CONGESTIONS DE LA PAPILLE

B. Hypérémie capillaire du nerf optique. — Diagnostiquer une congestion capillaire pathologique n'est pas toujours facile; il n'est pas facile non plus de distinguer si la coloration de la papille est normale, ou si la teinte rouge dépend d'un état morbide. Dans ce cas, les différences sont si vagues qu'il est souvent impossible de les saisir : la vascularisation de la papille, en effet, chez tel sujet, sera physiologique ; chez tel autre, elle sera occasionnée par un état pathologique. Ce n'est qu'en étudiant les autres symptômes physiologiques et en comparant l'état des deux papilles qu'on pourra reconnaître la congestion morbide.

A l'état normal, les deux papilles sont injectées au même degré; c'est pourquoi la moindre différence entre les deux yeux nous permettra de diagnostiquer l'affection. On reconnaît, en outre, qu'une partie de la circonférence de la papille est masquée par ses vaisseaux el par un léger trouble qui se produit en même temps dans la substance nerveuse. Souvent on ne remarque pas de vais- - seaux congestionnés, mais on trouve une teinte rouge exagérée sur un côté de la papille, presque toujours au côté interne. C'est aussi l'injection des vaisseaux capillaires qui en est la cause.

Celle rougeur est quelquefois si bien Hmitée qu'on peut la prendre pour une ecchymose. On reconnaîtra facilement, selon moi, cette congestion, en comprimant légèrement le globe de l'œil avec le doigt pendant qu'on examine la papille ; la tache élant constituée par un lacet des vaisseaux capillaires s'effacera sous l'influence de la pression ; elle restera sans changement lorsqu'elle est due à une hémorrhagie.

Dans une hypérémie légère, la teinte blanche du nerf apparaît dans les intervalles des vaisseaux centraux qui conservent très souvent leur volume normal.

Dans cette forme d'hypérémie, il est presque impossible de distinguer les artères des veines : elles ont le plus souvent la même couleur et le môme volume. Les apoplexies peuvent se produire ici en plus ou moins grande quantité.

Selon Macnamara, les malades éprouvent la sensation de pesanteur et de tension dans l'œil, surtout après le travail.

Jusqu'à ce jour, on avait pensé que la photophobie était un signe caractéristique de la congestion ; telle n'est pas notre opinion ; on peut la constater quelquefois, mais le plus souvent elle fait défaut. Jœger considère pourtant ce symptôme comme constant, et il engage même à ne faire l'examen ophtalmoscopique qu'avec des miroirs faibles, de peur d'augmenter la photophobie Nous pensons que la photophobie ne doit pas être considérée comme un symptôme de la congestion rétinienne, mais plutôt comme l'expression d'une hypéresthésie |i de la retine ou du système, nerveux ciliaire. Beaucoup de malades atteints de congestion de la papille la plus prononcée nous ont affirmé qu'ils supportaient plus facilement la lumière du soleil qu'ils n'auraient pu le faire avant la maladi iZnZT ' ^Y'rr'' ^^l^'^^'^on fonctionnelle, à la suite de

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v-i^i!'."';?' 7.'''' f"'"''' congestions capillaires du nerf opli™e est très ^»ée; elle dépend aussi de causes nombreuses et différentes. Nous les e,'-

minerons en distinguant les causes locales ou oculaires des causes cérébrales. Les hypérémies idiopathiques, celles qui sont provoquées par une irritation vive, directe de la rétine, par l'effet de la lumière, sont très rares. C'est aussi l'opinion de Pilz de Prague. Elles se rencontrent ordinairement chez les chauffeurs, les mécaniciens des chemins de fer, etc.

Les congestions de la papille syraptomatiques des maladies des membranes internes de l'œil, telles que les apoplexies plus ou moins étendues de la macula, les décollements rétiniens, les choroïdites atrophiques disséminées, etc., s'observent au contraire fréquemment.

Les hypérémies capillaires de la papille ne doivent, par conséquent, être considérées que comme des symptômes d'autres altérations, et nous ne saurions trop insister sur la nécessité qu'il y a d'explorer soigneusement la choroïde dans toute son étendue.

Les maladies cérébrales, et notamment les congestions du cerveau, donnent souvent lieu à des congestions du nerf optique. Et, comme les causes prédisposantes ou efficientes des congestions cérébrales sont, selon Andral, Calmeil (1), Lasègue, Aug. Voisin (2), l'abus des boissons alcooliques, la suppression d'une hémorrhagie constitutionnelle, l'anévrysme du ventricule gauche, l'hypertrophie du cœur, les émotions morales, etc., il faut admettre que ces mêmes causes peuvent être occasionnelles de l'hypérémie papillaire. Chez deux femmes atteintes d'hypérémie prononcée des papilles, nous avons pu constater l'influence non douteuse de chagrins très vifs. « Chez quelques femmes, dit Andral elles se montrent (les hypérémies cérébrales) d'une manière régulière au retour de chaque époque menstruelle. « Nous avons observé quelquefois la même périodicité dans l'apparition des congestions de la papille; entre autres, chez une malade du docteur Hérard, à Lariboisière, qui présentait une injection capillaire de la rétine et de la papille consécutive à la maladie du cœur.

Traitement — Le traitement doit être institué en rapport avec la cause de la maladie ; comme le travail expose à des fatigues et à des congestions continuelles, il faut, avant tout, interdire aux malades toute application des yeux On leur recommandera, en outre, d'éviter toute espèce d'émotions morales Ils seront sobres dans leur régime et leurs boissons, éviteront de s exnoser à l'action d'une température élevée, qui pourrait occasionner de la conoestion à la tête; les pieds seront, au contraire, tenus le plus chaudement 'possible. De temps en temps, on ordonnera des bains de pieds a la moutarde ou aux acides. Si ces moyens ne réussissent pas, on appliquera des sangsues, soitauK apophyses mastoïdiennes, soit à l'anus ; des ventouses sèches ou scarifiées dans le dos une ou deux fois par semaine; les purgatifs pourront en même temps être prescrits avec avantage. Les compresses d eau froide sur les . yeux, pendant une à deux heures, renouvelées plusieurs fois dans la journée, qnnl emoloyées avec beaucoup de succès. , Macnamara a observé la congestion de la papille chez les personnes qu orenaienrpendant longtemps et à de très fortes doses le sulfate de quinine. DaTs les pays chauds, chez les habitants des Indes, cet auteur a trouve souven des congestions de la papille consécutives à l'insolation.

m Calmeil, Trailé 'des maladies inflammatoires du ^«7'7«- ' (2) Aug Voisin, Leçons cliniques sur les maladies mentales. Pans, 1883.

Ordinairemenf, lorsque la papille se présente recouverte en partie ou en totalité de taches héraorrhagiques, la rétine elle-même est affectée, soit de taches apoplectiques analogues, soit d'autres altérations. Cependant le nerf optique peut être le siège d'une apoplexie plus ou moins étendue, et sans que la rétine soit malade.

Nous connaissons quelques faits, très rares il est vrai, dans lesquels l'apoplexie s'est déclarée, soit sur la papille elle-même, soit dans le trajet orbitaire du nerf optique.

Les apoplexies de la papille se reconnaissent facilement avec l'ophtalmoscope; elles se présentent sous forme de tache rouge placée sur le bord de la papille, comme cela est arrivé chez la malade de Maurice Raynaud (fig. 308, /"),

Fig. 303. — Apo|le.\ie de la papille du nerf optique (*

dont nous avons rapporté ailleurs l'histoire détaillée (1). Dans d'autres cas l'épanchement recouvre la papille tout entière, ou seulement^sa partie excavée ce qui s'observe surtout dans le glaucome. '

Un malade de la clinique du professeur Richet présentait le même phénomène. C'était un homme âgé de soixante-cinq ans, qui entra dans le service en 1868 pour subir l'opération d'un glaucome double très prononcé. Pendant que la papille gauche présentait une excavation avec pulsation spontanée, celle

(1) Galezowski, Du diagnostic des maladies des yeux, etc. Paris, 1868.

p a, d artère centrale du nerf optique et de lu rétine; b, papille du nerf oj.tique ; c e veines de la :retine; f, tache apoplectique, ' ^ ' • ^' ^'-"'es ae la

«le l'œil droit était aussi excavée, nmis son excavation était remplie d'un épauchemenl de sang. ^ u un epau-

Il arrive quelquefois que le sang épanché ne reste pas fixé à la papille mais qu après avoir rompu la membrane limitante et la hyaloïde, il forme un colguium fibnneux rouge ou blanchâtre, flottant devanf la rétine et attaché par un bout au vaisseau rompu. Un fait des plus intéressants a été observé pamou dans le serv.ce de Delpech, à l'hôpital Necker, sur un malade entré pour une hémipleg.e mcomplète droite, des céphalalgies, difficultés de la parole ce au fut promp ement dissipé par les préparations du phosphore. En examinantle yeux le 2b décembre 1869, nous avons pu constater, au devant de la papilL gauche un petit corps rouge foncé, de forme ovalaire, se déplaçant légèrement pendant les mouvements des yeux. C'était un caillot sanguin, attacl^ par un bout a un vaisseau de la papille et flottant par son autre extrémité

Ces apoplexies de la papille ne gênent pas sensiblement la vue et c'est à peine si le malade cité plus haut accusait dans son champ visuel l'a présence d une petite mouche volante. Mais lorsque l'apoplexie se porte du côté de la macula, ou lorsqu'elle se produit dans le trajet orbitaire du nerf, elle peut entraîner un affaiblissement très notable ou une perte de la vue.

Les hémorrhagies situées dans les interstices des fibres du nerf sont assez rares, l'épanchement a le plus souvent sou siège dans la gaine vaeinale. Cependant Ignace Mey a rencontré un cas dans lequel toute la gaine exWne était détachée et distendue par du sang épanché dans tout le trajet orbitaire du nerf optique. Von Aramon a constaté une loge assez large remplie de sang, dans le nerf optique, chez un vieiflard de quatre-vingts ans devenu aveugle pendant les derniers jours de sa vie. On a pu dans quelques cas rares observer à l'ophthalmoscope une large trace de pigmentation hématique autour de la papille, qui est vouée du reste à l'atrophie.

Diagnostic. — On pourrait confondre un engorgement des vaisseaux capillaires de la papille avec une tache hémorrhagique ; mais il suffit de comprimer le globe de l'œil avec le doigt pour qu'on voie disparaître la tache congestive de la papille; tout au contraire, la tache apoplectique restera sans changement pendant cette expérience. Ce moyen m'a réussi bien souvent à faire disparaître le doute à cet égard.

Pronostic. — D'après le degré d'altération de la vue, le pronostic devient plus ou^ moins grave. De petites hémorrhagies disparaissent, mais en laissant la prédisposition à des récidives. Celles qui sont suivies d'un affaiblissement notable ou de la perte de la vue sont le plus souvent incurables.'

Traitement. — Rechercher la cause de la maladie et agir contre elle, tefle est l'indication importante. Le glaucome peut être considéré comme une cause fréquente de ces altérations; l'excision de l'iris peut enrayer le mal. Dans les maladies cérébrales, on agira selon' la nature de l'affection.

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1881. — Silcock, Hémorrhagie dans la gaine du nerf optique {Opht. soc. of great Britain, 10 janvier 1884).

Le nerf optique peut, comme c'est le cas le plus ordinaire, participer aux lésions du cerveau (tumeurs) ou à celles de l'orbite; quelquefois ce nerf souffre des troubles généraux de l'organisme (fièvres, syphilis, intoxications) ; enfin, plus rarement, il semble s'enflammer d'une façon primitive idiopathique.

Dans les altérations du nerf optique de cause intracérébrale, de Graefe avait décrit deux aspects particuliers du fond de l'œil qu'il avait rattachés théoriquement à deux processus différents : tantôt la papille était œdémateuse, gonflée, saillante, sans limites rétiniennes précises avec veines variqueuses et artères exsangues; tantôt le disque optique se montrait rouge, congestionné, mais sans saillies et sans modification du volume des vaisseaux. Le premier type, auquel il donnait le nom de stauiings papille, était le résultat d'une stase papillaire, tandis que le second, dû à la propagation de l'inflammation des centres, devait être rapporté suivant lui à la néviite descendante.

Quoi qu'il en soit de ces deux processus qui le plus souvent se confondent et aboutissent au même résultat, l'atrophie papillaire, nous nous en tiendrons pour le moment aux constatations purement cliniques et nous décrirons la névrite optique, c'est-à-dire l'inflammation qui s'attaque particulièrement et primitivement aux fibres nerveuses, et la përin&oriie optique, c'est-à-dire l'inflammation qui a été transmise par les gaines du nerf et qui s'est tout d'abord fait sentir sur ces enveloppes.

En parlant des névrites retrobulbaires on verra que nous attachons à la périnévrite un sens un peu différent de celui que lui a attribué Hock en 1883.

A. Névrite optique. — Symptomatologie. — L'inflammation du nerf optique est caractérisée par une infiltration séreuse de la papille avec saillie et proéminence considérable en avant. C'est donc à l'examen ophthalnioscopique qu'il faut avoir recours pour la diagnostiquer.

1. La papille étant gonflée d'une manière très notable, sa surface antérieuro se rapproche de la surface postérieure du cristallin, ce qui fait qu'on peut voir distinctement la papille par un simple éclairage du miroir, pareillement à co qui se remarque aussi dans les yeux hypermétropes.

2. La papille perd ses caractères ordinaires, elle change de volume, de forme et d'apparence. On la voit en effet beaucoup plus large que dans l'état normal, et ses contours très mal accusés sont boursouflés, envahis par une infiltration séreuse, ce qui rend tout le tissu du nerf optique complètement trouble, et d'une teinte gris rougeâtre ou gris blanchâtre. La papille devient ainsi tout à fait opaque; elle est visiblement voilée par une substance particulière d'un gris violet, qui se répand comme un voile tomenteux sur la partie adjacente de la rétine.

Par suite de cette infiltration, le disque optique est fortement tuméfié; ses bords deviennent très irréguliers, comme déchiquetés, et se confondent par places avec la rétine.

3. Des phénomènes des plus variés s'observent dans le système circulatoire

du nerf optique, dans les vaisseaux centraux et dans ceux d'origine cérébrale Les premiers sont masqués çà et là par l'exsudation, et quoique bien visibles au point de leur émergence sur la papille, aussitôt qu'ils arrivent à sa circon férence ils disparaissent sous l'exsudation dans un trajet de quelques millimètres et reparaissent plus loin, au delà de la limite morbide de la papille Les veines centrales augmentent de volume, elles deviennent torlueuses et présentent quelquefois de vraies varicosités ; elles sont foncées et gorgées de sang mais en même temps facilement dépressibles, ce qui fait qu'à leur point d'entre-croisement avec les artères elles s'aplatissent sur une certaine étendue et font croire à l'existence d'un coagulum. Les artères 'n'offrent rien de particulier, quelquefois elles paraissent un peu plus pâles. Quant aux vaisseaux capillaires, ils sont énormément développés, surtout dans le cas où latrection occupe la partie centrale du nerf, et dans ceux où elle est due à une névrite accompagnant les tumeurs du cerveau. Il y a alors une augmentation considérable du volume de tous les capillaires, qui, à l'état normal, échappent à l'examen ophthalmoscopique (voy. fig. 308),

Fig. 309. — Intlamination du uerf optique (*).

Ce développement des capillaires atteint son maximun dans les cas de névrites qui accompagnent les tumeurs cérébrales situées à la base et le iong des bandelettes optiques ou du chiasma. Il y a alors une compression lente des fibres optiques, une stase considérable de sang veineux et une inflammation des fibres nerveuses.

4. Un engorgement aussi considérable de tous les capillaires peut persister

(') a, papille du nerf optique infiltrée ; b, veines engorgées et masquées par une exsudation au pourtour de la papille; c, artères notablement amincies.

INFLAMMATION DU NERF OPTIQUE. S37 nendant longtemps sans être suivi d'une apoplexie; quelquefois pourtant les rarois p^ distantes et fragiles, se déchirent, et leur déchirure donne heu a Ses hémorrhagies nombreuses dans la papille et dans la rélme même. 11 s agit plus souvent, dans ce cas, de ruptures veineuses.

5 Le développement des vaisseaux capillaires peut donner lieu a des taches rouses simulant des apoplexies capillaires, comme il m'a été possible de lobserver chez un malade du docteur Moutard-Martin à l'hôpital Beaujon. Pour reconnaître une plaque congestive d'une ecchymose, je conseille de comprimer fortement rœil, et alors les capillaires pâliront et disparaîtront même, tandis axxe les ecchymoses resteront sans aucun changement.

6 L'engorgement des vaisseaux et la congestion capillaire n'existent cependant qu'à l'origine même de l'affection. Avec le progrès de la maladie, il se produit un ramollissement et une atrophie de la papille, état dans lequel la plus grande partie des vaisseaux capillaires s'atrophie et disparaît, ce qui explique la teinte blanche que prend le disque optique.

7 Les névrites opiiques peuvent être accompagnées de lâches blanches, exsudatives, développées dans la rétine, et le plus souvent le long des vaisseaux. Schweigger a déjà signalé ce fait, et nous l'avons rencontré aussi dans quelques cas de maladies cérébrales. La coïncidence de la névrite optique avec les apoplexies et les exsudations rétiniennes est pour nous le signe d'une affection des parois vasculaires, et très souvent même d'une affection du cœur.

8. Cette variété de névrite doit porter le nom de névro-rétinite. Elle ressemble sous beaucoup de rapports à la rétinite albuminurique, au point qu'il n'y a que l'examen des urines qui puisse faire reconnaître ces deux alîections. La névrorétinite de nature cérébrale est en effet caractérisée par un élargissement des veines et des ecchymoses striées, longeant les vaisseaux. Peu à peu on voit apparaître des taches blanches, exsudatives, arrondies et disséminées, et des opacités striées blanchâtres dans la rétine, rayonnant de la pupille vers la périphérie de la rétine. Le nerf optique subit une infiltration séreuse, la papille devient gonflée et proéminente.

9. L'existence de la névrite optique dans les deux yeux est un des signes caractéristiques les plus importants de la maladie cérébrale. Selon nous, ce phénomène est si constant que nous le considérons comme pathognomonique. Toute névrite optique siégeant dans un seul œil devrait trouver sa cause ailleurs que dans le cerveau. Sur 88 cas de tumeurs cérébrales (Reich et xVnnuske), 82 fois on a constaté une névrite double, quatre fois les lésions ophthalmoscopiques faisaient défaut; deux fois seulement l'inflammation du disque optique était unilatérale. Pour notre compte, nous n'avons rencontré que peu d'exceptions à celte règle; dans un de ces cas, la névrite optique, quoique observée chez un hémiplégique dont la couche optique était désorganisée par une tumeur fibro-plastique, reconnaissait pour cause une tumeur du nerf optique de même nature que celle des couches optiques.

10. Dans une névrite optique de nature cérébrale, la choroïde et le corps vitré restent ordinairement sains. Schweigger a vu, dit-il, quelques altérations légères de la choroïde près de la papille, après la disparition de la tuméfaction du nerf optique. Évidemment, il y avait là une atrophie choroïdienne par la compression qu'exerçait Ta rétine tuméfiée sur l'épithélium choroïdien. Mais ce fait ne mérite -aucune attention, car il ne peut avoir d'influence sur la vision.

H. Un symptôme constant des névrites optiques cérébrales, c'est la dilatation excessive des deux pupilles. Sur cent malades, à peine ce signe a-t-il lait défaut cinq ou six fois, et encore n'avions-nous pu examiner ces malades au début de l'affection ; c'est le contraire de ce qui arrive dans les atrophies progressives, où les pupilles sont très souvent resserrées.

12. La névrite optique peut avoir un début très varié; tantôt elle se déclare d'une manière brusque et presque foudroyante, et des ijidividus qui jouissent d'une excellente vue sont atteints tout à coup, souvent dans l'espace de quelques heures, quelquefois de deux ou trois jours, d'une cécité complète.

Mais il est aussi fréquent d'observer le développement lent et progressif de la maladie, n'entraînant la perle de la vue qu'au bout de quelques semaines ou de quelques mois. En général, la marche initiale de cette affection dépend du siège qu'occupe l'altération cérébrale : ainsi, une névrite optique occasionnée par une tumeur de la base du crâne amène un étranglement presque instantané des deux nerfs et du chiasma ; tout au contraire, une tumeur qui siège loin du chiasma n'amène qu'une altération progressive.

13. Dans la forme aiguë ou chronique on remarque souvent des symptômes de photopsie, de chromopsie, etc. Les malades voient constamment des étincelles blanches ou bleues ; nous avons constaté deux fois l'apparition d'arcs-en-ciel que les malades percevaient les yeux fermés ou ouverts, et non autour d'une flamme, comme cela a lieu dans un glaucome. Quelquefois, malgré des lésions papillaires très accusées, le malade ne se plaint d'aucun trouble visuel. Annuske, sur 16 cas de névro-rétinites au début, trouva six fois l'acuité visuelle presque normale. Plus tard, l'amblyopie se montre et conduit peu à peu à la cécité. Le sens chromatique est le plus souvent altéré.

B. Périnévrite optique et névro-rétinite. — Si/mptomatologie. — Cette forme d'inflammation diffère delà précédente, et les signes qui la caractérisent sont moins accentués. La saillie du nerf optique est moins marquée, le centre de la papille conserve le plus souvent et pendant longtemps son aspect physiologique ; ce n'est qu'à la périphérie de la papille qu'on trouve des exsudations qui se prolongent souvent le long des vaisseaux et sur une grande distance de la rétine. Les vaisseaux méningés de la papille sont relativement peu engorgés. Mais ce qui caractérise surtout la périnévrite, c'est l'inflammation simultanée d'une grande partie de la réline et le peu d'altération de la partie centrale de la papille. C'est aussi à la limite de l'exsudation péripapillaire et rétinienne, disposée ordinairement en forme circulaire, que l'on trouve des épanchemenls de sang plus ou moins nombreux (1).

Dans la périnévrite, les pupilles ne sont ordinairement dilatées que d'une manière très incomplète, contrairement à ce qu'on observe dans la forme précédente. Ainsi, chez une malade du professeur Lasègue, atteinte d'un abcès du

(1) Observation. — Un exemple des plus remarquables de périnévrite optique se présenta à notre observation à la clinique du professeur Béhier à la Pitié. C'était une jeune fille de dix-huit ans qui, sous l'influence do la syphilis, fut atteinte d'une affection grave cérébrale, accompagnée de douleurs de tête, d'attaques convulsives, de perte de fa mémoire et d'affaibfisscment uotabte de fa vue. L'examen ophlfinlmoscopique fait en présence du professeur Béfiier nous a permis de constater fa périnévrite doubfe avec des cpanchements sanguins très étendus. Sous i'influcuce du traitcinont antisyphifitique mixte, fa périnévrite disparut totalement; fa vue se rétabfit et tous les symptômes cérébraux se dissipèrent.

INFLAMMATION DU NERF OPTIQUE. 5.jy

cerveau et d'une périnévrite optique double, les pupilles étaient tellement contractées que, sans instillation d'atropine, on ne pouvait rien voir du fond de l'œil.

Dans la périnévrite optique, le trouble de la vue n'est jamais aussi prononcé que dans la névrite. On comprend facilement que dans une altération du tissu d'enveloppe, les fibres nerveuses peuvent rester intactes pendant un certain temps, et la transmission lumineuse se faire plus ou moins réf;ulièrement.

Symptômes généraux. — Le diagnostic de ces aliections devient d'autant plus précis, que la maladie oculaire se complique des symptômes généraux consécutifs à l'affection cérébrale. Ces symptômes sont en rapport de la nature de l'altération cérébrale, ainsi que du siège qu'elle occupe.

1. Le vomissemejit est le phénomène le plus constant de la névrite optique cérébrale. Il dure souvent pendant des journées et des semaines entières, et peut dépendre, soit d'une méningite, soit d'une tumeur.

2. Les douleurs de tête sont toujours très violentes et ont leur siège principal au front, aux tempes et à l'occiput.

Les douleurs s'arrêtent quelquefois pour un temps plus ou moins long pour revenir de nouveau avec une plus grande intensité.

3. Les douleurs peuvent aussi se produire dans le globe de l'œil et dans le fond de l'orbite. Les malades éprouvent quelquefois comme une sensation de propulsion de l'œil au dehors, souvent les mouvements de cet organe sont gênés, endoloris et cette même sensation douloureuse se répand dans le pourtour de l'orbite. Très probablement cette sensation est due à la compression que subit le nerf enflammé dans le trou optique.

4. Des paralysies isolées de certains nerfs, ou des paralysies des membres peuvent accompagner la névrite optique. La coexistence de ces paralysies peut nous servir pour le diagnostic, non seulement de la nature de la lésion cérébrale, mais aussi de la place qu'occupe la tumeur. C'est ainsi, par exemple, qu'une névrite optique se compliquant d'une paralysie de la troisième paire et d'hémiplégie nous permettrait de supposer que la tumeur existe dans le pédoncule cérébral. L'absence de toute paralysie prouvera que le mal existe au pourtour des tubercules.

Anatomie pathologique de la névrite et de la périnévrite. — L'inflammation du nerf optique est accompagnée d'une infiltration séreuse qui augmente son volume en lui ôtant une partie de sa consistance. Le nerf devient mou et donne au toucher la sensation d'une gelée. Du côté de son axe, on trouve une espèce de magma demi-liquide. Par suite de ce gonflement, il existe une sorte d'étranglement dans le trou sclérotique.

Le tissu cellulaire qui enveloppe les fibres optiques est hypertrophié, et les fibres nerveuses subissent tantôt une dégénérescence graisseuse (Saemisch, Cornil), tantôt une complète atrophie à l'endroit de leur passage à travers le trou optique. Dans la partie voisine de la rétine, certaines fibres nerveuses ont été trouvées hypertrophiées (Schweigger) et quelquefois même variqueuses (Leber).

Dans le tissu cellulaire et la transsudation abondante séreuse, on trouve de nombreux corps granuleux, constitués par une granulation graisseuse (Cornil et SteUvvag von Carion).

Le tissu de la lamelle criblée est distendu, sa structure complètement effacée.

î)40 MALADIES DU NERF OPTIQUE.

Les veines sont très développées et tortueuses, ce qu'on remarque surtout sur celles (le petit calibre; les artères sont beaucoup plus minces que d'ordinaire; souvent elles sont complètement atrophiées.

La gaine interne du nerf optique présente une très forte hyperplasie (Leber), la gaine externe conserve la même épaisseur, mais elle est plus distendue.

Dans la stase, l'épancliement de la gaine, tantôt séreux, est quelquefois riche en leucocytes ; la gaine est congestionnée, le tissu aréolaire de l'espace sous-vaginal s'épaissit, l'endothélium qui tapisse les trabécules de cet espace prolifère et peut envahir toute cette cavité où apparaissent les globules blancs et les hématies.

Êtiologie. — Parmi les causes les plus fréquentes de la névrite optique, il faut placer incontestablement les affections du cerveau; viennent ensuite les maladies de l'orbite et les affections constitutionnelles telles que syphilis, albuminurie et rhumatisme.

Pour mieux comprendre les différences qui existent entre ces variétés, nous croyons utile d'étudier séparément chacune d'elles, et d'indiquer tout ce qu'il y a de particulier, propre à éclairer le diagnostic et la nature de la maladie.

a. Névrite optique de nature cérébrale. — Parmi les affections cérébrales qui amènent l'inflammation du nerf optique, citons en première ligne les tumeurs, et, par ordre de fréquence, les sarcomes et leurs variétés, les gommes, les tubercules, puis les poches à entozoaires, enfin, les exostoses etpériostoses. Les lésions en foyer (apoplexies, ramollissements) ne produisent presque jamais d'inflammation dans le nerf optique; les abcès sont dans le même cas. Par contre, les méningites, et en particuher la méningite tuberculeuse, sont souvent cause d'inflammation de la papille.

En étudiant les symptômes qui accompagnent le développement de la névrite optique, nous sommes frappé de la constance de quelques-uns d'entre eux. Ainsi le début brusque de l'amblyopie ou de l'amaurose, la mydriase et l'existence simultanée de la névrite dans les deux yeux, sont les symplômes habituels et je dirai presque pathognomoniques de l'affection cérébrale.

A. ces signes oculaires, nous devons ajouter quelques symptômes cérébraux qui sont presque constants. Ce sont des vomissements, soit au début, soit dans le courant de la maladie, des vertiges, des douleurs de tête très violentes au front ou à l'occiput, des attaques épileptiformes ou convulsives, des paralysies, soit de la troisième, soit de la sixième paire, etc.

La simultanéité de l'affection dans les deux nerfs optiques pendant une méningite s'explique très bien par l'entre-croi sèment des fibres dans le chiasma, tandis que, pour comprendre la paralysie des deux sixièmes paires dans une névrite optique double, il faut rapporter le siège de l'affection jusqu'à l'endroit du cerveau où les deux sixièmes paires prennent naissance. On comprendrait difficilement qu'une inflammation des méninges gagne à la fois les nerfs optiques et les deux sixièmes ou les deux quatrièmes paires sans atteindre les autres nerfs voisins, tandis qu'une tumeur cérébrale, se développant dans le quatrième ventricule, amène forcément l'altération des deux sixièmes paires, de même qu'en s'étendant jusqu'au pédoncule cérébelleux elle peut atteindre les tubercules quadrijumeaux et les autres parties du centre visuel. C'est pour cette raison que la paralysie des deux sixièmes paires accompagnant une névrite optique double peut être considérée comme palhognomonique d'une tumeur située au voismage des pédoncules cérébelleux et du quatrième ventricule.

INFLAMMATION DU NERF OPTIQUE. 541 Une paralysie de la troisième paire accompagne rarement les névrites optiques consécutives aux tumeurs cérébrales; on la rencontre plus souvent dans une

méningite basilaire. , , . ■-

Il n'en est pas de même de la paralysie de la septième et de la huitième paire. Lorsqu'elle existe avec la névrite optique, on peut la rapporter à une tumeur cérébrale dont le siège se trouve, soit sur l'apophyse basilaire, soil dans la moelle allongée et le quatrième ventricule.

Nous avons observé, avec le docteur Lancereaux, un fait analogue. La tumeur s'étant portée de préférence sur un côlé du pont de Varole et de la moelle allongée, avait comprimé les nerfs crâniens du même côté. Dans les observalions de Gillet de Grandmont, ainsi que dans un cas du professeur Gnesinger, publié par Leber, la septième paire fut aussi paralysée. Dans tous ces cas, il y a un développement de tumeur près de l'origine de ces nerfs, et c'est de la que l'affection atteint les centres visuels. Quelquefois ce n'est point la paralysie de la septième paire, mais plutôt des contractions spasmodiques de ce même nerf qui se déclarent à la suite des tumeurs cérébrales, comme cela avait lieu chez une malade que nous avons observée en 1870 dans le service de Noël Guéneau de Mussy, à l'Hôtel-Dieu.

Un malade que nous avons examiné avec le docteur Vigla présenta des phénomènes très curieux. La tumeur étant située dans le quatrième ventricule faisait corps inférieurement avec la protubérance annulaire et le bulbe rachidien; elle avait envahi à gauche le corps restiforme et les pyramides postérieures ; par conséquent, les origines des nerfs acoustiques et de la septième paire ont été comprimées et désorganisées. Quant aux centres optiques, c'est par les pédoncules cérébelleux que la dégénérescence a atteint les tubercules quadrijumeaux et les bandelettes optiques.

Les méningites basilaires ne sont pas toujours accompagnées d'altérations aussi nombreuses du côté des sens, et les paralysies simultanées de plusieurs nerfs crâniens sont moins fréquentes ; lorsqu'elles se déclarent, elles ne sont pas permanentes. Ainsi il n'est pas rare d'observer que parfois c'est la sixième paire d'un œil qui est paralysée, et au moment où elle reprend ses fonctions, il y a la troisième paire de ce même œil ou de l'autre qui se prend, et ainsi de suite; la névrite, ou plutôt périnévrile optique elle-même s'amende, la vue s'améliore, et les contours de la papille deviennent plus accusés. L'arrêt dans la marche de la maladie, et une amélioration de la vue, peuvent être souvent considérés comme un signe de méningite non tuberculeuse, simple ou rhumatismale, et, pourvu que la santé du malade s'améUore et que les forces reviennent, on peut espérer le rétablissement de la vue.

Les névrites optiques qui accompagnent les méningites basilaires diffèrent très peu de celles que l'on constate dans les tumeurs cérébrales, et bien que Leber et Hock insistent particulièrement, dans ces cas, sur l'aspect miroitant du fond de l'œil, nous pensons que, seuls, les symptômes rationnels permettent de faire un diagnostic. Par les altérations de la papille, nous pouvons avoir la certitude qu'il y a une inflammation dans les parties du cerveau qui sont en rapport avec les organes visuels centraux; mais il nous est impossible de définir la nature de l'affection autrement que par les symptômes généraux.

Si l'on ne trouve pas facilement la différence entre une névrite méningée et la névrite occasionnée par les tumeurs, il est plus difficile de constater par

l'examen oplithalmoscopique la présence des tubercules dans les ménin^res La méningite simple peut donner lieu aux mêmes symptômes ophthalmosco' piques que la menmg.te tuberculeuse. Nous avons eu l'occasion, en eflel d'observer dans le service de Grisolle, à l'Hôtel-Dieu, une malade attdnte de Méningite et de périnévnte optique double. Aucun traitement n'a pu arrêter la marche progressive de la maladie; la malade mourut, et, ùrautopsi;, nous constatâmes avec Lancereaux, la mén.ngite séreuse sans la moindre trace, soit de tubercules, soit de granulations.

Les névrites optiques consécutives aux tumeurs cérébrales sont tout aussi fréquentes que celles que l'on rencontre dans les méningites

Les tumeurs de diverses natures, les kystes, les hydatides, les gliomes l.s sarcomes, les tumeurs fibro-plasUques, et beaucoup plus rarement, les abcès du cerveau, peuvent donner lieu aux névrites optiques et aux périnévrites qui différent peu dans ces différentes altérations. Jusqu'à présent il nous a été impossible de trouver une différence très grande dans l'aspect de la papille enflammée, selon que cette inflammation provenait de telle ou telle autre tumeur.

Lo siège des tumeurs n'exerce sur l'apparition de la névrite qu'une influence secondaire. On peut dire tout au plus que les produits néoplasiques de la base voisms du chiasma et des bandelettes produisent plus souvent la stase papillaire en raison de la compression qu'ils peuvent exercer.

C'est ce que l'on pourra voir par le détail des 50 cas que nous avons groupés dans le tableau suivant :

Hémisphère antérieur du cerveau 12

Glande pituitaire, chiasma et selle turcique. 4

Lobe postérieur 7

Cervelet et pédoncule cérébelleux 19

Quatrième ventricule et moelle allongée 2

Couches optiques et ventricules latéraux 6

Pathogénies. — Les théories pathogéniques, pour expliquer le mécanisme de production de la névrite optique dans les tumeurs cérébrales, sont aussi nombreuses que peu satisfaisantes.

Nous avons vu que de Graefe admettait la compression de tout le système veineux encéphalique par l'accroissement de volume du néoplasme. C'était la constriction que l'anneau sclérotical inextensible exerçait sur les vaisseaux papillaires qui causait la stase de la veine centrale. Outre l'anastomose de la veine ophthalmique avec les veines faciales, l'observation intéressante (1) d'une

(I) Un garçon de quatorze ans entra en mars 18G7, à l'hôpital de la Pitié, pour une amaurosc En 1 cxammant, avec le professeur Gosselin, j'ai constaté l'absence complète d altération appréciable dans la papille. Cet état avait persisté pendant tout 1 ete, lorsqu en novembre, l'ayant de nouveau examiné en présence de Richet, qui dirigeait ce service, je trouvai une névrite optique double arrivée à la période d'atrophie (fig. 314). ^

A la suite de plusieurs crises épileptiformes et d'autres symptômes graves cérébraux il succomba un an après le début de la maladie.

L autopsie, faite par le professeur Richet, révéla les faits suivants : les sutures irontaie et pariétale étaient désunies, et il y avait absence d'ossification sur une étendue d un demi-centimètre ; la mobilité des os du crâne était très prononcée, et l on remarquait une espèce de fontanelle de 4 à 5 centimètres de longueur : la protu-

névrite optique développée chez un malade dont les sutures crâniennes n'étaient pas obturées suffit à renverser complètement cette théorie.

Manz admettait que l'agent de compression et d'inflammation était l'accumulation d'un liquide séreux dans la gaine du nerf. Il s'ajDpuyait sur les recherches de Schwalbe tendant à établir la connexion qui existe à travers le trou optique, entre la gaine sous-vaginale du nerf optique et l'espace sous-arachnoïdien. Cette théorie de la névrite por migration peut bien expliquer quelques cas de stase papillaire par traumatisme crânien (comme ceux que Panas a communiqués à l'Académie de médecine en 1876), parce qu.'alors on est en présence d'une augmentation brusque de la pression intra-crânienne, mais elle n'est pas admissible pour des néoplasmes qui augmentent lentement de volume, et leur accroissement insensible est compensé par une diminution égale de liquide céphalo-rachidien. De plus, certains auteurs, Pagenstecher entre autres, ne reconnaissent pas l'existence du système lymphatique décrit par Schwalbe.

En face de ces contradictions anatomiques et chniques, Benedikt, Jackson, Brown-Sequard, pensèrent trouver la raison de la névrite conséculive aux tumeurs dans un trouble vaso-moteur réflexe. Cette théorie ne repose pas sur des faits suffisamment démontrés.

Pour Parinaud (l),la névrite optique serait consécutive ù un œdème lymphatique du nerf précédé d'un œdème cérébral.

On voit que de nombreuses recherches sont encore nécessaires pour jeter un peu de lumière sur ces curieuses lésions.

Pour notre compte, si nous avions à nous prononcer dans cette difficile question, nous verrions la cause cherchée dans un trouble de nutrition, une altération trophique (une dégénérescence sui generis, disions-nous dans notre 2» édi-

bérance annulaire était refoulée à gauche et déprimée par une tumeur rougeâtre- les pédoncules cérébelleux, de ce côté, étaient anémiés et presque totalement°atrophiés de même qu'une partie antérieure du cervelet, où se trouvait placée la tumeur • les tubercules quadrijumeaux ne paraissent pas altérés, pourtant celui qui était rapproche de la tumeur était un peu plus jaunâtre que celui du côté opposé; la tumeur elle-même, rouge foncé, était de la grosseur d'un œuf de poule et occupait la fosse cérébelleuse droite en arrière du rocher. Dans cette intéressante observation il faut signaler plusieurs phénomènes nouveaux qui peuvent éclairer d'une manière positive le mode de développement et de propagation du processus inflammatoire à partir de son siège primitif jusqu'à la papille. La tumeur était située dans une partie du cerveau qui est le plus intimement liée au centre visuel : elle s'était développée à la surface supérieure et antérieure du cervelet, ainsi que sur le pédoncule cérébelleux supérieur. Les premiers symptômes qui apparurent étaient une amaurose com plete et de fréquents vertiges qui ont occasionné une chute au commencement de h maladie. Le résultat des recherches opthalmoscopiques faites à l'origine de l'affertion était négatif, et ce n'est que quelques mois plus tard que nous avons pu constate? avec le professeur Richet une atrophie des deux papilles consécutive à une uévriS optique. Quelle au re interprétation peut-on donner à ce développement tardif de a névrite optique suivie d'une atrophie, si ce n'est une transmission progresse de Imflammalion aux tubercules quadrijumeaux, et puis successivement Tnv pnrnc genouillés,bandelettes optiques, chiasma et aux' papiUe opïqSl^^^^^^^^ crânienne augmentée ne pourrait être invoquée ici comme cLse de névr op L^^^^^ par une raison très simple : c'est que les os du crâne, dans la suture fronto pariSe ont restes désunis et non soudés pendant toute la vie du malade. La boî e crânicn^^^^ aurait pu par conséquent se distendre elle-même très facilement, bien avant auïïa compression du nerf optique eût lieu. <ivdui que la

(1) Parinaud, Annales d'ocuHstiqve, 1879.

lion), propagée de proche en proche de la tumeur à l'extrémité intra-oculaire du nerf.

b. Névrite optique due à une affection de l'orbite. — Les tumeurs qui se développent dans l'intérieur de l'orbite donnent le plus souvent lieu à une pénnévrite optique. Parmi ces tumeurs, il faut signaler les tumeurs solides telles que tumeurs cancéreuses, phlegmons du tissu cellulaire et les kystes.

A mesure qu'elles prennent du développement, elles repoussent le globe de l'œil en avant, compriment le nerf optique et y provoquent une stase sanguine, une transsudation séreuse et une véritable périnévrite.

Cette périnévrite ne diffère pas de celles que nous observons dans les affections cérébrales. La vue pourtant se conserve mieux et plus longtemps, l'œil devient en même temps hypermétrope ou myope, selon que la tumeur est placée en arrière de l'œil ou entre le globe de l'œil et les parois de l'orbite. Dans un fait de ce genre, rapporté par nous (1), la névrite diminuait chaque fois qu'on avait vidé le kyste pour revenir ensuite au même degré. Dans un cas cilé par Becker, une tumeur adénoïde de la glande lacrymale avait amené les mêmes désordres. De Graefe et Jacobson ont observé des tumeurs développées dans le tissu cellulograisseux de l'orbite et le nerf optique suivies de névrite optique.

Le signe qui caractérise plus spécialement cette forme de névrite, c'est la présence constante d'une exophthalmie plus ou moins prononcée.

Lorsque la tumeur est développée dans la substance du nerf optique, il y a alors une névrite optique sans exophlhalmos, mais avec de nombreuses hémorrhagies et une perte complète de la vue,

La périostite et la carie des parois de l'orbite, les phlegmons, l'inflammatioQ de l'antre d'Highmore de même que les néoplasmes de cette cavité et du sinus frontal peuvent donner heu à l'inflammation du disque optique.

c. Névrite optique syphilitique. — L'inflammation de ce nerf peut se déclarer d'une manière spontanée sous l'influence d'une affection syphihtique; ordinairement c'est la partie intra-oculaire du nerf optique qui est affectée. La papille est boursouflée, infiltrée, sans être pourtant très fortement saillante ; les vaisseaux sont médiocrement engorgés, et l'inflammation s'étend sur une certaine étendue de la réline. C'est une névro-rétinite.

Il n'est pas rare de trouver des flocons dans le corps vitré, ainsi qu'un trouble particulier qu'on rencontre dans la choroïdite syphilitique ; dans d'autres cas, cette affection est accompagnée d'une iritis ou d'irido-choroïdite ; quelquefois elle existe simultanément avec la paralysie de la quatrième ou de la sixième paire, comme cela est arrivé chez un malade dont le docteur Reynaud-Lacroze a rapporté l'observation. Si ces complications avaient lieu, il n'y aurait, selon moi, aucun doute sur l'existence de la cause syphilitique.

Les malades atteints de cette forme de névrite ont une photophobie excessive et ils ne distinguent point les couleurs ou certaines nuances, contrairement à ce qui s'observe dans les névrites cérébrales. Cette névrite existe ordinairement sans aucun signe de maladie du cerveau, mais elle peut être accompagnée d'une paralysie de la sixième ou quatrième paire. Quelquefois pourtant la névrite optique provient d'une tumeur syphilitique située dans le cerveau, comme nous avons eu l'occasion de l'observer chez un jeune malade avec le

(1) Galezowski, Annales d'oculistique, t. LUI, 1865, p. 202.

docteur Fournier. Alors la névrite ne diffère en rien de la névrite cérébrale.

d. Névrite optique de causes diverses. — l. La névrite optique rhumatismale est très rare. Elle s'était déclarée chez un de nos confrères américains qui vint me consulter à Paris en 1866 (i).

Fig.

310. — Atrophie de la papille consécutive à une névrite optique (*).

2. La névrite ou névro-rétinite se développe bien souvent consécutivement à une cause paludéenne ou à une albuminurie, mais comme cette affection est Je" plus souvent accompagnée d'une rétinite, nous en parlerons lorsque nous nous occuperons de l'inflammation rétinienne.

3. La névrite optique se rencontre quelquefois dans les fièvres typhoïdes ou

(1) Observation. — A quinze ans, forte attaque de rhumatisme aigu qui dura dixhuit mois. Pendant deux ou trois ans successifs, sueurs très abondantes, et après le moindre refroidissement, les extrémités inférieures devenaient fréquemment œdémateuses, et les articulations roides. En mars 1865, attaque de rhumatisme qui dure deux mois. En avril, une amblyopie gauche, soignée par quelques-uns de mes confrères pour une rétmite. La vue revient presque complètement au bout de trois mois de traitement, et c'est alors que l'autre œil se trouble. En examinant vers la fin du mois d'octobre, je constatai une névrite optique de lœil droit des plus caractéristiques. De cet œil le malade ne distinguait que le jour de la imit. Sous l'inûuence d un traitement dérivatif, ventouses sur le dos, sangsues à l'anus, sulfate de quinine et du régime tonique, je pus obtenir la guérison complète. Il résulte de ces détails intéressants que la maladie n a pas envahi les deux yeux à la fois, mais successivement un œil après 1 autre, ce qui peut servir de diagnostic différentiel entre les

GALEZowsKr, S» édit.

éruptives, dans la pyohémie, etc., etc. Slellwag a vu une névrite optique dans la fièvre typhoïde, et quelques années plus lard, le malade étant mort par suite d'une autre aflection, il a pu constater à l'autopsie d'anciennes exsudations organisées dans les méninges de la base du crâne. Une malade de Duchenne (de Boulogne) présentait une atrophie des deux papilles avec des contours mal limités et irréguliers, frangés, ce qui est la conséquence d'une névrite optique. Cette malade nous a raconté qu'elle avait été atteinte à l'âge de seize ans d'une fièvre typhoïde très grave et que, dans le coursde celle maladie, elle avait perdu la vue; puis celle-ci était revenue, mais jamais complètement. Évidemment, il y avait là aussi une méningite exsudative basilaire.

Cette môme affection a été signalée par PoUer dans la scarlatine et dans rérysipèle par Panas et par Vossius (1883).

4. Je l'ai rencontrée quelquefois chez les femmes enceintes ou après les couches, lorsqu'il y a eu quelques symptômes d'éclampsie, ou seulement si l'accouchement a été suivi de douleurs de tête très violentes et prolongées. Elle n'est pas non plus très rare dans la chlorose et les affections utérines.

Le docteur Boncour a rapporté un fait des plus remarquables d'une névrite optique double consécutive à une blessure de l'os frontal par un éclat d'obus. Ce malade accusait des symptômes cérébraux, dépendant probablement d'un abcès du cerveau.

5. Nombre de cas de névrites optiques consécutives àdes chutes'sur la tête ont été récemment rapportés à la Société d'ophthalmologie du Royaume-Uni (188o) par Coupland, Samuel West, Varen Tay, etc. Dans ces cas traumatiques, l'inflammation papillaire est probablement due à une hémorragie ou à une méningite,

e. Névrite héréditaire. — Leberenl871, Daguenet et nous-même en 1872, avons signalé l'existence d'une névrite optique qui, bien que pouvant se développer à l'âge adulte (18 à 23 ans en général) n'en devait pas moins être rapportée à une prédisposition congénitale. Depuis, les faits se sont multiphés, et "après l'article du professeur Panas (1882) la névrite héréditaire a pris place parmi les variétés classiques.

Les individus attaqués appartiennent 9 fois sur 10 au sexe masculin. L'hérédité qui est rarement directe (le plus souvent les pères et mères sont indemnes) manifeste son influence rarement avant 12 ans et après 40 ans. Le trouble visuel est ordinairement subit et apparaît sous forme d'un scotome cenlral qui après une progression d'un mois reste ordinairement stationnaire; Leber n'a constaté que 3 améliorations sur 55 cas.

La cause de cette névrite n'est pas plus connue que celle de la névrite consécutive aux tumeurs. Je ne serais pas éloigné de croire qu'il faille souvent mettre en cause dans ces cas une périostose scrofuleuse ou syphilitique, dans d'autres une méningite développée dans la période fœtale. Norris, qui rapporte (Boston, 1885), l'histoire d'une famille où 7 enfants furent atteints, se demande si l'ori gine de la lésion n'est pas centrale.

f. Névrite rétro-bulbaire, — Dans certains cas de cécité subite atteignant surtout des individus jeunes (jeunes filles avec troubles de la menstruation, enfants) de Graefe avait admis l'existence d'une inflammation primitive au niveau du trajet intra-orbitaire du nerf optique. Nous reviendrons sur ce sujet à propos des amblyopies toxiques et des amauroses sans lésions de la papille.

Marche et durée de la névrite optique en général. — La marche de la névrite optique, ainsi que celle de l'affection cérébrale elle-même, n'a rien de constant; tantôt il y a de l'aggravation, tantôt de l'amélioration. Mais l'examen ophthalmoscopique nous démontre que la vascularisation morbide diminue petit à petit; l'exsudation commence à se résorber, la papille devient plus blanche, et il arrive un moment oii tous les capillaires disparaissent de sa surface ; les vaisseaux centraux, quoique tortueux, s'amincissent, et la papille devient atrophique avec contours mal limités et déchiquetés. Pendant ce travail régressif les fibres nerveuses subissent des modifications morbides qui entraînent l'affaiblissement ou la perte totale de la vue. La conservation partielle de la vue n'est pas chose rare; et sur cent quinze malades nous avons observé huit fois une amélioration notable et quatre fois une guérison complète. Ces résultats heureux dépendaient des affections aiguës localisées du cerveau, tandis que l'issue funeste est ordinairement due à une tumeur ou à une autre affection organique située dans la boîte crânienne.

Pronostic. — Il est excessivement grave, mais on peut espérer une amélioration 10 fois sur 100, proportion considérable» si l'on en juge d'après la gravité de l'affection cérébrale elle-même.

Traitement de la névrite optique en général. — Les névrites optiques peuvent être d'une nature inflammatoire, simple, idiopathique, ou bien elles sont consécutives à une tumeur cérébrale. Dans la première forme, il est indispensable d'employer les moyens antiphlogistiques.

Les saignées locales consistent en une ou. plusieurs applications de sangsues derrière les oreilles, en petit nombre (2 ou 3 de chaque côté), mais renouvelées au fur et à mesure qu'elles tombent, ce qui entretiendra un écoulement de sang pendant plusieurs heures et dégorgera suffisamment le système veineux de la voûte crânienne. L'application de ventouses sèches ou scarifiées sur la nuque et le long de l'épine dorsale peut agir efficacement comme révulsif; nous avons l'habitude de les prescrire, à la condition toutefois que ce moyen soit employé tous les deux ou trois jours et pendant au moins un mois ou deux. Les applications de sangsues à l'anus chez les hémorrhoïdaires et aux parties internes des cuisses chez les femmes sujettes ù l'aménorrhée ont la même action révulsive très efficace.

Onpeut aussi employer avec succès les vésicatoires à la nuque souvent répétés ; selon nous, ils remplacent efficacement le séton. Quelquefois les vésicatoires volants sur les tempes, et même au sommet de la tête, peuvent être recommandés utilement, de même que les frictions mercurielles aux tempes, sur le front et au sommet de la tête.

Dans le cas de tumeur cérébrale probable, on doit rechercher la cause syphilitique et agir par un traitement mixte, qui réussit quelquefois à enrayer le mal, comme le démontre l'histoire de la malade du docteur Béhier que nous avons relatée plus haut. Nous avons observé dans le service du docteur Guéneau de Mussy un autre fait de même genre, chez une malade atteinte de névrite optique double avec des douleurs de tête, des vomissements, des vertiges intolérables. Le traitement antisyphihtique a enrayé complètement tous ces symptômes, la vue revint, et la névrite optique disparut complètement. Nous avons encore observe un cas tout cà fait analogue en ville avec le professeur G. Sée, et le traitement par frictions hydrargyriques a parfaitement réussi.

Certaines formes de névrites optiques accompagnées de rélinites reconnaissent la cause paludéenne ; si cela avait lieu, on aur^i recours aux antipériodiques.

Nous avons eu l'occasion d'observer avec Noël Guéneau de Mussy un cas des plus remarquables d'une péiinévrile optique double, accompagnée d'apoplexies de la rétine et qui étaient liées à une fièvre larvée. La maladie a débuté par des céphalées très intenses, accompagnées de nausées et de vomissements. Après un vomitif, la fièvre devint tierce, mais en môme temps apparurent les symptômes de périnévrile optique. Le sulfate de quinine employé à 50 centigrammes d'abord tous les jours, et au bout de quelque temps tous les deux jours, amena la guérison complète et définitive de l'afTection oculaire.

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L'atrophie de la papille est un état dans lequel l'extrémité intra-oculaire du nerf optique se transforme lentement et progressivement en un disque blanc nacré ou blanc grisâtre. La nutrition capillaire du nerf optique cesse complètement, et avec elle disparaît la teinte rosée caractéristique qui dénote la vie de la substance nerveuse.

Avec l'oblitération des vaisseaux capillaires dans le nerf, les fonctions de ce dernier ne peuvent plus s'accomplir; les fibres nerveuses, se transformant en tissu graisseux ou cellulaire, ne peuvent plus transporter lès impressions lumineuses au sensorium commune; la vue s'affaiblit de plus en plus, et bientôt une cécité complète se déclare. C'est Vamaurose cérébrale ou la goutte sereine des anciens, schivarze Staar des AMemainds," cécité nerveuse ou anesthésie optique de Romberg.

L'atrophie de la papille peut être de forme et de nature très variées. Tantôt cette affection est progressive et reconnaît pour cause une affection du cerveau ou de la moelle épinière; dans d'autres cas, elle est consécutive aux affections oculaires ou aux maladies des vaisseaux.

Nous [reconnaissons cinq variétés différentes : 1° atrophie de la papille pro gressive cérébrale ou spinale; 2° atrophie par altération des vaisseaux; 3° atrophie consécutive à la névrite optique ; 4° atrophie de cause intra-oculaire (rétinile pigmentaire congénitale ou acquise), et 5° atrophie par excavation de la papille.

§ I. — Atrophie progressive de la papille.

Cette affection est le plus souvent le résultat des maladies de la moelle, et plus spécialement de l'ataxie locomotrice, c'est pourquoi le professeur Charcot lui donne avec raison le nom d'amaurose tabétique, ou d'induration grise progressive.

Elle apparaît à des époques très variées de la maladie spinale ; habituellement elle est précédée de douleurs lancinantes dans les membres inférieurs et de plusieurs autres signes. Mais il y a des cas dans lesquels la lésion optique précède tous les autres symptômes, et compose à elle seule, parfois pendant de longues années, toute la maladie, comme cela a été démontré par Charcot.

Symptomatologie. — Signes ophthalmoscopiques. — La papille présente des changements très marqués que nous étudierons successivement :

1. Coloration. — Un des changements les plus caractéristiques que subit la papille atrophiée consiste dans la coloration blanche, nacrée, crayeuse, réfléchissant fortement la lumière. Quand l'atrophie est complète, cette coloration blanche est uniforme, quelquefois tirant sur le bleu ou le gris. Le réseau de la lame criblée qui, à l'état normal, se voit ordinairement au centre de la papille, disparaît totalement.

Si l'on observe l'atrophie à son origine, alors qu'une moitié seulement de la papille est atteinte, on remarque un contraste frappant entre la couleur de la partie atrophiée, blanche, et la partie encore saine, rosée et vasculaire.

2. Contours. — Les contours de la papille atrophiée se montrent fortement tranchés sur le fond rouge de l'œil ; ses limites sont nettement accusées et ses bords se détachent franchement ; on ne remarque pas à sa circonférence ces demi-tons blanc rougeàtre que l'on constate dans l'état normal. Quelquefois on observe, près du bord externe (image droite), un second contour formant une zone semi-circulaire, qui dépend de la limite choroïdienne du trou à travers lequel passe le nerf optique. Le contour peut devenir un peu plus distinct et s'étendre davantage, mais ce n'est pas un fait constant. On le rencontre le plus souvent chez les sujets âgés, où la choroïde, en s'atrophiant, laisse entrevoir une plus grande surface de la sclérotique.

3. Forme. — Elle n'accuse aucun changement pathologique; elle s'atrophie

en conservant en général sa configuration normale. Ainsi, dans la majorité des cas, elle est ovale comme la papille physiologique, le grand diamètre se trouvant disposé verticalement. Si elle était ronde avant la maladie, elle conservera celle même configuration dans l'atrophie. Souvent on remarque sur la circonférence de la papille atrophiée des échancrures à bords bien tranchés attribuées par quelques observateurs à l'affection atrophique du nerf. Nous sommes d'un avis contraire, et nous pouvons affirmer que les échancrures, lorsqu'on les rencontre dans une papille atrophiée, existaient à coup sûr avant la maladie et constituaient une sorte d'anomalie. Nous avons eu l'occasion d'observer les yeux d'un malade atteint d'atrophie de la papille de l'œil droit; dans l'espace de deux semaines, la papille gauche, qui était saine auparavant et présentait une échancrure bien marquée à sa circonférence, s'est aussi atrophiée en conservant la même forme échancrée.

4. Volume. — Nous avons indiqué à l'aide de quels moyens il est possible de déterminer les dimensions, sinon réelles, au moins apparentes, de la papille. En général, la papille atrophiée conserve le même volume qu'à l'état normal; ou, s'il y a quelque différence, elle est si peu marquée qu'il n'y a pas besoin de s'en occuper. On comprend facilement que le trou sclérotical ne pouvant pas se réduire, il faut que les fibres nerveuses saines, ou modifiées par une dégénérescence quelconque, le remplissent complètement. Elle parait quelquefois plus pelite à l'ophthalmoscope, mais cela tient à une contraction morbide du muscle accommodateur donnant au cristallin une forme plus bombée,

5. Vaisseaux de la papille. — L'état du système vasculaire de la papille peut aider considérablement au diagnostic de la maladie qui nous occupe. Si elle existe, il y a atrophie et disparition de tous les capillaires, notamment de tous ceux qui établissent une communication intime entre le système circulatoire du cerveau et de la rétine. C'est ce réseau fin et capillaire qui donne une leinte rosée à :1a papille, et sa disparition coïncide avec la coloration blanc nacré du nerf optique. L'artère et la veine centrales, au contraire, conservent très souvent le même volume et la même direction qu'à l'état normal ; quant aux branches latérales de la papille, elles sont en grande partie atrophiées.

Il n'est donc pas nécessaire de chercher l'explication de l'atrophie progressive dans la diminution des vaisseaux centraux qui restent, quoi qu'on en ait dit, très souvent et pendant longtemps intacts. L'absence des vaisseaux capillaires indique seule, d'une manière certaine, l'existence de l'atrophie,

6. Sous l'influence de ces altérations, le nerf optique devient opaque et, par suite de la sclérose de son tissu, sa transparence physiologique disparaît. Les vaisseaux ne peuvent plus être aperçus dans leur trajet intra-nerveux, et la surface de la papille seule réfléchit fortement la lumière.

7. Celte forme d'atrophie de la papille est consécutive à une affection cérébrale ou spinale, c'est pourquoi elle existe ordinairement dans les deux yeux. Toutefois, on la voit se limiter pendant plusieurs années à un seul œil, et ne se communiquer que très tardivement à l'autre.

La papille du nerf optique est la seule partie du fond de l'œil qui présente des désordres appréciables; la rétine, aU contraire, semble conserver son aspect physiologique, et reste complètement transparente.

8. Myosis et irrégulai'ité de la pupille. — Il arrive le plus habituellement que

la pupille se trouve contractée et rétrécie d'une manière très sensible. C'est le myosis. Il peut êire porté à un tel degré, que c'est avec la plus grande peine qu'on parviendra à éclairer le fond de l'œil.

Dans d'autres cas, la pupille change de forme, devient irrégulière, angulaire et comme échancrée. Elle prend la forme, soit ovalaire, soit anguleuse, ce qui lient probablement à l'atrophie de certaines branches des nerfs cihaires. Elle est peu mobile et irrégulière ; et, comme les deux yeux ne sont pas souvent affectés au même degré, il s'ensuit qu'une des pupilles est souvent plus largff que l'autre. Sa dilatation exagérée, mydriasique, est rare.

Symptômes fonctionnels. — 1. Le début de l'affection est ordinairement lent, et le malade s'aperçoit que sa vue s'affaiblit petit à petit, progressivement, pendant des mois et des années.

2. Le malade cesse d'abord de distinguer les caractères fins de l'échelle typographique; plus tard, il éprouve de la difficulté à lire les grosses lettres; ensuite il perd la faculté de se conduire ; enfin, toute perception lumineuse disparaît. Ces symptômes sont presque constants dans une atrophie progressive de la papille, et il est excessivement rare que l'acuité visuelle normale se conserve longtemps.

3. Dans la majorité des cas, le champ visuel périphérique n'est point diminué au début ; mais avec le progrès de la maladie il se rélrécil concenlriquement dans un sens ou dans l'autre.

Nous avons rencontré des atrophies de la papille très avancées, avec diminulion du champ visuel périphé7-ique, et malgré cela les malades pouvaient lire pendant des mois et des années les caractères les plus fins.

L'hémianopie latérale, homonyme ou croisée, lorsqu'elle existe dans celte maladie, est rarement très accentuée et il est plus fréquent de l'observer avec un rélrécissement simultané du champ visuel dans tous les sens.

4. Tous les malades atteints d'atrophie de la papille, soit commençante, soit avancée, accusent, avec l'affaiblissement de l'acuité visuelle, la perversion des facultés chromatiques de l'œil. Nous avons démontré, en effet, qu'une forme particulière de dyschromalopsie est propre aux atrophies de la papille, d'origine cérébrale. Ainsi, dès le début, les malades ne reconnaissent plus les teintes secondaires des couleurs, n"^ 5 et 1 de mon échelle. D'autres perdent, au commencement même, la faculté de distinguer les couleurs verte et rouye-carmin.

La couleur jaune est celle qui se conserve, chez ces malades, tant qu'il reste la moindre perception lumineuse. La couleur bleue se conserve aussi pendant très longtemps.

Les faits de cécité des couleurs ont été indiqués en premier lieu par moi (1) dans un cas de rélinile glycosurique avec atrophie de la papille, et ensuite par Benedict (2) dans une atrophie de la papille progressive. Plus lard, j'ai démontré combien ce phénomène était constant, et qu'il pourrait être pris comme un signe caractéristique de l'alrophie de la papille au début, au moment où les signes ophthalmoscopiques ne permeltent encore de rien préciser.

Les recherches de Leber, de Benedict, de Woinow, de Szelske et d'autres

(1) Galezowski, Annales d/oculistique, t. XLIX, p. 94, 1863; et Du diagnoslic des maladies des yeux par la chro7na(oscopie rétinienne 1868 p 210 (•2) Benedict, Archiv f. Ophthahn., Bd. X, Abth. ïl, S. Iso", 1861

auteurs, m'ont donné raison à cet égard. Nous pensons qu'il y a pour le diagnostic d'atrophie de la papille avantage réel d'examiner les malades au moyen de l'échelle des couleurs.

5. Parmi les symptômes physiologiques de l'atrophie de la papille, nous devons signaler les diverses impressions fausses qu'éprouvent les malades. Ce sont des photopsies ou sensations lumineuses en forme d'éclairs, d'étincelles, d'étoiles hrillantes, quelquefois un scintillement pareil à celui que produisent des tlocons de neige ou des paillettes d'or; souvent môn^e ce sont des feux de différentes couleurs comparables à des feux d'artifice; des chrupsies qui font voir les objets entourés d'auréoles colorées de diverses façons. Un de mes malades se plaignait de lumières excessivement vives, blanches, bleues et rouges lui apparaissant soudainement, comme l'éruption d'un volcan. « La clarté que je vois autour de moi, disait-il, est si vive, qu'elle ne diffère en rien de la clarté ordinaire du jour; mais ce qui m'étonne et me désespère, c'est que cette clarté ne me sert de rien pour me conduire, elle n'éclaire pas du tout la chambre ni les objets qui m'entourent. »

6. Scotome central ou périphérique. — L'altération de l'acuité visuelle peut dépendre quelquefois d'une sorte de tache foncée ou noire qui marque le point de fixation. Cette tache obscure est très petite au début, puis elle s'étend successivement, et prend ainsi une forme ronde ou ovale ; dans d'autres cas, elle accuse une forme plus ou moins irrégulière. Ces taches opaques portent le nom de scotomes centraux ou périphériques. Souvent tout le champ visuel est parsemé de ces scotomes, qui paraissent tout petits lorsque le malade regarde quelque chose de près; au contraire, ils grossissent à mesure que le regard se porte au loin.

Le scotome central existe aussi dans les affections de la macula; c'est pourquoi il importe beaucoup d'examiner cette région avec le plus grand soin.

7. Aux symptômes fonctionnels indiqués, il faut encore ajouter ceux qui découlent des antécédents et du mode de développement de la maladie générale.

On ne peut pas nier que l'atrophie progressive de la papille est liée le plus souvent à des altérations très variées des centres nerveux. Il arrive souvent que ces dernières ne se déclarent qu'après l'apparition des troubles visuels, nous ne trouverons alors point de renseignements dans l'examen de la santé générale. Mais en s'inforraant de la santé des parents du malade, on trouvera quelquefois que soit l'un ou l'autre membre de la famille a été atteint d'une affection cérébrale.

Dans les affections de la moelle (dégénérescence grise des cordons postérieurs), il est rare au contraire que l'alrophie de la papille ne soit pas précédée de troubles de motilité ou de sensibilité.

C'est ainsi que l'on constatera, soit un affaiblissement, soit un défaut de coordination dans les jambes, des douleurs fulgurantes dans les cuisses, sensibilité émoussée de la peau, douleurs sur le front, affaiblissement de mémoire, difficulté de la parole et quelquefois des paralysies des nerfs moteurs de l'œil.

Tel est le cortège des symptômes qui accompagnent l'atrophie de la papille; avec les progrès de la maladie, ils s'accentuent déplus en plus, jusqu'à ce que la cécité devienne complète.

La démarche de ces malades a quelque chose de caractéristique ; ils tiennent la tête haute et les yeux dirigés vers le ciel, comme s'ils y cherchaient la lumière

qui leur fait défaut. Le regard est vague, ce qui vient de ce qu'ils ne fixent aucun objet et dirigent leurs yeux en face d'eux comme pour regarder au loin. Quelquefois il y a un nystagmus, surtout si l'affection s'est développée lentement.

Ils commencent par perdre la faculté de lire et de voir au loin, puis ils sont gênés dans leur marche et reconnaissent difficilement les petits objets; enfin ils arrivent au bout de quelque temps à perdre complètement la vue, soit qu'ils distinguent encore tant soit peu le jour, soit que la dernière perception lumineuse se trouve totalement abolie.

§ II. — Atrophie de la papille par oblitération des vaisseaux.

Cette forme d'atrophie de la papille est assez semblable à la précédente, et la différence n'existe que dans une sorte d'infiltration particulière blanchâtre qui envahit la réline et la papille, soit en partie, soit dans toute son étendue. Cette atrophie s'observe à la suite d'une embolie de l'artère centrale ou d'une altération inflammatoire particulière des parois artérielles (endo-artérite).

La papille est ordinairement blanche, nacrée, sans le moindre mélange de ton grisâtre, mais en même temps ses contours sont légèrement couverts d'un voile blanchâtre, voile qui s'étend au delà de la papille sur la rétine. Les artères sont minces, à peine appréciables, et souvent elles sont entourées de légères exsudations blanchâtres plus ou moins opaques. Un malade du professeur Richet, à la Clinique, présentait cette forme d'atrophie des plus accentuées, et j'ai rencontré plusieurs cas analogues dans les hôpitaux de Paris, chez des malades qui ne se plaignaient d'aucun autre symptôme cérébral, et sans qu'on ait pu chez eux retrouver les moindres traces de maladie du cœur. Albult décrit cette forme de" maladie sous le nom de névrite optique avec atrophie.

Au début de l'affection, l'infiltration périvasculaire est assez visible pour qu'on puisse, d'après elle, reconnaître cette variété d'atrophie de la papille. Mais, au bout d'un certain temps, l'infiltration séreuse disparaissant, il n'y a souvent pas possibilité de la distinguer d'une atrophie progressive.

Les atrophies de la papille consécutives à des irrido-choroïdites présentent les signes analogues, et nous avons vu bien souvent chez ces malades des papilles blanches avec un ou plusieurs vaisseaux obhtérés, ou entourés d'exsudations.

§ III. — Atrophie de la papille consécutive à, la névrite optique.

Cette forme d'atrophie est caractérisée par les contours irréguliers, frangés, mallimités du disque optique, et accusant en même temps une coloration blanche plus marquée. C'est une atrophie delà papille avec sclérose des fibres nerveuses et du tissu cellulaire interstitiel.

Cet état ne se déclare jamais primitivement ; il est ordinairement consécutif à une névrite optique occasionnée, soit par une tumeur cérébrale, soit par une méningite basilaire.

La papille est jaunâtre ou d'un blanc sale ; ses contours sont complètement cachés sous l'exsudation ; les vaisseaux sont variqueux. A mesure que l'exsudation se résorbe, le nerf devient de plus en plus blanc; ses capillaires s'atrophient ; les vaisseaux centraux eux-mêmes s'amincissent, tout en conservant leur trajet tortueux, comme on peut le voir sur la figure 310. La papille ainsi atrophiée, au lieu

d'avoir les conl ours bien tranchés comme dans une atrophie simple, se présente sous forme d'un disque irrégulier, couvert près de ses bords par une exsudation organisée: c'est la dégénérescence et l'hypertrophie morbide de plusieurs fibres nerveuses, qui rendent les parties correspondantes tout à fait opaques. La papille n'a jamais une forme régulière; elle est le plus souvent ronde et d'un volume plus grand qu'à l'état normal. Souvent, à côté d'elle et au voisinage de la macuk, on rencontre des exsudations blanches organisées, qui indiquent l'inflammalion delà réline existant à cette place concurremment avec la névrite optique.

L'atrophie de la papille consécutive à une névrite n'est pas toujours suivie de cécité; nous avons vu au contraire des malades, complètement aveugles pendant la période aiguë, recouvrer jusqu'à un certain degré leurs fonctions visuelles et les conserver, quoique affaiblies, pendant le reste de leur vie (1).

Les cas d'amélioration et même de guérison se sont présentés à notre observation 10 fois sur 100.

On voit, par ce qui précède, que l'atrophie de la papille consécutive à une névrite optique diffère essentiellement de l'atrophie progressive. Son début et sa marche, les contours irréguliers de la papille et ses vaisseaux tortueux, quoique amincis, sont des signes presque certains qui permettent de faire le diagnostic de la maladie occasionnelle, el par conséquent déjuger si l'état morbide est enrayé ou en progression.

§ IV. — Atrophie de la papille consécutive à une rétinite pigmentaire.

La rétinite pigmentaire est une affection caractérisée par Kapparilion de taches pigmentaires dans la rétine. On trouve ordinairement près de la partie équatoriale du fond del'œil des taches irrégulières, souvent filiformes, longeant les vaisseaux et se réunissant les unes aux autres pour former un véritable filet noir.

Cette migration du pigment dans les couches internes de la rétine est accompagnée d'une atrophie des vaisseaux centraux, dont les parois, en s'épaississani, rétrécissent singulièrement le calibre. Cette altération des vaisseaux est principalement appréciable sur la papille du nerf optique, qui s'atrophie progressivement et prend un cachet particulier qu'on ne peut confondre avec une autre forme d'atrophie.

1. Vue à l'ophlhalmoscope, cette papille n'est pas toujours blanche ; quoique les fibres s'atrophient progressivement, elle conserve très souvent une teinte rosée bien marquée. Cette dernière tient à ce que les vaisseaux capillaires cérébraux du nerf optique ne sont pas atrophiés.

2. Les vaisseaux centraux, au contraire, sont sensiblement diminués de volume et ne se présentent que comme de petites raies rosées excessivement minces, souvent ne dépassant pas le volume d'un cheveu. Leurs branches colk' térales subissent les mêmes altérations et disparaissent même à la longue tota lement.

(1) Observatio.x. — En 1874, mon excellent ami le docteur Kohu urameua M. H..., âgé de cinquante ans, atteint d'une atrophie des papilles depuis plus de dix ans, pouvant se conduire et lire les caractères les plus fins, quoique son champ visuel fût rétréci au point qu'il ne lui restait dans chaque œil qu'une étendue de 3 ceutimètres carrés autour du point de mire qui perçût la lumière; tout le x'este du champ visuel est complètement perdu. Cette atrophie lui est survenue après une fièvre pernicieuse à la Nouvelle-Orléans.

3. Les contours de la papille ne sont jamais biea tranchés; un léger voile blanchâtre est étendu sur ses bords et sur une certaine étendue de la partie voisine de la rétine (voy. Rétinite pigmentaire) .

§ V. — Atrophie par excavation de la papille.

11 y a encore une cinquième forme d'atrophie de la papille, c'est celle qui se développe à la suite de la pression intra-oculaire augmentée dans le glaucome, l'hydrophthalmie, etc. Nous en parlerons plus spécialement dans l'article consacré à l'excavation de la papille du nerf optique.

Il existe aussi un certain nombre d'atrophies des papilles de cause cérébrale, qui sont accompagnées d'un léger degré d'excavation ressemblant à l'excavation glaucomaleuse, mais qui pourtant ne sont dues qu'à une excavation physiologique atteinte plus tard d'une atrophie progressive.

Il est souvent difficile de faire un diagnostic entre une atrophie pareille et une excavation. On s'assure de la nature de la maladie par l'examen minutieux de tous les autres signes de la maladie.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. ÉTIOLOGIE ET TRAITEMENT DE l'aTROPHIE