ÉTATS D-AFFAIBLISSEMENT INTELLECTUEL
Dans tous les cas d’idiotie on peut facilement distinguer deux formes fondamentales qui, à leurs degrés extrêmes, diffèrent essentiellement entre elles, mais qu’il est souvent assez difficile de préciser quand la dégénérescence est peu profonde : ce sont la forme apathique (torpide, stupide) et la forme agitée (versatile). — Les idiots profonds de la première catégorie ont souvent une taille lourde, massive, mal proportionnée, leurs traits sont épais et plus vieux que ceux de leur âge ; la lourdeur de leurs mouvements, l’état de passivité, de stupidité dans lequel ils se trouvent constamment et dont rien ne péut les tirer, font qu’ils ont toujours l’air plongés dans un état de somnolence; beaucoup d’entre eux ont un aspect sombre, mélancolique; d’autres, au contraire, ont la physionomie absolument indifférente, ils ont l’air de ne penser à rien, leur intelligence est complètement muette. — Les idiots du deuxième genre sont rarement très difformes, mais ordinairement ils sont moins développés que leur âge ne le comporterait, parfois même ils sont bien proportionnés et bien faits, ils sont fins et délicats. Ils sont remuants, agités, vifs, irritables, se laissent promptement aller à Ipurs impressions, mais ils sont extrêmement distraits et complètement incapables de se fixer à la moindre chose. On est souvent étonné, quand pn ypit l’air vif et enjoué de ces enfants, de découvrir qu’ils ne disent pas un mot et qu’ils ne comprennent rien. Dans quelques cas ils sont tellement excités et turbulents, ils se remuent, sautent de tous côtés, gesticulent, rient, pleurent et crient de telle façon pendant toute la journée entière, que cela constitue un véritable état maniaque, -r- Toutefois les cas extrêmes sont plus rares dans cette forme agitée que dans la forme apathique; enfin les enfants de cette dernière catégorie sont moins susceptibles d’éducation que ceux qui sont légèrement agités.
En dehors de ces deux groupes principaux, il faut ezicore admettre plusieurs variétés bien tranchées, basées sur l’habitus extérieur et sur certaines particularités de l’intelligence. Ce sont les suivantes :
1° Enfants bien développés pour leur âge, bien proportionnés, jouissant d’une bonne santé, à la physionomie généralement avenante, mais ordinairement un pçu macrocéphales. Le développement intellectuel est quelquefois à peu près nul, ou bien il peut faire des progrès variables ; ces enfants sont le plus souvent modérément agités, cependant on en voit qui sont apathiques, qui ne font que des mouvements lents, comme automatiques, ou qui ont les membres inférieurs faibles. — Ces cas sont toujours sporadiques, et d’ailleurs assez rares, de plus ils semblent être le résultat d’affections cérébrales tout à fait accidentelles survenant chez des enfants antérieurement bien portants et bien développés, sans qu’il y ait aucune disposition héréditaire, sans qu’il y ait là aucun élément de dégénérescence, aucune influence miasmatique, etc. Le développement
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du corps continue § se f^ire d’une façon convenable et régulière malgré la maladie cérébrale,
2” Enfants chez qui simplement le développement physique et intellectuel est resté beaucoup en retard. Les cas extrêmes de ce genre offrent un très grand intérêt, les individus offrent un arrêt complet de développement , leur esprit et leur corps semblent être restés à l’âge où la maladie est survenue, ils présentent tous les caractères de cet âge, mais il n’y a pas chez eux de difformité ni de dégénérescence considérable.
Ces cas sont hopposé direct d’un autre extrême fort remarquable, d’un développement rapide et exagéré du corps; on voit quelquefois des enfants de quatre à’cinq aps, ou même plus jeunes encore, qui présentent déjà un développement physique considérable et chez qui la puberté s’est déjà établie. On peut admettre au moins pour un certain nombre de cas que, de même que l’arrêt de développement d’une moitié du corps est le résultat d& l’atrophie de l’hémisphère cérébal opposé, de même la maladie s’étendant à tout le cerveau entraîne un arrêt de développement de tout le corps. Toutefois ces faits demandent à être étudiés de nouveau.
M. Dancel(Aca(^. des sciences, 1837 et 1843) a rapporté le fait d’une fille de vingt-quatre ans qui jusqu’à l’âge de trois ans et demi s’était développée normalement et qui à partir de cet âge s’arrêta tout à coup ; à dix-huit ans et demi elle n’avait que 94 centimètres, et son état mental était celui d’un enfant de trois ans et demi. A vingt et un ans elle grandit un peu et atteignit 96 centimètres; depuis lors elle resta dans cet état.
-- M. Baillarger a présenté à l’Académie de médecine (mai 1857) une fille de vingt-sept ans qui avait l’intelligence et les goûts d’un enfant de quatre ans ; elle avait à peu près 1 mètre de hauteur et était très grasse ; la seconde dentition avait commencé chez elle à dix-huit ans, et à vingtsept ans elle n’était pas encore terminée'; les règles n’avaient pas encore apparu à cet âge. — Je connais encore un autre fait remarquable d’un enfant chez lequel, à la suite d’un coup sur la tête, le développement qui jusque-là avait été normal s’arrêta complètement (1).
(!) Dans les contrées ou régnent le goitre et le crétinisme, on trouve un assez grand nombre de ces arrêts de développement dont l’étude offre en effet un très grand intérêt. J’ai désigné cet état sous la dénomination i’ àsthénogénie. Les asthénogènes présentent d’ailleurs des types très différents. Il en est qui n’ont aucune difformité spéciale, chez d’autres en plus grand nombre on constate tous les caractères du type crétin; de là, une asthénogénie simple et une asthénogénie crétineuse.
Les asthénogènes sont surtout curieux à étudier au point de vue intellectuel et moral. Ils conservent jusqu’à un âge déjà avancé ’ tous les caractères des très jeunes enfants. En général, ils sont doux, affectueux, faciles à diriger. Ces carac-
UUO ÉTATS d’affaiblissement intellectdel.
Mais si les cas extrêmes de ce genre sont très rares, au contraire rien n’est plus fréquent que de voir un arrêt modéré de développement : c’est la catégorie très nombreuse des enfants arriérés^ qui présentent ceci de particulier que, sans difformité très prononcée, sans qu’il y ait aucun signe d’affeclioii cérébrale grave, leur développement physique et intellectuel ne se fait qu’avec une lenteur extraordinaire. Ces individus restent toujours petits, les fonctions sexuelles chez eux ne se développent que tardivement, quelquefois même pas du tout; souvent à vingt ans ils ont l’air d’enfants de dix à douze ans ; ils peuvent être bien proportionnés malgré cela, mais souvent aussi ils présentent quelque vice de conformation; leurs traits sont laids, la physionomie lourde et épaisse, ils ont la racine du nez enfoncée, ils louchent et ont l’oreille dure. Sous le rapport de l’intelligence, ces enfants diffèrent des vrais idiots en ce qu’ils sont plus susceptibles que ceux-ci d’éducation et même d’instruction, toutefois leurs progrès sont toujours très longs. Ils mettent plus de temps que les autres enfants pour apprendre à marcher, à parler, à lire, ils ne peuvent s’occuper de plusieurs choses à la fois, ni par conséquent établir de comparaisons, ils font assez bien les choses qui ne demandent que de la mémoire et de l’imitation ; toutefois ils ne font des progrès qu’à la condition qu’on s’occupe beaucoup d’eux. C’est là ce que l’on appelle pompeusement dans les asiles des exemples de guérison de l’idiotie. Lorsque
tères doivent être opposés à ceux de beaucoup d’idiots qui se font remarquer par leurs emportements et leur résistance opiniâtre à tout ce qu’on veut leur faire faire.
Les asthénogènes, dans les contrées où le goitre est endémique, en sont très rarement atteints. Cette absence de goitre s’explique chez eux par l’absence de puberté. On sait, en effet, que le développement anormal de la glande thyroïde est lié d’une manière assez étroite à l’évolution des organes génitaux. C’est ce qui explique comment dans les mêmes contrées les idiots chez lesquels le corps acquiert tout son développement deviennent presque tous goitreux.
L’asthénogénie est caractérisée par le développement incomplet, irrégulier et le plus souvent très lent de tout l’organisme.
Elle consiste essentiellement dans la prolongation indéfinie des caractères propres à l’enfance.
Elle ne diffère en cela de l’idiotie, dont le caractère est, comme on le sait,rarrêtde développement de l’intelligence, mais avec développement du reste de l’organisme. 11 y a des idiots qui deviennent forts et robustes et chez lesquels la puberté s’établit d’une manière complète et à l’âge ordinaire.
L’asthénogénie et l’idiotie sont donc deux états différents et qu’il importe de bien distinguer. Sans doute beaucoup d’idiots ont des signes d’arrêt de développement du corps et se rapprochent ainsi des asthénogènes ; mais ces cas intermédiaires, bien que très nombreux, ne sufflseut pas pour qu’on laisse confondus des types aussi distincts. (B.)
IDIOTISME ET CRÉTIISISME.
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ces sujets out des attaques d’épilepsie, qu’ils se livrent à l’onanisme, ou qu’on ne s’en occupe pas comme il convient, leur intelligence s’affaiblit et ils ne tardent pas à tomber dans l’idiotie complète.
Parmi cette catégorie très nombreuse d’enfants arriérés, on trouve certains types particuliers au point de vue physique et moral, tels sont, par exemple, des enfants qui restent si petits que ce sont de véritables nains, ils ont les formes rondes, les mouvements lents et nonchalants; leur physionomie est douce et avenante; ces petits êtres ont parfois quelque chose de drôle et de plaisant dans leur tenue, dans leurs manières, mais ils sont très capricieux comme des enfants; ils sont susceptibles d’instruction, mais c’est à la condition qu’on s’occupe d’eux d’une façon très suivie et très affectueuse, sans quoi leur intelligence s’affaisse promptement. — Une catégorie extrêmement dangereuse est celle des enfants idiots qui naissent avec de mauvais instincts, qui sont méchants, cruels, voleurs, ivrognes, etc., et que rien ne peut impressionner : quand leur intelligence est assez bonne pour qu’on puisse les laisser vivre dans la société, ces individus fournissent plus tard un nombreux contingent aux prisons et aux bagnes. Cet état, chez certains individus, est évidemment héréditaire et ne ressemble en rien aux mauvais penchants qui, chez d’autres enfants, se développent par le fait du mauvais exemple des parents.
â* Forme synosto-basilaire, type crétinien dans le sens propre du mot. Les degrés extrêmes de cette forme ne se rencontrent que dans les pays où le crétinisme est endémique, et surtout dans les pays de montagnes, et même dans ces contrées, ils semblent être généralement plus rares aujourd'hui qu’ils ne l’étaient autrefois ; on retrouve encore, même dans les cas modérés, la laideur des traits et les vices de conformation caractéristiques du crétinisme. La tête est généralement grosse et disproportionnée, la figure est plus vieille que ne le comporte l’âge du sujet, le corps est petit, ramassé, boursouflé : les lèvres sont épaisses, les paupières saillantes et bouffies; le nez est large et profondément enfoncé à sa racine, la peau du corps et le tissu cellulaire sous-cutané sont quelquefois hypertrophiés; enfin, ordinairement ils sont goitreux ; dans les cas de crétinisme extrême, à peine retrouve-t-on chez ces individus des formes humaines. L’intelligence est dans un état de torpeur et d’apathie complètes, ils ne pensent absolument à rien , ils sont complètement stupides; ne disent rien et ont de temps à autre des accès de colère sauvage. Peut-on, doit-on considérer ces états comme de véritables monstruosités (RQsch, Virchow)? Je ne le pense pas, car souvent ce n’est qu’après la naissance qu’ils se développent, et, dans les cas où l’affection n’est pas très profonde, l’amélioration n’est pas impossible (voy. § 169).
k° Une forme complètement opposée à la précédente, et que l’on peut désigner sous le nom de type des Aztèques. Ce sont des microcéphales dont
kht ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL,
le corps reste très petit, mais bien proportionné, élancé, parfois même élégant de formes ; la racine du nez, chez ces individus, est le plus souvent élevée, elle forme une ligne droite avec le front. Ces petits êtres sont doués d’une extrême vivacité, ils se meuvent comme des oiseaux, lenrs mouvements sont bien coordonnés; ils sont gais, facilement impressionnables, curieux, mais très capricieux, peu susceptibles d’attention ; leur intelligence est très faible ; cependant quelques-uns d’entre eux parlent d’une façon assez méthodique. L’examen très intéressant auquel s’est livré M. Gratiolet lui a permis de constater que, chez ces êtres, le crâne était très petit, les os épais, et les sutures de la voûtç étaient ossifiées ; au contraire, la base du crâne était peu ossifiée, les os de la base encore presque entièrement cartilagineux, le rocher et l’ethmoïde étaient un peu plus gros qu’à l’état normal, l’espace destiné au cervelet était énorme en tous sens. Le cerveau de ces microcéphales présente quelquefois moins de circonvolutions qu’on n’en voit dans le cerveau de l’ourang-outang ou du chimpanzé; le cervelet est très volumineux, ainsi que la moelle allongée et la moelle épinière; il en est de rpême des organes des sens et de leurs nerfs. L’état des circonvolutions montre que cette dégénérescence est survenue dès avant la naissance. Le développement, parfois exubérant, des parties spinales du cerveau relativement à celui des hémisphères, qui accompagne la dilatation compensatoire de la . base du crâne, se traduit par une anomalie particulière des fonctions; ces anomalies sont précisément le contraire de ce que l’on voit dans les cas de raccourcissement de la base du crâne. — ■ Les cas où le type aztèque est porté à ses limites extrêmes^ont rares; mais, dans la plupart des asiles d’idiots, OP trouve des enfants qui présentent cette dégénérescence dans des limites modérées ; ces enfants rappellent sous plus d’un, rapport la physionomie des oiseaux; leur tête est grêle, basse ou courte, leur nez est pointu, sa racine est très élevée, enfin leurs yeux sont toujours en mouvement.
5“ Il y a des idiots qui ressemblent d’une manière extraordinaire à certaines espèces animales, par leur physionomie, leur maintien et leurs actes, n y en a, par exemple, qui ressemblent tout à fait à des singes (microcéphalie très prononcée) ; d’autres ont quelque ressemblance avec le cochon ; le fait suivant observé par Pinel olîre un exemple curieux et rare de cette ressemblance avec une espèce animale (Pinel, Traité médico-philosophique, etc., p. 182) : « Une jeune idiote de onze ans, » par la forme de sa tête, ses goûts et sa manière de vivre, semblait » se rapprocher de l’instinct d’une brebis. Elle marquait une répu- » gnance particulière pour la viande et mangeait avec avidité les sub- » stances végétales; elle ne buvait que de l’eau; elle témoignait à sa O manière une vive reconnaissance pour tous les soins que la fille de
IDIOTISME ET CRÉTINISME
» service lui prodiguait ; ces déuioustrations de sensibilité se bornaient » à prononcer ces deux mots, bé, ma tante, car elle ne pouvait B proférer d’autres paroles;... elle avait aussi coutume d’exercer des » mouvements alternatifs de flexion et d’extension delà tête, en appuyant,
» à la manière des brebis, cette partie contre le ventre de la même fille B de service en témoignage de sa gratitude. Elle prenait.la même attitude B dans ses petites querelles avec d’autres enfants de son âge, qu’elle cher- B chait à frapper avec le sommet de sa tête inclinée..... On n’a jamais B pu parvenir à la faire asseoir sur une chaise pour prendre du repos ou « pour faire ses repas, et elle dormait le corps roulé et étendu sur la 8 terre, à la manière des brebis. Tout son dos, ses lombes et les épaules B étaient couverts d’une sorte de poil flexible et noirâtre, long d’un pouce B et demi à deux pouces, et qui se rapprochait de la laine par sa finesse ;
B ce qui formait un aspect très désagréable . b
En poursuivant dans les asiles les recherches sur l’idiotie, on arrivera, je pense, par la suite, à découvrir de nouveaux types, à classer les différentes formes de cette dégénérescence, enfin peut-être arriverart-on aussi à pouvoir rattacher ces différentes formes à des lésions fondamentales ca^ ractéristiques. Il y a surtout des recherches très intéressantes à faire sur Ip type des crétins par synostose basilaire et sur le type opposé des Aztèques.
§ 167. — Pour ce qui est de la marche des affections si nombreuses et si variées du cerveau qui donnent naissance aux différentes formes de l’idiotie, on comprend qu’il est à peu près impossible de rien dire de général sur ce sujet. — La maladie qui a produit l’arrêt de développement intellectuel et physique peut avoir disparu en grande partie dès avant la naissance, l’intélligence est alors très faible dès les premiers jours de la vie, la parole ne se développe pas, etc., et l’individu reste toujours dans cet état. — Ou bien la maladie cérébrale (quoique peut-être héréditaire) n’apparaît qu’après que l’intelligence a déjà commencé à se développer d’une façon convenable; cette maladie est tantôt aiguë, tantôt chronique ou latente; l’intelligence cesse alors de progresser et même généralement elle fait un pas en arrière; les petits malades désapprennent à parler, ils tombent dans l’imbécillité et dans la stupidité. C’est surtout chez les enfants hydrocéphales que l’on voit, à la suite d’accès répétés d’irritation aiguë plus ou moins intense du cerveau, avec congestion de la tête, survenir un état d’obtusion et d’apathie profonde et persistante. — • Les convulsions épileptiques exercent, dans tous les cas, une déplorable influence sur les phénomènes intellectuels. — La maladie du cerveau chez les idiots est souvent de nature à amener lentement la mort par elle-même (par exenâple, l’hydrocéphale grave, peut-être aussi l’atrophie cérébrale), ou bien elle donne naissance à des accidents intercurrents mortels (mort par méningite, par épanchements aigus, etc.). Mais il n’en est pas toujours
ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
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ainsi : beaucoup d’idiots meurent dès le bas âge, soit parce que certaines influences fâcheuses agissent plus fréquemment et plus violemment sur eux qu’elles ne feraient sur d’autres enfants bien portants, soit parce qu’ils résistent moins aux maladies. Il est donc rare de voir les idiots arriver à un âge avancé; ce n’est guère que dans les pays où règne le crétinisme endémique que l’on trouve quelquefois des crétins prononcés âgés de soixante à soixante et dix ans. — Ai-je besoin de rappeler que les conditions de fortune et les soins que l’on a pour ces pauvres idiots ont une importance capitale et peuvent beaucoup prolonger leur existence?
§ 168. — L’idiotie est quelquefois susceptible d’amélioration. Il est rare de voir, sous l’influence d’un changement favoi’able survenu dans la santé physique, l’enfant devenir en peu dé temps vif, actif, studieux et faire des progrès rapides. Le plus souvent, l’amélioration consiste en ceci : que l’individu peut se servir plus librement et d’une manière un peu pins régulière des restes d’intelligence qu’il possède encore, et même ce résultat ne s’obtient que très lentement et au bout de plusieurs années. La première condition de toute amélioration dans l’idiotie, c’est la cessation complète dé la maladie cérébrale qui a déterminé la dégénérescence.
Par guérison de l’idiotie on devrait entendre la suppression complète de la maladie du cerveau qui faisait obstacle au développement intellectuel, suppression qui l’end alors possible la culture de l’intelligeuce par l’éducation et l’instruction. La guérison, telle que nous venons de la définir, n’est guère possible que dans les cas où la maladie cérébrale est simplement fonctionnelle, ou bien lorsque, dès les premiers momeuts de l’apparition d’une affection cérébrale dans l’enfance, on a pu juguler immédiatement cette affection ; aussi, dans quelques maladies chroniques (syphilis, etc.), il est possible d’arriver à ce but, mais dans un temps fort long.
Mais ordinairement les états pathologiques qui amènent l’idiotie sont complètement ou presque complètement passés lorsqu’on reconnaît l’existence de la dégénérescence ; on a alors affaire à des restes de maladies ou à des lésions consécutives qui opposent une résistance très grande à la guérison, soit spontanée, soit artificielle, et qui entravent promptement le développement et l’accroissement normal du cerveau. Dans tous ces cas (et c’est là l’immense majorité des idiots), le mieux que l’on puisse obtenir, c’est de perfectionner le plus possible les restes des facultés intellectuelles, sensitives et motrices, qui ont survécu au naufrage; c’est que ces individus puissent un peu se diriger par eux-mêmes dans la vie, qu’ils possèdent quelques notions de morale pour se guider; c’est qu’ils se rendent un peu utiles sans que toutefois ils cessent d’appartenir à la catégorie des idiots. Ce sont donc simplement là des améliorations, mais qui sont d’une
IDIOTISME ET CRÉTINISME
importance réelle pour ces individus eux-mêmes et pour leurs parents, et démontrent parfaitement l’ utilité sans cesse croissante des asiles d’idiots.
De ce que nous venons de dire, il ressort que l’idiotie réclame un double traitement, d’abord des soins médicaux (tantôt simple hygiène, tantôt intervention thérapeutique), puis l’éducation ; mais cette éducation ne doit pas se borner à faire progresser l’intelligence, il faut apprendre aux idiots à se servir de leurs organes des sens, de leurs organes de mouvement, leur apprendre à parler, et les initier enfin à tous les actes usuels de la vie.
Nous ne pouvons exposer ici en détail l’éducation pratique qui convient aux idiots, mais le lecteur trouvera de précieuses indications à cet égard dans les ouvrages suivants : Séguin, Traitement des idiots^ Paris, 1846 ; Kern, Journ. (allem.) de psychiatrie, t. XII, 1855, p. 521 ; Damerow, ibid., t. XV, 1858, p. 499; Guggenbühl, Journal de la Société I. et R. des méd. de Vienne, 1860, n° 6.
B. Idiotisme endémique.
Nous avons déjà dit plus haut quelques mots du crétinisme dans le sens restreint de ce mot (voy. § 155) ; on consultera avec fruit sur ce sujet les ouvrages suivants : Fodéré, Essai sur le goitre et le crétinisme, 1792; Iphofen , Sur le crétinisme, Dresde, 1817; Maffei et Rôsch, Recherches sur le crétinisme, t. II, Erlangen, 1844 ; Meyer-Ahrens , Hâset's Archiv , 1845, p. 360 ; Journal trimestriel de Prague, t. XLII, 1854; Behrend, Journ. f. Kinderkrankh. , 1846; Rapport de la commission créée par S. M. le roi de Sardaigne, etc., Turin, 1848; Ferrus, Acad, de méd., décembre 1851 et discussion ; Rôsch, Observations sur le crétinisme, Tubingue, 1850, 1852; Niepce, Traité du goitre et du crétinisme, t. II, Paris, 1852 ; Billet, Ann. méd. psych., 1854 et 1855; Morel, ibid.; West, Journ. f. Kinderkrankh., 1854; Kôstl, Crétinisme endémique. Vienne, 1855; Fabre, Traité du goitre et du crétinisme, Paris, 1857 ; Morel, Iraité des dégénérescences, etc. , Erlenmeyer, Archiv. de la Soc. de psychiatrie, 1858; Theile, Sur le crétinisme, Schmidt’ s Jahrb., 1860, n" 7 ; Zillner, Sur l’idiotie, dans les Nouveaux Actes de la Soc. lmp. Uopoldo-Caroline, t. XIX. 1860.
§ 169. — L’élément fondamental sur lequel repose la distinction entre l’idiotie sporadique et l’idiotie endémique est d’abord simplement un rapport de quantité, c’est la fréquence plus ou moins grande de cette dégénérescence dans une population déterminée. Mais il y a encore entre ces deux formes d’autres différences essentielles tirées delà nature même des phénomènes que l’on observe dans l’on et dans l’autre cas. Les causes qui
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font que l’idiotie est si fréquente dans tel ou tel pays sont ordinairement (mais non toujours cependant) d’uiie nature particulière, quelquefois même spécifique (miasmes), et elles donnent naissance à des maladies particulières qui engendrent ensuite l’idiotie. Toutes les maladies possibles du cerveau qui surviennent dans l’enfance peuvent donner lieu a l’idiotie sporadique ; quant à rididtië endémique, elle n’est pas toujours produite par une seule et même lésion anatomique, cependant le plus souvent, c’est par une certaine classe de lésions portant plutôt sur le crâne que sur le cerveau même. Ces lésions s’accompagnent, dans la grande majorité des cas, d’une déformation générale et toüt à fait spéciale du corps que l’on peut justement qualifier de « crétinisme», et de maladies du corps ibyroïdé; Gè sont là dès dilférences essentielles et caractéristiques qui séparent l’idiotie sporadique de l’idiotiè endémique ; jamais, en effet, dans les cas sporadiques on ne retrouve cês formes de dégénérescence profonde que l’on obsei^ve dans les pays de crétins.
Je comprends parfaitement que les médecins qui observent dans des pays où le crétinisme e^t endémique repoussent cette, distinction que BOUS venons d’établir entre l’idiotie sporadique et endémique. Ils vivent au milieu d’une population qui porte généralement en elle le cachet du crétinisme à un degré variable, ils ne sont donc pas à même de connaître ces cas sporadiques de maladies accidentelles du cerveau qui peuvent engendrer l’idiotie sans qu’il y ait de vice de conformation physique, ces cas dans lesquels, ainsi que nous l’avons déjà fait observer plus haut, on voit la nullité Complète de l’idiotie la plus profonde chez des enfants beaux et bien proportionnés. Autant il est rare de voir dans les cas sporadiques les vices de conformation caractéristiques du crétinisme endémique profond, autant il est rare de voir le crétinisme endémique se manifester sous forme d’idiotie simple chez des enfants bien développés. Sans doute il n’est pas impossible qu’il survienne parfois dans les pays de crétins des cas d’encéphalite, ou quelques vices de conformation du cerveau sans être produits par la cause endémique, mais il faudrait d’abord bien distmguer ces cas des maladies doniinanles dans le pays qui engendrent l’idiotie endémique, et l’on peut se demander encore, — car on n’est pas fixé à cet égard, — si dans une population généralement infectée ces maladies accidentelles ne prennent pas le cachet de la dégénérescence. — En Angleterre, l’idiotie n’est pas rare, dans quelques contrées même elle est assez fréquente; mais jamais elle n’y revêt la forme de dégénérescence aussi profonde que cela se voit dans les Alpes ; il y a encore une grande différence à faire entre l’idiotie Iréquente et le cr^inisme. 31. Virchow aussi dit que c’est par les circonstances étiologiques que ces deux affections diffèrent l’une de l’autre ; pour loi celle qui est produite par les conditions du sOl, de la localité, c’est le crétinisme;
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celle qui, au contraire, résulte des conditions sociales, c’est l’idiotisme. Malheureusement il est souvent impossible d’établir un diagnostic étiologique bien précis ; à quoi peut-on reconnaître que dans un cas la maladie est produite par les conditions du sol, et que dans un autre elle est engendrée par les conditions sociales (1)?
(1) Si l’on veut s’en tenir à l’élément étiologique, on ne peut manquer de tomber dans les plus étranges confusions, et, comme le dit ici M. Griesinger, un diagnostic précis est le plus souvent impossible. J’ai rapporté des Pyrénées et dés Alpes un assez grand nombre dë photographies d’idiots qui, transportés à Bicêtrè par exemple, n’auraient pas pu être distingués des sujets atteifats d’idiotie sporadique. D’un autre côté, on trouve quelquefois des cas de crétinisme parlaitement caractérisés dans lès locahtés où l’influence endémique manque. Ces sujets, dans les locaütés infectées, ne pourraient non plus être distmgùés des crétins qui y sont nés. En s’en tenant à l’élément étiologique, non-seulement le diagnostic deviendrait souvent impossible^ mais on comprendrait sous les mêmes dénominations les états les plus différents. Rien ne le prouve mieux que le passage suivant de M. Griesinger, qu’on peut lire plus loin (§ 172) ; « Dans les [pays où règne l’endémie, il n’y a pas seulement, dit-il, un type unique et toujours identique de dégénérescence crétinienne ; on ÿ trouve aussi tous ces types de difformités de la tête èt du corps, toutes ces anomalies de formé du crâne, tant de la voûte que de la basé, que iioüS avons étudiées plus haut et qui proviennent sürtoüt d’une ossification précoce. Les déformations les plus fréquentes sont les microcéphalres modérées ét particulièrement les crânes trop courts dans le sens antéro-postérieur. Un fait que l’on ne saurait méconnaître non plus, ajoute l’auteur, c’est que le crétinisme endémique présente quelques modifications dans les différents pays où on l’observe, etc. »
Non-seulement ces différences existent dans les différents pays, mais elles doivent nécessairement exister dans les mêmes localités et dans les mêmes familles. Elles résultent en effet de la conformation des parents.
Un homme bien conformé et appartenant à une famille saine, épouse une femme offrant un commencement de crétinisme ou qui compte parmi ses ascendants un ou plusieurs crétins.
De ce mariage il peut nàîtré des enfants bien conformés ét sains d’èspfit , dès idiots bien conformés ét enfin des crétins.
Pour qu’il en fût autrement, il faudrait que les enfants héritassent toujours en même temps des caractères physiques èt moraux du pèré ou de la mère. *
Or, on sait qUe le contraire est bien plus fréquent.
Oh hérite des traits physiques de l’uh des auteürs et dé rihtelligèncé dë l’âütre ou ûce versâ. On sait que M. Moreau (de Toùrs) a cherché à établir qü’en général les enfants qui ressemblent au physique à leur mèré ont l’intelligênce du père, ou bien au contraire l’intelligence de la mère s’ils ressemblent au père.
Eh résumé, en s’ên tenant à l’élément étiologique, le Crétinisme devient impossible à spécifier.
M. Griesinger dit par exemple et avec raison, qué les Crétins ont « là tête grosse et disproportionnée, lè cOrps petit èt ramassé » (§ 166) ; or; Fédéré (page 123) assuré au contraire que « la tête ne croît pas en proportioh du resté du corps, et
hliS états d’affaiblissement intellectuel.
§ 170. ^ — Relativement à la propagation de l’idiotisme sous forme de maladie endémique, nous n’avons que peu de choses à dire à ce sujet. Le fait le plus important, c’est que le crétinisme endémique s’accompagne généralement de goitre endémique, si bien que l’on est en quelque sorte autorisé à voir dans ces deux affections les effets d’une seule et même cause morbide qui agit avec plus d’intensité dans certains cas (maladies du crâne et des os en général) que dans d’autres (goitre simple), La très grande majorité des crétins ont un goitre volumineux qui tantôt est congénital, tantôt ne se développe que plus tard, et qui en général prend un accroissement plus considérable à l’époque de la puberté; il est très rare qu’on n’en trouve pas de traces ; les demi-crétins et même une grande partie des individus non crétins qui habitent les pays où le crétinisme est endémique, sont plus ou moins goitreux. •— Les grands centres, les principaux foyers, si je puis m’exprimer ainsi, du crétinisme et du goitre, sont dans toutes les parties du monde les grandes chaînes de montagnes, en Europe les Alpes, en Asie l’Hymalaya, en Amérique les Cordillères. En général, sur les bords de la mer on ne trouve ni goitreux, ni crétins ; dans les pays plats et bas entourés de digues, dans les montagnes de deuxième et de troisième ordre, cesdenx affections sont répandues d’une façon très inégale, sans qu’on puisse jusqu’à présent établir avec certitude les raisons de ces différences.
En Europe, les pays où l’on trouve le plus de crétins sont : la Savoie, plusieurs parties de la Suisse, les cantons de Vaud, des Grisons, d’Uri, le Valais, l’Argovie, etc.; plus à l’est, le Salzbourg, la Styrie, le Tyrol, la Carinthie, l’Autriche supérieure; ensuite viennent quelques régions des Pyrénées, les montagnes de l’Auvergne, quelques endroits de la vallée du Rhin, le voisinage de Strasbourg (surtout les plaines qui sont souvent inondées), puis la Franconie inférieure ét moyenne, certaines contrées du Wurtemberg et du duché de Bade ; tels sont lés pays qui jusqu’à présent sont connus comme des foyers d’idiotisme endémique accompagné de goitre et de vices de conformation du corps.
qu’ell% est en général petite ». En outre, M. Ferrus a trouvé à Sion des crétins en assez grand nombre, lesquels se distinguaient par « l’élancement du tronc » .
Il faudrait donc dire que les crétins ont la tête grosse ou petite, le tronc ramassé, trapu ou élancé, etc., c’est-à-dire rassembler les traits les plus opposés.
Il convient donc, à mon avis, comme Je l’ai déjà dit plus haut, de ne désigner sous le nom de crétinisme qu’une dégradation spéciale du corps dont les traits sont toujours les mêmes et dont les types se retrouvent en si grand nombre dans certaines localités, qu’elle forme un état parfaitement défini.
A côté du crétinisme, on observera, il est vrai, la surdi-mutité, l’idiotie, de cause endémique, et des dégénérescences très diverses ; mais ces états, bien que dus aux mêmes causes, ne doivent pas être confondus avec Je crétinisme, (B.)
IDIOTISME ET CRÉTISiSME. 449
Xalurelleiiient ou n’a pas été sans chercher à rattacher la production du crétinisme à certaines causes propres aux pays où cette maladie est endémique; chaque auteur a mis en avant les circonstauces les plus saillantes du pays qu’il habitait, et sous ce rapport on a à peu près épuisé tout ce qui pouvait se. dire. Altitude du pays (pas au-dessous de 2 à 3000 pieds), profondeur et humidité des vallées, stagnation de l’air, inondations fréquentes, terrains marécageux, température élevée, changements brusques de température, absence de lumière solaire, configuration du pays, nature et composition chimique -du sol, composition chimique de l’air et de l’eau potable, absence d’iode dans l’eau et dans l’air, mauvaises conditions d’existence, misère, saleté, négligence des enfants, mauvaise nourriture, etc. , toutes ces diverses circonstances ont été tour à tour signalées, soit comme causes uniques, soit seulement comme les principales causes du crétinisme. Mais par contre il est facile de prouver que le goitre et le crétinisme se rencontrent aussi dans des pays où l’on ne trouve aucune de ces circonstances spéciales, tandis qu’il en est d’autres où toutes ces circonstances se trouvent réunies sans qu’on y observe ni goitreux, ni crétins.
Toutefois il ne faut pas non plus vouloir pousser cette opposition trop loin. Ainsi il est certain que les miasmes marécageux exercent une grande influence sur la production de la fièvre intermittente, c’est là un fait incontestable; bien qu’il y ait des pays de marais où la fièvre intermittente est assez rare; cela prouve simplement que cette fièvre périodique se rencontre principalement, mais non exclusivement, dans les pays marécageux, je dirais même dans certains pays marécageux. Il en est de même pour le crétinisme : toutes ces circonstances extérieures que nous venons d’énumérér sont plutôt simplement les éléments de causes prochaines qui donnent naissance au crétinisme, qu’elles ne sont à vrai dire des causes même de la dégénérescence; quand un certain nombre de ces circonstances se trouvent réunies et combinées d’une certaine façon, elles engendrent alors les causes prochaines qui déterminent le crétinisme, sans que cependant on puisse dire pour cela qu’elles doivent toujours et invariablement amener ce résultat. — Toutefois parmi les causes du crétinisme il en est qui se montrent d’une façon plus constante, et qui par ce fait même acquièrent une importance capitale, tandis que d’autres ne sont que subordonnées et accessoires- — C’est dans cette dernière catégorie qu’il faut ranger ce que nous appelions tout à l’heure les mauvaises conditions sociales (1) : en effet, il y a une foule de pays où la masse du peuple vit dans la misère, dans la saleté, dans l’ignorance,
(1) Dans l’ouvrage de MM. Georgens et Dienharilt, Die Heilpœdagogik, etc-, Leipzig, 1861, p. 201, on trouve ceci : k L’idiotisme endémique n’est fréquent
ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
n^’a aucun soin des petits enfants ou a à cet égard de nombreux préjugés, sans que l’on y observe de traces de crétinisme, et dans les pays de crétins la dégénérescence n’est pas rare, même dans les classes aisées ou riches. De même il existe une foule de pays de montagnes avec de profondes vallées où l’on ne trouve ni goitreux, ni crétins, tandis que ces affections sont loin d’être rares dans d’autres pays plats, ou dans des vallées largement ouvertes.
Je regarde au contraire comme une cause très importante de crétitinisme l’humidité du sol et de l’air, qu’elle provienne d’inondations fréquentes ou de l’abondance des sources, ou enfin parce que le pays est traversé par un fleuve qui y entretient des- brouillards constants. Je Crois également (et le travail de M. Hirsch conduit à la même conclusion) que la. composition magnésienne du sol (ce qu’il ne faut pas confondre avec une certaine richesse de l’eau potable en magnésie) joue un certain rôle dans la production du crétinisme. — Quant aux autres conditions extérieures que nous avons signalées plus haut, il n’y a qu’un petit nombre de pays de crétins où on les trouve réunies.
Pour ce qui est des causes prochaines ou vraies du crétînismé, à l’égard desquelles les circonstances que nous venons d’énumérer jouent simplement le rôle d’occasions extérieures, nous né savons rien dé positif à ce sujet. Dans l’état actuel de là science on léur donne le nom de miasmes ou poison morbide, en les assimilant pour ainsi dire à la malaria des pays à fièvre intermittente. Ces miasmes, qui peuvent être contenus soit dans l’air, soit dans l’eau à boire, agis.sent faiblenient sur toute la massé de la population^ et très fortement, au contraire, sur un eertaia nombre d’habitants j on peut donc dire que c’est là une maladie infectieuse chronique, une affection constitutionnelle. La localisation du goitre et du crétinisme dans un pays souvent très peu étendu, est tout à fait favorable à cette manière de voir. H y a donc analogie de cause, sous le rapport dé l’infection miasmatique, entre le crétinisme et la fièvre intermittente, mais il y a cette différence que, quand le crétinisme existe avec le caractère endémique chez un individu^ il se transmet à ses descendants et peut ne pas se borner à atteindre une séule génération^
Dans beaucoup de pays où naguère le goîtré et le crétinisme étaient assez fréquents, ces deux maladies ont considérablement diminué dé nos jours (autre analogie avec la fièvre intermittente) sous l’influence de la régularisation des cours d’eau, du dessèchement des marais, et en général de l’application d’une hygiène mieux entendue ; dans quelques conque dans les pays où la civilisation est en retard. » Cela n’est pas très Juste. Les deux villages dans le voisinage de Tubingue où le crétinisme est endémique, ne sont pas plus arriérés que cent autres où l’on ne voit pas de {aétîns.
{Note de Vmteur.}
IDIOTISME ET CRÉTI3STSME. koi
trées même elles ont complètement disparu. Ainsi, d'après M. Tourdes, le nombre des goîtréux et des crétins â considérablement diminué dans les environs de Strasbourg (1), et d’après M. Ziliner, la proportion de ces êtres dégénérés à Salzboûrg ne serait plus aujourd’hui que le quart de ce qu’elle était en 1780. La régénération profonde de la racé par l’immigration d’individus étrangers à ces pays, et par suite des mariages contractés entre les habitants et les étrangers, l’activité plus grande de la populat-on, l’accroissement des affaires commerciales, l’augmentation du bien-être, l’élévation du niveau de l’intelligence, etc. , telles sont sans doute les causes. qui ont amené le résultat que l’on observe aujourd’hui.
— Il y a bien peu de pays où le goitre et Te crétinisme aient fait leur apparition de nos jours.
D’après l’opinion qüé nous venons d’émettre et qui est celle généralement adoptée aujourd’hui, le goitre endémique et le crétinisme seraient donc des maladies spécifiques produites par une Cause toxique de nature miasmatique. Je ne veux pas discuter à fond cette théorie qui â beaucoup de bon, je ne veux pas davantage combattre les tentatives récentes qui ont été faites pour expliquer la production de ces maladies par une multitude de causes tout à fait hétérogènes ; mais je crois qu’il ne faut pas leur accorder plus de valeur qu’elles n’en ont réellement : il ne faut pas oublier que le goitre sporadique est extrêmement fréquent, et que lès causés qui le produisent nous sont à peu près complètement inconnues; que le goitre endémique ne présente pas des caractères tranchés qui le différencient du goitre sporadique, et que, . même dans ce cas, il est dû à un ensemble de circonstances que nous ignorons également. On n’oübliéra pas que ce qui constitue ie crétinisme, c’est la réunion du goitre et des états d’idiotie liés à l’ossification prématurée de certaines parties du crâne, et en général à une affection dès os, et que le rapport qui existe, ou que l’on suppose exister entre ces diverses maladies, est très douteux, problématique même, enfin qu’il est sans analogue en pathologie de rattacher , l’ossification des sutures et des cartilages du crâne à une intoxication UHasmatique.
L’influence de l’humidité sur la production du crétinisme est déraontréè par un grand nombre de faits tant généraux que particuliers ; de même que, pour la fièvre intermittente, on voit parfois l’humidité bornée à une seule maison ou à un hameau y déterminer l’apparitioli dn Crétinisme. Nouveau rapprochement avec la fièvre intérmiltèate : ôn a vii la régularisation de l’écoulement des eaux amener dans certains pay'é üiîë
(i) Fodéré avait déjà remarqué, én 1792, que le nombre des goitreux et des crétins était considérablement réduit depuis un certain nombre d’années (loc. éth, p. 189).
(Note de Vauteurc)
452 ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL.
réduction notable du nombre des goitreux. — Du reste, sous le rapport même de l’influence de l’humidité, il ne manque pas de faits contradictoires. Il y a des pays secs et arides où l’on trouve le goitre endémique et le crétinisme, tandis que dans des contrées humides (Hollande, pays à rizières) on n’observe pas l’endémicité.
Dans certains pays, la fièvre intermittente elle-même s’observe fréquemment à côté du crétinisme ; des causes analogues (palustres) produisent d’un côté le crétinisme, et de l’autre la fièvre intermittente, le gonflement de la rate et la cachexie paludéenne. Il est à noter que, dans ces pays, le goitre apparaît quelquefois d’une manière aiguë et en quelque sorte sous forme épidémique, à peu près comme les accès aigus de fièvre intermittente, comme si, de temps à autre, un miasme (mais qui ne serait pas tout à fait identique avec celui de la fièvre périodique) venait brusquement fondre sur la population. C’est ainsi que, d’après M. Zillner, ou voit quelquefois dans le Salzbourg survenir des cas de gonflement très aigu du corps thyroïde avec parotidite, avec gonflement de la rate et quelquefois tuméfaction de presque tous les. ganglions lymphatiques, ou avec fièvre intermittente, furoncles, suppurations ganglionnaires, etc. , — circonstances qui démontrent l’existence d’une liaison intitiie entre la production du goitre et la malaria, et aussi au point de vue étiologique entre le goitre endémique et le crétinisme. — On a rapporté des faits dans lesquels, à la suite de la diminution d’un goitre par le fait d’une opération ou d’un traitement quelconque, on aurait vu l’état mental s’améliorer notablement : j’avoue que je ne suis guère disposé à accorder une grande valeur à ces faits.
On a fait des recherches extrêmement nombreuses sur la composition géologique du sol dans les pays de goitreux et de crétins ; ces recherches nous permettent au moins de tirer quelques conclusions intéressantes. Ces deux maladies, surtout le crétinisme, sont rares dans les pays où le sol est uniquement composé de pierre calcaire (calcaire jurassique (1), craie) ; elles sont assez rares encore sur les sols composés de granit et de gneiss (en Savoie, dans certaines régions des Vosges, plus encore dans les Alpes noriques); elles sont au contraire fréquentes dans les pays où le sol est formé de dolomite, d’argile schisteuse, etc., ou (comme dans le Wurtemberg) de grès bigarré. Dans ce pays, les endroits qui sont le plus frappés sont ceux qui reposent sur un sol composé de grès avec lequel sont en contact les couches de marne d’où la population tire son eau à boire.
(1) Ce fait s’observe dans des pays très différents ; il est surtout très saillant dans le Wurtemberg, où d’ailleurs le crétinisme est très commun ; il en est de même en Savoie {Rapport de la commission sarde. Billet, Garbiglietti).
(iVofe de l’auteur.)
IDIOTISME ET CRÉTINISME. (ibo
>1. Grange, en 1855, avait émis lïdée que la présence d’une grande quantité de magnésie dans l’eau potable était la cause essentielle du goitre et du crétinisme; cette théorie est complètement ruinée aujourd’hui. — ■ Dans certaines contrées de la France où le crétinisme endémique existe,
?tI, iSiepce n’a pas trouvé dans l’eau un seul atome de magnésie; dans un autre pays où, d’après iM. Grange, le changement d’eau à boire avait fait presque complètement disparaître le goitre, SI. Niepce a trouvé que celle eau nouvelle contenait une grande quantité de magnésie; enfin, dans le voisinage de Strasbourg, M. ïourdes a trouvé de la magnésie dans l’eau potable de certaines contrées où le goitre et le crétinisme ne sont pas plus fréquents que partout ailleurs. — Quant à la théorie qui rapportait le crétinisme à la présence de sels calcaires dans l’eau, il n’en est plus depuis longtemps question.
Les assertions de M. Chatin sur la présence de l’iode dans l’air, dans l’eau et dans les aliments, et sur l’absence de l’iode dans les pays de crétins, ont fait une certaine sensation dans le monde savant, bien que, dès le début, elles parussent assez invraisemblables. Elles ont été combattues et réfutées de tous les côtés. (Voy. Fabre, Traité du goitre, etc., p. 83 ; deLuca, Acad, des se., t. II, p. 170, t. LVII; Cloëz, l" Institut, 1857.)
§ 171. r-- Les causes locales, quelles qu’elles soient, peuvent suffir à elles seules pour déterminer le développement du crétinisme ; c’est ce que démontre l’observation : on a vu des familles qui ne présentaient aucune prédisposition dégénératrice, qui jusque-là avaient eu des enfants parfaitement sains, avoir des enfants complètement crétins après s’être établies dans des pays où régnait l’endémicité. Si le fait avancé par M. INiepce était juste (1), à savoir que les enfants trouvés de Grenoble et de Marseille, — pays où le crétinisme est inconnu, — deviennent crétins et goitreux quand on les met en nourrice dans les villages infectés des Hautes-Alpes et de l’Isère, ce serait une preuve que l’endémicité peut encore agir pendant un certain temps après la naissance; un enfant sain, transporté dans un pays où règne l’endémicité, serait encore exposé jusqu’à l’âge de quatre ans (M. Maffei) et même jusqu’à sept ans (d’après la commission sarde) à devenir crétin. Le seul moyen de neutraliser les effets de l’endémicité, c’est d’emmener l’enfant dans un autre pays ; cela se comprend de soi.
En dehors de l’endémicité, il y a une autre cause très importante de crétinisme : c’est l’hérédité. Les enfants de parents crétins, bien que nés et élevés dans un pays où il n’y a pas d’endémicité, peuvent être euxmêmes crétins; pour que la dégénérescence disparaisse complètement,
ri) Niepee, loc. cit., p. i92. Le fait a été nié ou mis en doute.
{Note de VavAeur.)
454 ÉTATS d’affaiblissement INTELLECTUEL,
il faut non- seulement qu’ils habitent un pays non infecté, mais encore renouveler le sang de ces individus en les mariant dans des familles par* faitement saines, et encore faut-il aller jusqu’à la deuxième ou la troisième génération, et quelquefois même plus loin encore, pour ne plus trouver de traces de dégénérescence. — Pour ce qui est des habitants mêmes des pays où règne l’endémicité, on ne peut pas faire la part d’influence qui revient, soit à l’endémicité, soit à l’hérédité : un enfantvient au monde complètement crétin, nous ne savons pas si c’est parce que l’influence miasmatique a fortement agi sur lui pendant la vie intra-utérine, ou si, au contraire, c'est à l’hérédité qu’est due la dégénérescence. Il en est de même pour les enfants qui, dans les pays de crétins, viennent au monde avec une santé bonne en apparence, mais qui, au bout de trois à six mois, présentent des signes manifestes de crétinisme; est-ce l’influence héréditaire ou Fendémicité qui a produit la dégénérescence? On ne saurait trancher cette question, l’une et l’autre influence peuvent bien avoir agi simultanément; Je partage un peu, quant à moi, l’opinion de la commission sarde [Rapport^ etc., p. 194) qui regarde l’hérédité comme la cause la plus puissante.
Mariez ensemble deux crétins profonds, ils n’auront pas d’enfants, parce que, d’une part, les hommes de cette espèce sont presque toujours impuissants, et que, d’autre part, lès crétines sont le plus souvent stériles. — ^Du mariage entre un homme modérément crétin et une femme saine, il naît souvent de beaux enfants parfaitement sains, mais souvent aussi dés crétins profonds, des demi-crétins, des épileptiques, des sourdsmuets. En général, le crétinisme se transmet plus par le père que par la mère (Guggenbühl, Erlenmeyer). Le croisement des races ne fait disparaître la disposition crétinienne qü’à la condition, pour les individus, de ne pas habiter un pays infecté. D’après M. Billet (/oc. cit., 1855, p. 45), U est depuis longtemps en usage dans quelques communes de la Maurienne où le crétinisme est endémique, que les jeunes hommes vont chercher leurs femmes dans des contrées où il n’y a ni goitre, ni crétinisme, mais toutes ces femmes deviennent goitreuses, et très souvent leurs enfants sont eux- mêmes crétins, de sorte que eei usage ne paraît pas avoir pour effet de réduire la proportion du crétinisme dans ces communes. C’est que, dans ces pays, l’influence favorable du croisement des races est neutralisée par une influence endémique très puissante; dans d’autres pays où Fendémicité n’exerce qu’une action plus modérée, il n’est pas douteux que le renouvellement progressif du sang amènerait de bons résultats.
On peut admettre comme certain que toutes les influences fâcheuses qui, dans les pays où le crétinisme est endémique, agissent dès le bas âge sur les enfants, soit parce qu’ils sont peu ou mal soignés, soit par suite de la manière dont vit toute cette population profondément dégénérée
IDIOTISME ET CRÉTINISME, ^55
sons ie double rapport physique et moral, exercent sur ces petits êtres tinè action déplorable; niais ces influences ne peuvent être considérées que comme jouant un rôle accessoire, car ce n’est que dans les pays où lé crétinisme règne à l’état endémique qu’elles donnent lieu à cette dégénérescence. Totitefois il est très important de soustraire le plus tôt possible les enfants à ces influences fâcheuses, et il est certain que si en môme temps on les soigne convenablement, et qu’on commence de bonne heure à leurdonner une éducation saine, on arrivera tout au moins à restreindre dans de certaines limites les maladies qui déterminent l’idiotie.
Dans le crétinisme endémique même, on réussit quelquefois à entraver complètement la marche de la maladie en emportant un enfant dès son bas âge dans un autre pays et en le plaçant dans de bonnes conditions. En se basant sur cette idée que, dans les montagnes, le crétinisme ne se trouve pas au-dessus d’une altitude de 2000 pieds, on a émis cette opinion bizarre que le crétinisme guérirait sur les hautes montagnes, et l’on a même étendu celte théorie à l’idiotie en général. — Quand le crétinisme est confirmé, le changement de pays, et malheureusement aussi tout iraitement, quel qu’il soit, n’a plus aucune influence; parfois cependant, mais cela est bien rare, on observe un peu d’amélioration.
§ 172. — Dans les pays où règne l’endémie, il n’y a pas seulement, ainsi que nous l’avons déjà fait remarquer, un type unique et toujours identique de dégénérescence crétinienne ; on y trouve aussi tous ces types de difformités de la tête et du corps, toutes ces anomalies de forme du crâne, tant de la voûte que de la base, que nous avons étudiées plus haut, et qui proviennent surtout d’une ossification précoce. Les déformations les plus fréquentes sont les microcéphalies modérées (1), et particulièrement les crânes trop courts dans le sens antéro-postérieur. Un fait que l’on ne saurait méconnaître non plus, c’est que ie crétinisme endémique présente quelques modifications dans les différents pays où on l’observe ; ainsi, les crétins du Saizbourg diffèrent un peu d’une manière générale des crétins de la Suisse. La forme synosto-basilaire que nous avons décrite plus haute comme le type crétinien par excellence, avec une tête volumineuse, un corps petit, large, ramassé, un nez camard et large, à racine enfoncée, avec une figure vieillotte exprimant la tristesse, etc., cétte forme, dis-je, se trouve assez rarement à ses degrés les plus extrêmes dans les pays où règne l’endémicité, de même qu’en général les degrés
(1) M. G. Jæger a rapporté quelques faits intéressants de microcéphalie très remarquable (têtes de singe) dans quelques familles d’un village de crétins dans le Wurtemberg (Wurlemb. med., Corresp.-Blalt., A8o9). Le cabinet d’histoire naturelle de Stuttgart possède un crâne extrêmement intéressant d’un de ces enfants ; ce crâne est décrit dans ce même journal.
{Noie de l'auteur,)
hoù ÉTATS 1>’ affaiblissement INÏEJ.LECTUEr,.
extrêmes de toutes les formes sont assez rares; mais on trouve une foule de cas qui s’en rapprochent beaucoup, et c’est là ce qui donne à la plu-, part des crétins, dans les pays à endémie, un air de famille, une ressemblance de traits fort remarquable. — Du reste, dans les contrées où l’endémie règne avec une certaine force, la population tout entière est plus ou moins atteinte. En dehors des crétins proprement dits, des demicrétins et des goitreux, on trouve un très grand nombre d’individus dont la tête est petite, dont le corps est trapu, mai proportionné, beaucoup de sourds-muets, de bègues, de sourds, de louches, etc. ; toute la population présente un cachet général de dégénérescence physique et d’obtusion intellectuelle, beaucoup d’individus sains de corps et d’esprit sont laids, bornés, lourds, égoïstes; chez eux, le défaut d’intelligence n’est nullement compensé par la bonté du cœur.
Le crétinisme peut exister dès la naissance avec tous ses caractères essentiels et à un degré profond; toutefois cela est rare, le plus ordinairement, on ne trouve chez les nouveau-nés que des signes incertains de la dégénérescence, quelquefois même ces signes manquent presque complètement. Beaucoup de ces enfants, il est vrai, viennent au monde avec une tête grosse et mal conformée, les fontanelles sont larges, la chevelure épaisse, leurs traits sont grossiers, le cou est court et épais, ils crient peu et dorment beaucoup. Mais au bout de trois à quatre mois, quelquefois de cinq à six ou huit mois et même plus tard encore, les signes de la dégénérescence se développent et se nianifestent d’une façon évidente. Ces enfants sont gras, ils ne font que manger et dormir, leur bouche est toujours ouverte, leur tête tombe toujours, soit en avant, soit en arrière; leur physionomie est toujours immobile; ils ne pleurent que rarement, ne sourient jamais, ne font attention à rien, ne sont curieux de rien; la dentition se fait très lentement, les dents se gâtent de bonne heure, la langue pend hors de la bouche, l’enfant ne peut rien apprendre avant l’âge de six à sept ans, quelquefois même il ne peut pas marcher; l’expression de la nullité intellectuelle est alors très marquée; la maladie a suivi son évolution complète (1). Jusqu’à la puberté les traits sont gros, anguleux, vieillots; la peau est souvent foncée, rude, le corps reste petit; quand la dégénérescence est profonde, le développement intellectuel ne se fait pas ou est tout à fait rudimentaire, l’esprit et le cœur restent dans un état déplorable de torpeur et d’apathie; dans les cas, au contraire, où
(1) M. Iphofen a rapporté (t. II, p. 216) le fait d’un enfant qui, jusqu’à l’âge de cinq ans, s’était parfaitement bien développé sous le double rapport physique et moral ; à cet âge, survinrent des accès d’épilepsie, et peu à peu, à mesure que ces accès étaient plus fréquents, l’enfant devint de plus en plus crétin. — Les faits de ce genre, lors même qu’ils surviennent dans un pays où régne l’endémie, laissent
DE QUELQUES COMPLICATIONS CKA.VES DE LA FOLIE. 457 le crélinisrae est léger ou modéré, ou observe fréquemment un certain état d’agitation ; c’est à celle catégorie qu’appartiennent les farceurs de village. La puberté s’établit très tard, quelquefois à vingt ans seulement ; l’enfance avait duré jusqu’alors, mais, à partir de ce moment, commence la vieillesse, à partir de ce moment il ne survient plus guère de changement, soit du côté physique, soit du côté de l’intelligence.
Beaucoup de crétins profonds tombent très souvent, quelques-uns même tombent journellement, dans un état d’immobilité, de demisommeil, avec suspension de toutes les forces physiques et intellectuelles, état ([ui évidemment olîre une certaine analogie avec l’épilepsie ou le vertige épileptique : on voit en même temps survenir quelques mouvements irréguliers de la tête et du corps, des roulements d’yeux, jetc.
Pour plus de détails sur les particularités que présentent les crétins sous le double rapport de l’intelligence et des vices de conformation physique, le lecteur se reportera aux travaux spéciaux sur ce sujet, et en paiTiculier aux Comptes rendus de la commission sarde. Le plan de cet ouvrage ne nous permettait pas de faire ici une étude plus ample de cette dégénérescence.
SECTION IV
§ 173. — Les différentes formes mentales que nous avons étudiées plus haut, et surtout la démence, s’accompagnent quelquefois de désordres profonds et en particulier de symptômes graves du côté du système nerveux moteur, symptômes qui, bien que liés d’une façon intime et immédiate à la maladie cérébrale qui détermine la’ folie, offrent quelquefois un caractère d’essentialiié si marqué qu’on peut les regarder comme des complications de la maladie mentale, — Il ne faut donc pas entendre sous ce nom de complications toutes les maladies qui peuvent survenir chez les aliénés; ces maladies sont, en effet, innombrables, sait-on seulement s’il en est d’incompatibles avec les affections cérébrales qui donnent lieu à la folie?
cependant subsister un certain doute dans l’esprit du médecin ; faut-il les rapporter à la maladie endémique, ou bien ne sont-ee pas plutôt des maladies accidentelles du cerveau, comme nous en voyons dans l’idiotisme sporadique? On ne doit pas toujours considérer comme étant le résultat de l’endémicité tous les cas de dégénérescence que l’on observe dans les pays à endémie.
(-Voie de Vautew.)
458 DE QÜEIyQÜES COMPLICATIONS GBAVES DE LA FOL!E=
On a dit à différentes époques que les maladies épidémiques ne pouvaient pas frapper les aliénés, niais du temps dê Pinel même cette OpittiôiJ recevait un démenti formel, lorsqu’on vit une épidémie dé fièvre typhoïde mortelle sévir dans les divisions d’aliénés avec une énergie tout aussi grande que dans les autres sections de l’hopiial, et depuis cette époque on a eu plus d’une fois l’occasion, notamment dans les épidémies de choléra , de constater que cette opinion est complètement erronée. Toutes les maladies possibles s’observent donc chez les aliénés ; mais ce que nous vouions étudier ici, ce sont les complications qui ont un rapport direct avec la folie, ce sont ces troubles graves du mouvèrnent et de la sensibilité qui, étant eux-mêmes des symptômes d’une affection grave du cerveau, rentrent tout à fait dans Thistoire de la folie, mais que l’on est obligé de séparer de celle-ci pour les étudier dans tous leurs détails.
On a prétendu que c’était un tort de considérer ces désordres comme des complications, parce qu’ils sont produits par la mêtnê affection cérébrale qui détermine la folie. Jè répondrai simplement que par complications de la folie je comprends non pas la réunion de l’aliénation mentale avec d’autres maladies, mais bien la réunion des symptômes ordinaires et prédominants de la folie avec d’autres groupes de symptômes que l’on n’observe pas chez la plupart des aliénés.
§ 174. — Parmi ces complications de la Mie, celle qui mérite le plus l’attention des médecins, c’est la paralysie générale (incomplète), en raison de sa fréquence, de sa marche toute spéciale et de l’extrême gravité de son pronostic. Aux médecins français (Bayle, Calmeil, Délayé, Baiilarger, etc. ) revient l’honneur d’avoir les premiers étudié cette maladie avec soin, et jusqu’à présent les aliénistes de ce pays se sont toujours beaucoup occupés de cette question ; mais plusieurs travaux publiés récemmen t en Allemagne ont aussi beaucoup contribué aux progrès qu’a faits l’étude de cette affection (1).
(1) Là littérature médicale est très riche en travaux sur la paralysie générale; voici les plus importants : Bayle, Recherches sur les maladies mentales, Paris, 1822 ; — Maladies du cerveau, 1826, et Annales méd.-^psychoh, 185§, t. VII, p. 409 ; Pelaye, Considérât, sur une espèce de paralysie, etc., Paris, 4824 ; Calmeil, De la paralysie, etc., 1826 ; — ; Duchek, Journal trimestriel de Prague, t.tSlt, 1851; — Hoffmann, Günsburg Zeitschr., t. I-VIil, 1850 à 1858; — Baîllarger, nombreux travaux dans les Annales méd.-psychoL, 1852-1859 ; J. Falret, Recherches sur la folie paràlyliqUè, Paiis, 1853, èt Arch. gênéf. dé me'd., i§58; — - Joffe, Journal de la Soc. I. et R. de Vienne, t. XIII, 1857, p. 675 ; — L. Meyer, Ann. de l’hôp. de la Charité, t. VIÎÎ, 1858, p. 44; — Erlenmeyer, Atrophie du cérvêaU chez tes adultes, 3® édit., 1857 ; — Austîn, A prüclical accôunl. on general Paralysis, London, 1859; — Parchappe, De ta folie paralytique, Paris, 1859.
SE QUELQUES COMPLICÂTIOKS GRAVES DE LA FOLIE. Û59 La paralysie générale ne se trouve jamais chez les individus sains d’esprit; elle dépend toujours d’une maladie du cerveau qui est assez grave pour amener, entre autres symptômes, un état de folie profonde. La maladie mentale peut se développer en même temps que les phénomènes paralytiques, ou bien, ce qui est le plus fréquent, elle peut exister pendant quelque temps sans qu’il y ait encore aucune trace de paralysie, ou enfin, et cela est plus rare, la paralysie précède l’invasion de la folie.
Depuis l’époque où parut la première édition de cet ouvrage, on a beaucoup discuté la question desavoir si la paralysie générale peut exister sans aliénation, si elle peut survenir chez des individus sains d’esprit, mais il faut avouer que cette question n’a pas toujours été traitée avec toute la clarté et toute l’expérience que réclamait cette discussion. Un petit nombre de médecins soutenaient la possibilité de ce fait (Requin,
M. Sauze et en partie aussi M. Baiilarger) ; mais i! n’était pas bien difficile de leur démontrer que les divers états de paralysie progressive que l’on observe chez les sujets non aliénés diffèrent totalement de cette forme spéciale de paralysie, que celle-ci diffère essentiellement aussi de certains autres états de paralysie avec aliénation mentale (par exemple, paralysie consécutive à l’apoplexie, ou produite par une tumeur cérébrale), enfin que tout affaiblissement musculaire général et progressif, allant parfois jusqu’à la paralysie, chez les sujets aliénés ou dont les facultés intellectuelles sont affaiblies, n’appartient pas toujours à cette forme spéciale de paralysie (tels sont, par exemple, l’affaiblissement musculaire qui accompagne la démence sénile et l’alcoolisme chronique, et la paralysie spinale progressive qui vient quelquefois compliquer accidentellement l’aliénation mentale), — Dans la paralysie générale, l’affaiblissement progressif des muscles et l’aliénation mentale proviennent de la même maladie cérébrale, et celle-ci diffère tellement sous plusieurs rapports des affections du cerveau qui déterminent les autres formes de folie, qu’on est parfaitement autorisé à regarder ce genre de paralysie comme , une maladie spéciale (folie paralytique, paralysie générale, démence paralytique). .
Les premiers symptômes par lesquels se manifeste cette maladie cérébrale sont très souvent des troubles de l’intelligence, c’est-à-dire que le désordre musculaire ne survient que consécutivement à l’aliénation; toutefois dans ce cas les premiers symptômes musculaires succèdent ordinairement de très près au développement des troubles intellectuels, après un intervalle de quelques mois ou même de quelques semaines. Ainsi que je l’ai dit déjà dans la première édition de cet ouvrage, il y a aussi des cas où les premiers symptômes de paralysie précèdent l’apparition des troubles intellectuels. Depuis lors M. Baiilarger a beaucoup insisté sur ce mode de début de la maladie, et même dans un de ses
U6Ù DE QUELQUES COMPLLCATIONS GRAVES DE LA FOLIE, travaux il fait de la paralysie le symptôme capital et primitif, et de la folie au contraire un phénomène secondaire et accessoire. M. Hoffmann évalue à 18 pour 100 environ des faits soumis à son observation , la proportion des cas où la paralysie précède la folie; il est d’ailleurs possible c[ue les premiers troubles musculaires, encore peu marqués, échappent souvent pendant un certain temps à l’entourage des malades, et que par consécjuent les phénomènes de paralysie précèdent ou accompagnent l’apparition de la folie beaucoup plus souvent qu’on ne le supposait autrefois. Cependant, en présence de l’éîat actuel de la science, on peut dire encore que dans la très grande majorité des cas le désordre intellectuel précède la paralysie (1).
§ 17.5. — La langue est toujours le premier organe dont les mouvements offrent une certaine irrégularité. Le malade commence par avoir un peu de peine à parler, il n’articule pas très bien les mots, il balbutie, La langue n’est pas pour cela déviée, mais quand le malade la sort de sa bouche, elle tremblote un peu et quelquefois on y voit des mouvements convulsifs. Ce premier symptôme, diminution de la volubilité de la parole, qui bientôt dégénère en bégayement, a déjà une importance extraordinaire; dès qu’on l’observe chez un aliéné, on peut dire presque avec certitude que cet individu est perdu. Bien que souvent ces malades aient toutes les apparences d’une santé florissante, bien qu’ils affirment sur tous les tons que jamais ils ne se sont mieux portés, on voit se développer progressivement chez eux une série de symptômes qui ne laissent plus aucun doute sur la nature de l’affection. En même temps que la parole s’embarrasse, plus souvent peu de temps après que ce phénomène s’est produit, on remarque un changement dans la marche, le malade ne lève plus les jambes comme il faut, il marche mal, gauchement, il s’écarte sans le vouloir de son chemin, la moindre inégalité du sol le fait trébucher. Cependant il marche encore volontiers et pendant un temps assez long ; il y a même des malades qui ont un besoin constant * de locomotion, ils font de longues promenades, et tant qu’ils restent sur un terrain uni, un individu peu expérimenté ne remarque rien d’anormal dans leur démarche. Les bras conservent plus longtemps leurs forces. Mais à mesure que l’articulation des mots devient de plus en phjs hésitante et difficile, et que l’on est obligé de chercher ce que le malade
(1) Je crois devoir renvoyer au travail sur la paralysie générale qui termine cef ouvrage Texamen des questions suivantes :
1“ La paralysie générale doit-elle être considérée comme une complication del.T folie?
2° Faut-il admettre des paralysies générales sans aliénation ?
3® Les lésions des mouvements sont-elles toujours ou presque toujours précédées par les troubles de l’intelligence? (B.)
DE QUELQUES COMPLICATIOAS GRAVES DE LA FOLIE. 461 veut dire, la marche devient chancelante, comme s’il était ivre, il traîne ses pieds, ses genoux paraissent vouloir se fléchir, il est forcé de s’appuyer contre les murs, il trébuche à chaque pas et tombe souvent par terre; les bras et les mains deviennent alors roides et gauches, le malade saisit les objets comme convulsivement, parfois il les laisse tomber; tous les mouvements qui demandent de la précision (écriture , couture , piano, etc.) deviennent peu à peu impossibles. Quand le malade est couché, il peut remuer librement les jambes et les bras, mais ces mouvements sont toujours plus lents et plus roides qu’à l’état normal.
A mesure que la maladie progresse, l’individu ne peut plus se tenir debout, il ne peut plus parler, il pousse simplement des sons confus et vagues; ^u’il soit assis ou couché, il ne peut presque plus lever et étendre ses jambes, tandis que les bras jouissent encore d’une plus grande liberté de mouvements.
L’affection musculaire paraît être déjà très étendue, presque générale dès le début, bien qu’elle soit encore très faible ; elle se manifeste d’abord dans les organes dont les mouvements ont besoin de délicatesse et de précision ; la langue se prend là première, et l’embarras de la parole est toujours un trait caractéristique de cette forme de paralysie. Ordinairement il existe en même temps une certaine irrégularité dans les mouvements des lèvres, la prononciation des syllabes labiales est gênée, et même quand le malade ne parle pas, on observe de légères convulsions tout autour de la bouche. Dans les extrémités supérieures on remarque, au début, un certain tremblement sans affaiblissement véritable, tremblement <[ui rend les mouvements irréguliers, gauches et incertains. Dans les membres inférieurs, au début, c’est moins un tremblement qu’une agitation involontaire, la marche est saccadée, le malade ne peut pas régler convenablement les mouvements de ses jambes ; à cette époque la marche est brusque, mais beaucoup plus tard encore, alors que, par suite de raffaiblissement de ses muscles, le malade ne peut plus marcher, on voit encore dans certains groupes musculaires des jambes se produire une roideur qui tantôt n’est que passagère, tantôt au contraire persiste plus ou moins longtemps.
Je crois avoir le premier appelé l’attention sur ce fait cjue, au début de la paralysie générale, les phénomènes musculaires sont plutôt de nature convulsive que paralytique (voy. 1" édition, p. 286); depuis lors ce point a etc contirmé par un grand nombre d’auteurs, et en particulier par .M. J. Falret [Arch. gén. de méd., 1858, p. 202), et par M. Duchenne {De do.taxie locomotrice, ibid., 1859, p. 62). — Une circonstance qui paraît jouer un grand rôle dans l’irrégularité, dans le défaut de précision et de coordination des mouvements que l’on observe chez les paralytiques, c’est que la sensibilité musculaire qui nous permet
462 DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE, dans l’état normal d’apprécier le degré de résistance et la force musculaire que nous devons employer pour un acte déterminé, est chez eux fortement endommagée ; toutefois celte circonstance ne suffit pas pour expliquer tous les phénomènes musculaires, par exemple le tremblement des muscles du visage.
Plus tard il existe dans tous les cas un affaiblissement musculaire plus ou moins considérable : le tronc s’incline en avant, les bras sont pendants lé long du corps, la tête est parfois penchée en arrière, les sphincters ou les muscles qui concourent à l’expulsion de l’urine et des matières fécales s’affaiblissent eux-mêmes, enfin la paralysie envahit également les musclés respiratoires. Ce n’est qu’exceplionnellement que l’on voit l’une des moitiés du corps être beaucoup plus faible cjue l’autre, què l’on voit une déviation de la langue ou d’une des moitiés de la face; dans ces cas la lésion paraît avoir pour cause une atrophie plus considérable d’un des hémisphères cérébraux, ou un hématome unilatéral de la dure-mère.
La contractilité des muscles sous l’influence de réiectricité est toujours conservée dans la paralysie générale comme dans les autres paralysies cérébrales, contrairement à ce qui a lieu pour les paralysies périphériques et pou^' beaucoup de paralysies spinales; cette circonstance toutefois n’a pas une très grande valeur, parce que cette persistance de la contractilité musculaire s’observe également dans une foole d’autres paralysies (paralysie hystérique, paralysie résultant d’une tumeur cérébrale, etc.). M. Duchenne qui avait déjà signalé ce fait en ISaO, a consigné les résultats ultérieurs de ses observations dans son Traité de V électrisation localisée^ Paris, 1855, et surtout dans son Mémoire sur Tataxie locomotrice {Arch. de mêd., 1859, p. 68).
Au début, les pupilles sont souvent également rétrécies, plus tard elles se dilatent, et souvent d’une façon inégale. Seifert [Journal allem. de psych., t. X, p. 561) a trouvé, sur 25 paralytiques, 17 cas d’anomalies dans la motilité de l’iris. Cette inégalité des pupilles, qui s’observe quelquefois des années entières avant l’explosion de la paralysie générale, ne doit pas être considérée comme un signe initial propre à cette maladie, car on la rencontre souvent aussi chez dés individus qui plus tard tombent dans d’autres formes d’aliénation mentale. I.e strabisme est très rare ; il en est de même de tous les dérangements en général qui peuvent survenir dans les mouvements dés yeux; quelquefois, mais alors beaucoup plus tard, on observe un roulement convulsif des globes oculaires (1).
(i) L’inégalité des pupUles, que Je crois avoir le premier signalée comniê symptôme de la paralysie générale, se rencontre chez des sujets parfaitement sains d’esprit, et qui plus tard ne sont atteints ni dé folie ni de paralysie générale.
Gêtte inégalité dés pupülôs s’ôbsèfvé aussi chez quelques aliénés atteints de folie
DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE. 463 Pour ce qui est de la sensibilité, les sens spéciaux persistent le plus souvent jusqu’aux dernières périodes de la maladie sans présenter des lésions considérables ; ce n’est qu’après une longue durée de la paralysie, que l’on observe une diminution de l’odorat et du goût, par exemple le malade ne peut plus distinguer l’eau du vin. — Il n’y a pas de douleurs, au début seulement les malades ont de temps à autre des
simple. On apprend alors le plus souvent qu’ils ont eu, à une époque souvent très éloignée, quelque affection de l’un des yeuXj et que depuis la vue est restée plus faible d’un côté.
Ces faits n’ont rien de commun avec ce qui se passe au début et dans le cours de la paralysie générale.
Sur cent malades, on en verra, par exemple, la moitié ou les deux tiers qui offrent pour la première fois et sans maladie antérieure de l’un des yeux ce symptôme de l’inégalité des pupilles.
11 ne viendra certainement à l’idée de personne de déclarer qu’un individu, parce qu’il a les pupilles inégales, est menacé de paralysie générale, mais si à ce symptôme se joignent quelques indices très légers d’une autre nature (activité plus grande, changement de caractère, irritabilité, etc.), alors l’inégalité des pupilles devient un signe d’une certaine importance.
Il n’est pas de maladie, on le sait, dont le début est plus insidieux que celui de la paralysie générale. Tous les signes, quelque légers qu’ils soient, méritent donc au plus haut degré de fixer l’attention pendant cette période prodromique. L’inégalité des pupilles est Tun de ces signes, et je crois qu’on doit toujours alors chercher à le constater.
Quelques auteurs semblent d’ailleurs n'avoir accordé que très peu de valeur à ce symptôme, par cette raison qu’il n’est pas constant. De ce qu’ils ont trouvé à peu près un même nombre de paralytiques ayant les pupilles égales ou inégales , ils on^ semblé croire que dans la pratique on ne pouvait tirer aucun profit de ce signe. C’est là, à noire avis, un mode d’interprétation assez étrange. L’hémoptysie est loin d’être constante au début de la phthisie pulmonaire, et il n’y a personne cependant qui n’attache à ce signe une grande importance quand il se présente dans certaines conditions.
La question à décider ici est des plus simples ; cette question est la suivante i sur 100 aliénés dont les pupilles sont inégales, combien sont ou deviennent paralytiques ?
La proportion une fois déterminée, qu’on la compare à celle qu’on obtient chez les aliénés dont les pupilles sont égales, et si les résultats sont complètement différents, on sera nécessairement conduit à reconnaître la valeur dü symptôme.
Cette recherche n’a jamais été faite par les auteurs dont je parle, et ils se son^ bornés à examiner les paralytiques sans faire la comparaison avec les sujets atteints de folie simple. Arrêtés ainsi à moitié chemin, ils n’ont pu tirer aucune conclusion. Dire que chez les paralytiques les pupilles sont tantôt égales et tantôt inégales, c’est constater un fait assurément très exact, mais dont la science ne peut tirer aucun profit.
migraines avec sensation de pesanteur de tête et avec un peu de vertige. — La sensibilité de la peau présente quelquefois des particularités très remarquables. Tandis que dans la presque totalité des cas, au commencement de la maladie, elle paraît obtuse, et quelquefois même plus tard complètement abolie (à tel point que l’on peut fortement pincer les malades sans qu’ils manifestent le moindre signe de douleur), on observe parfois un état passager d’hyperesthésie extrême de la surface cutanée, le plus léger contact avec la peau provoque des mouvements réflexes très étendus, des convulsions de. tous les muscles soumis à la volonté, état qui offre la plus grande analogie avec ce que Ton observe chez les animaux empoisonnés par la strychnine. Dans un castrés remarquable de ce genre, nous avons pu étudier avec soin cette hyperesthésie pendant les premières heures qui ont suivi l’accès convulsif.
Il n’est pas rare de voir des paralytiques être pris tout à coup, après des signes de congestion violente de la tête, de perte de connaissance, souvent accompagnée d’attaques convulsives analogues à celles de l’épilepsie ; généralement, quand ces attaques se sont produites une fois, elles se renouvellent à des intervalles variables; elles peuvent emporter le malade, mais ordinairement il s’en relève bientôt; et après chaque attaque on observe, une aggravation des symptômes de paralysie et de l’état, mental Il est assez rare de voir persister après celte attaque un état de contracture d’un membre, d’un avant-bras, des doigts ou des jambes,
I! faut bien éfablir une distinction entre les attaques tout à fait légères de vertige que l’on observe au début de la paralysie, les attaques congestives qui surviennent dans le cours de la maladie, qui ressemblent plus ou moins à des attaques d’apoplexie et s’accompagnent de perte de coujsaissance, et les attaques épileptiformes qui s’en rapprochent beaucoup. Les attaques congestives sont très rares, pour ainsi dire exceptionnelles au début de la maladie ; il est très rare que ces attaques constituent le phénomène initial de la paralysie, elles ont toujours été précédées au moins de quelques symptômes légers. Mais à une période plus avancée delà maladie, elles ne manquent presque jamais, elles. deviennent de plus en plus intenses et se prolongent chaque fois davantage. Il en est h peu près de même des attaques épileptiformes.
§ 176. ■ — Au début delà paralysie générale les désordres intellectuels ne présentent pas toujours le même caractère. — Il est rare que l’on n’observe pas une période mélancolique, qui se manifeste tantôt par une simple dépression, tantôt par une liypochondrie très marquée. Très rarement on voit survenir les premières lésions du mouvement pendant cette période mélancolique, cependant, ainsi que; l’a vu M. Calmeil (Zoc. cit., p. 328), cela peut arriver, les malades ont encore pendant quelque temps du délire mélancolique, qui se transforme presque immédiatement, en
DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE. 465 démence. — Dans les premiers temps de la maladie le caractère et la manière d’être des paralytiques sont très variables. Au début, l’intelligence est généralement moins active et moins énergique, le malade est distrait, la chose la plus frivole l’afflige et le chagrine ; parmi les prodromes on observe aussi de temps en temps une perversion du caractère et des sentiments affectifs qui, se manifestant parfois d’une manière subite chez des individus qui jouissent de leur liberté et qui s’occupent de leurs affaires, donne souvent naissance à des questions médico-légales qui mettent les magistrats dans un certain embarras : c’est ainsi que l’on voit des individus commettre des attentats contre la propriété (c’est parce que dans leur imagination ces objets qu’ils volent leur appartiennent réellement, soit, — et cela est fréquent, — parce qu’il leur passe tout à coup dans le cerveau une envie qu’ils peuvent satisfaire sans que personne s’y oppose), ou bien encore des actes impudiques, etc.
Quoi qu’il en soit, il arrive presque toujours un moment où les malades présentent un état d’excitation mentale générale, et c’est ordinairement alors qu’apparaissent les premiers signes distincts de lésion musculaire, avec le délire vague de la manie, ou bien accompagnés de ces idées fixes dont nous avons parlé en étudiant la monomanie, de cette monomanie des grandeurs à laquelle on attribue une si grande importance au point de vue du pronostic en raison même de sa très grande fréquence dans la paralysie générale. Ces malades sont actifs, affairés, ils parlent beaucoup, ils sont toute la journée en mouvement, ils font des achats, ils font de grands projets ; leur tenue est bizarre, singulière, extravagante, cependant pour de vulgaire ce ne sont pas encore des aliénés. Bientôt ils lie s’observent plus, ils sont dans un état d’agitation constante, ils manifestent en toutes choses leur contentement et leur orgueil, ils font des cadeaux, des prodigalités; ils racontent des histoires imaginaires, dans lesquelles ils se contredisent souvent ; de temps à autre ils se livrent à la boisson ou à des indécences grossières ; en un mot, d’après l’expression de M. Neumann, ils se font impossibles. Quand les malades entrent à cette époque dans les asiles d’aliénés, l’isolement et le régime les calment ordinairement un peu, mais le plus souvent cet état n’est que de courte durée, et bientôt on voit apparaître cette monomanie des grandeurs, caractéristique de la paralysie générale, dans laquelle tout ce qui est relatif au malade prend à ses yeux des proportions colossales qu’il exprime en entassant les superlatifs et les nombres les plus énormes. En même temps que ce délire ambitieux apparaît, l’état mental s’aggrave, l’intelligence, le caractère, les sentiments s’affaiblissent. Les malades se contredisent souvent dans leurs conceptions délirantes, ils persistent peu dans leurs idées et les oublient bientôt pour passer à d’autres ; le cercle des idées chez eux est très étroit, bien que l’imagination paraisse très
active; puis l’incohérence arrive, surtout dans les écrits; enfin, et cela est vraiment très remarquable, leur esprit accepte toutes les idées, même les plus absurdes, comme si elles étaient des réalités, ces idées eavahissent complètement et dominent le moi qui n’y oppose aucune résistance. Leur volonté est faible ; ils paraissent violents, mais ils sont aussi fciles à conduire que des, enfants, on les domine aisément, enfin ils sont assez impressionnables et pleurent facilement.
L’affaiblissement des facultés intellectuelles devient toujours de plus en plus profond à mesure que les phénomènes paralytiques se dessinent davantage; le malade perd la mémoire, il ne peut plus associer les idées, il se néglige complètement, devient saie, etc. A partir de ce moment, la démence progresse parallèlement à la paralysie, cependant chez quelques individus la marche de la maladie est modifiée de différentes façons, ils s’agitent, ils ont parfois lïiême des accès de manie, ils poussent des cris, entrent en fureur et cherchent à tout détruire autour d’eux. Il y a des malades qui, même dans cet état, parient pendant fort longtemps, mais sans attacher réellement de sens à ce qu’ils disent, de leurs idées de grandeurs, ils possèdent des provinces entières, des mondes, des millions, des richesses, etc. ; modifiant le chiffre de leur fortune, l’importance de leur position, de leurs honneurs, suivant la position qu’ils avaient antéiieurenient. L’un possède mille millions de milliards, tout ce qui existe au monde lui appartient, il a créé le monde, etc. Un autre fait bâtir les châteaux les plus splendides, il a acheté l’Italie, il a conquis et détruit toute l’Asie, il a renversé le pont qui mène à la lune, il a amené la Chine à Paris, il a 806 pieds de haut, etc. D’autres font 100 lieues dans un jour, ils font dans le même temps cent tragédies, mille poëmes; un autre a une tête d’or et de diamant, des chevaux et des palais d’or, etc.
Du reste, la monomanie des grandeurs n’est pas toujours aussi complètement exprimée. Sans compter les cas, d’ailleurs fort rares, où l’état mental conserve longtemps le caractère de la dépression, et où l’on n’observe aucun signe d’agitation que l’on puisse rattacher à la manie, il n’est pas rare de voir des malades chez quid’éxcitation des idées ne se raani^ feste pas par des conceptions ambitieuses; comme cela se voit dans beaucoup de délires exaltés, les malades se trouvent contents de tout, ils se trouvent heureux de tout, tout leur fait plaisir, ou bien ils sê vantent d’une foule de choses ; enfin il est aussi des cas où le délire ne roule que sur des idées assez modestes, comme, par exemple, on voit des femmes dire qu’elles ont chez elles de. belles robes, etc. Bientôt i’état mental dégénère en démence, la physionomie perd toute expression, et le malade se laisse sans aucune résistance enfermer dans un asile d’aliénés ; le délire n’est plus alors que le reliquat de l’activité extrême que l’imagination avait présentée tout d’abord, il est purement mécanique.
A la dernière période de la maladie ces idées de grandeur disparaissent complètement; le paralytique est alors dans un état profond d’obtusion; il est aussi incapable d’avoir une idée que de prononcer un mot entier ; rien de ce qui l’entoure ne fait impression sur lui, n’arrive jusqu’à lui, les instincts primitifs disparaissent eux-mêmes, le malade ne demande pas à manger, il faut qu’on le force à prendre des aliments, quelquefois même il faut les lui mettre dans la bouche.
Au début et pendant une période encore assez longue de la paralysie générale, les malades conservent leur appétit, les digestions sont bonnes, la nutrition se fait bien ; ils mangent beaucoup, ils mangent même avec avidité, ils ont généralement bonne mine, il en est même qui engraissent; dans quelques cas seulement nous avons vu de ces malades présenter une sécheresse surprenante de la peau, avec anesthésie cutanée et mortification de portions étendues de l’épiderme. Ce n’est ordinairement que dans la dernière période que les malades maigrissent ; il se forme des eschares gangréneuses sur différents points de la peau, principalement à la partie postérieure du tronc, il survient de larges abcès, des suppurations abondantes, les extrémités s’infiltrent, enfin apparaît la fièvre hectique liée tantôt à la résorption purulente, tantôt à des affections aiguës ou chroniques de l’intestin, avec diarrhée abondante et ulcérations intestinales, tantôt enfin à une tuberculose générale. Quelques paralytiques meurent aussi de pneumonie et surtout de pneumonie lobulaire consécutive à une bronchite chronique, etc.
Le travail de M. L. Meyer semble démontrer que le travail pathologique qui se fait dans l’encéphale, et qui donne naissance à la folie paralytique, s’acconjpagne déjà par lui-même d’une augmentation fébrile de la température du corps, et que, en particulier, les accès maniaques qui surviennent chez ces paralytiques sont en rapport direct avec l’élévation de température ; toutefois cette différence de température est souvent très insignifiante, et quant à moi il me paraît problématique que l’on puisse vouloir se baser sur aussi peu de chose pour établir une distinction entre ces formes d’excitation chez les paralytiques et les états d’excitation que l’on observe dans les autres' formes mentales. — M. Sander a trouvé [Virchows Archiv, t. XV, p. 160) que la sécrétion de l’urée était assez faible, même chez les malades qui mangeaient bien et qui maigrissaient ; il explique ce fait en disant que chez ces individus la résorption des éléments nutritifs était faible.
§ 177. — Tout le monde est d’accord sur ce fait que la folie paralytique est infiniment plus fréquente chez l’homme que chez la femme. D’après M. Calmeil, sur 15 aliénés chez les hommes il y a 1 paralytique, et chez les femmes 1 sur 50 ; d’après Bayle, à Gharenton, la paralysie était huit fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes ;
M. Foville sur 334 aliénés trouvait 31 paralytiques, dont 22 hommes et 9 femmes ; M. Hoffmann a trouvé de son côté 18 paralytiques femmes contre 138 hommes ; à Leubus il y avait sur 2700 aliénés 13,76 pourlOO de paralytiques hommes et seulement 3,16 pourlOO de femmes ; à Prague, sur 63 paralytiques, 6 femmes (Duchek) ; à Stephansfeld, de 1835 à î852, la proportion des paralytiques relativement au nombre des aliénés était de 1 sur 6 chez les hommes et de 1 sur 26 pour les femmes; M. Bazire à Bordeaux avait sur 996 femmes aliénées 62 paralytiques, etc. — Quelles sont les causes de cette différence entre les deux sexes? Cela est difficile à expliquer ; on peut admettre avec assez de raison que chez les hommes les excès alcooliques et vénériens sont plus fréquents que dans le sexe féminin, et l’on sait que ce sont là des causes qui prédisposent le cerveau aux affections qui déterminent la folie et en particulier la folie paralytique ; peut-être l’abus du tabac à fumer et du café a-t-il aussi une certaine part d’iiifluence ; cependant il n’est pas très rare non plus de voir la paralysie générale apparaître chez des individus qui mènent la vie la plus régulière, chez qui l’on ne peut attribuer la maladie à aucune des causes que nous venons de signaler, non plus qu’à la syphilis, à quidepuis quelque temps on a voulu faire jouer un rôle très important dans l’étiologie de cette affection (1).
Avant l’âge de vingt ans on ne voit jamais ou presque jamais la folie paralytique; c’est vers quarante ans qu’on en observe le plus de cas. Elle
(1) Cette question de la fréquence relative de la paralysie générale chez les hommes et chez les femmes ne saurait être jugée par les statistiques des asiles dans lesquels sont conduites les femmes des classes pauvres. La maladie, en effet, est très rare chez lés femmes des classes riches et très commune, dans les grandes villes, chez les femmes des classes pauvres. Eh s’en tenant à ces dernières, on aurait donc une proportion assez forte , mais qui serait très dilférente dans les asiles consacrés aux malades riches. C’est' ainsi qu’à Charentonil y a déjà beaucpup moins de femmes atteintes de paralysie générale qu’à la Salpêtrière. Dans l’établissement privé d’Esquirol, la proportion est encore bien moindre qu’à Charenton. Or, les malades de ces trois établissements représentent précisément trois classes différentes : la classe pauvre, la classe moyenne et la classe riche.
La rareté de la paralysie générale chez les femmes de la société est un fait extrêmement remarquable. Il peut jeter le plus grand jour sur l’étiologie de la maladie. Pourquoi les femmes des classes riches, si souvent atteintes de folie simple, sont-elles épargnées par la folie paralytique? Pourquoi n’en est-il pas de même pour les hommes de toutes les classes et pour les femmes indigentes ?
La raison de cette différence ne peut se trouver que dans le genre de vie, les occupations, le régime, etc. A notre avis, les principales causes de la paralysie générale sont :
Chez les hommes riches, les excès de travaux intellectuels, les excès de veilles,
DE QUELQUES COMPLICATIOÎNS GRAVES DE LA FOLIE. 469 est plus fréquente dans les classes instruites (1), chez les militaires, les officiers, les hommes d’affaires, les employés ; elle est fréquente aussi chez les individus dont l’esprit est facile à surexciter, chez les poètes, les musiciens, les savants, surtout quand ils ont un tempérament sanguin ; des excès de travaux intellectuels, et plus encore dfe profondes émotions paraissent aussi avoir une très grande influence sur la production de la maladie. — Le climat semble avoir également une certaine influence sur la fréquence de la paralysie ; elle est plus rare dans certains pays méridionaux (par exemple dans le sud de la France) que dans le nord.
Il semble que la paralysie générale ne soit nulle part aussi fréquente qu’en France, ou du moins dans les asiles de Paris; d’après Bayle (1855), la proportion des paralytiques est de 1 sur 4 aliénés (par contre, M. Baillarger donne pour Bicêtre et la Salpêtrière réunis une proportion de 1 sur 16 seulement) (2). A Vienne (Autriche) la paralysie est fréquente (en 1855 et 1856 on trouvait environ une proportion de 12 pour 100 sur les admissions, mais ce chiffre s’élevait encore après l’admission) ; dans leTyrolf Stoltz, 1851) elle est plus fréquente qu’en Bohême (Duchek).La proportion de paralytiques signalée par M. Bini pour l’asile de Florence
les excès alcooliques, les excès vénériens, le régime trop animalisé, la syphilis, l’abus du tabac.
Chez les ouvriers des grandes villes, les abus alcooliques, les excès vénériens, les excès de travaux avec une réparation insufiBsante , la syphilis , l’abus du tabac.
Chez les femmes des classes pauvres, excès alcooliques, excès de travaux et de veille avec réparation insuffisante, la syphilis.
Les. femmes des classes riches ne sont que peu soumises à ces causes ; point d’excès de travaux intellectuels, point d’excès de régime ; quant aux excès de veilles, si beaucoup de femmes du monde se fatiguent sous ce rapport, on remarquera qu’elles ont pour réparer leurs forces de longs repos et un très bon régime. Or, il n’en est pas de même pour les excès de veilles et de travaux des femmes pauvres, les longs repos et le bon régime leur manquent.
(1) A Leubus, la proportion des aliénés paralytiques (hommes) était de. 13,76 pour 100; et, sur ce nombre, 25 pour 100 environ appartenaient aux classes élevées,
(2) Il y a ici une erreur, c’est 1 sur 6 et non 16 qu’il faut lire. Dans la leçon publiée en 1816, j’ai dit en effet ; « Dans les hospices réunis de Bicêtre et de la Salpêtrière, la proportion s’est élevée à plus d'un sixième » {Annales médicopsychologiques, 1816, t. VIII, p. 125.
3’ajouterai que la paralysie générale semble plus fréquente encore dans les asiles de Londres que dans ceux de Paris ; le fait paraît certain pour les femmes des classes pauvres. (Voyez le TraUé de la paralysie générale, du docteur Austrin.)
UlO DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE, est vraiment surprenante (environ 18 pour 100 des admissions); il est très remarquable aussi que M. Guislain dans les dernières années avant 1850 ait constaté dans le pays de Gand une diminution considérable du nombre des paralytiques (Zecons orales, t. II, p.. l04), tandis que partout on observe plutôt une augmentation, — Ce serait un travail très intéressant que de réunir tous les relevés statistiques qui ont été faits jusqu’à présent et de les comparer entre eux; on ferait ainsi disparaître plus d’une erreur qui a cours dans la science, et l’on arriverait sans doute à mettre en lumière les véritables causes de la maladie.
§ 178. — La durée de la folie paralytique varie de quelques mois à environ trois années ; il y a quelques faits exceptionnels (Brierre de Boismont, Trélat) dans lesquels la maladie a duré beaucoup plus longtemps, et même dix ans, mais elle présentait alors de longues périodes de rémission. Quand les malades sont soignés dans leur famille, ils vivent plus longtemps que dans les asiles, on doit avoir pour eux les mêmes soins que si c’étaient de petits enfants. Les attaques de congestion dont nous avons parié plus haut accélèrent la marche de la maladie et exercent sur elle une influence fâcheuse; souvent même on voit la maladie s’aggraver considérablement d’un jour à l’autre, sans qu’il y ait de cause appréciable.
On a publié quelques faits de guérison ou du moins- d’amélioration considérable et assez prolongée, mais dans lesquels cependant la récidive paraissait toujours imminente; M. Caimeil en a observé deux cas, Bayle six; M.\L Flemming, Sneli, Ferras, JBaiUacger, ont également rapporté quelques faits de guérison. Mais dans l’immense majorité des cas, les malades meurent dans un temps donné. Par contre, il est moins rare de voir une amélioration passagère, quelquefois même de véritables rémissions, mais malheureusement elles ne sont que de très courte durée (1).
La folie paralytique est caractérisée par une marche essentiellement progressive, mais en généra! cette progression est plutôt irrégulière que constante, elle est souvent même saccadée. Il est assez frécjuenî de voir
. (1) Pour ce qui est de la guérison de la paralysie générale, il est nécessaire de s’entendre sur l’époque à laquelle on peut établir le diagnostic.-
Or, on sait que pour les uns la maladie est primiti-ve dans l’immense majorité des cas, et que pour les autres elle est très souvent une complication de la folie survenant à une époque plus ou moins éloignée du début.
Évidemment ceux qui professent la première opinion compteront beaucoup plus de cas de guérison, mais ces cas pourront paraître plus ou moins discutables. Je ne puis que renvoyer à la fin de l’ouvrage pour cette question des guérisons, qui se trouve étroitement liée à celles que j’ai posées plus haut. Il en est de même de la question des rémissions. (B.)
survenir des rémissions aussi bien dans les symptômes intellectuels que du côté du mouvement; dans certains cas, le malade ne présente plus aucune trace de délire, il peut s’occuper de ses affaires, les signes de la paralysie générale se bornent à un léger bégayement et à une certaine faiblesse de l’intelligence et du caractère. Ces rémissions peuvent durer quelques semaines, on en a même vu d’un an à un an et demi; toutefois ces signes légers de l’affaiblissement intellectuel sont suffisants pour que l’on ne regarde pas ces individus comme sains d’esprit, ce qui, on le comprend aisément, peut avoir dans certains cas une importance très grande, les gens étrangers à la médecine ne trouvant pas chez eux les signes ordinaires de la folie. Souvent ces rémissions sont brusquement interrompues par une attaque de congestion, à la suite de laquelle le malade retombe dans un état grave, et la paralysie in arche alors rapidement vers son terme fatal.
On a fait un très grand nombre de recherches très intéressantes sur l’état du cerveau dans la paralysie générale (voy. le chapitre de l’anatomie pathologique) ; elles démontrent que l’altération qui détermine la maladie n’est pas la même dans tous les cas. Ici comme dans les autres affections du système nerveux, des lésions anatomiques variables peuvent donner lieu aux mêmes groupes de symptômes. L’apoplexie ordinaire ne détermine jamais cette forme de paralysie; d’un autre côté, on voit souvent dans les attaques de congestion avec perte de connaissance des épanchements sanguins plus ou moins considérables se former dans la cavité de l’arachnoïde, épanchements qui s’enkystent plus tard ou qui, lorsque la quantité de sang est petite, se transforment en fausses membranes . minces, comme des efflorescences à la face interne de la dure-mère sur la convexité des hémisphères.
Mais on ne peut admettre que les attaques congestives apoplectiformes soient toujours le résultat d’une hémorrhagie dans la cavité de l’arachnoïde (hématome) ; il y a des cas où ces attaques se reproduisent plusieurs fois et avec une certaine intensité, sans qu’il se fasse d’hémorrhagie. — On voit quelquefois, mais cela est assez rare, les traces de l’apoplexie ordinaire dans le cerveau d’individus qui ont succombé à la folie paralytique; c’est l'a une simple complication; jamais, je le répète, cette forme d’apoplexie ne détermine la paralysie générale.
Le plus souvent le diagnostic de la folie paralytique ne présente pas de difficultés ; il repose sur l’ensemble des symptômes ; la paralysie est généralisée, mais incomplète, elle a une marche essentiellement progressive, et au début les phénomènes que l’on observe ont plutôt le caractère convulsif que paralytique ; le tremblement de la langue et des lèvres, la forme spéciale de la folie, la monomanie des grandeurs et l’affaiblissement rapide des facultés intellectuelles, enfin la marche irrégulière de tous les
472 pE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE, symptômes en générai, tels sont les principaux traits qui permettent facilement de reconnaître la paralysie générale. En étudiant avec soin la sémiologie de cette affection, on arrivera toujours aisément à la distinguer des paralysies par hémorrhagie cérébrale, ou consécutives à une embolié, à une encéphalite, ou déterminées par la présence d’une tumeur cérébrale ; il en sera de même des paralysies hystériques ou par intoxication, de la paralysie spinale progressive, du tremblement sénile, de l’atrophie musculaire progressive, etC;
Dans la première édition de cet ouvrage j’ai fait remarquer la grande analogie qui existe entre la folie paralytique et l’alcoolisme; depuis lors cette question a été reprise par M. Lasègue [Arch. gén. de méd.^ 1853, p. 49) et par M. Bayle (Inn. méd.-psych., 1855, t. VII, p. 428). Le premier fait remarquer à ce propos qu’il y a des cas Où le diagnostic est très difficile à établir entre la folie paralytique et l’alcoolisme; la marche de la maladie permet cependant de. trancher la question.
§ 179. — Nous avons à mentionner une seconde complication importante de la folie, c’est l’épilepsie. Toutes les formes de mouvements convulsifs que l’on comprend sous le nom d’épilepsie ont de nombreux points de contact et de transition avec les troubles des facultés intellectuelles; ce contact et ces transitions peuvent se présenter soit dans les symptômes qui précèdent, accompagnent ou suivent les attaques d’épilepsie, soit dans la marche générale de la maladie.
Avant l’attaque, on observe assez souvent des troubles intellectuels notables, un obscui-cissemenl, une incohérence des idées comme dans l’ivresse, ou bien un abattement profond, de la tristesse, un état de douleur et d’anxiété, ou encore des hallucinations des divers sens immédiatement avant l’attaque.
Pendant l’attaque, dans les cas d’épilepsie confir.mée, l’intelligence est complètement suspendue. Du moins le malade ne conserve de ce moment le souvenir d’aucun acte intellectuel, bien que l’expression d’étonnement ou de frayeur que l’on observe souvent sur sa figure puisse donner à penser c|ue son esprit est sous le coup d’une grande souffrance. Mais il y a une fouie d’états épileptiques dans lesquels on peut constater pendant l’attaque l’existence d’un trouble intellectuel. Ainsi il est fréquent de voir des attaques, qui tantôt précèdent, tantôt, au contraire, remplacent les mouvements convulsifs intermittents, consistant principalement en une anomalie psychique facile à constater et dont les malades conservent parfois un souvenir au moins partiel, et ne s’accompagnant que de désordres souvent très limités du mouvement (par exemple, quelques contractions des muscles de la face, relâchement des muscles des bras, mouvements de déglutition^ etc, ). Chez certains de ces malades il survient tout à coup une suspension ou une cessation complète de la pensée ;
DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE. kl Z ils ne sont plus à ce qui les entoure ; les yeux sont hagards, le malade, s’il était en train de causer, murmure à plusieurs reprises le dernier mot qu’il a dit ; puis il revient à lui, s’aperçoit de l’absence qu’il a eue, il cherche à la dissimuler, ou bien il reprend la conversation au point où, il l’a laissée. Ces malades décrivent l’état que nous venons de mentionner comme une douleur morale profonde avec dépression et incohérence, c’est comme s’ils avaient fait un rêve pénible ; ils disent qu’ils éprouvaient une grande anxiété ou le sentiment d’un malheur accablant, sans pouvoir en trouver la raison. D’autres malades, après avoir perdu plus ou moins conscience du mondé extérieur, se livrent à des mouvements, à des séries d’actès dénotant chez eux un état de rêve d’un caractère • variable, mais en général pénible et accompagné de dépression ; le plus souvent les malades n’en conservent aucun souvenir.
Immédiatement après l’accès, on observe souvent des troubles très considérables des facultés intellectuelles. Quelquefois les malades parlent plus ou moins longtemps disant des phrases incohérentes comme s’ils étaient en démence, et l’on voit des cas où l’intelligence ne revient qu’au bout de quelques jours à son état normal. Ce qui est plus grave encore, ce sont les paroxysmes de manie succédant immédiatement à l’attaque convulsive, et se manifestant par des accès de violence et de fureur, comme on en voit à peine dans les cas de manie ordinaire. Dans d’autres cas, ce sont des accès de mélancolie profonde, soit calme, soit agitée, et dans ce dernier cas l’agitation va quelquefois jusqu’à constituer un véritable état de manie. En général ces accès de folie s’améliorent promptement surtout sous l’influence du sommeil ; mais quelquefois aussi ils dégénèrent en un état de stupeur, dans lequel les malades, en proie à la fièvre et à une congestion plus ou moins intense de la tête, sont profondément abattus, prostrés, et parfois ils succombent au bout de quelques jours ou même de plusieurs semaines, présentant des symptômes typhoïdes mal caractérisés et dont on ne retrouve aucune trace à l’autopsie.
Ces dérangements intellectqels peuvent même survenir sans avoir été précédés d’attaques convulsives, ou bien remplaçant en quelque sorte ces attaques; le même phénomène se reproduit ensuite un certain nombre de fois, et alors on observe des attaques de manie intermittente fort grave, alternant avec les attaques épileptiques.
Mais il y a aussi un très grand nombre d’épileptiques qui même dans les intervalles de leurs attaques offrent un état d’aliénation mentale chronique. Pour bien apprécier la fréquence de ce fait, ce n’est pas d’après les cas isolés qui se présentent dans la pratique privée, que l’on peut étudier la question, il faut rechercher les résultats fournis par l’observation dans les grands asiles destinés à ces malades. Ainsi, sur 385 femmes
hlk DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE, épileptiques observées par Esquirol il y avait 46 hystériques dont un grand nombre avaient des accès d’hypocfaondrie ou de manie, 30 autres maniaques, 12 raonoraaniaques, 8 idiotes, 1.45 imbéciles (dont 16 atteintes d’imbécillité complète permanente); 50 autres avaient la mémoire très faible et de l’exaltation dans les idées ; 60 malades seulement (c’est-à-dire à peine un cinquième) ne présentaient aucun désordre intellectuel, mais elles étaient irritables, capricieuses, colères. Il est fréquent de voir survenir chez les épileptiques cette modification du caraetèfe, ils deviennent tristes, mécontents de tout, misanthropes, quelquefois même ils ont des accès de mélancolie véritable avec tendance au suicide ; la cause en est le plus ordinairement dans le sentiment qu’ils ont de leur position triste et exceptionnelle, et de la mort morale à laquelle les condamne leur maladie.
Le trouble intellectuel persistant le plus grave chez les épileptiques est la démence. Cette dégénérescence anive d’autant plus vite que les attaques convulsives sont plus fréquentes. La mémoire s’affaiblit, l’intelligence devient lente et paresseuse, l’imagination perd son originalité, sa chaleur et sa couleur, le cœur se dessèche. La physionomie et la tenue changent ; les lèvres s’épaississent, les traits deviennent gros et lourds, la figure exprime la méchanceté et la haine. Quand les attaques s’affaiblissent et deviennent de plus en plus rares, on peut voir les facultés intellectuelles se relever quelque peu; mais dans l’épilepsie la guérison radicale est rare, et la plupart des individus qui en sont atteints arrivent presque fatalement à la démence.
L’existence de ces formes convulsives intermittentes chez les. aliénés a une importance capitale au point de vue du pronostic. Ainsi l’on doit regarder les déments épileptiques comme complètement incurables, et dans, les autres formes de folie compliquées d’épilepsie, la guérison est tout à fait exceptionneiie. Aussi les asiles d’aliénés qui sont spécialement destinés aux affections curables ne reçoivent-ils pas les cas de folie liés à l’épilepsie.
Les troubles intellectuels que l’on observe chez les épileptiques n’ont pas à beaucoup près un caractère aussi spécial que ceux des paralytiques; ils peuvent affecter différentes formes, mais il se terminent toujours par l’affaiblissement de l’intelligence. On voit quelquefois aussi chez les épileptiques des paralysies musculaires, mais elles ne débutent pas par la langue et les lèvres, et assez souvent elles ne sont qu’unilatérales; la forme du délire n’est pas non plus la même que chez les paralytiques. — Voyez les travaux récents, entre autres l’ouvrage de M. Delasiauve, Traité de V épilepsie, Paris, 1854; Flemming, Psyckosm, p. 118; Haushalter, Du délire épileptique, thèse de Strasbourg, 185a ; Weyers,
DE QUELQUES COMPHCATIOî?S GRAVES DE LA FOLIE, 475 ibid.^ 1857; Cossy, Recherches sur le délire aigu des épileptiques, Paris, 1854(1).
§ 180. La folie peut encore être compliquée d’une foule d’autres phénomènes morbides du côté du système nerveux moteur. Tantôt ce sont des états convulsifs passagers, analogues aux attaques d’hystérie ou succédant à une congestion violente de la tête, ou à une méningite aiguë; tantôt ce sont des convulsions générales, à marche chronique, des mouvements choréiques, le malade va en avant, tourne sur lui-même, ou marche en cercle, etc. ; ou bien des convulsions cloniques^ bornées à un ou plusieurs groupes musculaires, le malade branle constamment la tête, ou bien il a des soubresauts çonvulsifs dans les membres pendant la marche, etc. ; ou enfin des contractures, suivies ou non de paralysie des membres, de strabisme, etc. Nous avons insisté plus haut sur le pronostic fâcheux de ces symptômes.
Un autre phénomène qui a également une signification grave et sur lequel on n’a pas insisté suffisamment Jusqu’ici, ce sont ces névralgies vagues que l’on observe dans toutes les parties de l’organisme, assez souvent à l’époque où la maladie se transforme en un état d’affaiblissement incurable. Leur fréquence dans les circonstances que nous venons d’indiquer nous porte à les regarder comme ayant leur origine dans les centres nerveux, comme ayant une liaison intime avec la folie, et surtout avec les altérations organiques qui se produisent ordinairement à cette époque dans la cavité du crâne. Souvent ces douleurs ressemblent beaucoup à ces névralgies cutanées que les malades comparent à la sensation que l’électrisation fait éprouver; elles ne doivent nullement être rangées parmi les névralgies que l’on désigne à tort sous le nom de rhumatismales.
Enfin nous devons signaler comme une complication fréquente et intimement liée à l’affection du cerveau, les symptômes fébriles qui accompagnent souvent le premier début de la folie. A l’époque où les symptômes de la maladie cérébrale commencent à être manifestes, on observe souvent des frissons, de la chaleur, de la courbature, de la soif, la langue est chargée, l’appétit est troublé, ainsi que la sécrétion urinaire et les garderobes, l’épigastre est sensible, le malade maigrit rapidement. En général cet ensemble de phénomènes se dissipe au bout de quelques semaines ou même de quelques jours, soit spontanément, soit sous l’influence de moyens très simples, et à partir de ce moment la
(1) Je crois devoir faire remarquer que si beaucoup d’épileptiques devienneut aliénés, rien n’est plus rare que de voir dès aliénés devenir épileptiques. Il serait donc plus exact peut-être de ranger la folie dans les complications de l’épilepsie et non l’épilepsie dans les complications de la folie. C’est d’ailleurs une question de mots et qui n’a que peu d’importance. (B.)
kTp DE QUELQUES COMPLICATIONS GRAVES DE LA FOLIE.
folie continue à marcher sans fièvre, sauf de très rares exceptions, ü n’est pas rare de voir des médecins prendre ces cas pour des fièvres gastriques, rhumatismales ou catarrhales, car les symptômes cérébraux sont alors peu marqués, et dans leur idée la folie a succédé à la fièvre parce que celle-ci n’a pas eu de crise. Ou bien encore on regarde l’enduit de la langue, l’inappétence et la constipation comme étant les signes d’une affection abdominale grave, laquelle a eu pour résultat la maladie mentale. Pour apprécier comme il convient la valeur de ces symptômes, il suffit d’un examen attentif et d’une analyse rigoureuse des faits. On trouvera alors facilement l’analogie de ces symptômes avec ce qui se passe dans les autres affections cérébrales.
