SYMPTOMES

simullancmcnt extenseurs cl fléchisseurs, la main prend l'aspecl squeletLique (fig. 106 el 107) ; les alUliides vicieuses par rélracLions fibro-tendineuses n'ont pas le temps de se produire.

Abstraction faite de la rapidité de l'évolution, la forme et le mode d'invasion de l'atrophie sont tellement comparables à celles de la poliomyélite antérieure chronique, qu'il n'y a pas lieu d'insister.

A l'atrophie musculaire se joint la paralysie. Celle-ci ne dépend pas uniquement de l'atrophie. Si les deux phénomènes évoluent simultanément, ils ne sont pas intimement liés. Il ne s'agit pas ici d'une paralysie par atrophie, mais d'une paralysie avec atrophie, la paralysie relevant de l'altération du faisceau pyramidal et l'atrophie de la lésion cellulaire. Cette paralysie n'est jamais flasque, mais toujours spasmodique. Précédée de crampes, de raideurs passagères, la contracture apparaît de bonne heure, et lorsqu'elle est très marquée peut maintenir les membres dans une attitude fixe.

De la main l'atrophie remonte sur l'avant-bras, faisant disparaître tous les muscles. Bientôt les bras sont pris, ainsi que les muscles de l'épaule et du cou (fig. 108). A cette période le bras -est accolé au corps, l'avant-bras fléchf et en pronation, le poignet fléchi, les doigts recroquevillés dans la paume de la main. Les mouvements spontanés sont très limités et variables du reste, suivant l'étendue de l'atrophie et de la paralysie : l'opposition du pouce, l'extension complète des doigts deviennent impossibles ; puis bientôt tous les segments du membre s'immobilisent en position vicieuse. La contracture oppose une résistance aux mouvements passifs, variable suivant le degré de l'atrophie.

Les réflexes tendineux du poignet et du triceps sont exagérés, ainsi que tous les réflexes tendineux : de la rotule, du tendon

Fig. 108. — Sclérose latérale amyotrophique à marche très lente, chez une femme de quarante-trois ans. Début de l'affection il y a six ans (Salpêtrière, 1898). Actuellement (1901), neuf ans après le début, les muscles des membres inférieurs sont encore intacts, et bien que l'atrophie ait gagné les muscles des épaules et du dos, il n'existe aucun symptôme de paralysie bulbaire.

Exagération marquée des réflexes patellaires, avec phénomène du pied.

d'Achille, de la mâchoire. L'exagération des réflexes tendineux commence dès le début de la maladie, parfois même avant l'atrophie, et elle en constitue un des premiers symptômes et des plus importants. Elle est parfois tellement prononcée, que la percussion du tendon d'Achille provoque une véritable trépidation épileptoïde des membres inférieurs.

Babinski (1), Schàfer(2) ont observé le phénomène des orteils ou réflexe de Babinski.

Sur les muscles atteints, l'excitabilité électrique, galvanique et faradique est le plus souvent diminuée. La réaction de dégénérescence ne se montre en général que sur peu de muscles et est souvent peu nette. L'atrophie, en effet, détruit les muscles faisceau par faisceau. Tant qu'il reste dans le muscle assez défibres saines pour répondre au courant électrique, la réaction de dégénérescence n'apparaît pas; ce n'est qu'après disparition du plus grand nombre des cellules présidant à la motilité et à la nutrition du muscle que la réaction de dégénérescence apparaît.

Les deux membres supérieurs sont pris simultanément ou presque simultanément, de sorte que, après quelques mois de maladie, l'atrophie musculaire est symétrique et la paralysie égale des deux côtés.

Les membres inférieurs restent très longtemps indemnes ; souvent même ils peuvent rester tels pendant toute la durée de la maladie. Exceptionnellement, l'affection peut débuter par eux. Alors l'atrophie passe au second plan et la spasmodicité prend la première place. Étendus et rigides avec tendance à l'adduction, les membres inférieurs sont accolés, les genoux en contact. Les articulations ne peuvent se fléchir, les pieds ne peuvent se décoller du sol; le malade s'avance par un mouvement du bassin, en frot'tant la pointe du pied sur le sol, et les pieds plus écartés que normalement. Les pas sont petits, le corps est agité d'une sorte de tremblement. La démarche est celle de la paraplégie spasmodique. Les réflexes rotuliens et du tendon d'Achille sont exagérés. On constate également l'existence du phénomène du pied.

Chez d'autres malades, les symptômes paréto-spasmodiques passent au second plan et s'eff"acent devant l'atrophie musculaire. En somme, les deux éléments fondamentaux de l'affection, l'élément parétospasmodique et l'élément atrophique, donnent au tableau clinique des aspects assez variés suivant leur degré relatif d'intensité. La même réflexion s'applique aux membres supérieurs.

Les phénomènes bulbaires, qui peuvent marquer le début de l'affection, ne font pas défaut à une période avancée. La paralysie et l'atrophie do la langue apparaissent tout d'abord. La langue est le siège de mouvements fibrillaires ou fasciculaires précoces, parfois

(1) Babinski, Sem. méd., 1898,

(2) SciiAFER, Neurol. Centralbl, 1899, p. 585.