RÉTINITE PIGMENTAIRE

Cette affection est caractérisée par la présence du pigment dans l'épaisseur de la rétine, qui donne un aspect particulier au fond de l'œil tout entier.

Les signes de la rétinite pigmentaire sont de deux sortes : les uns anatomiques, visibles à l'ophthalmoscope; les autres fonctionnels ou physiologiques.

Wais les uns et les autres peuvent varier dans une certaine mesure, selon la nature étiologique de la maladie; nous avons décrit en effet deux variétés de rétinite pigmentaire, l'une congénitale, et l'autre syphilitique. Examinons successivement chacune de ces formes :

A. RÉTINITE PIGMENTAIRE GONGÉNITAEE, — Elle est Caractérisée par les altérations de la rétine, du nerf optique, de la choroïde et du cristallin, que l'ophthalmoscope laisse facilement apercevoir pendant la vie.

Symptomatolog'ie. — Signes op/Uhalmoscopiques. — 1. La rétine se présente ordinairement parsemée de taches noires, charbonneuses^ irrégulières, souvent striées et formant dans leur ensemble une sorte de filet noir étendu sur le

(1) Voyez page 353.

RÉTINE

fond rouge de l'œil. C'est la pigmentation de la rétine qui donne cet aspect particulier, dont on peut se rendre un compte exact par la figure 286 que nous avons reproduite d'après un de nos malades. Pour les découvrir plus facilement, on doit examiuer successivement les différentes parties du fond de l'œil, en suivant les vaisseaux principaux, qui se rendent de la papille vers Vora serrata. On apercevra dans l'une ou l'autre direction de petits amas pigmentaires ayant la forme de stries, de points et de taches irrégulières, et dont l'ensemble a la plus grande ressemblance avec la coupe microscopique d'un os avec ses ostéoplastes (fig. 286).

FiG. 286, — Pictinite pigmentaire.

Ces taches sont les plus nombreuses vers Xora serrata, et \\ mesure qu'on se mpproche de la papille, on les voit diminuer en nombre et en volume. L^macula reste le plus souvent intacte, ei l'on ne trouve que rarement des taches pigmentaires au voisinage de la papille.

La distribution de ces taches n'est pas partout régulière, et l'on voit des parties de la rétine complètement envahies par elles, pendant que d'autres régions, voisines même de Vora serrata, en sont complètement exemptes. Quelquefois même on rencontre des malades qui présentent tous les signes fonctionnels de la rétinite pigmentaire^ mais dont les rétines sont si peu malades en apparence, que c'est à peine si l'on découvre ça et là quelques taches pigmenlaires sur le trajet des vaisseaux rétiniens-, comme il nous a été possible de l'observer, entre autres sur un des malades du docteur Desmarres, et sur un malade du professeur Richet à la Pitié. C'est celle variété que j'ai appelée rétinite pîgmentaire sans pigment (1).

(1) (ialczowski, Hecherchcs ophthalmoscopûjiies sur les maladies de la rétine et du nerf optique. Paris, 1863, p. 22.

KÉTINITE PIGMENTAIRE.

D'après Mooren et Mouchot, ces taches apparaissent d'abord au côté interne du fond de l'œil; de là elles se répandent dans le segment postérieur, en suivant les vaisseaux rétiniens jusqu'à la papille. Quelquefois les artères rétiniennes sont telleuicnt recouvertes par ces amas pigmeniaires, qu'il est même difficile de les suivre.

2. L'état des vaisseaux rétiniens nous fournit des signes très-caractéristiques. On les trouve, en effet, très-sensiblement diminués, les veines sont encore mieux conservées; mais, quant aux artères, elles sont tellement amincies, qu'on les perd souvent de vue au milieu des taches noires pigmentaires. C'est sur le trajet des vaisseaux rétiniens qu'on trouve des taches noires accusant la forme de vaisseaux.

3. Aux accumulations du pigment, il faut ajouter des infiltrations et exsudations blanchâtres et opalines de la réline, qui tantôt se trouvent au voisinage de la papille, tantôt forment de larges traînées blanchâtres se dirigeant de la papille vers la périphérie.

U. La papille du nerf optique change d'aspect : dans la majorité des cas elle est visiblement atrophiée^ mais elle conserve néanmoins pendant de longues années une légère teinte rosée. Les vaisseaux centraux de la papille sont au contraire sensiblement atrophiés et à peine visibles, ce qui contraste d'une manière frappante avec la couleur rosée encore bien conservée de la substance de ce nerf. La diminution considérable des vaisseaux centraux et la conservation de la teinte rosée de la papille peuvent être considérées comme pathognomoniques de la rétinite pigmentaire.

5. La choroïde ne reste pas intacte dans cette affection, mais les altérations qu'elle présente à l'ophthalmoscope ne paraissent pas très-marquées. On remarque pourtant sans difficulté cjue la couche épiihéliale de la choroïde a disparu en grande partie, et que les vasa vorticosa, de même que la couche chorio-capiilaire, sont tout à fait dénudés et se voient mieux qu'à l'état normal.

6. Les milieux réfringents restent pendant très-longtemps transparents. Mais à une période plus ou moins avancée de la maladie, le pôle postérieur du cristallin devient opaque. Cette opacité est le plus souvent d'une foruio étoilée et se trouve au centre même de la capsule postérieure. D'après Yan Tiigt, cette opacité présente une forme étoilée à trois branches. Je l'ai vue plus souvent à cinq et à six branches, tandis cju'au début elle ne paraît que comme un point central arrondi. Nous avons eu l'occasion d'observer ces opacités pendant plusieurs années, et nous ne les avons jamais vues prendre un très-grand développement; le plus souvent elles restent siationnaires.

Signes fonctionnels, — 1. Héméralopie.-, Un des premiers symptômes morbides de la rétinite pigmentaire congénitale, est l'impossibilité pour les malades de voir et de se conduire le soir. Cette ambîyopie nocturne est appelée héméralopie. Elle se déclare dès les premières années de la vie de l'enfant, qui^ à l'approche de la nuit, éprouve un certain embarras dans ses mouvements et ses actes. Les parents croient d'abord que l'enfant n'est que maladroit, mais avec l'âge la maladie faisant des progrès, l'héméralopic devient évidente.

Cette ambîyopie nocturne devient apparente dès que le malade se trouve dans un endroit sombre. On voit par là que la rciifie est atteinte d'une sorte d'analgésie

GALEZOWSKl. 39

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OU de torpeur, et qu'elle ne peut fonctionner et percevoir les impressions lumineuses qu'au grand jour, lorsque le milieu dans lequel le malade se trouve est vivement éclairé.

2. Rétrécissement du champ visuel périphérique. — La rétinite j^igmentaire débute, comme nous l'avons démontré, par la partie périphérique, et, à mesure qu'elle s'avance vers les parties centrales, le champ visuel se rétrécit concentriquement, et se réduit souvent à une étendue de 5 centimètres de surface et en deçà. Si l'on ajoute à l'affaiblissement général de la perceptivité lumineuse le rétrécissement du champ visuel, on trouvera l'explication de la grande difficulté qu'ont les malades à s'orienter la nuit.

3. Conservation de la vision centrale. — L'acuité visuelle centrale se conserve habituellement dans toute son intégrité et pendant de très-longues années. Ce signe est très-caractéristique, surtout si on le compare avec le précédent. On voit, en effet, des individus pouvant lire facilement les caractères les plus fins, quoique le champ visuel soit tellement rétréci, que c'est avec la plus grande peine qu'ils peuvent se conduire tout seuls. Mais à mesure que la maladie fait des progrès et atteint successivement la région de la macula, la vision centrale s'affaiblit de plus en plus, et peut se terminer par la cécité complète.

Zi. Nystagmus et incongruence des rétines. — Far suite des opacités centrales et postérieures du cristallin et d'altération prématurée de la macula, la vision centrale étant gênée, le regard devient incertain et l'œil tremblotant [nystagmus), ou bien le malade, en regardant un objet, semble avoir l'œil tourné dans un autre sens quelconque (incongruence des rétines).

5. L'affection existe ordinairement dans les deux yeux. Dans deux cas seulement, sur plus de cent soixante, j'ai trouvé la rétinite pigmentaire monoculaire, mais idois elle était stationnaire.

Marche. — La rétinite pigmentaire accuse généralement une marche très-lente ; commencée presque dans la vie fœtale ou pendant la première enfance, elle se développe pendant vingt, trente et quarante ans, jusqu'à ce que la cécité devienne complète. J'ai vu des rétinites pigmentaires ne devenir progressives qu'à l'âge de trente à quarante ans. Chez d'autres, la marche est tellement rapide, que déjà à l'âge de cinq à dix ans l'enfant devient aveugle. Leber rapporte des observations d'enfants venant au monde complètement aveugles par suite de rétinite pigmentaire. On voit que chez eux la rétinite a traversé toute son évolution pendant la vie intra-utérine.

Anatomie pathologique. =— Donders (1) est le premier qui donna une description détaillée des altérations anatomiques qui existent dans cette maladie : selon lui, c'était le pigment développé dans l'épaisseur de la rétine qui était la cause des taches noires ; il a surtout insisté sur la présence de ce pigment le long des vaisseaux. Les préparations faites par lui, et que nous reproduisons (fîg. 287 et 288), donnent une idée très-nette de la distribution de ce produit morbide dans les différentes couches de la rétine.

Cet éminent auteur avait avancé aussi que le pigment se développait dans cette membrane d'une manière idiopathique par un processus morbide spécial ; mais

(1) Donders, Archiv f. Ophthalm. ,B&. III, Abth. 1, p. 139.

RÊTINITE PIGMENTAIRE.

celte opinion ne me paraît pas exacte. Tout au contraire, les recherches de Mûller, Junge et Boling Pope ont démontré que' ces masses pigmentaires provenaient de la choroïde, qui selon ces auteurs, étant malade, adhère à la rétine, surtout dans les endroits les plus enflammés.

FiG. 287. — Dépôts du pigment à la Fig. 288. — Dépôts de pigment vus par la

surface externe de la rétine (grossis- surface interne de la rétine (*).

sèment, 12).

Aujourd'hui il ne peut y avoir de doute que dans cette maladie la choroïde et la rétine sont malades au même degré, et que la rétine, une fois ramollie et macérée par un processus morbide spécial, se laisse pour ainsi dire imprégner de pigment amorphe, ou de cellules pigmentaires épithéliales de la choroïde altérées et désagrégées. Dans la figure 289 on voit les différentes couches de la réline infiltrées du pigment, pendant que la choroïde elle-même a subi des modifications notables. La figure 290 représente les cellules épithéliales pigmentaires déposées sur le -trajet des vaisseaux rétiniens.

Fig. 289. — Coupe de la rétine et de Fig. 290. — Pigmentation d'un vaisseau

la choroïde C), rétinien C").

En examinant la rétine avec les plus grands soins, les micrographes ont constaté les désordres suivants :

1. Les parois des vaisseaux présentent presque dai]s toute l'étendue de la réline un épaississement de nature hyaline ; leur calibre est sensiblement diminué, et les ramifications plus fines sont oblitérées (Schweigger).

(*) aa, artère de la rétine altérée par des infiltrations pigmentaires. (Donders.)

(**) a, rétine avpc des dépôts de pigment dans la couche vasculaire ; b, lame élastique antérieure ; c, stroma de la choroïde. (Donders.)

(***) a, vaisseau rétinien isolé, recouvert de cellules pigmentaires ; b, cellules pigmentaires de la rétine.

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2. La couche des fibres optiques est conservée dans plusieurs endroits au voisinage de la papille, pendant que d'autres fibres sont atrophiées. Les fibres radiaires subissent dans les couches externes un allongement considérable, et forment au niveau de la choroïde une inflexion presque rectangulaire (Pope).

3. La couche des bâtonnets et des cônes est presque complètement détruite, et elle est remplacée par des amas pigmentaires de la choroïde et la lamelle vitrée fortement saillante et hypertrophiée (Leber).

il. Le tissu cellulaire de la rétine est habituellement fortement développé; il remplace en grande partie les éléments nerveux altérés.

5. Le pigment forme des groupes qui sont distribués surtout le long des vaisseaux rétiniens. Selon moi, il provient tout entier de la choroïde ; telle est aussi l'opinion de Pope, qui a trouvé toujours le pigment épithélial altéré juste en face de l'endroit où la rétine élait le plus infiltrée par le pigment. Selon Pope, la prolifération de la couche granuleuse externe hypertrophiée fait qu'elle s'engage dans la choroïde et emprisonne une partie de son épithélium.

6. La choroïde est altérée, et l'on voit par places son atrophie irès-accentuée, le pigment épithélial résorbé, tandis que dans d'autres endroits on constate des exsudations plastiques très -épaisses^ qui amènent des adhérences fortement résistantes entre la rétine et la choroïde.

7. Cette affection réside, comme on voit, dans les deux membranes à la fois, dans la rétine et la choroïde; et de même que le pigment de la choroïde altérée ne pourrait pas s'engager dans la rétine saine, de même la rétine pourrait être macérée, complètement ramollie, et ne serait pas pigmentée tant que le pigment choroïdien resterait sain et intact. (Galezowski.)

B. RÉTINITE PIGMEINTAIRE SYPHILITIQUE. — Cette forme de rélinite diffère Irès-peu de la précédente ; cependant, si l'on compare les signes ophthalmoscopiques, on trouve quelques particularités qui font distinguer l'une de l'autre.

La rétinite pigmentaire syphilitique débute ordinairement par une choroïdite de même nature ; le corps vitré se trouble, la choroïde s'altère et gagne succÉ^ssivement la rétine et le nerf optique. Nous n'avons point ici à étudier la choroïdite syphilitique par laquelle la maladie débute ; nous en parlerons longuement dans la partie consacrée aux maladies de la choroïde. Nous nous bornerons à donner un tableau succinct de la rétinite pigmentaire syphilitique déclarée.

iSymptomatoiogie. — Signes ophthalmoscopiques. — 1. Trouble du corps Ditré. — Ce signe est un des plus constants et des plus caractéristiques de l'affection syphilitique de l'œil, et il existe presque toujours dans la rétinite et la choroïdite syphilitiques. Ce trouble est dû aux flocons du corps vitré, qui peuvent être vus à rophthalmoscope, et qui, dans d'autres cas, constituent un trouble presque microscopique de ce milieu. C'est pour cette raison que la papille apparaît nuageuse et peu distincte, malgré la transparence relative des milieux de l'œil.

2. A trophie de la papille. — L'apparence nuageuse de la papille n'empêche pas de constater son atrophie caractéristique, propre aux rétinites pigmentaires. Elle a conservé encore en grande partie sa teinte rosée ; mais les vaisseaux centraux sont sensiblement diminués de volume, ils sont fiUformes et à peine distincts.

3. Exsudations dans la rétine. — Au voisinage de la papille, on voit des infiltrations blanchâtres ou blanc grisâtre dans la rétine, qui se transforment souvent en

RÉTINTTE PIGMENTAIRE.

vraies exsudations plastiques. C'est en suivant les vaisseaux centraux rétiniens près de l'om serrata, que l'on ne tarde pas à rencontrer disséminés çà et là des amas pigmentaires.

Ix. Pigmentation, — Les taches pigmentaires de la rétine diffèrent par leurs formes et leur disposition générale des taches congénitales. Elles sont aussi noires que les congénitales, mais le plus souvent disposées en cercles complets ou demicercles, surtout au début. Souvent même l'ensemble de ces taches forme de grands cercles noirs, pigmentés, comme on pourra en juger par une figure de notre atlas (1).

Mais à part ces taches circulaires, pigmentaires de la rétine, qui ressemblent, comme on voit, par leur forme, aux éruptions syphilitiques de la peau, on en rencontre d'autres hnéaires, disposées le long des vaisseaux et éloilées, semblables, sous tous les rapports, aux taches congénitales. Je les ai rencontrées sur plus de soixante-quinze malades, dont plusieurs ont été examinés en présence de Ricord, Clerc et Fournier.

5. Choroïde. — Cette membrane est visiblement altérée : elle est dépourvue par places de son pigment, et laisse voir très-distinctement sa couche vasculaire dénudée ; dans d'autres endroits la sclérotique est mise complètement à nu.

6. Cristallin. — A une période avancée de la maladie, le cristallin s'opacifie dans son segment postérieur, et il s'y déclare une cataracte polaire étoilée.

Signes fonctionnels, — Ils sont presque les mêmes que ceux qu'on observe dans la rétinite pigmenlaire congénitale; les malades deviennent héméralopes; leur champ visuel se rétrécit conceniriquement, pendant que la vision centrale se conserve presque intacte. Mais à ces symptômes communs aux deux maladies il faut ajouter ceux qui sont propres à la choroïdite syphilitique et qui persistent dans la rétinite pigmentaire syphilitique. Ces malades sont sujets aux photopsies des plus fréquentes; des éclairs et des cercles lumineux apparaissent constamment devant leurs yeux ; par moments, ils sont pris de photophobie, et le passage d'un endroit sombre dans un endroit clair leur est très -pénible. La cécité partielle des couleurs accompagne aussi presque constamment celte maladie.

Marche. — La marche de la rétinite pigmentaire syphilitique est progressive, et elle est en même temps beaucoup plus rapide que celle de la rétinite congénitale. Elle mène le plus souvent, au bout de quelques années, à la cécité complète. La marche de la rétinite syphilitique présente une sorte de périodicité ou des accès suivis de cécité complète, et qui se dissipe au bout de quelque temps.

Anafomie pathologique. — Jusqu'à présent nous ne possédons qu'un seul cas de recherches microscopiques faites sur un œil atteint de rétinite pigmentaire syphilitique. C'est le cas de Boling Pope (2). Il s'agissait d'un enfant de sept mois, à qui une ophihalmie des nouveaux-nés fit perdre la vue et qui mourut des suites d'une syphilis héréditaire. Après avoir examiné la rétine au microscope, le docteur Pope trouva la rétine par places double d'épaisseur, et contenant des masses pigmentaires. L'épaississement de la rétine provenait d'une prolifération de ses éléments, et en particulier des couches granuleuses. Les fibres de Miiller étaient fortement hypertrophiées. Le pigment se trouvait aggloméré dans les parties

(1) Voyez Galezovi^ski, Atlas ophthalmoscopique,^\. VI, fig. 3.

(2) Pope, Ophth. Hospit. Reports, vol. IV, l^-^ partie, 186Zi, p. 76.

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épaisses de la rétine. Toutes ces altérations se sont développées, d'après Pope, sous la dépendance directe de la choroïdite.

Étiologic «les rétinites pigmcntaires en général. — 11 n'y a encore rien de fixe et de bien déterminé au sujet de l'étiologie de la rétinite pigmen taire congénitale. De Graefe avait signalé le premier l'influence de l'hérédité sur sa production, mais cette cause n'est pas constante. Il en est de même de la consanguinité mise en avant par le docteur Liebreich, qui prétendait que sur 100 cas elle apparaît ZiO à 50 fois chez les enfants issus de parents consanguins. Si l'on rencontre chez ces individus la consanguinité des parents, il ne faut, selon moi, la considérer que comme un phénomène de coïncidence, puisque sur 100 malades atteints de cette maladie, je n'ai observé la consanguinité que 15 fois. Bousseau, Second et Monoyer n'ont point rencontré cette coïncidence.

Hôring, Stor et d'autres auteurs ont observé la rétinite chez des individus qui avaient des doigts et des orteils surnuméraires. Chez une malade de Maulhner, le membre supérieur droit tout entier avait subi un arrêt de développement.

De Graefe et Leber ont constaté que la rétinite pigmentaire peut amener pendant la vie fœtale la cécité complète.

La cause syphilitique ne peut pas être aujourd'hui mise en doute, et nos recherches le démontrent d'une manière incontestable. Nous avons observé, en effet, plus de 80 cas de choroïdites syphilitiques, et sur ce nombre il y avait au moins dans un quart des cas la rétinite pigmentaire.

Cette affection apparaît ordinairement à la suite d'une choroïdite syphilitique, souvent plusieurs années après les accidents secondaires.

En comparant les deux formes de rétinites pigmenlaires, congénitale et syphilitique, nous pouvons constater sans difficulté la ressemblance qui existe entre elles. Voici, du reste, le tableau comparatif de leurs symptômes :

Rétinite pigmentaire congénitale.