I. — AGÉNÉSIE DES VOIES BILIAIRES

Ces malformations, relativement communes, portent tantôt sur les canaux, tantôt sur la vésicule biliaire, ou simultanément sur tous ces organes, lesquels font entièrement défaut ou sont remplacés par des cordons fibreux. Dans tous les cas, l’excrétion biliaire devient impossible et la sclérose du parenchyme hépatique en est la conséquence.

Étiologie et pathogénie. — Les malformations biliaires par

défaut, de même que la plupart des vices de conformation, ont des origines obscures. Cependant, si on les étudie avec soin, il est facile de se convaincre qu’elles sont l’etfet de désordres matériels, et le plus souvent d’un processus inflammatoire, en vertu duquel les parois des canaux biliaires adhèrent entre elles, et sont arrêtées dans leur développement. Or, les causes de ces désordres, dans la période fœtale, ne diffèrent pas sensiblement de celles de l’âge adulte; elles sont : les unes mécaniques, les autres pathologiques.

Les causes mécaniques exerçant leur action sur le fœtus, comme l’amnios, une tumeur utérine ou toute autre condition anatomique, ont pour effet d’entraver le développement des canaux biliaires ou de souder leurs parois, lorsqu’elles existent. Les causes pathologiques sont toutes les maladies susceptibles de se transmettre héréditairement, de produire des désordres d’organes en voie de formation et des arrêts de développement. Au premier rang de ces causes, se trouvent la syphilis, et plusieurs maladies infectieuses, comme la variole, la tuberculose, le paludisme, etc.; l’alcoolisme peut aussi agir dans le même sens. La preuve que, dans ces conditions, il s’agit d’un travail inflammatoire, lié à une maladie héréditaire, nous est fournie non seulement par les caractères anatomiques de la malformation, mais encore par la périhépatite qui l’accompagne habituellement, et par l’existence de la même anomalie chez plusieurs membres d’une même famille. Cette malformation, dont on connaît une trentaine de cas, serait certainement plus commune si on se donnait la peine de la chercher soigneusement; sa plus grande fréquence, signalée dans le sexe féminin, est sans importance.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Les diverses parties des voies biliaires sont affectées isolément ou simultanément. Après le canal cholédoque, qui est généralement atteint, viennent le canal cystique, la vésicule biliaire et les canaux hépatiques. La lésion du canal cholédoque consiste en un épaississement avec adhérence complète de ses parois, et par suite, en la dilatation des canaux hépatiques jusque dans le parenchyme du foie, à moins que ces canaux ne soient, comme le cholédoque, transformés en cordons fibreux. Le canal cystique et la vésicule sont tantôt perméables, tantôt partiellement obstrués par l’épaississement de leurs parois et parsemés de petits kystes muqueux (Roth), ou complètement oblitérés. Une dilatation ampullaire, et comme kystique, se produit parfois au-dessus du point oblitéré, ainsi que l’a vu W. Legg; mais d’ordinaire, la plus grande étendue des voies biliaires est oblitérée et ne forme plus qu’un tractus fibreux. Dans

les cas où cette oblitération n’est pas totale, le contenu des voies biliaires est formé d’un liquide filant muqueux, blanchâtre ou grisâtre plutôt que biliaire.

L’altération du foie est signalée dans près de la moitié des faits observés, et lorsqu'il n’en est pas question, c’est vraisemblablement parce que l’examen de cette glande a été insuffisant. Des tractus membraneux font adhérer aux organes voisins et rétractent parfois la glande volumineuse, ferme, verdâtre et granulée, offrant les caractères habituels d’une cirrhose. L’examen microscopique y révèle la présence manifeste d’un tissu conjonctif de nouvelle formation, dont la disposition et l’origine ont trop peu attiré l’attention des auteurs. La plupart, s’appuyant des recherches expérimentales de W. Legg, de Charcot et Gombault, etc., n’hésitent pas à attribuer cette lésion à l’obstacle apporté au passage de la bile dans l’intestin et à en faire une cirrhose biliaire, ne se doutant pas que pour être acceptée, cette manière de voir a besoin de s’appuyer sur des caractères spéciaux, nettement distincts de ceux des autres cirrhoses, et en particulier de la cirrhose syphilitique héréditaire, fréquemment accompagnée de péri-hépatite. Les cellules du foie, en tout cas, sont pigmentées et infiltrées de granulations protéiques, et la sécrétion biliaire est à peu près nulle. Cette sécrétion, peu abondante chez le jeune enfant, conduit à penser que la pression est relativement faible dans les canaux biliaires, et qu’ainsi leur oblitération n’a que peu de tendance à engendrer la cirrhose du foie. Les organes digestifs et le pancréas sont normaux; le canal de Wirsung se rend à l’ampoule duodénale qui forme habituellement un cul-de-sac auquel aboutit le cordon fibreux représentant le canal cholédoque.

Ce qui précède se rapporte aux cas sérieux où la sécrétion biliaire est rendue impossible ; il en est d’autres plus bénins, ce sont ceux dans lesquels les canaux hépatiques et le canal cholédoque demeurent perméables, le canal cystique et la vésicule étant seuls affectés. L’existence se continue alors, car le foie n’est pas forcément lésé, et l’on trouve, au moment de la mort, la vésicule biliaire remplacée par un tractus ou un cordon fibreux, occupant un sillon étroit et peu profond, et le canal cystique oblitéré, aboutissant au canal cholédoque. Les cas de ce genre désignés sous le nom d 'absence de la vésicale biliaire , quoique très nombreux, comme on pourra le voir par la bibliographie qui suit, n’ont cependant qu’un faible intérêt, c’est pourquoi nous nous contentons de les signaler.

La mention, dans la plupart des faits, de la persistance des conduits biliaires, sous l’aspect de cordons fibreux pleins, est non seulement un indice de leur existence, mais encore de leur perméabilité à un certain moment de la vie intra-utérine. Or, cette circonstance, qui ne peut être l’effet d’un simple arrêt de développement, conduit à remonter à un état pathologique général avec localisation sur le foie et les voies biliaires, produisant une sorte d’angiocholite adhésive, et à penser que les malformations des voies biliaires, comme celles du cœur et de la plupart des organes, ne sont que des désordres pathologiques de l’état fœtal. (Voir notre Traité d'anat. path., I. II, p. 705.)

Symptomatologie . — L’ictère, principal symptôme de la malformation des canaux biliaires, existe dès la naissance ou bien apparaît quelques jours plus tard et acquiert rapidement une grande intensité; ce retard semble indiquer qu’à la naissance l’oblitération n’est pas complète, sinon que la sécrétion biliaire n’est pas encore établie. Les conjonctives et la peau, d’abord simplement jaunâtres, deviennent ensuite d’un jaune foncé ou verdâtre. Il n’y a pas de rejet de méconium; les matières intestinales sont décolorées, blanches ou grisâtres, à l’exception de quelques cas où il n’en est pas fait mention; l'urine laisse une teinte jaune sur le linge, et renferme de la matière colorante biliaire. L’enfant, en apparence fort et bien portant à la naissance, s’alimente peu; il est pris de vomissements, de diarrhée, et ne tarde pas à dépérir d’une façon rapide et progressive. A ces symptômes s’ajoutent des hémorrhagies dont le siège habituel est l’ombilic et les intestins, plus rarement la peau, le tissu cellulaire sous-cutané, et les autres organes. Ces hémorrhagies, qui constituent la seconde phase des désordres liés à l’imperméabilité des voies biliaires, se répètent et entraînent généralement la mort; mais, assez souvent aussi, celle-ci résulte du dépérissement, ou survient au cours de phénomènes d’insuffisance hépatique: délire, adynamie, coma ou convulsions. L’existence est limitée, sa durée, ne dépasse guère quelques semaines, et peut se prolonger au plus six et sept mois (Campbell, West, Heneage Gibbes), car la mort est fatale.

Sémiologie. — Les signes diagnostiques de l’oblitération con- ' génitale des voies biliaires sont un ictère intense et progressif avec décoloration des matières intestinales, l’absence de méconium, la coloration foncée des urines, la tuméfaction du foie, des hémorrhagies et une apyrexie habituelle.

L’absence de fièvre et l’intensité de l’ictère éloignent l’idée

d’une infection hépatique, désordre relativement commun dans les premiers jours de la vie. Le dépérissement continu du malade, l’intensité progressive de la jaunisse conduisent à rejeter l’existence d’un ictère relevant de l’obstruction du canal cholédoque par la bile épaissie ou par toute autre cause. Enfin, des hémorrhagies venant s’ajouter à l’ictère et au marasme ne peuvent laisser de doute sur l’oblitération des voies biliaires. Le pronostic de ce désordre qui annihile la fonction sécrétoire du foie, est extrêmement redoutable.

Thérapeutique . — Le traitement des plus pauvres, puisqu’il n’y a pas lieu de songer à une intervention chirurgicale, à moins d’un rétrécissement limité, consiste à alimenter le jeune enfant avec le lait, à le faire évacuer et à désinfecter l’intestin autant que possible, puis, à combattre les hémorrhagies par des toniques, par Y hamamelis virginica et par l’ergot de seigle.

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