Leber, Arch. f. Opht., XVII, 2, p

Bien qu'élargies, les pupilles conservent leurs réflexes; le disque optique normal dans plus de la moitié des cas se décolore ou s'atrophie dans le reste, avec cette particularité que la lésion peut n'exister que d'un seul coté. Ultérieurement, la vue se rétablit en partie ou en totalité, ou bien la cécité devient définitive.

Le pronostic est d'autant plus défavorable que l'affection débute en bas âge, que. la cécité est accentuée, et qu'il s'agit d'enfants héréditairement prédisposés. Dans les cas bénins, tout se réduit à de l'amblyopie qui presque toujours se complique d'achromatopsie ou de dyschromatopsie persistantes, preuve que le tractus optique est intéressé. L'absence de lésions papillaires ne constitue pas une objection sérieuse, vu que David Lees, dans la méningite basilaire postérieure, où le renversement de la tète est un signe pathognomonique, a souvent noté le défaut de papillite. De leur côté, Gee et Barlow ont rencontré à l'autopsie un épanchement séreux dans les méninges et les ventricules lié à l'atrophie du nerf.

Sur les dix-neuf cas relatés par Nettléship, les antécédents tuberculeux et syphilitiques paraissaient hors de cause. Dans ses observations 17 et 18, les parents, cousins au premier degré, avaient eu d'autres enfants nés aveugles. Chez le numéro 17, la cécité, exempte d'atrophie optique, s'accompagnait de kératocone à droite et de plaques atrophiques sur les deux rétines. Le frère aîné, âgé de vingtneuf ans, était amblyope sans dyschromatopsie, et une sœur ainsi qu'un autre frère avaient succombé phtisiques.

L'atrophie, avec défectuosité progressive de la vue, apparaissant de seize à vingt-trois ans, n'est pas moins intéressante. Elle a été l'objet de nombreuses publications, parmi lesquelles il nous suffira de citer celles de v. Graefe1, Leber2, Prouff3, Mooren4, Alexander5, Daygenet et Higgins", Norris7, Ilabertson8 et Somya9. L'hérédité jouit d'une influence incontestable, et la transmission presque exclusive aux garçons se fait du côté de la mère, qui d'ordinaire reste indemne. En supposant qu'elle contracte de nouveaux liens, elle n'en continue pas moins à transmettre l'affection aux garçons de la seconde lignée. En dehors du fait controversé de Mooren, la consanguinité ne semble jouer aucun rôle.