SARCOME MÉCANIQUE DE LA CONJONCTIVE

terne est. dépoli, un peu opaque, mais présenta sa coloration et su forme

ordinaires. u ut

Le globe de l'œil esl parfailemcnl mobile dans la cavité de I orbite, il a conservé su dureté normale; il esl le poinl «le dépari de céphalalgies assez fréquentes, mais d'une intensité assez lérée.

Les régions temporales, occipitales, sous-maxillaires ne présentenl aucun ganglion malade. L'état général esl bon, l'appétil cl les forces bien conservés.

Le9octobre, l'énucléation de l'œil esl pratiquée avec l'aide du Df Badal. Celle opération a lieu régulièrement.

La guérison, obtenue en dix jours, s'csl depuis maintenue.

La pièce anatomique mérite la description suivante :

Examen macroscopique. — La tumeur esl à. cheval sur le segmenl interne du limbe sclérotico-cornèen, sa base d'implantation a les dimensions d'une pièce de 50 centimes. Compact à. sa base, le néoplasme devienl pulpeux. IViahle. à mesure qu'on s'en éloigne. Sa couleur esl d'un brun foncé rappelant celle de la truffe; on remarque des traînées plus claires, presque blanchâtres.

Le globe de l'œil est incisé dans le sens antéro-postérieur; la tumeur esl à peu près partagée en deux moitiés égales. On peu! ainsi se convaincre que la cavité oculaire esl absolument intacte. La choroïde, les procès ciliaircs. l'iris n'ontavec la tumeur aucun rapport, ils en sont, séparés par toute l'épaisseur de la sclérotique et de la cornée. Le néoplasme parait appliqué sur la face externe de ces membranes avec lesquelles il a contracté une adhérence intime.

La conjonctive oculaire forme un bourrelet assez sensible à la base et au dehors du néoplasme. Cette membrane parait se perdre insensiblement sur la face externe de la tumeur.

Examen microscopique . — ■ Conservée cl durcie par les procédés ordinaires, la tumeur a élé l'objet de deux ordres de coupes, portant les unes au niveau de la sclérotique, les autres au niveau de la cornée.

l°Au niveau de la sclérotique. — Les coupes sont perpendiculaires à celle membrane. On y voit nettement les rapports de ses lames externes avec les éléments anatomiques de la tumeur. Les faisceaux fibreux de la sclérotique sont déchiquetés el frangés, ils plongenl el disparaissenl au milieu des cellules embryonnaires. A la périphérie de la tumeur, on voit une lame scléroticale se réfléchir, soulevée qu'elle esl parles éléments anatomiques. Il importe de remarquer que la sclérotique est absolument saine dans toute son étendue, sauf dans sa partie la plus externe, représentants peu prés le dixième de son épaisseur.

ïn Au niveau de la cornée. — II esl facile de reconnaître ici l'intégrité complète de celle membrane; sa lame épithéliale externe seule a disparu; il est. curieux de voir les cellules embryonnaires du néoplasme s'arrêter brusquement au milieu de la première lame cornéenne, restée indifférente! à ce contacti

4 A — TUMKUIIS ÉPIBUlBAÎttBS K'f PKIUBULBAIDKS

Soit qu'on la considère au niveau de la sclérotique ou de lacornée, la tumeur oûreles caractères d'un sarcome fibroplastique jeune, riche en cellules embryonnaires el possédant en certains points des éléments fusiformes groupés en

faisceaux. Les vaisseaux y abondent; les hémorrhagies anciennes, les loyers apoplecLi(|nes y sonl très nombreux el contribuenl pour une large part à" la couleur noire du tissu morbide. Mais ce n'est point là l'unique cause de celle coloration spéciale. On en trouve aussi l'explication dans la présence de petits grains noirs bien visibles au grossissemenl de 350 d dans le protoplasma des cellules embryonnaires ou fusiformes.

Le point de départ exact de la tumeur nous a paru difficile à déterminer. A coup sûr, ce n'est point la cornée, niais est-ce la sclérotique ou la conjonctive ?

Ce n'est pas la sclérotique, parce que cette membrane es! atteinte trop superficiellement ; parce qu'elle no fournit point de vaisseaux au néoplasme, enfin parce que sa vascularisation propre n'est même pas augmentée. Il est impossible d'admettre qu'un pareil processus prenne naissance dans le feuillet externe de la sclérotique sans que les antres lames fibreuses de cette membrane y participent dans une certaine mesure.

Au contraire, tout porte à penser que l'origine est dans la conjonctive, puisque ce sont les vaisseaux de cette muqueuse qui nourrissent la fumeur et qu'autour de cette dernière la conjonctive est épaissie, plus vascularisée, d'un aspect noirâtre.

La conclusion qui se dégage de cette discussion est donc qu'il s'agit d'un sarcome mélanique de la conjonctive.

Ons. IL — Sarcome mélanique de la conjonctive. (Communiquée par M. Badal.)

Madame R..., 73 ans. de Libourne, d'une bonne constitution, mais sous If coup d'un ramollisscmenl cérébral assez prononcé vil se développer il y a environ quinze ans une petite tumeur sur la limite 'le la cornée de l'œil droit; l'usage de divers collyres amena une légère amélioration; au

SARCOME MÉLANIQUE DE LA CONJONCTIVE

boni de trois ou quatre ans, cette tumeur augmenta subitemenl de volume; elle fut cautérisée et disparut à peu prés coniplètement.

En juin L882, une tumeur noirâtre se forme do nouveau au point primitivement affecté. Elle se présente sous la tonne d'un champignon qui, dans l'espace de quelques mois, prend un dévcloppcmenl Irès sensible et devient sanguinolent. La conjonctive est enflammée. Il s'en écoule un flux 1res abondant.

Le s août 1883,1e professeur BadaJ voit la malade et constate sur la partie supérieure de la cornée et sur la sclérotique avoisinante un fongus noir du volume d'une grosse cerise. Los douleurs sonl minimes, la vision par la partie inférieure de la cornée paraîl conservée; l'œil présente sa dureté normale. Il n'y a point de ganglions lymphatiques malades. L'état général est bon.

L'extirpation de la tumeur seule, en rasant le globe oculaire, est certainement possible; elle a été proposée a la malade par un de nos confrères spécialistes de Bordeaux. Néanmoins. M. Badal croit plus sage de faire une émicléation totale du globe de l'œil.

Cette opération est pratiquée le 23 août 1883 avec l'aide de M. le Dr Vilrac, de Libourne. Elle ne donne lieu à aucun incident particulier. La malade guérit. Il n'y a pas de récidive.

La pièce anatomique mérite la description suivante:

Examen macroscopique. — Le néoplasme est placé à cbeval sur le demi-cercle périkératique supérieur. La moitié supérieure de la cornée esl recouverte, ta moitié inférieure est au contraire libre. Le point, d'implantation est ses.sile: la base de la tumeur présente à peu près les dimensions d'une pièce île 50 centimes.

La surface du néoplasme est déchiquetée, irrégulière, creusée de sillons profonds, ses limites sont parfaitement ncllcs,, ses faces latérales tombent à pic sur la cornée et sur la sclérotique.

Le globe de l'œil est incisé dans le sens antéro-postéricur : la tumeur est ainsi partagée en deux moitiés égales. La surface de la coupe présente la coloration noire, truffée, spéciale aux tumeurs mélaniques.

Examen ?nicroscopi(/ue. — Leràclagc permet de constater des cellules sarconialeuses ovoïdes ou fusiformes. Elle contiennenl une grande quantité de petits grains noirâtres de mélanine.

Les coupes ont été faites après durcissement parles procédés ordinaires. Elles ont porté surtout sur la partie centrale du néoplasme, de façon à intéresser la cornée et la sclérotique.

Os coupes se composent de deux parties bien distinctes, c'est une bandelette longitudinale formée par le tissu sclérotico-corncen, au-dessus de laquelle s'étale la section verticale du néoplasme. 11 est ainsi facile de se rendre compte des rapports du tissu morbide avec les membranes sousjacentes. La sclérotique ci la cornée sont intactes. La première de ces membranes n'est ni plus vâsculaire, ni plus épaisse, ni amincie, ni ramollie. La cornée présente aussi son aspect ordinaire.

(i A — TUMEURS ÉPIBUIBAIRES ET PÉRIBULBAIUES

Les lames les plus externes sont seules en l'apport avec le tissu sarcomateux; le faisceau cornéen le plus supei'flciel esl soulevé en certains points par des cellules de nouvelle formation. De ce faisceau émanenl quelques tractus fibreux qui cloisonnent irrégulièremenl le néoplasme.

Si maintenant nous examinons la limite de l'une des nombreuses coupes que nous avons faites, nous constatons entre la cornée saine el le point d'implantation de la tumeur, un l'ail des plus intéressants : les cellules sarcomateuses s'insinuent entre l'épithéliura de la cornéeet le premier feuillel de cette membrane. La lame épithéliale, ainsi mécaniquement décollée, esl encore nettement reconnaissable. Pas plus que le lissu cornéen luimême, elle ne paraît malade. L'épithélium, ainsi que le tissu conjonctif de la cornée, ne prend aucune pari dans celle production pathologique.

Dans ces deux observations, deux choses principales méritent d'être remarquées : i° le siège de la tumeur; 2° son mode de développement.

Le siège offre ceci de particulier qu'il intéresse la sclérotique et la cornée dans une étendue à peu près égale. Le néoplasme est à cheval sur le limbe sclérotico-eornéen. Les adhérences de ces deux tumeurs à la cornée et à la sclérotique sont assez étroites, mais la substance même de ces deux membranes est restée absolument indemne.

Les rapports de ces sarcomes avec la cornée méritent surtout notre attention.

Le néoplasme dans son accroissement a simplement soulevé le feuillet épithélial de cette membrane, l'a détruit, s'est en quelque sorte assis sur les lames cornéennes sans rien leur prendre, sans rien leur donner. Les vaisseaux de cette portion de la tumeur sont très nombreux, surtout dans notre première observation, mais ils viennent exclusivement de la conjonctive. Pas plus qu'à l'état normal, il n'en existe dans la membrane transparente de l'œil.

Nous nous sommes demandé si ce sont là choses communes dans les sarcomes de la région antérieure et extérieure de l'œil, et nous nous sommes efforcé de préciser le rôle que joue la cornée dans le développement des tumeurs que nous étudions. Pour mener notre enquête à bonne fin, nous avons

SAUCOMB MÉLANIQUE DE LA CDNJON.ITIVK i

comparé et nous transcrivons ici les renseignements succincts fournis par les auteurs sur ce point particulier d'anatomic pathologique.

Dans le plus grand nombre des observations, on se contente «le signaler l'envahissement de la cornée dans une plus ou moins large étendue, sans donner de détails sur les lésions qu'elle présente. Peu d'observateurs oui porté leur attention sur ee poinl spécial, indispensable à connaître cependant, si l'on désire être Qxé sur L'origine précise de L'affection.

Obs. III.— Tumeur mélanique de l'œil. — London surg. Gas„ déc. 1842 }

février 1843.

... En examinant l'œil, on découvre une tumeur bleu foncé qui l'ail saillie sur la coi-née. La hase est solidement adhérente aux parties sousjacentes. La tumeur es) enlevée sans ouverture de la chambre antérieure. L'examen microscopique permel de constater un assez grand nombre de cellules rondes accumulées dans les couches superficielles de la cornée; il n'y a poinl d'opacité de lacornée à laplacedela lésion, quoiqu'une petite portion de celle membrane ail élé enlevée.

Obs. IV. — Tumeur mélanique de Voe.il. Heddens. Arch. fur Opht., 4« partie, paye 31 4, Berlin, 1881.

... La tumeur recouvre le tiers externe de la cornée et une surface égale de la partie voisine de la sclérotique. La base est solidement adhérente. Le reste de la cornéeesl inlacl et l'acuité visuelle normale. L'extirpation permet d'arracher complètement le néoplasme de la sclérotique et de la cornée, si bien que cette dernière est restée transparente. 11 faul noter toutefois que la région du limbe cornéen d'où la tumeur a élé excisée a conservé une coloration brun jaune sur une longueur de 6 millim. et sur une largeur de 4 a. 2 millim.

Deux années après, la structure de la cornée est revenue normale à cet endroit.

Ons. V. — De Whckiîu. Traité des maladies des yeux, 4SG9.

... Une tumeur mélanique delà conjonctive, près du limbe cornéen. s'accompagne d'un dépôt de matières noirâtres dans la couebe épilbéliale de la cornée jusqu'à 3 millim . de son bord.

— TUMEURS ÊPIBULB AIRES ET PÉRIBUU1AIRES

Ods. VI. — Tumeur delà cornée. Desmarres. Traité des maladies des

yeux, 1855.

... Celle tumeur, placée à la partie inférieure et externe de l'œil, couvre le tiers de la cornée et s'étend à un demi-centimètre au-dessous de la conjonctive. La tumeur peut être enlevée par dissection au ras de la cornée et de la sclérotique. La plaie se cicatrise rapidement.

Obs. VII. — Tumeur de la cornée, Dèsmarhes, loc. cit.

... La tumeur siège sur la cornée et sur la sclérotique. Elle s'étend du côté interne jusqu'au milieu de la pupille.

La dissection de l'œil, pratiquée après l'énucléalion, montre que le néoplasme occupe environ un tiers de l'épaisseur de la sclérotique et gagne plus profondément à. mesure qu'on s'éloigne de la jonction scléroticocornéenne. A 1 millim. environ de cetteligne, les fibres de la cornée sont détruites et remplacées par du tissu squirrheux qui pénètre jusqu'à la membrane de Descemet. En avançant vers le centre de la cornée, on reconnaît encore les fibres malades comme parcheminées ou tannées qui sont en conlact avec les éléments de la tumeur. Un bon tiers de la cornée est ainsi occupé par la dégénérescence.

Obs. VIII. — Mélano-sar corne de la conjonctive. Baumgarten, Arch. fur Augenheilkunde . 1875.

... La tumeur est située sur le bord de la cornée du côté droit. Elle mesure à sa base 7 millim. de largeur, à son sommet 2 millim. L'adhérence est intime.

L'examen histologique montre que les cellules de la cornée paraissent jouer un rôle passif et n'ont point participé h la prolifération des cellules. Le point de départ de la tumeur doit être dans les corpuscules du tissu conjonctif sous-conjoncfival, car la sclérotique et Fépithélium de la conjonctive étaient complètement intacts.

Obs. IX. — Mélano-sarcome de la conjonctive. Panas, Anatomie pathologique de l'œil.

... La tumeur siège a la partie externe de la cornée de l'œil gauche.

L'examen anatomique de l'œil enlevé permet de voir sur une coupe antéro-poslérieure que la masse néoplasique adhère à la partie externe de la cornée et à la conjonctive adjacente. Plus loin, elle ne fait que coiffer la totalité de la cornée sans y adhérer. Sur une coupe horizontale passant •par le pédicule de la tumeur et la moitié correspondante de la cornée, on voit la tumeur confondue intimement avec la conjonctive, l'épisclère et la terminaison delà sclérotique.

SARCOME MÉLANIQUE DE LA CONJONCTIVE

Obs. X. — Mèlano-sarcome de la cornée. Pasqualb Sgrosso, Annali

di ottalmologia, 1892.

Dans cette observation récente, les choses se sonl passées d'une façon très différente, la tumeur a remplacé presque enlièremenl le parenchyme de La cornée; la seule membrane de Descemet cl son endothélium ont échappé à la marche envahissante. Dans le limbe, le néoplasme inûllre seulemen! les couclies superficielles cl avec la sclérotique n'affecte que des rapports de contiguïté. Dans ce cas, 1res malin cl qui avail récidivé trois fois, les ganglions sous-maxillaires étaient malades.

Ce sonl là tous les renseignements anatomo-palhologiqucs que nous avons pu recueillir *. On voit qu'ils concordent presque absolument avec l'étude bistologiquedes deux observations que nous donnons à l'appui de notre travail. Les cas de Desmarres et de Sgrosso (obs. VII et X) seuls paraissent faire exception; les fibres de la cornée y sont détruites et remplacées par dutissu morbide qui 'pénètre jusqu'à la membrane de Descemet. Dans le cas de Desmarres les fibres cornéennes « parcheminées outannées » sont en contact avec les éléments de la tumeur sarcomateuse. Mais n'est-il pas infiniment probable que la cornée a simplement subi l'influence de voisinage du néoplasme ? Si cette membrane avait donné naissance à la tumeur, elle serait détruite, ramollie, infiltrée d'éléments embryonnaires.

L'observation X montre au contraire l'envahissement véritable de la cornée par les cellules sarcomateuses.

Ce dernier fait est exceptionnel, nous ne saurions trop insister sur les détails de l'examen histologique qui concerne notre deuxième observation. On aperçoit avec la plus parfaite netteté une bandelette de tissu sarcomateux qui soulève l'épi-

1 II existe bien, notamment dans l'ouvrage de de Wecker, d'autres observations de sarcome mélanique, mais elles ne contiennent aucun renseignement précis en ce qui concerne l'origine de la tumeur et ses rapports avec les membranes de l'œil. J. Jcgorow (Vestm. opht. juillet-octobre 1884 cl Revue générale d'ophtal- »ioî.l884,p. WO) public un cas de sarcome mélanique épibulbairc que nous n'avoirs pas pu nous procurer in extenso.

10 A — TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PÉRIBULBAIRES

thélium, l'écarte du tissu cornéem glissanl ainsi entre co dernier tissu et la lame épithéliale.

De même la sclérotique, dans tous les examens anatomiques complets, a été trouvée presque entièrement indemne. Son épaisseur, sa consistance ont toujours été respectées par le néoplasme.

Il nous paraît donc démontré que la sclérotique et la cornée servent aux tumeurs dont nous parlons de poinl d'appui et non de point d'origine. Les lois de l'anatomie pathologique générale viennent au surplus parfaire la démonstration tirée des faits précédents.

Il existe en effet dans l'économie humaine un tissu absolument comparable, par sa structure, au tissu sclérof ical ; c'est celui des tondons. Or, les tendons, la chose parait bien établie, ne sont jamais le siège de néoplasmes. Schwartz1 n'a pu en trouver aucun exemple authentique. Les tumeurs sarcomateuses qui se développent sur les tendons prennent toujours racine sur la séreuse enveloppante, de même les tumeurs mélaniques des parties externes de l'œil se forment aux dépens de la conjonctive pour s'étaler sur la sclérotique et sur la cornée.

Il est par conséquent fort inexact de dire, avec Bimsonstein*, que cette affection prend son origine soit dans la sclérotique, soit dans la cornée, soit dans la conjonctive. Cet auteur incline même à penser que le siège le plus fréquent des tumeurs mélaniques est la sclérotique, au point où celle membrane s'unit à la cornée. C'est en effet là que siègent de préférence les tumeurs mélaniques externes de l'œil, mais elles s'y développent aux dépens du repli conjonctival qui vient se terminer dans celte région. De là, elles s'étendent en rayonnant et sur la sclérotique et sur la cornée. Elles s'insinuent au-dessous du feuillet épilbélial de celle dernière membrane.

1 SciiWAftTZ, Dicl. de Jaccoud, art. Tendons.

2 BimsenstëiN. Th. de Paris, 1S79, pages 83 et 34,

SARCOME MKLANlgL'K DK UA CONJONCTIVE 1 1

Les tumeurs développées dans la cornée sont tellement exceptionnelles que ces exceptions mêmes paraissent COU- Ormer la règle, mais pour être impariial, nous croyons devoir

placer sous les yeux du Lecteur la nomenclature succincte des néoplasmes sarcomateux primitivement développés dans cette membrane.

Gayel 1 cite un fait emprunté à L'atlas de Pagenstecher ; co) auteur décrit sous le nom de sarcome de In cornée une petîte tumeur du volume d'une lentille, attachée par un courl pédicule à la surface antérieure de la membrane. La couche épithéliale antérieure est considérablement épaissie. Dans une autre Ggure, la tumeur est représentée grossie, et on y

trouve une masse de petites cellules rondes, serrées les unes contre les autres. Des vaisseaux, gros à la base, rayonnent vers la surface où ils forment des anses. Ce sont là, dit judicieusement Gayet, à qui nous empruntons ces détails, les caractères des bourgeons charnus. Ces caractères sont-ils suffisants pour qu'on admette la présence d'un véritable néoplasme?!^ nele sont pas plus selon nous que ceux présentés par les lésions dessinées dans les atlas anciens de Demours et de Siebel.

Tous les auteurs reproduisent d'après deWecker2 le cas de Stellwag dans lequel il s'agit d'une fumeur de 2 mill. de largeur, 1 mill. de longueur et 2/3 de millim. de hauteur, attachée à la cornée par un pédicule large qui se perdait dans la membrane dégénérée. L'observation histologique avait été faite sur une pièce plongée dans l'alcool depuis plusieurs années, de plus les détails macroscopiques et microscopiques sont vraiment insuffisants, ce sont là deux motifs pour ne pas accepter sans restriction ce cas de Stellwag comme un cas île tumeur primitive de la cornée.

De ces faits douteux il convient de rapprocher le cas de Scott

1 Gayet. D'ici, encycl. des Se. méd., art. Cornée.

2 De Weckeh. Traité d'ophtalmologie, 18G3.

— TUMEURS ÉPIBULBAIRES ET PKFUBULBAIRES

et Story 1 dans lequel il s'agissait d'un jeune homme àg-é de 20 ans atteint de conjonctivite granuleuse avec, trace de pannus à la périphérie de la cornée. Celle-ci était envahie par une tumeur mesurant six mill. sur quatre, d'une couleur jaune blanchâtre. On crut d'abord à une tumeur graisseuse, mais l'examen microscopique démontra qu'il s'agissait d'un tissu fibreux anormal. L'excision fut facile et suivie d'un bon résultat. Ce (issu anormal était-il autre chose qu'une sorte de pannus de la cornée ? Certes le pannus crassus examiné au microscope présente la structure du tissu sarcomaleux ; est-ce là un néoplasme ? Evidemment non.

De ce fait, il faut encore rapprocher le fibrome cicatriciel publié par Silex2 concernant une tumeur fibreuse développée sur un leucome adhérent, tumeur haute de 4 millimètres, avec 8 millimètres de longueur et 4 à 5 do largeur.

A l'examen microscopique, Silex trouva que toute la tumeur était recouverte d'un épithélium cornéen dont, sur plusieurs points, les couches supérieures, kératinisées, se détachaient par lamelles. Le tissu propre de la tumeur est formé par un entrecroisement de fibres renfermant quelques minces vaisseaux et des amas de petites cellules. Ce tissu est-il autre chose qu'un tissu de cicatrice et quoi d'étonnant de le trouver sur un leucome, cicatrice lui-même d'une perte de substance cornéenne? Non, ce n'est pas encore là un exemple de tumeur cornéenne.

Nous ferons les mêmes réserves au sujet des fibromes de la cornée présentés par Adler à la Société império -royale des médecins de Vienne, le 10 avril 1891. Depuis deux ans, le malade en question, mécanicien de chemin de fer, avait constaté une diminution graduelle de son acuité visuelle, coïncidant avec une très légère inflammation locale.

Sur la cornée de l'œil gauche on trouvait dix-huit granu-

1 Scott el Story. Ophl. Rev. juillet 1888, p. 124.

2 Silex. Narbcnfibrom der Cornca. Klinisch. Monalsblallcr, août 1888.

SAnCOMIÎ MÉLANtQtlE DU LA CONJONCTIVE 13

lations gris clair, (l'apparence gélatineuse faisant saillie sur la surface cornéenno; à lapartie supérieure elles étaient plus développées et prenaient un aspeel falciforme. Lalumière pouvait les traverser, sans rien montrer Je leur structure.

Sur l'œil droit, il existail des granulations du même -cure, mais moins nombreuses. Le malade n'était ni syphilitique, ni scrofuleux.

Lemann a constaté au microscope que ces granulations formaient une sorte de granulome miliaire, constitué par du tissu corneen. recouvert par un épithélium plus épais qu'à l'état normal. Ces productions ressemblent beaucoup aux néoplasies fibreuses telles qu'on les observe en particulier sur les membranes séreuses à la suite d'inflammations chroniques.

A-t-on jamais considéré comme néoplasme de la plèvre, ou de la vaginale les nodules ou plaques fibreuses qu'on trouve à leur surface dans les pleurésies ouïes vagi milites anciennes?

L'observation de Benson 1 est plus démonstrative et mérite d'être retenue. Cet auteur fait connaître l'histoire d'une tumeur qui fut enlevée du sommet delà cornée d'une jeune fille âgée de 19 ans, du reste bien portante. La tumeur, d'un blanc intense et opaque, se développait depuis trois ans, elle fut enlevée par dissection et la plaie qui en résulta guérit rapidement. Au point de vue histologique, c'était un fibrome ressemblant au tissu de la cornée avec ses libres et corpuscules.

Le fait que Rumschewicbt a publié 2 concerne un sarcome de la cornée remarquable par ce fail qu'il ne prend pas naissance sur le limbe cornéen, mais au centre même du tissu propre de la cornée auquel il est adhérent par un pédicule. La tumeur elle-même s'élève sous l'orme de champignon et recouvre toute la cornée. La largeur n'est pas indiquée, la hauteur mesure 7 millimètres et demi :i.

1 Bknson. Fibroma of llic cornea, Opht. Rev., janvier 1887.

2 RuMSciiEvviCHT. Arch. fur Augenheil/aaide, l. XXIII, 1, p. 52. ;i Cuoss. Tumeur de la cornée. Ophl. Society. 9 juin 1887.

I i A — TUMEURS ÉPIBULBAlRES ET PÉRIBULB AIRES

Ces deux derniers faits démontrent l'existence du sarcome de la cornée, mais ils démontrent aussi l'excessive rareté de ces tumeurs. Ils paraissent d'ailleurs se rapporter à des tumeurs fibreuses bénignes, sans mélanose et n'ont que de lointaines analogies avec les faits qui formentla substancede notre travail. En sommé, nous no connaissons pas un seul cas de sarcome mélanique développé dans la cornée.

Si, laissant maintenant de côté la question de siège et d'origine, nous considérons la nature intime et le mode d'évolution de ces sarcomes mélaniques, nous ne pouvons, comme Ions les ailleurs, qu'être frappé par leur bénignité relative. Chez notre malade, l'affection s'est développée en ving t deux mois, sans douleurs, sans accidents graves, sans phénomènes de généralisation. Il n'est pas rare de voir l'affection consacrer plusieurs années à son développement. C'est ce qui a lieu dansl'observationque nous a communiquée leprofesseurBadal.

Le contraste est donc frappant a vec les tumeurs mélaniques intra-oculaires, ainsi qu'avec les autres cas de mélanose, qui, comme on sait, sont remarquables par leur gravité et par la rapidité de leur marche.

Peut-on trouver la raison de cette différence dans la structure de cette variété de sarcome mélanique? La question est vraiment difficile à trancher, car elle se rattache au mode de formation même des tumeurs mélaniques sur lesquelles les histologistes sont loin d'être définitivement fixés.

Tous le-s auteurs distinguent les fausses mélanoscs des mélanoses vraies; les premières devant leur coloration spéciale à la matière colorante du sang, les autres tirant leur aspect extérieur delà présence d'un pigmentum spécial, delà mélanine. Ainsi circonscrite, la question paraît très claire, mais il est indispensable d'aller plus loin et de se demander d'où vient ce pigmentum lui-même. Vient-il ou ne vient-il pas des globules sanguins ? Dérive-t-il ou non de la matière qui colore les globules ronges ?

Les opinions les plus différentes ont été défendues par les

SARCOME MÉLAMQUE DE LA cn.NJONCTIVK 18

auteurs les plus recommandables. Barruel, I»' premier, a fait remarquer la grande analogie qui existe cuire le pigmentum dos rnélanoses et la matière colorante du sang, Rokytanski, Kcelliker, Rindfleiscb soutiennent la même opinion; d'après ers auteurs, tout sarcome mélanique se développe d'abord comme les sarcomes ordinaires ; au début toutes les jeunes cellules sonl incolores, la pigmentation vient ensuite par la précipitation des matières colorantes du sang-.

Virchow, Loui en reconnaissant nue grande ressemblance entre le pigment mélanoliquc et les dérivés de l'hématine, pense toutefois que la mélanose est due à une élaboration spéciale dirigée parles cellulesdu néoplasme. C'est aussi l'opinion qu'ont défendue Lebert, Cornil el Rauvier, Robin, etc. Ces auteurs s'appuient sur ce double l'ail , savoir, que chez certains animaux intérieurs dépourvus de "lobules sanguins, on trouve une certaine quantité de pigment el que le pigment des embryons de grenouille se forme avant, le développement de la circulation.

De plus, Robin insiste sur la possibilité de différencier les dérivés de l'hématine d'avec la mélanine ou mélaïne. Celle dernière substance résiste à l'acide sull'urique pur. tandis que sous l'influence de ce caustique énergique, la matière colorante du sang est rapidement détruite.

Il n'était pas inutile de rappeler en peu de mots ces opinions classiques, pour bien apprécier dans quelle catégorie méritent d'être placées les tumeurs que nous avons étudiées.

L'examen microscopique y a démontré la présence de beaucoup de vaisseaux sanguins. Un grand nombre d'enlre eux, surtout dans la première observation, mal soutenus par le tissu Criaille qui les entoure, se sont rompus en formant des loyers apoplectiformes. Il u'est pas douteux que ces foyers ne contribuent pour une large part à donner àla tumeur sa coloration noirâtre.

Entre ces infarctus bcinorrbagiques, on peut encore reconnaître un grand nombre de globules sanguins, errants, dissé^

TUMEURS ÉPlBtJLBÀlHfiS ET PlilUBULBAIRES

minés dans le néoplasme. Certains petits amas noirâtres, vus à un fort grossissement, paraissentnettement constitués par des globules entassés.

La grande masse de la tumeur se compose do cellules fihroplastiques. Beaucoup renferment dans leur protoplasma des granulations brunes. On distingue aussi bon nombre de cellules embryonnaires jeunes, représentant évidemment le premier stade d'évolution des éléments fibro-plastiques qui constituent la tumeur. Or, ces cellules ne renferment pas de pigmentum. Les granulations noirâtres intra-cellulaires siègent évidemment dans les cellules les plus avancées en âge. C'est là ce qui se produit, d'après la plupart des auteurs, dans les véritables tumeurs mélaniques. De plus, l'expérience de Robin, consistant à traiter ces granulations pigmentaires par l'acide sulfurique, nous a donné un résultat démonstratif. Cet acide, sans mélange d'eau, placé pendant quelques minutes sur la préparation, a tout fait disparaître sauf les granulations pigmentaires ellesmêmes. C'est donc bien à une tumeur mêlanique vraie etnon point à la fausse mélanose, à la mélanose bématique, que nous avons affaire dans les cas que nous analysons.

Ce diagnostic anatomique bien assis, il nous sera maintenant permis d'insister sur les particularités cliniques de ces observations.

Dans l'un et l'autre cas, la tumeur s'est développée lentement ; elle a affecté dès ses débuts les caractères d'une affection bénigne. Cette marche n'est pas rare d'ailleurs dans les tumeurs mélaniques delà conjonctive ; on s'accorde généralement à opposer la bénignité des tumeurs mélaniques externes à la gravité des tumeurs mélaniques de la choroïde. Beaucoup d'exceptions cependant méritent d'être signalées et montrent bien qu'au fond il s'agit de la même affection.

DeWecker rapporte1 le cas d'un jeune officier qui, après quel-

i DeWecker. Traité d'ophtalmologie. Paris, 1880, T. I, p. 431.

SARCOME WDBLAMQUE DE LA CONJONCTIVE 17

ques ablations partielles d'une tumeur mélanique do la conjonctive, vit tout à coup son néoplasme se généraliser et mourul d'une mélanose étendue à tout le système osseux.

Il serail facile de citer un assez grand nombre d'exemples analogues. Ces tumeurs sont doue véritablement malignes el répondent bien à l'idée qu'éveille leur qualification de mélanique.

Toutefois, il n'est pas douteux qu'elles ne soient parmi les mélanoses, remarquables par la lenteur de leur développement et l'état stationnaire souvent très long- par lequel elles passent fréquemment. Le malade de de Wecker avait depuis douze ans une petite tache mélanique de la conjonctive quand les accidents se précipitèrent.

Le môme autour a vu, pendant quatre ans, une autre tumeur de ce genre s'arrêter, puis grossir tout à coup.

John Williams1 a rapporté l'observation d'une femme qui, pendant quelques années, porta « une tache noire su?1 le blanc de l'œil ». Dans l'espace de six mois, cette tache prit les proportions d'une tumeur considérable. Bimsenstein2 a observé une tumeur mélanique vieille de vingt-cinq ans.

C'est la bénignité de cette période de début qui explique pourquoi les chirurgiens répugnent aune opération radicale et se contentent trop souvent de l'extirpation pure et simple de la tache conjonctivale.

A Bowmann 3 l'ablation avec application consécutive de chlorure de zinc paraissait le procédé le plus rationnel. Sans doute, lorsqu'il existera une petite tumeur très circonscrite, il ne sera pas nécessaire de sacrifier le globe de l'œil en entier. L'extirpation très large du néoplasme pourra être suffisante, mais nous croyons que si, après cette première opération, l'affection récidive dans la cicatrice, il n'est plus permis d'hé-

1 John Williams. Opthalmic. hospital Reports, décembre 1859. * Bimsicnstein. Thèse citée.

a Bowmann. Soc. op/U. du Royaume-Uni, 12 janv. 1883.

Làgrànge. Tum ■ de l'œil, 2

1" A — H Mi l lis EP1BTJLBAIRES l'T PÉRIBULBAIRÈS

siter ; il fautlaisser Là les petits moyens el débarrasser du même coup le malade de son d'il el de sou affection. Il sera même urgent de se hâter, si on veul éviter La généralisation viscérale de La mélanose. Le clinicien ne devra pas perdre de vue que très souvent ]es extirpations de la tumeur seule se sont accompagnées de récidives dans la cicatrice, l/énucléation du globe de l'œil, au contraire, a donné un très grand nombre de résultats durables. Il est sage de s'y résigner de bonne heure.

CONCLUSIONS

Les propositions qui suivent nous paraissent résumer fidèlement les lignes qui précèdent :

1° Les sarcomes mélaniques extérieurs de l'œil se développent exclusivement sur la conjonctive ;

2° Ces tumeurs se développent surtout aux dépens du limbe conjonctival, par conséquent à l'union de la cornée et de la sclérotique ;

3° Elles s'étalent sur la coque oculaire et s'appuient sur la sclérotique et la cornée, qui très souvent ne prennent aucune part à leur développement. Ces membranes souffrent même li és peu de ce voisinage ; seul, l'épithélium de la cornée, d'abord soulevé par le néoplasme, ne tarde pas à disparaître : quelquefois cependant le parenchyme cornéen est détruit par les éléments cancéreux, mais le fait n'est pas commun.

4° Bien que le développement de ces tumeurs soit remarquable par la lenteur et les allures bénignes du début, leur structure est celle des tumeurs mélaniques les plus graves. 11 importe donc de procéder à une opération radicale pour peu qu'elles menacent de s'accroître et de s'étaler à la surface du »lobe de l'œil.

De l'épithélioma de la conjonctive bulbaire et en particulier du limbe scléro-cornéen.

L'épithélioma de la conjonctive bulbaire n'est étudié que depuis quelques années, et encore les observations complètes et démonstratives sont-elles très rares. Long temps, en effet, cette affection a été confondue avec les lésions analogues de la conjonctive et désignée avec elles sous le nom d'excroissance de chair, fongus malin, et au milieu de toutes les descriptions qui ont été données, il est rarement possible de reconnaître les véritables cas d'épithélioma.

Il est néanmoins probable que Maître Jan fait allusion à cette affection lorsqu'il parle « d'excroissances de chair nées à la surface de la cornée opaque et si malignes qu'elles tiennent du cancer 1 ».

Plus tard, Duverney et Saint- Yves firent aussi connaître des observations qui présentaient des caractères cliniques analogues à ceux de l'épithélioma ; mais ces caractères sont aussi ceux du sarcome et il n'y a aucune raison pour admettre quand même qu'il s'agissait de tumeurs épit liéliales.

L'histoire scientifique de l'affection que nous allons étudier ne peut rien gagner aux discussions purement spéculatif es qu'on pourrai! entreprendre au sujet de ces vieilles observations. 11 vaut mieux s'appliquer à l'étude des faits actuels, d'autant plus que les ophtalmologistes sont en complet désac-

1 Maître jan. Traité des maladiés de Vœil, 1740, p. 375.

TUMEURS ÉPIBULBA1RES ET PÉRIBULBAIRES

cordsurles formes cliniques, la gravité et même le traitement de l'épithélioma de la conjonctive bulbaire, l ue récente discussion de la Société d'Ophtalmologie de Paris amis en évidence la différence des opinions formulées à ce sujet.

Valude1, s'appuyant sur quelques faits personnels, pense que celle affection esL relativement bénigne, qu'elle n'envahil pas la coque oculaire et tend uniquement à proliférer à sa surface. D'autres cliniciens, invoquant des observations également précises et démonstratives, estiment au contraire que la destruction de la cornée et l'envahissement des milieux de l'œil sont particulièrement redoutables.

Les uns et les autres ont raison et c'est pour ne tenir compte que d'un trop petit nombre de faits que leur manière de voir n'est qu'en partie conforme à la vérité.

On ne peut bien juger une question de ce genre qu'en s'appuyant sur tous les faits cliniques sérieux, méthodiquement étudiés. Les faits isolés, relatés par tel ou tel chirurgien, doivent être réunis, rapprochés, comparés ; leur analyse détaillée est seule capable de conduire à une synthèse rigoureuse et scientifique.

C'est le travail que nous nous sommes imposé dans le présent mémoire. Nous avons donc réuni, autant que la chose nous a été possible, tous les cas d'épithélioma de la conjonctive bulbaire, y compris ceux du limbe scléro-cornéen. Deux ordres de faits nous ont cependant paru devoir être laissés de côté, encore que le caractère épithélial y soit évident et majeur. Ce sont les cas où la lésion de la muqueuse est très superficielle, où il s'agit d'un simple épaississement de l'épithélium normal, et les observations concernant cctle tumeur, d'essence bénigne, encore peu connue à cause de sa rareté, que Parinaud a nommé dermo-épithéliome.

Nous ne parlerons pas davantage des plaques épithéliales de

i Société cï OphlalmolOf/ie de Paris, séance du iV décembre 1891.

ÉPITHÉLIOMA DE LA CONJONCTIVE

la membrane cornéo-conjonctivale. Eocquard* qui en a donné une bonne description a montré que cette lésion n'avail aucun rapport avec les néoplasmes. Elle se rapproche de l'icthyoso cl du psoriasis.

Nous n'avons retenu que les lésions épithéliales capables de proliférer soit on s'étalant en couches épaisses à la surface de l'œil, soit en gagnant les parties profondes de l'organe.

Avan! d'arriver à la synthèse qui est notre but, il est évidemment nécessaire de l'aire l'analyse des faits. Le lecteur trouvera ci-dessous tous ceux que nous avons pu recueillir dans les publications mises à notre portée et, en oulre les observations détaillées de deux faits originaux que nous avons eu la bonne fortune de recueillir dans le service de M. le professeur Badal.

Parmi les faits que nous avons pu consulter, les uns méritent de figurer dans des tableaux spéciaux par l'étendue des renseignements qu'ils contiennent, les détails cliniques etanatomiques ; les autres, presque aussi nombreux, sont tellement sommaires qu'ils ne peuvent guère servira une description d'ensemble. Nous avons cependant tenu à les rappeler parce que le lecteur, ayant à sa disposition une bibliothèque plus complète que la nôtre, pourra peut-être trouver dans son texte, in extenso, telle ou telle observation dont nous n'avons eu qu'un court résumé.

Après les tableaux qui vont suivre, seront donc exposés, dans un raccourci imposé par les circonstances, les faits incomplets ou ceux dont le texte étendu nous a, malgré nous, échappé.

i [Iocquard. Plaques épithéliales de la cornée. Archives d'Ophtalmologie, 1881, p 481.

A — TUMEURS ÉMBULBAIRES ET PÉREBULBAIRES

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