CHAPITRE IV
IDIOTISME ET CRÉTINISME
§ 155. — Sous le nom d’idiotisme on désigne les états dans lesquels il y a une faiblesse intellectuelle, soit congénitale , soit survenue dès la tendre jeunesse, faiblesse qui entrave ou empêche complètement le développement des facultés de l’intelligence ; les idiots sont, sous le rapport de l’intelligence, plus ou moins au-dessous de la moyenne ordinaire, ils ne peuvent jamais atteindre le degré d’éducation et d’instruction correspondant à leur âge et à leur position.
des déments incohérents l’explication de l’incohérence elle-même. Pendant que le malade commence à exprimer une idée qu’il veut développer, l’un des mots qu’il emploie lui suggère une idée accessoire qui lui fait oublier la première. L’incohérence n’est pas autre chose alors qu’une succession de digressions qui font complètement oublier le fait principal. C’est à un plus haut degré ce qu’on observe chez certains orateurs^qui se perdent à chaque instant dans des idées étrangères au sujet qu’ils traitent.
Voici ce qu’écrivait un dément que la maladie a surpris au début de sa carrière littéraire :
et Vous me parlez d’un certain pays ; je vous enverrais bien des vers, si je ne risquais pas d’être enterré, car il y a des gens qui vivent très bien sous terre, puisqu’il y en a qui en sortent. Cela m’embarrasse un peu. Parlez-vous des grillons? Je vous dirai que je connais beaucoup d’animaux que nous mangeons; les uns ont une châsse, les autres une douillette de plume, et cela failles uns et les autres : nous comptons le temps par années et nous ne comptons pas les années par le temps : vous me rendez compte de plusieurs choses, et un objet quelconque ne m’embarrasserait pas trop, pourvu que ce fût en payement d’un autre objet. Puisque
je suis venu, nous irons Je dis nous irons, quoique ce ne soit pas d’ordinaire
un verbe neutre.
» Si j’étais serpent, il n’est pas certain que j’aurais une langue de vipère, mais l’esprit ne me manquerait certainement pas : je me tourmente beaucoup pour l’esprit de vin : je crois en avoir manié un peu ; dans le temps, je faisais des baromètres comme on les fait. »
On voit ici l’idée de versification entraîner celle de vers de terre. Après avoir écrit « nous irons » , le malade passe à l’idée grammaticale.
En parlant de l’esprit , il passe à l’esprit de vin , et de l’esprit de vin aux baromètres.
Quant à la démence simple, on l’observe à la suite des attaques de congestion, d’épilepsie, d’hémorrhagies cérébrales, et surtout comme symptôme de la paralysie générale, etc.
Elle consiste dans la diminution progressive de l’intelligence, et l’on voit comme -conséquence l’inertie succéder peu à peu à l’activité. On sait que la perte de la
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Autant on est bien fixé en général sur le sens du mot idiotüme, autant 011 est peu d’accord sur la signification qu’il convient de donner dans la science à l’expression primitivement populaire de crétinisme. Le plus souvent, on donne le nom de crétins à une espèce particulière d’idiots, dont la conformation physique est défectueuse, et c’est en effet dans ce sens que ce mot doit être employé. Ce vice de conformation n’est pas nécessairement toujours le même, il n’est pas spécifique; cependant il y en a une forme qui est de beaucoup la plus fréquente et la mieux connue, qui semble caractéristique, que l’on retrouve dans tous les pays et qui,
mémoire des faits récents est l’un des premiers symptômes de la démence simple; mais toutes les facultés sont bientôt compromises. Les facultés affectives s’éteignent cependant bien plus lentement que les facultés intellectuelles. Au début, beaucoup de malades ont conscience de leur état et s’aperçoivent de l’affaiblissement progressif de leur intelligence. On ne peut donc pas dire qu’ils soient aliénés. Plus tard, cette conscience disparaît, et ces malades se trouvent livrés sans défense aux personnes qui les entourent. Rien de plus facile alors que de les entraîner à, des actes contraires à leurs intérêts ou aux intérêts de leur famille.
■Voici d’ailleurs un tableau de la. démence simple, tracé dans une lettre par un homme étranger à la médecine. Je ne sache pas qu’aucun auteur ait fait une description plus vraie de la démence que M. Griesinger appelle apathique et que je désigne ici sous la dénomination de démence simple.
11 s’agit d’un malade sur lequel son frère m’envoyait des renseignements : a Le caractère de sa situation, écrivait-il, est que ses facultés s’éteignent. Il est incohérent, pauvre d’idées, sans initiative; sa mémoire se perd ; il ne suit plus dans la conversation le mouvement des idées, parle peu et sans à-propos, et s’il ri’y a pas divagation, il y a menace d’hébétement et d’extinction du mouvenaent intellectuel.
» Cependant il est encore en communion de pensées et d’action avec tout ce qui l’entoure, mais cette communion s’appauvrit assez rapidement pour qu’on puisse s’attendre à une extinction totale. ».
L’auteur de la lettre ajoute plus loin ;
« La violence du malade n’est plus que de l’impatience ; sa nature entreprenante et vive autrefois, n’â plus ni initiative ni besoin de mouvement ; son esprit d’ordre ne se manifeste plus que par une routine aveugle ; son éloignement de toute dépendance est remplacée par une disposition atonique à la soumission. La moindre résistance l’exaspérait , et aujourd’hui quand il parle mal à propos, on peut lui imposer silence. Il nous aime encore très vivement, il est encore possible d’échanger quelques idées, mais le cercle se restreint, la lumière s’éteint et il ne semble pas avoir le moindre soupçon de ce dépérissement. Il s’absorbe dans une tranquillité improductive dont il est de jour en jour plus difficile de le tirer ».
Il s’agissait d’un homme encore jeune, et cette démence si bien décrite était symptomatique d’une paralysie générale commençante. La lésion des mouvements, tout à fait à son début, n’avait point encore été remarquée. (B.)
ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
surtout dans les pays de montagnes, se présente sous forme d’affection endémique, dépendant de la localité même. Cette forme, pour laquelle on a employé tout d’abord le mot de crétinisme et dont le prototype est le crétin des Alpes, peut être désignée sous le nom de crétinisme dans le sens le plus restreint, de ce mot. Nous reviendrons plus tard sur la description de cette forme. Elle est toujours endémique, mais quelquefois l’idiotie sporadique peut s’en rapprocher plus ou moins sous le rapport de la conformation vicieuse du corps (1),
Dans toutes les formes possibles de l’idiotie on peut, au point de vue du développement intellectuel, distinguer plusieurs degrés de la maladie. Il est inutile toutefois de trop multiplier les divisions et de faire un trop grand nombre de groupes qui ne présenteraient entre eux que de très légères différences; il nous suffira de distinguer les deux grandes catégories suivantes qu’il est très facile de reconnaître : 1“ les cas graves, dans lesquels l’intelligence est nulle; 2° les cas légers, où il y a simplement faiblesse intellectuelle. — Chez les crétins, le degré de la lésion intellectuelle est généralement en rapport direct avec le vice de conformation physique^ ordinairement ces deux lésions marchent ensemble ; suivant leur degré,
(1) Il importe, je crois, si l’on veut éviter des discussions interminables, de restreindre le sens du mot crétinisme et de ne désigner sous cette déttominatiQn que la dégénérescence spéciale dont le crétin des Alpes est en effet le prototype, comme le dit ici M. Griesinger. Il ne faut pas oublier, d’ailleurs, que les causes de cette dégénérescence produisent dans les localités infectées d'autres effets que le crétinisme. Ainsi, par exemple, on y trouve des idiots qui n'ont pas le type créün, beaucoup de sourds et muets, des sujets simplemenl arrêtés dans leur développement physique, d’autres chez lesquels l’arrêt de développement porte également sur le corps et sur l’intelligence, beaucoup dè rachitiques, etc.; tous ces individus offirent des caractères très différents, mais leur état de dégénérescence est le résultat.de? mêmes influences. .
Si, ne tenant compte que de cette communauté d’origine, ou veut désigner tous ces sujets sous le nom de crétins, il n’y aura plus moyen de s’entendre, car la surdi-mutité ou l’idiotie endémique peuvent n’offrir aucun caractère spécial qui les distingue de la surdi-mutité ou de l’idiotie sporadique; au contraire, tout le monde reconnaît un crétin aux caractères suivants : taille petite et frapue^ tête grosse et irrégulière, nez écrasé à sa racine ; les yeux très écartés, les pommettes saillantes, la bouche grande, les dents mal implantées, le çpu court et gros, le tronc large et mal conformé, les membres trop longs avec de grosses articulations, les mains et les pieds larges et courts. Ces caractères, réunis à un degré plus ou moins prononcé d’imbécillité, constituent un mode de dégénérescence parfaitement déterminé.
Si au contraire on admet, comme l’a fait M. Ferrus, plusieurs types èt si, par exemple, dans les Tallées infectées on appelle crétins les idiots qui ont « la taille élancée, le cou long, les membres grêles, la face anguleuse, etc.» , alors le mot crétinisme n’a plus de sens précis - Je reviendrai, d’ailleurs, plus loin sur ce point. (B.)
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on distingue des crétins et des demi-crétins, et de ce dernier état, par une foule de nuances insensibles, on arrive jusqu’à l’état sain.
De ce que nous venons de dire, il résulte que tout crétin est un idiot, mais que tout idiot n’est pas crétin; l’idiotie est le fait le plus général, le crétinisme n’en est qu’un genre particulier. C’est ainsi que le plus grand nombre des médecins, sinon la généralité, envisagent aujourd’hui la question. Quelques-uns appellent encore crétinisme le degré le plus élevé de l’idiotie congénitale ; c’est une erreur que de dire, comme l’a fait dernièrement M. Guggenbühl {Journal de la Société impériale et royale des médecins de Vienne , 1860) : « On doit considérer comme faible » d’esprit et comme étant sur le chemin du crétinisme (!) tout enfant » qui, soit dans sa famille, soit dans les écoles, n’est pas accessible aux •) moyens ordinaires d’éducation et d’instruction. »
Dans les cas d’idiotie sporadique, la conformation du corps peut être parfaitement normale; on voit quelquefois des individus très beaux et très bien développés sous le rapport physique, présenter un degré très élevé dUdiotisme ; toutefois il n’en est pas généralement ainsi ; ordinairement, le développement physique chez ces enfants est au-dessous de celui que comporte leur âge ; les formes, en particulier celles de la tête et du visage, sont incomplètement développées et laides. Cependant jamais, dans l’idiotisme sporadique, on ne trouve ces vices de conformation particuliers aussi exprimés que dans le crétinisme endémique (crét. alpin). Celui-ci, en raison même des difformités que l’on observe dans un nombre variable d’organes, est une maladie delà constitution entière. C’est là une différence fondamentale entre l’idiotisme sporadique et endémique, qu’il me paraît impossible de nier quant à présent, bien que M. Zillner Tait tenté avec beaucoup de science et d’originalité.
A. Idiotisme en général.
§ 156. -T- Le caractère essentiel de l’idiotisme en général est la faiblesse de la pensée, de l’activité fondamentale de l’ârae, faiblesse qui, dans un très grand nombre de cas, porte également sur la totalité des facultés intellectuelles, tandis que dans d’autres cas quelques-unes de ces facultés subsistent encore et sont susceptibles d’un certain degré de perfectionnement (aptitudes spéciales, talents de quelques idiots). — L’idiotie diffère totalement des défectuosités de l’intelligence résultant dit manque d’un sens (la surdi-mutilé par exemple); chez l’idiot, la lésion essentielle, c’est la faiblesse intellectuelle. Cette faiblesse, qui retarde beaucoup ou qui empêche même complètement le développement psychique, survenant dans le jeune âge, diffère totalement de la démence apparaissant à un âge plus avancé, lors même que — ce qui est très fréquent, — cet état
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d’affaiblissement succède à un état intellectuel primitivement normal, ou encore, — et cela est plus rare, — à une période de surexcitation mentale ; elle en diffère principalement en ce qu’elle empêche le développement psychique dans l’enfance.
Il est hors de doute que, dans l’idiotisme, la faiblesse de la pensée et l’arrêt de développement de l’intelligence qui en résulte, ont pour cause une anomalie du cerveau. Ce fait est en général bien plus facile à constater et à démontrer directement que dans toutes les autres maladies mentales; chez beaucoup d’idiots, on trouve des altérations pathologiques très considérables dans le cerveau ou dans les membranes, beaucoup plus considérables en moyenne que chez les aliénés (dans le sens restreint du mot). On peut dire, en s’appuyant sur la grande majorité des faits, que l’arrêt de développement de l’intelligence est le résultat direct de l’arrêt de développement du cerveau dans l’enfance, et qu’il lui est proportionné.
' — Cependant on ne trouve pas toujours, même chez les idiots, des altérations manifestes et palpables dans le cerveau ou dans les membranes, ej; l’on est bien obligé de reconnaître qu’il y a des cas d’idiotie où la faiblesse de l’intelligence est le résultat, non pas de lésions organiques, mais bien d’une simple anomalie fonctionnelle du cerveau. C’est à cette dernière catégorie qu’il faut rattacher les cas nombreux où des attaques fréquentes d’épilepsie dans le jeune âge ou des habitudes précoces d’onanisme ont amené un épuisement prématuré des facultés intellectuelles, ceux où une maladie prolongée de la première enfance a compromis la nutrition de l’organisme tout entier, et en particulier celle du cerveau, et a, par suite, entravé le jeu des fonctions de cet organe. C’est à cette même catégorie qu’appartiennent les cas dans lesquels le développement intellectuel ne progresse pas, parce que, dès le bas âge, l’enfant est tellement susceptible, a un caractère si timide et si craintif, ou s’excite à un tel degré quand on veut le faire travailler, que son éducation devient complètement impossible. Ces différents cas, il est vrai, ne rentrent pas originellement dans le cadre de l’idiotisme, mais au point de vue pratique ils ont cela de commun avec cette dégénérescence qu’ils ont le même résultat, un arrêt de développement de l’intelligence. Du reste, tous ces divers états de simple trouble fonctionnel du cerveau qui, au début, constituent un état d’idiotie plutôt apparent que réel, ne forment' qu’une minorité très petite relativement aux faits dans lesquels l’idiotiè est le résultat de lésions anatomiques du cerveau.
D’un autre côté, il ne faut pas rapporter à l’idiotie les cas dans lesquels on trouve dès l’enfance une grande froideur ou une grande obtusion des sentiments affectifs se traduisant, tantôt par une perversité précoce des instincts, tantôt par de la méchanceté, de la cruauté, une sorte de férocité sauvage, et où il est évident qu’il y a là une certaine défectuosité du
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caractère, que l’on désigne paidois sous le nom d’idiotie morale, de vices de cœur, etc. On peut observer ces mauvaises dispositions chez des enfants bien ou mal doués d’ailleurs, et elles ne sont pas nécessairement liées à un arrêt de développement intellectuel.
§ 157. — Les causes des différentes affections du cerveau qui donnent naissance à l’idiotie sont à peu près les mêmes que celles des autres maladies mentales ; toutefois l’idiotie présente, sous le rapport de l’étiologie, quelques particularités, quelque chose de spécial.
Souvent c’est des parents mêmes que proviennent certaines causes graves qui influencent le germe de l’être qui est en voie de développement et qui, plus tard, sera uiï idiot. Dans les familles où l’épilepsie, la folie, la surdi-mutité, les maladies paralytiques, etc. , sont fréquentes, l’idiotie elle-même est fréquente; le plus souvent, elle n’est qu’un phénomène partiel , que la manifestation individuelle de la dégénérescence de toute une race : ainsi l’on voit parmi les enfants d’un même lit des idiots dont tous les frères et sœurs sont petits, chétifs, difformes, stériles. Ces dégénérescences s’observent.principalement dans les familles où les mariages se font entre proches parents, où le sang n’est jamais croisé ;’elles sont fréquentes aussi dans les familles d’ivrognes. Quelquefois les enfants d’un même lit portent tous des traces d’idiotie ou d’une autre forme de dégénérescence , cjui vont eu augmentant depuis le premier jusqu’au dernier enfant; ainsi l’on peut trouver chez le dernier ou chez les deux derniers une idiotie complète, tandis que les aînés ont un simple arrêt de développement, ou de l’hystérie, de l’épilepsie, ou bien sont nerveux, mausades, sourds-muets. Dans d’autres cas, un certain nombre dès enfants d’un même lit sont parfaitement sains, et cela n’exclut pas l’existence de l’idiotie dans la famille; c’est que l’état de la santé des parents au moment de la conception a une grande influence sur la santé de Fenfant ; c’est que tantôt les causes qui déterminent la dégénérescence sont contre-balancées ou même complètement neutralisées, tantôt, au contraire, elles agissent en toute liberté et avec toute leur énergie.
On a prétendu dans ces derniers temps que l’aliénation mentale, les habitudes d’ivrognerie, etc., des parents n’ont aucune influence sur l’embryon, mais qu’elles favorisent simplement le développement de la folie, parce que les parents aliénés ou adonnés à l’ivrognerie ne soignent pas leurs enfants, les dirigent mal, leur donnent de mauvais exemples, etc. Cette théorie est en désaccord complet avec ce que nous apprend l’observation des cas d’idiotie confirmée ou profonde, et j’en appelle surtout à l’observation dans les classes élevées de la société. Révoquer en doute l’influence héréditaire de l’idiotie, c’est s’écarter gravement delà vérité; elle est incontestable aussi bien pour l’idiotie que pour les autres maladies mentales. — Je me rappelle avoir vu un petit garçon idiot dont le
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père était sujet à des migraines périodiques très violentes avec perte momentanée de connaissance ; son oncle avait souvent cette même indisposition. Dans un autre fait, le père était un ivrogne constamment exalté, l’oncle était idiot.
Il v a un autre- ordre de causes qui peuvent agir pendant la vie intrautérine, mais elles nous sont peu connues. Pendant cette période, le cerveau et ses membranes peuvent être le siège de vices de développement ou de maladies qui peuvent être le résultat de lésions extérieures, mais qui, le plus souvent, surviennent spontanément. Un degré profond d’anémie, l’ivrognerie, une grande frayeur ou un chagrin profond de la mère pendant la grossesse, paraissent avoir une grande influence sur le fœtus ; quelquefois enfin, mais cela est rare, la tête de l’enfant peut être gravement lésée dans l’accouchement.
Mais, dans l’immense majorité des cas, les maladies qui produisent l’idiotie (même celles qui sont héréditaires) ne surviennent qu’après la naissance, dans les trois ou quatre premières années de la vie, exception nellement après cinq, six ou sept ans : elles débutent tantôt d’une' façon . aiguë, tantôt d’une manière latente, chronique ; ce sont des congestions, des inflammations ou des troubles de nutrition d’une autre nature, rarement des épanchements sanguins dans le cerveau ou dans les membranes; très souvent, ce sont des maladies des os du crâne. Les défauts de spins ou des soins inintelligents donnés à un tout petit enfant, l’usage debonr nets trop chauds ou qui lui compriment la tête, l’administratioa dp l’opium, les blessures, les commotions de la tête et autres lésions accideor telles analogues (1), diverses maladies de l’enfance, , les exaiithèraes aigus, l’épuisement de l’organisme provenant de diverses causes, quelquefois aussi la syphilis (2), telles sont les circonstances qui, chez les petits enfants, paraissent être la cause des maladies qui déterminent l’idiotie.
(1) Voyez Kôstl, Crétimsrne endémique, Yieme, 1855, p. 95; « Dans le district de Bruck, il y a quarante-huit cas d’idiotie dont l’origine est attribuée à une chute sur la tête. » On trouve aussi, dans cet ouvrage, beaucoup de faits dans lesquels la maladie a pour cause l’inintelligence des parents ou des nourrices, ou bien encore des préjugés populaires.
(Note de l’auteur.)
(2) M. Erlenmeyer a tout récemment publié le fait d’un petit idiot qui avait des exostoses du crâne et qui fut guéri sous l’influence d’un traitement iodé. — Le fait rapporté par Guislain (Leçons orales, t. II, p. 93), d’un homme qui, pendant qu’il suivait un traitement antisyphilitique mercuriel, eut un enfant idiot, tandis que les enfants qu’il avait eus avant de contracter la syphilis, et trois autres qu’il eut encore après sa guérison, étaient parfaitement sains; ce fait, dis-je, est très intéressant, bien qu’il n’ait pas de rapport direct avec la question de l’influence syphilitique.
(Note de l’auteur.)
IDIOTISME ET CRÉTINISME
un
L’apparition précoce de l’épilepsie, une irritation des organes génitaux dans le bas âge, l’absence totale d’éducation, le contact habituel d’enfants idiots, ont aussi une certaine part d’influence sur le développement de l’idiotie.
H y a enfin une antre série de causes puissantes, tenant à certaines localités, que nous devons, quant à présent, considérer comme étant de nature miasmatique, mais dont nous connaîtrons peut-être plus tard l’essence intime. Ces causes donnent plutôt naissance au crétinisme endémique ; nous les étudierons plus loin en détail. — Pour ce qui est de l’idiotie, les miasmes qui se forment dans une chambre ou dans une maison, l’humidité, l’air vicié ou insuffisamment renouvelé, la malpropreté, semblent agir d’une façon analogue. Le « crétinisme des grandes villes » que l’on observe chez les individus des classes inférieures qui vivent dans de petits logements froids, mal aérés et encombrés, lient certainement en partie à une influence miasmatique, associée d’ailleurs à d’autres circonstances nuisibles. Les causes miasmatiques agissent en déterminant plutôt des rnaladies du crâne que des affections du cerveaiu pu des membranes ; elles agissent en partie déjà sur le fœtus, en partie aussi sur l’enfant après la naissance.
§ 158. — Nous avons dit que, dans la très grande majorité des cas, l’idiotie est déterminée par des lésions anatomiques du cerveau et des membranes; nous avons maintenant à rechercher et à préciser quelles sont ces lésions. Si ces lésions étaient une fois bien connues, il serait très intéressant de les comparer suivant leur nature et leur siège aux différentes formes de la dégradation intellectuelle. On pourrait espérer que cette étude comparative aurait pour résultat de nous faire connaître les relations des différentes parties du cerveau avec les facultés de l’âme, et qu’au point de vue pratique elle nous fournirait les éléments du diagnostic anatomique. Mais on reconnaît bientôt qu’à cet égard nous ne sommes encore arrivés qu’à des résultats très mininaes, et que ce problème est encore presque tput entier à résoudre. Dans le plus grand nombre des cas, jusqu’à présent, l’analyse psychologique de l’idiotie a été faite d’une manière si défectueuse, on a mis si peu de soin à préciser l’état de l’intelligence, principalement chez les enfants qui sont morts très jeunes, l’état anatomique même du cerveau a été noté avec si peu de soin et d’exactitude, les lésions que l’on trouve sont d’ailleurs si variables, qu’au point de vue théorique nous ne savons rien de précis sur cette question, et, pour ce qui est du diagnostic anatomique, nous devons nons en tenir bien plus au simple examen direct de la tête, à l’étiologie et à certains troubles du mouvement, qu’à la forme spéciale de l’affaiblissement intellectuel.
En général, l’état anatomique du cerveau dans l’idiotie nous montre,
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non pas des lésions récentes ou qui progressaient encore au moment où la mort est survenue, mais bien de véritables arrêts de développement, ou bien les traces et les conséquences de maladies antérieures. Ces lésions, comme nous l’avons déjà fait observer, peuvent survenir, soit pendant la vie intra-utérine, soit dans les premières années de la vie, jusqu’à cinq, six, sept ans et même quelquefois plus tard. Parmi ces lésions, il faut distinguer celles qui atteignent le cerveau primitivement et celles qui amènent d’abord une anomalie du crâne, laquelle détermine ensuite un arrêt de développement ou une conformation vicieuse du cerveau. Dans quelques cas, on peut être embarrassé pour décider si la lésion en présence de laquelle on se trouve est primitive ou consécutive, mais il n’en est pas toujours ainsi, e(, dans l’élude que nous allons faire des principales anomalies que présentent les idiots, nous nous efforcerons toujours d’indiquer les signes qui peuvent nous permettre d’apprécier leur véritable nature.
§ 159. — Au premier rang parmi ces anomalies il faut placer \?i petitesse du cerveau (i) et ses diverses modifications. — La petitesse anormale du cerveau (qui porte presque toujours sur les hémisphères principalement), avec microcéphalie, doit être considérée comme un arrêt de développement dont la source est tantôt dans le cerveau même, tantôt dans le crâne. Ce dernier cas paraît être le plus fréquent; c’est surtout l’ossification prématurée de la boîte crânienne qui tient le cerveau à l’étroit et qui s’oppose à son expansion normale. L’occlusion très prématurée des fontanelles, qui quelquefois même est déjà complète à la naissance, l’ossification très précoce d’un grand nombre des sutures du crâne, empêche le développement rapide du cerveau dans les premiers temps de la vie, développement qui distingue le cerveau humain de celui de tous les animaux (dans aucune espèce animale, les fontanelles ne restent aussi longtemps ouvertes) ; ces deux circonstances exercent sur le cerveau une action d’autant plus fâcheuse qu’il y a un plus grand nombre de sutures ossifiées et que le crâne se prête moins en cédant sur d’autres points au développement du cerveau. — Dans l’autre catégorie de microcéphales, qui est moins nombreuse que la première, toutes les sutures du crâne persistent bien jusqu’à l’âge adulte sans s’ossifier (le crâne étant d’ailleurs bien proportionné ou au contraire asymétrique) ; c’est dans le cerveau même que réside la cause' de son arrêt de développement, ou encore le crâne est resté petit comme le cerveau, la lésion ayant porté sur tous deux en même temps. — Dans les deux cas, le cerveau lui-même peut être simplement petit; il représente une miniature de cerveau, mais sans
(1) L’expression allemande « Gehirnarmuth », pauvreté du cerveau, est bien plus pittoresque et plus explicite ; mais comment la faire passer en français ?
{Note du traducteur.)
IDIOTISME ET CRÉTINISME
anomalie, sans vice de conformation, tontes ses parties sont bien proportionnées; mais le plus souvent on observe en même temps d’autres lésions, sclérose, hydrocéphale, volume inégal des hémisphères, ou d’autres asymétries, etc.
Chez certains microcéphales, le cerveau est encore plus petit que ne pouvait le faire présumer l’aspect extérieur du crâne, soit parce que les os qui forment la boîte crânienne sont épaissis, soit parce qu’il y a en même temps hydrocéphale.
M. Baillarger {Acad, de méd., 29 Juilletvl856) a rapporté des cas dans lesquels les fontanelles étaient déjà en grande partie fermées h la naissance; M. Gruveilhier a vu un cas où toutes les suturés étaient déjà ossifiées à l’âge de dix-huit mois ; enfin il n’est pas rare de voir des sujets chez qui, à trois ou .quatre ans, presque toutes les sutures sont nssifiées.
De son côté, M. Virchow a décrit [Gesamm. Abhandl. Francfort, 1856, p. 905) des crânes microcéphales dont toutes les sutures persistaient encore. Moi-même, j’ai récemment examiné le crâne d’une fille de dix-neuf ans , morte à Mariaberg ; cette fille représentait à peu près dix à douze ans, elle était épileptique et complètement idiote ’^elle était constamment dans un état de rêve profond, ne disait pas un seul mot et ne pouvait ni marcher ni même se tenir debout). Le crâne, très petit, très ramassé, un peu déjeté en avant et à droite, laissait voir toutes les sutures bien conservées, même la suture frontale, et sans trace d’ossification. — Un autre crâne qui me fut envoyé de l’asile de Winterbach, et qui avait appartenu à une fille idiote morte à vingt et un ans, ne présentait pas les dimensions ordinaires du crâne d’un enfant de sept ans ; il n’offrait d’ailleurs aucune autre anomalie de forme qu’une légère asymétrie; la suture frontale avait disparu, la suture sagittale était soudée incomplètement en avant, complètement en arrière, toutes les autres sutures étaient normales. Le cerveau, chez cette fille, pesait 36 loth (18 onces, 576 grammes), l’hémisphère gauche était un peu plus court que le droit.
MM. Baillarger et Gratiolet ont vu un fait très remarquable {Acad, de méd., 1857) : c’était le cerveau d’un enfant aztèque du sexe féminin; il était parfait dans sa forme, ne présentait pas trace d’hydrocéphale, mais il était si peu développé qu’il ressemblait au cerveau d’un fœtus de sept à huit mois.
Il faut l'anger dans la même catégorie les cas où les circonvolutions cérébrales présentent un état de simplicité extraordinaire, bien que le cerveau lui-même ait un volume moyen, état indiquant une diminution très notable de la surface cérébrale.
Très souvent, chez les idiots, le cerveau est diminué de volume dans quelques unes de ses parties seulement, ou bien certaines parties manquent entièrement. Voici les faits principaux. — Il est très fréquent de
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voir les hémisphères cérébraux présenter un arrêt de développement dans quelques-unes de leurs parties ; le plus souvent, ce sont les lobes antérieurs (souvent lorsque le diamètre antéro-postérieur du crâne est raccourci, les hémisphères cérébraux sont eux-mêmes raccourcis suivant ce diamètre ; cependant c’est le plus ordinairement sur le lobe antérieur que porte le vice de conformation] ; souvent le lobule olfactif est en même temps notablement diminué de volume ; parfois aussi ce sont les lobes postérieurs qui n’offrent pas leur volume normal, de sorte que le cervelet n’est pas recouvert entièrement par le cerveau : les parties ainsi arrêtées dans leur développement présentent tantôt des circonvolutions en petit nombre, mais encore assez développées, ou bien celles-ci sont petites, ratatinées, et ne sont pas plus grosses qu’elles ne le seraient chez les enfants en bas âge (1). — On ne peut guère considérer l’inégalité des deux hémisphères, surtout des hémisphères cérébraux, comme tenant à ün état hypertrophique de celui qui est le plus gros; ce serait une erreur; elle provient au contraire de l’état d’atrophie de l 'hémisphère qui est le plus petit. Cette inégalité peut être le résultat d’une difformité du crâné (rétrécissement unilatéral), bu bien d’un arrêt de développement primitif du cerveau, ou d’un ratatinement consécutif à l’encéphalite ou à l’apoplexie, etc., lésions dont parfois on constate encore des traces (points jaunes ou bruns, lacunes dans la substance cérébrale, etc.). On observe à cet égard une foule de degrés, depuis un léger raccourcissement jusqu’à la disparition presque complète d’un hémisphère, qui est remplacé par un réseau de mailles remplies de sérosité. Même dans les cas où la lésion est peu intense, la substance de l’hémisphère atrophié est souvent altérée, coriace, compacte, le ventricule latéral est dilaté, le petit hippocampe est épaissi, etc. L’asymétrie se propage très fréquemment au cervelet, au pont de Varole et à la moelle allongée : le cervelet participe souvent à l’atrophie, et quand cette difformité est le résultat du raccourcissement du diamètre antéro-postérieur du crâne, il porte généralement sur un lobe cérébral et sur le lobe opposé du cervelet (2], il y a souvent de l’atrophie, de la paralysie, des convulsions dans la moitié opposée du corps (l’affection que l’on a décrite dans ces derniers temps sous le nom à'atro-
(1) J’ai trouvé dernièrement ta pointe des deux lobes postérieurs du cerveau avec des circonvolutions modérément, mais symétriquement diminuées de volume , c’était chez un sujet de vingt-trois ans qui n’était pas idiot, qui avait même une intelligence plus que moyenne, mais qui n’avait jamait eu de désirs sexuels. (On s’était occupé de cetté question parce qu’il était diabétique.) Les hémisphères cérébraux ne recouvraient pas complètement le cervelet.
{Noie de l’auteur.)
(2) Voyez Virchow, Développement de la base du crâne (allemand). Berlin, 4857, p. 114.
IDIOTISME ET CBÉTINISME.
phie unilatérale dji corps n’est pas toujours liée à l’idiotie). — On a apporté peu d’attention jusqu’ici à' l’atrophie de la moelle allongée, à l’inégalité de volume et à l’asymétrie des diverses parties de la base du cerveau ; mais on leur attribuera un rôle d’autant plus important que les travaux^entrepris dans ces derniers temps sur ce sujet (1) ont démontré que, dans beaucoup de cas, le vice de conformation du cerveau provient d’une difformité à la base du crâne.
La jeune fille microcéphale dont j’ai parlé plus haut et que j’ai observée à Mariaberg, présentait diverses lésions du pont de Parole et de la moelle allongée; les pyramides des deux côtés étaient saines et régulières, l’olive gauche était un peu plus courte que la droite, surtout à sa partie inférieure; le pédoncule gauche était plus faible, plus grêle, son bord antérieur était comme infléchi latéralement; sur la moitié gauche du pont de Varole, le ruban fibreux oblique (Foville) était beaucoup plus prononcé qu’à droite, son bord inférieur était séparé des fibres horizontales du pont de Varole par un profond sillon ; dans le quatrième ventricule, le tuher cinereum, à la pointe du calamus, était moins développé à gauche qu’à droite; l’hémisphère gauche du cervelet était un peu plus petit, mais un peu plus épais que le droit. — Dans le travail de Demme Sur V inégalité de volume deè deux moitiés du cerveau (Wurzbôurg, 1831), on trouve quelques faits "analogues d’inégalité des deux moitiés du pont de Varole, des deux Côtés de la moellé allongée et des deux olives. — Ce même état a été observé par Valentin sur un enfant idiot de l’Abendberg. — La commission du crétinisme, en Sardaigne, a vu également dans un cas des anomalies des pyramides et des olives. — Chez quelques crétins la hioelle épinière tout entière paraît être atrophiée (Eulénberg et Marfels en ont vu un cas , M. Niepce aussi, 9® autopsie). — C’est là Un sujet important de recherches ultérieures à faire, surtout chez les paralytiques qui ont des phénomènes convulsifs, etc. — On a observé aussi des cas de spina bifida chez des hydrocéphales.
Sous le nom de porencéphalie, M. Heschl a décrit des vices de conformation du cerveau dans lesquels il manque une portion plus ou moins considérable des circonvolutions et du centre semi-ovale, de telle sorte qne souvent par la lacune qui reste béante, ou plonge dans le ventricule ; elui-d est rempli de sérosité, qui est contenue dans une poche ou dans un réseau de mailles dépendant de la pie- mère ; quelquefois le crâne pré sente une voussure dans le point correspondant.
La porencéphalie ne paraît pas être produite par un arrêt de dévelop-
(3) M. Virchow a, en particulier, dans son travail Sur la physionomie des crétins, fait remarquer que la synostose sphéno-basilaire peut amener des vices de conformation du pont de Varole, de la moelle allongée et du quatrième ventricule.
{Note de l’auteur.)
Ûl6 ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL,
pement du cerveau ; elle semble plutôt être le résultat d’une maladie survenue pendant la vie intra-utérine, qui a détruit de bonne heure une portion de cet organe. — Dans presque tous les cas de ce genre il y a idiotie avec un degré variable de paralysie et de contracture dans la moitié opposée du corps ; on peut soupçonner l’existence de cette lésion quand on voit le crâne présenter une voussure partielle sur un seul côté (Heschl). — M. Tungel [Obsemations cliniques, Hambourg, 1860) a tout récemment cité un fait analogue ; il s’agissait d’un homme de quarante-sept ans qui était aliéné, en démence, mais qui n’avait été ni paralytique, ni idiot à proprement parler.
On trouve encore, mais plus rarement, chez les idiots des vices de conformation plus localisés du cerveau, certaines parties de cet organe sont extraordinairement petites ou manquent tout à fait; peut-être n’en est-il pas une seule dont on n’ait, dans divers cas, signalé l’absence ou que l’on n’ait trouvée réduite à un état rudimentaire. On a vu des cas où le cervelet tout entier ihanquait (Gruveilhier, Amt. pathoL, livre XV, pl. 5; idiote âgée de onze ans); dans d’autres faits, c’était la glande piuéale qui manquait (1) ; M. Niepce a noté plusieurs fois des vices de conformation du trigone cérébral; on a vu les olives réduites à un état rudimentaire, tantôt d’un seul côté, tantôt des deux côtés à la fois; on a noté l’atrophie des pédoncuies, des corps mamillaires, du thalamus, du corps strié, du chiasma, des bandelettes acoustiques (Valentin); on a vu enfin des cas où le corps calleux manquait totalement ou n’existait plus qu’à l’état rudimentaire ; la science possède une douzaine de cas de ce genre.
Quelques-uns de ces individus chez qui le corps calleux manquait étaient plongés dans une profonde idiotie ; la dégénérescence était plus complète encore chez les sujets dont le cerveau présentait, avec ce vice de conformation du corps calleux, d’autres anomalies, ou l’absence totale de certaines parties. Parmi ces faits se trouvent : 1“ celui de Bianchi (1748, cité par M. Fôrg); garçon de sept anS;, dans l’idiotie la plus complète, absence totale du corps calleux, les deux hémisphères entiers, les thalamus et les corps striés confondus en une même masse^ pas de glande pituitaire, quelques traces du pont de Varole, aucune des pyramides et des olives ; 2° le fait de M. Fôrg [Essai sur les fonctions du corps calleux,... Munich, 1855) ; fille de dix-sept ans, profondément idiote, très peu développée physiquement ; la partie moyenne libre du corps calleux man-
(1) M. Schnepff (Soc. de biol.. Gaz. méd., 1850) : le cerveau était à peu près normal, mais la glande pituitaire manquait, à sa place se trouvaient deux petites concrétions dures comme de la pierre; sujet idiot depuis la naissance, mort à vingt-neuf ans.
{Note de railleur-)
IBIOTISME ET CRÉTINISME.
que, il eu est de même de la cloison transparente, de la partie moyenne du trigone, de la commissure antérieure et de la commissure blanche ; l’insula est considérablement atrophiée, ses circonvolutions sont groupées d’une façon anormale, beaucoup d’entre elles manquent; les lobes du cervelet sont asymétriques : hydrocéphale; 3° le fait de M. Chatio [London med. Gazet., 1845), enfant d’un an chez qui toutes manifestations intellectuelles et toutes perceptions sensoriales paraissent avoir manqué complètement ; le corps calleux, la cloison transparente et le trigone manquent, excepté deux petits cordons appartenant au corps calleux et pendants en avant de chaque hémisphère ; hydrocéphale ; 4“ enfin, plusieurs cas de crétinisme endémique observés par M. Niepce [Traité du goitre, 1851, t. I, p. 25, t. II, p. 111), dans lesquels, entre autres vices de conformation du cerveau, le corps calleux présentait une très grande ténuité, et était le siège d’un arrêt de développement très marc[ué.
D’un autre côté, il y a toute une série de faits où, avec ces vices de conformation du cerveau, on ne trouve pas une idiotie profonde, l’intelligence n’est qu’affaiblie, quelquefois même elle est normale. Reil a vu [Arch. de physioL allem., t. II, 1812, p. 341) une idiote de trente ans, assez intelligente encore pour faire le métier de messagère : la partie moyenne libre du corps calleux, le corps genouillé, la circonvolution du corps calleux et la cloison transparente manquaient complètement; le reste du cerveau était normal ; — le fait de Solly [The human brain, London, 1826, p. /t33], garçon de dix-sept ans dont l’esprit alla toujours s’affaiblissant, mais qui aimait à lire des livres religieux ; il avait un bon caractère, il était docile, mais frivole et nonchalant, il trébuchait et tombait souvent : le corps calleux manquait, il y avait en outre un kyste dans le cerveau; — le cas de IM. Paget [Med. dur. Transact., t. XXIX, 1846, p. 55), fille de vingt et un ans, spirituelle et douce, mais se livrant à propos de rien à des actes d’une frivolité surprenante, très bonne mémoire, actes irréfléchis et inconsidérés, pax’ole vive et brusque : le corps calleux manquait à peu près complètement, il n’était représenté que par une petite bandelette horizontale ; la cloison et la partie moyenne du trigone manquaient; — le fait de M. Mitchell Henry [Med. chir. Transact., 1848, t. XXXI, p. 239), garçon de quinze ans, joli, mais n’apprenant que difficilement, lourd, paresseux, se troublant pour une parole uu peu brusque : le cerveau était normal, le corps calleux était représenté par une bandelette horizontale large d’un pouce et demi (anglais); la cloison transparente, la partie antérieure et moyenne du trigone manquaient; — enfin, le cas cité dans le Rapport sur l’asile des aliénés de Vienne (1858, p. 189), homme de vingt-cinq ans, devenu épileptique à vingt ans, à la suite d’une grande frayeur, puis devenu peu à peu idiot ; le corps calleux manquait, la commissure antérieure était incomplète; hydrocéphale.
418 ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
§ 160. — Parmi les lésions anatomiques que l’on trouve le plus fréquemment dans le cerveau des idiots, il faut ranger au premier rang l’hydrocéphale chronique, congénitale ou survenue pendant les premiers temps de la vie; elle peut exister à des degrés très divers; souvent elle s’accompagne d’un épaississement de l’épendyme des ventricules. Dans beaucoup de cas l’hydrocéphale paraît même constituera elle seule la lésion primitive et principale dans l’idiotie, surtout dans les cas où l’ossification du crâne se fait tardivement, où les os de la tête restent minces, dans ceux enfin où le crâne est plus ou moins augmenté de volume (macrocéphalie). Au contraire, dans beaucoup de cas l’augmentation de la sérosité contenue dans le crâne chez les idiots n’est que secondaire, elle est la conséquence d’un arrêt de développement, d’une atrophie partielle, en un mot, d’un vice de conformation du cerveau (hydropisie ex vacuo), ou bien elle est une complication accidentelle de diverses malformations de cet organe : l’hydrocéphale bornée à un seul côté dans le cas d’atrophie d’un des hémisphères cérébraux nous en olfre un exemple remarquable. Dans tous ces cas, le crâne peut avoir ses dimensions normales, ou même, et cela n’ést pas très rare, il peut être, comme nous l’avons déjà vu plus haut, considérablement diminué de volume. Toutes les fois qu’il existe une hydrocéphalie assez considérable, on doit toujours penser que le cerveau est diminué de volume et que très souvent ses fonctions sont plus ou moins entravées.
Des déformations de la tête très intéressantes, mais plus rares, sont celles qui résultent de l’hydrocéphalie partielle, de la dilatation considérable, mais partielle, d’un des ventricules latéraux. Lorsque ces déformations se produisent à une époque où le crâne n’est encore constitué que par les éléments membraneux des os qui doivent le composer, il se forme à la surface de la boîte crânienne, par suite de la pression excentrique exercée par certaines parties du cerveau, des voussures, des protrusions en forme de sac. Un fait très remarquable et très rare, mais qui a été observé cependant par Valentin et par M. Niepce, c’est la présence d’un cinquième ventricule dans les olives du cervelet (ventricule ciliaire, qui existe à l’état normal chez les oiseaux) ; dans le fait de Valentin, ce ventricule avait un pouce à un pouce et demi de longueur. — Les idiots hydrocéphales, dont la tête est très volumineuse, n’atteignent généralement qu’un développement physique très faible, à seize ans, par exemple, ils en paraissent à peine cinq ou six ; toutefois il n’en est pas toujours ainsi, j’ai vu des cas d’hydi’océphale très prononcée chez des sujets bien développés d’ailleurs, et jolis de figure. Il serait très intéressant de rechercher les motifs de ces différences.
Chez beaucoup d’idiots, les lésions anatomiques principales que l’on trouve à l’autopsie sont des traces d’encéphalite, tantôt localisée, tantôt
IDIOTISME ET CRÉTINISME
diffuse, qui s’est terminée de différentes façons, mais le plus souvent par sclérose et par atrophie partielle. Cette inflammation peut survenir, soit pendant la vie embryonnaire, soit pendant les premiers mois de la vie, ou à l’époque de la dentition, ou enfin quelquefois un peu plus lard, à quatre ou cinq ans. Dans les cas où la mort arrive un temps considérable après la maladie originaire, c’est à peine si quelquefois on peut constater les vestiges d’encéphalite, et ce n’est guère que par un épaississement cicatriciel ou autre, par la pigmentation qu’elles présentent, qu’on peut distinguer les parties qui ont été le siège d’une inflammation de celles qui ont simplement subi un arrêt de développement. Dans ces cas, l’idiotie s’accompagne le plus souvent de lésions du mouvement, contracture, paralysie d’un côté du corps, souvent aussi d’épilepsie. — Chez quelques idiots, on a constaté également un gonflement hypertrophique du tissu connectif cérébral que l’on peut, d’une façon générale, rapporter à l’encéphalite chronique, et que l’on trouve aussi chez les déments paralytiques. :
M. Isambert a rapporté {Soc. de biologie., 1856, p. 9) un cas très remarquable de ce genre, dans lequel M. Cli. Robin a examiné le cerveau au microscope : il s’agissait d’un idiot de deux ans ; les parois des ventricules, les gros ganglions, le pont de Varole et les pédoncules étaient très solides et très durs, leur tissu avait l’élasticité du caoutchouc ; les tubes nerveux de la substance blanche étaient presque complètement détruits et remplacés par une substance granuleuse . amorphe ; il y avait en outre des fibres de tissu cellulaire de nouvelle formation.
Très souvent on nous dit qu’un enfant bien développé, et qui jusque-là avait toujours joui d’une bonne santé, a eu, à l’époque de la dentition ou vers deux ou trois ans, une fièvre qui s’est déclarée brusquement, accompagnée de délire, de convulsions, de somnolence, et qui a guéri en apparence rapidement, mais à la suite de laquelle le développement intellectuel s’est arrêté, la parole et la marche se sont trouvées gênées, difficiles, les convulsions se reproduisaient fréquemment et peu à peu l’enfant est devenu épileptique. Dans tous ces cas, il y a deux affections auxquelles on doit surtout penser. Ou c’était un état de congestion, un travail inflammatoire léger dans les membranes, qui peutêtre lié à l’ossification (inflammatoire) des sutures du crâne et au développement général du cerveau de l’enfant, état qui souvent détermine la formation rapide d’un épanchement de sérosité, ou la production lente d’une hydrocéphale chronique ; ou bien il s’est fait, dans le cerveau même, des inflammations qui, après la cessation de la période aiguë, entravent ou suspendent le développement ultérieur de cet organe dans les points qui ont été occupés par la phlegmasie, inflammations dont on retrouve les traces à l’autopsie. On peut admettre l’existence de ces affections surtout dans les cas où l’une des moitiés du
ÜSO ÉTATS d’APFAIBLISSEMENT liNTELLEGTüEL.
corps est uu peu rooios développée tjue l’autre, où l’on trouve des convulsions, de la paralysie, de la contracture, limitées à une seule moitié du corps. — Je citerai Ici comme exemple de la forme grave de ces affections le fait suivant emprunté à M. Galmeil {Maladies infl. du cerveau, t. II, p. 411) : un enfant d’une bonne constitution fut pris, à la fin d’une rougeole, d’accès convulsifs violents et de coma prolongé d’où il sortit aveugle, sourd et muet; au bout de quinze jours, l’ouïe se rétablit; au bout d’un an, l’enfant put dire quelques mots, mais il resta aveugle, épileptique et hémiplégique à droite; Jusqu’à treize ans, il demeura plongé dans un état d’idiotie profonde; à dix-neuf ans, il pouvait articuler quelques sons, mais il ne savait pas encore manger seul ; la Jambe droite était faible, le bras droit contracturé; à vingt-deux ans, il mourut. Les membres du côté droit étaient plus faibles et moins développés que ceux du côté gauche; le crâne était petit, bien conformé, très épais; œdème de la pie-mère; l’hémisphère ccrébra! gauche était considérablement plus petit que le droit; le lobe postérieur gauche était surtout notablement petit, ses circonvolutions très grêles, très. fermes, d’un Jaune clair à l’extérieur, d’un blanc mat à l’intérieur; le lobe moyen et le lobe antérieur de ce côté étaient également plus petits ; le lobe postérieur droit était lui-même un peu diminué de volume et légèrement induré; les nerfs optiques eux-mêmes étaient aussi indurés. Cette induration et cette atrophie du cerveau étaient évidemment ici le résultat d’une inflammation cérébrale survenue pendant la convalescence de la rougeole.
Chez les idiots , l’hypertrophie du cerveau, est beaucoup plus rare que les diverses altérations que nous venons d’énumérer; il esta peu près impossible de la distinguer pendant la vie d’une hydrocéphale distendant le crâne, parce que, dans les deux cas, la tête est volumineuse et l’ossification du crâne incomplète, et que, dans les deux cas aussi, la base du crâne n’augmente pas de volume et souvent môme l’este au-dessous de ses dimensions normales (Virchow).
AI. Baillarger {Acad, de u/ec?.. Juillet 1856) a rapporté le fait d’un enfant de quatre ans dont le cerveau pesait 1305 grammes,, c’est-à-dire autant, sinon plus, que chez la généralité des adultes; il a cité également un autre cas {Gaz. hebdomadaire, 1859) d’un enfant dont le corps pesait 46 livres et le cerveau 1160 grammes; .AJ Al. Briquet et Delasiauve ont vu des faits analogues.
Une chose surprenante et à laquelle on n’a pas accordé grande attention, bien qu’elle ait été signalée par un certain nombre d’observateurs (Stahl, Bosch, Niepee, etc.), c’est une abondance extraordinaire de substance grise dans le cerveau de quelques idiots; celte substance grise se trouve dans les endroits où elle existe normalement, mais son volume est extrêmement considérable et dépasse celui de la substance blanche. Quel-
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qaefois aussi ou trouve des dépôts de substance grise dans des points où cette substance n’existe pas à l’état normal; M. Virchow en a vu chez un épileptique idiot, j’en ai observé moi-même chez un épileptique dont l’état mental n’avaii pas été noté. Enfin, il est parlé dans quelques autopsies d’une hypertrophie extraordinaire de la glande pituitaire (Niepce, Bergmann); on est autorisé à se demander si, dans ces cas, il n’y a pas, en outre de l’hypertrophie, quelque autre lésion organique. C’est ce que semblent indiquer deux faits intéressants de M. Mepce : dans l’un, on a trouvé deux petites concrétions pierreuses dans la glande pituitaire ; dans l’autre, cette glande présentait une cavité dans son intérieur. Dans d’autres cas de crétinisme endémique, la glande pituitaire était très petite. Enfin, on a trouvé dans quekiues cas une augmentation de volume extraordinaire des corps quadrijumeaux (Niepce), ce qui donne une ressemblance avec les animaux.
§ 161, — Nous avons maintenant à étudier les anomalies du crâne chez les idiots. Elles sont très fréquentes et très variables; nous en avons déjà dit quelques mots en nous occupant des arrêts de développement du cerveau; nous y reviendrons tout à l’heure avec tous les détails que comporte cette intéressante question, et nous nous occuperons en particulier des anomalies primitives du crâne sur lesquelles les recherches modernes ont jeté un grand jour.
Notre intention n’est pas de relater ici dans tous leurs détails les recherches relatives à ce sujet, les limites de cet ouvrage s’y opposent; mais le lecteur que cette étude intéresse pourra consulter avec fruit une foule de travaux originaux et la description des nombreux crânes pathologiques qui se trouvent dans les divers cabinets du monde savant. Voyez Malacarne, dans P. Frank, Deleclus opusc. .med. , t. VI, 1789. ■ — Ackcrmann, Ueberdie Cretinen, etc.. Gotha, 1790.— .J. et E. Wenzel, Ueber den Cretinümus, Vienne, lbü2. — Stahl, Neue Beitraege, Erlangen, 1848, T édit., 1851, — Études cliniques, etc., Journal (allemand) c?<? psijchiatrie,l. XI, 18!!i5;t. XVI, 1859. — Virchows Ww'r^b. Verhdndl., 1851, 1852,1855, 1856, et Gesammelte Abhandl. ,¥rnnC' fort, 1856; Recherches sur le développement de la brise du crâne, Berlin, 1857 ; Sur le développement des os et des formes du crâne [Archives de Virchow, t. XVII, 1858). — Luca, Architecture du crâne /mmani, Francfort, 1857. — Gratiolet, Mémoire sur la microcéphalie [Journal de physioL, t. IX,janv. 1860). — Lambl, Rapport sur Vhùpital des Enfants, Prague, 1861,
Nous laisserons de côté les altérations du crâne qui, quant à présent, n’oiîrent qu’un minime intérêt pour nous expliquer la nature de l’idiotie, telles que l’amincissement partiel des os du crâne, ou, ce qui est beaucoup fréquent, l’épaississement plus ou moins général du crâne, altéra-
ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
lions qui constituent le seul état anatomique palpable chez quelques épileptiques, et dont le mode de liaison, soit avec l’épilepsie, soit avec l’idiotie, nous échappe d’une façon à peu près complète. Nous ne nous occuperons pas davantage de la persistance plus ou moins prolongée des fontanelles qui quelquefois restent ouvertes jusque dans un âge assez avancé; M. Stahl en a vu un cas chez un homme de cinquante ans, mais cela est très rare. Ce qui fera principalement l’objet de notre étude, ce sont les arrêts de développement du crâne qui entraînent une déformation delà boîte osseuse de la tête ; nous aurons en particulier à examiner les anomalies de la voûte et les anomalies de la base du crâne.
Certaines déformations de la voûte du crâne sont produites par un vice primitif de conformation du cerveau. L’ossification de la tête reste en retard, comme l’accroissement du cerveau ; le crâne s’arrête dans son développement, parce que le cerveau lui-mêraecessè de s’accroître, soit en totalité, soit dans quelques-unes de ses parties, ou bien parce que celui-ci ne se développe pas d’une manière symétrique, etc. A ce genre d’anomalies se rattachent beaucoup de cas de microcéphalie simple, peut-être aussi certains rétrécissements unilatéraux du crâné par suite de l’occlusion des sutures, alors que les hémisphères cérébraux sont d’inégale grosseur; dans ce cas, l’ossification des sutures n’est pas la cause du vice de conformation que présente le crâne, elle est plutôt le dernier terme de l’évolution pathologique. Le plus souvent, dans ces cas de rétrécissement du crâne par cause interne, lié à un développement irrégulier du cerveau, on trouve un certain nombre de sutures ossifiées; il en résulte ou une microcéphalie générale ou des dilatations partielles ou générales de la voûte osseuse du crâne.
Mais, le plus souvent, les vices de conformation du crâne sont primitifs et complètement indépendants du développement du cerveau. Ils tiennent principalement à un arrêt dans l’accroissement des os du crâne. Quelquefois il semble simplement que la formation du tissu osseux se fasse mal ou d’une manière incomplète ; peut-être cela tient-il aussi à une cause constitutionnelle qui trouble la nutrition des os. Mais dans la très grande majorité des cas, la cause de ces vices de conformation réside dans un travail morbide idiopathique, probablement de tiature inflammatoire, qui se fait dans les sutures, qui empêche l’accroissement des os de la voûte du crâne, et qui enfin amène l’occlusion des sutures. Lorsque, pour un motif quelconque, une suture se forme de bonne heure, le crâne se rétrécit en ce point, parce que l’accroissement des os qui se fait dans une direction perpendiculaire à cette même suture est désormais arrêté. Ce rétrécissement partiel du crâne, quand il est considérable, peut faire ressentir son action à une distance plus ou moins grande ; c’est ainsi, par exemple, qu’une synostose précoce de la voûte crânienne peut arrêter la base
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do crâne dans son développement, la raccourcir, la rétrécir, etc.
Dans certains cas, l’arrêt de développement se borne à déterminer un simple rétrécissement du crâne, celui-ci est simplement difforme. Mais il en est d’autres où, par suite de ce rétrécissement, le crâne se dilate par compensation sur d’autres points ; le cerveau se développe du côté où il rencontre le moins de résistance ; les sutures en cet endroit se laissent distendre par la pression du cerveau, elles s’étalent donc et présentent par conséquent un plus grand nombre de points d’ossification ; peut-être même enfin ont-elles une certaine tendance à l’hypertrophie. Ces voussures de compensation, comme on les appelle, remédient, il est vrai, à la diminution de capacité de la cavité du crâne, mais aussi elles le rendent plus difforme qu’il n’était auparavant. Le rétrécissement une fois établi, tout dépend de ces compensations pour le développement normal du cei> veau et de même pour le développement intellectuel ; et d’après ce que nous venons de dire, les compensations elles-mêmes doivent dépendre beaucoup du degré et du mode de nutrition plus ou moins actif du cerveau lui-même. — D’ailleurs il est rare que les voussures de compensation, dans ces cas d’ossification des sutures, soient suffisantes pour l’expansion complète du cerveau, la cavité crânienne est généralement trop petite.
Une espèce particulière et rare de compensation (incomplète) consiste dans la production de bosses exencépbaiiques (Lambl), c’est-à-dire que le crâne est saillant, aminci, perforé même quelquefois sur différents points, particulièrement au niveau des sutures et des fontanelles ; ces bosses sont liées à l’hydrocéphale interne, et paraissent produites par la pression de certaines parties du cerveau sur les os du crâne, pression qui même quelquefois détermine de véritables lacunes osseuses plus ou moins considérables.
Les déformations qu’entraînent ces rétrécissements du crâne peuvent être rapportées à plusieurs types principaux. — Lorsque les sutures de la voûte du crâne s’ossifient toutes ou presque toutes de bonne heure, il en résulte une simple microcéphalie, régulière et uniforme ; si la base du crâne s’ossifie en même temps, ou s’il ne se fait pas de voussures de compensation, le crâne, dans sa totalité, reste petit, mais il est bien proportionné ; dans ce cas, le cerveau se développe d’une manière uniforme, mais il ne peut dépasser un certain volume. Mais si en même temps la base du cerveau ne s’ossifie que très lentement, le cerveau trouve alors un mode importantde compensation, il peut s’étendre à la partie inférieure du crâne : il eu résulte un type particulier de forme du visage et du corps, un type particulier aussi d’intelligence, que nous étudierons plus tard en détail ; c’est le type des Aztèques. — Lorsque l’occlusion des sutures de la voûte du crâne se fait d’une manière partielle, on observe alors les principales
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formes suivantes. — Généralement c’est le diamètre transverse du crâne qui se rétrécit quand la suture sagittale s’ossifie de bonne heure; cette déformation est beaucoup plus rare par le fait de l’ossification de la suture sphéno-frontale, qui rétrécit plutôt la région frontale que la région pariétale. La synostose se produisant des deux côtés à la fois entre l’occipital et la partie mastoïdienne des temporaux, peut, comme je l’ai vu sur le crâne d’une fille de dix-neuf ans à demi crétine, rétrécir considérablement toute la partie inférieure du crâne située entre les deux apophyses mastoïdes, et par conséquent diminuer considérablement l’espace réservé au cervelet. Sur ces crânes, le rétrécissement transversal peut être compensé, dans le sens longitudinal, par l’augmentation de volume de la région frontale et par la voussure de l’occipital. — L’ossification de la suture lambdoïde en arrière avec les pariétaux produit les crânes trop courts (dans les cas où la partie postérieure du crâne manque totalement, on a alors ce qu’on appelle le masque de singe) ; ce rétrécissement antéro-postérieur du crâne est souvent corrigé par un développement compensatoire de la région de la fontanelle antérieure (tête pointue ou en pain de sucre). — Le rétrécissement antéropostérieur du crâne en avant est produit par l’ossification du frontal avec les pariétaux; le crâne est déjà en même temps très bas, — Une autre espèce de crânes trop bas est celle qui résulte de l’ossification des ailes du sphénoïde avec le frontal et avec la partie écailleuse des temporaux. — Enfin les synostoses unilatérales, l’ossification d’une moitié de la suture coronale en avant, celle d’une moitié de la suture lambdoïde en arrière, produisent les crânes asymétriques, rétrécis obliquement ou inclinés ; dans ces cas, le rétrécissement de la cavité du crâne est compensé par la dilatation de la partie diamétralement opposée. — Tous ces rétrécissements du crâne, lorsqu’ils se font de bonne heure, s’opposent au développement des parties correspondantes du cerveau ; par exemple, les rétrécissements portant sur un seul côté amènent souvent un raccourcissement de l’hémisphère cérébral de ce côté, etc. Les compensations dont nous avons parlé ne suppriment jamais complètement l’obstacle qui empêche le développement du crâne, ni les conséquences fâcheuses qui en résultent.
Il paraît d’ailleurs que ce ne sont pas seulement les rétrécissements, mais aussi les dilatations partielles, qui peuvent produire l’asymétrie et en général les difformités du crâne, par le développement exagéré d’os wormiens ; la production de nombreux os wormiens dans la suture larahdoïde paraît principalement donner lieu à une forme spéciale de crâne allongé (Virchow). — D’après M. Lambl, chez les enfants rachitiques il se produit des scolioses du crâne par suite de la courbure qu’entraîne le ramollissement des os, et par suite aussi de la persistance prolongée des sutures ; enfin, il paraît y avoir aussi des scolioses qui ne peuvent être attribuées à aucune de ces causes et qui résultent simplement d’une dis-
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proportion dans l’énergie de l’accroissement des os du crâne sur tel ou tel point de sa surface.
S’il est bien démontré que des arrêts primitifs de développement du cerveau, provenant du cerveau lui-même, ont une grande influence sur le développement et sur la forme de la voûte du crâne, il faut avouer que, pour ce qui est de la base du crâne, nous ignorons absolument s’il existe des influences semblables ; toutes les modifications de forme qui surviennent de ce côté, lorsqu’elles ne sont pas consécutives à des déformations' de la voûte (1) qu’elles sont destinées à compenser, sont toujours considérées, quant à présent, comme des anomalies primitives et essentielles et provenant de troubles de nutrition survenus dans les os ou dans les cartilages de la base du crâne. Elles proviennent presque toujours de l’ossification prématurée de la base. De même que l’accroisseinent des os de la voûte du crâne dépend de la persistance des sutures de cette partie, de même celui des os de la base dépend de la persistance des cartilages; l’ossification précoce de ces surfaces cartilagineuses empêche le développement longitudinal des os qui composent la base du crâne, et produit par suite un raccourcissement de cette région. L’ossification des lames cartilagineuses qui sont primitivement interposées entre les parties antérieure et postérieure du sphénoïde amène rarement ce résultat ; cette ossification est ordinairement complète ou à peu de chose près avant la naissance ; c’est bien plutôt l’ossification de la syncliondrose entre le spbéno'ide et l’os basilaire, qui ne se fait à l’état normal que vers quinze ans, quelquefois même à vingt ans et plus tard encore, de sorte que normalement la base du crâne a pendant quinze ans au moins à se développer en longueur dans le sens horizontal. — Ces raccourcissements par ossification prématurée de la base du crâne ont des conséquences fort graves. Lorsque ce vice de conformation se produit de bonne heure, il donne à la base du crâne une forme qui d’ailleurs est normale pendant plus de la moitié de la vie intra-utérine, c’est-à-dire qu’elle est fortement courbée en haut ; le sphénoïde, h son point d’union avec l’os basilaire, forme un petit angle, a une direction plus abrupte <(u’à l’état normal (cyphose basilaire); en outre ce raccourcissement de la base du crâne détermine une déformation de la face (physionomie crétinienne), qui se distingue par un nez retroussé, la racine du nez est large et enfoncée, les yeux sont fortement écartés, les orbites sont larges et peu profondes, les pommettes et les maxillaires sont saillanls (progna-
(1) Par exemple, l’ossification des sutures de la partie supérieure du crâne, surtout celle de la suture coronale, peut avoir pour effet direct de déterminer un raccourcissement de la base du crâne.
{Note de l’auteur.)
ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL, tisme). Lorsque la base du crâne est entravée dans son développement, la conséquence ultérieure en est que le sphénoïde a une direction plus transversale et est plus aplati qu’à l’état normal, les grandes ailes de cei os restent petites et grêles; le pont de Varole et la moelle allongée sont gênés dans leur contact avec ce plan qui présente une surface anormale, et il en résulte un obstacle plus ou moins préjudiciable au développement des parties antérieure et moyenne du cerveau. Par suite de cette disposition il peut exister une microcéphalie très marquée ; cependant cela est assez rare; il se fait là diverses compensations, mais qui 'ne sont qu’incomplètes, sans doute en raison du faible degré de développement du cerveau ; le crâne se développe en partie en haut (tête en pain de sucre), ou bien la suture frontale qui a persisté permet à la voûte de s’allonger, ou bien enfin les parties supérieure et postérieure de la tête se dilatent dans certaines limites.
Cette « synostose tribasilaire » (Virchow) est la lésion fondamentale et, à ce qu’il paraît, l’unique point de départ de toute une forme spéciale de crétinisme, que l’on retrouve souvent surtout chez les crétins des Alpes. Plusieurs des anciens observateurs avaient déjà émis celte idée parfaitement juste que chez les crétins la lésion fondamentale est à la base du crâne, Ackerman disait (1790) : « C’est à la partie inférieure de la base du crâne » que siège la lésion essentielle chez les crétins » [L e. , p, 33), et plus loin il ajoutait : « c’est cette légère altération de forme ,que nous avons signalée » entre l’occipital et le sphénoïde (il veut parler de la disposition trop » horizontale de l’occipital) qui détermine le crétinisme, , p. 119.)
— Les frères Wentzel s’exprimaient d’une façon tout à fait analogue (/. <?., p. 54-59) : « Chez les crétins, la surface de la base du crâne est » trop courte d’arrière en avant, elle est comme ramassée, c’est là que » se trouvent les lésions fondamentales du crétinisme, etc., etc.; » et plus loin , p. 206) : « Les cas de crétinisme que l’on observe quel- » quefois chez des enfants nouveau-nés sont tous de nature à faire penser ;) qu’il existe déjà à celte époque une déformation considérable de la » base du crâne. » — On trouve la même pensée dans Autenrieth (cité par Weiizel, p. 218). — Plus tard les recherches sur le crétinisme ont laissé ce point en oubli. Stahl y nevint en 1848. Mais ce n’est que dans les travaux de Virchow que l’on trouve une description bien nette de l’état réel des choses. Virchow y démontre en outre que la synostose totale des deux parties du sphénoïde et de l’os basilaire peut déjà se produire chez le fœtus, et qu’elle donne déjà aux nouveau-nés le type de la physionomie du crétin. — On comprend facilement que la synostose basilaire avec raccourcissement de la base du crâne n’est pas la seule cause du crétinisme en général (idiotie avec vice de conformation du corps), pas même du crétinisme endémique, ou crétinisme alpin ; on peut trouver
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bien plutôt dans le crétinisme toutes sortes de difformités du crâne, macrocéphalie, microcéphalie, obliquité du crâne, etc. , sans qu’il y ait de synostose basilaire. La théorie émise par M. Virchow n’est nullement ébranlée; elle reçoit plutôt un complément dans ce fait que l’on voit quelquefois chez des individus atteints de crétinisme endémique (comme cela se trouve aussi parfois chez des sujets bien conformés) le sphénoïde et l’os basilaire non encore ossifiés après l’âge de vingt ans (Niepce, l. c., t. Il, p. 118, 6'= autopsie; Stahl (1), Journ. (allem.) de 'psychiatrie, t. XVI, p. 368). La synostosebasilaire donne lieu seulement à une espèce toute spéciale, mais assez fréquente, de crétinisme, présentant unaspect tout particulierde la physionomie : — il se passe là quelquechose d’analogue à ce que l’on voit se produire pour les os longs des membres qui, lorsque leurs cartilages épiphysaires s’ossifient de bonne heure, sont frappés d’arrêt de développement ; le squelette reste petit ; c’est ce qui a lieu chez les nains ; — aussi dans ces cas de synostose de la base du crânel’arrêt de développement ne doit-il pas être considéré comme le résultat d’une affection du cerveau, comme cela arrive dans les cas d’atrophie unilatérale du crâne, ou dans beaucoup de cas de microcéphalie. Le crétinisme par synostose basilaire est une dégénérescence produite par ossification prématurée des cartilages des os de la base du crâne ; cette synostose est une affection diamétralement opposée au rachitisme, auquel on voulait naguère rattacher l’origine du crétinisme. Le rachitisme vrai ne dégénère jamais en crétinisme, circonstance extrêmement importante au point de vue du traitement.
Les types de déformation du cerveau qui correspondent aux diverses formes d’anomalie du crâne que nous venons de décrire ne sont encore que très imparfaitement connus; ce serait là un sujet intéressant de recherches pour les médecins qui se trouvent placés dans les conditions nécessaires pour les faire (2).
§ 162. — Si l’on jette un coup d’œil sur ce. que nous venons de dire des
(1) Il est à remarquer que, dans ce fait, la glande pituitaire était très volumineuse et présentait une cavité, tandis que dans celui de M. Vircliow, d’un crétin nouveau-né chez qui toutes les sutures étaient ossifiées, elle était très petite, presque atrophiée. {Note de l’auteur.)
^ (2) M. Lélut a mesuré le crâne d’un très grand nombre d’idiots, et il a comparé les résultats obtenus à ceux que fournit la mensuration du crâne dans l’état normal. Il ressort de son travail les conséquences suivantes :
1° D’une manière absolue, le crâne est plus petit dans l’idiotie.
2“ Proportionnellement à la taille, il est plus petit encore chez les idiots -au dernier degré , mais il est au contraire plus grand chez les idiots les moins affectés.
3® La différence qui existe entre le crâne des idiots et le crâne normal ne porte
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lésions anatomiques fondamentales de l’idiotie et du crétinisme, on voit que dans la très grande majorité des cas il y a des anomalies du cerveau ou du crâne qui doivent exercer une action défavorable sur le développement cérébral. Ces deux groupes d’anomalies présentent entre eux de très grandes diflérences, et il est impossible de les rapporter à un type unique, à une seule lésion élémentaire. Il faut aussi se bien garder de voir dans la nature spéciale d’une anomalie que l’on observe, par exemple l’hydrocéphale, ou l’absence de commissures cérébrales, la cause anatomique prochaine du désordre intellectuel que présentait l’individu, de l’idiotie. Cette anomalie, cette absence de certaines parties du cerveau n’a peut-être aucune influence sur la lésion spéciale de l’intelligence, celle-ci dépend plutôt de la manière dont fonctionnent les parties subsistantes du cerveau qui paraissent normales. Les lésions anatomiques que l’on constate à l'autopsie chez les idiots démontrent simplement que dans tous ces cas le cerveau était malade ou mal conformé. D’un autre côté, il faut se rappeler quels sont les éléments qui concourent len-
pas également sur tous les points ; on Tobserve presque uniquement sur la moitié postérieure de la courbe antéro-postérieure.
Ce fait remarquable s’explique par l’aplatissement de l’occipital. L’arrêt de développement porte en elfet le plus souvent sur les lobes postérieurs, et j’ai vu un cas où, chez une idiote au dernier degré, ces lobes ne recouvraient plus du tout le cervelet. C’était la reproduction de ce’ qui a lieu chez les animaux.
A l’époque où M. Lélul publiait son travail, la phrénologie, jouissait encore d’une grande faveur, et il était important de démontrer que chez les idiots la partie antérieure du crâne, siège des plus nobles facultés, est proportionnellement plus développée que la partie postérieure.
Je n’ai pas été peu étonné, en relisant Don Quichotte, de voir que Michel Cervantes avait déjà, il y a plus de deux siècles, remarqué l’aplatissement de l’occipital. Dans le tableau qu’il trace d’une fille d’auberge, née dans les Asturies, il reproduit quelques-uns des traits du crétinisme, et parmi ces traits il n’oublie pas celui que je viens d’indiquer.
« Dans la même hôtellerie il y avait, dit-il, une servante asturienne à la face large, au chignon plat {llassa de cogote), au nez camus, laquelle était borgne et n’avait pas l’autre œil en très bon état. Il est vrai de dire que chez elle l’élégance de la taille suppléait à ce manque d’agrément, car la pauvre fille n’avait pas sept palmes des pieds à la tête, et ses épaules surchargeaient si fort le reste de son corps, qu’elle avait bien de la peine à regarder en l’air. »
M. le docteur Guardia a bien voulu me communiquer sur cet aplatissement du chignon la note suivante :
« Pellicer, dans le tome II de son édition, page 260, fait observer, d’après Covarrubias, Quevedo et l’auteur de la Picara Justina, que cette conformation n’est pas rare chez les montagnards des Asturies ; llassa de cogote veut dire, suivant son interprétation, descogotada, proprement sans chignon. » (B.)
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tement au développement de l’intelligence chez les enfants ; il est entièrement basé sur l’élaboration des impressions sensoriales et sur la production des impulsions internes du mouvement : or s’il survient des lésions dans les parties du cerveau qui peut-être bien n’ont aucun rapport avec les facultés les plus élevées de l’intelligence, mais qui ont une grande influence sur les fonctions du cerveau relatives à la sensibilité et au mouvement, ces lésions, en supprimant les éléments de développement que l’intelligence puise dans la sensibilité même, diminuent d’autant le développement intellectuel.
Pour ce qui est du mécanisme par lequel se produisent ces altérations du cerveau, nous ne sommes pas à court pour l’expliquer; ce que nous connaissons, ce sont des inflammations cérébrales survenant pendant la vie intra-utérine, ou d’autres maladies du fœtus, des ossifications prématurées, etc. Quant aux arrêts de développement du cerveau, il y a une circonstance qui, je crois, n’a pas été étudiée avec toute l’attention qu’elle comporte, je veux parler d’une étroitesse anormale des artères cérébrales, étroitesse qui peut être primitive, mais qui est aussi quelquefois le résultat d’une anomalie des os qui leur livrent passage.
Dans plusieurs des autopsies faites par M. Niepcc, l’artère cérébrale antérieure et l’artère basilaire présentaient une étroitesse surprenante ; de même dans trois cas de crétinisme endémique observés dans la vallée d’Aoste les artères vertébrale et basilaire étaient extrêmement petites [Rapport de la Commission sarde, p. .206); j’ai vu moi-même sur le crâne d’une idiote, chez qui d’ailleurs lé cerveau était très petit et les deux hémisphères inégaux, j’ai vu, dis-je, les deux trous carotidiens, le droit surtout, présenter une étroitesse extraordinaire. L’épaississement précoce des os de la base du crâne ne peut-il pas amener ce résultat ? Ne pourrait-on pas admettre que l’éiat des artères cérébrales joue un grand rôle sur la production des compensations destinées à corriger autant que possible les lésions résultant d’une déformation de la base du crâne, par suite de la pression que le cerveau en ‘se développant d’une manière active exerce sur les différentes parties de la boîte crânienne ? N’est-il pas possible d’admettre, par exemple, que le développement du cerveau étant moins énergique alors que les artères qui le nourrissent sont très étroites, ces dilatations compensatrices du crâne seront plus faibles aussi ?
§ 163. — De même que les diverses maladies du cerveau et de ses membranes qui surviennent pendant la vie intra-utérine ou dès l’enfance ont pour résultat de s’opposer au complet développement du cerveau, de même tous les troubles de l’intelligence qui peuvent survenir chez l’enfant ont pour effet d’apporter un obstacle au développement ultérieur de l’esprit. Ces troubles survenus du côté de l’intelligence se
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traduisent par des anomalies qui peuvent atteindre toutes les facultés mentales. Ces anomalies sont loin d’être toujours identiques chez tous les idiots ; on devrait pour chacun en particulier rechercher et découvrir dans quel sens le mécanisme de l’intelligence a été enrayé. Nous nous bornerons toutefois à étudier d’une manière générale les troubles intellectuels que l’on observe dans l’idiotie.
Anomalies de la faculté dépenser. — Dans l’idiotie profonde, les impressions sensoriales ne produisent que très peu d’idées ; celles-ci sont si passagères et superficielles, qu’elles s’effacent promptement sans donner lieu au travail d’abstraction, de sorte que ces individus n’ont guère que des idées matérielles, isolées, déterminées par les impressions sensoriales. Il n’y a chez eux ni production spontanée d’idées, ni, — phénomène involontaire chez les individus à l’état normal, ■ — ce mouvement et cette élaboration des idées, cet enchaînement de la pensée qui fait que nous avons conscience de la possession psychique de notre moi. Ils sont incapables de coordonner leurs idées, de les saisir et de les fixer à mesure qu’elles se produisent ; ils n’ont ni déterminations, ni jugement, ni rien en un mot de ce qui constitue le moi; ils ne sont pas susceptibles d’attention, de réflexion, ils n’ont ni mémoire, ni spontanéité intellectuelle. Enfin dans les cas extrêmes il n’y a plus trace d’individualité mentale, plus rien que l’on puisse même comparer au moi de l’homme sain.
Ces défectuosités de l’intelligence ne se manifestent pas toujours de la même manière; tous les idiots ne se ressemblent pas, quelquefois même ils diffèrent totalement les uns des autres : chez l’un telle faculté est détruite, tandis que chez l’autre elle n’a jamais existé ; celui-ci ne perçoit pas les impressions sensoriales, celui-là les perçoit, mais sans qu’elles déterminent l’abstraction des idées, etc. Il y a des idi<)ts chez qui l’on n’observe jamais une manifestation bien caractérisée de l’activité mentale; pauvres êtres que la nature a traités en marâtre, ils n’ont conscience ni du monde, ni du temps, et passent leur vie dans un état de rêve profond, complètement étrangers à tout ce qui se fait autour d’eux, et ne donnent d’autre signe spontané de l’intelligence, que d’avaler les aliments qu’on leur met dans la bouche. L’animal a conscience du monde extérieur, M est complet dans son organisation spécifique, il peut à sa manière exprimer ses impressions, ses sensations, ses penchants ; combien le pauvre idiot est au-dessous de ces animaux , sans pourtant que l’on puisse dire qu’il est déchu de l’humanité ! Beaucoup d’idiots n’ont pas encore une idée bien nette de leur propre individualité, ils ne pensent pas et ne font aucun effort pour parler même par gestes, cependant il pénètre déjà dans leur état de rêve une certaine perception du monde extérieur, ils savent au moins s’y orienter un peu ; ainsi il n’est plus
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isi
besoin de leur ôter les doigts de la bouche pour qu’ils ne se mordent pas, ils les retirent eux-mêmes, ils reconnaissent leurs gardiens, ils s’aperçoivent des préparatifs du repas, etc. ; ces idiots éprouvent le besoin de faire quelques mouvements musculaires, qu’ils exécutent du reste de la façon la plus uniforme (1), enfin de temps en temps ils semblent comprendre mécaniquement quelques mots, ou un ordre qu’ils exécutent d’une façon automatique; du resté ils ne font rien de tout cela comme les antres enfants, ils ne regardent pas la personne qui leur parle, leur physionomie reste impassible. — Au-dessus de ces types de dégradation complète il y a une foule innombrable de degrés et de nuances d’amélioration progressive : on voit ces individus avoir de plus en plus conscience du monde extérieur, ils ont un certain fonds de connaissances et un moi, mais tout cela ne fonctionne encore que d’une façon très élémentaire. — Il est extrêmement remarquable de voir quelquefois l’excitation provoquée par une douleur ou une maladie aiguë (2) déterminer des manifestations intellectuelles, une activité de l’esprit qui jusque-là étaient restées cachées ou qui semblaient même ne pas exister ; c’est là un fait très curieux, et qui nous apprend que chez quelques idiots à l’état ordinaire la réceptivité intellectuelle est plus grande qu’on ne le pensait, et que, s’ils ne peuvent manifester leurs impressions, celles-ci n’en laissent pas moins quelques traces dans leur esprit.
Un fait capital que l’on retrouve dans tous les cas d’idiotie profonde, c’est l’absence complète de la parole : ils nafont jamais le moindre effort pour parler, ou bien la parole est extrêmement imparfaite; c’est ce que l’on appelle le mutisme des idiots (qui chez eux ne tient pas à l’absence de l’ouïe). Ce mutisme provient, soit de ce que l’idiot n’a pas d’idées, soit de ce que les idées chez lui ne déterminent pas les mouvements réflexes qui mettent en jeu le mécanisme de la parole ; dans le premier cas l’idiot n’a rien à dire, dans le second il n’éprouve pas le besoin de parler. L’idiot qui ne parle pas n’a pas la notion intérieure de la parole, il est privé de l’élément essentiel du mécanisme de l’abstraction.
Il y a une telle relation entre la parole et l’imagination, la parole est tellement nécessaire aux progrès de l’éducation, que la classification des
(1) Je connais un garçon dé quatorze ans ^ un peu maûroeéphale, mais d’ailleurs bien fait, qui depuis des années ouvre et ferme un tiroir de commode et agite deux clefs pendant toute la journéej et recommence tous les jours;
{Noie de l’auteur^)
(2) Voyez Niepce, Comptes rendus, etc;, 185S, n° 16. il s’agit d’un idiot qui né pouvait articuler que quelques niots et qui, étant devénü hydrophobe, se mit à parler de choses qui lui étaient arrivées plusieurs années auparavant et auxquelles jà cette époque, il n’avait paru prendre aucune part.
{Note de l’auteur.)
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idiots basée sur la faculté plus ou moins grande qu’ils ont de parler me paraît une des plus justes que l’on puisse établir.
Plus le degré d’idiotie est faible, plus les idées sont nombreuses, plus aussi l’individu^^est susceptible de jugement et de déterminations. Toutefois il ne possède pas encore cette promptitude d’association et de combinaison des idées qui fait que le travail d’abstraction se produit sans effort et sans fatigue à moins d’être longtemps prolongé ; l’esprit ne réagit que très lentement, encore faut-il que les impressions soient fortes ; delà vient l’indifférence des idiots pour beaucoupde chosesdu monde extérieur, et leur nonchalance, leur insouciance perpétuelle ; les impressions sensoriales ne les émeuvent pas, ils n’ont pour ainsi dire pas de spontanéité. Un examen attentif fait reconnaître les différences de leur intelligence; chez quelques-uns elle est tellement spéciale, qu’elle n’est pas accessible aux moyens ordinaires d’éducation.
A mesure que les facultés intellectuelles sont plus développées, ou si l’on veut, h mesure que le fonctionnement cérébral qui préside à la faculté de penser s’accomplit d une façon plus régulière, les conceptions et les idées sont plus nombreuses, la parole est plus nette, l’idiot peut même lire et écrire, il entre davantage en relation avec le monde extérieur. Mais il ne peut encore avoir plusieurs idées à la fois, les idées ne peuvent pas encore se succéder rapidement, le jugement est obscur, incertain, l’iiitelligence est lente et superficielle. La mémoire est le seul côté par lequel ces individus soient accessibles à l’éducation, et encore ce que l’on peut obtenir de mieux, c’est qu’ils satisfassent à peu près par leurs pensées et par leurs actes aux convenances de la vie ordinaire, c’est qu’ils se rendent un peu utiles pour toutes les choses qui demandent plutôt une simple imitation que de l’initiative.
Les aptitudes spéciales que l’on observe chez certains idiots, les talents que quelques-uns d’entre eux possèdent même à un certain degré de perfection, sont plutôt instinctifs qu’intelligents, ils ressemblent assez aux instincts des animaux. Chez ces idiots il se développe un certain cercle d’idées qui viennent assez vite et sans fatigue, et en même temps apparaissent les moyens de manifester et d’exprimer ces idées (talent de mécanique , de musique , d’arithmétique , de dessin , mémoire des mots, etc.). On n’observe jamais ces aptitudes spéciales dans l’idiotie accidentelle succédant à une maladie du cerveau chez un enfant qui jouissait auparavant de toute son intelligence, ce n’est que dans l’idiotie héréditaire ou endémique qu’on les observe.
Dans le bel asile d’idiots d’Earlswood, à Londres, j’ai vu un jeune homme qui avait fait tout seul un modèle remax’quable d’un vaisseau de guerre; cet individu avait un esprit très borné, en particulier il n’avait aucune idée des nombres. — Il est plus fréquent de voir des individus
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plongés dans une idiotie profonde exécuter d’assez bons travaux de dessin ou de peinture ; naturellement ce n’est chez eux qu’un talent mécanique. M. Morel {Études cliniques^ t. I, p. 49) parle d’un idiot qui ne prononçait pas un mot et qui avait un talent remarquable sur le tambour ; son grand-père avait été tambour-major, son père avait été tambour et son frère avait toujours le désir de se faire lui-même tambour.
La mémoire des lieux, qui est quelquefois très développée chez certains idiots d’ailleurs à peu près nuis, se rapproche un peu de ces talents spéciaux.
Il ne serait pas très juste, je crois, de vouloir conclure du degré de l’affaiblissement intellectuel à la gravité de la maladie cérébrale ; l’entourage, les conditions sociales au milieu desquels se trouve l’enfant, ont aussi très souvent une énorme influence sur le développement de l’intelligence. Chez les enfants dont on prend soin, dont on s’occupe beaucoup, dont on dirige bien l’esprit, les maladies du cerveau n’amènent pas les mêmes résultats que chez ceux dont Féducation est complètement négligée, dont l’intelligence n’est pas cultivée. Même dans les pays de crétins, ceux qui sortent de la maison, qui vont à droite et à gauche se promener et mendier dans les hameaux, sont plus intelligents que ceux qui restent constamment enfermés.
§ 164. — Anomalies du Sens intime, des penchants et de la volonté.
— En général, l’état de ces facultés correspond exactement au degré d’affaiblissement de l’intelligence, cependant même dans les cas d’idiotie profonde nous retrouvons toujours une série assez considérable de phénomènes psychiques, je veux parler des sensations qui proviennent du corps, et des impulsions de mouvement qu’elles déterminent. Chez les idiots les plus profonds les mouvementsde joie ou de tristesse (colère, etc.) sont provoqués par des sensations physiques, ou bien ils paraissent n’être motivés par rien et être le résultat immédiat de modifications insaisissables survenues dans l’état du cerveau et du système nerveux. Le genre habituel qu’affectent ces dispositions d’esprit chez les individus atteints d’idiotie profonde nous donne déjà une idée de l’humeur de chacun, de ce que l’on peut appeler leur caractère. Sous ce rapport, on peut, chez les idiots profonds, distinguer des degrés extrêmes : d’un côté ceux qui sont toujours sombres, lugubres, vraiment terribles, sans cesse enclins à une férocité sauvage, et de l’autre côté ceux qui, avec une nullité intellectuelle absolue, sont toujours gais et joyeux, dont la figure est toujours souriante et les yeux empi-eints de bonne humeur. — Dans l’idiotie profonde, les efforts et les déterminations sont toujours instinctifs, ils sont provoqués surtout par le besoin de nourriture ; le plus souvent ils ont le caractère d’actions réflexes dont l’individu a à peine conscience. Certaines idées simples qui persistent peuvent encore provoquer des efforts et des
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mouvements, tels sont par exemple ceux qui ont du plaisir à jouer toujours avec de petits morceaux de papier, etc. On comprend queces actes ne sont pas le résultat de la volonté, que les idiots ne s’y livrent pas de propos délibéré ; il n’y a plus chez eux de moi, oU à peirië en subsiste-t-il quelques traces, et souvent lorsqu’on voit ces individus agir, je ne parle pas même ici dè ceux qui sônt plongés dans l’idiotie la plus profonde, on en est à se demander : « Y a-t-il eh eux quelque chose qui représente la volonté ? — Qu’est-ce qui peut vouloir en eux ?»
Chez beaucoup d’idiots de cette dernière classe, la seule chose qui paraît mettre un peu' léür esprit en mouvement, c’est de manger; les idiots les plus profonds ne manifestent ce besoin que par de l’agitation, des grognements, etc. ; ceux chez qui la dégénérescence est moins profonde remuent un peu les lèvres et les mains, oü bieii ils pleurent jusqu’à ce qu’on leur donne quelque chose; c’èsi ainsi qu’ils expriment qu’ils veulent manger. — Chez les idiots profonds, oU voit aussi survenir quelquefois des changements d’humeur brusques, que rien ne motive, par exemple leur figuré exprime l’arixiété, ou bien ils se montrent récalcitrants, uü bien tout à coup ils manifestent de la répugnance pour un jeu qu’ils afiectionnaient habituellement; ils se mettent en colère contre ce jeu, etc. , et souvent cette colère se traduit par des actes de violence, ils égratignent, ils frappent autour d’eux, ils mordent, eüfin cèla peut aller quelquefois jusc|u’a constituer un véxitable accès de manie.— On observe piaflbis aussi des actes bizarres, dès mouvements capricieux du caractère qUe l’on ne peut pas comprendre ; ainsi il y en a qui manifestent une grande joie à la vue d’un morceau de papier, ou bien ils témoignent à un enfant une affection pleine de tendresse, tandis que d’ordinaire ils seihblent ne faire attention à rien; d’autres fois on verra un idiot qui est généralement doux et de bonne humeur, sévir contre lui- même s’il vient à toinber malade, et se frapper la tête contre les murs, etc.
Dans l’idiotie légère, le fond du caractère est l’inconstance et l’obtusion des sentiments et la faiblesse de la volonté ; l’humeur de ces individus dépend de leur entourage et des traitements dont ils sont l’objet. Quand on a bien soin de ces enfants, comme on le fait dans les asiles, ils sont le plus souvent dociles, obéissants, gais et sociables ; ils sont au contraire méchants et malicieux quand on les maltraite. Chez quelques-uns on observe habituellement une disposition mélancolique, chez d’autres une surexcitation constante. — Dans les pays où le crétinisme est endémique, les idiots doux et dociles sont plus rares. — Les degrés élevés de l’idiotie se distinguent encore par une grande obtusion des sentiments affectifs : ces individus sont peu sociables entre eux, ils se repoussent les uns les autres; les demi-crétins même « dont la bonté dépend non pas de » la tête, ni du cœur, mais bien de l’estomac » (Maffei)j sont tous inca-
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pables d’ane affection sérieuse, iis n’ont même pas les véritables sentiments humains, ils sont durement égoïstes, leur penchant pour la paresse ne peut être vaincu que par la violence ou par la perspective d’une jouissance.
§ 165. — Les anomalies des sens et du mouvement que l’on observe chez un très grand nombre d’idiots sont extrêmement importantes à étudier. Dans l’idiotie profonde il y a presque toujours des anomalies des sens, toujours et sans exception il y a des anomalies du mouvement; elles existent à des degrés variables et le plus souvent dépendent immédiatement d’un état pathologique du système nerveux central. — ^ La vue est généralement bonne, ou, si elle est altérée, c’est plutôt par suite de maladies internes de l’œil qui ont amené de l’amblyopie, que par le fait de la maladie cérébrale; Le strabisme à différents degrés est très fréquent. — L’ouïe est souvent faiblè, mais il est très difficile d’établir si cela tient à une lésion de cette fonction ou au défaut d’attention du malade. — Le guût et l’odorat sont généralement imparfaits (les masses olfactives sont souvent incomplètement développées) ; rarement on voit les idiots flairer les choses comme les animaux et repousser celles dont l’odeur est mauvaise, un grand nombre d’entre eux semblent même tout à fait indifférents aux impressions de l’odorat. Il en est de même du goût; aussi voit-on souvent les idiots porter à leur bouche les choses les plus sales, des orties, des matières fécales, etc. D’autres ont une invincible répugnance pour certains aliments, par exemple pour la viande, ils ne veulent que du lait et du pain, etc. — La sensibilité de la peau est souvent très obtuse; les lésions dé la peau ne s’accompagnent d’aucune douleur; l’anesthésie très étendue de la peau est un fait extrêmement fréquent. Toutefois cela ne s’observe que chez les idiots profonds ; chez beaucoup de demi-idiots, ou d’individus simplement arriérés, la sensibilité est au contraire conservée ; l’ouïe chez eux est ordinairement faible.
Les anomalies du mouvement consistent en convulsions, contractures et paralysiës. — Les convulsions sont tantôt limitées, par exemple aux orteils, à un bras ou aune jambe, tantôt plus générales, et quelquefois même elles ressemblent à la chorée. Mais les plus graves de toutes sont les convulsions épileptiformes, qui constituent un phénomène extrêmement sérieux au point de vue du pronostic de l’idiotie, et qui sont si fréquentés chez les idiots profonds. Très souvent les affections aiguës du cerveau qui surviennent à üne époque plus -ou moins rapprochée de la période de dentition déterminent l’épilepsie ët en même teinpis l’idiotie ; il y a des cas où pendant des années ces convulsions épileptiqües së reproduisent chaque jour. Évidemment l’épilepsie n’est le plus souvent qu’un symptôme de la maladie de l’appareil nerveux central qui entrave le développement intellectuel ; elle peut se manifester en même temps que
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l’idiotie, mais quelquefois aussi elle ne survient que longtemps après celle-ci (c’est dans quelques cas à l’époque de la puberté). Mais certainement aussi il est des cas où ces deux groupes de symptômes ont entre eux d’autres relations, où l’épilepsie est la maladie primitive et prineipale, et dans lesquels l’affaiblissement intellectuel doit être considéré comme étant seulement la conséquence de l’ébranlement profond et de l’épuisement des fonctions du cerveau résultant des attaques fréquentes d’épilepsie. C’est ainsi que l’on voit quelquefois aussi chez l’adulte les accès d’épilepsie, les premiers surtout, amener un affaiblissement qui dure quelques jours, un dérangement général mais passager dans les actes de l’intelligence (1) . — Les contractures sont le plus souvent partielles, contracture des orteils, des muscles sterno-mastoïdiens, pied bot spasmodique, etc. ; quelquefois c’est le genou qui est contracturé à tel point que le talon vient comprimer la fesse. — Les phénomènes de paralysie sont beaucoup plus fréquents. Un grand nombre d’idiots profonds ne peuvent ni marcher, ni se tenir debout, les membres inférieurs sont engourdis ou roides et atrophiés, et souvent ils sont en même temps le siège de mouvements convulsifs; quelquefois les phénomènes d’atrophie s’accompagnent dès le jeune âge d’atrophie graisseuse, le membre reste petit, il est froid et violacé, comme cela se voit dans la « paralysie des enfants » (Heine), et l’on peut alors voir se produire toutes les formes possibles de paralysie partielle, pied bot paralytique, etc. Dans l’idiotie profonde, un certain nombre de ces paralysies sont le résultat même de la maladie du cerveau, mais quelquefois aussi elles sont dues à une affection coexistante de la moelle épinière (atrophie). La contractilité électrique est très limitée chez ces individus (Zuradelli, 1860). Dans les cas légers d’idiotie, chez les demi-crétins par exemple, on observe fréquemment aussi, nonseulement une faiblesse générale du corps, une incertitude de la marche, une maladresse surprenante des mains, mais encore on voit des signes d’affections spasmodiques et paralytiques des muscles , on trouve quelquefois des groupes entiers de muscles incomplètement développés ou atrophiés, dans certains cas même c’est toute une moitié du corps.
L’étude des mouvements automatiques et de l’habitus extérieur du
(1) J’ai déjà exprimé cette opinion dans le douzième rapport annuel sur l’asile de Mariaberg, Tübingue, 1859. Quand on a réussi par un traitement appliqué dès le début à triompher de l’épilepsie, on peut espérer que l’idiotie s’améliorera aussi; la dégradation intellectuelle devient au contraire promptement incurable chez les enfants lorsque les attaques épileptiques continuent à se renouveler fréquemment. Je parlerai dans un autre ouvrage de l’épilepsie, sur laquelle J’ai été à mêmè, dans ces dernières années, de faire de nombreuses observations.
{Note de l’auteur.)
IDIOTISME ET CRÉTINISME
corps^ surtout dans l’idiotie profonde, est très iutéressante. Dans ces manifestations si faibles et souvent si singulières d’une intelligence complètement avortée, il y a quelque chose qui provoque l’observateur, un problème dont on ne peut s’empêcher de chercher la solution. — Nous voyons certains idiots balancer constamment leur corps en s’accompagnant d’un chant monotone, de sons formant une espèce de cadence ; d’autres branlent toujours la tête, se lèchent constamment les doigts, battent souvent des mains, frappent violemment contre les murs, soufflent ou font du bruit avec leur bouche, etc. Une chose tout à fait singulière et que font souvent les idiots, c’est de porter leur main vers l’angle de l’un des yeux, ils se frottent l’œil, le compriment ou le poussent (peut-être est-ce pour se procurer de la diplopie?). — Les traits du visage et le maintien chez les idiots profonds expriment la nullité complète de leur intelligence; ils rient et pleurent alternativement sans motif, mais ces changements dans la physionomie ne sont que superficiels, la figure reprend bientôt son état de calme habituel, comme la surface d’une eau stagnante à peine effleurée par un léger souffle qui se calme aussitôt.
Chez beaucoup d’idiots les fonctions sexuelles manquent complètement, les parties génitales sont petites, les règles ne s’établissent que très tard, après vingt ans, quelquefois même elles manquent complètement; cependant il n’est pas rare de voir survenir des cas même d’idiotie extrême chez des jeunes filles réglées à l’âge ordinaire et d’une façon assez régulière ; enfin on voit souvent chez les idiots profonds de mauvaises habitudes sexuelles qui affaiblissent et détruisent bientôt complètement les derniers vestiges de l’intelligence. — Dans les cas d’idiotie moyenne les fonctions sexuelles présentent de grandes différences, mais en général elles sont plutôt diminuées ou même supprimées qu’elles ne sont exagérées. Il n’est pas rare, il est vrai, de voir des demi-crétines qui conçoivent, mais tout ce que l’on a dit de la surexcitation des instincts sexuels chez les idiots est faux et basé uniquement sur les actes éhontés que commettent quelques individus à demi crétins.
La langue est souvent épaisse, charnue, pendante- entre les dents, la salivation est abondante, les dents sont inégales, difformes, se carient et tombent de bonne heure ; tout cela est fréquent chez les idiots de tous les degrés.
§ 166. — Jusqu’ici, pour tracer la symptomatologie de l’idiotie, on s’est borné à énumérer les traits les plus généraux pris au hasard parmi un grand nombre de malades appartenant à toutes les catégories de cette dégénérescence; nous donnerons ici quelques points de repère qui permettront de s’orienter au milieu des symptômes si variés et si multiples que présentent ces individus.
