MALADIE DE FRIEDREICH

SYNONYMIE. — Sclérose des cordons postérieurs (Friedreich); ataxie héréditaire (Eisenmann, Friedreich); ataxic familiale (Féré); ataxie génésique (Ewerett- Smith).

HISTORIQUE. — C'est en 1861, au congrès de Spire, que Friedreich communiqua les premières observations d'une forme d'incoordination motrice, très comparable à celle observée quelques années auparavant par Duchenne (de Boulogne) chez les malades qui lui servirent à ériger comme une entité morbide l'ataxie locomotrice progressive. Friedreich la considéra tout d'abord comme une variété de l'ataxie locomotrice progressive, mais deux ans plus tard, à l'occasion de trois autopsies dont les résultats concordaient entre eux et dont la lésion constante était la dégénérescence atrophique des cordons postérieurs, Friedreich affirma qu'il s'agissait d'une maladie nouvelle. Entre autres particularités, celte maladie se développait de préférence à l'époque de la puberté et sous l'influence d'une prédisposition héréditaire, frappant plusieurs membres de la même famille : si elle ressemblait à la maladie de Duchenne par l'incoordination motrice, elle en différait parla participation des organes delà parole, les déviations de la colonne vertébrale, les sensations vertigineuses, le nystagmus : la sensibilité générale et les sensibilités spéciales, les fonctions cérébrales, les sphincters étaient ordinairement respectés.

La séparation des deux types cliniques ne fut pas tout d'abord acceptée (Erb, Jaccoud), et la maladie décrite par Friedreich ne fut reconnue comme une entité morbide qu'après ses mémoires de 1876 et 1877 dans lesquels il rapportait six nouvelles observations, dont une dans laquelle l'autopsie fut pratiquée par Schultze (1). Il désigna alors cette affection, après Eisenmann, sous le nom d'ataxie héréditaire.

A partir de cette date, les observations se multiplièrent ; ce furent celles de Carpenter, de Kellog, Dreschfeld, Gowers en Angleterre ; de Kahler et Pick, Schmid, Schultze, Mœbius, Leubuscher en Allemagne, de Riïtimeyer en Suisse ; d'e Blanchi et de Seppili en Italie. Cependant il subsistait encore des doutes en Angleterre, où la maladie de Friedreich était toujours tenue comme une forme de l'ataxie locomotrice; mais c'est en France que l'identité de l'ataxie héréditaire fut le plus longtemps discutée : la littérature française était pourtant en possession de quelques observations absolument

(1) Friedreich, Arch. fur palh. Aiiat. iind Phys. u. fiir Lliii. Med., 1877.

comparables à celles de Friedreich et fournies par des contemporains de Friedreich.

Lorsque la sclérose en plaques fut décrite pour la première fois en 1868, par Charcot et Vulpian, l'attention fut de nouveau attirée sur les malades observés par Friedreich, qui présentaient, il est vrai, de grandes analogies avec les sujets atteints d'ataxie locomotrice progressive ou de sclérose multiloculaire; c'est pourquoi, en France, l'ataxie héréditaire fut envisagée primitivement comme une association de deux maladies : la maladie de Duchenne et la sclérose en plaques. En 1883, à propos d'une observation suivie d'autopsie, qui n'est plus reconnue actuellement comme un cas de maladie de Friedreich, Brousse transforma le nom (ïalaxie héréditaire en celui de maladie de Friedreich, tandis que presque simultanément, et se basant sur un de ses principaux caractères, Féré l'appelait ataxie familiale. Ce n'est qu'en 1884 que la maladie de Friedreich fut définitivement envisagée comme une maladie spéciale par Charcot, qui la sépara à la fois et de l'ataxie locomotrice et de la sclérose en plaques.

L'observation de Charcot fut suivie de celles de Joffroy, Blocq, Gilles de la Tourelle, Huet, Soca, Surmont, Ladame.

De nouvelles autopsies (Everett Smith, Newton Pitt , Rûtimeyer) (1) confirmèrent les localisations médullaires annoncées tout d'abord par Friedreich et Schullze; puis vinrent les autopsies pratiquées en France Œetulle et Vaquez (2), Blocq et Marinesco, Auscher) (3), et c'est alors que la nature anatomique du processus morbide fut mise en discussion.

Parmi les nombreuses observations publiées comme maladies de Friedreich, il en est quelques-unes qui vraisemblablement ne s'y rapportent pas : P. Marie (4) a attiré l'attention , sur quelques observations, celles de Sanger Brown entre autres, qui possèdent quelquesuns des caractères de l'ataxie familiale, tels l'origine héréditaire ou familiale, l'incoordination et les troubles de la parole, mais en diffèrent aussi par d'autres, l'exagération des réflexes tendineux par exemple. Il les a séparées de la maladie de Friedreich et les a groupées sous le nom à' hérédo-ataxie cérébelleuse. Des observations semblables à celles de Sanger Brown ont été recueillies par Brissaud, Londe ; ce dernier auteur (5) en a fait le sujet d'une thèse dans laquelle sont juxtaposés des faits un peu disparates; il admet en outre qu'entre la maladie de Friedreich etl'hérédo-ataxie cérélielleuse il existe des termes de transition.

(1) EvEHETT Smith, Boston med. and surçj. Journ., 15 oclobrc 1885. — Neavton Pitt, Guy s liospilal Jieporls, 1887. — Rutimeyer, Virchoivs Arch., 1887.

(2) LuTULLE et Yaqve./., Soc. de biologie, 22 fcviicr 1890. — Blocq et M.vrinesco, Ibid., 1" mars 1890.

(3) AuscHiîn, Soc. de biologie, 1890, et Arch. de pliys. ( i) P. Maiuu, Seni. méd., 1893.

(5) Londe, Th. de doctorat, 1895.

ÉTIOLOGIE. — La noLion éliologiiiuc la mieux établie est (jue plusieurs membres de la môme famille sont atteints, — mais le fait n'est pas absolument constant (Ribel) (1), — d'où le nom d'alaxie familiale qui a été donné à cette alîection, dénomination préférable à celle d'ataxie héréditaire, car si l'hérédité nerveuse ne fait jamais défaut, l'hérédité similaire est plus rare : l'individu, étant atteint à un âge relativement peu avancé, est, en effet, plus ou moins inapte à la reproduction. L'hérédité similaire a été cependant signalée (Rûtimeyer).

Chez les ascendants on trouve une tare nerveuse, souvent l'alcoolisme; par contre, la maladie de Friedreich ne semble pas devoir compter parmi les méfaits de la syphilis héréditaire. Dans un des cas de Philippe et Oberthûr le sujet était atteint de syphilis acquise.

C'est au moment de la puberté que se développent les premiers symptômes", mais comme le début est lent et insidieux, il est logique d'admettre que la maladie fait son apparition quelques années auparavant. En effet, avant d'en arrivera lancer les jambes et à tituber, le malade a manifesté un peu d'hésitation ou d'incertitude dans la marche, quelque maladresse; il est tombé plusieurs fois sans raison appréciable, la fatigue survenait plus rapidement. Ce n'est que vers l'âge de quatorze ou de seize ans que les symptômes sont suffisamment accusés pour mettre sur la voie du diagnostic. Dans quelques cas ils ne se sont manifestés que de dix-huit à vingt-cinq ans (Dreschfeld, Auscher, Gowers, Bonnus) (2), Philippe et Oberthûr.

Friedreich mettait plus particulièrement en cause le sexe féminin, mais, dans les observations publiées depuis, le sexe masculin compte pour une plus large part.

La plupart des auteurs n'attachent pas une grande importance aux causes occasionnelles : cependant un traumatisme, une maladie infectieuse, une fièvre éruptive ont, chez plusieurs malades, précédé de quelques semaines ou de quelques mois l'apparition des premiers symptômes; ou bien, la maladie une fois constituée, les mêmes causes ont été suivies d'aggravations rapides.

SYMPTOMATOLOGIE. — Les premiers signes qui éveillent l'attention des parents sont la faiblesse des membres inférieurs, la titubation et l'incoordination ; l'ataxie envahit successivement les membres inférieurs, le tronc, les membres supérieurs, les muscles des organes de la parole et les globes oculaires. La sensibilité, les organes des sens, les sphincters restent le plus souvent intacts. Les déformations de la colonne vertébrale et des pieds sont des symptômes des plus fréquents, sinon constants.

(1) Ribel, Contribution à l'étude de la maladie de Friedreich. Th. de doctorat, Paris, 1894.

. (2) Bonnus, Th. de doctorat, Paris, 1898.

Troubles de la motîlitc. — Troubles de la station. — Ils

apparaissent les premiers : ils doivent être attribués à la faiblesse des membres inférieurs et à un défaut d'équilibre. En effet, les jambes fléchissent brusquement et il se produit un véritable effondrement sur le sol ; ou bien la tête et le tronc sont le siège d"oscilla^ tiens, soit antéro-postérieures, soit latérales, qui rendent le malade absolument incapable de rester en place, même les pieds écartés. Pour conserver l'équilibre continuellement rompu par ces changements incessants d'orientation de la ligne de gravité, les pieds se déplacent soit de côté, soit en avant, soit en arrière : c'est à cette instabilité que Friedreich a donné le nom d'ataxie statique. Peu à peu, malgré ses efforts et les mouvements compensateurs par lesquels il essaye de remédier à ces désordres de l'équilibre, le malade devient impuissant à éviter une chute.

L'incoordination des membres inférieurs présente plus d'une analogie avec celle de l'ataxie locomotrice; pendant la marche, les jambes sont levées maladroitement trop en dehors ou trop en dedans, elles s'entre-croisent et retombent en frappant le sol du talon ou même de la pointe du pied, si les pieds sont déjà déformés. Les bras sont écartés du tronc, la tête penchée en avant, les yeux dirigés vers le sol; au lieu de marcher suivant une ligne droite, le malade festonne, il décrit des zigzags ; c'est une incoordination générale des membres supérieurs et inférieurs, de la tête et du tronc, rappelant à la fois et l'incoordination de la maladie de Duchenne et la titubation cérébelleuse (démarche tabéto -cérébelleuse de Charcot). Lorsque les désordres de l'équilibre et de la marche sont à leur acmé, ils sont assez caractéristiques. Les pieds sont écartés, la base de sustentation élargie ; chaque pied n'est levé qu'après plusieurs hésitations, mais avec brusquerie ; au lieu de se porter directement en avant, il dévie et se porte trop en dedans ou trop en dehors, les jambes sont lancées et retombent avec violence, le corps s'incline de côté et d'autre, les jambes s'embarrassent. La tête oscille irrégulièrement; par intervalles, le corps est projeté vigoureusement en avant; à l'arrêt, il tombe à la renverse ; c'est tout à la fois une perte de la mesure, de la cadence, du rythme de tous les mouvements des membres et du tronc. Lorsque les accidents ont atteint ce degré, le malade est incapable de marcher seul, et il ne peut plus se tenir debout ou progresser sans avoir recours à un aide ou un soutien. D'après la description de Friedreich, la suppression du contrôle de la vue serait sans influence sur l'équilibration ; mais depuis le signe de Romberg a été maintes fois observé.

Lorsque le malade est assis sur son lit, et que la tête est libre, ne reposant sur rien, elle n'est jamais immobile, se porte soit de côté, soil dans le sens anléro-postérieur, mais tous ces mouvements d'extension, de flexion, d'inchnaison se combinent entre eux et sont exécutés avec

une extrême lenleiir, ils consliLuent le balancemciiL de la UMe; de même, dans la slalion debout, le balancement se généralise au corps tout entier. Ces mouvements s'associent à des variations semblables du côté de la mimique, de sorte que le malade oflVe un aspect étranj^^c; qui tient à la fois de la niaiserie et de l'étonnement.

Ataxie. — L'ataxie des membres doit être étudiée dans les mômes conditions. Celle des membres supérieurs revêt une forme assez spéciale, et même caractéristique quand elle existe dans toute sa pureté. Pour saisir un objet, la main se porte tout d'abord au-dessus de lui, puis elle s'abaisse en décrivant une série d'oscillations lentes el circulaires qui diminuent d'amplitude au fur et à mesure qu'elle s'approche du but : elle semble parcourir les spirales successives d'un labyrinthe dont l'objet serait au centre ; enfin elle s'abat brusquement €t les doigts, jusque-là dans l'extension, se fléchissent et étreignent maladroitement l'objet. Suivant l'expression classique, la main plane (Marins Carré) et s'abat comme un oiseau de proie (Charcot). Avant d'atteindre ce degré, l'ataxie ne se manifeste tout d'abord que par une certaine maladresse dans l'exécution des mouvements compliqués, tels que l'acte de boutonner les vêtements, enfiler une aiguille, ramasser une épingle. L'incoordination se traduit donc, comme dans la maladie de Duchenne, par de la maladresse, des hésitations, un défaut de mesure, mais les mouvements sont moins brusques. Exceptionnellement, l'ataxie des membres supérieurs simule le tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. L'écriture est altérée, les caractères sont tremblés, inégaux, les lettres inégalement espacées, les lignes très irrégulières; l'écriture devient cependant très rarement impossible.

Il est de règle- que l'ataxie des membres supérieurs ne s'installe que plusieurs mois ou même plusieurs années après l'ataxie des membres inférieurs : celle-ci ne diffère de l'ataxie des tabétiques que par la plus grande lenteur des mouvements et la moins grande fréquence des déviations brusques loin du but. Chez les malades observés par Friedreich l'occlusion des yeux n'augmenterait pas l'ataxie, mais c'est un signe inconstant.

La force musculaire n'est pas absolument intacte ; l'ataxie se complique d'un certain degré de paralysie musculaire : la contraction musculaire est plus lente et plus difficile, comme si la volonté était en partie entravée, et peut-être cet état parétique pourrait-il expliquer la violence moindre de l'incoordination de l'ataxique familial (Ribel). Jamais cependant il n'existe de paralysie totale d'un membre.

Enfin, dans ungrand nombrede cas (les deux tiers d'api'ès Soca) (1), le repos est interrompu par des mouvements involontaires, mouvements de totalité de la tête et du cou, mouvements de salutation, des

(1) Soca, Th. de doctorat, Paris, 1888.

raouvemenls brusques de la face rappelant ceux des tics convulsifs (secousses des ailes du nez et des lèvres, grimaces, battements des paupières), ce que Soca appelle nystagmus de la face : ils apparaissent plus volontiers à l'occasion des mouvements volontaires, ou sous le coup d'une émotion, plus rarement après la répétition d'efforts volontaires. Du côté des membres, ce sont parfois des mouvements othétoïdes des doigts (Chauffard) ou même des mouvements choréiques, gesticulatoires ; aux membres inférieurs, la flexion ou l'extension brusque des orteils.

L'ensemble de ces mouvements involontaires donne au malade l'expression d'inquiétude, de besoin de mobilité que Gharcot a appelé instabilité choréi forme.

La langue est de même le siège de tressaillements fibrillaires ; tirée hors de la bouche, elle est instable, attirée de droite ou de gauche, projetée ou rentrée alternativement.

La mastication et la déglutition sont nor-

Fig-. 162. — Déformation des pieds dans un cas de maladie de Friedreich remontant à l'âge de treize ans, chez un homme âg-é de trente-quatre ans (Bicêtre 1893). Ici il existe un certain degré d atrophie des muscles des jambes prédominant dans la région antéro-externe (Observation publiée par RiBEL dans sa thèse inaugurale, 1S94).

maies, tandis que la parole est très altérée.

Les troubles de la varole sont constants :

ils sont postérieurs à l'ataxie des membres ; ils ont été fréquemment comparés à l'articulation scandée et explosive de la sclérose en plaques; mais la parole est plutôt traînante, hésitante, nasonnée, enrouée, bitonale, titubante, se terminant parfois par des éclats de voix; le malade paraît faire de grands efforts pour articuler; la parole devient quelquefois, avec le temps, tout à fait incompréhensible.

DéfoiMiiations. — L'alaxi([ue faiiulial prcscnlo deux ordres de déformations qui, sans lui être spéciales, ont une grosse valeur diagnostique : ce sont le pied bot et la déviation de la colonne vertébrale.

La déformation des pieds est assez précoce. Elle débute souvent par le redressement du gros orteil. Les deux pieds sont pris simullanément ou successivement.

Le pied est raccourci, en équin varus (fig. KVi et 103); la voùle plantaire, fortement excavée, est dirigée en dedans comme si le pied avait subi un certain degré de torsion d'avant en arrière et de dedans en dehors autour de l'axe longitudinal. Le talon antérieur fait saillie^ les orteils sont en hyperextension dans leur première phalange, en flexion pour les deux autres, la première phalange du gros orteil est

Fig. 163. — Le pied droit du même malade, vu de profiL

encore davantage relevée (fig. 163). Les tendons des muscles extenseurs sont saillants. Cette attitude vicieuse est tout d'abord réductible, les mouvements actifs et passifs restent longtemps possibles : mais peu à peu elle devient fixe et elle concourt à augmenter les troubles delà marche et de la station. Cette forme typique n'est pas absolument constante, elle n'existe pas toujours aux deux pieds et Soca décrit trois variétés de pieds bots :

1" Pied bot excavé avec redressement des orteils, ou forme habituelle; 2° pied creux sans redressement des orteils; 3° pied à courbure normale sans redressement.

La pathogénie du pied bot est ici assez obscure : tantôt il y a hypotonie des muscles périarticulaires, tantôt contracture; de sorte que si le pied de la maladie de Friedreich a pu être comparé dans certains cas à celui de l'hémiplégique ou de la paraplégie spasmodique (Cestan), dans d'autres (fig. 163), il serait plus justement comparé au pied bot varus équin de certaines atrophies musculaires.

Les déviations vertébrales sont aussi très fréquentes, elles sont variables : soit de la cyphose, soit de la scoliose, soit même de la lor-

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dose, mais la cypho-scoliose est la déviation la plus habituelle. Elle siège le plus souvent à la région dorsale, et la convexité est habituellement tournée à droite. Cette cypho-scoliose peut être très prononcée.

La déviation de la colonne vertébrale est un symptôme du même ordre que le pied bot ; il est vraisemblable qu'elle relève de plusieurs facteurs : la paralysie, l'atrophie, l'hypotonie.

Uhypotonie est en efTet un symptôme de la maladie de F'riedreich aussi bien que du tabès ; elle est parfois si accusée, que le redressement du membre inférieur le long du corps peut être effectué sans difficulté.

Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés sont variables; au pied, le frottement de la face plantaire au-dessous du gros orteil provoque l'extension des orteils sur le métatarse (signe de Babinski).

Troubles de la sensibilité. — Ils font généralement défaut. Tout au plus les malades accusent-ils, au début, des engourdissements et des fourmillements dans les extrémités, quelques douleurs vagues auniveau des jointures : les douleurs fulgurantes sontexceptionnelles. Lorsque les troubles objectifs existent, — et, d'après Soca, ils seraient beaucoup plus fréquents qu'on ne le croit, — ils consistent en hypoesthésie, anesthésie tactile, douloureuse, thermique, retard : mais, en dehors de leur plus grande fréquence aux membres inférieurs, il n'y a rien de régulier quant à leur topographie, leur intensité, leurs caractères. Le sens musculaire est ordinairement intact. Les sens sont intacts , les yeux ne sont frappés que dans leur musculature.

Le nystagmiis est un symptôme constant. Il est bilatéral, et les secousses ont lieu exclusivement dans le sens horizontal. C'est surtout un nystagmus statique et il a besoin d'être recherché, il est difficilement perceptible dans l'excursion trop rapide des globes oculaires : pour le constater, il faut donner un objet à fixer et le faire mouvoir lentement suivant la direction des différents méridiens du champ d'excursion. Les secousses se font par séries rythmiques, plus amples et moins nombreuses que celles de la sclérose en plaques. Rarement unilatéral, il apparaît plus ou moins tôt après le début de l'affection, mais il peut être beaucoup plus tardif (vingt ans d'après Soca). Il s'accompagne de dilatation momentanée des pupilles. Les réactions pupillaires à l'accommodation et à la lumière sont normales. Le fond de l'œil est intact.

Les phénomènes paralytiques, ptosis, diplopie (Joiïroy), sont exceptionnels.

■ Les vertiges et la céphalalgie sont mentionnés dans plusieurs observations : les vertiges surviennent par accès ou existent ù l'état permanent (état vertigineux).

Le fonctionnement des sphincters n'est pas troublé, il n'y a d'im-

MALADIE DE FRIEDREICII. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 4:j5

puissance ni chez riionimc ni chez la femme, mais souvent un relard dans la date d'apparition de l'inslinct sexuel chez Thomme ou des règles chez la femme.

Les fonctions digcstives se font bien; les troubles de la déglutition sont très inconstants et dus à une paresse des muscles du voile du palais et du pharynx.

Les palpitations ont marqué quelquefois le stade initial (Evverett Smith), mais il ne semble pas qu'il y ait un lien entre la maladie de Friedreich et les sténoses valvulaires.

Troubles vaso-moteurs et sécrétoires. — Ils sont rares; ce sont le refroidissement avec coloration bleuâtre des extrémités, l'œdème, la salivation exagérée, la polyurie, l'hyperidrose, des flux diarrhéiques, de la gastrorrhée, exceptionnellement des érythèmes ou des éruptions furonculeuses.

L'intelligence est ordinairement épargnée, cependant elle n'est pas très éveillée, et son développement est souvent incomplet. L'expression de la physionomie est plutôt lente et hébétée, le regard vague, le rire est bruyant, explosif et même involontaire. Cependant dans de très rares cas on a pu noter un état remarquable des facultés intellectuelles,

ÉVOLUTION. — Dans l'espace de six à huit ans, le tableau symptomatique est au grand complet. Les membres inférieurs sont les premiers pris : l'ataxie et l'astasie évoluent chez quelques malades assez rapidement, pour qu'ils soient déjà confinés au lit lorsque les premiers signes d'incoordination apparaissent aux membres supérieurs. Les yeux et les organes de la parole sont envahis plus tard.

A l'âge de vingt-cinq ou trente ans, l'impotence fonctionnelle est dans la plupart des cas absolue : le malade est incapable d'aucun mouvement, et on doit lui donner ses aliments; malgré cela, la santé générale ne s'altère pas, les escarres et les troubles trophiques font défaut. Les maladies aiguës, telles que le rhumatisme, la fièvre typhoïde, entraînent souvent des aggravations.

Les symptômes ne rétrocèdent jamais, mais la marche est parfois interrompue par des arrêts.

La mort ne survient pas du fait seul de la maladie : elle est en général la conséquence d'une maladie intercurrente,! telle que la fièvre typhoïde ou la tuberculose.

La guérison n'a jamais été observée.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (fîg. 164 à 167). — Il existe actuellement un nombre suffisant d'autopsies de maladies de Friedreich — une vingtaine environ pour qu'on puisse tracer, du moins dans ses grandes lignes, l'anatomie pathologique de cette affection.

Examen microscopique. — Les altérations principales siègent presque exclusivement dans la moelle, mais elles intéressent

inégalement les divers systèmes de fibres et la substance grise. Moelle. — La moelle est toujours plus petite qu'à l'état normal, mais elle conserve ordinairement sa forme; plus rarement elle est aplatie dans le sens antéro-postérieur ou asymétrique.

Les méninges^ et plus particulièrement la pie-mère, sont quelquefois épaissies et opaques, adhérentes entre elles, plus particulièrement sur les cordons postérieurs.

Les cordons postérieurs sont les régions les plus altérées ; le faisceau de Goll est plus malade que le faisceau de Burdach; le maximum des lésions se trouve dans la moelle dorsale; les zones cornu-commissurales, l'angle postéro-externe des cordons postérieurs, le centre ovale de Flechsig résistent plus longtemps et sont généralement épargnés. Les cordons latéraux sont atteints dans la plupart des cas, mais principalement dans l'aire du faisceau pyramidal croisé et du faisceau cérébelleux direct. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux a pu être suivie en remontant jusque dans la pyramide. Le faisceau de Gowers est moins fréquemment dégénéré, mais il n'est pas douteux que ses fibres ne soient compromises dans quelques cas (N. Pitt, Rûtimeyer, Blocq et Marinesco, Guizetti, Mirto, Dana, Bonnus, Mackay). Le faisceau cérébelleux direct est plus dégénéré à la région dorsale supérieure qu'à la région dorsale inférieure, et à la région cervicale qu'à la région dorsale ; le faisceau pyramidal croisé est davantage intéressé dans la région dorso-lombaire que dans la région dorsale supérieure et la région cervicale. Lorsque le faisceau de Gowers est compris dans les zones dégénérées, il ne l'est pas toujours sur toute sa hauteur, la disparition des fibres peut ne commencer que dans les étages supérieurs de la région dorsale, voire même dans la région cervicale.

La zone de Lissauer est, suivant les cas, intacte (Rûtimeyer) ou dégénérée (Le^ulle et Vaquez, Blocq et Marinesco).

Plus inconstantes encore sont les dégénérescences des cordons antérieurs de la moelle; cependant la dégénéralion des faisceaux pyramidaux directs est signalée dans quelques observations (Friedreich et Schultze, Ewerett Smith, Pitt, Bûrr, Bonnus, Mackay, Philippe et Oberthûr).

La masse de la substance grise est également réduite, le reticulum des fibres à myéline y est moins riche. La substance grise des cornes antérieures est le plus souvent épargnée, contrairement à celle des cornes postérieures et de la colonne de Glarke. En effet, l'altération ou la disparition des cellules ganglionnaires des cornes antérieures est exceptionnellement mentionnée (Friedreich et Schultze, Mirto, Bûrr, Simon), et il ne s'agit alors que d'une faible diminution de nombre ou d'une légère atrophie des cellules, limitée le phis souvent à une petite étendue de la moelle, tandis que l'atrophie et la sclérose des colonnes de Clarke et des cornes postérieures,

MALADIE Dlî FRIF.DHE ICII. - ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 4:!7

Fis-. 16i.

Fig. 165.

Fig. 166. éj

Fi- 164 à 166 — Maladie de Friedreich. Coupes transversales de la moelle cervicale (fl- 164) dorsale (fig. 165), et lombaire (fig-. 166). Coloration par la méthode de Weigert-Pal. Grossissement : sept diamètres. - Les cordons postérieurs sont presque complètementsclérosés. Les zones cornu-commissurales sontrelativement épargnées. Il existe en outre une sclérose moins intense de la partie postérieure des cordons latéraux au niveau des faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux dn-ects, décroissant d'intensité de la périphérie au centre et s'atténuant en remontant de bas en haut. Dans les régions dorsales et lombaires, le canal de 1 ependyme est entouré d'un tissu gliomateux. (Dejerine et Letui.le, Etude sur la maladie de Friedreich, Médecine moderne, 17 avril 1890.)

ainsi que la disparition de leurs groupes cellulaires, a été fréquemment observée.

Les racines spinales postérieures sont souvent atrophiées, mais elles ne le sont pas proportionnellement à la sclérose des cordons postérieurs. Les racines antérieures sont habituellement saines.

Les ganglions spinaux ont été plus rarement examinés; dans quelques cas, le tissu conjonctif interstitiel était proliféré et les cellules réduites de nombre et de volume (Blocq et Marinesco, Guizetti, Mirto).

Il en est de même des nerfs périphériques^ dont l'examen fait défaut dans un grand nombre d'observations : ils ont été trouvés dégénérés chez quelques malades (Rùtimeyer, Guizetti, MirLo, Bonnus, Mackay). L'hyperplasie du tissu interstitiel a même été constatée (Friedreich). Auscher n'a pas rencontré de lésions dégénératives dans les nerfs cutanés, mais il a remarqué la présence d'un grand nombre de tubes nerveux sans myéline ou tubes nerveux embryonnaires. Philippe et Oberlhûr n'ont pas trouvé de lésions dans les nerfs ni dans les muscles.

Le canal central présentait dans quelques cas des anomalies, telles que l'obstruction (Friedreich), la bifidité (Friedreich, Ne^vton Pitt), un gliome périépendymaire (Dejerine et Letulle).

La moelle allongée est normale, exception faite pour les prolongements bulbaires du faisceau de Gowers et du faisceau cérébelleux direct dans le corps restiforme, du faisceau de Goll et de Burdach : les cellules des Hoyaux de Goll et de Burdach étaient atrophiées dans une observation de Friedreich et Schultze.

Le cervelet et le cerveau ne présentent rien d'anormal. Le cervelet était petit, mais sans altérations dans le cas d'Auscher.

En résumé, les lésions sont principalement distribuées dans les régions postérieures de la moelle, elles sont symétriques; mais pour être moins fréquentes ou plus irrégulières, les altérations des cordons latéraux, des racines postérieures et des nerfs périphériques n'en ont pas moins une grande importance, et jouent sans doute un rôle assez important dans la production des symptômes.

Les ganglions du grand sympathique examinés par Mirto étaient normaux.

Examen histolog-ique. — On constate dans les cordons postérieurs, et surtout dans le faisceau de Goll, la présence de fijjrilles entre-croisées en différents sens et formant de véritables tourbillons, semblables à ceux que Chaslin a décrits chez les épileptiques (Dejerine et Letulle) (1). Ces tourbillons sont formés par des fibrilles très fines, très longues, serrées les unes contre les autres et orientées sur des plans différents (fig. 167), à direction horizontale pour la plupart ou obliques sous des angles très aigus. Au milieu de ces faisceaux de

(1) DEJiîitiNE et Letulle, Soc. de biologie, 8 mars 1X90 ; Méd. moderne, 17 avril 1S90.

fibrillles, on trouve encore, de temps en temps, quelques tubes nerveux épargnés, surtout au niveau de la zone antéro-oxterne du cordon de Burdacli. Ces tubes nerveux sont assez souvent vus en long, ils sont souvent aussi couchés à la surface de la coupe : ils suivent la direction des tourbillons dans lesquels ils se trouvent.

Les espaces un peu plus clairs, d'apparence réticulée, qui séparent ces tourbillons les uns des autres, et dont l'étendue augmente a mesure que l'on se rapproche de la surface de la moelle, ne sont autre chose que la surface de section d'autres fibrilles vues en coupe

Fig. 167. — Maladie de Friedreich. Coupe transversale des cordons postérieurs à la région dorsale. Coloration parle picrocarmin en masse. Grossissement. Obj. D, oc. l,Zeissl.— Sclérose névroglique. Fibrilles entre-croisées endivers sens, orientées sur des plans différents, à direction horizontale pour la plupart, ou obliques sous des angles très aigus, formant des tourbillons. (Cas de Dejerine et Letui.le.)

transversale, par suite de leur orientation différente. On rencontre parfois, soit au niveau des tourbillons, soit dans les espaces réticulés qui les séparent, une cellule présentant les caractères assignés par Ranvier aux cellules de la névroglie.

Sur des coupes longitudinales, ces faisceaux de fibrilles apparaissent comme des faisceaux de toute longueur, allant d'une extrémité à l'autre de la coupe et ne s'anastomosant pas entre eux. Les fibrilles qui les composent sont également de toute longueur et passent au travers du protoplasma des cellules qu'elles rencontrent : elles se comportent vis-à-vis de ces dernières comme les fibrilles de la névroglie à l'état normal.

Pour Dejerine et Letulle, les travées que la pie-mère envoie dans l'intérieur des cordons postérieurs sont indemnes d'altération et leur

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diamètre est le même qu'à l'état physiologique. Les vaisseaux radiés qui partent de cette membrane pour pénétrer dans les cordons ne présentent pas d'altérations évidentes, leur calibre est normal, leurs parois ne sont pas nettement épaissies et ne contiennent pas plus de noyaux qu'à l'état normal.

La gaine lymphatique n'est pas aussi mince que sur une moelle saine, elle a pris une apparence hyaline et les capillaires présentent par places une transformation analogue, altération qui du reste ne paraît pas constante.

En résumé, dans les cordons postérieurs il n'existe qu'une sclérose névroglique pure.

Pour Pitt, Blocq et Marinesco, les vaisseaux seraient au contraire altérés, leur lumière serait élargie, la paroi épaissie, quelques-uns même seraient oblitérés. Dans quelques autopsies les septa pie-raériens seraient eux-mêmes plus larges et sclérosés.

Contrairement à ce que l'un de nous, avec Letulle, avait cru d'abord, on peut observer dans les faisceaux pyramidaux et cérébelleux^ dans les premiers surtout, ces caractères histologiques de la sclérose des cordons postérieurs. On y rencontre en effet des faisceaux de fibrilles de toute longueur et des tourbillons, mais ces lésions sont moins accusées que dans les cordons postérieurs où la sclérose est toujours plus intense et d'origine plus ancienne.

Nature et évolution des lésions. — Pour Dejerine et Letulle (1890), la sclérose des cordons postérieurs, qui constitue la lésion fondamentale de la maladie de Friedreich, présente une morphologie spéciale qu'on ne rencontre dans aucune des autres scléroses médullaires : c'est une sclérose névroglique pure, indépendante de toute altération vasculaire. La maladie de Friedreich doit par conséquent être envisagée comme une gliose des cordons postérieurs, c'est une sclérose dérivant du feuillet externe, une sclérose d'origine ectodermique. Les anomalies du canal central ou la gliose périépendymaire, constatées dans plusieurs autopsies, tendent encore à faire envisager cette affection comme une anomalie de développement du feuillet externe. Avec cette conception, s'accordent assez bien la fréquence si grande du caractère familial dans cette affection et son début dans l'enfance ou l'adolescence.

Cette manière de voir a été combattue par plusieurs auteurs. En ce qui concerne le processus histologique (Blocq et Marinesco^ Achard, Weigert) : d'une part, des altérations vasculaires et des altérations des septa ont é.té plusieurs fois rencontrées dans les cordons postérieurs; d'autre part, la sclérose névroglique n'appartiendrait pas en propre à la maladie de Friedreich ; on la rencontrerait dans d'autres scléroses de la moelle, mal de Polt, tabès, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophi([ue (Achard, Weigerl). Pour P. Marie, les tourbillons seraient l'indice des scléroses anciennes