C. — ATROPHIE OPTIQUE CONGÉNITALE

L'atrophie congénitale et l'amhlyopie ou la cécité qui en résultent passent généralement inaperçues dans les premiers temps. Ce n'est que lorsque l'enfant commence à se servir de ses yeux qu'on est frappé de l'aspect vague et vacillant du regard; de là résulte une réelle difficulté pour distinguer l'amaurose congénitale de celle évoluant en bas âge.

.Parmi les malades, certains sont bien constitués, alors que d'autres offrent des vices de conformation du crâne, sont hydrocéphales, peu intelligents et même idiots ; à cela s'ajoute la parésie des membres inférieurs, plus rarement de l'hémiplégie.

Rien de constant au point de vue ophtalmoscopique; tantôt les papilles sont normales ou à peine troubles et décolorées, tantôt elles apparaissent atrophiées en partie ou en totalité, avec réduction des artères et conservation des veines. Le jreste du fond de l'œil est habituellement normal; par exception on a noté'de la rétinite pigmentaire, comme dans l'observation de Schmidt1 et celle de Nettleship2 où il existait des plaques décolorées sans encadrement noir. Il se pourrait que la fréquence de ces lésions rétiniennes soit plus grande, et qu'à cause de leur siège excentrique elles échappent à l'ophtalmoscope, alors surtout qu'on néglige l'ànesthésie chloroformique et la dilatation préalable de la papille.

Jaeger3 et Mauthner * ont signalé la décoloration bleuâtre de la papille avec intégrité de la vue. Comme les vaisseaux étaient bordés d'un liséré blanchâtre, Leber5 envisage ces cas comme des névro-rétinites intrautérines, ayant respecté les libres nerveuses conductrices.

Chez les enfants, dont la vision a décliné quelques mois après la naissance, on a souvent noté des signes méningiliques, tels que : convulsions, fièvre et vomissements. 11 y a lieu de présumer alors une méningite de la base englobant jusqu'aux enveloppes de la moelle, ainsi que le prouvent les paraplégies et les hémiplégies concomitantes.