Wagk.nmanx, Arch. f. Opht., XXXVII, 1, p
Wagenmann a trouvé les troncs des vaisseaux centraux sains, alors que leurs ramifications étaient sclérosées.
En définitive, la rétinite pigmentaire se réduit, au point de vue anatomo-pathologique, à une sorte de cirrhose qui envahit la rétine et le nerf de la périphérie au centre. Pour Ewetzky1, le point de départ résiderait dans une affection chronique des vaisseaux rétiniens, ayant pour conséquence la désagrégation du pigment et des cellules visuelles.
Dans un type particulier, le tissu cirrhotique s'infiltre d'une petite quantité de pigment et seulement dans ses couches profondes, d"où l'impossibilité d'en reconnaître l'existence à l'ophtalmoscope. Ces formes ont été décrites par Leber2 sous le nom de rétinites pigmentaires anomales ou rétinites pigmentaires sans pigment.
Les signes cliniques sont des plus nets.
A l'ophtalmoscope, on est frappé tout d'abord par une coloration feuille morte de la papille, avec réduction de calibre des vaisseaux centraux. En explorant les parties périphériques, on trouve des plaques pigmentaires anastomosées entre elles, dont le nombre et la forme varient d'après le stade de l'affection. Parfois le disque optique est encadré d'un anneau noir, alors qu'ailleurs ses bords mal délimités se confondent avec les parties voisines.
A la dernière période, dans l'intervalle des mailles pigmentaires devenues très larges, il s'ajoute un semis de points jaunâtres décolorés, dont l'ensemble pourrait faire croire à une choroïdite atrophique disséminée. Heureusement, les signes fonctionnels viennent toujours nous éclairer, outre que le vitré reste transparent et ne contient pas de corps mobiles. Pour peu que l'on soit en présence d'un trouble poussiéreux ou de complications du côté de l'iris, il faut de suite songer à la rétinite syphilitique.
La seule lésion concomitante qui mérite d'être notée à cause de sa fréquence, est l'aspect tigré noix muscade de la choroïde. Une décoloration complète, signalée par Mauthner' sous le nom de choroïdérémie, est rare, et il en est de môme du colobome congénital, accompagné ou non de microphtalmie.
Les troubles fonctionnels ont également une grande importance. Au début, le plus constant est Yhéméralopie ou cécité nocturne, qui apparaît de bonne heure, bien avant la diminution de l'acuité visuelle. En plein jour, le malade se comporte comme les individus jouissant d'une vue parfaite, alors qu'après le coucher du soleil ou dans un endroit peu éclairé il se déclare incapable de se conduire. Ce symptôme se montre parfois dès le bas âge.
