SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — SYMPTOMES

assez violents pour dclerminer des mouvcmcnLs de prolusion; plus lard elle est réduite, amincie sur ses bords : l'atrophie des muscles plisse la muqueuse devenue trop large, et donne à la surface de la langue un aspect vallonné qui rappelle celui des circonvolutions cérébrales aplaties. Les mouvements de latéralité et l'élévation de la pointe deviennent difficiles, puis impossibles; peu à peu la langue s'affaisse, s'immobilise derrière les arcades dentaires et se colle sur le plancher de la bouche.

Le voile du palais paralysé pend flasque et immobile ; à une période avancée, ses piliers ne sont plus représentés que par de

Fig. 109 et 110. — Paralysie labio-glosso-lar^'ngée, cliez une femme de quarante-deux ans. Dans la figure de gauche représentant la face au repos, le faciès pleurard est très net. Dans la figure de droite la malade est représentée quand elle rit — rire ti^ansversal. — Intégrité de la musculature et de la force des quatre membres. Exagération marquée des réflexes olécrâniens, patellaires et massétérins (Bicêtre, 1893).

minces voiles membraneux: pendant les grands efforts respiratoires, pendant la phonation, il est inerte; les muscles du pharynx et de l'œsophage dans sa partie supérieure sont également pris.

Lorsque le facial inférieur est envahi, l'orbiculaire des lèvres se paralyse d'habitude le premier et progressivement; les muscles carré du menton, triangulaire, les muscles de la houppe du menton se prennent à leur tour ou simultanément. Les lèvres, soumises à l'action prédominante des muscles qui meuvent les commissures et qui agissent sur la lèvre supérieure, se séparent ; la bouche reste entr'ouverte et s'élargit; la lèvre supérieure, tirée par ses élévateurs, remonte et découvre même les arcades dentaires; la lèvre inférieure est projetée en avant, tombante, le malade ne peut ni siffler, ni souffler, ni faire la moue ; la physionomie prend un air pleurard (fig. 109 et 110). Les muscles innervés par le facial supérieur sont toujours respectés. Les muscles masticateurs ne sont pas épargnés, la fosse massétérine se creuse; on peut s'assurer qu'ils ne fonc-

tionnent plus, ou du moins très incomplètement, en introduisant un doigt entre les mâchoires ; les mouvements d'élévation et d'abaissement de la mâchoire inférieure, les mouvements de diduction disparaissent progressivement.

L"examen laryngoscopique permet de se rendre compte de l'atrophie et de la paralysie des cordes vocales.

La parole est gravement compromise; suivant que la paralysie frappe davantage lés muscles de la langue, ou du voile du palais, ou des lèvres, le malade éprouve plus de difficultés à prononcer telles ou telles consonnes ;■ la parole devient nasonnée, puis progressivement inintelligible ; elle se réduit alors à un grognement sourd, inarticulé, qui disparaît à son tour, de sorte que le malade est successivement un dysarthrique, un anarthrique et un aphonique.

La déglutition est profondément troublée du fait de la paralysie de la langue, du voile du palais, des constricteurs du pharynx. Tout d'abord les aliments liquides sont difficilement avalés, puis c'est le tour des aliments solides ; la déglutition des aliments demi-liquides ou des potages est seule possible. Le malade est obligé d'incliner la tête en arrière pour faire pénétrer les aliments dans les voies digestives ; mais les voies aériennes étant mal protégées, ceux-ci s'y engagent en partie ou refluent par les fosses nasales ; ou bien ils s'accumulent entre les arcades dentaires et les joues, et le malade doit les pousser avec ses doigts.

La salive s'écoule continuellement et en grande abondance : cependant,chezquelques sujets,elleesttellementgluanteet visqueuse qu'elle adhère aux muqueuses, et le malade doit la détacher fi'équemment.

Les troubles de la mastication et de la déglutition rendent l'alimentation des plus difficiles. Le réflexe massétérin est exagéré, le réflexe pharyngien tend à disparaître. '

Avec les progrès de la maladie, le pneumogastrique et les muscles de Reissessen sont à leur tour envahis. La gêne respiratoire constante est entrecoupée d'accès d'étouffement; mais les troubles respiratoires peuvent résulter de la paralysie et de l'atrophie du diaphragme et des muscles intercostaux; le cœur accélère ses battements, qui deviennent fous et irréguliers; les syncopes sont fréquentes. La paralysie du diaphragme ne survient généralement, dans la forme ordinaire ou ascendante de la maladie, qu'après que les membres supérieurs sont décharnés, lorsque l'atrophie cellulaire, après avoir détruit les centres trophiques des membres supérieurs (première dorsale, huitième, septième, sixième, cinquième cervicales), gagne le centre trophique du diaphragme (quatrième cervicale). Les voies aériennes, mal protégées, sont accessibles aux aliments et aux germes infectants : d'où la pneumonie de déglutition et les infections terminales des poumons.

Pendant toute la maladie, les sphincters restent intacts. Il n'existe aucun trouble de la sensibilité sensitive et sensorielle ; exception-

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nellemcnt, on a signale quelques fourmillements et quelques douleurs.

Les fonctions psychiques ne sont pas altérées, et le malade assiste à sa déchéance et à sa lente agonie. Cependant on constate souvent une tendance au rire et surtout au pleurer.

ÉVOLUTION. — Le début par les membres supérieurs est de beaucoup le plus fréquent; secondairement les noyaux bubaires se prennent et le malade meurt de paralysie labio-glosso-laryngée. L'affection peut aussi commencer par les phénomènes bulbaires et le tableau clinique est d'emblée celui de la paralysie labio-glosso-laryngée, qui en réalité ne constitue pas une entité morbide, mais bien une forme clinique de la sclérose latérale amyolrophique avec laquelle elle se confond anatomiquement et cliniquement. Beaucoup moins souvent la maladie débute par les muscles de l'épaule (type scapulo-huméral). Le début par les membres inférieurs est de beaucoup le plus rare. Florand et Blumenthal l'ont vue revêtir le type hémiplégique. Enfin, à côté des formes types, il existe encore des formes atténuées.

La marche est progressive; sa durée est en réalité assez variable. Certaines formes rapides aboutissent à la mort dans l'espace de six mois ; le plus souvent, la maladie n'évolue qu'en dix-huit mois à deux ans, plus rarement en quatre ans et au delà (formes lentes). Chez une malade du service de l'un de nous (fig. 108), l'affection dure depuis neuf ans. Florand cite un malade chez lequel l'affection évoluait depuis dix ans. En présence de durées aussi longues, on doit admettre, à côté de la forme aiguë et subaiguë, une forme chronique. La forme paraplégique est une des plus lentes ; les formes bulbaires mettent rapidement en jeu l'existence.

A une période avancée de la maladie, quand l'atrophie est devenue excessive, et qu'il ne reste plus de muscles, la contracture et les réflexes disparaissent, mais il est rare que ces derniers fassent défaut complètement dans la forme à marche lente. Les déformations et les attitudes vicieuses, conséquences de l'atrophie, peuvent devenir fixes par suite des rétractions fibro-tendineuses, mais ces dernières ne sont pas constantes.

La mort est souvent la conséquence des troubles bulbaires, soit par l'exagération des phénomènes laryngés : le malade succombe alors à une crise d'étouffement ; soit par arrêt du cœur, soit enfin par broncho-pneumonie ou par asphyxie, à la suite de la pénétration des aliments dans les voies aériennes. D'autres fois le malade se cachectise peu à peu, du fait de son alimentation défectueuse et de son abondante salivation.

PRONOSTIC. — Le pronostic est fatal. L'envahissement du bulbe, annoncé parles troubles de la parole, de la déglutition, les contrac-

lions fibrillaires de la langue, aggrave immédiatement la situation. Les troubles cardiaques sont encore d'un pronostic plus grave et annoncent l'imminence de la fin.

DIAGNOSTIC. — Les principaux caractères cliniques de la sclérose latérale amyotrophique sont : l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne, plus rarement scapulo -humerai, la parésie spasmodique, l'exagération des réflexes et la contracture, la symétrie de l'atrophie, l'extension aux muscles innervés par les noyaux bulbaires, l'intégrité de la sensibilité, la marche relativement rapide dans la plupart des cas.

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est donc facile.

La contracture et l'exagération des réflexes tendineux élimineront immédiatement les atrophies musculaires où les réflexes sont abolis ou affaiblis : atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne par poliomyélite chronique, polynévrite, myopathie. Mais il est d'autres atrophies musculaires où les réflexes sont exagérés.

La syringomyélie se distingue par la dissociation des sensibilités et la présence dans un certain nombre de cas de panaris avec chute des ongles et des phalanges.

Lorsque la syringomyélie s'accompagne de contracture soit seulement des membres inférieurs, soit des quatre membres et de la nuque, le diagnostic est également facile, étant donnés les troubles de la sensibilité.

L'histoire de la maladie et sa marche moins envahissante, l'examen des articulations, permettent de différencier les amyotrophies consécutives aux arthrites.

Le rhumatisme chronique est facile à reconnaître lorsqu'il se complique d'atrophie des petits muscles de la main. L'existence de douleurs et de craquements articulaires, les déformations, les troubles trophiques cutanés sont caractéristiques.

A une période avancée de la maladie, alors qu'en raison de la disparition des muscles les réflexes sont abolis, le diagnostic avec Vatrophie musculaire Aran-Duchenne doit èire éiahVi. L'évolution plus rapide des accidents dans la maladie de Charcot n'est pas un critérium suffisant, car dans certains cas elle peut avoir une évolution très lente d'une part, et d'autre part il existe des formes de poliomyélite antérieure à marche subaiguë. Le diagnostic sera basé sur deux éléments : 1° l'état des réflexes tendineux qui à égalité d'atrophie sont toujours beaucoup moins altérés dans la sclérose latérale amyotrophique que dans la poliomyélite chronique. Dans la première afl'ection non seulement ils sont conservés dans des muscles très atrophiés, mais ils sont encore souvent dans ce cas exagérés; 2° l'existence de la paralysie labio-glosso-laryngée qui est propre à la maladie de Charcot, car elle ne s'observe pas dans la poliomyélite chronique.