MALADIE DE LITÏLE. — FORMES CLINIQUES

gênée surtout du fait de la contracture : ces sujets sont des contractures et non des paralytiques. Chez eux il n'y a pas trace de paralysie ; la force musculaire est normale : bien appuyés, ils peuvent facilement supporter un fardeau sur les épaules ; ils sont impotents du fait de leur contracture et proportionnellement à l'intensité de cette dernière.

La sensibilité est normale sous tous ses modes et sur tous les points du corps.

Il n'y a que peu ou pas de troubles trophiques. L'enfant est d'une taille sensiblement égale à celle des enfants de son âge ; cependant il y a parfois un peu d'amaigrissement des membres inférieurs. Mais il n'y a pas d'atrophie musculaire, pas d'atrophie osseuse.

Les sphincters sont toujours respectés. Cependant Simon a vu une enfant sans troubles intellectuels, rester gâteuse jusqu'au moment 011 elle a commencé à parler et à marcher.

L'intelligence est le plus souvent intacte ; cependant quelques malades restent arriérés, en retard sur leur âge.

On a noté des troubles du caractère. Chez ces enfants on peut observer les principaux signes de dégénérescence mentale : colères faciles, violences, taquineries méchantes, jeux faciles (P. Marie); mais le fait n'est pas constant.

Toute la symptomatologie se résume donc dans une contracture généralisée, symétrique, prédominant dans les membres inférieurs.

Par elle-même, la maladie de Little n'entraîne pas la mort, et les malades peuvent atteindre un âge avancé.

FORMES CLINIQUES. — A côté de la forme type, complète, à contracture généralisée ou à paraplégie spasmodique manifeste, on peut voir des formes atténuées, légères. Parfois la contracture est très faible, latente pour ainsi dire, ne se traduisant que par de l'inhabileté dans les mouvements. Les parents s'aperçoivent que, quand l'enfant marche, il tombe à chaque instant, sans raison. Parfois elle est passagère et ne se manifeste que dans certains mouvements délicats, avec tension extrême de l'esprit, ou à l'occasion d'une frayeur, d'un mouvement brusque.

Oddo considère comme une forme de maladie de Little fruste, un certain nombre de pieds bots spasmodiques congénitaux, bilatéraux ; la rigidité très limitée se cantonne alors aux muscles du mollet.

Certaines formes se compliquent de l'adjonction de troubles psychiques, de mouvements choréo-athétosiques ou même de paralysies et de convulsions.

On peut diviser au point de vue sémiologique le syndrome de Little en deux grandes variétés, suivant que le sujet qui en est porteur voit ou non s'améliorer progressivement son état à mesure qu'il avance en âge. Dans la première catégorie rentrent les cas dans

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lesquels se trouvent les deux facteurs étiologiques suivants: l°la naissance avant terme; 2° les traumatismes pendant l'accouchement. Il n'existe pas de paralysie véritable, limpotence est due à la contrac-

Fig. 92. — Rigidité spasmodique congénitale des quatre membres par lésion médullaire primitive, avec prédominance très marquée de la contracture dans les membres inférieurs — démarche pendulaire — chez un homme de quarante-quatre ans, né à terme (Bicêtre, 1894). (Voy. J. Dejehine, Deu.-î cas de rigidité spasmodique, suivis d'autopsie, in Bull, de la Soc. de biologie, 1897, p. 261. Obs. L) Les lésions trouvées, à l'autopsie sont représentées dans les figures 93 à 96.

ture et non à la faiblesse musculaire. Les malades sont, en d'autres termes, des spasmodiques et non dos paralytiques. Chez eux on n'observe ni atrophie musculaire, ni arrêt de développement des membres. L'inlelhg-ence est intacte, l'épilcpsie très rare. Enfin, l'état des sujets va toujours en s'améliorant à partir de la naissance. Los

MALADIE DE LIÏTLE. — ÉTIOLOGIE. 281

membres supérieurs guérissent complètement dans un grand nombre de cas : dans la plupart ils s'améliorent et remplissent leur office dans les divers usages de la vie; la mimique se corrige également, mais il persiste toujours une certaine raideur des membres inférieurs pouvant parfois cependant disparaître totalement avec le développement complet de l'individu. Cette diminution progressive de la contracture avec le temps, implique forcément un processus anatomiquc particulier, mais encore assez obscur. Dans la deuxième catégorie, rentrent les cas de maladie de Liltle relevant de lésions matérielles grossières des hémisphères cérébraux. Dans cette forme, dite aussi cérébro-spinale, les troubles de l'intelligence sont en général constants, il existe de l'arrêt de développement des membres inférieurs, l'épilepsie est très commune ; l'état du malade ne s'améliore pas avec les années.

ÉTIOLOGIE. — On a souvent invoqué du côté de la mère des causes banales : frayeurs, chagrins; ou incertaines : grossesses répétées, traumatismes.

Les seules causes vraiment efficaces sont celles invoquées par Little. La naissance avant terme ou en état de mort apparente, un accouchement laborieux : telles sont les véritables causes de la maladie. Si la forme congénitale de la rigidité spasmodique est celle que l'on observe le plus souvent, elle peut aussi être acquise et survenir pendant les premières années de la vie. Mais dans ce dernier ordre de faits ce n'est plus à la maladie de Little que l'on a affaire, mais bien à la paraplégie spasmodique de l'enfance, familiale ou non. La naissance avant terme est la cause ordinaire des cas purs et donne lieu surtout à la paraplégie spasmodique; l'asphyxie à la naissance donnerait de préférence la contracture généralisée (Simon). Parmi les causes on peut ranger aussi la grossesse gémellaire. Mais beaucoup d'enfants naissant avant terme, en état d'asphyxie, après un accouchement laborieux ou même dans une grossesse gémellaire, ne présentent pas trace de contracture. Aussi a-t-on cherché la cause première de la maladie dans un afîaiblissement primordial du système nerveux. Fournier a voulu faire jouer ce rôle à la syphilis et considère la maladie de Little comme une affection parasyphilitique. Déjà Ankle, Breton, avaient publié des observations où l'hérédosyphilis était indéniable; Gardié avait soutenu que la syphilis pouvait entraîner l'agénésie du faisceau pyramidal, et rappelé à l'appui de cette opinion des faits de Onimus, Launois, Artigalas; mais ces observations, de par la présence des troubles sensitifs et sphinctériens, se rapprochent plutôt de l'hérédo-syphilis médullaire familiale que de la maladie de Little. Lemeignen accorde à la syphilis une part importante dans la production des affections spasmodiques de l'enfance. Gilles de la Tourette et Gasne ont particulièrement insisté sur

le rôle de la syphilis dans la production du syndrome de Little.

Pour Brissaud, au contraire, la syphilis n'agit qu'en provoquant l'accouchement prématuré, et la maladie de Little n'a rien à voir avec la syphilis : tout accouchement prématuré, quelle que soit sa cause, peut entraîner la maladie de Little. En dehors de la dyslocie. Mourat ow (1) reconnaît comme cause une infection de la mère ou du fœtus. Actuellement il est admis que tout agent toxi-infectieux, agissant pendant la grossesse sur la mère et le fœtus, peut entraîner à sa suite la maladie de Little; c'est de cette manière qu'il faut comprendre le rôle de la syphilis, qui pour nous est certain.

Il faut faire en outre une part à la prédisposition : dans certains cas on a vu l'hérédité nerveuse jouer un rôle manifeste, et dans les ascendants du malade on a relevé les névroses diverses (hystérie, épilepsie, l'aliénation mentale, l'idiotie, la sclérose en plaques). La consanguinité a été aussi invoquée.

Il semble bien cependant que dans certains cas ce syndrome relève d'un développement incomplet ou nul du faisceau pyramidal, mais il faut en chercher la cause dans une lésion siégeant sur le trajet de ce faisceau ou à son origine dans les zones corticales motrices : peutêtre la naissance avant terme ou l'accouchement difficile favorisentils l'apparition de la lésion. En tout cas, il n'existe pas actuellement de maladie de Little dans laquelle l'existence d'une agénésie primitive des voies pyramidales ait été démontrée.

DIAGNOSTIC. — En général le diagnostic n'offre pas de difficulté.

Les compressions de la moelle cervicale (mal de Pott) se reconnaissent surtout aux douleurs, à la rigidité de la colonne ou à la gibbosité, aux troubles des sphincters, à l'atrophie musculaire. Dans la sclérose en plaques, la paraplégie spasmodique est progressive ; il existe des troubles de la parole, du nystagmus, et un tremblement spécial. Dans la maladie de Thomsen, la contracture ne se montre qu'à l'occasion des mouvements volontaires. Enfin, dans certains cas, il faut songer à Vhystérie.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — 11 semble que l'anatomie pathologique devrait donner la solution tant cherchée de la pathogénie de la maladie de Little; il n'en est rien cependant, et rien n'est plus complexe que les lésions trouvées aux autopsies. Des faits publiés il semble résulter que diverses lésions peuvent donner naissance au syndrome de Little.

Dans presque toutes les autopsies publiées, on a démontré Texistencé de lésions cérébrales. Mais ces lésions sont variables. Leur origine est disculée : les uns y voient de Tencéphalile ; d'autres des hémorragies capillaires. A leur suite, ces lésions primitives laissent

(I) MounATO^v, Conrjrcs de Kiew, 1S96.