CHAPITRE IV
IDIOTISME ET CUÉTINISME.
§ 155. — Sous le nom d'idiotisme on désigne les états dans lesquels il y a une faiblesse intellectuelle, soit congénitale , soit survenue dès la tendre jeunesse, faiblesse qui entrave ou empêche complètement le développement des facultés de l'intelligence ; les idiots sont, sous le rapport de riiitelligencc, plus ou moins au-dessous de la moyenne ordinaire, ils ne peuvent jamais atteindre le degré d'éducation et d'instruction correspondant h leur âge et à leur position.
des déments incohérents l'explication de l'incohérence elle-même. Pendant que le malade commence à exprimer une idée qu'il veut développer, l'un des mots qu'il emploie lui suggère une idée accessoire qui lui fait oublier la première. L'incohérence n'est pas autre chose alors qu'une succession de digressions qui font complètement oublier le fait principal. C'est à un plus haut degré ce qu'on observe chez certains orateurs qui se perdent à chaque instant dans des idées étrangères au sujet qu'ils traitent.
Voici ce qu'écrivait un dément que la maladie a surpris au début de sa carrière littéraire :
« Vous me parlez d'un certain pays ; Je vous enverrais bien des vers, si je ne risquais pas d'être enterré, car il y a des gens qui vivent très bien sous lerre, puisqu'il y en a qui en sortent. Cela m'embarrasse un peu. Parlez-vous des grillons? Je vous dirai que je connais beaucoup d'animaux que nous mangeons; les uns ont une cuirasse, les autres une douillette de plume, et cela fait les uns et les autres : nous comptons le temps par années et nous ne comptons pas les années par le temps : vous me rendez compte de plusieurs choses, et un objet quelconque ne m'embarrasserait pas trop, pourvuque ce fût en payement d'un autre objet. Puisque
je suis venu, nous irons Je dis nous irons, quoique ce ne soit pas d'ordinaire
un verhe neutre.
» Si j'étais serpent, il n'est pas certain que j'aurais une langue de vipère, mais Vesprit ne me manquerait certainement pas : je me tourmente beaucoup pour Vesprit de vin : je crois en avoir manié un peu : dans le temps, je faisais des haromèlres comme on les fait. »
On voit ici l'idée do versification entraîner celle de vers de terre. Après avoir :;crit « nous irons », le malade passe à l'idée grammaiicale.
En parlant de Vesprit, il passe à Vesprit de vin, et de l'esprit de vin aux ]iaromèlres.
Quant à la démence simple, on l'observe à la suite des attaques de congestion, il'épilepsie, d'hémorriiagies cérébrales, et surtout connue symptôme de la paralysie générale, etc.
Elle consiste dans la diminution progressive do rintelligencc, et l'on voit comme conséquence l'inertie succéder peu à peu ;i raclivité. On ^ait que la perte de la
IDIOTISME 1-T CRÉTIMSML. 605
Aiiiaiil on est bien tixé en général sur le sens du n)ot idiùtisuie, autant on est peu d'accord sur la signification qu'il convient de donner dans la science à l'expression primitivement populaire de crétintsme. Le plus souvent, on donne le nom de crétins h une espèce particulière d'idiots, dont la conformation physique est défectueuse, et c'est en effet dans ce sens que ce mot doit être employé. Ce vice de conformation n'est pas nécessairement toujours le même, il n'est pas spécifique; cependant il y en a une forme qui est de beaucoup la plus fréquente et la mieux connue, qui semble caractéristique, que l'on retrouve dans tous les pays et (|iii,
mémoire des faits récents est l'un des premiers symptômes de la démence simple; mais toutes les facultés sont bientôt compromises. Les facultés affectives s'éteignent cependant bien plus lentement que les facultés intellectuelles. Au début, beaucoup de malades ont conscience de leur état et s'aperçoivent de l'affaiblissement progressif de leur intelligence. On ne peut donc pas dire qu'ils soient aliénés. Plus tard, cette conscience disparaît, et ces malades se trouvent livrés sans défense aux personnes qui les entourent. Rien de plus facile alors que de les entraîner à des actes contraires à leurs intérêts ou aux intérêts de leur famille.
Voici d'ailleurs un tableau de la démence simple, tracé dans une lettre par un homme étranger à la médecine. Je ne sache pas qu'aucun auteur ait fait une description plus vraie de la démence que M. Griesinger appelle apathique et que je désigne ici sous la dénomination de démence simple.
11 s'agit d'un malade sur lequel son frère m'envoyait des renseignements :
« Le caractère de sa situation, écnvail-il, est que ses facultés s'éteignent. Il fest incohérent, pauvre d'idées, sans initiative ; sa mémoire se perd ; il ne suit plus dans la conversation le mouvement des idées, parle peu et sans à-propos, et s'il n'y a pas divagation, il y a menace d'hébétement et d'extinction du mouvement inleljectuel.
» Cependant il est encore en communion de pensées et d'action avec tout ce qui l'entoure, mais celte communion s'appauvrit assez rapidement pour qu'on puisse s'attendre à une extinction totale. » .
L'auteur de la lettre ajoute plus loin ;
« La violence du malade n'est plus que de l'impatience -, sa nature entreprenante et vive autrefois, n'a plus ni initiative ni besoin de mouvement ; son esprit d'ordre ne se manifeste plus que par une routine aveugle ; son éloignement de toute dépendance est remplacée par une disposition atonique à la soumission. La moindre résistance l'exaspérait , et aujourd'hui quand il parle mal à propos, on peut lui imposer silence. Il nous aime encore très vivement, il est encore possible d'échanger quelques idées, mais le cercle se restreint, la lumière s'éteint et il ne semble pas avoir le moindre soupçon de ce dépérissement. Il s'absorbe dans une tranquillité improductive dont il est de jour en jour plus difficile de le tirer ».
Il s'agissait d'un homme encore jeune, et cette démence si bien décrite était symptomatique d'une paralysie générale commençante. La lésion des mouvenients, tout à fait à son début, n'avait point encore été remarquée. (t>-)
ZiOn ÉTATS d'affaiblissement intellectuel.
surtout dans les pays de montagnes, se présente sous forme d'affection endémifjue, dépendant de la localité même. Cette forme, pour laquelle on a employé tout d'abord le mot de crétinisme et dont le prototype est le crétin des Alpes, peut être désignée sous le nom de crétinisme dans le sens le plus restreint de ce mot. Nous reviendrons plus tard sur la description de celte forme. Elle est toujours endémique, mais quelquefois l'idiotie sporadique peut s'en rapprocher plus ou moins sous le rapport de la conformation vicieuse du corps (i).
Dans toutes les formes possibles de l'idiotie on peut, au point de vue du développement intellectuel, distinguer plusieurs degrés de la maladie. Il est inutile toutefois de trop multiplier les divisions et de faire un trop grand nombre de groupes qui ne présenteraient entre eux que de très légères dilférences; il nous suffira de distinguer les deux grandes catégories suivantes qu'il est très facile de reconnaître : 1" les cas graves, dans lesquels l'intelligence est nulle; 2" les cas légers, où il y a simplement faiblesse intellectuelle. — Chez les crétins, le degré de la lésion intellectuelle est généralement en rapport direct avec le vice de conformation physique, ordinairement ces deux lésions marchent ensemble; suivant leur degré,
(1) Il impolie, je crois, si l'on veut éviter des discussions interminables, de restreindre le sens du mot crétinisme et de ne désigner sous cette dénomination que la dégénérescence spéciale dont le crétin des Alpes est en effet le prototype, comme le dit ici M. Griesinger. Il ne faut pas oublier, d'ailleurs, que les causes de celte dégénérescence produisent dans les localités infectées d'autres effets que le crétinisme. Ainsi, par exemple, on y trouve des idiots qui n'ont pas le type crétin, beaucouji de sourds et muets, des sujets simplemenl arrêtés dans leur développement physique, d'autres chez lesquels l'arrêt de développement porte également sur le corps et sur l'intelligence, beaucoup de rachitiques, etc.; tous ces individus offrent des caractères très différents, mais leur état de dégénérescence est le résultat des mêmes influences.
Si, ne tenant compte que de cette communauté d'origine, on veut désigner tous ces sujets sous le nom de crétins, il n'y aura plus moyen de s'entendre, car la surdi-mutité ou l'idiotie endémique peuvent n'offrir aucun caractère spécial qui les distingue de la surdi-mutité ou de l'idiotie sporadique ; au contraire, tout le monde reconnaît un crétin aux caractères suivants : taille petite et trapue, tête grosse et irregulière, nez écrasé à sa racine ; les yeux très écartés^ les pommettes saillantes, la bouche grande, les dents mal implantées, le cou court et gros, le tronc large et mal conformé, les membres trop longs avec de grosses articulations, les mains et les pieds larges et courts. Ces caractères, réunis à un degré plus on moins prononcé d'imbécillité, constituent un mode de dégénérescence parfaitement déterminé.
Si au contraire on admet, comme l'a tait M. Ferrus, plusieurs types et si, par exemple, dans les vallées infectées on appelle crétins les idiots qui ont « la taille élancée, le cou long, les membres grêles, la l'ace anguleuse, etc.», alors le mot crétinisme n'a plus de sens précis. Je reviendrai, d'ailleurs, plus loin sur ce point. (H.)
IDIOTISMli LT CRÉTINIS.ME. ^»07
Oll distingue des crétins et dos demi-crétins, et de ce dernier état, par une foule do nuances insensibles, on arrive jnstju'h l'élat sain.
De ce que nous venons de dire, il résulte que tout crétin est un idiot, mais que tout idiot n'est pas crétin; l'idiotie est le fait le plus général, le crélinisme n'en est qu'un genre particulier. C'est ainsi que le plus grand nombre des médecins, sinon la généralité, (uivisagent aujourd'hui la question. Quelques-uns appellent encore crétinismc le degré le plus élevé de l'idiotie congénitale ; c'est une erreur que de dire, comme l'a fait dernièrement M. Guggenbïdil {Journal de la Société impériale et royale des médecins de Vienne, 1860): « On doit considérer comme faible 0 d'esprit et comme étant sur le chemin du crélinisme (!) tout enfant » qui, soit dans sa famille, soit dans les écoles, n'est pas accessible aux « moyens ordinaires d'éducation et d'instruction. » ^
Dans les cas d'idiotie sporadiquc, la conformation du corps |)cut être parfaitement normale; on voit (juelquefois des individus très beaux et très bien développés sous le rapport physique, présenter un degré très élevé d'idiotisme; toutefois il n'en est pas généralement ainsi : ordinairement, le développement physique chez ces enfants est au-dessous de celui que comporte leur âge; les formes, en particulier celles de la tête et du visage, sont incomplètement développées et laides. Cependant jamais, dans Tidiolisme sporadique, on ne trouve ces vices de conformation particuliers aussi exprimés que dans le crétinisnie endémique (crél. alpin). Celui-ci, en raison même des dilVormités (jue l'on observe dans un nombre variable d'organos, est une maladie delà consiilulion entière. C'est là une dilférence fondamentale entre l'idiotisme sporadique et endémique, qu'il me paraît impossible de nier (piant à présent, bien (|ue M. Zillner l'ait tenié avec beaucoup de science et d'originaUté.
A. Idiotisme en général.
g. 156 Le caractère essentiel de l'idiotisme en général est la faiblesse de la pensée, de l'activité fondamentale de l'âme, faiblesse qui, dans un très grand nombie de cas, porte également sur la lolalilé des facultés intellectuelles, tandis que dans d'autres cas quelques-unes de ces facultés subsistent encore el sont susceptibles d'un certain degré de perfectionnement (aptitudes spéciales, talents do (juelques idiots). — L'idiotie diffère totalement des défectuosités de l'intelligeîice résultant du manque d'un sens (la surdi-mutilé par exemple); chez l'idiot, la lésion essentielle, c'est la faiblesse intellcclueile. Celte !aii)lesse, (lui retarde beaucou[) ou qui enipèche même complètement le développemenl psychique, survenant dans le jeune âge, diflère totalement de la démence apparaissant à un âge plus avancé, lors mènjo que — ce qui est très fréquent, — cet état
AGB ÉTATS D'AI'FAlBLlSSKMErST INTELLECTUEL.
d'affaiblissement succède à nii élat intellectuel primitivement normal, ou encore, — et cela est plus rare, — à une période de surexcitation uîcntale; elle en diffère principalement en ce qu'elle empêche le développement psychique dans l'enfance.
Il est hors de doute que, dans l'idiotisme, la faiblesse de la pensée et l'arrêt de développement de l'intelligence qui en résulte, ont pour cause une anomalie du cerveau. Ce fait est en général bien plus facile à constater et à démontrer directement que dans toutes les autres maladies mentales ; chez beaucoup d'idiots, on trouve des altérations pathologiques très considérables dans le cerveau ou dans les membranes, beaucoup plus considérables en moyenne que chez les aliénés (dans le sens restreint du mot). On peut dire, en s'appuyant sur la grande majorité des faits, que l'arrêt de développement do Fintelligence est le résultat direct de l'arrêt 'de développement du cerveau dans l'enfance, et qu il lui est proportionné. — Cependant on ne trouve pas toujours, même chez les idiots, des altérations manifestes et palpables dans le cerveau ou dans les membranes, et l'on est bien obligé de reconnaître qu'il y a des cas d'idiotie où la faiblesse de l'intelligence est le résultat, non pas de lésions organiques, mais bien d'une simple anomalie fonctionnelle du cerveau. C'est à cette dernière catégorie qu'il faut rattacher les cas nombreux où des attaques fréquentes d'épilepsie dans le jeune âge ou des habitudes précoces d'onanisme ont amené un épuisement prématuré des facultés intellectuelles, ceux où une maladie prolongée de la i)remière enfance a compromis la nutrition de l'organisme tout entier, et en particulier celle du cerveau, et a, par suite, entravé le jeu des fonctions de cet organe. C'est à cette même catégorie qu'appartiennent les cas dans lesquels le développement intellectuel ne progresse pas, parce que, dès le bas âge, l'enfant est tellement susceptible, a un caractère si timide et si craintif, ou s'excite à un tel degré quand on veut le faire travailler, que son éducation devient complètement impossible. Ces différents cas, il est vrai, ne rentrent pas originellement dans le cadre de l'idiotisme, mais au point de vue pratique ils ont cela de commun avec celte dégénérescence qu'ils ont le même résultat, un arrêt de développement de l'intelligence. Du reste, tous ces divers états de simple trouble fonctionnel du cerveau qui, au début, constituent un état d'idiotie plutôt apparent que réel, ne forment qu'une minorité très petite relativement aux faits dans lesquels l'idiotie est le résultat de lésions anatomiques du cerveau.
D'un autre côté, il ne faut pas rapporter h l'idiotie les cas dans lesquels on trouve dès l'enfance une grande froideur ou une grande obtusion des sentiments affectifs se traduisant, tantôt par une perversité précoce des instincts, tantôt par de la méchanceté, de la cruauté, une sorte de férocité sauvage, et où il est évident qu'il y a là une certaine défectuosité du
caraclère, que l'on désigne parfois sous le nom d'idiotie morale, de vices de cœur, etc. On peut observer ces mauvaises dispositions chez des enfanis bien ou mal doués d'ailleurs, et elles ne sont pas nécessairement liées à un arrêt de développement intellectuel.
§ 157. — Les causes des différentes affections du cerveau qui donnent naissance à l'idiotie sont à peu près les mêmes que celles des autres maladies mentales; toutefois l'idiotie présente, sous le rapport de l'éliologie, quelques particularités, quelque chose de spécial.
Souvent c'est des parents mêmes que proviennent certaines causes graves qui influencent le germe de l'être qui est en voie de développement et qui, plus tard, sera un idiot. Dans les familles où l'épilepsie, la folie, la surdi-mutité, les maladies paralytiques, etc., sont fréquentes, l'idiotie elle-même est fréquente; le plus souvent, elle n'est ([u'un phénomène partiel, que la manifestation individuelle de la dégénérescence de toute une race : ainsi l'on voit parmi les enfants d'un même lit des idiots dont tous les frères et sœurs sont petits, chétifs, difformes, stériles. Ces dégénérescences s'observent principalement dans les familles où les mariages se font entre proches parents, où le sang n'est jamais croisé ; elles sont fréquentes aussi dans les familles d'ivrognes. Quelquefois les enfants d'un même lit portent tous des traces d'idiotie ou d'une autre forme de dégénérescence ,• qui vont en augmentant depuis le premier jusqu'au dernier enfant; ainsi l'on pont trouver chez le dernier ou chez les deux derniers une idiotie complète, tandis que les aînés ont un simple arrêt de développement, ou de l'hystérie, de l'épilepsie, ou bien sont nerveux, mausades, sourds-muets. Dans d'autres cas, un certain nombre des enfants d'un même lit sont parfaitement sains, et cela n'exclut pas l'existence de l'idiotie dans la famille; c'est que l'état de la santé des parents au moment de la conception a une grande influence sur la santé de l'enfant ; c'est que tantôt les causes qui déterminent la dégénérescence sont contre-balancées ou même complètement neutralisées, tantôt, au contraire, elles agissent en toute liberté et avec toute leur énergie.
On a prétendu dans ces derniers temps que l'aliénation mentale, les habitudes d'ivrognerie, etc., des parents n'ont aucune influence sur l'embryon, mais qu'elles favorisent simplement le développement de la folie, parce que les parents aliénés ou adonnés à l'ivrognerie ne soignent pas leurs enfants, les dirigent mal, leur donnent de mauvais exemples, etc. Cette théorie est en désaccord complet avec ce que nous apprend l'observation des cas d'idiotie confirmée ou profonde, et j'en appelle surtout à l'observation dans les classes élevées de la société. Révoquer en doute l'influence héréditaire de l'idiotie, c'est s'écarter gravement delà vérité; elle est incontestable aussi bien pour l'idiotie que pour les autres maladies raentale.s. — Je me rappelle avoir vu un petit garçon idiot dont le
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jjère était sujet à des migraines périodiques très violentes avec perte momentanée de connaissance; son oncle avait souvent cette même indisposition. Dans un autre fait, le père était un ivrogne constamment exalté, l'oncle était idiot.
Il y a un autre ordre de causes qui peuvent agir pendant la vie intrautérine, mais elles nous sont peu connues. Pendant cette période, le cerveau et ses membranes peuvent être le siège de vices de développement ou de maladies qui peuvent être le résultat de lésions extérieures, mais qui, le plus souvent, surviennent spontanément. Un degré profond d'anémie, l'ivrognerie, une grande frayeiu' on un chagrin profond de la mère pendant la grossesse, paraissent avoir une grande influence sur le fretus; quelquefois enfin, mais cela est rare, la tête de l'enfant peut être gravement lésée dans l'accouchement.
iMais, dans l'immense majorité des cas, les maladies qui produisent l'idiotie (même celles qui sont héréditaires) ne surviennent qu'après la naissance, dans les trois ou quatre premières années de la vie, exceptionnellement après cinq, six ou sept ans : elles débutent tantôt d'une façon aiguë, tantôt d'une manière latente, chroni(|ue; ce sont des congestions, des inllammations ou des troubles de nutrition d'une autre nature, rarement des épanchements sanguins dans le cerveau ou dans les membranes; très souvent, ce sont des maladies des os du crâne. Les défauts de soins ou des soins inintelligents donnés à un tout petit enfant, l'usage de bonnets trop chauds ou qui lui compriment la tête, l'administration de l'opium, les blessures, les commoiions de la tête et autres lésions accidentelles analogues (I ), diverses maladies de l'enfance, les exanthèmes aigus, l'épuisement de l'organisme provenant de diverses causes, quelquefois aussi la syphilis {'2), telles sont les circonstances qui, chez les petits enfants, paraissent être la cause des maladies qui déterminent l'idiotie.
(1) Voyez Köstl, Crélinisme endémique. Vienne, 1855, p. 95 : « Dans le district de Brück, il y a quarante-huit cas d'idiotie dont l'origine est attribuée à une chute sur la tête. » On trouve aussi, dans cet ouvrage, beaucoup de faits dans lesquels la maladie a pour cause l'inintelligence des parents ou des nourrices, ou bien encore des préjugés populaires.
{Xole de i'auleur.)
(2) M. Erlenmeyer a tout récemment publié le fait d'un petit idiot qui avait des exostoses du crâne et qui fut guéri sous l'influence d'un traitement iodé. — Le fait rapporté par Guislaiii {Leçons orales, t. Il, p. 93), d'un homme qui, pendant qu'il suivait un traitement aiitisy|diililique mercuriel, eut un enfant idiot, tandis que les enfants qu'il avait eus avant de contracter la syphilis, et trois autres qu'il eut encore après sa guérison, étaient parfaitement sains; ce fait, dis-je, est très intéressant, bien qu'il n'ait pas de rajiport direct avec la question de l'influence syphilitique.
{\otc de l'auteur.)
IDIOTISME ET CRÉTIMSME. Ûll
L'apparilioii prOcoce de l'épilepsic, iiiic irritation dos organes génitaux dans le bas âge, l'absence totale d'éducation, le contact habituel d'enfanls idiots, ont aussi une certaine part d'influence sur le développement de l'idiotie.
Il y a enfin une autre série de causes puissantes, tenant à certaines localités, que nous devons, quant à présent, considérer comme étant de nature miasmatique, mais dont nous connaîtrons peut-être plus tard l'essence intime. Ces causes donnent plutôt naissance au crétinisme endémique; nous les étudierons plus loin en détail. — Pour ce qui est de l'idiotie, les miasmes qui se forment dans une chambre ou dans une maison, l'humidité, l'air vicié ou insuffisamment renouvelé, la malpropreté, semblent agir d'une façon analogue. Le « crétinisme des c/mndes vil/es » que l'on observe chez les individus des classes inférieures qui yivent dans de petits logements froids, mal aérés et encombrés, lient certainement en partie à une induciice miasmatique, associée d'ailleurs k d'autres circonstances nuisibles. Les causes miasmatiques agissent en déterminant plutôt des maladies du crâne que des alîections du cerveau ou des membranes; elles agissent en partie déjà sur le fœtus, en partie aussi sur l'enfant après la naissance.
§ 15H. — Nous avons dit que, dans la très grande majorité des cas, l'idiotie est déterminée par des lésions anatomiques du cerveau et des membranes; nous Jtvons maintenant à rechercher et à préciser quelles sont ces lésions. Si ces lésions étaient une fois bien connues, il serait très intéressant de les con)parer suivant leur nature et leur siège aux dilférentes formes de la dégradation intellectuelle. On [)ourrait espérer que cette étude comparative aurait pour résultat de nous faire onnaître les relations des difl"érentes parties du cerveau avec les facultés de l'àine, et qu'au point de vue pratique elle nous fournirait les éléments du diagnostic anatomique. >lais on reconnaît bientôt (pi'à cet égard nous ne sonmies encore arrivés qu'à des résultats très minimes, et que ce problème est encore presque tout entier à résoudre. Dans le plus grand nombre des cas, jusiju'à présent, l'analyse psychologique de l'idiotie a été faite d'une manière si défectueuse, on a mis si peu de soin à préciser l'état de l'intelligence, principalement chez les enfants qui sont morts très jeunes, l'état anatomique même du cerveau a été noté avec si peu de soin et d'exactitude, les lésions que l'on trouve sont d'ailleurs si variables, qu'au point de vue théorique nous ne savons rien de précis sur cette question, et, pour ce qui est du diagnostic anatomique, nous devons nous en tenir bien plus au simple examen direct de la tète, à l'étiologie et à certains troubles du mouvement, qu'à la forme spéciale de l'alfaiblissemenl intellectuel.
Eu général, l'étal anatomique du cerveau dans l'idiotie nous montre,
ai 2 ÉTATS d'affaiblissement INTEELECTliEL.
non pas des lésions rc'ceiUcs ou qui |)rogressaien(: encore au iiiouient où la mort est surveniu', mais bien de véritables arrOls de développement, ou bien les (races et les conséquences de maladies antérieures. Ces lésions, comme nous l'avons déjà fait observer, peuvent survenir, soit pendant la vie intra-utérine, soit dans les premières années de la vie, jusqu'à cinq, six, sept ans et même quelquefois plus tard. Parmi ces lésions, il faut distinguer celles qui atteignent le cerveau primitivement et celles qui amènent d'abord une anomalie du crâne, laquelle détermine ensuite un arrêt de développement ou une conformation vicieuse du cerveau. Dans quelques cas, on peut être embarrassé pour décider si la lésion en présence de laquelle on se trouve est primitive ou consécutive, mais il n'en est pas toujours ainsi, ei, dans l'étude que nous allons faire des principales anomalies que présentent les idiots, nous nous elforcerons toujours d'indiquer les signes qui peuvent nous permettre d'apprécier leur véritable nature,
§ 159. — Au premier rang parmi ces anomalies il faut placer h petitesse du cerveau (1) et ses diverses modifications. — La petitesse anormale du cerveau (qui porte presque toujours sur les hémisphères principalement), avec microcéphalie, doit être considérée comme un arrêt de développement dont la source est tantôt dans le cerveau même, tantôt dans le crâne. Ce dernier cas paraît être le plus fréquent; c'est surtout l'ossification prématurée de la boîte crânienne qui tient le cerveau à l'étroit et qui s'oppose à son expansion normale. L'occlusion très prématurée des fontanelles, qui quelquefois même est déjà complète à la naissance, l'ossification très précoce d'un grand nombre des sutures du crâne, empêche le développement rapide du cerveau dans les premiers tenips de la vie, développement qui distingue le cerveau humain de celui de tous les animaux (dans aucune espèce animale, les fontanelles ne restent aussi longtemps ouvertes) ; ces deux circonstances exercent sur le cerveau une action d'autant plus fâcheuse qu'il y a un plus grand nombre de sutures ossifiées et que le crâne se prête moins en cédant sur d'autres points au développement du cerveau. — Dans l'autre catégorie de microcéphales, qui est moins nombreuse que la première, toutes les sutures du crâne persistent bien jusqu'à l'âge adulte sans s'ossifier (le crâne étant d'ailleurs bien proportionné ou au contraire asymétrique) ; c'est dans le cerveau même que réside la cause de son arrêt de dé\eIoppement, ou encore le crâne est resté petit comme le cerveau, la lésion ayant porté sur tous deux en même temps. — Dans les deux cas, le cerveau lui-même peut être simplement petit; il représente une miniature de cerveau, mais sans
(1) L'expression allemande « Cehirnarmnlh », pauvreté du cerveau, est bien plus pittoresque et plus explicite ; niais comment la faire passer en français ?
{Note (iii traducleur.)
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anomalie, sans vice de conformation, toutes ses parties sont bien proportionnées ; tuais le phis souvent on observe en n)ème temps d'autres lésions, sclérose, hydrocéphale, volume inégal des hémisphères, ou d'autres asymétries, etc.
Chez certains microcéphales, le cerveau est encore plus petit que ne pouvait le faire présumer l'aspect extérieur du crâne, soit parce que les os qui forment la boîte crânienne sont épaissis, soit parce qu'il y a en même temps hydrocéphale.
M. Baillarger {Acad. de méd., 29 juillet 1856) a rapporté des cas dans lesquels les fontanelles étaient déjà en grande partie fermées à la naissance; M. Cruveilhier a vu un cas où toutes les sutures étaient déjà ossifiées à l'âge de dix-huit mois; enfiu il n'est pas rare de voir des sujets chez qui. à trois ou quatre ans, presque toutes les sutures sont ossifiées. De son côté, M. Virchow a décrit [Gesamm. Abhandl. Fraucfort, 1856, p. 905) des crânes microcéphales dont toutes les su tu res persistaient encore. Moi-même, j'ai récemment examiné le crâne d'une fille de div-ncuf ans, morte à Mariaberg; cette fille représentait à peu piès dix à douze anS; elle était épileptique et complètement idiote ;elle élait constamment dans un état de rêve profond, ne disait pas un seul mot et ne pouvait ni marcher ni même se tenir debout). Le crâne, très petit, très ramassé, un peu déjeté en avant et à droite, laissait voir toutes les sutures bien conservées, même la suture frontale, et sans trace d'ossification. — Un autre crâne qui me fut envoyé de l'asile de ^Vinterbach, et qui avait appartenu à une fille idiote morte à vingt et un ans, ne présentait pas les dimensions ordinaires du crâne d'un enfant de sept ans; il n'offrait d'ailleurs aucune autre anomalie de forme qu'une légère asymétrie; la suture frontale avait disparu, la suture sagittale était soudée incomplètement en a\ant, complètement en arrière, toutes les autres sutures étaient normales. Le cerveau, chez cette fille, pesait ;^6 loth ^18 onces, 576 grammes), l'hémisphère gauche était un peu plus court que le droit.
M>L Baillarger et Gratiolel ont vu un fait très remarquable {Acad. de méd., 1857) : c'était le cerveau d'un enfant aztèque du sexe féminin; il était parfait dans sa forme, ne présentait pas trace d'hydrocéphale, mais il élait si peu développé qu'il ressemblait au cerveau d'un fœtus de sept à huit mois.
Il faut ranger dans la même catégorie les cas où les circonvolutions cérébrales présentent un état de simplicité extraordinaire, bien que le cerveau lui-même ait un volume moyen, état indiquant une diminution très notable de la surface cérébrale.
Très souvent, chez les idiots, le cerveau est diminué de volume dans quelques unes de ses parties seulement, ou bien certaines parties manquent entièrement. Voici les faits principaux. — Il est très fréquent de
U\lx ÉTATS d'affaiblissement JNTI LLEGTUEL.
voir les hémisphères cérébraux présenter un arrêt de développement dans quelques-unes de leurs parties; le plus souvent, ce sont les lebes antérieurs (souvent lorsque le diamètre antéro-postérieur du crâne est raccourci, les hémisphères cérébraux sont eux-mêmes raccourcis suivant ce diamètre; cependant c'est le plus ordinairement sur le lobe antérieur que porte le vice de conformation) ; souvent le lobule olfactif est en même temps notablement diminué de volume; parfois aussi ce sont les lobes postérieurs qui n'offrent pas leur volume normal, de sorte que le cervelet n'est pas recouvert entièrement par le cerveau : les parties ainsi arrêtées dans leur développement présentent tantôt des circonvolutions en petit nombre, mais encore assez développées, ou bien celles-ci sont petites, ratatinées, et ne sont pas plus grosses qu'elles ne le serai(!nt chez les enfants en bas âge (1). ,-- On ne peut guère considérer l'inégalité des deux hémisphères, surtout des hémisphères cérébraux, comme tenant à un état hypertrophi([nc de celui qui est le plus gros; ce serait une erreur; elle provient au contraire de l'état d'atrophie de l'hémisphère qui est le plus petit. Cette inégalité peut être le résultat d'une difformité du crâne (rétrécissement unilatéral), ou bien d'un arrêt de développement primitif du cerveau, ou d'un ratatinement consécutif à l'encéphalite ou h l'apoplexie, etc., lésions dont parfois on constate encore des traces (points jaunes ou bruns, lacunes dans la substance cérébrale, etc.). On observe à cet égard une foule de degrés, depuis un léger raccourcissement jusqu'à la disparition presque complète d'un hémisphère, qui est remplacé par un réseau de mailles remplies de sérosité. Môme dans les cas où la lésion est peu intense, la substance de l'hémisphère atrophié est souvent altérée, coriace, compacte, le ventricule latéral est dilaté, le petit hippocampe est épaissi, etc. L'asymétrie se propage très fré(iuemment au cervelet, au pont de Varole et à la moelle allongée : le cervelet participe souvent à l'atrophie, et quand cette difformité est le résultat du raccourcissement du diamètre antéro-postérieur du crâne, il porte généralement sur un lobe cérébral et sur le lobe opposé du cervelet (2), il y a souvent de l'atrophie, de la paralysie, des convulsions dans la moitié opposée du corps (l'affection (lue l'on a décrite dans ces derniers temps sous le nom iVatro-
(1) J'ai trouvé dernièrement la pointe des deux lobes postérieurs du cerveau avec des circonvolutions modérément, mais symétriquement diminuées de volume , c'était chez un sujet de vingl-trois ans qui n'était pas idiot, qui avait même une intelligence plus que moyenne, mais qui n'avait jamail eu de désirs sexuels. (On s'était occupé de cette question parce qu'il était diabétique.) Les hémisphères cérébraux ne recouvraient pas complètement le cervelet.
{Note de l'auteur ',
(2) Voyez Yirchow, Développement de la base du crâne (allemand). Berlin, 1857, p. 114.
IDIOTISAIL FT CltÉTlMSMi;. /^ 5
pilie iinilntévalc du corps n'est pas toujours liée à l'idiotie). — On a apporté peu d'attention jusqu'ici à l'atiophie de la inoeïle allongée, à l'inégaliié de volume et à l'asymétrie des diverses parties de la base du cerveau ; mais on leur altribuei-a uu rôle d'aulanl plus important que les travaux entrepris dans ces derniers temps sur ce sujet (l) ont démontré que, dans hoauconp de ras, le vice de conformation du cerveau provient d'une difformité à la base du crâne.
La jeune fille microcéphale dont j'ai parlé plus haut et que j'ai observée à Mariaberg, présentait diverses lésions du pont do Varole et de la moelle allongée; les pyramides des deu\ côtés étaient saines et régulières, l'olive gauche était un peu plus courte que la droite, surtout à sa partie inférieure; le pédoncule gauche était plus faible, plus gièle, son bord antérieur était comme infléchi latéralement; sur la moitié gauche du pont de Varole, le ruban fibreux oblique (Foville) était beaucoup plus prononcé qu'à droite, son bord inférieur était séparé des fibres horizontales du pont de Varole par un profond sillon; dans le quatrième ventricule, le tubei^ cinereum, à la pointe du calanius, était moins développé à gauche qu'à droite; Ihémisphère gauche du cervelet était un peu plus petit, mais an peu plus épais que le droit. — Dans le travail de ücmme Sur F inégalité de volume des deux moitiés du cerveau (Wurzbourg, IS.ll), on trouve quelques faits analogues d'inégalité des deux moitiés du pont de Varole, des deux côtés de la moelle allongée et des deux olives. — Ce même état a été observé par Valentin sur un enfant idiot de l'Abendberg. — La conmii.ssion du crétinisriie, en Sardaigue, a vu également dans un cas dos anomalies des |)yramides et des olives. — Chez quelques crétins la moelle épinière tout entière parait être atrophiée (Euleuberg et Marfols en ont vu uu cas, M. Niepce aussi, 9"^ £futopsie). —C'est là un sujet important de recherches ultérieures à faire, surtout chez les parah tiques qui ont des phénomènes convulsife, etc. — On a observé aussi des cas de spina bifida chez des hydrocéphales.
Sous le nom de porencép/ialie, M. HeschI a décrit des vices de conformation du cerveau dans lesquels il manque une portion plus oa moins considérable des circonvolutions et du centre semi-ovale, de telle sorte que souvent par la lacune qui reste béante, on plonge dans le ventricule; elui-ci est rempli de sérosité, qui est contenue dans une poche ou dans un réseau de mailles dépendant de la pie- mère; quelquefois le crâne pré • sente une voussure dans le point correspondant.
La porencéphalie ne paraît pas être produite par un arrêt de dévelop-
(3j M. Virchow a, en particulier, dans son travail Sur la physionomie des crétins, fait remarquer que la Synostose spliéno-basilaire peut amener des vices de co^nformation du pont de Varole, de la moelle allongée et du quatrième ventricule.
{Note de l'ßuteur.)
610 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
pement du cerveau ; elle semble plutôt èlre le résultat d'une maladie survenue pendant la vie intra-utérine, qui a détruit de bonne heure une portion de cet organe. — Dans presque tous les cas de ce genre il y a idiotie avec un degré variable de paralysie et de contracture dans la moitié opposée du corps; on peut soupçoinier l'existence de cette lésion quand on voit le crâne présenter une voussure partielle sur un seul côté (HeschI). — IM. Tungel [Observations clinigues, Hambourg, 1860) a tout récemment cité un fait analogue; il s'agissait d'un homme de qunrante-sept ans qui était aliéné, en démence, mais qui n'avait été ni paralytique, ni idiot à proprement parler.
On trouve encore, mais plus rarement, chez les idiots des vices de conformation plus localisés du cerveau, certaines parties de cet organe sont cxtraordinairement petites ou manquent tout à fait; peut-être n'en est-il pas une seule dont on n'ait, dans divers cas, signalé l'absence ou <pie l'on n'ait trouvée réduite à un état rudimentaire. On a vu des cas où le cervelet tout entier manquait (Cruveilhier, Anat. pathoL, livre XV, pi. 5 ; .idiote âgée de onze ans) ; dans d'autres faits, c'était la glande pinéale qui manquait (1) ; M. Niepce a noté plusieurs fois des vices de conformation du trigone cérébral ; on a vu les olives réduites à un état rudimentaire, tantôt d'un seul côté, tantôt des deux côtés à la fois; on a noté l'atrophie des pédoncules, des corps mamillaires, du thalanms, du corps strié, du chiasma, des bandelettes acoustiques (Valentin); on a vu enfin des cas où le corps calleux manquait totalement ou n'existait plus qu'à l'état rudimentaire ; la science possède une douzaine de cas de ce genre.
Quelques-uns de ces individus chez qui le corps calleux manquait étaient plongés dans une profonde idiotie; la dégénérescence était plus complète encor(! chez les sujets dont le cerveau présentait, avec ce vice de conformation du corps calleux, d'autres anomalies, ou l'absence totale de certaines parties. Parmi ces faits se trouvent : 1" celui de Bianchi (17/^8, cité par M. Förg); garçon de sept ans^ dans l'idiotie la plus complète, absence totale du corps calleux, les deux hémisphères entiers, les thalamus et les corps striés confondus en une même masse, pas de glande pituitaire, quelques traces du pont de Varole, aucune des pyramides et des olives ; 2° le fait de IM. Förg [Essai sur les fonctions du corps calleux,... Munich, 1855): fille de dix-sept ans, profondément idiote, très peu dévelopiiée physiquement; la partie moyenne libre du corps calleux man-
(1) M. Sclinepff (Soc. de bioL, Ga:;. méd., 1850) : le cerveau était à peu près normal, mais la glande pituitaire manquait, à sa place se trouvaient deux petites concrétions dures comme de la pierre ; sujet idiot depuis la naissance, mort à vingt-neuf ans.
[Note (le Fauteur-)
IDIOTISME El" CKÉTI.MSME. ^17
que, il en csl do même de la cloison transparente, de la partie moyenne du trigone, de la commissure antérieure et de la commissure blanche; l'iusula est considérablement atrophiée, ses circonvolutions sont groupées d'une façon anormale, beaucoup d'entre elles manquent; les lobes du cervelet sont asymétriques : hydrocéphale; 3" le l'ait de M. Chatto {London mt'd. Gazet., 18^5), enfant d'un an chez qui toutes manifestations intellectuelles et toutes perceptions sensoriales paraissent avoir manqué complètement; le corps calleux, la cloison transparente et le trigone manquent, excepté deux petits cordons appartenant au corjis calleux et pendants en avant de chaque hémisphère : hydrocéphale; h" enfin, plusieurs cas de crétinisme endémique observés par M. Mepce {Traité du fjoHrc, 1S51, t. I, p. 25, t. II, p. 111), dans lesquels, entre autres vices de conformation du cerveau, le corps calleux présentait une très grande ténuité, et était le siège d'un arrêt de développement très marqué.
D'un autre côté, il y a toute une série de faits où, avec ces vices de conformation du cerveau, on ne trouve pas une idiotie |)rofonde, l'intelhgence n'est qu'affaiblie, quelquefois même elle est normale, lleil a vu {Arc/i. de [jlnjsiol. allem., t. II, 1812, p. 3^1) une idiote de trente ans, assez intelligente encore pour faire le métier de messagère : la partie moyenne libre du corps calleux, le corps genouillé, la circonvolution du corps calleux et la cloison transparente manquaient complètement; le reste du cerveau était normal ; — le fait de Solly {The human brain, London, 1826, p. ^33], garçon de dix-sept ans dont l'esprit alla toujours s'alfaiblissant, mais qui aimait à lire des livres religieux ; il avait un bon caractère, il était docile, mais frivole et nonchalant, il trébuchait et tombait souvent : le corps calleux manquait, il y avait en outre un kyste dans le cerveau ; — le cas de M. Paget {Med. ckir. Tramact., t. XXIX, 18^6, p. 55), lille de vingt et un ans, spirituelle et douce, mais se livrant à propos de rien à des actes d'une frivolité surprenante, très bonne mémoire, actes irrélléchis et inconsidérés, parole vive et brusque : le corps calleux manquait à peu près complètement, il n'était représenté que par une petite bandelette horizontale ; la cloison et la partie moyenne du trigone manquaient; — le fait de M. iMilchell Henry [Med. chir. TransacC, 18^8, t. WXI, p. 239), garçon de quinze ans, joli, mais n'apprenant que difficilement, lourd, paresseux, se troublant |.our une parole un peu brusque : le cerveau était normal, le corps calleux était représenté par une bandelette horizontale large d'un pouce et demi (anglais); la cloison transparente, la partie antérieure et moyenne du trigone manquaient; — enfin, le cas cité dans le Rapport sur l'asile des aliénés de Vienne (1858, p. 189), homme de vingt-ciu(( ans, devenu èpileptique à vingt ans, à la suite d'une grande frayeur, puis devenu peu à peu idiot : le corps calleux manquait, la commissure antérieure était incomplète; hydrocéphale.
Zil8 ÉTATS d'affaiblissement intellectuel.
§ !()(). — Parmi les lésions anatomiqiics que l'on trouve le plus fréquemment dans le cerveau des idiots, il faut ranger au premier rang riiydrocéphale chraniqne, congénitale ou survenue pendant les premiers temps de la vie; elle peut exister à des degrés très divers; souvent elle s'accompagne d'un épaississement de l'épendyme des ventricules. Dans beaucoup de cas l'hydrocéphale paraît même constituera elle seule la lésion primitive et principale dans l'idiotie, surtout dans les cas où l'ossification du crâne se fait tardivement, où les os de la tête restent minces, dans ceux enfin où le crâne est plus ou moins augmenté de volume (macroccphalie). Au contraire, duiis beaucoup de cas l'augmentation de la sérosité contenue dans le crâne chez les idiots n'est que secondaire, elle est la conséquence d'un arrêt de développement, d'une atrophie partielle, eu un mot, d'un vice de conformation du cerveau (hydropisie ex vacuo)^ ou bien elle est une complication accidentelle de diverses malformations de cet organe : l'hydrocéphale bornée à un seul côté dans le cas d'atrophie d'un des hémisphères cérébraux nous en offre un exemple remarquable. Dans tous ces cas, le crâne peut avoir ses dimensions normales, ou même, et cela n'est pas très rare, il peut être, comme nous l'avons déjà vu plus haut, considérablement diminué de volume. Toutes les fois qu'il existe une hydrocéphalie assez considérable, on doit toujours penser que le cerveau est diminué de volume et que très souvent ses fonctions sont plus ou moins entravées.
Des déformations de la tête très intéressantes, mais plus rares, sont celles qui résultent de l'hydrocéphalie partielle, de la dilatation considérable, mais parlielle, d'un des ventricules latéraux. Lorsque ces déformations se produisent à une époque où le crâne n'est encore constitué que par les éléments membraneux des os qui doivent le composer, il se forme à la surface de la boîte crânienne, par suite de la pression excentrique exercée par certaines parties du cerveau, des voussures, des protrusions en forme de sac. Un fait très remarquable et très rare, mais qui a été observé cependant i)ar Valentin et par M. Niepce, c'est la présence d'un cinquième ventricule dans les olives du cervelet (ventricule ciliaire, qui existe à l'état normal chez les oiseaux); dans le fait de Valentin, ce ventricule avait un pouce à un pouce et demi de longueur. — Les idiots hydrocéphales, dont la tête est très volumineuse, n'atteignent généralement qu'un développement physique très faible, à seize ans, par exemple, ils en paraissent h peine cin({ ou six ; toutefois il n'en est pas toujours ainsi, j'ai vu des cas d'hydrocéphale très prononcée chez des sujets bien développés d'ailleurs, et jolis de figure. Il serait très intéressant de rechercher les motifs de ces différences.
Chez beaucoup d'idiots, les lésions anatomiques principales que l'on trouve à l'autopsie sont des traces d'encéphalite, tantôt localisée, tantôt
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(liiïusc, qui s'csl tcnniiiée de diiïjieiUcs laçons, mais !e plus souvent par sclérose et par atropliic parlielle. Cette infiamnialion peut survenir, soit pendant la vie embryonnaire, soit pendant les premiers mois de la vie, ou à l'époque de la dentition, ou enfin quelquefois un peu plus lard, à quatre ou cinq ans. Dans les cas où la mort arrive un temps considérable après la maladie originaire, c'est à peine si quelquefois on peut constater les vestiges d'encéphalite, et ce n'est guère que par un épaississenunt cicatriciel ou autre, par la pigmentation qu'elles présentent, qu'on peut distinguer les parties qui ont été le siège d'une inflammation de celles qui ont simplement subi un arrêt de développement. Dans ces cas, l'idiotie s'accompagne le plus souvent de lésions du mouvement, contracture, paralysie d'un côté du corps, souvent aussi d'épilepsie. — Chez quelques idiots, ou a constaté également un gonflement hypertrophique du tissu connectif cérébral que l'on peut, d'une façon générale, rapporter à lencéphalite chronique, et que Ion trouve aussi chez les démejits paralytiques.
M. Isambert a rapporté [Soc. de biolof/ie, 1856, p. y) un cas très remarquable de ce genre, dans lequel M. Gh. Robin a examiné le cerveau au microscope : il s'agissait d'un idiot de deux ans ; les parois des ventricules, les gros ganglions, le pont de Varole et les pédoncules étaient très solides et très dui-s, leur tissu avait l'élasticité du caoutchouc; les tubes nerveux de la substance blanche étaient presque complètement détruits et remplacés par une substance granuleuse amorphe ; il y avait en outre des fibres de tissu cellulaire de nouvelle formation.
Très souvent on nous dit qu'un enfant bien développé, et qui jusque-là avait toujours joui d'une bonne santé, a eu, à l'époque de la dentition ou vers deux ou trois ans, une fièvre qui s'est déclarée brusquement, accompagnée de délire, de convulsions, de somnolence, et qui a guéri en apparence rapidement, mais à la suite de laquelle le développement intellectuel s'est arrêté, la parole et la marche se sont trouvées gênées, difficiles, les convulsions se reproduisaient fréquemment et peu à peu l'enfant est devenu épileplique. Dans tous ces cas, il y a deux affections auxquelles on doit surtout penser. Ou c'était un état de congestion, un travail inflammatoire léger dans les membranes, qui peutêtreliéà l'ossification (inflammatoire) des sutures du crâne et au développement général du cerveau de l'enfant, état qui souvent détermine la formation rapide d'un épanchement de sérosité, ou la production lente d'une hydrocéphale chronique; ou bien il s'est fait, dans le cerveau même, des inflammations qui, après la cessalion de la période aiguë, entravent ou suspendent le développement ultérieur de cet organe dans los points qui ont été occupés par la phlegmasie, inflammations dont on retrouve les traces à l'autopsie. On peut admettre l'existence de ces afl'eclions surtout dans les cas où l'une des moitiés du
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corps est IUI peu moins développée que l'iiutrc, où l'on trouve des convulsions, de la paralysie, de la contracture, limitées à une seule moitié du corps. — Je citerai ici comme exemple de la forme grave de ces affections le fait suivant emprunté à M. Calmeil [Maladies infl. du cerceau, t. II, p. Zjil) : un enfant d'une bonne constitution fut pris, à la fin d'une rougeole, d'accès convulsifs violents et de coma prolonge d'où il sortit aveugle, sourd cl muel ; au bout de quinze jours, l'ouïe se rétablit; au bout d'un an, l'enfant put dire quelques mois, mais il resia aveugle, épilcptiquc el liémiplégique à droite; jusqu'à treize ans, il demeura plongé dans un étal d'idioiic |)r()f()nde; à dix-neuf ans, il pouvait articuler (luelques sons, mais il ne savait pas encore manger seul ; la jambe droite était faible, le bras droit conlracluré; à vingl-deux ans, il mourut. Les mendires du côté droit étaient plus faibles et moins déveloj)pés que ceux du côté gauche; le crâne éiait petit, bien conformé, très épais; œdème de la pie-mère; l'hémisphère cérébral gauche était considérablement plus pclit que le droil; le lobe postérieur gauche était surtout notablement petit, ses circonvohuions très grêles, très feimes, d'un jaune clair à l'extérieur, d'un blanc mat à Tintéricur; le lobe moyen et le lobe antérieur de ce côté étaient égalemeni plus petits; le lobe postérieur droil était lui-mêu)e un peu dimimié de volume et légèrement induré ; les nerfs optiques eux-mêmes étaienl aussi indurés. Celte induration et celle atrophie du cerveau élaient évidemment ici le résultat d'une inllammation cérébrale survenue pendant la convalescence de la rougeole.
Chez les idiots, l'hypertrophie du cerveau est beaucoup plus rare que les diverses altérations que nous venons d'éuuu)érer; il esta peu près impossible de la distinguer pendant la vie d'une hydrocéphale distendant le crâne, parce que, dans les deux cas, la tele est volumineuse et l'ossilicaiion du crâne incomplète, et que, dans les deux cas aussi, la base du crâne n'augmente pas de volume et souvent même reste au-dessous de ses dimensions normales (Virchovv).
1^1. Baillarger {Acad. de i/iéd., juillet 1855 a rap|H)i'lé le fait d'un enfant de quatre ans dont le cerveau pesait lo()5 grammes, c'est-à-dire autant, sinon plus, que chez la généralité des adultes; il a cité également un autre cas {Gaz. hebdumadairc, 1859) d'un enfant dont le corps pesait ^6 livres et le cerveau 11 60 grammes; MM. Briquet et Delasiauve ont vu des faits analogues.
Une chose surprenante et à hujuelle on n'a pas accordé grande attention, bien qu'elle ail été signalée par un certain nombre d'observateurs (Stahl, Uösch, ?siepce, etc.), c'est une abondance extraordinaire de substance grise dans le cerveau de quehjucs idiots; cotte substance grise se trouve dans les endroits où elle existe normalement, mais sou volume e.sl extrêmement considérable et dépasse celui de la substance blanche. Quel-
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quofois aussi ou trouve dos dépôts de siibstaucc grise daus des points où cette substance n'eviste pas h l'état normal ; >I. Virchow en a vu chez un épilepticjue idiot, j'en ai observé moi-rnèuie ciiez un épileptique dont l'état mental n'avait pas été noté. Enfin, il est |)arlé dans (juelques autopsies d'une liyj)ertropliie extraordinaire de la glande pittutaire (Niepce, Bergujann ; on est autorisé à se demander si, dans ces cas, il n'y a pas, en outre de l'hypertrophie, quelque autre lésion organique. C'est ce que send)lent indiquer deu\ faits intéressants de M. Niepce : dans l'un, on a trouvé deux petites concrétions pierreuses dans la glande pituitaire ; dans l'autre, cette glande présentait une cavité dans son intérieur. Dans d'autres cas de crétinisme endémique, la glande pituitaire était très petite. Enfin, on a trouvé dans (pielques cas une augmentation de volume extraordinaire des corps quadrijumeaux (Mepcc), ce qui donne luie ressemblance avec les animaux.
§ IGl . — Nous avons maintenant à étudier les anomalies du crâne chez les idiots. Elles sont très fréquentes et très variables; nous en avons déjà dit quelques mots en nous occupant des arrêts de dévelo()pement du cer\eau; nous y reviendrons tout à l'heure avec tous les détails que comporte cette intéressante question, et nous nous occuperons en particulier des anomalies primitives du crâne sur lesquelles les recherches modernes ont jeté un grand joiu;
Notre intention n'est pas de relater ici dans tous leurs détails les rerlierches relatives à ce sujet, les limites de cet ouvrage s'y opposent ; mais le lecteur que cette étude intéresse pourra consulter avec fruit une foule de travaux originaux et la description des noud)reux crânes pathologiques qui se trouvent dans les divers cabinets du monde savant. Voyez Malacarne, dans P. Frank, Delcdus opiisc. med., t. Vi, 17S9. — Ackermann, Ueberdie Crctinen, etc., Gotha, 1791).— .1. et E. ^Ven/.el, i'ehcr den Cretiiiismus, Menue, l!-U'2. — Stahl, yeno Ijeiiraegf.Qic, Erlangen, l8Zi8, 2*' édit., 1851. — /{(udcs cf iniques, etc.. Journal (ulleniMid) de psyc/tiut rie, l. \l, I8ît5;l. XVI, 1859. — Virchovv, WürzO. ]'erhandl., \S3\, 1852,1855, 1856, et Gesaniinelte AhJiandl. , Francfort, 1856; lieclterclies sur le dév:do/jj)ement de la hase du crâne, JJerlin, lîi57; Sur le développement des os et des formes du crâne 'Arc/nves de Virckow, t. XVII, 1858). — I.uca, Architecture du crâne humain, Francfort, 1857. — Gratiolct, Mémoi)-e sur la microcéphalie [Journal de physioL, t. IXJanv. 1860). — LambI, Rapport sur Vho~ pitid des Enfants, Prague, 1861.
Nous laisserons de côté les altérations du crâne qui, quant à piésenl, n'oll'rent qu'un minime intérêt pour nous expliquer la nature de l'idiotie, telles (jue l'amincissement partiel des os du cràiie, ou, ce qui est boauroup fréquent, l'épaississement plus ou moins général du crâne, altéra-
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lions qui conslitiient le seul état anatomique palpable chez quelques épileptiques, et dont le mode de liaison, soit avec l'épilepsie, soit avec l'idiolie, nous échappe d'une façon à peu près complète. Nous ne nous occuperons pas davantage de la persistance plus ou moins prolongée des fontanelles qui quelquefois restent ouvertes jusque dans un âge assez avancé ; M. Stahl en a vu un cas chez un homme de cinquante ans, mais cela est très rare. Ce qui fera principalement l'objet de notre élude, ce sont les arrêts de développement du crâne qui entraînent une déformation de la boîte osseuse de la tète ; naus aurons en particulier à examiner les anomalies de la voûte et les anomalies de la base du crâne.
Cerlaines déformations de la voûte du crâne sont produites par un vice primitif de conformation du cerveau. L'ossification de la tôle reste en retard, comme l'accroissement du cerveau ; le crâne s'arrête dans son développement, parce que le cerveau lui-mèmecesse de s'accroître, soit en totalité, soit dans quelques-unes de ses parties, ou bien parce que celui-ci ne se développe pas d'une manière symétrique, etc. A ce genre d'anomalies se rattachent beaucoup de cas de microcéphalie simple, peut-être aussi certains rétrécissements unilatéraux du crâne par suite de l'occlusion des sutures, alors que les hémisphères cérébraux sont d'inégale grosseur; dans ce cas, l'ossification des sutures n'est pas la cause du vice de conformation que présente le crâne, elle est plutôt le dernier terme de l'évolution pathologique. Le plus souvent, dans ces cas de rétrécissement du crâne par cause interne, lié à un développement irrégulier du cerveau, on trouve un certain nombre de sutures ossifiées ; il en résulte ou une microcéphalie générale ou des dilatations partielles ou générales de la voûte osseuse du crâne.
Mais, le plus souvent, les vices de conformalioii du crâne sont primitifs et complètement indépendants du développement du cerveau. Ils tiennent principalement à un arrêt dans l'accroissement des os du crâne. Quelquefois il semble simplement que la formation du tissu osseux se fasse mal ou d'une manière incomplète ; peut-être cela tient-il aussi à une cause constitutionnelle qui trouble la nutrition des os. Mais dans la très grande majorité des cas, la cause de ces vices de conformation réside dans un travail morbide idiopathique, probablement de nature inflammatoire, qui se fait dans les sutures, (pii emi)êche l'accroissement des os de la voûte du crâne, et qui enfin amène l'occlusion des sutures. Lorsque, pour un motif quelconque, une suture se forme de bonne heure, le crâne se rétrécit en ce point, parce que l'accroissement des os qui se fait dans une direction perpendiculaire à cette même suture est désormais arrêté. Ce rétrécissement partiel du crâne, quand il est considérable, peut faire ressentir son action à une distance plus ou moins grande; c'est ainsi, par exemple, qu'une Synostose précoce de la voûte crânienne peut arrêter la base
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(lu crâne dans son développement, la raccourcir, la rétrécir, etc.
Dans certains cas, l'arrêt de développement se borne à déterminer un simple rétrécissement du crâne, celui-ci est simplement dilTorme. Mais il en est d'autres où, par suite de ce rétrécissement, le crâne se dilate par compensation sur d'autres points; le cerveau se développe du côté où il rencontre le moins de résistance; les sutures eu cet endroit se laissent distendre par la pression du cerveau, elles s'étalent donc et présentent par conséquent un plus grand nombre de points d'ossilication ; peut-être même enlin ont-elles une certaine tendance à riiyperirophie. Ces voussures de compensation, comme on les appelle, remédient, il est vrai, à la diminution de capacité de la cavité du crâne, mais aussi elles le rendent plus diiïorme qu'il n'était auparavant. Le rétrécissement une fois établi, tout dépend de ces compensations pour le développement normal du cerveau et de même pour le développement intellectuel ; et d'après ce que nous venons de dire, les compensations elles-mêmes doivent dépendre beaucoup du degré et du mode de nutrition plus ou moins actif du cerveau lui-même. — D'ailleurs il est rare que les voussures de compensation, dans ces cas d'ossilication des sutures, soient suffisantes pour l'expansion complète du cerveau, la cavité crânienne est généralement trop petite.
une espèce particulière et rare de compensation (incomplète) consiste dans la production de bosses exencéphaiiques (Lambl), c'est-à-dire que le crâne est saillant, aminci, perforé même quelquefois sur différents |)oints, particulièrement au niveau des sutures et des fontanelles; ces bosses sont liées à l'hydrocépbale uilerne, et paraissent produites par la pression de certaines parties du cerveau sur les os du crâne, pression qui même quelquefois détermine de véritables lacunes osseuses plus ou moins considérables.
Les déformations qu'entraînent ces rétrécissements du crâne peuvent être rapportées à plusieurs types principaux. — Lorsque les sutures de la voûte du crâne s'ossifient toutes ou presque toutes de bonne heure, il en résulte une simple microcéplialie, régulière et uniforme; si la base du crâne s'ossifie en même temps, ou s'il ne se fait pas de voussures de compensation, le crâne, dans sa totalité, reste petit, mais il est bien proportionné ; dans ce cas, le cerveau se développe d'une manière uniforme, mais il ne peut dépasser un certain volume. Mais si en même temps la base du cerveau ne s'ossifie que très lentement, le cerveau trouve alors un mode importantde compensation, ilpeuts'étcndreà la partie inférieure du crâne: il en résulte un type particulier de forme du visage et du corps, un type particulier aussi d'intelligence, que nous étudierons plus tard en détail ; c'est le type des xizlèques. — Lorsque l'occlusion des sutures de la voûte du crâne se fait d'une manière partielle, on observe alors les principales
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formes snivanles. — G(^'ii6i-alemcnt. c'fist Ic diamètre Iransverse du crâne qui se rétrécit quand la suture sagittale s'ossifie de bonne heure; celte déformation est beaucoup plus rare par le fait de l'ossification de la suture sphéno-fronlale, qui rétrécit plutôt la région frontale que la région pariétale. La Synostose se produisant des deux côtés à la fois entre l'occipital et la partie mastoïdienne des temporaux, peut, comme je l'ai vu sur le crâne d'une fdle de dix-neuf ans à demi crétine, rétrécir considérablement toute la partie inférieure du crâne située entre les deux apophyses mastoïdes, et par conséquent diminuer considérablement l'espace réservé au cervelel. Sur ces (.rânes, le rétrécissement transversal peut être compensé, dans le sens longitudinal, par l'augmentation de volume de la région frontale et par la voussure de l'occipital. — L'ossification de la suture lambdoïde en arrière avec les pariétaux produit les crânes trop courts (dans les cas où la partie postérieure du crâne manque totalement, on a alors ce qu'on appelle le masque de singe) ; ce rétrécissement antéro-postérieur du crâne est souvent corrigé par un développement cou)pensatoire de la région de la fontanelle antérieure (tête pointue ou en pain de sucre). — Le rétrécissement antéropostérieur du crâne en avant est produit par l'ossification du frontal avec les pariétaux; le crâne est déjà en même temps très bas. — Une autre espèce de crânes trop bas est celle qui résulte de l'ossification des ailes du sphénoïde avec le frontal et avec la partie écaillcuse des temporaux. — Enfin les synostoses unilatérales, l'ossification d'une moitié de la suture coronale on avant, celle d'une moitié de la suture lambdoïde en arrière, produisent les crânes asymétriques, rétrécis obliquement ou inclinés; dans ces cas, le rétrécissement de la cavité du crâne est compensé par la dilatation de la partie diamétralement opposée. — Tous ces rétrécissements du crâne, lorsqu'ils se font de bonne heure, s'opposent au développement des parties correspondantes du cerveau ; par exemple, les rétrécissements portant sur un seul côté amènent souvent un raccourcissement de l'hémisphère cérébral de ce côté, etc. Les compensations dont nous avons parlé ne suppriment jamais complètement l'obstacle qui empêche le développement du crâne, ni les consé(iuences fâcheuses qui en résultent.
Il paraît d'ailleurs que ce ne sont pas seulement les rétrécissements, mais aussi les dilatations partielles, qui peuvent produire l'asymétrie et en général les difformités du crâne, par le développement exagéré d'os wormiens; la production de nombreux os wormiens dans la suture lambdoïde paraît principalement donner lieu à une forme spéciale de crâne allongé (Virchow), — D'après iM. Lambl, chez les enfants rachitiques il se produit des scolioses du crâne par suite de la courbure ([u'entraîne U^ ramollissement des os, et par suite aussi de la persistance prolongée des sutures; enfin, il païaît y avoir aussi des scolioses qui ne peuvent être attribuées à aucune de ces causes et qui résultent simplement d'une dis-
IDIOTISME ET CRÉTIMSME. /|25
proportion dans l'énergie de l'accroissement des os du crâne sur tel ou tel point de sa surface.
S'il est bien démontré que des arrêts primitifs de développement du cerveau, provenant du cerveau lui-même, ont une grande influence sur le développement et sur la forme de la voûte du cràno, il faut avouer que, pour ro qui est de la hase du crâne, nous ignorons absolument s'il existe des influences semblables; toutes les modifications de forme qui surviennent de ce côté, lorsqu'elles ne sont pas consécutives à des déformations de la voûte l) qu'elles sont destinées ù compenser, sont toujours considérées, quant à présent, comme des anomalies primitives et essentielles et provenant de troubles de nutrition survenus dans les os ou dans les cartilages di- la base du crâne. Klles proviennent presque toujours de l'ossification prématurée de la base. De même que l'accroissement des os de la voûte du crâne dépend de la persistance des sutures de cette partie, de même celui des os de la base dépend de la persistance des cartilages; l'ossification précoce de ces surfaces cartilagineuses empêche le développement longitudinal des os qui composent la hase du crâne, et produit par suite un raccourcissement de cette région. L'ossification des lames cartilagineuses qui sont primitivement interposées entre les parties antérieure et postérieure du sphénoïde amène rarement ce résultat ; cette ossification est ordinairement complète ou à peu de chose près avant la naissance; c'est bien plutôt l'ossification de la synchondrose entre le sphénoïde et l'os basilaire, (jui ne se fait à l'état normal que vers quinze ans, quelquefois même à vingt ans et plus lard encore, de sorte que normalement la base du crâne a pendant quinze ans au moins n se développer en longueur dans le sens horizontal. — Os raccourcissements par ossification prématurée de la base du crâne ont des conséquences fort graves. Lorsque ce vice de conformation se produit de bonne heure, il donne à la base du crâne une forme qui d'ailleurs est normale pendant plus de la moitié de la vie intra-utérine, c'est-à-dire qu'elle est fortement courbée en haut; le sphénoïde, à son point d'union avec l'os basilaire, forme un petit angle, a une direction plus abrupte (fu'à l'état normal cyphose basilaire); en outre ce raccourcis^emenlde la base du crâne détermine une déformation de la face -physionomie crétinienne), qui se distingue par un nez retroussé, la racine du nez est large et enfoncée, les yeux sont fortement écartés, les orbites sont larges et peu profondes, les pommettes et les maxillaires sont saillants (progna-
(i) Par exemple, l'ossification des sutures de la partie supérieure du crâne, surtout celle de la suture coronale, peut avoir pour effet direct de déierminer un raccourcissement de la base du crâne.
(\otc de l'auteur.)
626 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL,
tisme). Lorsque la base du crâne esi entravée dans son développement, la conséquence ultérieure en est que le sphénoïde a une direction plus transversale et est plus aplati qu'à l'état normal, les grandes ailes de cet os restent petites et grêles ; le pont de Varole et la moelle allongée sont gênés dans leur contact avec ce plan qui présente une surface anormale, et il en résulte un obstacle plus ou moins préjudiciable au développement des parties antérieure et moyenne du cerveau. Par suite de cette disposition il peut exister une microcéphalie très marquée ; cependant cela est assez rare ; il se fait là diverses compensations, mais qui ne sont ([u'incomplètes, sans doute en raison du faible degré de développement du cerveau ; le crâne se développe en partie en haut (tête en pain de sucre), ou bien la suture frontale qui a persisté permet à la voûte de s'allonger, ou bien enfin les parties supérieure et postérieure de la tête se dilatent dans certaines limites.
Cette il Synostose tribasilaire » (Virchovt') est la lésion fondamentale et, à ce qu'il paraît, l'unique point de départ de toute une forme spéciale de crétinisme, que l'on retrouve souvent surtout chez les crétins des Alpes. Plusieurs des anciens observateurs avaient déjà émis cette idée parfaitement juste que chez les crétins la lésion fondamentale est à la base du crâne. Ackerman disait (1790) : « C'est à la partie inférieure de la base du crâne » que siège la lésion essentielle chez les crétins « (/. c. , p. 33), et plus loin il ajoutait : « c'est cette légère altération de forme que nous avons signalée » entre l'occipital et le sphénoïde (il veut parler de la disposition trop » horizontale de l'occipital) qui détermine le crétinisme. » {Ibid., p. 119.) — Les frères AVentzel s'exprimaient d'une façon tout à fait analogue (/. c. , p. 54-59) : « Chez les crétins, la surface de la base du crâne est » trop courte d'arrière en avant, elle est comme ramassée, c'est là (|ue » se trouvent les lésions fondamentales du crétinisme, etc., etc.; » et plus loin {ibid., p. 206) : « Les cas de crétinisme que l'on observe quel- » quefois chez des enfants nouveau-nés sont tous de nature à faire penser » qu'il existe déjà à celte époque une déformation considérable de la » base du crâne. » — On trouve la même pensée dans Aulenrieth (cité par AVenzel, p. "218). — Plus tard les recherches sur le crétinisme ont laissé ce point en oubli. Stalil y revint en 1848. Mais ce n'est que dans les travaux de Virchow que l'on trouve une description bien nette de l'état réel des choses. Virchow y démontre en outre que la Synostose totale des deux parties du sphénoïde et de l'os basilaire peut déjà se produire chez le fœtus, et qu'elle donne déjà aux nouveau-nés le type de la physionomie du crétin. — On comprend facilement que la Synostose basilaire avec raccourcissement de la base du crâne n'est pas la seule cause du crétinisme en général (idiotie avec vice de conformation du corps), pas même du crétinisme endémique, ou crétinisme alpin ; on peut trouver
bien plutôt dans le crélinisme tontes sortes de difformités du crâne, niacrocéplialie. niicrocéphnlie. obliquit«'' du crAne, etc., sans qu'il voit de Synostose basilaire. La théorie émise par >1. Virchow n'est nullement ébranlée; elle reçoit plutôt un complément dans ce fait (jue l'on voit quelquefois chez des individus atteints de crétinistne endétnique (connne cela se trouve aussi parfois chez des sujets bien conformés) le sphénoïde et l'os basilaire non encore ossifiés après l'âge de vingt ans (Mepce, /. c, t. Il, p. 118, 6" autopsie; Stahl '^l\ ./ourn. (allem.) rie psychiatrie, t, \Vf, p. 368). La Synostose basilaire donne lieu seulement à wi\Q e.spèce toute spéciale, mais assez fréquente, de crétinisme, présentant unaspect tout j)articulierde la physionomie: — il se passe là «pielque chose d'analogue à ce que l'on voit se produire pour les os longs des membres qui, lorsque leurs cartilages épiphysaires s'ossifient de bonne heure, sont frappés d'arrêt de développement; le squelette reste petit; c'est ce qui a lieu chez les nains ; — aussi dans ces cas de Synostose de la base du cràneTarrèt de développement nedoit-il pas être considéré connnelerésultat d'une alTection du cerveau, comme cela arrive dans les cas d'atrophie unilatérale du crâne, ou dans beaucoup de cas de microcéphalie. Le crélinisme par Synostose basilaire est une dégénérescence |)roduite par ossification prématurée des cartilages des os de la base du crâne ; cette Synostose est une affection diamétralement opposée au rachitisme, auquel on voulait naguère rattacher l'origine du crétinisme. Le rachitisme vrai ne dégénère jamais en crétinisme, circonstance extrêmement importante au point de vue du traitement.
Les types de déforn)ation du cerveau qui correspondent aux diverses formes d'anomalie du crâne que nous venons de décrire ne sont encore que très imparfaitement connus ; ce serait là un sujet intéressant de recherches pour les médecins qui se trouvent placés dans les conditions néces.saires pour les faire (2).
§ 162. — Si l'on jette un coup d'oeil sur ce que nous venons de dire des
(1) Il est à remarquer que, dans ce fait, la glande pituitaire était 1res volumineuse et présentait une cavité, tandis que dans celui de M. Vircliow, d'un crétin nouveau-né chez qui loutes les sutures étaient ossifiées, elle était très petite, presque atro; hiée. {Sole de l'auteur.)
(2) M, Lélut a mesuré le crâne d'un très grand nombre d'idiots, et il a comparé les résultats obtenus à ceux que fournil li mensuration du crâne dans l'état normal. Il ressort de son travail les consi'quences suivantes :
1" D'une manière absolue, le crâne est plus petit dans l'idiotie.
2" Proportionnellement à la taille, il est plus petit encore chez les idiots au dernier degré , mais il est au contraire plus grand chez les idiots les moins affectés.
3" La différence qui existe entre le crâne des idiot? et le crâne normal ne porte
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lésions analomiqucs foiidameiilales de l'idiolic el du crélinisme, on voil que dans la très grande majorité des cas il y a des anomalies du cerveau ou du crâne qui doivent exercer une action défavorable sur le développem-cnt cérébral. Ces deux groupes d'anomalies présentent entre eux de très grandes dillérences, et il est impossible de les rapporter à un type uni(|ue, à une seule lésion élémentaire. Il faut aussi se bien garder de voir dans la nature spéciale d'une anomalie que l'on observe, par exemple l'Iiydrocéphale, ou l'absence de commissures cérébrales, la cause anatomique prochaine du désordre intellectuel que présentait l'individu, de l'idiotie. Celte anomalie, celte absence de certaines parties du cerveau n'a peut-être aucune influence sur la lésion spéciale de l'intelligence, celle-ci dépend plutôt de la manière dont fonctionnent les parties subsistantes du cerveau qui paraissent normales. Les lésions analomiques que l'on constate à l'autopsie chez les idiots démontrent simplement que dans tons ces cas le cerveau était malade ou mal conformé. D'un r.utro côté, il faut se rappeler quels sont les éléments qui concourent len-
pas également sur tous les points ; on l'observe presque uniquement sur la moilié. postérieure de la courbe antéro-postérieure.
Ce fait remarquable s'explique par l'aplatissement de roccipitai. L'arrêt de développement porte en elfel le plus souvent sur les lobes postérieurs, et j'ai vu un cas où, chez une idiote au dernier degré, ces lobes ne recouvraient plus du tout le cervelet. C'était la reproduction de ce qui a lieu chez les animaux.
A l'époque où M. Lélul publiait son travail, la plirénologie jouissait encore d'une grande faveur, et il était important de démontrer que chez les idiots la partie antérieure du crâne, siège des plus nobles facultés, est proportionnellement plus développée que la partie postérieure.
Je n'ai pas été peu étonné, en relisant Don Quichotte, de voir que Michel Cervantes avait déjà, il y a plus de deux siècles, remarqué l'aplatissement de l'occipital. Dans le tableau qu'il trace d'une fille d'auberge, née dans les Asturies, il reproduit quelques-uns des traits du crétinisme, et parmi ces traits il n'oublie [las celui que je viens d'indiquer.
« Dans la même liôtellerie il y avait, dit-il, une servante asturienne à la fare large, au chignon plat {Uassa decogote), au nez camus, laquelle était borgne et n'avait pas l'autre œil en très bon état. 11 est vrai de dire que chez elle l'élégance de la taille suppléait à ce manque d'agrément, car la pauvre fdie n'avait pas sept palmes des pieds à la léte, et ses épaules surchargeaient si fort le reste de son corps, qu'elle avait bien de la peine à regarder en l'air. »
M. le docteur Guardia a bien voulu ine communiquer sur cet aplatissement du chignon la note suivante :
« Pellicer, dans le tome II de son édition, page 2G0, fait observer, d'après Covarrubias, Quevedo el l'auteur de la Picara Jnstina, que cette conformation n'est pas rare chez les montagnards des Asturies ; llasfa de cogote veut dire, suivant son interprétation, descogolada, proprement sans chignon. » (,B.)
IDIOTISME LI LREriMSMC. /j29
teniciit au développement de riiitelligeiicc chez les enfants; il est entièrement basé sur l'élaboration des impressions sensoriales et sur la production des impulsions ir)ternes du mouvement : oi- s'il siu'vicnl des lésions dans les parties du cerveau tpii peut-être bien n'ont aucun rapport a\ec les facultés les plus élevées de l'intelligence, mais cpii ont une grande influence sur les fonctions du cerveau relatives à la sensibilité et d\f mouvement, ces lésions, eu supprimant les éléments de développement que l'intelligence puise dans la sensibilité même, diminuent d'autant le développement intellecluel.
Four ce (jui est du mécanisme par lequel se produisent ces altérations du cerveau, nous ne sommes pas à court pour l'expliquer; ce que nous connaissons, ce sont des inllammations cérébrales survenant pendant la vie intra-utérine, ou d'autres maladies du fœtus, des ossifications prématurées, etc. Quant aux arrêts de développement du cerveau, il y a une circonstance qui, je crois, n'a pas été étudiée avec toute l'attention (pi'elle comporte, je veux parler d'une élroitesse anormale des artères cérébrales, étroitesse qui peut être primitive, mais qui est aussi (pielquefois le résultai d'une anomalie des os qui leur livrent passage.
Dans |)lusieurs des autopsies faites par M. Niepce, l'artère cérébrale antérieure et l'artère basilaire présentaient lum étroitesse surprenante ; de même dans trois cas de crétinisme eudémicpic observés dans la vallée d'Aosle les artères vertébrale et basilaiie étaient extrêmement petites [Ilappurt de la Commission sarde, p. 20^i) ; j'ai vu moi-même sur le crâne d'une idiote, chez qui d'ailleurs le cerveau était très petit et les deux hémisphères inégaux, j'ai vu, dis-je, les deux trous carotidiens, le droit surtout, présenter une étroitesse extraordinaire. L'épaississenienl précoce des os de la base du crâne ne peut-il pas amener ce résultat? >'e pourrait-on pas admettre que l'état des artères cérébrales joue un grand rôle sur la production des con)pensalions destinées à coriiger autant que possible les lésions résultant d'une déformation de la base du crâne, par suite de la pression que le cerveau eu se développant d'une manière active exerce sur les différentes parties de la boîte crânienne? N'est-il pas possible d'admettre, par exemple, que le développement du cerveau étant moins énergique alors que les artères qui le nourrissent sont très étroites, ces dilatations compensatrices du crâne seront plus faibles aussi ?
§ 1 63. — De même que les diverses maladies du cerveau et de ses membranes qui surviennent pendant la vie intra-utérine ou dès l'enfance ont pour résultat de s'opposer au complet développement du cerveau, de même tous les troubles de l'intelligence qui peuvent survenir chez l'enfant ont pour eiïct d'apporter un obstacle au déveloj)pen)ent ultérieur de l'esprit. Ces troubles survenus du côté de rfntelligence se
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traduisent par des anomalies qui peuvent atteindre toutes les facultés mentales. Ces anomalies sont loin d"èlre toujours ideniiques chez tous les idiots; on devrait pour chacun en particulier rechercher et découvrir dans quel sens le mécanisme de l'inlelligence a été enrayé. Nous nous hornerons toutefois à étudier d'une manière générale les troubles intellectuels que l'on observe dans l'idiotie.
Anomalies de la faculté de penser. — Dans l'idiotie profonde, les impressions sensoriales ne produisent que très peu d'idées ; celles-ci sont si passagères et superficielles, qu'elles s'effacent promptcment sans donner lieu au travail d'abstraction, de sorte que ces individus n'ont guère (pic des idées matérielles, isolées, déterminées par les impressions sensoriales. Il n'y a chez eux ni production spontanée d'idées, ni, — phénomène involontaire chez les individus à l'état normal, — ce mouvement el cette élaboration des idées, cet enchaînement de la pensée qui fait que nous avons conscience de la possession psychique de notre moi. Ils sont incapables de coordonner leurs idées, de les saisir et de les fixer à mesure qu'elles se produisent ; ils n'ont ni déterminations, ni jugement, ni rien en un mot de ce qui constitue le juoi ; ils ne sont pas suscej)tibles d'attention, de réflexion, ils n'ont ni mémoire, ni spontanéité intellectuelle. Enfin dans les cas extrêmes il n'y a plus trace d'individualité mentale, plus rien que l'on puisse même comparer au moi de l'homme sain.
Ces défectuosités de l'intelligence ne se manifestent pas toujours de la même manière; tous les idiots ne se ressemblent pas, quelquefois même ils diffèrent totalement les uns des autres : chez l'un telle faculté est détruite, tandis que chez l'autre elle n'a jamais existé ; celui-ci ne perçoit pas les imi)ressions sensoriales, celui-là les peiçoit, mais sans qu'elles déterminent l'abstraclion des idées, etc. Il y a des idiots chez qui l'on n'observe jamais une manifestation bien caractérisée de l'activité mentale; pauvres êtres que la nature a traités en marâtre, ils n'ont conscience ni du monde, ni du temps, et passent leur vie dans un état de rêve profond,, complètement étrangers à tout ce qui se fait autour d'eux, et ne donnent d'autre signe spontané de l'intelligence, que d'avaler les aliments qu'on leur met dans la bouche. L'animal a conscience du monde extérieur, iî est complet dans son organisation spécifique, il peut à sa manière exprimer ses impressions, ses sensations, ses penchants ; combien le pauvre idiot est au-dessous de ces animaux , sans pourtant (|ue l'on puisse dire qu'il est déchu de l'humanité 1 — Beaucoup d'idiots n'ont pas encore une idée bien nette de leur propre individualité, ils ne pensent pas et ne font aucun effort pour parler môme |>ar gestes, cependant il pénètre déjà dans leur état de rêve une certaine perception du monde extérieur, ils savent au moins s'y orienter un peu; ainsi il n'est plus
IDIOTISME ET CRÉTINISME. /iSl
besoin de leur ôler les doigts de la bouche \rmy qu'ils ne se mordent pas, ils les retirent cux-niènies, ils reconnaissent leurs gardiens, ils s'aperçoivent des préparatifs du repas, etc. ; ces idiots éprouvent le besoin de faire quelques mouvenienis musculaires, ([u'ils exécutent du reste de la façon !a plus uniforme (1), enfui de temps en temps ils semblent comprendre mécaniquement quelques mots, ou un ordre qu'ils exécutent d'une façon automatique; du reste ils ne font rien de tout cela comme les autres enfants, ils ne regardent pas la personne qui leur parle, leur physionomie reste impassible. — An- dessus de ces types de dégradation complète il y a une foule innombrable de degrés et de nuances d'amélioration progressive : on voit ces individus avoir de plus en plus conscience du monde extérieur, ils ont un certain fonds de connaissances et un moi\ mais tout cela ne fonctionne encore que d'une façon très élémentaire. — Il est extrêmement remarquable de voir quelquefois l'excitation provoquée par une douleur ou une maladie aiguë (2) déterminer des manifestations intellectuelles, une activité de l'esprit qui jusque-là étaient restées cachées ou qui semblaient même ne pas exister; c'est là un fait très curieux, et qui nous apprend que chez quelques idiots à l'état ordinaire la réceptivité intellectuelle est plus grande qu'on ne le pensait, et que, s'ils ne peuvent manifester leurs impressions, celles-ci n'en laissent pas moins quelques traces dans leur esprit.
Un fait capital que l'on retrouve dans tous les cas d'idiotie profonde, c'est l'absence complète de la parole : ils ne font jamais le moindre effort pour parler, ou bien la parole estextrèmementimparfaite; c'est ce que l'on appelle le mutisme des idiots (qui chez eux ne tient pas à l'absence de l'ouïe). Ce mutisme provient, soit de ce que l'idiot n'a pas d'idées, soit de ce que les idées chez lui ne déterminent pas les mouvements réflexes qui mettent en jeu le mécanisme de la parole; dans le premier cas l'idiot n'a rien à dire, dans le second il n'éprouve pas le besoin de parler. L'idiot qui ne parle pas n'a pas la notion intérieure de la parole, il est privé de l'élément essentiel du mécanisme de l'abstraction.
Il y a une telle relation entre la parole et l'imagination, la parole est tellement nécessaire aux progrès de l'éducation, que la classification des
(1) Je connais un garçon de quatorze ansj un peu macrocéphale, mais d'ailleurs bien fait, qui depuis des années ouvre et ferme un tiroir de commode et agite deux clefs pendant toute la journée, et recommence tous les jours.
{Note de l'auteur.)
(2) Voyez >'iepce, Coirqjtes rendus, etc., 1S53, n" IG. Il s'agit d'un idiot qui ne pouvait articuler que quelques mots et qui, étant devenu hydrophobe, se mit à parler de choses qui lui étaient arrivées plusieurs années auparavant et auxquelles^ à cette époque, il n'avait paru prendre aucune part.
(.Voie deV auteur.)
432 ÉTATS D'aFFAIBLISSLMElNT J.N rELLECTL'LL
idiols basée sur la faculté plus ou moins grande qu'ils ont de parler me paraît une des plus justes que l'on |)uissc établir.
Plus le degré d'idiotie est faible, plus les idées sont nombreuses, plus aussi l'individu^est susceptible de jugement et de déterminations. Toutefois il ne possède pas encore cette promptitude d'association et de combinaison des idées qui fait que le travail d'abstraction se produit sans effort et sans fatigue à moins d'èlre longtemps prolongé ; resi)rit ne réagit que très lentement, encore faut-il que les impressions soient fortes; de là vient l'indifférencedes idiols |)our bcaucoupde cbosesdu monde extérieur, et leur nonchalance, leur insouciance perpétuelle ; les impressions sensoriales ne les émeuvent j)as, ils n'ont pour ainsi dire pas de spontanéité. Un examen attentif fait reconnaître les différences de leur intelligenrc; chez quelques-uns elle est tellement spéciale, qu'elle n'est pas accessible aux moyens ordinaires d'éducation.
A mesure que les facultés intellectuelles sont plus développées, ou si l'on veut, à mesure que le fonctionnement cérébral qui préside à la faculté de penser s'accomplit d'une façon plus régulière, les conceptions et les idées sont plus nombreuses, la parole est plus nette, l'idiot peut même lire et écrire, il entre davantage en relation avec le monde extérieur. Mais il ne peut encore avoir plusieurs idées à la fois, les idées ne peuvent pas encore se succéder rapidement, le jugement est obscur, incertain, l'intelligence est lente et superficielle. La mémoire est le seul coté par lequel ces individus soient accessibles à l'éducation, et encore ce que l'on peut obtenir de uîieux, c'est qu'ils satisfassent à peu près par leurs pensées et par leurs actes aux convenances de la vie ordinaire, c'est qu'ils se rendent un peu utiles pour toutes les choses qui demandent plutôt une simple imitation que de l'initiative.
Les aptitudes spéciales que l'on observe chez certains idiols, les talents que quelques-uns d'entre eux possèdent même à un certain degré de perfection, sont plutôt instinctifs qu'intelligents, ils ressemblent assez aux instincts des animaux. Chez ces idiols il se développe un certain cercle d'idées qui viennent assez vite et sans fatigue, et en même temps apparaissent les moyens de manifester et d'exprimer ces idées (talent de mécanique, de musique, d'arithmétique, de dessin, mémoire des mots, etc.). On n'observe jamais ces aptitudes spéciales dans l'idiotie accidentelle succédant à une maladie du cerveau chez mi enfant qui jouissait auparavant de toute son intelligence, ce n'est que dans l'idiotie héréditaire ou endémique (ju'on les observe.
Dans le bel asile d'idiots d'EarIswood, h Londres, j'ai vu un jeune homme qui avait fait tout seul un modèle remarquable d'un vaisseau de guerre; cet individu avait un esprit très borné, en particulier il n'avait aucune idée des nombres. — Il est plus fréquent de voi)- des individus
piongi's dans une idiotie profonde exécuter d'assez bons travaux de dessin ou de peinture ; naturellement ce n'est chez eux qu'un talent mécanique. M. 3IoreI [Etudes cliniques, t. I, p. h^) parle d'un idiot qui ne prononçait pas un mot et qui avait un talent remarquable sur le tambour; son grand-père avait été tambour-major, son père avait été tambour et son frère avait toujours le désir de se faire lui-même tambour. La mémoire des lieux, qui est quelquefois très développée chez certains idiots d'ailleurs à peu près nuls, se rapproche un peu de ces talents spéciaux.
Il ne serait pas très juste, je crois, de vouloir conclure du degré de l'affaiblissement intellectuel à la gravité de la maladie cérébrale ; l'entourage, les conditions sociales au milieu desquels se trouve l'enfant, ont aussi très souvent une énorme influence sur le développement de l'intelligence. Chez les enfants dont on prend soin, dont on s'occupe beaucoup, dont on dirige bien l'esprit, les maladies du cerveau n'amènent pas les mêmes résultats que chez ceux dont l'éducation est complètement négligée, dont l'intelligence n'est pas cultivée. Même dans les pays de crétins, ceux qui sortent de la maison, qui vont à droite et à gauche se promener et mendier dans les hameaux, sont plus intelligents que ceux qui restent constamment enfermés.
§ 16^. — Anomalies du sens infime, des penchants et de la volonté. — En général, l'état de ces facultés correspond exactement au degré d'affaiblissement de l'intelligence, cependant mênie dans les cas d'idiotie profonde nous retrouvons toujours une série assez considérable de phénomènes psychiques, je veux parler des sensations qui proviennent du corps, et des impulsions de mouvement qu'elles déterminent. Chez les idiots les plus profonds les mouvements de joie ou de tristesse (colère, etc. ) sont provoqués par des sensations physiques, ou bien ils paraissent n'être motivés par rien et être le résultat immédiat de modifications insaisissables survenues dans l'état du cerveau et du système ner\cux. Le genre habituel qu'affectent ces dispositions d'esprit chez les individus atteints d'idiotie profonde nous donne déjà une idée de l'humeur de chacun, de ce que l'on peut appeler leur caractère. Sous ce rapport, on peut, chez les idiots profonds, distinguer des degrés extrêmes : d'un côté ceux qui sont toujours sombres, lugubres, vraiment terribles, sans cesse enclins à une férocité sauvage, et de l'autre côté ceux qui, avec une nullité intellectuelle absolue, sont toujours gais et joyeux, dont la figure est toujours souriante et les yeux empreints de bonne humeur. — Dans l'idiotie profonde, les efforts et les déterminations sont toujours instinctifs, ils sont |)rovoqués surtout par le besoin de nourriture ; le plus souvent ils ont le caractère d'actions réflexes dont l'individu a à peine conscience. Certaines idées simples qui persistent peuvent encore provoquer des efforts et des
Uôk ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
mouvements, tels sont par exemple ceux qui ont du plaisir à jouer toujours avec de peiits morceaux de papier, etc. Un comprend que ces actes ne sont pas le résultat de la volonté, que les idiots ne s'y livrent pas de propos délibéré ; il n'y a plus chez eux de moi, ou à peine en subsiste-t-il quelques traces, ei souvent lorsqu'on voit ces individus agir, je ne parle pas même ici de ceux qui sont plongés dans l'idiotie la plus profonde, on eu est à se demander : « Y a-t-il en eux quelque chose qui représente la volonté ? — Qu'est-ce qui peut vouloir en eux? »
Chez beaucoup d'idiots de cette dernière classe, la seule chose qui paraît mettre un peu leur esprit en mouvement, c'est de manger ; les idiots les plus proionds ne manifestent ce besoin que par de l'agitation, des grognements, etc. ; ceux chez qui la dégénérescence est moins profonde remuent un peu les lèvres et les mains, ou bien ils pleurent jusqu'à ce qu'on leur donne quelque chose; c'est ainsi qu'ils expriment qu'ils veulent manger. — Chez les idiots profonds, on voit aussi survenir quelquefois des chaiigements d'humeur brusques, que rien ne motive, par exemple leur ligure exprime l'anxiété, ou bien ils se montrent récalcitrants, ou bien lout à coup ils manifestent de la répugnance pour un jeu qu'ils aiïeclionnaient habituellenient; ils se mettent en colère contre ce jeu, etc., et souvent cette colère se traduit par des actes de violence, ils égraiignent, ils happent autour d'eux, ils mordent, enlin cela peut alltr quelquefois jusqu'à constituer un véritable accès de manie. — On observe parfois aussi des actes bizarres, des mouvements capricieux du caractère que Ton ne peut pas comprendre; ainsi il y en a qui manifestent une grande joie à la vue d'un morceau de papier, ou bien ils témoignent à un enfant une alfection pleine de tendresse, taudis (j[ue d'ordinaire ils semblent ne faire attention à rien ; d'autres fois on verra un idiot qui est généralement doux et de bonne humeur, sévir contre lui-même s'il vient à tomber malade, et se frapper la tête contre les murs, etc.
Dans l'idiotie légère, le fond du caractère est l'inconstance et l'obtusion des sentiments et la faiblesse de la volonté ; l'humeur de ces individus dépend de leur entourage et des traitements dont ils sont l'objet. Quand on a bien boin de ces enfants, comme on le fait dans les asiles, ils sont le plus souvent dociles, obéissants, gais et sociables; ils sont au contraire méchants et malicieux quand on les maltraite. Chez quelques-uns ou observe habituellenient une disposition mélancolique, chez d'autres une surexcitation constante. — Dans les pays où le crétinisme est endémique, les idiots doux et dociles sont plus rares. — Les degrés élevés de l'idiotie se distinguent encore par une grande obtubiou dn^i sentiments aUectifs : ces individus sont peu sociables entre eux, ils se repoussent les uns les autres; les demi-crétins même « dont la bonté dépend non pas de » la tête, ni du cœur, mais bien de l'estouiac » (31aüei), sont tous iaca-
pables d'une affection sérieuse, ils n'ont même pas les véritables sentiments humains, ils sont durement égoïstes, leur penchant pour la paresse ne peut être vaincu que par la violence ou par la perspective d'une jouissance.
§ 165. — Les anomalies des sens et du mouvement que l'on observe chez un très grand nombre d'idiots sont extrêmement importantes à étudier. Dans l'idiotie profonde il y a presque toujours des anomalies des sens, toujours et sans exception il y a des anomalies du mouvement; elles existent h des degrés variables et le plus souvent dépendent immédiatement d'un état pathologique du systcMue nerveux central. — La vue est généralement bonne, ou, si elle est altérée, c'est plutôt par suite de maladies internes de l'œil qui ont amené de l'amblyopie, que par le fait de la maladie cérébrale. Le strabisme à différents degrés est très fréquent. — L'ouïe est souvent faible, mais il est très difficile d'établir si cela tient à une lésion de celte fonction ou au défaut d'attention du malade. — Le goût et l'odorat sont généralement imparfaits (les masses olfactives sont souvent incomplètement développées) ; rarement on voit les idiots flairer les choses comme les animaux et repousser celles dont l'odeur est mauvaise, un grand nombre d'entre eux semblent même tout à fait indifférents aux impressions de l'odorat. Il en est de même du goût; aussi voit-on souvent los idiots porter à leur bouche les choses les plus sales, des orties, des matières fécales, etc. D'autres ont une invincible répugnance pour certains aUments, par exemple pour la viande, ils ne veulent que du lait et du pain, etc. — La sensibilité de la peau est souvent très obtuse, les lésions de la peau ne s'accompagnent d'aucune douleur; l'anesthésie très étendue de la peau est un fait extrêmement fréquent. Toutefois cela ne s'observe que chez les idiots profonds; chez beaucoup de demi-idiots, ou d'individus simplement arriérés, la sensibilité est au contraire conservée ; l'ouïe chez eux est ordinairement faible.
Les anomalies du mouvement consistent en convulsions, contractures et paralysies. — Les convulsions sont tantôt limitées, par exemple aux orteils, à un bras ou à une jambe, tantôt plus générales, et quelquefois même elles ressemblent à la chorée. Mais les plus graves de toutes sont les convulsions épileptiformes, qui constituent un phénomène extrêmement sérieux au point de vue du pronostic de l'idiotie, et qui sont si fréquentes chez les idiots profonds. Très souvent les affections aiguës du cerveau qui surviennent à une époque plus ou moins rapprochée de la période de dentition déterminent l'épilepsie et en même temps l'idiotie : il y a des cas où pendant des années ces convulsions épileptiques se reproduisent chaque jour. Évidemment l'épilepsie n'est le plus souvent qu'un symptôme de la maladie de l'appareil nerveux central qui entrave le développement intellectuel ; elle peut se manifester en même temps que
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l'idiotie, mais quelquefois aussi elle ne survient que longtemps après celle-ci (c'est dans quelques cas à l'époque de la puberté). Mais certainement aussi il est des cas où ces deux groupes de symptômes ont entre eux d'autres relations, où i'épilepsie est la maladie primitive et principale, et dans lesquels l'affaiblissement intellectuel doit être considéré comme étant seulement la conséquence de l'ébranlenient profond et de l'épuisement des fonctions du cerveau résultant des attaques fréquentes d'épilepsie. C'est ainsi que l'on voit quelquefois aussi chez l'adulte les accès d'épilepsie, les premiers surtout, amener un affaiblissement qui dure quelques jours, un dérangement général mais passager dans les actes de l'intelligence (1). — Les contractures sont le plus souvent partielles, contracture des orteils, des muscles sterno-mastoïdiens, pied bot spasmodique, etc. ; quelquefois c'est le genou qui est contracture à tel point que le talon vient comprimer la fesse. — Les phénomènes de paralysie sont beaucoup plus fréquents. Lii grand nombre d'idiots profonds ne peuvent ni marcher, ni se tenir debout, les membres inférieurs sont engourdis ou roides et atrophiés, et souvent ils sont en même temps le siège do mouvements convulsifs; quelquefois les phénomènes d'atrophie s'accompagnent dès le jeune âge d'atrophie graisseuse, le membre reste petit, il est froid et violacé, comme cela se voit dans la « paralysie des enfants " (Heine), et l'on peut alors voir se produire toutes les formes possibles de paralysie partielle, pied bot paralytique, etc. Dans l'idiotie profonde, un certain nombre de ces paralysies sont le résultat même de la maladie du cerveau, mais quelquefois aussi elles sont dues à une affection coexistante de la moelle épinière (atrophie). La contractilité électrique est très limitée chez ces individus (Zuradelli, 186Ü). Dans les cas légers d'idiotie, chez les demi-crétins par exemple, on observe fréquemment aussi, nonseulemenl une faiblesse générale du corps , une incertitude de la marche, une maladresse surprenante des mains, mais encore on voit des signes d'affections spasmodiques et paralytiques des nmscles , on trouve quelquefois des groupes entiers de muscles incomplètement développés ou atrophiés, dans certains cas même c'est toute une moitié du corps.
L'étude des mouvements automatiques et de l'habitus extérieur du
(1) J'ai déjà exprimé cette opinion dans le douzième rapport annuel sur l'asile de Mariaberg', Tiibingue, 1859, Quand on a réussi par un traitement appliqué dès le début à triompher de I'épilepsie, on peut espérer que l'idiotie s'améliorera aussi ; la dégradation intellectuelle devient au contraire promptement incurable chez les enfants lorsque les attaques épileptiques continuent à se renouveler fréquemment. Je parlerai dans un autre ouvrage de I'épilepsie, sur laquelle j'ai été à même, dans ces dernières années, de faire de nombreuses observations.
{Noie de l'aulein;)
IDIOTISME ET CUÉTIMSME. Z,37
corps, surtout dans l'idiotie profonde, est très intéressante. Dans ces nianifeslations si faibles et souvent si singulières d'une intelligence compléteraent avortée, il y a quelque chose qui provoque l'observateur, un problème dont on ne peut s'empêcher de chercher la solution. — Nous voyons certains idiots balancer constamment leur corps en s'accompagnant d'un chant monotone, de sons formant une espèce de cadence ; d'autres branlent toujours la tête, se lèchent constamment les doigts! battent souvent des mains, frappent violemment contre les nmrs , souillent ou font du bruit avec leur bouche, etc. Une chose tout à fuit singulière et que font souvent les idiots, c'est de porter leur main vers l'angle de l'un des yeux, ils se frottent l'œil, le compriment ou le poussent (peut-être est-ce pour se procurer de la diplopie?). — Les traits du visage et le maintien chez les idiots profonds expriment la nullité complète de leur intelligence; ils rient et pleurent alternativement sans motif, mais ces changements dans la physionomie ne sont que superficiels, la figure reprend bientôt son état de calme habituel, comme la surface d'une eau stagnante à peine effleurée par un léger souffle qui se calme aussitôt.
Chez beaucoup d'idiots les fonctions sexuelles manquent complètement, les parties génitales sont petites, les règles ne s'établissent que très tard, après vingt ans, quelquefois même elles manquent complètement; cependant il n'est pas rare de voir survenir des cas même d'idiotie extrême chez des jeunes filles réglées à l'âge ordinaire et d'une façon assez régulière; enfin on voit souvent chez les idiots profonds de mauvaises habitudes sexuelles qui affaiblissent et détruisent bientôt complètement les derniers vestiges de l'intelligence. — Dans les cas d'idiotie moyenne les fonctions sexuelles présentent de grandes différences, mais en général elles sont plutôt diminuées ou même supprimées qu'elles ne sont exagérées. Il n'est pas rare, il est vrai, de voir des demi-crétines qui conçoivent, mais tout ce que l'on a dit de la surexcitation des instincts sexuels chez les idiots est faux et basé uniquement sur les actes éhontés que commettent quelques individus à demi crétins.
La langue est souvent épaisse, charnue, pendante entre les dents, la salivation est abondante, les dents sont inégales, difformes, se carient et tombent de bonne heure; tout cela est fréquent chez les idiots de tous les degrés.
§ 166. — Jusqu'ici, pour tracer la Symptomatologie de l'idiotie, on s'est borné à énumérer les traits les plus généraux pris au hasard parmi un grand nombre de malades appartenant à toutes les catégories de cette dégénérescence; nous donnerons ici quelques points de repère qui permettront de s'orienter au milieu des symptômes si variés et si multiples que présentent ces individus.
^38 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
Dans tous les cas d'idiotie on peut facilement distinguer deux formes fondamentales qui, h leurs degrés extrcMnes, diffèrent essentiellement entre elles, mais qu'il est souvent assez difficile de préciser quand la dégénérescence est peu profonde : ce sont la forme apathique (torpide, stupide) et la forme agitée (versatile). — Les idiots profonds de la première catégorie ont souvent une taille lourde, massive, mal proportionnée, leurs traits sont épais et pins vieux que ceux de leur âge; la lourdeur de leurs mouvements, l'état de passivité, de stupidité dans lequel ils se trouvent constamment et dont rien ne peut les tirer, font qu'ils ont toujours l'air plongés dans un état de sonmolence; beaucoup d'entre eux ont un aspect sombre, mélancolique; d'autres, au contraire, ont la physionomie absolument indifférente, ils ont l'air de ne penser à rien, leur intelligence est complètement muette. — Les idiots du deuxième genre sont rarement très difformes, mais ordinairement ils sont moins développés que leur âge ne le comporterait, parfois même ils sont bien proportionnés et bien faits, ils sont fins et délicats. Ils sont remuants, agités, vifs, irritables, se laissent promptemcnt aller à leurs impressions, mais ils sont extrêmement distraits et complètement incapables de se fixer à la moindre chose. On est souvent étonné, quand on voit l'air vif et enjoué de ces enfants, de découvrir qu'ils ne disent pas un mot et qu'ils ne comprennent rien. Dans quelques cas ils sont tellement excités et turbulents, ils se remuent, sautent de tous côtés, gesticulent, rient, pleurent et crient de telle façon pendant toute la journée entière, que cela constitue un véritable état maniaque. — Toutefois les cas extrêmes sont plus rares dans cette forme agitée que dans la forme apathique; enfin les enfants de cette dernière catégorie sont moins susceptibles d'éducation que ceux qui sont légèrement agités.
En dehors de ces deux groupes principaux, il faut encore admettre plusieurs variétés bien tranchées, basées sur l'habitus extérieur et sur certaines particularités de l'intelligence. Ce sont les suivantes :
1" Enfants bien développés pour leur âge, bien proportionnés, jouissant d'une bonne santé, à la physionomie généralement avenante, mais ordinairement un peu macrocéphales. Le développement intellectuel est quelquefois à peu près nul, ou bien il peut faire des progrès variables; ces enfants sont le plus souvent modérément agités, cependant on en voit qui sont apathiques, qui ne font que des mouvements lents, comme automatiques, ou qui ont les niembres inièricurs faibles. — Ces cas sont toujours sporadiques, et d'ailleurs assez rares, de plus ils semblent être le résultat d'affections cérébrales tout à fait accidentelles survenant chez des enfants antérieurement bien portants et bien développés, sans qu'il y ait aucune disposition héréditaire, sans qu'il y ait là aucun élément de dégénérescence, aucune influence miasmatique, etc. Le développement
du corps continue à se faire d'une façon convenable et régulière malgré la maladie cérébrale.
2" Enfants chez qui simplement le développement physique et intellectuel est resté beaucoup en retard. Les cas extrêmes de ce genre offrent un très grand intérêt, les individus offrent un arrêt complet de développement , leur esprit et leur corps semblent être restés à l'âge où la maladie est survenue, ils présentent tous les caractères de cet âge, mais il n'y a pas chez eux de difformité ni de dégénérescence considérable. Ces cas sont l'opposé direct d'un autre extrême fort remarquable, d'un développement rapide et exagéré du corps; on voit quelquefois des enfants de (pialre à cinq ans, ou même plus jeunes encore, qui présentent déjà un développement physique considérable et chez qui la puberté s'est déjà établie. On peut admettre au moins pour un certain nombre de cas que, de même que l'arrêt de développement d'une moitié du corps est le résultat de l'atrophie de l'hémisphère cérébal opposé, de même la maladie s'étendant à tout le cerveau entraîne un arrêt de développement de tout le corps. Toutefois ces faits demandent à être étudiés de
nouveau.
M. Danccl (Acarl. des sciences, 1837 et 1843) a rapporté le fait d'une fille de vingt-quatre ans qui jusqu'à l'âge de trois ans et demi s'était développée normalement et qui à partir de cet âge s'arrêta tout à coup ; à dix-huit ans et demi elle n'avait que 9i centimètres, et son état mental était celui d'un enfant de trois ans et demi. A vingt et un ans elle grandit un peu et atteignit 96 centimètres ; depuis lors elle resta dans cet état.
>I. Baillarger a présenté a l'Académie de médecine (mai 1857) une
fille de vingt-sept ans qui avait l'intelligence et les goûts d'un enfant de quatre ans ; elle avait à peu près 1 mètre de hauteur et était très grasse ; la seconde dentition avait commencé chez elle à dix-huit ans, et à vingtsept ans elle n'était pas encore terminée ; les règles n'avaient pas encore apparu à cet âge. — Je connais encore un autre fait remarquable d'un enfant chez lequel, à la suite d'un coup sur la tête, le développement qui jusque-là avait été normal s'arrêta complètement (1).
(1) Dans les contrées ou régnent le goître et le crétinisme, on trouve un assez grand nombre de ces arrêts de développement dont l'étude offre en effet un très grand intérêt. J'ai désigné cet état sous la dénomination A'asthénogénie. Les asthénogènes présentent d'ailleurs des types très différents. Il en est qui n'ont aucune difformité spéciale, chez d'autres en plus grand nombre on constate tous les caractères du type crétin; de là, une asthénogénie simple et une asthénogénie crétineuse.
Les asthénogènes sont surtout curieux à étudier au point de vue intellectuel et moral. Ils conservent jusqu'à un âge déjà avancé tous les caractères des très jeunes enfants. En général, ils sont doux, affectueux, faciles à diriger. Ces carac-
4^0 ÉTATS d'affaiblissement intellectuel.
Mais si les cas extrêmes de ce genre sont très rares, au contraire rien n'est plus fréquent que de voir un arrêt modéré de développement : c'est la catégorie très nombreuse des enfants arriérés, qui présentent ceci de particulier que, sans difformité très prononcée, sans qu'il y ait aucun signe d'affeclion cérébrale grave, leur développement physique et intellectuel ne se fait qu'avec une lenteur extraordinaire. Ces individus restent toujours petits, les fonctions sexuelles chez eux ne se développent que tardivement, quelquefois même pas du tout; souvent à vingt ans ils ont l'air d'enfants de dix à douze ans ; ils peuvent être bien proportionnés malgré cela, mais souvent aussi ils présentent quelque vice de conformation ; leurs traits sont laids, la physionomie lourde et épaisse, ils ont la racine du nez enfoncée, ils louchent et ont l'oreille dure. Sous le rapport de l'intelligence, ces enfanls diffèrent des vrais idiots en ce qu'ils sont plus susceptibles que ceux-ci d'éducation et même d'instruction, toutefois leurs progrès sont toujours très longs. Ils mettent plus de temps que les autres enfants pour apprendre à marcher, à parler, à lire, ils ne peuvent s'occuper de plusieurs choses à la fois, ni par conséquent établir de comparaisons, ils font assez bien les choses qui ne demandent que de la mémoire et de l'imitation ; toutefois ils ne font des progrès qu'à la condition qu'on s'occupe beaucoup d'eux. C'est là ce que l'on appelle pompeusement dans les asiles des exemples de guérison de l'idiotie. Lorsque
tèrcs doivent être opposés à ceux de beaucoup d'idiols qui se font remarquer par leurs emportements et leur résistance opiniâtre à tout ce qu'on veut leur faire faire.
Les astliénogènes, dans les contrées où le goitre est endémique, en sont très rarement atteints. (>ette absence de goitre s'explique chez eux par l'absence de puberté. On sait, eu effet^ que le développement anormal de la glande thyroïde est lié d'une manière assez étroite à l'évolution des organes génitaux. C'est ce qui exphque comment dans les mêmes contrées les idiots chez lesquels le corps acquiert tout son développement deviennent presque tous goitreux.
h'asthénogcnie est caractérisée par le développement incomplet, irrégulier et le plus souvent 1res lent de tout l'organisme.
Elle consiste essentiellement dans la prolongation indéfinie des caractères propres à l'enfance.
Elle ne diffère en cela de l'idiotie, dont le caractère est, comme on le sait, l'arrêt de développement de l'intelligence, mais avec développement du reste de l'organisme. 11 y a des idiots qui deviennent forts et robustes et chez lesquels la puberté s'établit d'une manière complète et à l'âge ordinaire.
h'asthénogénie et l'idiotie sont donc deux états différents et qu'il importe de bien distinguer. Sans doute beaucoup d'idiots ont des signes d'arrêt de développement du corps et se rapprochent ainsi des asthénogènes ; mais ces cas intermédiaires, bien que très nombreux, ne suffisent pas pour qu'on laisse confondus des types aussi distincts. (B.)
IDIOTISME tT CRÉTINISME. 6il
ces sujets oui des attaques d'épilepsic, qu'ils se livrent à l'onanisme, ou qu'on ne s'en occupe pas comme il convient, leur intelligence s'affaiblit et ils ne tardent pas à tomber dans l'idiotie complète.
Parmi cette catégorie très nombreuse d'enfanls arriérés, on trouve certains types particuliers au point de vue physique et moral, tels sont, par exemple, des enfants qui restent si petits que ce sont de véritables nains, ils ont les formes rondes, les mouvements lents et nonchalants; leur physionomie est douce et avenante; ces petits êtres ont parfois quelque chose de drôle et de plaisant dans leur tenue, dans leurs manières, mais ils sont très capricieux comme des enfants; ils sont susceptibles d'instruction, mais c'est à la condition qu'on s'occupe d'eux d'une façon très suivie et très affectueuse, sans quoi leur intelligence s'affaisse promptement. — Une catégorie extrêmement dangereuse est celle des enfants idiots qui naissent avec de mauvais instincts, qui sont méchants, cruels, voleurs, ivrognes, etc., et que rien ne peut impressioimer : quand leur intelligence est assez bonne pour qu'on puisse les laisser vivre dans la société, ces individus fournissent plus tard un nombreux contingent aux prisons et aux bagnes. Cet état, chez certains individus, est évidemment héréditaire et ne ressemble en rien aux mauvais penchants qui, chez d'autres enfants, se développent par le fait du mauvais exemple des parents.
y Forme synosto-basilaire, type crétinien dans le sens propre du mot. Les degrés extrêmes de cette forme ne se rencontrent que dans les pays où le crétinisme est endémique, et surtout dans les pays de montagnes, et même dans ces contrées, ils semblent être généralement plus rares aujourd'hui qu'ils ne l'étaient autrefois; on retrouve encore, même dans les cas modérés, la laideur des traits et les vices de conformation caractéristiques du crétinisme. La tête est généralement grosse et disproportionnée, la figure est plus vieille que ne le comporte l'âge du sujet, le corps est petit, ramassé, boursouflé: les lèvres sont épaisses, les paupières saillantes et bouCTies; le nez est large et profondément enfoncé à sa racine, la peau du corps et le tissu cellulaire sous-culané sont quelquefois hypertrophiés; enfin, ordinairement ils sont goitreux ; dans les cas de crétinisme extrême, à peine retrouve-t-on chez ces individus des formes humaines. L'intelligence est dans un état de torpeur et d'apathie complètes, ils ne pensent absolument à rien, ils sont complètement stupides, ne disent rien et ont de temps à autre des accès de colère sauvage. Peut-on, doit-on considérer ces états comme de véritables monstruosités (Rösch, Virchow)? Je ne le pense pas, car souvent ce n'est qu'après la naissance qu'ils se développent, et, dans les cas où l'affection n'est pas très profonde, l'amélioration n'est pas impossible (voy. § 169).
k" Une forme complètement opposée à la précédente, et que l'on peut désigner sous le nom de (ype des Aztèques. Ce sont des microcéphales dont
hb2 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
le corps reste très petit, mais bien proportionné, élancé, parfois même élégant de formes; la racine du nez, chez ces individus, est le plus sonvent élevée, elle forme une ligne droite avec le front. Ces petits êtres sont doués d'une extrême vivacité, ils se meuvent comme des oiseaux, leurs mouvements sont bien coordonnés; ils sont gais, facilement impressionnables, curieux, mais très capricieux, peu susceptibles d'attention; leur intelligence est très faible; cependant quelques-uns d'entre eux parlent d'une façon assez méthodique. L'examen très intéressant auquel s'est livré !\I. Gratiolet lui a permis de constater que, chez ces êtres, le crâne était très petit, les os épais, et les sutures de la voûte étaient ossifiées; an contraire, la base du crâne était peu ossifiée, les os de la base encore presque entièrement cartilagineux, le rocher et l'ethmoïde étaient un peu plus gros qu'à l'état normal, l'espace destiné au cervelet était énorme en tous sens. Le cerveau de ces microcéphales présente quelquefois moins de circonvolutions qu'on n'en voit dans le cerveau de l'ourang-outang ou du chimpanzé; le cervelet est très volumineux, ainsi que la moelle allongée et la moelle épinière; il en est de même des organes des sens et de leurs nerfs. L'état des circonvolutions montre que cette dégénérescence est survenue dès avant la naissance. Le développement, parfois exubérant, des parties spinales du cerveau relativement à celui des hémisphères, qui accompagne la dilatation compensatoire de la base du crâne, se traduit par une anomalie particulière des fonctions; ces anomalies sont précisément le contraire de ce que l'on voit dans les cas de raccourcissement de la base du crâne. — Les cas où le type aztèque est porté à ses limites extrêmes sont rares ; mais, dans la plupart des asiles d'idiots, on trouve des enfants qui présentent cette dégénérescence dans des limites modérées; ces enfants rappellent sous plus d'un rapport la physionomie des oiseaux ; leur tête est grêle, basse ou courte, leur nez est pointu, sa racine est très élevée, enfin leurs yeux sont toujours en mouvement.
5° Il y a des idiots qui ressemblent d'une manière extraordinaire à certaines espèces animales, par leur physionomie, leur maintien et leurs actes, n y en a, par exemple, qui ressemblent tout à fait à des singes (microcéphalie très prononcée); d'autres ont quelque ressemblance avec le cochon ; le fait suivant observé par Pinel offre un exemple curieux et rare de cette ressemblance avec une espèce animale (Pinel, Traité médico-philosophique, etc., p. 182) : « Une jeune idiote de onze ans, » par la forme de sa tête, ses goûts et sa manière de vivre, semblait » se rapprocher de l'instinct d'une brebis. Elle marquait une répu- » gnance particulière pour la viande et mangeait avec avidité les sub- » stances végétales; elle ne buvait que de l'eau; elle témoignait à sa •) manière une vive reconnaissance pour tous les soins que la fille de
» service lui prodiguait ; ces démonstrations de sensibilité se bornaient » à prononcer ces deux mots, bé, ma tante, car elle ne pouvait » proférer d'autres paroles;... elle avait aussi coutume d'exercer des » mouvements alternatifs de flexion et d'extension delà tête, en appuyant, » à la manière des brebis, cette partie contre le ventre de la même fille 1) de service en témoignage de sa gratitude. Elle prenait la même attitude » dans ses petites querelles avec d'autres enfants de son âge, qu'elle cher-
» chait à frapper avec le sommet de sa tête inclinée On n'a jamais
» pu parvenir à la faire asseoir sur une chaise pour prendre du repos ou u pour faire ses repas, et elle dormait le corps roulé et étendu sur la » terre, à la manière des brebis. Tout son dos, ses lombes et les épaules » étaient couverts d'une sorte de poil flexible et noirâtre, long d'un pouce » et demi à deux pouces, et qui se rapprochait de la laine par sa finesse ; » ce qui formait un aspect très désagréable »
En poursuivant dans les asiles les recherches sur l'idiotie, on arrivera, je pense, par la suite, à découvrir de nouveaux types, à classer les différentes formes de cette dégénérescence, enfin peut-être arrivera-t-on aussi à pouvoir rattacher ces différentes formes h des lésions fondamentales caractéristiques. Il y a surtout des recherches très intéressantes à faire sur le type des crétins par Synostose basilaire et sur le type opposé des Aztèques.
§ 167. — Pour ce qui est de la marche des affections si nombreuses et si variées du cerveau qui donnent naissance aux différentes formes de l'idiotie, on comprend qu'il est à peu près impo.ssible de rien dire de général sur ce sujet. — La maladie qui a produit l'arrêt de développement intellectuel et physique peut avoir disparu en grande partie dès avant la naissance, l'intelligence est alors très faible dès les premiers jours de la vie, la parole ne se développe pas, etc. , et l'individu reste toujours dans cet état. — Ou bien la maladie cérébrale (quoique peut-être héréditaire) n'apparaît qu'après ({ue l'intelligence a déjà commencé à se développer d'une façon convenable; cette maladie est tantôt aiguë, tantôt chronique ou latente; l'intelligence cesse alors de progresser et même généralement elle fait un pas en arrière; les petits malades désapprennent à parler, ils tombent dans l'imbécillité et dans la stupidité. C'est surtout chez les enfants hydrocéphales que l'on voit, à la suite d'accès répétés d'irritation aiguë plus ou moins intense du cerveau, avec congestion de la tête, survenir un état d'obtusion et d'apathie profonde et persistante. — Les convulsions épileptiques exercent, dans tous les cas, une déplorable influence sur les phénomènes intellectuels. — La maladie du cerveau chez les idiots est souvent de nature à amener lentement la mort par elle-même (par exemple, l'hydrocéphale grave, peut-être aussi l'atrophie cérébrale), ou bien elle donne naissance à des accidents intercurrents mortels (mort par méningite, par épanchements aigus, etc. ). Mais il n'en est pas toujours
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ainsi : beaucoup d'idiots meurent dès le bas âge, soit parce que certaines influences fâcheuses agissent plus fréqtiemment et plus violemment sur eux qu'elles ne feraient sur d'autres enfants bien portants, soit parce qu'ils résistent moins aux maladies. 11 est donc rare de voir les idiots arriver à un âge avancé; ce n'est gurre que dans les pays où règne le crétinisme endémique que l'on trouve quelquefois des crétins prononcés âgés de soixante à soixante et dix ans. — Ai-je besoin de rappeler que les conditions de fortune et les soins que l'on a pour ces pauvres idiots ont une importance capitale et peuvent beaucoup prolonger leur existence?
§ 168. — L'idiotie est quelquefois susceptible d'amélioration. Il est rare de voir, sous l'influence d'un changement favorable survenu dans la santé physique, l'enfant devenir en peu de temps vif, actif, studieux et faire des progrès rapides. Le plus souvent, l'amélioration consiste en ceci : que l'individu peut se servir plus librement et d'une manière un peu pins régulière des restes d'intelligence qu'il possède encore, et même ce résultat ne s'obtient que très lentement et au bout de plusieurs années. La première condition de toute amélioration dans l'idiotie, c'est la cessation complète de la maladie cérébrale qui a déterminé la dégénérescence.
Par guérison de l'idiotie on devrait entendre la suppression complète de la maladie du cerveau qui faisait obstacle au développement intellectuel, suppression qui rend alors possible la culture de l'intelligence par l'éducation et l'instruction. La guérison, telle que nous venons de la définir, n'est guère possible que dans les cas où la maladie cérébrale est simplement fonctionnelle, ou bien lorsque, dès les premiers moments de l'apparition d'une affection cérébrale dans l'enfance, on a pu juguler immédiatement cette affection ; aussi, dans quelques nialadies chroniques (syphilis, etc.], il est possible d'arriver à ce but, mais dans un temps fort long.
Mais ordinairement les états pathologiques qui amènent l'idiotie sont complètement ou presque complètement passés lorsqu'on reconnaît l'existence de la dégénérescence ; on a alors aflaire à des restes de maladies ou à des lésions consécutives qui opposent une résistance très grande à la guérison, soit spontanée, soit artificielle, et qui entravent promptemcnl le développement et l'accroissement normal du cerveau. Dans tous ces cas (et c'est l«î l'immense majorité des idiots), le mieux que l'on puisse obtenir, c'est de perfectionner le plus possible les restes des facultés intellectuelles, sensitives et motrices, qui ont survécu au naufrage; c'est que ces individus puissent un peu se diriger par eux-mêmes dans la vie, qu'ils possèdent quelques notions de morale pour se guider; c'est qu'ils se rendent un peu utiles sans que toutefois ils cessent d'appartenir à la catégorie des idiots. Ce sont donc simplement là des améliorations, n^aisqui sont d'une
lOIOTiSMF. F.T CRtyriMSME. 445
imporlaiiccréollo pour CCS individus eiix-nißmes et pour leurs parents, et démontrent parfaitement l'utilité sans cesse croissante des asiles d'idiots.
De ce que nous venons de dire, il ressort que l'idiotie réclame un double traitement, d'abord des soins médicaux (tantôt simple hygiène, tantôt intervention thérapeutique), puis l'éducation ; mais cette éducation ne doit pas se borner à faire progresser l'intelligence, il faut apprendre aux idiots à se servir de leurs organes des sens, de leurs organes de mouvement, leur apprendre à parler, et les initier enfin à tous les actes usuels de la vie.
>'ous ne pouvons exposer ici en détail l'éducation pratique qui convient aux idiots, mais le lecteur trouvera de précieuses indications à cet égard dans les ouvrages suivants : Séguin, Traitement des idiots, Paris, \Sk() ; Kern, Journ. {d\\Qm.) de psychiatrie , t. XII, 1855, p. 521 ; Damerovv, ibid., t. XV, 1858, p. 499; Guggenbühl, Journal de la Société I. et fl. des méd. de Vienne, 1860, n" 6.
B. Idiotisme endémique.
Nous avons déjà dit plus haut quelques mots du crétinisme dans le sens restreint de ce mot (voy. § 155) ; on consultera avec fruit sur ce sujet les ouvrages suivants : Fodéré, Essai sur le goitre et le crétinisme, 1792; Iphofen , Sur le crétinisme, Dresde, 1817; Maffei et Rösch, Recherches sur le crétinisme, t. II, Erlangen, 1844; Meyer-Ahrens , JJasers Archiv, 1845, p. 360; Journal trimestriel de Prague, t. XLII, 1854; Behrend, Journ. f. Kinderkrankh. , 1846; Rapport de la commission créée par S. M, le roi de Sardaigne, etc., Turin, 1848; Ferrus, Acad. de méd., décembre 1851 et discussion ; Rösch, Observations sur le crétinisme, Tubingue, 1850, 1852; >iepce. Traité du goitre et du crétinisme, t. II, Paris, 1852 ; Billet, Ann. méd. psych., 1854 et 1855; Morel, ibid.; "NVesl, Journ. f. Kinderkrankh, , 1854; Köstl, Crétinisme endémique. Vienne, 1855; Fabre, Tymté du goitre et du crétinisme, Paris, 1857; Morel, Traité des dégénérescences, etc., Erlenmeyer, Archiv, de la Soc. de psychiatrie, 1858; Theile, Sur le crétinisme, Schmidt' s Jahrb., 1860, n" 7 ; Zillner, Sur V idiotie, dans les Nouveaux Actes de la Soc. Imp. Léopoldo- Caroline, t. XIX. 1860.
§ 169. — L'élément fondamental sur lequel repose la distinction entre l'idiotie sporadi(|ue et l'idiotie endémique est d'abord simplement un rapport de quantité, c'est la fréquence plus ou moins grande de cette dégénérescence dans une population déterminée. Mais il y a encore entre ces deux formes d'autres dilTérences essentielles tirées de la nature même des phénomènes que l'on observe dans l'un et dans l'autre cas. Les causes qui
Uk6 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
font que l'idiotie est si fréquente dans tel ou tel pays sont ordinairement (mais non toujours cependant) d'une nature particulière, quelquefois même spécifique (miasmes), et elles donnent naissance à des maladies particulières qui engendrent ensuite l'idiotie. Toutes les maladies possibles du cerveau qui surviennent dans l'enfance peuvent donner lieu à l'idiotie sporadique; quant à l'idiotie endémique, elle n'est pas toujours produite par une seule et même lésion anatomique, cependant le plus souvent, c'est par une certaine classe de lésions portant plutôt sur le crâne que sur le cerveau même. Ces lésions s'accompagnent, dans la grande majorité des cas, d'une déformation générale et tout à fait spéciale du coips que l'on peut justement qualifier de « crétinisme », et de maladies du corps thyroïde. Ce sont là des différences essentielles et caractéristiques qui séparent l'idiotie sporadique de l'idiotie endémique ; jamais, en elfet, dans les cas sporadiques on ne retrouve ces formes de dégénérescence profonde que l'on observe dans les pays de crétins.
Je comprends parfaitement que les médecins qui observent dans des pays où le crétinisme est endémique repoussent cette distinction que nous venons d'établir entre l'idiotie sporadique et endémique. Ils vivent au milieu d'une population qui porte généralement en elle le cachet du crétinisme à un degré variable, ils ne sont donc pas à même de connaître ces cas sporadiques de maladies accidentelles du cerveau qui peuvent engendrer l'idiotie sans qu'il y ait de vice de conformation physique, ces cas dans lesquels, ainsi que nous l'avons déjà fait observer plus haut, on voit la nullité complète de l'idiotie la plus profonde chez des enfants beaux et bien proportionnés. Autant il est rare de voir dans les cas sporadiques les vices de conformation caractéristiques du créthiisme endémique profond, autant il est rare de voir le crétinisme endémique se manifester sous forme d'idiotie simple chez des enfants bien développés, bans doute il n'est pas impossible qu'il survienne parfois dans les pays de crétins des cas d'encéphalite, ou quelques vices de conformation du cerveau sans être produits par la cause endémique, mais il faudrait d'abord bien distijiiguer ces cas des maladies dominantes dans le pays qui engendrent l'idiotie endémique, et l'on peut se demander encore, — car on n'est pas fixé à cet égard, — si dans une population généralement infectée ces maladies accidentelles ne prennent pas le cachet de la dégénérescence. — En Angleterre, l'idiotie n'est pas rare, dans quelques contrées même elle est assez fréquente, mais jamais elle n'y revêt la forme de dégénérescence aussi profonde que cela se voit dans les Alpes; il y a encore une grande dillerence à faire entre l'idiotie fréquente et le crétinisme. M. Virchuw aussi dit que c'est par les circonstances étiologiques que ces deux affections diffèrent l'une de l'autre ; pour lui celle qui est produite par les conditions du sol^ de la localité, c'est le crélniisme;
IDIOTISME ET CRÉTINISME. Ukl
celle qui, au contraire, résulte des conditions sociales, c'est l'idiotisme. Malheureusement il est souvent impossible d'établir un diagnostic éliologique bien précis; à quoi peut-on icconnailre que dans un cas la maladie est |)roduite par les conditions du sol, et que dans un autre elle est engendrée par les conditions sociales (1)?
(1) Si l'on veut s'en leiiir à l'élément éliologique, on ne peut manquer de tomber dans les plus étranges conlusioiis, et, comme le dit ici iM. Griesiiiger, un diagnostic précis est le plus souvent impossible. J'ai lapporlé des Pyrénées et des Alpes un assez grand nombre de photographies d'idiols qui, transportés à Bicètre par exemple, n'auraient pas pu être distingués des sujets atteints d'idiotie sporadique. D'un autre côté, on trouve quelquefois des cas de crélinisme parlaitement caractérisés dans les localités où l'inllueiice endémique manque. Ces sujets, dans les localités infectées ne pourraient non plus être distingues des crétins qui y sont nés. En s'en tenant à l'elemenl etiologique, nou-seuiement le diagnostic deviendrait souvent impossible mais on comprendrait sous les mêmes dénominations les états les plus dillérents. Uien ne le prouve mieux que le passage suivant de M, Griesinger, qu'on peut lue plus loin (§ 172) : « I>ans les pays où régne l'endémie, il n'y a pas seulement, dit-il, un type unique et toujours identique de dégénérescence crétiniemie; on y trouve aussi tous ces types de difformités de la tète et du corps, toutes ces anomalies de forme du crâne, tant de la voûte que de la base, que nous avons étudiées plus haut et qui proviennent surtout d'une ossification précoce. Les déformations les plus fréquentes sont les microcéphalies modérées et particulièrement les crânes trop courts dans le sens antéro-postéiieur. Un fait que l'on ne saurait méconnaître non plus, ajoute l'auteur, c'est que le crétinisme endémique présente quelques modificatioas dans les ditférents pays où on l'observe, etc. »
Non -seulement ces ditlérences existent dans les différents pays, mais elles doivent nécessairement exister dans les mêmes localités et dans les mêmes familles. Elles résultent en effet de la conformation des parents.
In homme bien conformé et appartenant à une famille saine, épouse une femme offiant un commencement de crétinisme ou qui compte parmi ses ascendants un ou plusieurs crétins.
De ce mariageil peut naître des enfants bien conformés et sains d'esprit , des idiots bien conformés et enfin des crétins.
Pour qu'il en tut autrement, il faudrait que les enfants héritassent toujours en même temps des caractères physiques et moraux du père ou de la mère.
Or, on sait que le contraire est bien plus fréquent.
On hérite des traits physiques de l'un des auteurs et de l'intelligence de l'autre ou vice versd.On sait que M. Moreau (de Toursj a cherché à établir qu'en général les enfants qui ressemblent au physique à leur mère ont l'mtelhgence du père, ou bien au contraire l'intehigence de la mère s'ils ressemblent au père.
En résumé, en s'en tenant a l'élément étiologique, le crétinisme devient impossible à spécifier.
M. Griesinger dit par exemple et avec raison, que les crétins ont « la tète grosse et disproportionnée, le corps petit et ramassé » (§ 166); or, Fordere (page 123) assure au contraire que « la tête ne croît pas en proportion du reste du corps, et
r|/|8 ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEf,.
§ 170. — Relativement à la propagation de l'idiotisme sous forme de maladie endémique, nous n'avons que peu de choses à dire à ce sujet. Le fait le plus important, c'est que le crétinisme endémique s'accompagne généralement de goitre endémique, si bien que l'on est en quelque sorte autorisé à voir dans ces deux affections les effets d'une seule et même cause morbide qui agit avec plus d'intensité dans certains cas (maladies du crâne et des os eu général) que dans d'autres (goitre simple). La très grande majorité des crétins ont un goitre volumineux qui tantôt est congénital, tantôt ne se développe que plus tard, et qui en général prend un accroissement plus considérable à l'époque de la puberté ; il est très rare qu'on n'en trouve pas de traces ; les demi-crétins et même une grande partie des individus non crétins qui habitent les pays où le crétinisme est endémique, sont plus ou moins goitreux. — Les grands centres, les principaux foyers, si je puis m'exprimer ainsi, du crétinisme et du goitre, sont dans toutes les parties du inonde les grandes chaînes de montagnes, en Europe les Alpes, en Asie l'Hymalaya, en Amérique les Cordillères. En général, sur les bords de la mer on ne trouve ni goitreux, ni crétins ; dans les pays plats et bas entourés de digues, dans les montagnes de deuxième et de troisième ordre, ces deux affections sont répandues d'une façon très inégale, sans qu'on puisse jusqu'à présent établir avec certitude les raisons de ces différences.
En Europe, les pays où l'on trouve le plus de crétins sont : la Savoie, plusieurs parties de la Suisse, les cantons de Vaud, des Grisons, d'Uri, le Valais, l'Argovie, etc.; plus à l'est, le Salzbourg, la Styrie, le ïyrol, la Carinthie, l'Autriche supérieure; ensuite viennent quelques régions des Pyrénées, les montagnes de l'Auvergne, quelques endroits de la vallée du Rhin, le voisinage de Strasbourg (surtout les plaines qui sont souvent inondées), puis la Franconie inférieure et moyenne, certaines contrées du AVurtemberg et du duché de Bade ; tels sont les pays qui jusqu'à présent sont connus comme des foyers d'idiotisme endémique accompagné de goitre et de vices de conformation du corps.
qu'elle est en général petite ». En outre, M. Ferrus a trouvé à Sion des crétins en assez grand nombre, lesquels se distinguaient par « l'élancement du tronc ».
Il faudrait donc dire que les crétins ont la tête grosse ou petite, le tronc ramassé, trapu ou élancé, etc., c'est-à-dire rassembler les traits les plus opposés.
11 convient donc, à mon avis, comme je l'ai déjà dit plus haut, de ne désigner sous le nom de crétinisme qu'une dégradation spéciale du corps dont les traits sont toujours les mêmes et dont les types se retrouvent en si grand nombre dans certaines localités, qu'elle forme un état parfailement défuii.
A côté du crétinisme, on observera, il est vrai, la surdi-mutité, l'idiotie, de cause endémique, et des dégénérescences très diverses ; mais ces états, bien que dus aux ^piçmes causes, ne doivent pas être confondus avec le crétinisme. (B.)
IDIOTISAIE ET CRÉTI^'1S.VJE. 4^9
-Naunellfineni on n'i. pas été sans chercher à laltacher la production dn crétinisnie à ceriaines causes propres auv pays où cette maladie est endémique; chaque auteur a mis en avant les circonstances les plus saillantes du pays qu'il habitait, et sous ce rapport on a à peu près épuisé tout ce qui pouvait se dire. Altitude du pays (pas au-dessous de 2 à 30UÜ pieds), profondeur et humidité des vallées, stagnation de l'air, inondations fréquentes, terrains marécageux-, température élevée, changements brusques de température, absence de lumière solaire, configuration du pays, nature et composition chimique du sol, composition chimique de l'air et de l'eau potable, absence d'iode dans l'eau et dans Tair, mauvaises conditions d'existence, misère, saleté, négligence des enfants, mauvaise nourriture, etc., toutes ces diverses circonstances ont été tour à tour signalées, soit connue causes uniques, soit seulement comme les principales causes du crétinisme. Mais par contre il est facile de prouver que le goîire et le crétinisme se rencontrent aussi dans des pays où l'on ne trouve aucune de ces circonstances spéciales, tandis qu'il en est d'autres où toutes ces circonstances se trouvent réunies sans qu'on y observe ni- goitreux, ni crétins.
Toutefois il ne faut pas non plus vouloir pousser cette opposition trop loin. Ainsi il est certain que les miasmes marécageux exercent une grande influence sur la production de la fièvre intermittente, c'est là un fait incontestable, bien qu'il y ait des pays de marais où la fièvre intermittente est assez rare; cela prouve simplement que cette fièvre périodique se rencontre principalement, mais non exclusivement, dans les pays marécageux, je dirais même dans certains pays marécageux. Il en est de même pour le crétinisme : toutes ces circonstances extérieures que nous venons d'énumérer sont plutôt simplement les éléments de causes prochaines qui donnent naissance au crétinisme, qu'elles ne sont à \rai dire des causes même de la dégénérescence; quand un certain nouîbre de ces circonstances se trouvent réunies et combinées d'une certaine façon, elles engendrent alors les causes prochaines qui déterminent le crétinis(ne, sans que cependant on puisse dire pour cela qu'elles doivent toujours et invariablement amener ce résultat. — Toutefois parmi les causes du crétinisme il en est qui se montrent d'une façon plus constante, et qui par ce fait même acquièrent une importance capitale, tandis que d'autres ne sont que subordonnées et accessoires. — C'est dans cette dernière catégorie qu'il faut ranger ce que nous appelions tout à l'heure les mauvaises conditions sociales 1) : en effet, il y a une foule de pays où la masse du peuple vit dans la misère, dans la saleté, dans l'ignorance,
(1) Dans l'ouvrage de MM. Georgens et Dienhardt, Die Htilpxdagogik, etc., Leipzig, 1S61, p, 201, on trouve ceci : « L'idiotisme endémique n'est fréquent
450 ÉTATS d'affaiblissement lmellectuel.
n'a aucun soin des petits enfants ou a à cet égard de nombreux |>réjugés, sans que l'on \ observe de traces de crétinisme, et dans les pays de crétins la dégénérescence n'est pas rare, même dans les classes aisées ou riches. De même il existe une foule de pays de montagnes avec de profondes vallées où l'on ne trouve ni goitreux, ni crétins, tandis que ces affections sont loin d'être rares dans d'autres pays plats, ou dans des vallées largement ouvertes.
Je regarde au contraire comme une cause très importante de crétitinisme l'humidité du sol et de l'air, qu'elle provienne d'inondations fréquentes ou de l'abondance des sources, ou enfin parce que le pays est traversé par un fleuve qui y entretient des brouillards constants. Je crois également (et le. travail de M. Hirsch conduit à la même conclusion) que la composition magnésienne du sol (ce qu'il ne faut pas confondre avec une certaine richesse de l'eau potable en magnésie) joue un certain rôle dans la production du crélinisme, — Quant aux autres conditions extérieures que nous avons signalées plus haut, il n'y a qu'un petit nombre de pays de crétins où on les trouve réunies.
Pour ce qui est des causes prochaines ou vraies du crétinisme, à l'égard desquelles les circonstances que nous venons d'énumérer jouent simplement le rôle d'occasions extérieures, nous ne savons rien de positif à ce sujet. Dans l'état actuel de la science on leur donne le nom de miasmes ou poison morbide, en les assimilant pour ainsi dire à la malaria des pays à fièvre intermittente. Ces miasmes, qui peuvent être contenus soit dans l'air, soit dans l'eau à boire, agissent faiblement sur toute la masse de la population, et très fortement, au contraire, sur un certain nombre d'habitants ; on peut donc dire que c'est là une maladie infectieuse chronique, une affection constitutionnelle. La localisation du goitre et du crétinisme dans un pays souvent très peu étendu, est tout à fait favorable à cette manière de voir. Il y a donc analogie de cause, sous le rapport de l'infection miasmatique, entre le crétinisme et la fièvre intermittente, mais il y a cette différence que, quand le crétinisme existe avec le caractère endémique chez un individu, il se transmet à ses descendants et peut ne pas se borner à atteindre une seule génération.
Dans beaucoup de pays où naguère le goitre et le crétinisme étaient assez fréquents, ces deux maladies ont considérablement diminué de nos jours (autre analogie avec la fièvre intermittente) sous l'influence de la régularisation des cours d'eau, du dessèchement des marais, et en général de l'application d'une hygiène mieux entendue ; dans quelques conclue Jans les pays où la civilisation est en retard. » Cela n'est pas très juste. Les deux villages dans le voisinage de Tubingue où le crétinisme est endémique, ne sont pas plus arriérés que cent. autres où l'on ne voit pa? de crétins.
{Note de l'auteur.)
liées inèiiie files ont coin|)léleinenî disparu. Ainsi, dapres M. lourdes, le nombre des goitreux et des crétins a considérablement diminué dans les environs de Strasbourg 1), et d'après M. Ziliner, la proportion de ces êtres dégénérés ii Salzbourg ne serait plus aujourd'hui que le quart de ce qu'elle était eu 17M0. La régénération profonde de la race par l'immigration d'individus étrangers à ces pays, et par suite des mariages contractés entre les habitants et les étrangers, l'activité plus grande de la population, l'accroissement des affaires conmierciales, l'augmentation du bien-être, l'élévation du niveau de l'intelligence, etc. , telles sont sans doute les causes qui ont amené le résultat que l'on observe aujourd'hui. — 11 y a bien peu de pays où le goitre et le crélinisme aient lait leur apparition de nos jours.
D'après l'opinion que nous venons d'émettre et qui est celle généralement adoptée aujourd'hui, le goîîre endémique et le crétinisme seraient donc des maladies spécifiques produites par une cause toxique de nature miasmatique. Je ne veu\ pas discuter à fond celte théorie qui a beaucoup de bon, je ne veux pas davantage combattre les tentatives récentes qui ont été faites pour expliquer la production de ces maladies par une multitude de causes tout à fait hétérogènes ; mais je crois qu'il ne faut pas leur accorder plus de valeur (ju'elles n'en ont réellement : il ne faut pas oubher que le goitre spradique est extrêmement fréquent, et que les causes qui le produisent nous sont à peu près complètement inconnues; que le goitre endémique ne présente pas des caractères tranchés qui le dillérencient du goitre sporadique, et que, même dans ce cas, il est dû à un ensemble de circonstances que nous ignorons également. On n'oubliera pas que ce qui constitue le crétinisme, c'est la réunion du goitre et des élats d'idiotie liés à l'ossilicalion prématurée de certaines parties du crâne, et en général à une affection des os, et que le rapport qui existe, ou que l'on suppose exister entre ces diverses maladies, est très douteux, problématique même, enfin qu'il est sans analogue en pathologie de rattacher l'ossification des sutures et des cartilages du crâne à une intoxication miasmatique.
L'influence de l'humidité sur la production du crétinisme est démontrée par un grand nombre de faits tant généraux que particulière; de même que, pour la fièvre intermittente, on voit parfois l'humidité bornée à une seule maison ou à un hameau y déterminer l'apparition du crétinisnie. Nouveau rapprochement avec la fièvre intermittente : on a vu la régularisation de l'écoulement des eaux amener dans certains pays une
(1) Fodéré avait déjà remarqué, en 1792, que le nombre des goitreux et des crétins était considérablement réduit depuis un certain nombre d'années {loc. cit., p. 189).
{Note do l'auteur.)
^52 ÉTATS d'affaiblissement INTELLLClLlEL.
réduction notable du nombre des goitreux. — Du reste, sous le i apport même de l'iniluence de l'humidité, il ne manque pas de faits contradictoires. Il y a des pa\s secs et arides où l'on trouve le goitre endémique et le crétinisme, tandis que dans des contrées humides (Hollande, pays à rizières) on n'observe pas l'endémicité.
Dans certains pays, la fièvre intermittente elle-même s'observe h'cquemment à côté du crétinisme; des causes analogues (palustres) produisent d'un côté le crétinisme, et de l'autre la fièvre intermittente, le gonflement de la rate et la cachexie paludéenne. Jl est à noter que, dans ces pays, le goitre apparaît quelquefois d'une manière aiguë et en quelque sorte sous forme épidémique, à peu près comme les accès aigus de fièvre intermittente, comme si, de temps à autre, un miasme (mais qui ne serait pas tout à fait identique avec celui de la fièvre périodique) venait brusquement fondre sur la population. C'est ainsi que, d'après M. Zillner, on voit quelquefois dans le Salzbourg survenir des cas de gonflement très aigu du corps thyroïde avec parotidite, avec gonflement de la rate et quelquefois tuméfaction de presque tous les ganglions lymphatiques, ou avec fièvre intermittente, furoncles, suppurations ganglionnaires, etc., — circonstances qui démontrent l'existence d'une liaison intime entre la production du goitre et la malaria, et aussi au point de vue étiologique entre le goitre endémique et le crétinisme. — On a rapporté des faits dans lesquels, à la suite de la diminution d'un goitre par le fait d'une opération ou d'un traitement quelconque, on aurait vu l'état mental s'améliorer notablement : j'avoue que je ne suis guère disposé à accorder une grande valeur à ces faits.
On a fait des recherches extrêmement nombreuses sur la composition géologique du sol dans les pays de goitreux et de crétins ; ces recherches nous permettent au moins de tirer quelques conclusions intéressantes. Ces deux maladies, surtout le crétinisme, sont rares dans les pays où le sol est uniquement composé de pierre calcaire (calcaire jurassique (1), craie) ; elles sont assez rares encore sur les sols composés de granit et de gneiss (en Savoie, dans certaines régions des Vosges, j)lus encore dans les Alpes noriques) ; elles sont au contraire fréquentes dans les pays où le sol est formé de dolomite, d'argile schisteuse, etc., ou (comme dans le Wurtemberg) de grès bigarré. Dans ce pays, les endroits (jui sont le plus frappés sont ceux qui reposent sur un sol composé de grès avec lequel sont en contact les couches de marne d'où la population tire son eau à boire.
(1) Ce fait s'observe clans des pays très différents ; il est surtout très saillant dans le Wurtemberg, où d'ailleurs le crétinisme est très commun ; il en est de même en Savoie {Rapport de la commission sarde, liillct, (iarbii^lieUi).
(i\olc de l'auteur.)
IDIOTISME ET CRÛTIMSME. Ii'o?,
M. Grauge, en 1855, avait émis l'idéi; que la présence d'une grande quantité de magnésie dans l'eau potable était la cause essentielle du goitre lit du crétiuisme; cette ihéorie est complètement ruinée anjourd'liui. — i)ans certaines contrées de la France où le crétinisnie endémique existe, M. Mepce n'a pas trouvé dans l'eau un seul atome de magnésie; dans un autre pays où, d'après M. (irange, le changement d'eau à hoire avait fait presque complètement disparaître le goitre, M. ^iepce a trouvé que celle eau nouvelle contenait une grande quaritiié de magnésie; enfin, dans le voisinage de Strasbourg, .M. lourdes a trouvé de la magnésie dans l'eau potable de certaines contrées où le goitre et le crélinisrae ne sont pas plus frécjuents que partout ailleurs. — Quant à la théorie qui rappoitait le crétinisnie à la présence de sels calcaires dans l'eau, il n'en est plus depuis longtemps question.
Les assertions de .M. Chatin sur la présence de l'iode dans l'air, dans l'eau et dans les aliments, et sur l'absence de l'iode dans les pays de crétins, ont fait une certaine sensation dans le monde savant, bien que, dès le début, elles parussent assez in\raiseml)labU's. Elles ont été combattues et réfutées de tous les cotés. (Voy. Fahre, Traité da fjoltra, etc., p. 83 ; de Luca, Acad. des se, l. H, p. 170, t. LVIl: Cloëz, L'Iastitat, 1857.)
§ 171. — Les causes locales, quelles qu'elles soient, peuvent sulTir à elles seules pour déterminer le développement du crétinisnie ; c'est ce que démontre l'observation : on a vu des familles qui ne présentaient aucune prédisposition dégénératricc, qui jusque-là avaient eu des enfants parfaitement sains, avoir des enfants complètement crétins après s'être élabhes dans des pays où régnait l'endémicité. Si le fait avancé par M. Mepce était juste (1), à savoir que les enfants trouvés de Grenoble cl de Marseille, — pays où le crétùiisme est inconnu, — deviennent crétins et goitreux quand on les met en nourrice dans les villages infectés des Hautes-Alpes et de l'Isère, ce serait une preuve que l'endémicité peut encore agir pendant un certain temps après la naissance; un enfant sain, transporté dans un pays où règne rendémicité, .serait encore exposé jusqu'à l'âge de quatre ans (M. Maffei) et même jusqu'à sept ans (d'après la commission sarde) à devenir crétin. Le seul moyen de neutraliser les effets de rendémicité, c'est d'emmener l'enfant dans un autre pays; cela se comprend de soi.
En dehors de l'endémicité, il y a une autre cause très importante de crétinisme : c'est l'hérédité. Les enfants de parents crétins, bien que nés et élevés dans un pays où il n'y a pas d'endémicité, peuvent être euxmêmes crétins; pour que la dégénérescence disparaisse complètement,
(1) Niepce, loc. cit., p. i92. Le fait a élu nié ou mis en doiîle.
{Note de l'auteur.)
h5U ÉTATS d'affaiblissement INTELLECTUEL.
il faut non-seulement qu'ils habitent un pays non infecté, mais encore renouveler le sang de ces individus en les mariant dans des familles parl'aiiement saines, et encore faut-il aller jusqu'à la deuxième ou la troisième génération, et quelquefois même plus loin encore, pour ne plus trouver de traces de dégénérescence. — Pour ce qui est des habitants iuèmes des pays où règne l'endémicité, on ne peut pas faire la part d'in- Huence qui revient, soit à l'endémicité, soit à l'hérédité : un enfantvient au monde complètement crétin, nous ne savons pas si c'est parce que l'influence miasmatique a fortement agi sur lui pendant la vie intra-utérine, ou si, au contraire, c'est à l'hérédité qu'est due la dégénérescence. Il en est de môme pour les enfants qui, dans les pays de crétins, viennent au monde avec une santé bonne en apparence, mais qui, au bout de trois à six mois, présentent des signes manifestes de crétinisme; est-ce l'influence héréditaire ou l'endémicité qui a produit la dégénérescence ? On ne saurait trancher cette question, l'une et l'autre influence peuvent bien avoir agi simultanément; je partage un peu, quant h moi, l'opinion de la commission sarde [Ropporf, etc., p. 194) qui regarde l'hérédité comme la cause la plus puissante.
Mariez ensemble deux crétins profonds, ils n'auront pas d'enfants, parce que, d'une part, les hommes de cette espèce sont presque toujours impuissants, et que, d'autre part, les crétines sont le plus .souvent stériles. — Du mariage entre un homme modérément crétin et une femme saine, il naît souvent de beaux enfants parfaitement sains, mais souvent aussi des crétins profonds, des demi-crétins, des épileptiques, des sourdsmuets. En général, le crétinisme se transmet plus par le père que par la mère (Guggenbiihl, Erlenmeyer). Le croisement des races ne fait disparaître la disposition crétinienne qu'à la condition, pour les individus, de ne pas habiter un pays infecté. D'après M. Billet {loc. cil., 1855, p. 45), il est depuis longtemps en usage dans quelques communes de la Maurienne où le crétinisme est endémique, que les jeunes hommes vont chercher leurs femmes dans des contrées où il n'y a ni goitre, ni crétinisme, mais toutes ces femmes deviennent goitreuses, et très souvent leurs enfants sont eux-mêmes crétins, de sorte que cet usage ne paraît pas avoir pour effet de réduire la proportion du crétinisme dans ces communes. C'est que, dans ces pays, l'influence favorable du croisement des races est neutralisée par une influence endémique très puissante; dans d'autres pays où l'endémicité n'exerce qu'une action plus modérée, il n'est pas douteux que le renouvellement progressif du sang amènerait de bons résultats.
On peut admettre comme certain que toutes les influences fâcheuses qui, dans les pays où le crétinisme est endémique, agissent dès le bas âge sur les enfants, soit parce qu'ils sont peu ou mal soignés, soit par suite de la manière dont vit toute cette population profondément dégénérée
IDIOTISME FT CRfiTINISME. /j55
SOUS le double rapport physique et moral, exercent sur ces petits ôtres une action déplorable; mais ces influences ne peuvent être considérées que comme jouant un rôle accessoire, car ce n'est que dans les pays où lecrétinisme règne h l'état endémique qu'elles donnent lieu à cette dégénérescence. Toutefois il est très important de soustraire le plus tôt possible les enfants à ces influences fâcheuses, et il est certain que si einnème temps on les soigne convenablement, et qu'on commence de bonne heure à leurdonner une éducation saine, on arrivera tout au moins à restreindre dans de certaines limites les maladies qui déterminent l'idiotie.
Dans le créiinisme endémique même, on réussit quelquefois à entraver complètement la marche de la nialadie en emportant un enfant dès son bas âge dans un autre pays et en le plaçant dans de bonnes condiiions. Kn se basant sur cette idée que, dans les montagnes, le créiinisme ne se trouve jias au-dessus d'une aliitude de 2ÜÜÜ pieds, on a émis cette opinion bizarre que le crétinisme ij^uérirait sur les hautes montagnes, et l'on a même étendu celle théorie à l'idiotie en général. — Quand le crétinisme est confirmé, le changement de pays, et m;ilheureusem< nt aussi tout traitement, quel qu'il soit, n'a plus aucune influence; parfois cependant, mais cela est bien rare, on observe un peu d'amélioration.
§ 172. — Dans les pays où règne l'endémie, il n'y a pas seulement, ainsi que nous l'avons déjà fait remarquer, un type unique et toujours identique de dégénérescence crétinienne ; on y trouve aussi tous ces types de diflbrmilés de la tête et du corps, ton (es ces anomalies de forme du crâne, tant de la voûte que de la base, que nous avons étudiées plus haut, et qui proviennent surtout d'une ossification précoce. Les déformations les plus fréquentes sont les microcéphalies modérées (1), et particulièrement les crânes trop courts dans le sens antéro-postérieur. Un fait que l'on ne saurait méconnaître non plus, c'est que le crétinisme endémique présente quelques modifications dans les différents pays où on l'observe; ainsi, les crétins du Salzbourg dilTèreni un peu d'une manière générale des crétins de la Suisse. La forme synosto-basilaire que nous avons décrite plus haute comme le type crétinien par excellence, avec une tête volumineuse, un corps petit, large, ramassé, un nez camard et large, à racine enfoncée, avec une figure vieillotte exprimant la tristesse, etc., cette forme, dis-je, se trouve assez rarement à ses degrés les plus extrêmes dans les pays où règne l'endémicité, de même qu'en général les degrés
(!) M. G. Jaeger a rapporté quelques foits intéressants de microcéplialie très remarquable (têtes de singe) dans quelques familles d'un village de crétins dans le Wurtemberg (Wurleml. med., Corresp.-Blall., 1839). Le cabinet d'histoire naturelle de Stuttgart possède un crâne extrêmement intéressant d'un de ces enfants ; ce crâne est décrit dans ce même journal.
{Note de l'auie^ir.)
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extrt'iues de tüutes les formes sont assez rares; mais on trouve une foule, de cas <|ui s'en rapprochent beaucoup, el. c'est là ce qui donne à la plupart des crétins, dans les pays à endémie, un air de famille, une ressemblance de traits fort remarquable. — Du reste, dans les contrées où l'endémie i-ègne avec une certaine force, la population tout entière est plus ou moins atteinte. En dehors des crétins proprement dits, des demicrélins et des goitreux , on trouve un très grand nombre d'individus dont la tète est petite, dont le corps est trapu, mal proportionné, beaucoup de sourds-muets, de bègues, de sourds, de louches, etc.; toute la population présente un cachet général de dégénérescence physique et d'obtusion intellectuelle, beaucoup d'individus sains de corps et d'esprit sont laids, bornés, lourds, égoïstes; chez eux, le défaut d'intelligence n'est nulleuient compensé par la bonté du cœur.
Le crélinisme peut exister dès la naissance avec tous ses caractères essentiels et à un degré profond; toutefois cela est rare, le plus ordinairement, on ne trouve chez les nouveau-nés que des signes incertains de la dégénérescence, quelquefois même ces signes manquent presque complètement. Beaucoup de ces enfants, il est vrai, viennent au monde a\ec une tète grosse et mal conforsnée, les fontanelles sont larges, la chevelure épaisse, leurs traits sont grossiers, le cou est court et épais, ils crient peu et dorment beaucoup. Mais au bout de trois à quatre mois, quelquefois de cinq à six ou huit mois et même plus tard encore, les signes de la dégénérescence se développent et se manifestent d'une façon évidente. Ces enfants sont gras, ils ne font que manger el dormir, lern- bouche est toujours ouverte, leur tète tombe toujours, soit en avant, soit en arrière; leur physionomie est toujours immobile; ils ne pleurent ([ue rarement, ne sourient jamais, ne font attention à rien, ne sont curieux de rien; la denlilion se fait très lentement, les dénis se gâtent de bonne heure, la langue pend hors de la bouche, l'enfant ne peut rien apprendre avant l'âge de six à sept ans^ queUpiefois même il ne peut pas marcher ; l'expression delà nullité intellecluelle est alors très marquée; la maladie a suivi son évolution complète (1). Jusqu'à la puberté les traits sont gros, anguleux, vieillols; la peau est souvent foncée, rude, le corps reste petit; quand la dégénérescence est profonde, le développement intellectuel ne se fait pas ou est tout à fait rudimenlaire, l'esprit et le cœur restent dans un étal déplorable de torpeur et d'apathie: dans les cas, au contraire, où
(1) M. Iphofen a rapporté (t. II, p. 216) le fait d'un enfant qui, jusqu'à l'âge de cinq ans, b'éiait parfaitement bien développé sous le double rapport physique et moral ; à cet âge, survinrent des accès d'épilepsie, et peu à peu, à mesure que ces accès étaient plus fréiii'enls, l'enfant devint de plus en plus crétin. — Les faits de ce genre, lors nième qu'ils surviennent dans un pays où règne l'endémie, laissent
DE Ori-LOIES COMPLICATIONS (GRAVES DE LA FOLIE. I\'yl
le civiiiiistiio est léger ou luodéic, on observe rié((iicinmeiU un cerlain élai d'agitation ; c'est à celle catégorie (iirappailieiinent les farceurs de village. La puberté s'établit très lard, quelquelois à vingt ans seulement; l'enfance avait duré jusciu'aiors, mais, à partir de ce moment, commence la vieillesse, à partir de ce moment il ne survient plus guère de changement, soit du côté physique, soit dti coté de l'intelligence.
Beaucoup de crétins profonds tombent très souvent, quelques-uns même tombent journellement , dans un état d'immobilité, de demisommeil, a\ec suspension de toutes les forces physicjucs et intellectuelles, état (|ui évidenmient olîre une certaine analogie avec l'épilepsie ou le vertige épileptique : on voit en même temps survenir quelques mouvements irréguliers de la tête et du corps, des roulements d'yeux, etc.
Pour plus de détails sur les particularités que présentent les crétins sous le double rapport de l'intelligence et des vices de conformation physique, le lecteur se reportera aux travaux spéciaux sur ce sujet, et en particulier aux Comptes tendus de la commission sarde. Le plan de cet ouvrage ne nous permettait pas de faire ici une étude plus ample de celle dégénérescence.
SECTION ÏV.
