I. EXSTROPHIE

La plus fréquente des anomalies de développement de la vessie esi l'exstrophie, qui consiste dans l'absence de la paroi antérieure de l'organe et dans le défaut de soudure de la paroi abdominale à la région hypogastrique, de sorte que la muqueuse vésicale se continue avec les téguments. Il existe en même temps un épispadias.

Etiologie. Pathogénie. — L'exstrophie est rare : on l'a observée deux fois sur 100 000 naissances (Neudorfer), et les neuf dixièmes des enfants qui viennent au monde ainsi conformés succombent dès les premiers jours. Elle est plus fréquente dans le sexe masculin. L'étioloo-ie reste inconnue.

Au point de vue palhogénique, on peut rattacher les diverses théories émises à trois principales. La théorie mccaniqve, qui attribue l'exstrophie à la distension de la vessie par l'urine, suivie d'éclatement de cet organe, n'explique ni la fente abdominale, ni l'épispadias concomitant. Les tliéories pathologiques invoquent les maladies fœtales : ulcération de

deliors en dedans des parois abdominale et fœtale (Velpeau), adhérences de l'embrvon aux enveloppes (de Quatrefages), absence de soudure des pubis (Lecouteux et Hergott). Les théories tératogcniques, ou embryogéniques, expliquent mieux les faits. On a toutefois renoncé à celle de Jamain invocpiant l'absence de soudure des deux bourgeons allantoïdiens et des deux lames ventrales. Celle qu'ont établie les travaux de Keibel, de Yialleton, est admise aujourd'hui par la plupart des auteurs ; d'après elle les divers degrés de l'exstrophie sont dûs à la résorption plus ou moins complète de la membrane anale qui, à une période du développement, forme la paroi antérieure commune à l'allantoïde et au cloaque, et qui n'est composée que par l'endoderme et l'ectoderme accolés ; plus tard, normalement, les lames mésodermiques viennent épaissir cette membrane pour former la paroi vésicale et la paroi abdominale définitives; quand ces lames protovertébrales n'arrivent pas à coalescence, la résorption de la membrane anale est possible et donne lieu à l'exstrophie.

Anatomie pathologique. — La résorption de la membrane anale peut produire plusieurs degrés d'exstrophie :

P Dans V exstrophie complète, on trouve à l'extrémité inférieure de l'hypogastre, sur la ligne médiane, une petite tumeur rougeâtre, plus ou moins saillante, à surface mamelonnée, qui diminue par la pression et augmente par la toux, l'effort ; elle est réunie à la peau au niveau de ses bords par l'intermédiaire d'une zone blanche cicatricielle. Cette tumeur est formée par la paroi postérieure de la vessie, refoulée au dehors par l'intestin. On découvre à sa surface, en bas, les deux orifices urétéraux, d'où l'urine sort par petits jets ; il n'existe pas d'orifice urétral, et le sphincter est absent ou réduit à des vestiges. La muqueuse est souvent enflammée, partiellement incrustée même ; elle ne se kératiniserait jamais (Freund, Walezer) ; elle peut devenir le siège de tumeurs. La paroi vésicale est hypertrophiée.

En môme temps on constate d'autres malformations : la verge présente un épispadias et une atrophie plus ou moins complète ; le prépuce est très développé; l'ombilic manque ou plus souvent est abaissé et dissimulé à la limite supérieure de la tumeur, d'où allongement de la veine ombilicale et raccourcissement des artères ombilicales et de l'ouraquc qui peut faire défaut. Les organes génitaux sont atrophiés : chez l'homme, le scrotum est petit et les testicules en ectopie; la prostate est rudimentaire, les vési-

Cilles séminales atrophiées, les canaux éjaculateurs s'ouvrent dans la o-oullière urétralc, au fond de Tangie formé par la tumeur et la verge. Chez la femme, le vagin et l'utérus sont souvent bifides.

Presque toujours existe un écartement des pubis, réunis par un ligament long de 3 à 12 centimètres ; les muscles droits sont eux-mêmes écartés au niveau de la tumeur.

Les uretères allongés sont souvent dilatés. Dans certains cas coexistent des difformités d'organes plus ou moins éloignés telles qu'une imperforation du rectum qui communique avec la vessie ; on a trouvé en même temps le spina bifida, le bec-de-lièvre, etc.

2" Les variétés incomplètes sont les fissures de la vessie. Chez la femme on a observé la fissure vésicale inférieure : la vessie est ouverte à l'extérieur au-dessous de la symphyse et l'urètre est intact, ce qui distingue cette malformation de l'épispadias . On a décrit encore la fissure vésicale supérieure, la vessie s'ouvrant en haut au voisinage de l'ombilic : cette malformation est voisine de la fistule vésico-ombilicale par persistance de l'ouraque.

3° On rattache à la même pathogénie l'ec^o/^îe vésicale ; la paroi abdominale et les pubis sont seuls divisés ; la vessie elle-même est close et intacte ou d'aspect cicatriciel et peut faire hernie par la solution de continuité des téguments. On a vu enfin l'anomalie de développement réduite à l'aspect cicatriciel de la peau, et coexistant avec un épispadias chez la femme (Guyon).

Symptômes fonctionnels. — Le symptôme dominant est l'écoulement continuel de l'urine. Celui-ci engendre à son tour des dermites, et jusqu'à des ulcérations des téguments du voisinage. En outre, la vessie devient douloureuse dans les cas de cystite, d'incrustations calcaires. Les fonctions génitales sont atteintes : chez l'homme, les désirs sont presque abolis ; quand les spermatozoïdes existent, les lésions de l'urètre et du pénis empêchent la copulation. Chez la femme, au contraire, la grossesse et Tac couchement sont possibles.

L'exstrophie est parfois compatible avec une existence longue ; certains sujets ont atteint la vieillesse. Plus souvent l'ouverture des uretères à l'extérieur favorise l'éclosion d'une urétéro-py élite qui emporte le malade.

Traitement. — Le traitement palliatif consiste dans le port d'appareils appli qués à l'hypogastre, pour recueillir les urines.

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Ou a cherché à obtenir la cure radicale par des interventions chirurgicales dont nous n'exposerons que les g-randcs lignes; avec Pousson, nous les rattacherons ù trois méthodes principales.

4" Méthode de dérivation du cours de r urine. — Elle comprend : la dérivation dans V intestin destiné à jouer le rôle de réservoir; la dérivation à la peau, au vagin, ou à ïiirètre, pour faciliter le déversement de l'urine dans l'appareil collecteur.

a) La dérivation intestinale est obtenue, soit par Vaboucliement, des uretères ù l'intestin (anastomose urétéro-rectale, Simon, 1851), soit par Vimplantation i7itestinale du trigone entier, de manière à respecter la musculature des orifices urétéraux (Maydl), soit par la création d'une boutonnière vésico-rectale. Les anastomoses urétéro-inteslinales seront étudiées ultérieurement ; le procédé de Maydl consiste à disséquer la vessie, soit après avoir ouvert le péritoine, soit, ce qui est préférable, en restant en dehors de la séreuse, jusqu'à la racine de la verge, niveau auquel l'incision sépare la muqueuse vésicale de Turètre. Après cette dissection, on excise la vessie en conservant un lambeau large autour des orifices urétéraux ; on mobilise les uretères en respectant les vaisseaux et le tissu cellulaire péri-urétéraux, on recherche et attire hors du péritoine l'S iliaque qui est alors incisé longitudinalement ; enfin, on implante dans cette incision le lambeau vésical dont les bords sont suturés à ceux de la plaie intestinale. On peut aussi pratiquer cette implantation dans le rectum (Mikulicz, Estor, etc.), en y fixant séparément les. deux uretères avec leur collerette vésicale.

La fistulisation vésico-rectale (Lloyd, Johnson) a été réalisée au mo^'en d'une pince analogue à l'enlérotome (Holmes, Thiersch), ou à ciel ouvert (Tuiïicr) ; chez la femme, on a pratiqué l'anastomose vésico-vagino-rectale (Novaro) avec occlusion de la vulve.

Les résultats éloignés de ces opérations sont trop souvent fâcheux à cause de l'infection ascendante urétéro-rénale (voir Uretères) ; aussi a-t-on essayé encore d'aboucher, dans une portion du rectum isolée du reste de ce viscère, les uretères (Gusuni) ou la vessie (Soubotine).

b) On a encore appliqué à l'exstrophie la dérivation de l'urine dans le vagin (Chavassc), 'à la gouttière urétrale (avec extirpation de la vessie, Sonnenburg). Ce dernier procédé améliore la situation du malade, mais ne

supprime ni l'inconlinencc, ni l'incrustation, et détruit le sphincter urétéral qui constitue la meilleure défense contre l'infection ascendante.

2° Méthode de suture des deux marges de la vessie. — Cette méthode a été appliquée, tantôt sans opération sur le squelette pelvien, tantôt en modifiant celui-ci. Dans la première catégorie se rangent Tavivement iivec suture des bords de la vessie (Gerdy, 1843, Rigaud, Wyman) et les procédés plus perfectionnés de suture après dissection extrapéritonéale de la vessie (Segond), qui ont donné, sinon la guérison avec continence, du moins de très heureux résultats. Dans la deuxième, rentrent ceux où l'on cherche en outre à fermer la paroi par le rapprochement des pubis : la réaUsation de celte idée, due à Dubois et à Dupuytren, a été tentée au moyen de bandages sans opération sanglante (Passavant), et par intervention sanglante (Trendelenburg). Le procédé de Trendelenburg, sur lequel on avait fondé l'espoir d'une véritable cure radicale, consiste dans la disjonction des symphyses sacro-iHaques, suivie d'un traitement orthopédique destiné à maintenir les pubis rapprochés, et, dans une deuxième séance, éloignée de trois à quatre mois, dans l'avivement et la suture de la vessie et du pénis.

3" Méthode aiitoplastiqiie. — Elle consiste à recouvrir la vessie, ou la vessie et l'épispadias, de lambeaux cutanés empruntés aux téguments de l'abdomen et du périnée ; elle a été appliquée pour la première fois par Roux, de Toulon, en 1832, puis avec diverses modifications par Alquié, Ayres, Wood, Le Fort, Billroth, Thiersch, Richelot, etc., et les procédés sont les uns à un seul plan, les autres à deux plans de lambeaux.

Nous prendrons comme type le procédé de Lefort (1882) : dans un premier temps, le prépuce est disséqué et le gland passé à' travers une boutonnière pratiquée à la base du lambeau préputial qui recouvre ainsi la face dorsale de la verge ; quelques semaines plus tard, un lambeau rectangulaire est taillé dans les téguments de la région sus-vésicale, puis rabattu sur la vessie, face épidermique en arrière, et suturé aux bords du lambeau préputial ; les fentes latérales qui persistent sont fermées, en deux séances, par des lambeaux pris aux téguments des parties latérales, amenés par glissement en avant des lambeaux suturés antérieurement. La photographie du malade opéré par Le Fort, prise dix-huit ans plus tard, permet de voir que la vessie est en grande partie recouverte, mais que l'incontinence

i-esle absolue ; un appareil en supprimait les principaux inconvénients (fig. 229).

Après la dissection et la suture marginale de la vessie, Segond, dont le procédé se rattache par conséquent à deux méthodes, complète son opéralion par une réfection autoplostique de la paroi et de F urètre, et utilise

Fig. 229. — E.xslrophie de la vessie. L"opéré de Le Fort, di.\-luiit, ans après.

également un lambeau préputial. Pozzi ramène vers la ligne médiane les muscles droits.

Bémltats du traitement opératoire. — La seule méthode qui permette d'espérer la continence est la dérivation intestinale des urines ; mais l'opération de Maydl, la meilleure parce qu'elle ménage la musculature des orifices urétéraux et n'expose pas à leur sténose cicatricielle, est grave (2;j p. 100 de mortalité, Katz), et laisse le malade exposé dans bien des cas à l'incontinence du sphincter anal, ù la redite et malgré tout à la pyélonéphritc tardive.

Les autres méthodes sont seulement palliatives, mais assez bénignes; chez les tout jeunes enfants, on tentera le rapprochement orthopédique des pubis; on obtiendra l'occlusion de la vessie et de l'urètre par les procédés

auloplastiques, en particulier, par le procédé de Segond, préférable à celui de Sonnenburg parce qu'il ménage les sphincters urétéraux, à celui de Le Fort parce qu'il crée une cavité entièrement muqueuse, peu exposée aux incrustations calcaires.