G. — TUMEURS DE [/ORBITE ET DES ANNEXES

Il y a environ trois mois, les parents constatèrenl que cel enfanl étail atteinl d'exophtalmie, Jusque-la aucun accidenl n'avait attiré leur attention. L'enfanl n'avail ressenti aucune gêne, aucune douleur dans la région orbitaire gauche, siège dé l'affection. La vue avait dès ce moment complètement disparu sans que le malade se fût on rien aperçu de sa disparition.

A dater de cette époque, l'exophtalmie augmente progressivement, lentement, sans accidents d'aucune sorte.

Rien dans les antécédents héréditaires de ce malade, ni dans les antécédents personnels ne mérite d'être retenii,û l'exception d'un traumatisme assezviolenl dontle sujel aurait été victime il y a deux ou trois ans. Le

' p avait porté sur la région temporale gauche : il en étail résulté une

abondante ecchymose, mais la vision ne fui à ce moment aueunenïenl altérée. Longtemps après le traumatisme, la vue était encore parfaite, au moins au dire du petit malade, dont les affirmations pourraient être contestées à cause de son jeune âge et de l'éloignement de ses souvenirs.

Quoi qu'il eu soit de l'influence réelle ou non du traumatisme sur l'évolution de l'affection, au moment de son entrée à l'hôpital le malade présente l'état suivant :

Il y a une exophtalmie 1res accusée de l'oeil gauche. Les paupières, surlouL la paupière supérieure, sont tendues; mais elles suffisent néanmoins à l'aire une occlusion complète au gré du malade. Les milieux oculaires paraissent sains; il n'y a pas d'injection des membranes, pas de troubles circulatoires, seule la chambre antérieure semble un peu diminuée dans sa profondeur. La pupille réagit sous l'influence delà lumière. Au loucher, la consistance du globe est normale.

Les culs-de-sacs eonjoncl ivaux sont libres cl normaux; il n'y a aucune saillie péri-oculaire . La rotation du globe oculaire se fail très bien en bas, en dehors et en dedans; elle est seulement un peu limitée en haut.

La vision est complètement supprimée; le malade n'a même pas la perception lumineuse: il n'y a pas de phosphènes. L'examen ophlalmoscopique révèle l'intégrité des milieux transparents, et la présence d'hcmorrhagies rétiniennes profuses voilant presque complètement, la papille.

D'autre part, il n'y a dans le pharynx aucune tumeur; les fosses nasales sont libres; la cavité orbitaire elle-même, autant qu'on peut en explorer le contenu [tarie toucher, ne révèle la présence d'aucune tumeur. Le squelette de la région est intact dans totde son étendue.

La disparition totale de la vision avant (oui autre phénomène, la direction postéro-anlérioure dans laquelle l'œil aété chassé, la conservation du jeu de tous les muscles, l'absence de douleurs, l'aspect de la rétine nous conduisent au diagnostic de tumeur primitive du nerf optique.

L'intervention chirurgicale étant très indiquée, nous pratiquons, quelques jours après l'entrée du malade dans notre service, l'opération suivante :

Après avoir chloroformé le patient et lave la région au savon d'abord,

I)K LA CONSERVATION DU ULOHK OCLI.AIHK

puis au sublimé, une incision iillnni de In commissure externe de l'œil jusqu'au bord externe de la cavité orbitaire est pratiquée. Celle incision curviligne est ensuite prolongée le long de l'arcade sourcillôre dans son tiers externe. La glande lacrymale se présente) elle esl extirpée. Le muscle dx'oil externe esl sectionné .

Le doigl indicateur introduit dans l'orbite par relie large brèche, perçoil alors irès bien une hmieur occupant In place du nerf optique, commençant immédiatement en arrière du globe oculaire et se dirigeant, en diminuant de volume, vers le trou optique. < lotte tumeur, à grosse extrémité antérieure., à sommet postérieur, a le volume el la forme arrondie d'une grosse olive.

La sonde cannelée suffit aisément à libérer celle tumeur des organes environnants qui en sont bien distincts, el nous l'avons bientôt toul entière sous le doigt, sinon sous les yeux. Pour l'extirper commodément nous prenons une aiguille de Cooper, armée d'un double fil de suie, et UOUS enserrons le néoplasme dans une anse de fl], comme on le ferait d'une artère destinée à être liée. Les deux bouts du fil sortent ainsi en dehors de l'orbite après avoir passé du côté interne de la tumeur.

Cela lait, une pince à forcipressure à mors longs est placée au sommet de l'orbite, sur le nerf optique, A son entrée dans la cavité orbitaire. Klle serre ainsi ce qu'on peut considérer comme le pédicule du néoplasme à extirper. Un coup de ciseaux détache ce pédicule, et il suffit alors de tirer sur l'anse du fil pour l'aire basculer l'œil, amener en avant le nerf optique pendant que la cornée regarde successivement en dedans et en arrière.

La masse morbide esl ainsi conduite complètement en dehors de la cavité orbitaire. Onrecounait qu'elle intéresse la presque totalité du nerf optique. Un sillon étroit la sépare de la sclérotique qui esl saine dans toutes ses parties, du moins autant que la vue et le loucher permettent de l'apprécier.

Un coup de ciseaux détache le néoplasme au ras de l'œil. Celui-ci peut être ensuite retourné de nouveau, et remis à sa place ordinaire, sous sa conjonctive normale, incisée seulemenl à la partie externe.

Enfin pour terminer l'ablation du aerf optique, un autre coup de ciseaux portant un peu plus en arrière, plus loin (pie le premier, détache encore un fragment du nerf resté au sommet de l'orbite,

La pince à forcipressure enlevée, nous n'avons aucune peine h assurer l'hémostase. Toutes ces manoeuvres ont été faites sans grande effusion de sang, probablement sans intéresser l'artère ophtalmique don1 nous nous attendions à faire la ligature.

L'asepsie In plus sévère a présidé à l'opération: un lavage attentif est fait avec do la liqueur de van Swieten, mélangée par moitié avec de l'eau chaude, une insufflation de poudre d'iodoforme est pratiquée dans la cavité orbitaire. Une bande de gaze iodoformée, placée dans l'orbite, sort au niveau de l'incision conjonctivale afin de conduire au dehors les liquides qui pourraient, les jours suivants, eue brer le champ opératoire.

220 C. — TUMEURS DE l/ORBITE ET DES A.NNEXES

Enfin la peau esl exactemenl suturée, et le toul recouverl d'un pansemenl à la gaze iodoformée et à la ouate.

Les suites de cette opération ont été aussi simples et aussi bénignes que possible.

Il n'y a eu dans la région orbi taire qu'un pou de gonflement. Le douzième jour, les points de suture sonl enlevés; la gaze iodoformée avait été retirée de la cavité orbitaire le quatrième jour, Le globe oculaire a subi des troubles trophiques très marqués; la cornée s'est infiltrée, la conjonctive injectée, le tonus est rapidement tombé à T — 2. Un instant, nous usons crainl la fonte du globe par perforation de la cornée: mais, vers le 12« jour, la nutrition normale a L'épris le dessus.

Aujourd'hui, six semaines après l'opération, le globe esl diminué de volume, la cornée a perdu un peu de sa transparence, mais en somme l'œil Vit et. tel qu'il est, cache l'effroyable difformité qui résulte de l'évidement complet de l'orbite, évidemment nécessaire avec Lout autre procédé opératoire que celui qui a élé mis en œuvre.

Toutefois, il convient de remarquer que la chute de la paupière supérieure et le strabisme interne, consécutifs à la section du droit externe, compliquent fâcheusement ce résultat opératoire. Nous regrettons de ne pas avoir évité le strabisme par la suture du droit externe détaché pendant l'opération. Quant au ptosis, peut-être était-il possible aussi de l'éviter en ménageanl davantage le releveur et le filet nerveux moteur. Dans Ions les cas, il serait facile, dès aujourd'hui, de remédier à ces désordres par des opérations appropriées.

Les nouvelles que nous avons récemment reçues (janvier 1892) de ce petit malade, nous ont appris que l'état de l'oeil s'améliorait, que la cornée prenait plus de transparence. Le ptosis tend aussi à guérir spontanément. L'étal général est toujours très bon. Il n'y a donc aucune menace de récidive cinq mois après l'opération.

Description macroscopique de la tumeur. — La tumeur présente la forme d'une volumineuse amande ou mieux d'une petite poire, car l'une de ses extrémités, l'extrémité antérieure, est renflée en massue, tandis que l'extrémité postérieure es effilée de. façon à ne présenter que le volume normal du nerf optique.

Sa surface est lisse, régulièrement entourée d'une capsule fibreuse bien unie, à la façon d'une membrane enveloppante. Avec les pinces on peut soulever cette membrane et la déchirer à volonté; au-dessous apparaît la substance même du néoplasme dont la couleur est d'un rose pâle semé de parties brunes.

bË LA CONSERVATION DU cLollI- OCULAIRE

Pendant l'opération, cette tumeur a dû rire secti lèe, la

surface de la section est assez irrégulière à cause même de la mollesse dutissu qui se soulève à certains endroits sous l'influence des rnalaxations multiples qu'a dû subir cette pièce pathologique.

Les rapports de celle tumeur avec les éléments normaux contenus dansl'orbite sont faciles à déterminer. Toui d'abord, il est évident qu'elle s'est développée aux dépens du nerf optique : elle n'est en somme que le nerf optique lui-même liés altéré, très augmenté de volume ; sa partie postérieure se continue avec ce nerf, c'est-à-dire que, dès son entrée dans l'orbite, le nerf optique va se perdre dans la masse néoplasique.

L'oeil est placé contre la partie antérieure, mais il n'y a, entre la sclérotique et le néoplasme, que des points de contact ; la membrane fibreuse a transmis aux milieux de l'œil la pression anléro-postérieure qu'elle subissait, sans selaisser pénétrer par des éléments morbides. D'ailleurs dans les points où elle est en contact avec la sclérotique, le néoplasme est, comme partout ailleurs, recouvert par la tunique fibreuse dont nous avons parlé. Cette tunique ne manque qu'en deux endroits: en arrière, dans le point où pénètre le nerf optique, et en avant, au niveau de l'orifice d'entrée du nerf optique dans l'œil. Le gang-lion ophtalmique, les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs n'avaient évidemment avec la tumeur que des rapports de voisinage.

11 en était de même pour les muscles el le lissu cellulaire normal de la région.

Examen histologique. — Les coupes faites au microtome mécanique, après durcissement et montage dans la celloïdine, ont été pratiquées transversalement, perpendiculairement à l'axe du néoplasme qui est aussi l'axe du nerf optique.

Elles sont remarquables par leur Uniformité; ou v rencontre :

222 d. — TUMEURS W. [/0RBtfE ct dès ANNEXES

A. — Une tunique enveloppante d'une épaisseur variablo, plus ou moins envahie par le néoplasme.

B. — Un tissu pathologique ne laissanl rien voir du tissu nerveux préexi stant.

C. — Quelques ravi 1rs dues à ]sl fonte muqueuse de ce tissu. Dans te tissu lui-même, le microscope l'ail reconnaître les

éléments suivants :

1° Des filaments ténus, ûbrillaires, libres conjonctives adultes ;

2" Des corps muqueux très nombreux;

3° Dos cellules anastomosées entre elles par des fibrilles formant un réticulum muqueux, comme dans la gélatine de Warthon ;

4° Des cellules embryonnaires à un ou plusieurs noyaux, quelques rares cellules géantes à myéloplaxes; nous n'en avons nettement reconnu que deux ;

5° Des éléments fasciculés abondants, surtout à la périphérie ;

6° Des fibrilles irrégulièrement gonflées, moniliformes, qui ressemblent un peu à des éléments nerveux en dégénérescence granulo-graisseuse. La réaction de l'acide osmique a montré que ce n'était là qu'une apparence. Ce sont des éléments conjonctifs en voie de dégénérescence muqueuse :

7° Quelques corps réfringents, coupe probablement d'une travée fibreuse épaissie, ou d'un vaisseau oblitéré:

8° Des vaisseaux. Sur toutes les coupes, on distingue, presque au centre, un très gros vaisseau à parois épaisses qui pourrait être la veine centrale de la rétine. Immédiatement à côté de ce vaisseau, on ne trouve rien que le tissu pathologique, ici décrit; mais à une faible distance existe un vaisseau d'un calibre beaucoup plus petit que le précédent. Il n'est pas impossible que ce soit l'artère centrale ; mais, sur ce point, on ne saurait être âffirmatif.

Telles sont les diverses parties qui constituent ce néoplasme : voyons maintenant comment elles sont groupées et quelles

DE LA CONSIGNATION OU OLOHfc OCULAIRE

souL leurs proportions respectives, Nous avons sous les yeux douze coupes faites à des endroits différents ; elles sonl presque complètement semblables les unes aux autres et ne nous donnenl que L'embarras du choix.

Voici quelle esi la disposition générale des diverses parties que nous connaissons déjà.

Une zone fibreuse limite la tumeur sur tout son pourtour; les faisceaux les plus internes se laissent infiltrer, dans une faillie mesure, par des éléments embryonnaires, mais on remarque surtout sur la limite exlerne la bande fibreuse intacte contenant, le néoplasme.

En dedans de celle enveloppe fibreuse se trouvent des éléments conjonctifs lassés les uns contre les autres, sans mélange de tissu muqueux, ayant au contraire une tendance à se disposer en faisceaux.

A mesure qu'on s'approche du centre, apparaissent deux choses, le tissu myxomateux, et des cavités petites, mais assez nombreuses.

Le tissu myxomateux est caractérisé par des cellules conjonctives réunies entre elles par des fibrilles, et contenues dans une masse uniforme qu'on ne peut mieux comparer qu'à la gélatine de Warthon. Outre les fibrilles qui réunissent les cellules, il en est d'autres qui courent entre ces éléments, s'anastomosent avec les cellules voisines et forment un véritable réticulum.

Il est possible qu'une partie de ce réticulum soit artificiellement obtenue par la coagulation qui a suivi le durcissement à l'alcool, mais tout en lui n'est pas artificiel, car on voit très nettement les fibrilles partir de l'extrémité des cellules, se détacher d'un groupe pour rejoindre un groupe voisin. Il s'agit là d'une formation conjonctive.

Ce n'est pas davantage le réticulum qu'on adonné, à tort selon nous, comme la caractéristique du gliome. Nous en avons pour preuve ces faits, tous majeurs, savoir : 1° les cellules embryonnaires du néoplasme sonl d'un volume inégal :

±2i C. — TUMEURS DE L'ORBITE ET DRS AJNNEXES

2° il y a beaucoup plus de cellules fusiformes que de jeunes cellules rondes; 3° il y a dans la masse néoplasique des cavités kystiques, chose inconnue dans le gliome.

Examinons maintenant cos cavités et voyons commenl elles sontdisposées. On n'en trouve qu'au centre, sauf une ou deux exceptions. Ce sont tantôt et le plus souvent des cavités allongées, comme des interstices élargis créés par l'écartément des tissus normaux ; ailleurs, ce sont des cavités arrondies, irrégulières à leur pourtour.

En voyant ces cavités, ou plutôt cos pertes de substance, il est permis do douter que ce soient vraiment des cavités creusées dans le néoplasme; peut-être répondent-elles à de longues travées ou à de gros nids de cellules tombées de la préparation pendant les manipulations imposées à la coupe? L'explication est exacte probablement pour quelques-unes, mais non pour toutes; il y a eu, en un assez grand nombre d'endroits, une fonte muqueuse, une liquéfaction du tissu. Il s'est produit ainsi, non pas de vrais kystes, mais des kystes faux, dont la présence indique une fois de plus la nature exacte du tissu.

D'ailleurs aucune de ces cavités n'a été le résultat d'une rupture vasculaire. Tl y a peu de vaisseaux dans la tumeur, et tous ont su garder leurs globules sanguins. Ces vaisseaux sont de formation ancienne, à double contour. Le plus remarquable est représenté par une grosse veine placée au centre de la tumeur, et qui, comme nous l'avons déjà dit, est peutêtre la veine centrale de la rétine.

Des détails qui précèdent, nous concluons au diagnostic anatomique de myxo-sarcome du nerf optique.

Telle est notre observation ; il en existe dans la science un grand nombre d'analogues dont beaucoup sont suffisamment détaillées pour mériter grande considération.

La lecture de ces observations et des monograpbies écrites à leur sujet, si instructive qu'elle soit, laisse une impression un peu confuse ; les tumeurs du nerf optique y sont

DE IA CONSERVATION 1)1' Cl.oilK OCl'I.AIlUî

englobées sous une rubrique trop générale. Il est conforme à un bon classement nosologique de distinguer dans les tumeurs du nerf optique deux classes distinctes, se rapportant à des faits différents par leur anatomie pathologique el leurs symptômes.

C'est ainsi qu'il faut distinguer les tumeurs primitives et les tumeurs secondaires et, parmi les tumeurs primitives, il est convenable d'établir pour le nerf optique la distinction déjà faite en clinique pour tous les organes et tous les tissus : tumeurs bénignes et tumeurs malignes.

Sans doute, entre ces deux groupes il ne peut y avoir de lignes de démarcation bien tranchées; une tumeur bénigne peut se transformer en tumeur maligne, et bien souvent, dans un même néoplasme, on trouve un mélange d'éléments sans grande tendance à la pullulation et à la récidive, à côté d'éléments très dangereux ; n'en est-il pas ainsi, par exemple, pour les tumeurs du sein dont la classification en bénignes et malignes est pourtant bien assise aujourd'hui en clinique.

Comme les tumeurs du sein ou du testicule, celle du nerf optique, quelles qu'elles soient, commencent par supprimer totalement ou partiellement les fonctions de l'organe ; la différence essentielle porte sur la généralisation plus ou moins à craindre du mal et sur la localisation ou la lente extension du tissu morbide.

Les tumeurs secondaires du nerf optique sont celles qui résultent de la généralisation d'un cancer lointain dont les cellules emportées dans l'économie s'arrêtent ici ou là selon les hasards de la roule ; ces tumeurs-là, quoique secondaires, appartiennent véritablement au nerf ; mais il en est d'autres qui tout en contenant plus ou moins complètement le nerf, ne sont pas, à proprement parler, des tumeurs de cet organe. Le cas de Lawson1 et quelques autres ont été observés dans ces conditions.

i Lawson, OphL. hosp. Reports, Loiulon, 1882, p. 2%. Laghange. Tum. de l'œil.

22(1 C. — TUMEURS m l ORBITE ET DES ANNEXES

De même, les tumeurs qui résultenl de la propagation d'un sarcome choroïdien, ne sont pas à propremenl parler «les tumeurs du nerf optique el méritent une place, isolée dans ce chapitre de pathologie.

Dans ce que nous allons dire, nous n'aurons en vue que les tumeurs primitives, (les tumeurs, bénignes ou malignes, présentent une évolution particulière qui tient à l'anatoraie même du nerf, à ses rapports avec l'œil, l'orbite et le cerveau.

Nous voulons insister sur ce point dans le paragraphe suivant et mettre en lumière quelques notions anatomopathologiqucs capables de conduire à une thérapeutique judicieuse et bien réglée.

Anatomie pathologique. — La structure histologiquc des tumeurs bénignes ou malignes est assez complètement exposée dans les travaux que nous avons cités pour nous dispenser d'y revenir, nous ne parlerons que de quelques particularités communes à tous les cas et dont notre observation est une preuve nouvelle.

La forme des tumeurs du nerf optique est toujours plus ou moins arrondie ; quand elles sont ovoïdes, elles possèdent une grosse extrémité qui, le plus souvent, est située du côté du globe oculaire. Entre la tumeur et l'œil existe fréquemment une partie du nerf optique non infiltrée d'éléments néoplasiques ; sur ce point le nerf est aminci et étranglé au niveau de la lamina cribrosa.

D'autres fois, et c'était le cas dans notre observation, la tumeur, ayant envahi le nerf jusqu'à son entrée dans l'œil, se dispose en cupule pour loger le globe oculaire, mais il n y a qu'un rapport de contact entre la sclérotique et le néoplasme.

1° Rapports de la papille et de la tumeur. Quelquefois, dans les observations, on signale un gonfle-

DÈ LA CONSERVATION DU cloue OCUI.AIIU:

ment, une tuméfaction de la papille mais il n'arrive jamais de constater une propagation du néoplasme jusqu'à l'émergence du nerf. Dans une, observation de Jacobson1 la papille avail une configuration très irrégulièrej il y paraissait comme une tumeur d'un bleu clair absolumenl dépourvue «le vaisseaux, mais à l'examen de la pièce enlevée, examen fait par Re.cklinghausen , on ne trouva rien dans le nerf optique qu'une simple atrophie. Dans l'orbite existaient six tumeurs myxomatouses, mais il esl impossible de voir là une tumeur véritable du nerf optique. La lésion papillaire était tout à fait indépendante de la néoplasie orbitaire.

Du reste cette notion est classique, de Wecker, Jocqs l'énoncent expressément, les tumeurs du nerf optique ne débutent jamais par l'extrémité oculaire et ne dépassent que tout à fait exceptionnellement la lame criblée. Les tuméfactions de la papille signalées dans différentes observations sont des dépôts de masse vitreuse « qui ont émigré dans la papille, se détachant de la lame vitreuse choroïdienne ». (De Wecker, t. IV, p. 606.)

Il convient donc de poser en principe absolu que la lame criblée oppose à l'envahissement de la papille une barrière toujours efficace.

2° Rapports de la tumeur et de la gaine externe du nerf.

La tumeur du nerf optique est toujours contenue et entourée par la gaine externe dure-mérienne.

Quand le néoplasme est arrivé à une période avancée, il n'est plus possible do distinguer le point de départ, de La tumeur; les fibres nerveuses, la gaine interne et les travées qui en dépendent, les espaces intervaginaux sont méconnaissables.

L'espace intervaginal est toujours rempli par le tissu

1 Jacouson; Myxo-sarcomc du nerf optique. Arch. f. Opht., 1854, Ud X.

2'2H c. — îumkuhs t)E l'ohmtk ET DES annrxks

embryonnaire ou muqueux ou fasciculé qui constitue le néoplasme. La tumeur peut même occuper presque exclusivement la gaine vaginale; les filets nerveux, pins ou moins bien protégés par la gaine, interne, sont à l'intérieur ; dans quelques cas, sur des coupes transversales, on a vu un liseré bien net, correspondant à la gaine pie-mérienne, épaissie, séparant le faisceau nerveux do l'espace intervaginal. On a remarqué que la tumeur proéminait surtout sur la face interne du nerf, mais toujours elle est contenue dans la gaine dure-mérienne. Il y a donc un isolement complet de la tumeur au milieu du contenu de l'orbite. Comme au sujet des rapports avec la papille, nous avons là un fait anatomique constant.

3° Rapports de la tumeur avec la cavité cérébrale.

Dans 10 observations Jocqs signale l'extension du néoplasme à la cavité crânienne. Rappelons notamment un cas de Ritterich 1 où la tumeur entourait le nerf optique et s'étendait jusqu'au chiasma; le malade succomba à des accidents cérébraux; dans ùn autre fait appartenant à Recklinghausen le nerf était malade après le trou optique, la duremère crânienne était le siège de nombreux sarcomes de différents volumes.

Quelquefois l'autopsie montre dans le crâne de grosses néoplasies , dans un faitde Schott2, où il existait une volumineuse tumeur intra-orbitaire, cette tumeur avait envahi le chiasma et tout le nerf optique droit. Dans l'orbite, comme dans le crâne, lé néoplasme s'était surtout développé dans la gaine du nerf.

Citons encore l'observation de Galezowski 3, où le nerf opti-

» RitÏerich. Thèse Jocqs, p. 142. Paris, 1887.

2 Sciiott. Knapp's. Archiv.. VII Band ; et Thèse Jocys, p. 149.

:| Galezowski. Th. Pari", 1865.