PÉRIENCÉPHALITE CHRONIQUE DIFFUSE (OBSERVATION

se font volontiers illusion dans des circonstances pareilles; niais les médecins qui ont l'habitude de suivre la marche insidieuse de ces affections ne peuvent partager des espérances qui sont bientôt tristement déçues.

Pour ce qui regarde notre malade, les périodes de rémission furent courtes et suivies de phénomènes de l'ordre intellectuel, physique et moral de plus en plus compromettants. Il avait des périodes de tristesse et de méfiance indicibles. Il croyait que tout le monde conspirait contre lui; il n'osait plus venir me voir, dans la crainte que je ne le retinsse à l'asile dont j'étais le médecin. La marche devenait de plus en plus chancelante, la préhension plus difficile et la parole plus embarrassée. L'intelligence et la mémoire s'affaiblissaient tous les jours davantage, et l'irritabilité augmentait clans la même proportion. Les complications qui survinrent furent de fréquentes attaques apoplectiques avec phénomènes épileptiformes. Il fallut aliter ce malheureux malade dont le délire était devenu bruyant et les instincts dépravés (1), Il finit par mourir dans le dernier degré du marasme, pouvant à peine avaler quelques liquides, car la paralysie avait atteint les muscles qui servent à la déglutition.

Je vais décrire dans un instant les lésions que l'on trouve chez ces sortes de malades ; mais il n'est pas inutile de faire précéder l'exposé des notions dispositives que nous possédons aujourd'hui sur les lésions céré-

recherchent les sociétés, les théâtres, les parties de plaisir, et surtout la bonne chère. On en a vu malheureusement, dans cette situation, contracter des mariages dont les conséquences ont plongé d'infortunées jeunes femmes dans le dernier degré du malheur.

(1) Les malades en arrivent à un tel état de dégradation, qu'ils ne peuvent plus accomplir convenablement leurs besoins les plus naturels. On en voit aussi qui, à une période avancée de leur maladie, deviennent d'un érotisme dégoûtant et ne conservent aucune pudeur, même en public. A cette période ultime, le sens du goût, de l'odorat, du toucher, comme le fait Irès bien observer M. Calmeil, sont bien plus émoussés que dans la période précédente. « On voit alors, dit ce savant médecin, des paralytiques aliéné? mâcher de l'herbe, des tampons de crin, des feuilles sèches en guise d'aliments. D'autres se bouchent le nez avec des matières en putréfaction, sans paraître souffrir de l'odeur qu'elles répandent. On s'assure très vite que beaucoup de ces malades sentent à peine les vésicatoires, les moxas, les sétons qu'on leur applique; et lorsqu'on pince Svec intention leurs téguments, ils or' besoin de réfléchir et laissent passer quelques secondes avant de donner quelques signes de douleur Le sens de la vue est souvent en partie

! ou tout à fait paralysé dans les derniers temps de la périencéphalite chronique. Quant à la pupille, elle se trouve alors élargie ou rétrécie vers les deux yeux, élargie ou rétrécie vers un seul œil, rétrécie d'un côté, dilatée de l'autre. Son degré de contractilité, ajoute

I M. Calmeil, m'a fourni, ainsi qu'à M. le docteur Rousselin, des résultats variables, et il est sûr que les dimensions des pupilles peuvent subir d'un mois à l'autre de fréquentes variations sur le même paralytique. » (Calmeil, op. cit., t. I, p. 281.)

braies des paralysés progressifs par quelques aperçus sur l'évolution historique des faits concernant cette grave et si fréquente affection .

§ III. — Historique de la découverte de la paralysie progressive ; des lésions du cerveau dans cette maladie.

Comment se fait-il qu'une maladie si parfaitement connue aujourd'hui, au point de vue étiologique, symptomatique et anatomo-pathologique, ait été si longtemps méconnue? était-elle plus rare dans l'antiquité? Ses caractères nosologiques ne se sont-ils révélés que dans ces derniers temps? Serait-ce une maladie inconnue en certains pays et d'une date récente? Est-ce une maladie sui generis, ou ne doit-elle être considérée que comme une terminaison des affections mentales? Quels sont enfin ses caractères anatomo-pathologiques? Voilà les questions que je désire examiner aussi brièvement que possible avant d'émettre quelques considérations sur le traitement.

Quant à ce qui regarde les connaissances des médecins de l'antiquité sur cette maladie, je me suis déjà expliqué à ce sujet dans les prolégomènes historiques de cet ouvrage (page 15, De la paralysie générale chez les anciens). Quelques données qu'ils nous ont laissées sous forme d'aphorismes ne constituent pas une connaissance complète, il s'en faut, de cette affection. Il est nécessaire d'arriver jusqu'aux temps modernes pour voir la science se former à cet égard, et l'on peut affirmer, saus crainte d'être démenti, que c'est aux travaux des médecins aliénistes que l'on doit d'avoir acquis une connaissance aussi exacte que possible de la pathogénie de cette redoutable affection,

Dans un résumé historique de cette question que je dois à l'obligeance de M. le docteur Foville lils, et que je regrette de ne pouvoir insérer en son entier, on voit que le premier médecin aliéniste qui ait fixé l'attention sur les symptômes de cette affection cérébrale idiopatbique est Haslam. « Les affections paralytiques sont, dit-il, une cause de folie plus fréquente qu'on ne le suppose, et elles sont un effet très commun de la manie (!).

» Ces sortes de malades n'ont pas en général le sentiment de leur posi-' tion. Faibles au point de pouvoir à peine se tenir debout, ils se disent extrêmement vigoureux et capables des plus grands efforts Quelque

(1) C'est la doctrine qui a prévalu chez les rnanigraplies du commencement de ce siècle; ils ne regardaient la paralysie générale des aliénés que comme une terminaison de la folie, tandis que nous allons avoir à démontrer que c'est une maladie tout à l'ail n part, sui generis, connue on dit vulgairement.

pitié qu'un tel état puisse inspirer à l'observateur, il est heureux pour le patient (pie son orgueil et sa prétention soient en raison inverse du malheur qui l'accable.

» Aucun de ces malades n'a éprouvé d'amélioration dans l'hôpital, et, d'après mes recherches dans les établissements où ils ont été ensuite renfermés, il demeure certain qu'ils sont morts subitement d'apoplexie, ou qu'ils sont tombés dans l'imbécillité et dans le marasme, par suite d'attaques répétées. » [Observations on madness' end melaneholy. London, 1798.)

Tout en reconnaissant l'existence de la paralysie. Esquirol ne la. considère que comme un épiphénomène tout à lait étranger à la démence; il en est de même à peu près de Georget, lorsqu'il dit : « Le cerveau, d'abord affecté presque exclusivement comme agent intellectuel, finit par être attaqué comme agent nerveux; delà les paralysies si fréquentes chez les aliénés. » (Traité de (a folie, p. 213, 1820.)

C'est en réalité à M. le docteur Délaye que revient l'honneur d'avoir révélé l'existence de la paralysie générale.

Dès 1818 et 1819, étant interne dans le service d'Esquirol, il appela sur l'ensemble des phénomènes qui caractérisent la paralysie générale, l'attention de son maître et de ses condisciples, et ce fut à son instigation qu'Esquirol, donnant à ses travaux la recommandation de sa parole, se mit à traiter dans son cours de la paralysie générale des aliénés, à l'occasion de laquelle il formule dès lors cet arrêt : « L'embarras de la parole, quand il n'est pas dû à un état fiévreux aigu, toujours facile à reconnaître, surtout s'il est accompagné d'idées de richesse et de grandeur, est un signe mortel. Le malade peut mourir dans l'année, vivre trois ans au plus. »

D'aprèsMM. Parchappe (1), c'est en 1822 et 1823 queM. Délaye, Foville ctPinel-Grandchamp, dans deux mémoires sur le siège spécial des différentes fonctions du système nerveux, M. Délaye dans sa thèse de 1824, et M. Foville dans l'article Aliénation mentale du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, ont formulé, en s'appuyant sur l'anatomie pathologique, une doctrine qui se résume en ces deux propositions :

« 1° Les altérations de la substance corticale sont étroitement liées aux déra ngemen ts intellectuels .

Il) De la folie paralytique et du rapport de l'atrophie du cerveau a la dégradation de l'intelligence dans la folie. Paris, 1859.— D'après M. Parchappe, MM. Foville et Pinel- Grandchainp ont les premiers assigné pour siège précis à l'intelligence la couche corticale , opinion qui a été admise par Lallemand , et qui est aujourd'hui généralement accréditée.

HOli PARALYSIE DES ALIÉNÉS. — HISTORIQUE. — DOCTRINES.

» 2° Les altérations de la substance blanche sont directement liées aux altérations des mouvements. Elle attribue pour caractère anatomopathologique à la paralysie générale des aliénés, l'induration de la substance blanche du cerveau.» (Parchappe, ouvr, cit., 8.)

Cette doctrine, ajoute M. Parchappe, nie celle de MM. Lallemand et Bayle.

Et quelle était la doctrine de Bayle, dont le Traité des maladies du cerveau et de ses membranes en 1826 a eu un si grand retentissement?

« M. Bayle, dit M. Parchappe, dans sa thèse sur Yarachnifis en 1822, dans sa Nouvelle doctrine des maladies mentales en 1825, et dans son Traité des maladies du cerveau et de ses membranes en 1826, s'est attaché à développer et à justifier une doctrine qui consiste, au point de vue anatomo-pathologique, à rattacher à la méningite cérébrale toutes les maladies mentales, et particulièrement la folie accompagnée de délire ambitieux et de paralysie générale. Cette doctrine, ajoute M. Parchappe, est née des travaux de Lallemand et d'une erreur de M. Lallemand.

» Lallemand avait fort justement compris que la méningite aiguë s'accompagne constamment de délire. Mais il s'était trompé en affirmant qu'on n'observe jamais le délire dans les inflammations du cerveau exemptes de complication, et que ce symptôme appartient spécialement aux inflammations de l'arachnoïde.

» C'est la même vue que M. Bayle a transportée dans l'étude de la folie. Le délire chronique de la folie a été par lui attribué à la méningite chronique, et la folie avec délire ambitieux et paralysie générale a été pour M. Bayle une méningite de la convexité du cerveau. » (Parchappe, ouvr. cit., p. 7.)

Or, les travaux de M. Parchappe, qui remontent aux belles recherches qu'il fit à l'asile de Saint- Yon en 1838, sont une négation de la doctrine générale de Bayle, et M. Parchappe attribue à Y inflammation de la couche corticale cérébrale ce que Bayle attribuait à la méningite. Cette doctrine est nettement formulée dans son travail Des altérations de l'encéphale^ publié en 1838, et voici comment s'exprime M. Parchappe:

(( 11 existe une espèce de folie dans laquelle il y a lésion simultanée de l'intelligence et de la myotilité ; qui a une marche généralement aiguë, quoiqu'elle puisse passer à l'état chronique ; qui a une terminaison constamment fâcheuse, et avec laquelle coexistent dans l'encéphale plusieurs altérations pathologiques parmi lesquelles il en est une constante, pathognomonique, le ramollissement de la couche corticale.... Si l'on ajoute à ces caractères ceux qui peuvent être déduits de la nature des symptômes, on obtiendra un ensemble de caractères différentiels plus que

suffisant pour fonder une espèce d'aliénation mentale distincte de toutes les autres, qu'on peut appeler la folie paralytique (1). »

Les lésions de la substance corticale si nettement désignées par M. le docteur Parchappe en 1838 sont aujourd'hui admises par tous les médecins. Ce qui les divise peut-être est de savoir si le travail morbide a son point de départ dans les membranes du cerveau ou dans le cerveau luimême. Toutefois l'obscurité qui peut régner sur ce point doctrinal ne doit pas nous faire abandonner les conquêtes de la science moderne, lorsque ces conquêtes ont été glorieusement acquises au prix de tant de travaux importants, dus en grande partie aux persévérantes et laborieuses recherches des médecins aliénistes modernes (2).

(1 ) M. Parchappe fait observer avec justesse que s'il avait voulu consacrer cette maladie par une appellation résultant de ses recherches anatomo-pathologiques , il lui aurait donné le nom de cérébrile corticale générale, par la même raison que M. Calmeil, à dater déjà de 1841, l'a désignée sous le nom de périencéphalo-méningile chronique diffuse, et M. Belhomme sous celui de méningo-cérébrite. Il a préféré laisser à cette espèce morbide le nom de folie paralytique. Les recherches de M. Parchappe reposent sur 322 observations représentant tous les cas de folie paralytique suivie de mort qui se sont présentés à l'asile de Saint-Yon, du 1er janvier 1 835 au 1er janvier 1 848. « Dans toutes ces nécropsies, dit M. Parchappe, j'ai constaté positivement l'existence du ramollissement caractéristique de la couche corticale. )'

(2) Je voudrais pouvoir analyser ici tous ces travaux et en faire connaître la valeur, je ne puis malheureusement que les indiquer d'une manière bien sommaire. Les premiers travaux importants sur cette matière que -j'ai déjà cités |sont ceux de MM. Délaye, Foville, Pinel-Grandchamp, Belhomme, Bayle, et dans ces derniers temps de M. Hubert Rodrigues En 1826, M. Calmeil publiait son important Traité de la paralysie considérée chez les aliénés M. Lunier (Annales médico-psychologiques, 1849) donnait ses

Recherches sur ta paralysie générale progressive, et rapportait quelques observations de paralysie progressive sans aliénation. M. Pinel neveu, en 1850 (même recueil), considérait l'aliénation comme un simple épiphénomène de la paralysie progressive. En 1846, Requin [Éléments de pathologie, t. II, p. 90) attaqua le nom de paralysie générale des aliénés, et, se basant sur la double tendance de la maladie à se généraliser et à progresser et sur sa nature inflammatoire, il fit une espèce spéciale d'encéphalite chronique à laquelle il reconnaissait deux formes, l'une accompagnée d'aliénation, l'autre sans aliénation. MM. Sandras, Nonat et Prus se rangent de son avis (Société de médecine de Paris, 20 février 1846).

M. Baillarger vint, à son tour (Annales médico-psychologiques, 1846-1847), attaquer les anciennes opinions qui considéraient la paralysie générale, soit comme une complication de la folie, soit comme une forme particulière d'aliénation. Il fait une démence paralytique, différente de la folie paralytique. 11 cherche à démontrer, que chez les paralytiques aliénés, les lésions du mouvement précèdent le plus souvent les signes de folie. M. Belhomme pense que les lésions de l'intelligence précèdent toujours celles des mouvements, de même que les lésuns de la substance corticale se présentent avant celles de la substance blanche des hémisphères.

M. Brierre (de Boismont) adopte une opinion intermédiaire, à la suite d'expériences

S IV. — Xia paralysie des aliénés est une espèce morbide distincte.

Les longues périodes d'incubation de cette maladie dans quelques circonstances déterminées, la parenté des causes qui la produisent avec

laites en commun avec M. le docteur Duchenne (de Boulogne). A l'aide de la galvanisation localisée, il crut reconnaître que certains malades présentent des phénomènes paralytiques sans aliénation, mais qu'ils se distinguent toujours par l'état d'excitabilité musculaire. Chez les paralytiques aliénés, en effet, l'excitabilité musculaire est toujours conservée, ce qui prouve que leur étal tient à une lésion cérébrale. Chez les individus paralytiques non aliénés, cette fonction est abolie ou diminuée, et la maladie doit être rapportée à un état morbide de la moelle. (Gazette médicale 1847; Annales medicopsychologiques, 1850; Supplément au Dictionnaire des dictionnaires, 1851.)

M. Falret voit dans la paralysie générale une forme spéciale de folie la plus naturelle de toutes peut-être, parce qu'elle est constituée par la réunion de caractères puisés dans la nature du délire, dans les lésions du mouvement, dans la marche et dans les altérations anatomiques. (Gazette des hôpitaux, H février 1851.)

M. Delasiauve, dans un mémoire des plus intéressants, considère la paralysie générale des aliénés comme une maladie spéciale, et insiste sur la nécessité de ne pas la confondre avec des affections qui, présentant avec elle certaines analogies dans les symptômes physiques, sont d'une nature tout à fait différente, et doivent être considérées comme symptomatiques de diverses lésions des centres nerveux, telles qu'attaques apoplectiques, coups sur la tète, méningo-encéphalites aiguës, ramollissements, tumeurs cancéreuses ou autres, ou bien d'intoxication alcoolique, saturnine, mercurielle, etc. (Annules médico-psychologiques, 1851, p. 611). En 1854, M. Sauze (de Marseille) cherche à profiter d'une conquête récente de la pathologie pour éclaircir la question de la paralysie générale. Partisan de l'essentialité de la démence avec paralysie générale, il rattache les prétendus cas de paralysie générale progressive sans aliénation à Yalrophie musculaire progressive, maladie nouvellement décrite par MM. Cruveilhier, Aran et Dufournet. (Annales médico-psychologiques, 1854, p. 494.)

Je citerai les thèses importantes de MM. Lasègue pour l'agrégation, de MM. .Iules Falret, Linas et Th. Peyron pour le doctorat. En 1858, une discussion des plus intéressantes, à laquelle MM. Parchappe, Baillarger, Jules Falret, Brierre, Moreau (de Tours), Pinel neveu, Delasiauve, etc., prirent une part active, eut lieu à la Société médicopsychologique.

Les lecteurs qui voudront pénétrer plus avant dans l'étude de cette importante maladie, consulteront avec fruit : Broussais, De l'irritation et de la folie, 1828, p. 390.

— Deveau, Dissertation sur la paralysie observée à Charenlon, thèse 1830. — Walther, Considérations sur la paralysie générale des aliénés. Strasbourg, 1837. — De Crozant, Sensibilité de la peau audebut de la paralysie générale (Annales médico-psychologiques, 1846, t. IX, p. 435). — Bouillaud, Traité de nosologie, t. II, p. 52. — Billod, Recherches sur la paralysie générale des aliénés (Annales médico-psychologiques, 1850, p. 608).

— Devouges, De la paralysie générale; de la paralysie saturnine (Annales médicopsychologiques, 1857 , p. 521). — L'important travail de M. le docteur Aubanel, déjà cité dans cet ouvrage, Des fausses membranes de Varachndkle, et principalement de leur formation chez les aliénés (Annales médico-psychologiques, t. II, p. 55 et 201 j. — Les

celles qui font naître la folie en général, ont pu seules la faire considérer comme une terminaison de diverses autres aliénations (1).

« N'est-ce pas en effet, dit M. Parchappe, une espèce morbide distincte de toutes les autres, une maladie qui se produit sous l'influence de causes entraînant la surexcitation du cerveau, principalement chez l'homme et dans l'âge de la virilité ; dont les symptômes se résument en une lésion générale et simultanée de l'intelligence, du mouvement volontaire et de la sensibilité ; qui a pour siège la couche corticale des deux hémisphères cérébraux; qui a pour caractère anatomo-pathologique constant un ramollissement inflammatoire delà couche corticale cérébrale dans les deux hémisphères ; qui, à travers des congestions cérébrales plus ou moins répétées, entraînant de jour en jour un affaiblissement plus prononcé de l'intelligence, du mouvement volontaire et de la sensibilité, aboutit fatalement à la mort par la congestion ou par le marasme cérébral ? » (Parchappe, ouvr. cit., p. 25.)

nombreux mémoires publiés par M. Baillarger, dans le même recueil, sur différents points de la paralysie générale : entre autres, sur l'inégalité des papilles (1850), sur la paralysie générale d'origine pellagreuse (1849), sur la paralysie générale à Vhospice de la Senavra (1857), sur la cause anatomique de quelques hémiplégies incomplètes observées chez les déments paralytiques (1858).

(1) Les causes d'une nature oppressive, comme les craintes, les préoccupations d'avenir, l'ambition déçue, sont les facteurs les plus actifs de cet état congestionnaire cérébral qui prépare le travail morbide qui s'opère dans la substance corticale du cerveau. J'ai vu des individus qui ont succombé à la paralysie générale après avoir passé un temps très considérable, une année, deux années et plus, dans l'état de la plus profonde dépression mélancolique. Il suffit alors de la moindre cause intercurrente, soit de l'ordre physique, soit de l'ordre moral, pour déterminer une aggravation du mal, et modifier l'état mental en raison du progrès ou de la modification de la lésion cérébrale, M. de affecté d'un ramollissement de la moelle épinière, privé de tout mouvement locomoteur, était depuis deux ans relégué dans une de ses propriétés où, sombre, mélancolique, n'adressant jamais la parole à personne, il passait tristement ses jours, étendu sur un fauteuil. Sur ces entrefaites, son fils contracte un mariage inespéré comme affaire pécuniaire. Soudain M. de sort de son engourdissement, de sa quasi-léthargie ; il devient loquace, agité. Il rêve millions, richesses, grandeurs. Cet homme si infirme ne peut bientôt plus être maintenu par ses domestiques. Il s'échappe de leurs mains, il court, il est violent, emporté. Un état satyriasique vient compliquer la situation, et ce malheureux malade meurt dans le dernier degré de la folie paralytique, dans une maison de santé à Paris.

Aujourd'hui, pour la généralité des médecins, la paralysie des aliénés est une maladie distincte, sui generis. « On s'est figuré, à une certaine époque, dit M. Calmeil, et l'on a mis une certaine affectation à me faire dire que la périencéphalite chronique était toujours la terminaison d'une maladie nentale primitivement simple. J'ai vu trop d'aliénés et trop de cas de paralysie générale incomplète pour avoir jamais conçu et avancé une proposition pareille. » (Tome I, p. 273.)