Korris, ibid
8. Hadertsox, Arch. /'. Aug., XX, p. 230. 0. Somya, Klin. Mbl., 1892, p. 256.
Aux troubles visuels s'ajoutent fréquemment de la céphalée, des vertiges, des palpitations, de l'engourdissement des membres, voire même l'épilepsie et l'aliénation mentale, dont nous avons recueilli un exemple. Presque toujours les deux nerfs optiques s'atrophient à la fois ou successivement. Les troubles fonctionnels résident surtout dans la perle de l'acuité visuelle par l'apparition d'un scotome central pour le blanc et les couleurs. Grâce à la longue conservation du champ périphérique, les malades continuent à se conduire, jusqu'au moment de la cécité complète. Au début, certains d'entre eux deviennent nyctalopes et sont facilement éblouis par la lumière du jour.
Dans les premiers stades, l'opbtalmoscope montre une légère hyperhémie de la papille, après quoi l'atrophie blanche et le rétrécissement des vaisseaux dominent, l'ius tard, le disque optique s'excave, devient gris ou bleuâtre, et laisse apercevoir la lame criblée.
Le pronostic est grave, l'affection s'étant toujours montrée progressive et presque incurable. Ce n'est que chez les syphilitiques héréditaires que le mercure pourrait avoir une action favorable. De même chez les individus débilités, les toniques, le fer et la strychnine concourent au rétablissement de la vue, mais lors d'atrophie incomplète.
L'analomie pathologique est difficile à établir, vu le petit nombre de dissections et la variété très grande des faits cliniques.
Charcot et Tourner1, chez une jeune fille épileptique peu intelligente et née aveugle avec défaut de développement de la moitié du corps, contracture des extrémités, pied bot et main bote, ont noté : l'atrophie de l'hémisphère cérébral droit, de la couche optique, du corps strié, des pédoncules cérébraux et des pyramides antérieures, de la moitié gauche du cervelet et de la moelle. Les nerfs optiques, le cbiasma et le tractus étaient atrophiés; les tubercules quadrijumeaux, intacts.
Edmunds2 a rencontré l'hydrocéphalie, un arrêt d'évolution des hémisphères et des couches optiques, tandis que les corps striés, le cervelet, les autres parties du cerveau et les tubercules quadrijumeaux étaient en apparence sains.
Schirmer3, à l'autopsie d'une fille née aveugle, et dont un frère Tétait également, trouva une atrophie optique ascendante plus prononcée dans le nerf droit. L'endothélium de la gaine piale avait notablement proliféré et la rétine était presque saine. Comme dans l'observation de Leber \ le lobe occipital était le siège de foyers de sclérose contenant de nombreux corps amyloïdes; chiasma et tractus normaux:
