Coloboma et albinisme de la choroïde

ARTICLE PREMIER

L'aspect du fond de l'œil est toujours d'un rouge plus ou moins vif, quelquefois ouge fonce; dans d'autres cas, il est au contraire rouge clair et même rouge blan-

fi50 CHOROÏDE.

cMtre. Celle coloration lient évidemment à la ciioroïde, et principalement à sa couche vasculaire. La couche piymgnlaire, quoique placée en avant, n'empêche pa«^ comme nous avons dit plus haut, aux rayons d'arriver à la couche vasculaire n)ême à la sclérotique. Réfléchie par celte dernière membrane, la lumière pass de nouveau h travers la couche vasculaire et sort à travers la pupille, formantu ainsi une image du fond de l'œil colorée en rouge.

Dans les yeux bien conformés et chez les sujets bruns, le fond de l'œil prendi l'aspect d'une teinte rouge unie, sans qu'il soit possible de distinguer les vas» ^ vorticosa, même dans les parties situées près de Vora sorata, où les vaisseaux son» i»*"' ordinairement plus apparents. Cela lient à la disposition régulière du pigment,l ^' ainsi qu'à l'épaisseur plus grande de cette même couche. Chez les sujets bcungi * ayant l'iris bleu, la couche pigmentaire est pourvue moins abondamment d«i ' cet élément, mais alors le pigment du slroma de la choroïde est généralementu " très-foncé, et comme il est disposé dans les interstices des vaisseaux choroïdiens,il en résulte que ces derniers ressortent d'une manière plus apparente. L'observateur peut dans ces cas distinguer facilement et les vaisseaux choroïdiens, et le stries foncées, brunâtres, disposées dans différents sens. Chez les sujets blonds, la couche pigmentaire est tout à fait claire et transparente; elle ne masque nullemei les vaisseaux : c'est pourquoi on voit à merveille tout le réseau vasculaire capil-laire et du slroma entremêlé de stries foncées pigmentaires, ainsi que des vaisseaux capillaires de la choroïde qui forment la couche la plus rapprochée de la^ rétine. Chez les blonds, on aperçoit, dans la région de la macula, l'entrée dest^ artères ciliaires, que l'on peut poursuivre très-loin dans leur division.

Si ces détails peuvent être constatés facilement, il est, d'autre part, difficile oaf presque impossible de distinguer les artères des veines. En général, les vaisseaux de la choroïde peuvent être le mieux étudiés sur un œil d'un albinos, où le pigment manque complètement, et les vaisseaux choroïdiens se dessinent très-nettement sur le fond blanc de la sclérotique. On y remarque alors : 1° que les vaisseaux de la choroïde les moins volumineux sont dans la région de la macula et autour du nerf optique; 2" qu'ils donnent des ramifications nombreuses et en tous sens, se réunissant les uns avec les auU'es pour former des troncs de plus en plus grands; 3° que dans la partie périphérique de l'œil, vers Vora serrata, on voit de vrais sinus veineux qui reçoivent le sang apporté par les ciliaires antérieures et postérieures. On peut observer les mêmes phénomènes chez certains sujets blonds qui ont les iris blonds et contiennent très-peu de pigment. Chez les sujets bruns, les intervalles des vaisseaux sont bruns, ou rouge foncé; ils ont le plus souvenL^ la forme oblongue, ovale, elliptique; très-petites près de la papille, ces taches augmentent de volume en s'approchant de Vora serrata.

Les .stries pigmentaires du slroma sont très-peu distinctes chez les enfants ; avec l'âge, au contraire, elles se dessinent de plus en plus. Chez les vieillards, la couche pigmentaire s'atrophie généralement, les vaisseaux de la choroïde deviennent apparents, et les cellules pigmentaires atrophiées s'accumulent dans certains endroits ^ pour former des stries beaucoup plus grandes et plus foncées. Cette disposiuon i particulière du pigment dans la choroïde n'est plus un étal normal, elle rentre pUUoi dans la catégorie du processus morbide dont nous parlerons plus lard dans la section pathologique.

CHOROÏDITE ATROPHIQUE. 651

Comment reconnaître les vaisseaux choroïdiens de ceux de layétine? — Il n'y a aucun doute qu'une différence entre ces deux systèmes de vaisseaux existe, mais souvent elle n'est pas facile à apprécier.

Les vaisseaux de la choroïde n'ont rien de commun avec ceux de la rétine, ni )ar leur disposition, ni par leurs bifurcations et anastomoses, ni même par leur onleur. Voici leurs principaux caractères :

Les vaisseaux de la rétine se trouvent beaucoup plus en avant de ceux de la .horoïde, étant séparés de ces derniers par toute l'épaisseur de la rétine et de a couche pigmentaire. Ils proviennent tous de la papille, et, en s'éloignant de cette lernière, ils se divisent dicholomiquement en deux branches, pour se disperser ■n petites branches capillaires sur toute la surface. L'ensemble de ces vaisseaux orme une figure ayant l'aspect d'un arbre, et dont les branches diminuent de idiume en tant qu'elles s'éloignent de la papille.

Les vaisseaux de la choroïde n'ont pas la même forme, ils ont une direction et un l olurae différents. Ainsi ils forment un réseau vasculaire très-fin près de la papille ■t delà macula, d'où partent des ramifications en divers sens. Ces ramifications leviennent de plus eii plus considérables, volumineuses, s'entrecroisent et s'anatomosent dans tous les sens pour former ce qu'on appelle vasavorticosa. Il résulte lé cette disposition que les vaisseaux de la choroïde augmentent de volume en i'éloignant de la papille; le contraire a lieu avec les vaisseaux de la rétine.

Il y a des différences très-notables dans la coloration des deux genres de vaisioaux : ainsi les vaisseaux de la rétine présentent les doubles contours marqués iiiriout dans les artères; les vaisseaux de la choroïde ont au contraire une coloation rouge unie qui leur donne un aspect de bandelettes rouges se croisant Mitre elles en divers sens. Dans les intervalles de ces derniers vaisseaux, on voit les stries brun foncé, qui tiennent à l'accumulation du pigment; ceci n'existe )as dans la bifurcation des vaisseaux rétiniens.

Le dernier signe caractéristique est l'absence de la pulsation sous la pression vlcrne du globe dans les vaisseaux de la choroïde. Donders (1) étudia l'influence le la pression externe du globe sur les vaisseaux de la choroïde, et il s'est servi )()ur cela d'un chien albinos. Il résulte de ces recherches que les veines de la lioroïde se contractent au moment de la compression du globe, et qu'elles se dilaaient visiblement aussitôt que la pression cessait. Ce phénomène diffère compléteiient de la pulsation artificielle rhylhmique observée dans les vaisseaux delà rétine, :e qui constitue un signe dislinclif des deux systèmes de vaisseaux.

ARTICLE IL CHOROÏDITE ATROPHIQUE.

L'inflammation de la choroïde se traduit très-souvent par un processus atrophique tout particulier, qui commence par une décoloration de l'épithélium pignentaire, et qui est bientôt suivi de la disparition complète des molécules pigmenuircs contenues dans les cellules et de la destruction des cellules elles-mêmes. Ce

(1) Donders, Archiv f. Ophthalm., Bd. I, Abth. 2, p. 104.

CHOROÏDE.

phénomène initial atrophique est accompagné d'une atrophie complète des caniT^j laires et même des vasa vorticosa, ce qui fait que dans les parties malades le fond , de l'œil, au lieu d'être rouge, devient blanchâtre ou blanc nacré. C'est une sorte ' de trou qui s'établit dans la choroïde et à travers lequel on voit la sclérotique.

La choroïdite atrophique peut accuser des formes très-variées; souvent elle apparaît sous forme de taches isolées et disséminées sur une grande surface de U membrane vasculaire; d'autres fois elle est partielle, et en conmiençant dans l'un ou l'autre point, la tache atrophique s'étend par voisinage de proche en proche j jusqu'à ce qu'elle amène une destruction très-étendue de la choroïde. Dans le pre- mier cas, on a une choroïdite atrophiqico disséminée; dans le second, une choroU^ dite atrophique généralisée.

A. Choroïdite atrophique disséminée. — Symptomatoiogic. — Si(jae& ophthalmoscopiques. — On aperçoit à l'ophthalmoscope des taches arrondies, rosées, blanches et noires, disséminées sur les différentes parties du fond de l'œil, et plus particulièrement dans le segment postérieur (fig. 309). Ces taches ressemblenul au premier abord aux plaques exsudatives, et sont considérées comme telles par . quelques auteurs. Mais un examen attentif permet de se convaincre qu'il ne s'agit i que de taches atrophiques.

Les taches atrophiques se présentent à différentes périodes sous des formes et ; des aspects très-variés.

Dans la première période, les taches rosées plus ou moins arrondies apparaissent t dans le segment postérieur de l'œil et non loin de la papille. Au premier abord, elles peuvent être prises pour des ecchymoses, tellement leur couleur rouge se sé pare du reste de la choroïde; mais lorsqu'on les examine à l'image droite, on ,!i s'aperçoit facilement qu'elles sont sillonnées par de nombreux vaisseaux fins, capil- . laires, qui sont ceux de la couche chorio-capillaire. Les vaisseaux choroïdiens de- • i viennent plus apparents, parce que la couche du pigment épilhéhal a disparu dans ^. { l'endroit de ces taches.

Pendant toute celte période, qui dure des mois entiers, la vue n'est pas ordinairement troublée, et le malade ne s'en plaint nullement; c'est pourquoi la maladie échappe souvent à notre observation.

Dans la deuxième période, on constate une atrophie de la couche chorio-capillaire dans l'endroit correspondant à la tache rosée; le pigment du slroma pâlit d'abord et s'atrophie ensuite; les enveloppes des cellules épiihéliales éclatent, ^i^k, les éléments moléculaires sont entraînés soit vers le centre de la tache atrophiée, i soit vers les pourtours de cette même tache (fig. 309, c). L'accumulation de ces gj-ains pigmcnlaires constitue des amas noirs que l'on voit prendre tantôt la forme d'un cercle, tantôt des taches irrégulières. Le fond de la tache atrophique ne paraît plus aussi rouge qu'elle était dans la première période; elle devient au contraire blanche, et de gros vaisseaux, vasa vorticosa, les parcourent dans différents sens.

Un des caractères importants des atrophies choroïdiennes est la forme circulaire. Ces taches sont rondes et leurs contours sont nettement accusés, bien circonscrits ; il semble qu'on aurait enlevé une partie de la choroïde avec un emporte-pièce. ^

A mesure que les plaques atrophiques gagnent en profondeur, elles augmentent aussi en étendue. Le thsu clioroïdien au voisinage de ces dernières subit des lué-

CIIOROÏDITE ATROPHiQUE.

mbiorphoses analogues ; le pigment s'aliore, la cii culalion se modifie, et l'aspect a choroïde change complètement: de claire eluniforme qu'elle était, elle devi< narbrée, tomenleuse.

B. Choroïdite ATiïOPHiQUE GÉNÉRALISÉE. — Lgs laclies atropiliques, en s'é- ?ndant à la surface de la choroïde, se rapprochent les unes des autres, se confonent dans plusieurs endroits entre elles, et forment des plaques blanches très-larges, arsemées de dislance en distance d'amas pigmentaires. Celte forme d'altération é déclare quelquefois à la période ultime de la choroïdite atrophique disséminée, t constitue sa troisième période ; mais bien souvent elle se généralise dès le lébut, et constitue une forme particulière d'atrophie choroïdienne généralisée

Tandis que les parties périphériques de la choroïde restent intactes, on Voit ■ elte affection se concentrer dans le segment postérieur seul. A mesure que l'affecon prend de l'extension, le fond de l'œil devient de plus en plus clair, blanhàtre, et ce n'est que par places qu'on y découvre des amas pigmentaires à îorme circulaire ou irrégulière, tapissant ça et là le fond de l'œil, comme oii peut rn juger par la figure ci-après. A côté des taches atrophiques, on distingue encore )ar-ci par-lh des vestiges de la choroïde, sous forme d'îlots rougeâlres ou de vaiseaux isolés de différents volumes.

Le processus atrophique est incontestablement dû à un travail inflammatoire, !l dans quelques endroits on voit se former des exsudations plastiques qui re-

I (*) «> papille; 6, vaisseaux centraux de la rétine ; e, tftclies aU'ophiques avec des dépôts pigmentaires.

FiG. 309. — Choroïdite atrophique disséminée (*).

ig. 310).

CHOROÏDE.

coiivrenl la partie alropliiée. Les plaques exsudativcs sont d'une teinte gris-nerie jaunâtre ou blanclKilre; elles se perdent indistinctement sur les parties voisines' Habituellement cette aiïection est uniquement concentrée dans la choroïde maii il y a des cas dans lesquels le mal débute, d'après Perrin, par une inliltralion sé, reuse de la rétine.