossissement).

MALADIE DE LITTLE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 285 dessus de la première paire cervicale (fig. 93), l'existence d'un certain

Fig. 95. — Coupe au-dessous de la lésion et passant par la cinquième racine cervicale (Méthode de Weigert-Pal. Même grossissement). — Plaque de sclérose névroglique en forme de croissant dans les cordons latéraux: cette plaque est vraisemblablement due à l'agénésie du faisceau pyramidal. Elle est plus grande à gauche, et de ce même côté la substance grise et le faisceau antéro-latéral sont un peu moins étendus qu'à droite.

Fig. 96. — Coupe passant par l'extrémité supérieure du renflement lombaire (Méthode de Weigert-Pal. Même grossissement). — Plaque de sclérose névroglique dans les cordons latéraux, plus accusée du côté gauche. (Voy. J. Dejerine, Soc. de biologie, 1897, p. 261. Obs. L)

degré de dégénérescence rétrograde dans le domaine du faisceau py-

286 J. DEJERINE ET A. THOMAS.

ramidal. Au-dessous de la lésion, la moelle épinière était diminuée de volume dans la zone des cordons antéro-latéraux : on constatait dans la partie postérieure de chaque cordon latéral (fîg. 95 et 96), une plaque de sclérose névroglique, ayant la forme d'un croissant ou d'une virgule à convexité interne, séparée de la corne postérieure par une bande de tissu sain et ne contenant que de très rares fibres

Fig. 97. — Coupe transversale de la plaque de sclérose occupant la corne postérieure au niveau de la deuxième racine cervicale. Coloration par l'hématoxyline et l'éosine. Grossissement. Obj. C, oc. 2, Zeissl. — Aspect lacunaire, spongieux, dû au grand nombre de vaisseaux, atteints d'endo- et de périartérite avec hypertrophie très marquée des fibres musculaires, et entourés' de gaines très dilatées.

nerveuses. La bande scléreuse était un peu moins étendue à droite et les symptômes étaient également moins accusés de ce côté. Cette plaque de sclérose siégeant au-dessous de la lésion et occupant de chaque côté la région du faisceau pyramidal, diminuait d'intensité à mesure que l'on examinait des régions plus inférieures de la moelle. Elle était due soit à une dégénération descendante du faisceau pyramidal, soit, ce qui est plus probable, étant donné qu'il s'agit d'une lésion congénitale, à une agénésie de ce faisceau.

En résumé on peut conclure, tant au point de vue clinique qu'anatomo-pathologique, que si le syndrome de Little relève le plus souvent d'une lésion cérébrale, il peut aussi être la conséquence d'une lésion spinale primitive. '

TRAITEMENT. — Le traitement delà maladie de Little varie avec l'intensité de la contracture et la période de la maladie. Au début, quand on soupçonne la nature syphilitique de la lésion,

le traitement spécifique peut être tenté avec succès (Fournier, Breton). Contre la contracture spasmodique des membres, les massages doux, les mouvements d'assouplissement, les exercices méthodiques, les bains chauds seront employés. Les appareils à extension continue, et, selon Vincent, les appareils plûtrés pourront trouver leur indication. Plus tard la contracture l'ait place à la rétraction fibro-tendineuse, le chloroforme ne produit plus la résolution; si les moyens précédents échouent, faut-il opérer? .Jadis on était peu interventionniste. Cependant Little, Adams, avaient pratiqué la ténotomie du tendon d'Achille ; Rupprecht y avait ajouté la ténotomie des adducteurs; Lorenz avait sectionné les tendons des fléchisseurs de la jambe. Mais ces succès étaient isolés. Vincent (de Lyon) et son élève La Bonnardière conseillent, en présence des rétractions fibro-tendineuses, de pratiquer la ténotomie simple ou multiple. Il faut sectionner tout ce qui résiste, au besoin pratiquer la myotomie, puis immobiliser les membres en bonne position. Quand l'enfant commence à marcher, on lui vient en aide par un appareil de soutien. Par cette méthode sanglante, on obtiendrait l'amélioration de la marche et un retentissement favorable sur l'état général et sur le développement intellectuel de l'enfant. Delevair (de Bruxelles), Lebrun, auraient obtenu par cette méthode de bons résultats. Chipault a pratiqué avec succès la section des nerfs obturateurs. Hoffa recommande de fortifier les extenseurs et les abducteurs oi^i la contracture est à son minimum (1). Quant à la chirurgie cérébrale, elle ne semble guère en général donner de résultats, malgré l'amélioration survenue dans le cas de Spiller (2).