ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE DES PARALYSIES MUSCULAIRES

Les paralysies des muscles de Tœil peuvent être classées, a»» point de vue de leur origine, en plusieurs catégories. Les unes dél)cndent de modifications survenues dans la substance cérébrale au niveau des noyaux d'origine des nerfs moteurs de l'œil ou bien dans les centres psycho-moteurs de l'écorce, elles sont dilw alors de cause centrale; d'autres, appelées /?ert]pAmjue«, sontpw-

voquées par des lésions intéressant les troncs nerveux, soit à leur éniergcncc do Tencéphale, soit dans leur trajet intra-crànien, soit enfin dans leurs ramifications terminales intra-musculaires.

Enfin il en est un certain nombre qui dépendent des altérations pathologiques dont la moelle est souvent le siège.

PARALYSIES D*0R1GIN£ CKRÉBllALE.

Les paralysies d'origine cérébrale peuvent être occasionnées par des processus morbides de nature diverse intéressant les régions derécorce cérébrale où se trouvent les centres psycho-moteurs des nerfs moteurs de l'œil. Réciproquement, la paralysie reconnue d'origine centrale de tel ou tel nei*f moteur de l'œil peut, en nous éclairant sur le siège de la lésion principale, avoir une valeur séinéiologique très-importante au point de vue du diagnostic de la localisation des affections cérébrales. Bien que cette étude n'ait pas été encore faite avec tout le soin désirable, il y a lieu d'espérer qu'ici aussi la recherche exacte et précise du trouble fonctionnel survenu pendant la vie^ rapprochée des altérations trouvées à l'autopsie, ajoutera de nouveaux faits à ceux qui ont été déjà si bien étudiés et inteq^rétés par Charcot, et qui ont peimis de mettre hors de doute le rôle physiologique de certaines parties du cerveau.

Nous trouvons déjà dans la remarquable thèse deLandouzy (1) quelques observations de méningo-encéphalite, qui ont fourni Toccasion de noter des troubles convulsifs ou ptu^alytiques ressortissant à la troisième paire, troubles isolés ou associés soit à Thémiplégie faciale (inférieure), soit aux troubles moteurs des membres.

Ces troubles convulsifs ou paralytiques do la ti'oisième paire marchent parallèlement aux troubles des membres et ont, comme ces derniers, une origine croisée, e'est-à-dirc que les lésions qui les déterminent existent sur Técorce cérébrale du côté opposé à Tœil atteint.

Ils ne sont pas lof aux , c'est -à-dh*e qu'ils ne poilent pas sur le domaine entier de distribution du nerf; c'est ainsi que dans plusieurs observations rapportées par Landouzy on voit du strabisme

interne se produire avec une convulsion brachiale droite, puis être

(1) Conlribulion à l'étude des Convulsions et paralysies liées aux mémngo* eneéphaUi$s fronto^riétales, Landouzy, thèse de Paris, 1&7U.

remplacé par du strabisme externe droit avec une paralysie brachiale droite (sans mydriase et sans chute de la paupière inférieure droite).

Chez un malade atteint de fracture (avec enfoncement) du crâne, à gauche, entre l'occipital et le pariétal, on a trouvé noté (1): pupille droite dilatée, chute de ta paupière droite y parésie du bras droit

Un des grands caractères cliniques de la paralysie de la troisième paire dans les méningo-encéphalites est de se montrer exceptionnellement totale. Ce fait a une importance capitale, car cette dimciation symptomatique correspond à une dissociation anatomiqiie; or, celle-ci ne se trouvant pas dans le trajet du nerf, on est forcé d'admettre l'existence de plusieurs points d'origine, de plusieurs Centres moteurs distincts.

L*association de troubles moteurs de l'œil aux troubles moteur? des membres permet à la clinique d'appeler l'attention sur une nouvelle série de localisations que la physiologie expérimentale a fait déjà pressentir, mais qu'il reste entièrement à déterminer.

Nous rapportons ci-dessous une observ'ation extrêmement intéressante de Grasset, dans laquelle la lésion cérébrale trouvée à l'autopsie confirme en tous points les considérations précédentes :

Le 5 mars au soir on dépose, dans le service de la clinique médicale, à rhôpital Saint-Eloi, un jeune homme (vingt-six ans?) plongé dans unétit de coma à peu près complet, et Ton ne donne aucune espèce de renseignement sur son compte. Quand on l'excite un peu vivement, il reginie en marmottant des mots le plus souvent inintelligibles.

11 unit par dire son nom, sa profession (boulanger] ; il prétend annoncer son adresse, mais l'indication se trouve absolument fausse.

On ne peut en rien se fier aux renseignements qu'il donne.

Hyperestliésie de toute la surface cutanée. Toutes les fois qu'on le touclie^ il y a un réflexe intense et en même temps une vive expression de douleoi* qui se manifeste par un grognement, par la contraction des traits du visage» et aussi par un mouvement bien adapté de la main pour écarter Tépingi^' de la figure.

Aucune paralysie nulle part. Sur une indication un peu réitérée, pres' santé, il obéit et porte son verre à la bouche ; il avale sans difficulté. L'ioterne du service fait appliquer des sangsues et prescrit deux pilules <1^ Bontius.

Le lendemain 6, même état; hyperestliésie, absence de paralysie, œêoH! état intellectuel.

Lavement purgatif, bouillon, vin. Température toujours normale, oscill<! entre 37 degrés et 35o,5. Pouls très-fréquent, à cent vingt pulsations. Le

(1) Observation 12 de la thèse de Landouzy.

PARALYSIES MUSCULAIRES. 40fi

■oir, eommaietwutU de pandytit de la paupièn tupérieart gauche. Quand le malade veut ouvrir lei yeux Epontanëment ou sur notre ordre, il ouvro largement l'œil droit; mais il ne fait qu'entrouvrir à moiLié l'ceil gauche. La pupille gauche paraît plus grande que la droite.

Le 7, les divers symplAmes de la veille persistent. 11 y a de plus une respiration intermittente très-manireste. Ue temps en temps la respiration M suspend eatiërement; la pause dure de dix h viii^t secondes; puis les respirations reprennent et augmentent gradue ileinent, deviennent bruyantei, pour diminuer de nouveau ensuite. C'est le phénomène de Cheynes Stokes, mais sans régularité dans le retour ni la longueur des périodes. La paralysie de la paupière supérieure gauche persiste; elle est même plus accentuée qu'hier, mais l'inégalité des pupilles semble être rsDTsrtée. Toujours hypereslhésie partout; absence de paralysie àea membres. Calomel i dose fractionnée. Le malade succombe la nuit suivante, ssDs que les voisins ni les veilleurs aient constaté de phénomène n

Klff. 71.

SéÊ—ru ! R, lilkHi da Rolaado ; 9S, Kiitan de Bylriui ; if, ptrïâto-OMipilalc ; ijg. iulerpti-lfUlD.

Ci>eM«oAi(n)iu tl lobalu ! A, marginsln ■nli-ri«ure ; F, , p [RnUla ; T,. Iroiiîhnc rrnnUlo (ou do BroFi) ; B, marRin pli parittaliP,, lobule dn pli courbe ; P„plironrbc; T,,

L, liésB do II Itilo

ilopilB du malade dont noua rapportnni l'obacni

Autopsie le 8 mars ù quatre heures du soir. A l'ouverture du crilne, injection très-vive de la dure-mère, qui est résistante; au-dessus, liypérémie généralisée et aspect dépoli : signes évidents do méningite diiïuse à la convexité des deui hémisphères.

On aperçoit tout de suite, du côté droit, une large taeht nvge lale, au

niveau de laquelle la congestion est plus forte et surtout Texsudat plus abondant. Cette plaque siège à rextrémité de la scissure parallèle, sans atteindre le fond même de cette scissure, sans toucher le pli courbe; clic est à cheval sur la scissure parallèle, intéressant les deux circonvolutions qui la bordent sur i centimètre et demi carré. C'est la position du centre VI de la Ggure annexée au mémoire de Carville et de Duret (Ardt. de phyt., 1875), sauf que la lésion ne touche pas au fond même de la scissure parallèle. Quand on enlève les méninges, on trouve, au niveau de cette plaque, une accumulation particulière d*exsudat blanchâtre au milieu d'un lacis vasculaire très-hypérémié.

La partie du cerveau immédiatement sous-jacente est beaucoup pins ortement congestionnée que tout le reste de l'eneéphale.

Rien h noter de spécial dans le reste de l'encéphale. L'examen attentif de la base, notamment, ne révèle rien de spécial autour des origines des nerfs crâniens, et particulièrement autour de» origine» de la troieième paire.

Rien autre d'intéressant (au point de vue qui nous occupe) dans le reste du corps.

Après avoir rapporté cette observation, Grasset y ajoute les réflexions suivantes, qui nous paraissent fort judicieuses :

Le point capital de cette observation est le rapport qui me parait évident entre la paralysie limitée de la paupière gauche et la lésion constatée au-devant du pli courbe.

Pendant la vie on avait diagnostiqué la méningite, mais on avait attribué la paralysie delà paupière à des exsudats de la base, comprenant en partie la troisième paire. Mais Tautopsic a démontré clairement qu'il n'y avait rien de spécial à la base, autour de ces nerfs, et que la lésion corticale était seule responsable, ce qui montre (soit dit en passant) l'immense portée clinique des grandes questions qui s'agitent actuellement. Il y a deux ans, il aurait été impossible de rattacher, même après la mort, cette paralysie à sa cause.

Les cas de méningite pouvant servir aux localisations cérébrales sont rares, et à ce point de vue notre observation doit être rapprochée de celle de Duret, rapportée par Lépine dans sa thèse d'agrégation (p. 416); ces deux faits montrent toute l'importance de ces localisations pour l'histoire clinique et le diagnostic en quelque sorte régional de la méningite.

Il est important maintenant de rapprocher ce résultat, donné par la clinique, des conclusions que la physiologie expérimentale a déjà formulées pour cette même région.

Dans les travaux de Hitzig et dans les premiers travaux de Perrier, il n'est fait mention d'aucun centre spécial dans le voisinage

pli courbe. H y a seulement dans la deuxième circonvolution »ntale, à son union avec la circonvolution frontale ascendante, . centre pour les muscles de la face et des paupières. Dans son mier mémoire, Ferrier, après des recherches sur le cerveau du ige, indique au sommet de la scissure parallèle, à peu près au înt occupé par notre lésion, un centre pour certains raouvemts des yeux.

Carrille et Duret, dans leurs expériences de contrôle, sont arrî- B à peu près aux mêmes conchisions et les formulent ainsi , 487, loc. cit.) :

Les muscles de la face et des paupières ont probablement leur Dire moteur sur le deuxième pli frontal ascendant, à son union ec le deuxième pli frontal.

C'est sur le pli courbe qu'il faut rechercher certains centres déils par Perrîer, pour le mouvement dos yeux. Notre obser\'ation oblige à apporter quelques modifications it s deux propositions : tous les mouvements des paupières no pendent pas du centre frontal, et le centre du pli courbe cominde aussi à certains mouvements des paupières. Pour faire disnltre cette apparente contradiction de la clinique et do la phy- »logie, il suffit de préciser un peu plus.

Quand on éleclrise le centre du deuxième pli frontal, les yeux ferment exclusivement (Ganille et Duret, exp. 5, p. 431); cela ouve seulement que là est lo rentre do Torbiculaire des pauères.

Notre observation établit maintenant qu*iine lésion en avant du i courbe produit une paralysie de l'élévateur do la paupière ipérieure. Rien de contradictoire ni d'étonnant. L'orbiculaire des paupières aurait son rentre sur le deuxième i frontal, au centre du facial, et Télévatour do la paupière supéîure, qui a une innervation difTéronto, aurait son centre au som- ?t de la scissure parallèle, avec tous les muscles inner\'és par la isième paire. Do telle sorte qu'ici la clinique, comme elle l'a t déjà dans bien d'autres cas, viendrait préciser l'analyse phylogique en distinguant pour les mouvements des paupières deux lires différents comme il v a doux sources d'innervation motrice Térentes.

S'il en était ainsi, les propositions de Carvillo et Duret devraient « modifiées de la manière suivante :

Les muscles de la face et l'orbiculaire dos paupières ont probatment leur centre moteur sur le deuxième pli frontal ascendant on union avec le deuxième pli frontal.

C'est sur ce pli courbe et en avant de ce pli, au sommet de la scissure parallèle, qull faut chercher certains centres décrits pour les mouvements des yeux et l'élévation de la paupière supérieure. Seulement nos considérations ne doivent être acceptées que sous toute espèce de réserve, n'étant basées que sur un seul fait(I). L'avenir montrera si, dans ce fait, nous avons eu affaire à une coïncidence fortuite ou à une relation réelle, comme nous Tavons indiqué.

L'hypérémie de certains départements vasculaires de Tencéphale peut occasionner des paralysies passagères des muscles de rœil. C'est à cette cause qu'il faut attribuer les paralysies survenant à la suite de la compression de Taorte par des tumeurs abdo minales, celles qui suivent la dilatation des capillaires dans Tal* coolisme et dans des troubles de l'innervation vaso-motrice. Les foyers d'hémorrhagies ou de ramollissement ou les tumeurs cérébrales, bien que siégeant loin de l'origine des nerfs moteurs de l'œil, peuvent déterminer dans ces points des phénomènes de congestion et de fluxion qui amènent également la paralysie de ces rameaux nerveux.

Les hémorrhagies et les ramollissements intéressant le corps strié ou la substance blanche centrale des hémisphères cérébraux, donnent naissance à des paralysies qui se manifestent en général du côté opposé à la lésion, tandis que les mêmes lésions encéphaliques, beaucoup plus rares, il est vrai, dans le voisinage du pont de Varole ou des tubercules quadrijumcaux, provoquent habituellement des paralysies bilatérales.

Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, décrite pour la première fois par Duchenne (de Boulogne), et causée, on le sait, par des altérations intéressant les noyaux d'origine du nerf glosso-phar)!)gien du facial inférieur et du spinal, on observe quelquefois des paralysies des nerfs moteurs de Tœil, et en particulier de la siidème paire, dus probablement à une altération analogue des noyaux d'origine de ces nerfs.

PARALYSIES PÉRIPHÊHIQUES.

Les paralysies pMphériques sont de deux sortes : les unes résultent des modifications survenues dans le trajet même du nerf; les autres sont limitées à Textrême périphérie, dans les points ou la fibre nerveuse terminale devient intra-musculaire.

(1) Depuis, une autre observatiou analogue a été rapportée dans la thèse ^ Landouzy.

Tous les processus morbides qui évoluent à la base du crâne sont susceptibles de provoquer la compression des troncs nerveux qui occupent cette région. La méningite tuberculeuse, la pachyméningite, les tumeurs, les exsudats de nature syphilitique, les hémorrhagies méningées, les anévrysmes des artères basilaires, de la carotide interne à son passage dans le sinus caverneux, déterminent fréquemment des paralysies multiples^ car le moteur oculaire commun, le pathétique et le moteur oculaire externe se trouvent là très-rapprochés les uns des autres. Il existe aussi alors le plus souvent des signes de compression cérébrale.

Dans d'autres cas, les nerfs ne sont plus lésés dans Tintérieur du crâne^ mais dans la cavité orbitaire, par suite du gonflement du périoste au niveau du trou orbitaire, de tumeurs, d*abcès de Torbite, etc.; les paralysies sont encore multiples, mais il s y ajoute des troubles vasculaires, résultant de la compression des vaisseaux et de la gène au retour du sang; il y a de Tinfiltration des paupières, de la dilatation variqueuse des veines, de Texorbitisme, etc.; de plus, la lésion siégeant hors du crâne, les troubles cérébraux font défaut.

Les paralysies périphériques localisées sur la terminaison intramusculaire des filets nerveux se rencontrent fréquemment chez le§ rhumatisants. A ce sujet,- il y a lieu de distinguer deux catégories de malades : les uns, atteints de rhumatisme chronique, présentent déjà d'autres troubles nerveux, névralgies diverses plus ou moins invétérées ; chez ceux-là les paralysies oculaires présentent ce caractère particulier de ténacité propre aux manifestations de la diathèse rhumatismale. D'autres, au contraire, n'ont que des paralysies passagères consécutives à l'impression du froid ; elles débutent subitement, mais quelques jours suffisent pour les voir disparaître.

Il n'est pas toujours facile de distinguer une paralysie de cause centrale d'une paralysie périphérique. Pourtant, dans certaines circonstances, quelques signes peuvent nous aider à établir cet important diagnostic différentiel. Ainsi, lorsque la paralysie d'un tronc nerveux composé de plusieurs branches, tel que celui de la troisième paire, est absolument complète* quand elle est en outre accompagnée de paralysie d'autres muscles de l'œil, grand oblique ou droit externe, ou bien encore lorsqu'elle existe à la fois des deux côtés, il y atout lieu de supposer qu'il s'agit d'une paralysie basilatre. A la base du crâne, en effet, les nerfs moteurs de l'œil sont tellement rapprochés, qu'une lésion même peu étendue peut en intéresser plusieurs à la fois, tandis qu'au con-

4i0 MALADIES DES MUSCLES DE L'OEIL.

traire, dans Tencéphale leurs noyaux d^origîne étant éloignés les uns des autres, il est difficilement admissible que la même léâioB puisse les intéresser tous simultanément, à moins de provoquer des désordres cérébraux assez considérables pour rendre le dia» gnostic évident.

Inversement, un nerf tel que le moteur oculaire présento-t*il des paralysies partielles limitées à quelques-unes do ses branches (releveur de la paupière, muscle de Taccommodation, droit interne, etc.), il est peu probable que le tronc nerveux, dans leqnel toutes les fibres se trouvent condensées en un faisceau de petit volume, soit lui-même intéressé. On aura raison de supposer qa'il s*agit, en pareil cas (à la condition, bien entendu, que TensemUe des symptômes concomitants autorise cette hypothèse), de lésions cérébrales intéressant les points isolés de la substance cortiralp qui ont pour fonction de relever la paupière, de mettre en jeu Taccommodation ou de faire converger les axes optiques.

Dans une intéressante communication à la Société de biologif"* le docteur Onimus {i ) a fait connaître que l'état de la contradtW musculaire permet de différencier les paralysies d'origine centrale des paralysies périphériques. La façon dont elle se comporte dans les deux cas sous Vinfluence des courants tndm'ts et des conranU vonlinus est en effet très-différente. *

Les paralysies périphériques sont caractérisées non-seulemenl par la perte de la contractilité faradomusculatre^ mais surtout par Taugmentation de Texcitabilité par les courants continus.

A l'état normal les courants continus déterminent difficilement la contraction directe du muscle, et celle-ci s'obtient plus aisément en agissant sur le trajet du tronc nerveux ; dans le cas de paralysif périphérique, c'est rinverse qui a lieu, et pour provoquer la contraction des muscles parétiques, il faut un courant moins fort que pour ffidre contracter les muscles homologues sains.

Onimus explique cette différence d'action entre les courants induits et les courants continus par ce fait que, pour obtenir l'abolition de la contractilité farado-musculaire et l'augmentation de Is contractilité galvano-musculaire, il faut qu'il y ait altération des filets nei*veux intra-muscuhires ; c'est ce quia probablement lien dans les paralysies à frigorCy où le froid agit sur les filets périph^ riques intra-muscul aires, qui sont pris dès le début.

Quand il s'agit d'un nerf tel que le facial, il est aisé d'apprécier la contractilité des muscles innervés par ses ramifimtions tenni-

(1) Novembre 1R7.^.

nales, soas Tinfluence des deux espèces de courants électriques. Mais la même recherche n'est plus aussi facile avec les muscles de Toeil, profondément cachés dans Torbite, et dont le point d'insertion fixe échappe complètement à nos moyens d*action. Gomment se rendre compte de Taclion des courants sur ces muscles? Quand on soumet le muscle paralysq à l'excitation au moyen des courants continus, selon les règles qui seront indiquées plus loin à propos du traitement, la contraction du muscle excité nous est révélée par le changement de position des images doubles. Si elles se rapprochent, c'est une preuve que le muscle parétique se contracte. Conformément à l'assertion d'Onimus, j'ai fait cette remarque que, lorsque la paralysie musculaire est périphérique et en général bénigne, pendant l'électrisation avec les courants continus, les deux images se rapprochent et la diplopie diminue.

Les paralysies des muscles de l'œil sont quelquefois congénitales; parmi les plus fréquentes existant déjà au moment de la naissance, nous devons signaler le ptosis de la paupière supérieure, soit isolé, soit associé à des paralysies d'autres muscles (droit interne) innervés par le moteur oculaire commun.

En présence d'un ptosis on d'une déviation congénitale du globe oculaire, nous ne sommes pas toujours en état de décider s'il s'agit réellement d'un trouble do l'innervation ou d'une lésion musculaire. On a observé en effet des cas où l'autopsie a révélé l'absence congénitale de certains muscles. Baumgarten (4) a rapporté l'observation d'un nouveau-né chez lequel les deux obliques manquaient sur l'œil gauche, et le droit supérieur sur l'œil droit.

PARALYSIES D'oRIGINE m£0ULLAIRE.

Les paralysies des muscles de l'œil s'observent fréquemment dans les maladies de la moelle, et particulièrement dans le tabès dorsalis. Dans cette dernière affection, les caractères spéciaux qu'elles présentent parfois peuvent avoir la plus haute importance pour le diagnostic de la région médullaire intéressée. Envisagée à ce point de vue, cette étude clinique des paralysies des muscles de l'œil a été l'objet d'un travail important du docteur Pierret (i), dont voici les points principaux.

Personne n'ignore aujourd'hui que les manifestations symptomatiques du tabès dorsalis varient selon le siège des lésions mé-

(1) Bssai sur les symptômes céphàliques du tates dorsalis, Pierret, Thèse de Paris, 1876.

4i2 MALADIES DES MUSCLES DE L'OEIL.

dullaires. Or, quand les lésions occupent la partie supérieure de i*axe spinal, et s'étendent jusqu'au bulbe et aux corps restiformes, les symptômes céphaliques deviennent prédomincuits.

Ceux-ci consistent principalement dans des troubles moteurs de Tœil, qui portent habituellement sur les muscles innervés parla troisième paire. Ces troubles paralytiques, quelquefois passagers au début de la maladie, reviennent souvent plus tard, pour rester définitifs .

A ces paralysies viennent s'ajouter des douleurs très-vives qui ?e font sentir sur le territoire du trijumeau et dans les globes oculaires.

Ces douleurs sont tout à fait comparables aux douleurs fulgu' rantes ressenties dans les membres ; elles apparaissent subitement avec une intensité extrême, pour disparaître spontanément quelques instants après. Ce qui rend les recherches de Pierret encore plus intéressantes, c'est qu'il a trouvé sur le prolongement des zones radiculaires posténeitres de la moelle, dans les points où naissent les nerfs trijumeaux, des plaques de sclérose et des altérations analogues à celles de l'ataxie.

Il existerait donc une forme céphalique d'ataxie qui serait caractérisée par des troubles moteurs oculaires, par des douleurs caractéristiques ressenties le long des branches du trijumeau, et souvent aussi par l'atrophie des nerfs optiques.

Pierret, comparant ce qui se passe du côté des membres dam l'ataxie vulgaire aux troubles oculaires de l'ataxie céphalique, explique ainsi l'incoordination des mouvements , phénomène considéré si longtemps comme le signe classique du tabès do^ salis.

Lorsque les troubles moteurs surviennent du côté des yeux, il n'est pas question d'incoordination de leurs mouvements, mais simplement de paralysie de tel ou tel de leurs muscles. Pourquoi? Parce que le jeu des muscles de l'œil est si précis, si délicat, le trouble fonctionnel correspondant à la moindre perturbation est tellement net, qu'on peut porter aussitôt le diagnostic de parésie de tel ou tel muscle.

Mais quand dans les masses musculaires du membre inférieur ou supérieur quelques muscles seulement sont atteints, leur paralysie, difficile à mettre en évidence, passe inaperçue. Elle n'en existe pas moins, et, l'action opposée des muscles antagonistes n'étant plus contre-balancée, le jeu du système tout entier n'a plus lieu que d'une façon irrégulière, et de là résulte. précisément l'incoordination des mouvements.

PARALYSIES DES MUSCLES DE L'OEIL. 4i3