guérison constatée après six mois

11. — guérison constatée après trois ans. Dans ces trois cas, examen histologique.

12. Brudenell Carter, guérison constatée après six ans. Examen histologique démonstratif.

13. Hodges, guérison constatée après deux ans. Examen histologique démonstratif.

1. Agnews, guérison constatée après neuf ans. Examen histologique démonstratif.

13. Théobald, guérison constatée après quatre ans. Examen histologique.

16. Schiess-Gemuseus, guérison constatée après un an. Examen histologique.

17. Santarnecchi, guérison constatée après huit mois. Examen histologique.

18. Stepfan, guérison constatée après un an et demi, rétine complètement envahie par le néoplasme.

À ces 18 faits il faut ajouter les cas cités plus haut d'IIirschberg, de Manfredi et d'Ivanoffet quelques autres également favorables publiés plus récemment.

182 B.. — TUMEURS INTRA-OCULAIIU'.S

Sinclair 1 au cpngrèsde Washington rapporte l'observation d'un enfant sur lequel il lil une double énueléation. L'examen histologique montre qu'il s'agissait de deux gliomes ; six ans après l'opération la guérison était parfaite;

Ce l'ait paru l très surprenant aux membres du congrès et Keyser déclara qu'il considérait comme impossible qu'on puisse si longtemps survivre à un vrai gliome. Power (de Londres) appuya cette opinion.

Galezowski signale au même congrès des cas de guérison sans rapporter de faits précis.

Henry Noyés 2 a communiqué à la Société ophtalmologique (26 janvierl888) le cas d'un gliome de la réline. bien démontré par le microscope, qui n'avait pas récidivé après quatorze ans et -1/2.

D'autres faits heureux ont été rapportés par J. B. Lawford et Collins, Les auteurs ont montré que l'intervention chirurgicale avait été favorable une fois sur trois.

Nous avons lu attentivement 97 observations suivies d'examen histologique ; dans 25 cas, le chirurgien a obtenu la guérison complète ou une longue survie

La statistique opératoire du gliome est par conséquent moins sombre que celle du carcinome du sein, de l'utérus ou de la langue.

Les chirurgiens qui suivent leurs malades savent combien dans ces derniers cas sont rapides et fréquentes les récidives mortelles. Si nous voulions établir un parallèle entre le résultat des opérations faites contre les carcinomes d'une part, d'autre part contre les gliomes, la comparaison serait toute à l'avantage de cette dernière affection, qui est souvent curable quand on intervient assez tôt.

Pour dire complètement notre pensée il nous paraît évident que si nous intervenions aussi promplement dans le gliome

i Sinclair (de Memphis). Congres de Washington, 7 septembre 1887. a Henry Noyés. Société ophlal. de New York, 26 janvier 1888. .

DU. GLIOME ENDOPIIYTE DE I.A RÉTINE

qu'il esl indiqué et habituel de le faire pour les autres tumeurs malignes, lé chiffre des guérîsons atteindrait des proportions inconnues dans la thérapeutique des tumeurs de mauvaise nature.

La pins grande partie îles cas malheureux onl été opérés à une période trop tardive. Il est clair que lorsqu'on intervient pour un gliome infiltré dans la choroïde, perforant la sclérotique, envahissant le lissu cellulaire de l'orbite, le traitement ne peut être que palliatif sinon tout à l'ail, inutile.

.Mais à côté de ces faits très nombreux sans doute il en existe d'autres, semblables à celui dont nous avons fait l'histoire dans ce travail, qui sont pendant longtemps circonscrits à la rétine et au corps vitré et qui se présentent, durant une longue période, dans d'excellentes conditions pour que le sujet soit à jamais débarrassé de son mal par une intervention chirurgicale.

CONCLUSIONS

1° Le gliome de la rétine revêt quelquefois une marche relativement bénigne. Il prend alors la forme endophyte et reste long-temps localisé dans la coque oculaire.

2° Il est possible d'expliquer la bénignité relative de celle tumeur par l'épaississement de la lame vitreuse de 1-a choroïde et de la lame criblée. L'espace dcSchwalbe et le tissu propre du nerf oplique sont ainsi protégés contre l'envahissement des jeunes cellules du gliome.

3° Le gliome de la rétine, pris dans son ensemble, n'est pas aussi grave que la plupart des classiques se plaisent à l'affirmer. Les cas de guérison définitive ou de très long ue survie ne sont pas rares.

4° En intervenant de très bonne heure, au débul de l'affection si c'est possible, au moins avant que la coque de l'œil soit entamée, on pourra compter sur un excellent résultat dans un quart des cas.

184 B. — TUMEURS ÏNTRA OCULAIRES

5° Il convient de distinguer deux variétés de gliome. L'une la plus maligne a été souvent confondue avec Le leuco-sàrcome embryonnaire de la choroïde, l'autre très curable par une intervention précoce est beaucoup moins grave et sa bénignité relative peut s'expliquer parles détails anatomiques mis en évidence dans ce travail.

Etude comparée du leuco-sarcome embryonnaire de la choroïde et du gliome de la rétine.

Il ne faut pas remonter bien haut dans l'histoire des tumeurs de l'œil pour retrouver l'époque où les néoplasmes malins étaient sans exception englobés sous la rubrique cancer de l'œil. Dans des publications récentes dont la valeur clinique est incontestable, cette confusion persiste encore. Cependant les faits publiés avec un examen histologique sérieux sont très nombreux et permettent de faire plusieurs parts bien distinctes dans l'ancien chaos des tumeurs malignes do l'œil, d'autant plus que les connaissances approfondies que nous possédons sur l'histologie et l'embryologie des membranes oculaires nous montrent sous un jour certain leurs aptitudes pathologiques.

Il est impossible, en effet, que les tumeurs développées sur la rétine ou sur le tractus uvéal ne présentent pas entre elles de grandes différences dans leur évolution et dans leurs symptômes. Ces différences n'ont pas été suffisamment mises eu valeur par les auteurs des monographies détaillées qui ont été consacrées au leuco-sarcome de la choroïde et au gliome de la rétine. Nous nous proposons de démontrer que ces deux tumeurs ont été très souvent confondues ; nous trouverons les preuves de cette confusion dans les meilleurs travaux sur la question.

Brière1 a écrit sur le sarcome delà choroïde une thèse clas-

« Les indications bibliographiques sont contenues dans les mémoires afférçqls au leuco-sarcome et au gliome,

lt. ÏTMI'.l'IlS INTH.\-<X:iXA[ItKS

sique,Fuchs une œuvre vôritablomenl remarquable sur lesarcorae du tractus uvéal; après les travaux si importants de Hirschberg, do Poncet el de beaucoup d'autres, Fouchard en 1885, lit du gliome de La rétine une description qui résume avec exactitude le plus grand nombre des travaux antérieurs.

Nous croyons que dans ces ouvrages, surtout dans ceux qui concerner Le gliome, on a l'ail la part trop grande à celle tumeur el, trop petite au sarcome blanc, à petites cellules, de la choroïde. Il en résulte que quelques-uns des symptômes appartenant à la seconde tumeur ont été attribués surtout à Ja première, que leur évolution a été mal comprise, leur pronostic faussé. C'est pour démontrer le bien fondé de ces propositions qui paraîtront téméraires à beaucoup que nous écrivons le présent travail.

Pour bien nous faire comprendre plaçons chacune de ces tumeurs dans son cadre anatomique et ne craignons pas de remonter à l'embryologie.

On sait que la sclérotique dérive du mésoblaste dans lequel est plongée la vésicule optique secondaire.

La choroïde vient un peu du mésoblaste entourant la vésisicule optique secondaire, mais elle se développe surtout aux dépens do l'oculo-pie-mère non invaginée, c'est-à-dire de la portion du réseau oculo-pie-mérien qui est en rapport avec la paroi proximalc do la vésicule optique secondaire.

La rétine se développe aux dépens des feuillets dislal et proximal de la vésicule optique secondaire.

Le feuillet proximal fournit la couche pigmentaire, l'épithèle ; les neuf autres couches proviennent du feuillet dislal.

La rétine possède donc une couche qui ne vient pas du feuillet distal ; cette couche (épithèle) se comporte en conséquence dans les néoplasmes rétiniens.

Le sarcome blanc de la choroïde peut se développer aux dépens des diverses couches de ' cette membrane depuis la lamina fuscà jusqu'à l' épithèle rétinien.

Il a pour premier résultat de soulever la réline, de la décoller

LEUGO-SÀRCOME DB LA CHOROÏDE ET GLIOME DE UA RETINE 187

sur une étendue qui varie avec l'abondance de L'exsudat liquitle sous rétinien presque constant autour du néoplasme. Quelquefois cependantla rétine coiffe simplemenl le sarcome choroïdien et so laisse progressivement refouler. Ce sarcome composé d'un tissu plus ou moins organisé peut contenir des vaisseaux qui forment au-dessous de l'arbre vasculaire <le la réline un second réseau sanguin.

Les cellules qui composent le néoplasme sont tàntôl des cellules fusif ormes, tantôt dès cellules rondes : dans une autre ' partie de cet ouvrage nous nous sommes efforcé d'en préciser le siège autant que nos connaissances actuelles le permettent. Le leuco-sarcome à cellules rondes, qui seul nous occupe ici, paraît se développer surtout dans la ehorio-capillaire. couche non pigmentée de la rétine fKnapp, Brière) ou bien aux dépens des cellules endothéliales qui tapissent les espaces lymphatiques de la choroïde. (Schwalbejou des cellules rondes non pigmentées (Haase) ou enfin aux dépens des vaisseaux ainsi que Hacnsell etFieuzalse sont efforcés de le démontrer pour le leuco-sarcome du corps ciliaire.

Quoi qu'il en soit lorsque le sarcome est développé, les cellules qui le composent se répandent de bonne heure et li es facilement dans les interstices des diverses couches de la choroïde. Los cellules sont remarquables par leur prolifération active, l'abondance et la division de leurs noyaux ; elles gagnent l'espace supra-choroïdal et par là peuvent très aisément s'insinuer dans la gaine du nerf optique puisque aucune barrière n'existe entre cet espace et l'ospacc vaginal du nerf

La rétine et le corps vitré subissent aussi très rapidement l'influence du voisinage de la tumeur.

Tantôt la rétine est déchirée en face de la tumeur dont les éléments tombent directement dans le corps vitré, tantôt et plus souvent elle est infiltrée par le néoplasme.

Le leuco-sarcome à cellules rondes se contente très rarement de décoller la rétine ; il la pénètre, la détruit, la déchire pour gagner le corps vitré. Cette évolution vers les parties internes

lî. — TUMEURS INTRA.-0CUL AIR ES

du globe se produit en même temps que les cellules gagnent les parties externes et se répandent dans l'orbite.

Le corps vitré cède sa place au néoplasme, le cristallin s'opacifie, s'atrophie, l'humeur aqueuse disparaît et par les espaces de Schlemm, voies normales d'écoulement, les cellules morbides s'infiltrent et sortent de l'œil.

Ces cellules sortent aussi de l'œil au niveau des vasa-verticosa qui servent de voies à la généralisation. Fontan (de Toulon) a trouvé des gaines sarcomateuses vasculaires qui conduisent le néoplasme hors de l'œil. Quand le mal en est là les couches les plus externes de la sclérotique qui sont les moins voisines du point de départ de la tumeur se laissent facilement infiltrer. Le quart interne de la sclérotique résiste encore lorsque les trois quarts externes sont la proie de l'infiltration grandissante.

Quand le néoplasme est entaché d'un grand caractère de malignité, la sclérotique finit par se laisser infiltrer dans toute son étendue, elle devient bosselée, staphylomateuse ;la coque de l'œil est largement ouverte, mais l'envahissement de l'orbite, la généralisation du mal sont bien antérieurs à ce moment là. Cette généralisation a lieu de très bonne heure par l'espace supra-choroïdien et la gaine vaginale du nerf optique. La sclérotique est encore complètement saine que déjà la tumeur prolifère autour du nerf optique au point de former, à cet organe une gaîne enveloppante de tissu sarcomateux. A cette même époque d'autres cellules ont gagné l'orbite en suivant le trajet des vasa-vorticosa.

Tel est le véritable tableau d'ensemble de l'évolution et de la marche du sarcome blanc à cellules embryonnaires rondes.

Voyons comment évolue le gliome rétinien.

Ici nous sommes en présence d'un néoplasme tout à fait spécial au début, développé aux dépens d'un tissu nerveux, dérivé du type épithélial.

Toutes les couches de la rétine, quoiqu'on en ait dit peuvent servir au développement de la tumeur, toutes, sauf l'épi-

LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE ET GLIOME DE LA RÉTINE iH'J

thèle qui vient du feuillet externe de La vésicule secondaire.

Mais les jeunes cellules du gliome ressemblenl aux cellules du sarcome. Ce sont les mêmes éléments anatomiques, parce que le premier effet d'une néoplasie consiste à ramener les cellules du tissu normal au stade indifférent de la vie embryonnaire. C'est lelieude son évolution qui fait du gliome au début une tumeur particulière.

Le processus initial se passe entre l'épithèle et l'iiyaloïde en face du corps vitré, et contre lui, au milieu même des vaisseaux rétiniens.

En se développant, le gliome envahit le corps vitré, le remplit de cellules qui prolifèrent et colonisent sur place ou par greffe à distance sur d'autres points de la rétine, ainsi que Knapp, de Vincentiis et nous-même en avons rapporté des exemples. Dans notre cas le gliome siégeait à trois millimètres de la papille, en bas et en dedans; cette papille présentait un prolongement implanté en son milieu, plusieurs fois bifurqué à son extrémité et nageant dans le corps vitré.

Quand le gliome prolifère ainsi exclusivement du côté du corps vitré, il mérite le nom d'endophyte que lui a donné Hirschberg ; cette forme, contestée, existe très certainement (Y. plus haut page 160"), mais souvent aussi, plus souvent sans doute, le gliome prolifère du côté de la choroïde, il est exophyte.

Il infiltre alors la membrane vasculaire comme l'infiltré le sarcome à cellules rondes et ce que nous avons dit de celle dernière tumeur peut être répété- du gliome.

Envahissement de l'espace supra-ohoroïdal, de la gaine vaginale du nerf optique, des interstices vasculaires : généralisation dans l'orbite et dans le cerveau, il v a parité absolue : c'est une seule et même tumeur, c'est un sarcome à cellules rondes dans les deux cas. Le point de dépari a étédifférént sans doute, dans le premier cas il a été choroïdien, dans le second cas rétinien, mais il ne s'agit plus du point de dépari:

190 H. — TUMEURS iNTRA-OdULAtRES

choroïde et rétine sont détruites el remplacées par les musses

molles, par le fongUS médullaire des vieux auteurs, par ce que

les modernes appellenl sans plus de précision les masses gliomateuses.

A ce momenl l'anatomie pathologique est, impuissante à nous dire si le malade a été atteint primitivement d'un leucosarcome embryonnaire de la choroïde ou d'un gliome de Ja réline.

Le gliome de la réline est un sarcome, il Test non seulement à la dernière période de son évolution, mais au début il ne mérite pas unautrenom. Ecoutons ce que dit Hirschberg à ce sujet « d'une manière générale je ne touche en rien au « nom de gliome de la rétine introduit par Virchow et sanc- « donné par de nombreuses publications, mais si divers « auteurs insistent sur ce que le gliome de la rétine au point « de vue anatomique, comme au point de vueclinique doitètre « rangé parmi les sarcomes à petites cellules, je n'ai rien à « objecter à cette manière de voir. 1 »

Le gliome n'est qu'un sarcome rétinien; lorsqu'il est arrivé à une période avancée, et qu'il n'a plus pour le caractériser le lieu originel de son développement, il n'est pas autre chose qu'un sarcome à cellules rondes, sans tendance à la formation de tissu conjonctif.

Dans l'état actuel de la science la distinction entre les masses gliomatcuses et le sarcome à cellules rondes est impossible.

En effet il ne faut pas compter pour faire cette différence sur le réticulum ; le réticulum du gliome, quand il existe (nous l'avons une fois constaté) est probablement le plexus cérébral de la rétine distendu et contenant dans ses mailles les éléments jeunes du néoplasme, mais alors il s'agit du gliome au début et sans aucun doute le diagnostic histologique est pos-

1 IlmsciiuiiriG, Fraçjmenlc iibei' die bosartigen Geschwillsla des Augapfcls 1880. page 1G.

LEUCO-SAKÛOME DE IA CHOROÏDE ET GLlOME DE LA RÉTINE 191

sible. Plus lard, quand l'œil est détruit, le réticulum est artificiellement produil par les réactifs durcissants, il n'y a pas en somme de réticulum véritable.

N'y a-l-il donc rien de caractéristique dans les cellules du gliôme ?à noire avis, la réponse doit être négative.

A.vant de résoudre ainsi la question nous y avons longuement réfléchi ; après avoir examiné de nombreuses préparations l'ailes par nous-môme ou par les camarades des divers laboratoires où nous avons travaillé, il nous asemblé que tout ceviuq était accepté jusqu'ici sur ce point n'était que connetion pure.

En lévrier 1891 nous eûmes la pensée de demander sur ce point une consultation à notre savant et vénéré maître Poncet (de Cluny), l'homme de France qui connaît le mieux cette question, il voulut bien nous répondre que le gliome était caractérisé par la petitesse des cellules, la régularité des éléments, leur grande affinité pour l'éosine, la petite quantité des vaisseaux, l'absence de trame conjonctive, de plaques à noyaux multiples.

Que M. Poncet nous le pardonne, mais nous croyons bien avoir vu des sarcomes qui présentent tous ces caractères et nous ne pouvons nous décider à voir là des signes palhognomoniques. En ce qui concerne l'égalité et la régularité des cellules du gliome nous pouvons invoquer, entre autres témoignages, celui de Manfredi, qui dans un gliome incontestable, au début, a trouvé les cellules d'un volume variant de 5 à 15 (* et, pour prendre aussi un auteur français, nous renvoyons à la figure 2 de la planche annexée à la thèse de Fouchard. La pr éparation et la figure ont été faites par notre distingué ami Vassaux dansle laboratoire du Pr Panas; on y voit les éléments les plus variés ; les uns sont constitués Seulement par un noyau, d'autres ont un corps cellulaire 1res mince, enfin d'autres éléments beaucoup plus volumineux présentent tantôt un seul gros noyau, tantôt en présente □ plusieurs de dimensions variables. Ces cellules ne sont n