Paxas et Réjiy, Anal, palhol. de l'œil, p

leurs que quelqucsjours avant noire examen. Elle mesure 1 centimètre de long sur 5 à 7 millimètres de large. Son adhérence avec la moitié externe de la cornée semble être intime. De nombreux vaisseaux con-

jonctivaux dilatés et flexueux s'y rendent. En mai 1885, nous procédons à l'énucléation, et le malade est guéri sept jours après. Cette guérison subsistait en janvier 1885, de sorte qu'elle peut être envisagée comme définitive.

Examen macroscopique (fig. u245) .

— La coupe a,b,c,d montre la tumeur adhérente à la sclérotique et à la moitié externe de la cornée. Ces deux membranes sont saines, ainsi que le reste de l'œil, particulièrement l'iris et le corps ciliaire, preuve qu'il s'agit d'un néoplasme

Épilhélioma mélanique du limbe.

Fig. 24D.

Coupe horizontale méridienne du segment antérieur de l'œil et de la tumeur représentée ligure 244.

exclusivement épibulbaire. En d, on constate un noyau mélanique; bien qu'ondulée, la surface de la tumeur est partout lisse.

Examen microscopique. — Une mince couche d'épithélium pavimenteux s'étend sans discontinuité de la cornée à la conjonctive en passant par la tumeur. De plus, au niveau de l'angle de réunion de celle-ci avec la cornée en a un coin épithélial s'interpose dans une certaine étendue. La membrane de Dowman y est respectée, alors que plus loin elle manque, mais sans qu'aucun élément de la tumeur se soit infiltré entre les lames cornéennes.

La sclérotique, bien que saine, est parcourue par de nombreux vaisseaux gorgés de sang qu'on peut suivre jusqu'à l'équateur. Quelques-

TUMEURS CONJONCTIVALES EPIBULBAIRES MALIGNES.

uns de ceux épiscléraux se trouvent entourés de noyaux embryoplastiques. Tout le reste de l'œil est normal, sauf certaines cellules étoilées pigmentées qu'on retrouve dans les espaces de Fontana et dans la trame du muscle ciliaire. Elles ne diffèrent en rien de celles de la lamina fusca et n'ont aucun rapport de continuité avec les produits mélaniques de la tumeur. A un faible grossissement, celle-ci se montre formée de trois lobes, l'antérieur b d'aspect granité, le moyen plus homogène et l'externe ou postérieur contenant des ilôts noirs, bien qu'en apparence dissemblables, ces trois parties ont la même constitution : on y trouve des cylindres ëpithéliaux séparés par un stroma connectif avec vaisseaux et ne différant que par la disposition des deux parties constituantes. C'est ainsi que dans le premier lobule les cylindres épithéliaux sont espacés les uns des autres, tandis que dans le second ils sont très rapprochés; clans le troisième, les travées connectives sont gorgées de pigment mélanique qui s'infiltre même au sein des éléments épithéliaux.

A un plus fort grossissement (fig. 246) la tumeur apparaît constituée

Fig. 240. — Coupe passant par le lobule antérieur.

par de petites masses dont la forme et le volume varient et qui sont exclusivement composées de cellules épilhéliales a. Les travées conjonctives b ont une organisation diverse : chargées ici d'éléments embryoplasliques, elles sont remplacées là par de la matière amorphe et envahies plus loin par du pigment. Nulle part on ne trouve de membrane hyaline servant de démarcation entre les cylindres épithéliaux et le tissu connectif environnant.

Les cellules épithéliales revêtent un aspect des plus variables (fig. 247);

les unes sont en raquette: d'autres offrent deux et trois prolongements rappelant des corps fibro-plastiques. Le noyau arrondi ou ovoïde est toujours volumineux; il en existe quelquefois deux ou un plus grand nombre avec nucléoles multiples et des grains de pigment. Le

corps cellulaire est généralement aplati; parfois il apparaît à peine et nécessite, pour être vu, les plus forts grossissements.

Au niveau du lobe pigmenté, les éléments épitbéliaux deviennent moins nets en raison des granulations mélaniques qui les infiltrent.

Ces dernières sont insolubles dans l'acide sulfurique concentré, ce qui démontre leur origine non héma-

H.Çdlet F. g 247. — Cellules épithéliales diverses.

tique.

La continuité des boyaux épitbéliaux avec l'épithélium de revêtement ne s'observe qu'au niveau de l'éperon a (fig. 245) qui s'insinue entre la base de la tumeur et la membrane de Bowmann.

Observation III. — Homme de cinquante et un ans. Aucune tache pigmentaire n'a précédé le développement de la tumeur qui, au dire

du malade, remonte à trois mois. Elle a l'aspect représenté figure 248. Comme la précédente, elle siégeait au côté externe du limbe, à cheval sur la sclérotique et la cornée, dont elle recouvrait le quart supéro-externe. De couleur rouge chair et faiblement translucide, elle offrait une teinte noirâtre au niveau de son sommet cornéen. De nombreux vaisseaux convergeaient vers sa base dirigée en dehors.

Son adhérence aux parties sous-jacentes était telle qu'elle semblait identifiée à la cornée.

L'acuité visuelle était réduite d'un tiers.

Le 12 mai 1884, nous procédons à l'ablation avec le bistouri et les ciseaux pointus courbes sur le plat. La cornée est saine et transparente. La véritable implantation a lieu au niveau du limbe sclérocornéen dans une étendue de 10 millimètres. Ici le tissu est métallique et vasculaire, et nous devons y appliquer profondément la pointe du thermo-cautère.

Pas de réaction, pas de douleur. Le 22 mai le malade quitte la clinique entièrement guéri, ne gardant qu'un petit liséré cicatriciel blanchâtre au lieu d'implantation. Revu deux ans plus tard, il ne

Fig. 248.

Épitliélioma métallique du limbe

FUMEURS CONJONCTIVALES ÊPIBULBAIRES MALIGNES.

présentait aucune trace de récidive et l'acuité visuelle était égale à I.

Examen anatomique. — Il ne différait en rien de celui décrit précédemment, sauf qu'ici les cylindres épithéliaux étaient plus serrés et à peine séparés les uns des autres par des travées conjonctives. Seul le bec cornéen de la tumeur et son angle d'insertion contenaient des grains pigmentaires également insolubles dans l'acide sulfurique concentré.

Observation IV. — Garçon de treize ans et demi qui. à l'âge d'un an. portait une petite tache noire de la grosseur d'une tète d'épingle à l'extrémité externe du diamètre horizontal de- la cornée gauche.

A partir de cinq ans, celte tache a augmenté progressivement de volume au point de présenter au moment de notre examen celui d'une lentille (fig. 249). Incorporée à la conjonctive du limbe, elle Fi, 943 est mobile sur les parties sous-jacentes. Épiihôiioma ma-mique du limbe.

Examen microscopique. — Ce qui attire immédiatement l'attention, c'est la présence, dans la masse, de volumineux globes ovoïdes ou ramifiés chargés de pigment. A un gros-

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Fig. 250.

sissement de 80 diamètres (fig. 250), on constate qu'il s'agit de boyaux a formés d'amas de cellules épithélioïdes avec grains pigmentaires. Les cellules de revêtement sont irrégulièrement superposées et en certains points b se disposent en globes épidermiques. Les boyaux épithéliaux (fig. 251) qui s'en détachent affectent les formes les plus variées. Sur l'un d'eux, on se rend bien compte de l'arrangement des cellules épitbéliales. Los plus profondes a sont cubiques avec de gros noyaux se colorant vivement par le carmin. A mesure que l'on se rapproche du centre du lobule, elles s'aplatissent et se chargent de

ff.ÇiïïttZ Fig. 251. — Coupe passant par un des lobules secondaires

pigment. Semblables aux cellules cornées de 1'épiderme, elles oui un noyau petit et ne se colorent que faiblement. Tout à fait au centre en c, elles prennent une disposition vorticirieuse, se soudent et constituent une masse sans structure, remplie de grains pigmentaires volumineux, qui sont autant de globes épidermiques devenus mélano tiques. Du tissu conjonctif entoure et sépare ces prolongements.

Quant au pigment, il prolifère et se diffuse, en même temps qu'il s'accumule des éléments migrateurs qui viennent compliquer la structure du néoplasme. Toujours le pigment reste insoluble sous l'action de l'acide sulfurique anhydre. Observation V. — Enfant de douze ans, porteur depuis le bas âge, à la partie supéro-extcrnc du limbe, d'un petit ourlet gris jaunâtre qui dans les quatre dernières années a fini par occuper en longueur le tiers du limbe et empiéter légèrement sur la cornée. Dans son ensemble, cette production représentait une sorte de têtard à tète dirigée en dedans; la partie céphalique était seule pigmentée. Faiblement lobulée, la néoplasie adhérait au limbe scléro-cornéen et n'offrait pas devascularité anormale. Du côté des ascendants, nous n'avons relevé aucune diathèse.

Vu la tendance envahissante de cette production, nous pratiquâmes l'éradication, et la surface fut touchée vigoureusement au thermo-cautère. La guérison a été rapide et s'est maintenue depuis cinq ans.

Examen histologique (fig. 252). — A la surface l'épilhélium est partout continu, formé de 2 à 4 couches de cellules. Au-dessous, stratum conjonctif appartenant au chorion. Plus profondément, la peau est envahie par deux ordres de productions, à savoir : des cavités kystiques et des amas épithéliaux sous forme de follicules. Sous le derme, tissu cellulaire contenant des vaisseaux et des noyaux embryoplastiques, preuve qu'il y avait prolifération. Cette couche séparait complètement le néoplasme de la sclérotique sous-jacente.

La disposition des kystes et des groupes épithéliaux placés autour

TUMEURS CONJONCTIVALES ÉPIBULBAIRES MALIGNES.

ressort nettement sur la figure 255 qui représente une coupe vue à un grossissement de fSO diamètres. Au centre, on aperçoit une grande cavité kystique dont le diamètre réel ne dépasse pas 1 millimètre; celte cavité est circonscrite par une première couche, interne, où les

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Fig. 252. — Koevus congénital du limbe en voie de transformation maligne. On y aperçoit des cavités kystiques de différentes grandeurs, avec le revêtement épilhélial en voie de dégénérescence. Autour d'elles, riche infiltration de cellules lymplioïdes.

cellules épithéliales ont subi en partie ou en totalité la métamorphose muqueuse. Plus en dehors, cellules épithéliales conservées, ellesmêmes entourées par une mince couche de tissu conjonctif; nulle part de membrane basale propre. Sur d'autres points de la préparation, masses analogues, les unes pleines, les autres en voie de métamorphose kystique. Les intervalles laissés par ces kystes offrent par-

tout des groupes de cellules épithéliales entourées de minces cloisons conjonctives. Ce qui assigne nettement à ces follicules le caractère de groupes épithéliaux, c'est d'abord leur disposition folliculaire et l'absence de vaisseaux dans leur intérieur. Leur transformation par places en éléments muqueux achève la démonstration.

En définitive, nous avions eu affaire ici à un épilhéliome kystique du limbe, à marche envahissante.

Étant donnée l'importance que nous attachons aux petits nsevi pig-

Cavité kystique, inlillration lymphoïdc et stroma conjonctif interposé vus à un fort grossissement.

mentaires, nous finies, chez un enfant d'un an, l'extirpation d'une masse mélanique trilobée du volume d'une tète d'épingle, ayant pour siège la partie externe du limbe et n'empiétant pas encore sur la cornée.

La figure 254 rend compte de la structure. En a, couche épithélialc delà conjonctive qui est normale; au-dessous en c, couche hyaline du chorion; plus profondément en b, amas de grains pigmentaires insolubles dans l'acide sulfurique concentré; les uns libres, les autres contenus dans des cellules; en d, cellules à gros noyaux, pauvres en protoplasma et faiblement colorables, caractères rappelant ceux des éléments épithélioïdes ; en c, couche de tissu connectif avec des corps embryoplastiques qui se colorent vivement par le picro-carmin.

Des faits personnels que nous venons de relater, il ressort nettement que les tumeurs du limbe conjonctival, pigmentées ou non, sont en réalité des types de carcinome.

TUMEURS CONJONCTIVALES EPIBULBAIRES MALIGNES. 299

Au moment où nous écrivons ces lianes, noire ancien collaboraleur aux Archives d'ophtalmologie, Poncet, nous fait parvenir des ligures histologiques concernant quatre tumeurs du limbe dont une mélanique. Or, sur les quatre, il y a trois épithéliomes vrais. La dernière, considérée par lui comme un sarcome mélanique, contient en réalité beaucoup de groupes cellulaires, disposés, ainsi que le fait remarquer l'auteur, comme dans un épithélioma tubulé type qu'il a décrit.

Ce qui semble avoir trompé beaucoup d'histologistes sur la consli-

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Fig. 254. — Ntevus pigmenlaire de la conjonctive du limbe.

tution véritablement carcinomateuse des tumeurs du limbe et les a portés à en faire des sarcomes, c'est la coexistence d'éléments sarcomateux provenant de l'irritation des nids épitbéliaux au sein du derme muqueux et jusque dans l'épisclère; en outre, les cellules épi- Ibéliales y évoluent avec rapidité et d'une façon anormale.

Au point de vue du diagnostic différentiel, les auteurs passent successivement en revue les kératites pblycténulaires du limbe, principalement celles saisonnières à marche chronique, puis les papillomes, la pinguecula, certains dermoïdes et finalement les nœvi mélaniques. Ce qui distingue nettement les tumeurs malignes, c'est leur marche franchement envahissante à un moment donné de leur évolution et parfois le retentissement ganglionnaire qui les accompagne. Toute production revêtant une pareille allure, devra être tenue pour suspecte et, comme telle, enlevée au plus toi.

Une question plus difficile à résoudre est celle de l'extension possible de la tumeur jusqu'à l'iris et aux procès ciliaires.

En supposant que l'examen fonctionnel et oplitalmoscopique du globe reste négatif, on procédera à l'éradication du néoplasme épibulbaire, se réservant de faire séance tenante l'énucléation, si l'on constate un envahissement profond de la masse.

Sans être la règle, les cas de guérison définitive avec conservation

d'un œil utile sont encore assez nombreux, pour qu'on n'adopte pas, comme certains auteurs le veulent, l'énucléation d'une façon générale. Cela se comprend d'autant moins qu'ici la généralisation par métastase est infiniment plus rare que pour le sarcome de la choroïde; tout au plus s'expose-t-on à une récidive sur place.

A cet égard, les cancroïdes de la conjonctive ne se comportent pas autrement que ceux de la peau, et, chose curieuse à noter, les tumeurs mélaniques du limbe sont à tout prendre moins graves que celles incolores déjà ulcérées et végétantes. Leur petit volume et la lenteur de leur marche plaident également en faveur de l'extirpation simple. Il est entendu toutefois que pour réussir il faut s'attacher à déraciner la tumeur du limbe; de plus on ne doit pas manquer de cautériser le sillon d'implantation au thermocautère.

Dans notre observation 3, après l'ablation au bistouri, il subsistait au niveau du limbe une rigole charbonneuse qui nous fit craindre la pénétration de la masse mélanique jusque dans la chambre antérieure. En vue de parer à la récidive, la pointe du thermocautère y fut promenée profondément, et le malade revu plus tard restait définitivement guéri.

Par contre, si après une ablation complète suivie de cautérisation ignée, il y avait repullulàtion, le plus prudent serait de sacrifier l'œil, bien que dans certains cas une nouvelle extirpation plus complète que la première ait pu procurer la guérison définitive.