LIVRE VI
§ 1. — Historique.
On ne trouve de détails précis sur les tumeurs du nerf optique que dans les travaux récents publiés par Leber, Straub, Yossius, Jocqs, Roudié, Th. Gloor, Braunsclnveig', Salzman et Finlay, Byers, etc. Avant ces dernières années les auteurs français n'ont traité la question que très succinctement, à propos d'observations isolées.
Demarquay 1 consacre aux tumeurs du nerf optique un court chapitre, et les observations qu'il rapporte sont presque sans valeur, parce qu'elles sont sommaires et que la description anatomique y est à peu près nulle.
Parmi les auteurs qui ont le plus contribué à élucider ce sujet il convient de citer Virchovv, qui, le premier, a bien fixé le concept du myxome et du myxo-sarcome, variété de néoplasme absolument prépondérante dans la question qui nous occupe.
Leber * en 1874 et en 1879 introduisit, avec son élève Willemer 3, une distinction nécessaire entre les tumeurs qui se développent à l'intérieur de la gaine interne du nerf et celles qui sont séparées du tronc nerveux proprement dit par son enveloppe pie-mérienne.
1 Demarquay, Traité des tumeurs de l'orbite, 1860. .
2 Leber, Krankheiten der Netzhaut und Sehnerven. Handbuch Grœfe Sœmisch, 1878.
3 Willemer, Ueber eigentliche d. h. sien innerhalb der âusseren Scheide entwickelnde Tumoren des Sehnerven. Arch. von Grœfe, 1879.
LAGIIANGE. 1
Après Virchow et Leber il convient de citer Vossius, qui, se basant sur le très précises recherches histologiques, lit justice des névromes du nerf optique et démontra, à propos d'un cas étudié par Péris, que les tumeurs désignées sous le nom de névrome n'avaient reçu ce nom qu'à cause de la défectuosité des moyens d'examen, et qu'il n'existait pas de tumeur du nerf optique méritant ce nom.
Citons encore Straub 1 et la division qu'il a proposée. En se basant sur la participation variable, dans la formation de la tumeur, du parenchyme nerveux de la gaine interne et des cloisons conjonctives entourant les faisceaux nerveux, il distingue dans les tumeurs du nerf optique : les tumeurs parenchymateuses, les tumeurs interstitielles et les tumeurs mixtes.
11 n'est pas nécessaire d'introduire cette division très artificielle dans l'histoire des tumeurs du nerf optique ; il doit suffire de distinguer les tumeurs primitives et les tumeurs secondaires de ce nerf. Ces dernières viennent de l'orbite ou plus souvent (glio-sarcome) de la cavité oculaire. Elles présentent des caractères très spéciaux qui établissent entre elles et les tumeurs primitives une barrière bien nette, insuffisamment indiquée par beaucoup d'auteurs, notamment par Jocqs *, dont la thèse marque d'ailleurs une étape dans la question. Cette thèse a été, depuis, complétée par les travaux de Th. Gloor 3, de Braunschweig \ de Salzman 5 , de Finlay6 et de Byers7.
Le docteur Roudié8, dans un travail soigné, s'est appliqué à étudier part iculièrement le sarcome du nerf optique et a résumé les cas, au nombre de 35, pouvant être rangés sous cette rubrique. Nous-mêmes avons fait connaître deux cas typiques de sarcome muqueux, avecune nouvelle méthode pour extirper les tumeurs du nerf optique en conservant le globe de l'œil.
1 Straub, Die Geschwûlste des Nervusopticus. Arch. von Grœfe, XXXII, p. 20G, 188G.
2 Jocqs, Des tumeurs du nerf optique. Th. Paris, 1887, Steinheil, édit.
3 Gloor, Zur Lehre von den opticus Tumoren. Inaugural Dissertation. Basel, 1892.
4 Braunschweig, Die primiiren Geschwiilste des Sehnerven. Arch. f. Ophthal., XXXIX, p. 1-93, 1893.
5 Salzmann, Studien ùber das Myxosarcom des Sehnerven. Arch. f. Ophthal., p. 94-i3o, i893.
6 Finlay, Arch. of ophthalmology, XXIV, p. 224, 1895.
7 Gordon M. Byers, The primary iniradural lunwurs of the optic nerve. Août 1901.
8 Roudié, Du sarcome du nerf optique. Th. Bordeaux, 1892.
ÉTIOLQGJE
§ 2. — Étiologie.
Les tumeurs du nerf optique sont assez rares. De Wecker 1 considère que beaucoup d'ophtalmologistes, même dans une pratique étendue, peuvent n'en pas rencontrer. Cette opinion est un peu excessive ; il est possible que beaucoup de cas terminés par la mort, sans autopsie, passent inaperçus, et il est certain que tous les ophtalmologistes en ont rencontré ou en rencontreront plusieurs dans leur pratique ; il y a donc pour eux nécessité à bien connaître cette affection. Dans ces dernières années nous en avons observé deux faits rapportés plus loin in extenso.
Age. — Les tumeurs du nerf optique se rencontrent le plus souvent chez des sujets jeunes ; d'après Jocqs, le tiers des cas concerne des sujets au-dessous de dix ans; l'autre tiers (exactement 31 p. 100), des sujets de dix à vingt ans. Dans l'âge adulte et la vieillesse, ces tumeurs sont très rares. C'est là un point vraiment remarquable si l'on songe à ce fait qu'en général les néoplasmes sont, au contraire, fréquents chez les personnes âgées. Les tumeurs du nerf optique se comportent en ceci comme les néoplasmes oculaires qui, d'après Leber, dans un tiers des cas frappent des sujets âgés de moins de dix ans.
Traumatisme. — Les traumatismes jouent certainement un rôle dans la production des néoplasmes. C'est là un point de pathologie générale maintenant bien établi, et les statistiques publiées au sujet des tumeurs du nerf optique le consacrent une fois de plus. Dans notre statistique, treize fois les auteurs signalent un traumatisme. Dans un cas, c'est la région temporale qui a été contusionnée par les branches du forceps pendant l'accouchement (Ritterich), une autre fois c'est une branche d'arbre ayant pénétré profondément entre l'œil et la paroi orbitaire.
Dans un cas personnel nous avons à signaler un traumatisme violent dont le sujet aurait été victime deux ou trois ans avant. Le coup
i Wecker, Traité complet d'ophtalmologie, t. IV.
avait porté sur la région temporale gauche, et il en était résulté une abondante ecchymose ; signalons encore que Knapp, dans l'une de ses observations, croit qu'une fracture au niveau du trou optique, en lésant le nerf, a été la cause de la tumeur.
Il ne faut pas, bien évidemment, attribuer au traumatisme an rôle prépondérant : les malades font très volontiers remonter la cause des accidents dont ils souffrent à un traumatisme antérieur, peu remarqué au moment où il s'est produit ; il y a souvent de leur part une erreur d'interprétation, mais il faut cependant retenir le traumatisme comme une cause occasionnelle assez fréquente des tumeurs du nerf optique.
État congénital. Hérédité. — On connaît la théorie de Cohnheim sur l'origine congénitale des tumeurs en général. Les néoplasmes du nerf optique étant particulièrement fréquents chez les enfants, il est permis de supposer qu'un certain nombre de ces tumeurs passent inaperçues à leur période de début et ont une origine congénitale . Leber etWillemer pensent que, chez les très jeunes malades, la tumeur a débuté pendant l'état fœtal. Il est difficile d'avoir sur ce sujet une opinion précise, et il ne peut y avoir rien de spécial aux tumeurs du nerf optique à ce point de vue. La seule donnée à retenir, c'est celle que nous avons déjà signalée, savoir que les sujets jeunes y sont particulièrement exposés.
Il n'y a rien non plus de particulier à dire au point de vue de l'hérédité, qui joue ici le même rôle que dans l'étiologie des néoplasmes en général.
§ 3. — Anatomie pathologique.
Avant de décrire les lésions particulières aux tumeurs du nerf optique, il est indispensable de rappeler quelques notions anatomiques au sujet de ce nerf, remarquable par son volume, sa structure intime, l'épaisseur et l'indépendance de ses enveloppes protectrices.
On sait que la cavité orbitaire est divisée en deux parties, l'une antérieure, l'autre postérieure, par la capsule de Ténon, qui constitue une sorte de diaphragme entre ces deux loges. Le nerf optique se trouve tout
ANATOMIE PATHOLOGIQUE 5
entier dans la loge postérieure, avec le tissu cellulo-graisseux, les vaisseaux, les nerfs et les muscles de l'oeil.
Dans cette loge, le nerf optique a un trajet oblique en avant et en bas qu'il faut bien connaître.
Dans ce trajet, long de 3 centimètres environ, le nerf optique, plongé dans le tissu graisseux de l'orbite, est à une distance variable des parois, selon qu'on le considère h son origine ou à sa terminaison. Le nerf n'est vraiment placé au centre de l'orbite que lorsqu'il est éloigné de 5 à 7 millimètres du foramen opticum ; dans la première partie de son trajet il est, au contraire, assez voisin de la paroi interne.
Les coupes topographiques de Lange 1 lui ont permis de déterminer très exactement la distance qui sépare, sur tous les points de son trajet, le nerf optique des parois osseuses.
Tout près de l'insertion oculaire, à 27 millimètres du foramen opticum, les points les plus rapprochés du nerf à la paroi orbitaire sont à peu près :
En haut • ■ • 1 cm. 1 En dehors lcm.O
En bas 0,8 à 0 cm. 9 En dedans 0 cm. 9
A 20 millimètres du foramen opticum, ces distances sont :
En haut 1 cm. 2 En dehors 7 mm. 0
En bas 6 mm. à 6 mm. 5 En dedans 8 mm. 0
A l/i millimètres du foramen opticum :
En haut 1cm. 5 En dedans 8 mm. 5
En bas (i mm. 0 En dehors mm. 5
A 10 millimètres du foramen opticum :
En haut Gmm.O En dedans 6 mm. 4
En bas 5 mm. 0 En dehors 4 mm. 4
A 7 millimètres du foramen opticum
En haut 4 mm. 7 En dehors 4 mm. 5
En bas 4 mm. 3 En dedans 4 mm. 8
1 Lange, Topographisehe Anatomie des Menschlichenorbiia Inhaltes, pl. IX, 1887, ot in Wecker et Landolt, t. IV, p. 610 et 611.
A 5 millimètres du foramen opticum :
En haut 4 mm. 5 En dedans 4 mm. 4
En bas 4 mm. 4 En dehors 4 mm. 3
A h millimètres du foramen opticum :
En haut 1mm. 5 En dedans 1mm. 2
En bas 2 mm. 0 En dehors 2 mm. 0
Près du foramen opticum, à 1/2 millimètre :
En haut Omm. 5 En dedans ■ • • • 0 mm. 6
En bas 1 mm. 7 En dehors 2 mm. 5
On comprend qu'une tumeur du nerf optique occupera dans l'orbite une place variable selon qu'elle se développera immédiatement derrière le globe oculaire ou à côté du foramen opticum : il en résultera une assez grande différence dans la direction de l'exophtalmie consécutive à la tumeur.
Le nerf optique est séparé du tissu graisseux par une triple gaine qui n'est que la continuation des enveloppes de l'encéphale. Au niveau du trou optique, la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère sont confondues avec le périoste, excepté en bas, où l'espace intervaginal communique plus facilement avec l'espace sub-arachnoïdien du cerveau.
Autour du nerf, ces trois enveloppes sont séparées; on trouve, en dehors, la dure-mère ou gaine durale; immédiatement appliquée contre le nerf, la pie-mère ou gaine piale ; entre les deux, l'arachnoïde ou gaine arachnoïdienne.
La gaine externe durale et la gaine interne piale sont donc séparées par un espace intervaginal, largement ouvert en arrière du côté du cerveau. Cet espace est lui-même divisé en deux par la gaine arachnoïdienne : 1° l'espace compris entre la dure-mère et l'arachnoïde (espace sus-arachnoïdien), et 2° l'espace compris entre la pie-mère et l'arachnoïde (espace sous-arachnoïdien).
Ces espaces sont d'ailleurs traversés par une foule de trabécules élastiques étudiées par Donders et Ivanoff, enveloppées dans un revêtement endothélial très abondant et très riche en gros noyaux.
Les espaces vaginaux des deux nerfs optiques communiquent entre
ANATOMIE PATHOLOGIQUE 7
eux, Knies et Kuhnt, en faisant des injections dans ces espaces, ont montré la réalité de cette communication, qui explique la propagation de certaines tumeurs d'un nerf à l'autre.
Les tubes nerveux du nerf optique sont particulièrement minces et nombreux ; ils sont réunis en iaisceaux séparés par des prolongements venus de la gaine piale. Les fibres nerveuses, dépourvues de gaine de Schwann, présentent à leur surface des cellules plates imbriquées à la façon des tuiles. Ces cellules, avec les tubes à myéline qu'elles recouvrent, sont enfouies au milieu d'une substance fibrillaire, la névroglie. La lympbe circule au milieu de ces mailles, en communication avec les espaces vaginaux.
Les tumeurs du nerf optique se développent rarement aux dépens du nerf lui-même, beaucoup plus souvent aux .dépens de ses enveloppes; le sarcome muqueux est si fréquent qu'on peut considérer cette variété de néoplasme comme la tumeur type du nerf optique. Les autres tumeurs : gliomes, endothéliomes. etc., sont rarement observées; nous mettrons les unes et les autres à leur vraie place en étudiant d'abord et surtout le sarcome du nerf optique et la dégénérescence muqueuse qu'il présente très souvent. Une courte analyse des autres espèces pourra suffire.
Description macroscopique. — Les tumeurs du nerf optique sont généralement arrondies et plus où moins ovoïdes ; souvent elles présentent une grosse extrémité renflée et une autre extrémité fusiforme ; elles ont alors la forme d'un navet ou d'un radis ; quand la grosse extrémité est tournée en avant, ce qui n'est pas rare, et ce que nous avons constaté dans nos deux observations personnelles, la tumeur forme une sorte de capsule dans laquelle le pôle postérieur de l'œil est enchâssé.
Ces tumeurs ne sont jamais pédiculées ; quand elles se développent aux dépens de la gaine externe du nerf optique, elles entourent le nerf plus ou moins complètement, mais l'embrassent toujours sur une grande étendue. Habituellement même la tumeur forme autour du nerf un anneau compact ; par une section transversale , perpendiculaire àl'axe, on peut constater laprésence dunerf optique au centre même du néoplasme (fi g. 1 et 2). Le
nerf parcourt alors la tumeur selon son grand axe. Il en était ainsi dans un cas que nous relatons plus loin et dans une observation de Szokalski l.
Ces tumeurs ne sont presque jamais lobulées ; elles sont lisses, bien encapsulées et ne contractent aucune adhérence avec les tissus environnants.
Souvent la tumeur est plus longue que le nerf optique normal, qui peut acquérir ainsi, en devenant le siège de la néoplasie, k et 5 centi-
Fig. i et 2. — Tumeur du nerf optique (Lawson).
mètres de longueur. L'exagération de cette longueur nécessite souvent un mouvement de torsion qui siège tantôt sur le nerf optique sain, tantôt sur le néoplasme lui-même (fig. 1).
Le volume de ces tumeurs varie de la grosseur d'un petit pois aux dimensions d'un gros œuf d'oie (Kunachowitch 2). Une tumeur observée par Veron 3 pesait 22 grammes. La grosseur moyenne est celle d'un œuf de pigeon.
La consistance est molle ; Sichel 4 compare les tumeurs qu'il a obser-
1 Szokalski, Tumeur squirro-cancéreuse du nerf optique. Annales d'oculislique, XLVI, p. 43, 1861.
2 Kunachowitch, Myxoma of optic nerve. Médit, obozrainie, XXIV, p. 2g3, i885. Traduction française in Th. Jocqs.
3 Veron, Myxo-fîbrome du nerf optique. Recueil d'ophtal., t. V.
4 Sichel, Note sur les tumeurs de l'orbite et principalement sur le myxome du nerf optique. Annales d'oculistique, LXV, p. 279, 1871.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE C
vées à des vessies fortement distendues par un liquide. Il n'est pas rare, en effet, de rencontrer dans la tumeur des poches remplies d'un liquide visqueux, caractéristique du myxome. L'issue du liquide diminue notablement le volume du néoplasme.
Rapports des tumeurs du nerf optique. — Nous étudierons successivement les rapports de la tumeur avec la papille, avec la gaine externe du nerf, avec la cavité cérébrale et avec le contenu de l'orbite.
1° Rapports de la papille et de la tumeur. — Quelquefois, dans les observations, on signale un gonflement, une tuméfaction de la papille, mais il n'arrive jamais de constater une propagation du néoplasme jusqu'à l'émergence du nerf. Dans une observation de Jacobson la papille avait une configuration très irrégulière ; il y paraissait comme une tumeur d'un bleu clair, absolument dépourvue de vaisseaux; à l'examen de la pièce enlevée, examen fait par Recklinghausen, on ne trouva rien dans le nerf optique, qu'une simple atrophie. Dans l'orbite existaient six tumeurs myxomateuses ; mais il est impossible de voir là une tumeur véritable du nerf optique. La lésion papillaire était tout à fait indépendante de la néoplasie orbitaire.
Du reste, cette notion est classique ; de Wecker, Jocqs l'énoncent expressément, les tumeurs du nerf optique ne débutent jamais par l'extrémité oculaire et ne dépassent que tout à fait exceptionnellement la lame criblée. Les tuméfactions de la papille, signalées par différents observateurs, sont des dépôts de masse vitreuse « qui ont émigré dans la papille, se détachant de la lame vitreuse choroïdienne ».
Il convient donc de poser en principe absolu que la lame criblée oppose à l'envahissement de la papille une barrière toujours efficace.
Finlay (142) a cependant décrit une tumeur du nerf optique propagée à la rétine ; nous croyons que, dans ce cas, rien ne démontre que la tumeur se soit primitivement développée dans le nerf optique. L'auteur fait avec raison remarquer qu'une pareille propagation à l'intérieur de l'œil est très rare et qu'elle a été seulement constatée dans l\ cas : 1° dans un cas de Goldzieher où il existait un gliome dans lequel, dit-il, le nerf
1 Goldzieher, Die Geschwiïlste des Sehnerven. Arch. /'. Ophthal., XIX, p. uy.
ÎO
avait été pris secondairement à la rétine ; 2° dans un cas de Knapp l, où un sarcome de l'orbite étendu au nerf optique avait pénétré dans l'œil ; 3° dans un cas d'Armaignac 2, qui, évidemment, n'est qu'un gliome rétinien propagé au nerf ; k° dans un cas de Sattler 3 concernant une tuberculose du nerf optique.
Ces quatre faits sont confîrmatifs de la thèse que nous venons de défendre, à savoir que jamais les tumeurs du nerf optique ne rentrent dans Vœil ; la raison majeure que nous en donnons est qu'aucun de ces quatre faits n'est à proprement parler une tumeur primitive du nerf optique ; ceux de Goldzieher et d'Armaignac sont des gliomes rétiniens de la façon la plus évidente ; le fait de Knapp concerne une tumeur de l'orbite, celui de Sattler est un cas de néoplasie tuberculeuse et ne peut, en aucune façon, être considéré comme un néoplasme.
Le cas de Finlay mérite à notre avis la même critique; il s'agit d'un glio-sarcome rétinien propagé, derrière l'œil, dans le nerf de la deuxième
paire ; rien dans l'observation clinique, ni dans l'examen histologique ne s'oppose à cette manière de voir.
Récemment Barraquer4 (de Barcelone) a observé un cas de néoplasme du nerf optique ayant envahi la papille et faisant saillie à l'intérieur de l'œil. En admettant, comme bien établi, que la tumeur intra-oculaire ait été consécutive au néoplasme du nerf optique, ce fait constitue la seule exception certaine par rapport à la loi posée plus haut.
2° Rapports de la tumeur et de la gaine externe du nerf. — La tumeur du nerf optique est toujours contenue et entourée par la gaine externe dure-mérienne.
Fig. 3. — Coupe d'une tumeur du nerf optique
(Byers).
a. gaine externe; — 6. espace sous-dure-mérien ; — c, néoplasme développé dans l'espace vaginal; — (/, gaine piale ; — e, nerf optique.
1 Knapp, Arch. of Ophth. and Olol., V, i32; et in Finlay, loc. cit.
2 Abmaignac, Journal de méd. de Bordeaux, 1878.
3 Sattler, Ueber die eigentliche Sehnerventumoren und ihre chirurgische Behandlung. Beitrdge fur Billroth's Geburstag, 1892, p. 3i4.
4 Barraquer. Arch. de oftalmol. Hispano-americanos, 1901.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Quand le néoplasme est arrivé à une période avancée, il n'est plus possible de distinguer le point de départ de la tumeur; les fibres nerveuses, la gaine interne et les travées qui en dépendent, les espaces intervaginaux sont méconnaissables.
L'espace intervaginal est toujours rempli par le tissu embryonnaire, ou muqueux, ou fasciculé, qui constitue le néoplasme. La tumeur peut . ; N même occuper presque exclusivement la gaine vaginale ; les fdets nerveux, plus ou moins bien protégés par la gaine interne, sont à l'intérieur; dans quelques cas, sur des coupes transversales, on a vu un liseré bien net, correspondant à la gaine pie-mérienne épaissie, séparant le faisceau nerveux de l'espace intervaginal. On a remarqué que la tumeur proéminait surtout sur la face interne du nerf optique, mais toujours elle est contenue dans la gaine dure-mérienne. Il y a donc un isolement complet de la tumeur au
milieu du contenu de l'orbite. Comme au sujet des rapports avec la papille, nous avons là un fait anatomique constant.
La tumeur peut cependant, très exceptionnellement, s'être développée aux dépens de la gaine externe ; le nerf optique, au milieu de la masse néoplasique, peut alors conserver son absolue intégrité ; nous avons recueilli une observation à ce point de vue très intéressante. La voici :
Obs. — G... (Emile), âgé de 5 ans, est apporté le 26 octobre 1893 à l'hôpital des Enfants, où il est placé salle 10, lit 12. Les parents, campagnards peu intelligents, donnent sur les antécédents du malade des renseignements qu'on peut résumer de la façon suivante :
La santé générale n'a été compromise que par un érysipèle survenu à l'âge de 3 mois ; au point de vue local, il parait, encore qu'il soit très difficile d'avoir des renseignements précis, que, depuis la naissance, il existe une petite tumeur violacée au niveau
Fig. 4- — Sarcome du nerf optique entouré et limité par la gaine externe du nerf.
de la queue du sourcil ; cette tumeur augmentait de volume quand l'enfant poussait des cris; son œil aussi semblait augmenter de volume sous l'inlluence des grands efforts.
Au commencement d'octobre 1893, il paraîtrait, toujours d'après le récit des parents, qu'un phlegmon spontané (?) se serait développé clans la paupière; pendant 15 jours, l'enfant dut rester alité, avec une fièvre vive et de violentes douleurs dans la tète. La région orbitaire était le siège d'une tuméfaction énorme, sous laquelle l'œil avait disparu dès les premiers jours. Un volumineux abcès s'ouvrit spontanément au niveau de la paupière supérieure, et le pus s'écoula, d'autant plus facilement que la peau s'était sphacélée sur une assez grande étendue.
Quand cet enfant entre à l'hôpital, la situation s'est détendue : le phlegmon palpébral étant à sa période de déclin, l'œil apparaît entre les paupières écartées et dégonflées.
Nous constatons alors les faits suivants ("26 octobre 1893) :
La paupière supérieure est le siège d'une perte de substance large comme une pièce de 1 franc ; autour de cette perte de substance la peau est boursoullée, la pression à ce niveau fait sourdre une certaine quantité de pus, mais il est certain que ce phlegmon a été limité à la paupière ; il n'y a pas eu de phlegmon de l'orbite.
Cependant, l'œil est à la fois à l'état d'exophtalmie et de panophtalmie ; il est saillant directement en avant, comme poussé par une force agissant sur son pôle postérieur. La cornée est infiltrée, la chambre antérieure pleine de pus ; l'œil est évidemment perdu sans espoir.
La paupière inférieure n'est ni gonflée ni enflammée, ce qui, à défaut d'autres signes, suffirait à exclure l'hypothèse de plegmon de l'orbite.
Au niveau de la queue du sourcil, au milieu du gonflement déterminé par le plegmon palpébral, on sent une tumeur ovoïde, très mobile, sans adhérence à la peau ; cette tumeur ressemble absolument à un petit kyste dermoïde développé ainsi à l'un de ses points d'élection.
L'interprétation des accidents est plus difficile que leur constatation; les parents affirment que l'œil a régulièrement fonctionné jusqu'en septembre 1893, et cette déclaration paraissait exclure toute hypothèse de tumeur du nerf optique; une tumeur de l'orbite explique mieux les phénomènes survenus ; cette tumeur aurait pu produire une exophtalmie. L'œil, ayant perdu la protection des paupières sans cesser de voir, aurait pu devenir le siège d'une inflammation cornéenne suppurative et, enfin, d'une panophtalmie. Le phlegmon des paupières restait d'ailleurs inexplicable avec le récit fait par les parents du petit malade.
L'énucléation de l'œil panophtalme s'imposait dans tous les cas et nous nous mimes, le 28 octobre, en devoir de pratiquer cette opération, nous réservant chemin faisant, de faire un diagnostic plus complet en explorant l'orbite après l'énucléation. Notre attente ne fut pas déçue ; après avoir enlevé l'œil régulièrement, par la méthode de Bonnet, nous pûmes avec le doigt sentir une tumeur grosse comme une volumineuse amande, confondue avec le nerf optique. Cette tumeur fut extirpée, ainsi que le nerf tout entier, et l'orbite parut indemne de toute autre lésion. L'extirpation de cette tumeur fut facile, malgré une hémorragie assez abondante, bientôt réprimée par la torsion et le tamponnement. Notons bien qu'il n'y avait dans l'orbite aucune trace de suppuration.
La plaie bourgeonnante de la paupière fut soigneusement nettoyée et aseptisée; la
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
tumeur de la queue du sourcil fut enlevée par dissection ; cette tumeur était, non un kyste dermoïde, mais un petit angiome enkysté n'ayant plus qu'une très imparfaite communication avec le système circulatoire.
Les suites de cette intervention chirurgicale ont été très normales ; après quelques pansements appropriés, la guérison a été complète, sans élévation thermique, sans sécrétion anormale. La plaie de la paupière est guérie ; le 20 novembre, les tissus de l'orbite en se cicatrisant ont comblé la brèche faite par l'extirpation de la tumeur et du nerf ; l'incision, faite à la queue du sourcil pour extraire le petit angiome, est à peine visible.
Description de la tumeur :
Examen macroscopique. — La tumeur occupe la moitié antérieure du nerf optique ; elle est ovoïde, à grosse extrémité appuyée sur la sclérotique, l'autre extrémité se termine à peu près au milieu du nerf; plus loin, le nerf est sain ; il a été réséqué jusqu'au trou optique, pour mettre autant que possible le malade à l'abri des récidives ; mais il paraît évident, à la simple inspection de la pièce, que la tumeur qui, par son volume et sa situation, chassait l'œil de l'orbite, n'avait aucune tendance à se propager vers le cerveau.
Elle n'en avait d'ailleurs pas davantage à se propager du côté de l'œil. Ainsi que la chose est habituelle aux tumeurs du nerf optique, cette tumeur s'appuyait sur la sclérotique sans y adhérer ; le globe de l'œil ne présentait aucune autre lésion que celle de la panophtalmie.
Les rapports de la tumeur et du nerf optique sont faciles à déterminer sur une coupe transversale. Le nerf optique est très aisément reconnaissable au milieu du néoplasme, il est entouré, mais respecté par la tumeur ; ses enveloppes libreuses paraissent l'avoir efficacement défeudu contre les atteintes du néoplasme et il n'a souffert que d'une compression périphérique, portant sur une longueur de 18 millimètres, longueur même du néoplasme, dont le nerf optique, qui le traverse en son milieu, est en quelque sorte le grand axe.
La tumeur ne présente pas, à proprement parler, de tunique fibreuse périphérique, mais elle est exactement limitée et ne contracte que des adhérences sans importance avec le tissu cellulaire de l'orbite ; aussi, pendant l'opération, a-t-il été très facile de l'isoler et de l'extirper en quelque sorte du premier coup ; si bien que l'ablation de l'œil d abord, de la tumeur ensuite avec la totalité du nerf optique a sufti pour que l'opération soit aussi complète qu'il était nécessaire. 11 avait paru inutile de faire un évidement de la cavité de l'orbite.
Examen hislologique. — L'examen histologique montre au milieu de la tumeur le nerf optique intact ; nous n'avons pu juger des qualités des tubes nerveux eux-mêmes parce que la tumeur, précipitamment plongée dans l'alcool, n'a pu ensuite être traitée par les réactifs ordinaires du tissu nerveux ; mais la charpente du nerf est évidemment normale ; le néoplasme n'y a pas pénétré; autour du nerf, on distingue nettement la gaine pie-mérienne épaissie.
C'est dans la gaine externe que la tumeur s'est développée ; cette tumeur est composée de tissu sarcomateux à type embryonnaire avec quelques îlots de dégénérescence muqueuse.
Les éléments sarcomateux sont représentés par des cellules arrondies, peliles, à gros noyaux, bien colorées par le carmin; il ne saurait y avoir de doute sur la réalité de
ces éléments sarcomateux qui sont typiques, et par conséquent ne ressemblent en rien aux produits inflammatoires qu'un phlegmon de l'orbite (que le malade, d'ailleurs, n'a pas eu) pourrait déterminer autour des gaines du nerf optique.
Au milieu de la tumeur, on remarque de nombreux vaisseaux à tuniques épaissies : il n'y a qu'un très petit nombre de vaisseaux jeunes de nouvelle formation. On y distingue aussi la coupe des nerfs ciliaires qu'elle a englobés, mais qui conservent au milieu de son tissu leur physionomie propre. Il n'y a ni lacunes, ni dégénérescences kystiques. Il s'agit donc, dans notre cas, d'un sarcome muqueux développé aux dépens
Fig. 5. — Myxo-sarcome développé autour des enveloppes du nerf optique.
et autour de la gaine externe du nerf optique. C'est là une tumeur relativement bénigne, et il est permis d'espérer que son extirpation complète préservera de la récidive notre petit malade, depuis un mois reparti pour son pays.
Un exemple récent de sarcome des gaines du nerf optique est celui qui a été publié par Valude i. Ce cas concerne une enfant de quatre mois dont la tumeur ne fut nettement reconnue que pendant l'opération ; l'examen histologique démontra que la gaine du nerf, très épaissie, était tout entière transformée en sarcome fuso-cellulaire ; le tissu nerveux était de plus en plus dégénéré suivant qu'on s'éloignait du globe oculaire. Au point où la tumeur semblait se terminer et où le nerf reprenait son volume normal, les faisceaux nerveux du nerf étaient très nettement reconnaissablés et infiltrés assez faiblement de tissu sarcomateux.
1 Valude, Bulletin de la Société française d'ophialmoloyie, 1898.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le cas de Valude diffère du nôtre en ce que le sarcome, né dans les gaines, s'était propagé au nerf, mais il s'en rapproche en ce que le point de départ était bien dans les membranes.
L'étude histologique qui sera faite plus loin va d'ailleurs nous indiquer les diverses variétés de ce genre de néoplasme.
3° Rapports de la tumeup, avec la cavité cérébrale. — Dans dix observations, Jocqs signale l'extension du néoplasme à la cavité crânienne. Rappelons notamment un cas de Ritterich (32) où la tumeur entourait le nerf optique et s'étendait jusqu'au chiasma; le sujet succomba à des accidents cérébraux; dans un autre fait, appartenant à Recklinghausen, le nerf était malade après le trou optique ; la dure-mère crânienne était le siège de nombreux sarcomes de différents volumes.
Quelquefois l'autopsie montre dans le crâne de grosses néoplasies ; dans un fait de Schott (18 bis), où il existait une volumineuse tumeur intra-orbitaire, la tumeur avait envahi le chiasma et tout le nerf optique droit. Dans l'orbite, comme dans le crâne, le néoplasme s'était surtout développé dans la gaine du nerf.
Citons encore l'observation de Galezowski 1, où le nerf optique intraorbitaire présentait un renflement peu volumineux, relativement à la tumeur qu£ Lancereaux, à l'autopsie du malade, trouva dans la couche optique.
Il existe enfin quelques autres cas où le chirurgien a dù faire porter sa section au niveau du trou optique, en pleine tumeur; le chiasma était alors envahi et la propagation à l'encéphale déjà ancienne.
Donc, si, du côté de l'œil, les tumeurs du nerf optique sont peu redoutables, elles envahissent au contraire le cerveau avec une assez grande facilité; c'est par là, exclusivement, que les tumeurs malignes se généralisent.
1\° Rapports avec le contenu de l'orbite. — Les tumeurs du nerf optique, même les tumeurs malignes, n'envahissent pas l'orbite; les muscles, le tissu cellulaire, lés nerfs moteurs et sensitifs n'ont, avec le néoplasme, que des rapports de contact. Les muscles subissent tout au plus la dégénérescence graisseuse; ils ne sont jamais annexés au néo-
1 Galezowski, Th.' Paris, i865.
l6 TUMEURS DU NERF OPTIQUE
plasme; il ne se passe chez eux que des troubles de nutrition; de même, le tissu cellulaire n'est jamais envahi, les plus grosses tumeurs étant parfaitement encapsulées.
Les faits qui paraissent contraires à cette règle générale ont été mal interprétés ; tel celui de Lawson 1, dans lequel il s'agissait d'une tumeur secondaire du nerf optique ; la tumeur avait débuté par les fosses nasales. Il en est de même dans l'observation de Chenantais 2 ; l'auteur dit expressément qu'au milieu de la tumeur on trouvait le nerf jaunâtre, un peu gonflé, muni de sa gaine et paraissant tout à fait isolé du néoplasme. 11 s'agit évidemment dans ce cas d'une tumeur de l'orbite ayant envahi secondairement la gaine du nerf.
Ces deux observations, et quelques autres du même genre, ne doivent pas être rangées dans le groupe des tumeurs primitives du nerf optique. Ce sont des tumeurs secondaires, que nous avons avec soin écartées de notre travail.
En résumé, presque toutes les tumeurs du nerf optique, bénignes ou malignes, restent dans la gaine externe du nerf, plus ou moins distendue; les tumeurs malignes seules tendent à envahir la cavité crânienne le long de la gaine et à se généraliser par là. Le globe de l'œil est toujours intact, à moins que le volume exagéré de la tumeur ne l'ait complètement chassé de l'orbite, auquel cas, mal recouvert parles paupières, gêné dans sa vascularisation, comprimé par le néoplasme, il subit des phénomènes nécrobiotiques purement mécaniques ou inflammatoires.
C'est sur ces données anatomiques classiques, mais éparses et méritant d'être précisées, qu'il convient d'asseoir la thérapeutique chirurgicale de l'affection qui nous occupe.
Structure histologique — Les tumeurs du nerf optique sont presque toutes des tumeurs d'origine conjonctive.
Elles ont été décrites sous des rubriques très différentes, dont le
1 Lawson, On a case of sarcoma springing from the sheath of the optic nerve. R. 0. II. Reports, X, p. 296, 1882.
2 Chenantais, Tumeur du nerf optique et de l'orbite (névrome médullaire ou sarcome à cellules nerveuses). Bulletin de la Société anatomique de Nantes, 1879, p. 4&-
ANATOMIE PATHOLOGIQUE 17
dépouillement, fait par Finlay (142), sur 117 cas, a donné le groupement suivant :
Sarcomes alvéolaires . . '
Anévrysmes de l'artère centrale de
Sarcome endothélial
Endothéliomes
Kystes
Gliomes
Fibromes
Myxo-gliome
Myxomes
Glio- sarcomes
Myxo-fibromes
Carcinomes métastatiques
Sarcomes
Fibro-sarcomes
Tubercules .
Myxo-sarcomes
Tumeurs sans dénomination précise.
Nous ajouterons à ce tableau un fibro- sarcome appartenant à Weigmann (143), un cas de myxo-sarcome appartenant à Ahlstrom (140), un sarcome endothélial publié par Kalt (145), et un certain nombre d'observations récentes dont on trouvera l'indication dans l'index bibliographique annexé à ce chapitre. Nous croyons devoir retrancher du tableau de Finlay les 5 cas de gomme et de tuberculoses, qui sont des maladies purement infectieuses, et non pas des tumeurs. Les anévrysmes doivent aussi en être séparés. Nous arrivons ainsi, d'après le dénombrement qui résulte de notre statistique, à la classification suivante :
Myxo-sarcomes
Sarcomes
Fibro-sarcomes
Gliomes
Tumeurs sans dénominations
pré-
cises
Endothéliomes
Glio-sarcomes
Total
Si nous analysons ces diverses variétés nous voyons qu'elles ne diffèrent que par des caractères secondaires: ce sont toutes des tumeurs de tissu conjonctif, des variétés de sarcome plus ou moins muqueux, plus ou moins fasciculé, plus ou moins élevé dans l'échelle des tumeurs malignes.
Après avoir décrit le sarcome du nerf optique avec ses caractères un peu différents selon les cas, il suffira de consacrer des paragraphes distincts aux endothéliomes et aux gliomes, qui mériteront quelques consi-
iS
dérations spéciales destinées à montrer, surtout pour la première variété, le siège précis du mal et, pour la seconde, le côté vicieux de la dénomination gliome, qui ne mérite pas d'être conservée.
Sarcome et myxo-sarcome. — Les tumeurs du nerf optique sont donc le plus souvent des sarcomes ayant plus ou moins subi la dégénérescence muqueuse. Les sarcomes purs embryonnaires ou fibro-plastiques sont très rares ; les myxomes purs, très rares aussi. Il serait déplacé ici d'insister pour dire en quoi consistent les éléments du myxome et ceux du sarcome ; la lecture de l'observation suivante, qui nous est personnelle, rappelle d'ailleurs ces détails d'histologie avec toute l'abondance désirable, en même temps qu'elle fait connaître un procédé opératoire original, dont on trouvera la discussion et l'exposition complète au chapitre du traitement.
Obs. — M..., Jean, âgé de 13 ans, entre, le 18 août, à l'hôpital des Enfants, salle 11, pour une affection dont l'histoire est la suivante :
Il y a environ trois mois, les parents constatèrent que cet enfant était atteint d'exophtalmie. Jusque-là aucun accident n'avait attire leur attention. L'enfant n'avait ressenti aucune gène, aucune douleur dans la région orbi taire gauche, siège fie l'affection. La vue avait, dès ce moment, complètement disparu, sans que le malade se fût en rien aperçu de sa disparition.
A dater de celte époque, l'exophtalmie augmente progressivement, lentement, sans accidents d'aucune sorte.
Rien dans les antécédents héréditaires de ce malade, ni dans les antécédents personnels, ne mérite d'être retenu, à l'exception d'un traumatisme assez violent dont le sujet aurait été victime il y a deux ou trois ans. Le coup avait porté sur la région temporale gauche; il en était résulté une abondante ecchymose, mais la vision ne fut à ce moment aucunement altérée. Longtemps après ce traumatisme, la vue était encore parfaite, au moins au dire du petit malade, dont les affirmations pourraient être contestées à cause de son jeune âge et de l'éloignement de ses souvenirs.
Quoi qu'il en soit de l'influence réelle ou non du traumatisme sur l'évolution de l'affection, au moment de son entrée à l'hôpital le malade présente l'état suivant :
Il y a une exophtalmie très accusée de l'œil gauche. Les paupières, surtout la paupière supérieure, sont tendues ; mais elles suffisent néanmoins à faire une occlusion complète au gré du malade. Les milieux oculaires paraissent sains ; il n'y a pas d'injection des memhranes ; pas de troubles circulatoires, seule la chambre antérieure semble un peu diminuée dans sa profondeur. La pupille réagit sous l'influence de la lumière. Au toucher, la consistance du globe est normale.
Les culs-de-sac conjonclivaux sont libres et normaux ; il n'y a aucune saillie péricoulaire. La rotation du globe oculaire se fait très bien en bas, en dehors et en dedans ; elle est seulement un peu limitée en haut.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La vision est complètement supprimée ; le malade n'a même pas la perception lumineuse ; il n'y a pas de phosphènes. L'examen ophtalmoscopique révèle l'intégrité de milieux transparents et la présence d'hémorragies rétiniennes profuses voilant presque complètement la papille.
D'autre part, il n'y a dans le pharynx aucune tumeur ; les fosses nasales sont libres : la cavité orbitaire elle-même, autant qu'on peut en explorer le contenu par le toucher, ne révèle la présence d'aucune tumeur. Le squelette de la région est intact dans toute son étendue.
La disparition totale de la vision avant tout autre phénomène, la direction postéroantérieure dans laquelle l'œil a été chassé, la conservation du jeu de tous les muscles, l'absence de douleurs, l'aspect de la rétine nous conduisent au diagnostic de tumeur primitive du nerf optique.
L'intervention chirurgicale étant très indiquée, nous pratiquons, quelques jours après l'entrée du malade dans notre service, l'opération suivante :
Après avoir chloroformé le patient et lavé la région au savon d'abord, puis au sublimé, une incision allant de la commissure interne de l'œil jusqu'au bord externe de la cavité orbitaire est pratiquée. Cette incision curviligne est ensuite prolongée, le long de l'arcade sourcilière, dans son tiers externe. La glande lacrymale se présente ; elle est extirpée. Le muscle droit externe est sectionné.
Le doigt indicateur, introduit dans l'orbite par cette large brèche, perçoit alors très bien une tumeur occupant la place du nerf optique, commençant immédiatement en arrière du globe oculaire et se dirigeant, en diminuant de volume, vers le trou optique. Cette tumeur, à grosse extrémité antérieure, à sommet postérieur, a le volume et la forme arrondie d'une grosse olive.
La sonde cannelée suffit aisément à libérer cette tumeur des organes environnants, qui en sont bien distincts, et nous l'avons bientôt tout entière sous le doigt, sinon sous les yeux. Pour l'extirper commodément, nous prenons une aiguille de Cooper, armée d'un double fil de soie, et nous enserrons le néoplasme dans une anse de fil, comme on le ferait d'une artère destinée à être liée. Les deux bouts du fil sortent ainsi en dehors de l'orbite, après avoir passé du côté interne de la tumeur.
Cela fait, une pince à forcipressure à mors longs est placée au sommet de l'orbite, sur le nerf optique, à son entrée dans la cavité orbitaire. Elle serre ainsi ce qu'on peut considérer comme le pédicule du néoplasme à extirper. Un coup de ciseaux détache ce pédicule, et il suffit alors de tirer sur l'anse de fil pour faire basculer l'œil, amener en avant le nerf optique, pendant que la cornée regarde successivement en dedans et en arrière.
La masse morbide est ainsi conduite complètement en dehors de la cavité orbitaire. On reconnaît qu'elle intéresse la presque totalité du nerf optique. Un sillon étroit la sépare de la sclérotique, qui est saine dans toutes ses parties, du moins autant que la vue et le toucher permettent de l'apprécier.
Un coup de ciseaux détache le néoplasme au ras de l'œil. Celui-ci peut être ensuite retourné de nouveau, et remis à sa place ordinaire, sous sa conjonctive normale, incisée seulement à la partie interne.
Enfin, pour terminer l'ablation du nerf optique, un autre coup de ciseaux portant un peu plus en arrière, plus loin que le premier, détache encore un fragment du nerf resté au sommet de l'orbite.
La pince à forcipressure enlevée, nous n'avons aucune peine à assurer l'hémostase. Toutes ces manœuvres ont été faites sans grande effusion de sang, probablement sans intéresser l'artère ophtalmique, dont nous nous attendions à faire la ligature.
L'asepsie la plus grande a présidé à l'opération : un lavage attentif est fait avec de la liqueur de van Svvieten, mélangée par moitié avec de l'eau chaude ; une insufflation de poudre d'iodoforme est pratiquée dans la cavité orbitaire. Une bande de gaze iodoformée, placée dans l'orbite, sort au niveau de l'incision conjonctivale, afin de conduire au dehors les liquides qui pourraient, les jours suivants, encombrer le champ opératoire.
Enfin, la peau est exactement suturée, et le tout recouvert d'un pansement à la gaze iodoformée et à la ouate.
Les suites de cette opération ont été aussi simples et aussi bénignes que possible.
Il n'y a eu, dans la région orbitaire, qu'un peu de gonflement. Le douzième jour, les points de suture sont enlevés ; la gaze iodoformée avait été retirée de la cavité orbitaire le quatrième jour. Le globe oculaire a subi des troubles trophiques très marqués ; la cornée s'est infiltrée, la conjonctive injectée, le tonus est rapidement tombé à T — 2. .Un instant, nous avons craint la fonte du globe par perforation de la cornée ; mais, vers le 12 juin, la nutrition normale a repris le dessus.
Aujourd'hui, 6 semaines après l'opération, le globe est diminué de volume, la cornée a perdu un peu de sa transparence, mais en somme l'œil vit et, tel qu'il est, cache l'effroyable difformité qui résulte de l'évidement complet de l'orbite, évidemenl nécessaire avec tout autre procédé opératoire que celui qui a été mis en œuvre.
Toutefois, il convient de remarquer que la chute de la paupière supérieure et le strabisme interne, consécutifs à la section du droit externe, compliquent fâcheusement ce résultat opératoire. Nous regrettons de ne pas avoir évité le strabisme par la suture du droit externe détaché pendant l'opération. Quant au ptosis, peut-être était-il possible aussi de l'éviter en ménageant davantage le releveur et le filet nerveux moteur. Dans tous les cas, il serait facile, dès aujourd'hui, de remédier à ces désordres par des opérations appropriées.
Les nouvelles que nous avons reçues de ce petit malade, cinq mois après l'opération, nous ont appris que l'état de l'œil s'améliorait, que la cornée prend plus de transparence. Le ptosis tend aussi à guérir spontanément. L'état général est toujours très bon. Il n'y a donc aucune menace de récidive longtemps après l'opération
Elude analomique de la tumeur. — La tumeur présente la forme d'une votumineuse amande ou mieux d'une petite poire, car l'une de ses extrémités, l'extrémité antérieure, est renflée en massue, tandis que l'extrémité postérieure est effilée de façon à ne présenter que le volume normal du nerf optique.
Sa surface est lisse, régulièrement entourée d'une capsule fibreuse bien unie, à la façon d'une membrane enveloppante. Avec les pinces on peut soulever cette membrane et la déchirer à volonté ; au-dessous apparaît la substance même du néoplasme, dont la couleur est d'un rose pâle, semé de parties brunes.
Pendant l'opération, cette tumeur a dû être sectionnée ; la surface de la section est assez irrégulière à cause même de la mollesse du tissu, qui se soulève à certains endroits sous l'influence des malaxations multiples qu'a dù subir cette pièce pathologique.
Les rapports de cette tumeur avec les éléments normaux contenus dans l'orbite sont faciles à déterminer. Tout d'abord, il est évident qu'elle s'est développée aux dépens
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du nerf optique ; elle n'est en somme que le nerf optique lui-même très altéré, très augmenté de volume ; sa partie postérieure se continue avec ce nerf, c'est-à-dire que, dès son entrée dans l'orbite, le nerf optique va se perdre dans la masse néoplasique.
L'œil est placé contre la partie antérieure, mais il n'y a, entre la sclérotique et le néoplasme, que des points de contact ; la membrane fibreuse a transmis aux milieux de l'œil la pression antéro-postérieure qu'elle subissait, sans se laisser pénétrer par des éléments morbides. D'ailleurs, dans les points où il est en contact avec la sclérotique, le néoplasme est, comme partout ailleurs, recouvert par la tunique fibreuse dont nous avons parlé. Cette tunique ne manque qu'en deux endroits : en arrière, dans le point où pénètre le nerf optique, et en avant, au niveau de l'orifice d'entrée du nerf optique dans l'œil.
Le ganglion ophtalmique, les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs n'avaient évidemment que des rapports de voisinage.
Il en était de même pour les muscles et le tissu cellulaire normal de la région.
Examen hislologique. — Les coupes, faites au microtome mécanique, après durcissement et montage dans la celloïdine, ont été pratiquées transversalement, perpendiculairement à l'axe du néoplasme, qui est aussi l'axe du nerf optique.
Elles sont remarquables par leur uniformité ; on y rencontre :
Fig. 6. — Myxo-sarcome du nerf optique.
A. — Une tunique enveloppante d'une épaisseur variable, plus ou moins envahie par le néoplasme ;
B. — Un tissu pathologique ne laissant rien voir du tissu nerveux préexistant ; G. — Quelques cavités dues à la fonte muqueuse de ce tissu.
Dans le tissu lui-même le microscope fait reconnaître les éléments suivants : 1° Des filaments ténus, fibrillaires, fibres conjonctives adultes ; 2° Des corps muqueux très nombreux ;
3° Des cellules anastomosées entre elles par des fibrilles formant un réticulum muqueux, comme dans la gélatine de Warthon ;
4° Des cellules embryonnaires à un ou plusieurs noyaux, quelques rares cellules géantes à myéloplaxes ; nous n'en avons nettement reconnu que deux ;
5° Des éléments fasciculés abondants, surtout à la périphérie ;
de Des fibrilles irrégulièrement gonflées, moniliformes, qui ressemblent un peu à des éléments nerveux en dégénérescence granulo-graisseuse. La réaction de l'acide osmique a montré que ce n'était là qu'une apparence. Ce sont des éléments conjonctifs en voie de dégénérescence muqueuse ;
7° Quelques corps réfringents, coupe probablement d'une travée fibreuse épaissie, ou d'un vaisseau oblitéré ;
8° Des vaisseaux. Sur toutes les coupes, on distingue, presque au centre, un très gros vaisseau à parois épaisses qui pourrait être la veine centrale de la rétine. Immédiatement à côté de ce vaisseau, on né trouve rien que le tissu pathologique, ici décrit, mais à une faible distance existe un vaisseau d'un calibre beaucoup plus petit que le précédent ; il n'est pas impossible que ce soit l'artère centrale ; mais, sur ce point, on ne saurait être afflrinatif.
Telles sont les diverses parties qui constituent ce néoplasme ; voyons maintenant comment elles sont groupées et quelles sont leurs proportions respectives. Nous avons sous les yeux douze coupes faites à des endroits différents ; elles sont presque complètement semblables les unes aux autres et ne nous donnent que l'embarras du choix.
Voici quelle est la disposition générale des diverses parties que nous connaissons déjà.
Une zone fibreuse limite la tumeur sur tout son pourtour ; les faisceaux les plus internes se laissent infiltrer, dans une faible mesure, par des éléments embryonnaires, mais il y a surtout, sur la limite externe, une bande fibreuse intacte contenant le néoplasme.
En dedans de cette enveloppe fibreuse se trouvent des éléments conjonctifs tassés les uns contre les autres, sans mélange de tissu muqueux, ayant au contraire une tendance à se disposer en faisceaux.
A mesure qu'on approche du centre apparaissent deux choses : le tissu myxomateux et des cavités petites, mais assez nombreuses.
Le tissu myxomateux est caractérisé par des cellules conjonctives réunies entre elles, par des fibrilles, et contenues dans une masse uniforme qu'on ne peut mieux comparer qu'à la gélatine de Warthon. Outre les fibrilles qui réunissent les cellules, il en est d'autres qui courent entre ces éléments, s'anastomosent avec les cellules voisines et forment un véritable réticulum.
Il est possible qu'une partie de ce réticulum soit artificiellement obtenue par la coagulation qui a suivi le durcissement à l'alcool, mais tout en lui n'est pas artificiel, car on voit très nettement les fibrilles partir de l'extrémité des cellules, &e détacher d'un groupe pour rejoindre un groupe voisin. Il s'agit là d'une formation conjonctive.
Ce n'est pas davantage le réticulum qu'on a donné, à tort selon nous, comme la caractéristique du gliome. Nous en avons pour preuve ces faits, tous majeurs, savoir : 1° les cellules embryonnaires du néoplasme sont d'un volume inégal ; 2° il y a beaucoup plus de cellules fusiformes que de jeunes cellules rondes ; 3° il y a dans la masse néoplasique des cavités kystiques, chose inconnue dans le gliome.
Examinons maintenant ces cavités et voyons comment elles sont disposées. On n'en trouve qu'au centre, sauf une ou deux exceptions. Ce sont tantôt, elle plus souvent, des
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cavités allongées, comme des interstices élargis créés par l'écartement des tissus normaux ; ailleurs, ce sont des cavités arrondies, irrégulières à leur pourtour.
En voyant ces cavités, ou plutôt ces pertes de substance il est permis de douter que ce soient vraiment des cavités creusées dans le néoplasme ; peut-être répondent-elles à de longues travées ou à de gros nids de cellules tombées de la préparation pendant les manipulations imposées à la coupe ? L'explication est exacte probablement pour quelques-unes, mais non pour toutes; il y a eu, en un assez grand nombre d'endroits, une fonte muqueuse, une liquéfaction du tissu. Il s'est produit ainsi, non pas de vrais kystes, mais des kystes faux, dont la présence indique une fois de plus la nature exacte du tissu.
D'ailleurs, aucune de ces cavités n'a été le résultat d'une rupture vasculaire. Il y a peu de vaisseaux dans la tumeur, et tous ont su garder leurs globules sanguins. Ces vaisseaux sont de formation ancienne, à double contour. Le plus remarquable est représenté par une grosse veine placée au centre de la tumeur, et qui, comme nous l'avons déjà dit, est peut-être la veine centrale de la rétine.
Des détails qui précèdent, nous concluons au diaguostic anatomique de myxo-sarcome du nerf opli(/u<>.
Quelques observations données comme des exemples de myxomes purs sont en réalité des myxo-sarcomes. De ce nombre est l'observation de de Graefe, publiée comme un fait de myxome pur et dans laquelle Recklinghausen montra qu'il s'agissait d'un sarcome avec transformation myxoïde partielle.
Poncet 1 a rapporté une observation qui est un bel exemple de myxome fasciculé. La tumeur était composée de fibres cellules, de trousseaux en longue travée, formant des mailles à contenu gélatineux. L'origine de la tumeur était dans les cellules décrites par tous les auteurs dans les faisceaux mêmes du nerf optique, cellules à prolongement, cellules endothéliales formant un revêtement régulier aux petits trousseaux secondaires des fibres optiques.
Ce cas de Poncet est un des rares faits auxquels convienne l'épithète de myxome pur. Parmi les cas de myxo-sarcome les mieux étudiés, nous citerons les observations de Willemer, de Leber, de Vossius et celles de Salzmann 2, qui a consacré à cette question un travail important.
Ajoutons que le sarcome peut affecter la forme lîbro-plastique. Jocqs rapporte trois observations de cette variété. Parfois, enfin, mais très
1 Poncet, Myxome fasciculé du nerf optique. Arch. d'ophl., I, p. Gi6, 1881.
2 Salzmann, Grœfës Archiv, Bd XXXIX, IV, i8g3.
rarement, il s'agit de véritables fibromes (Brailey \ Higgens 2, Parisotti et Despagnet 3).
Cette dernière observation est peut-être la seule dans laquelle il s'agisse évidemment de fibrome pur. L'examen microscopique a révélé uniquement à ces observateurs une énorme production de tissu fibreux, commençant à la gaine externe du nerf, envahissant et remplissant en partie l'espace intervaginal et de là se continuant dans la gaine interne et dans le nerf optique. Ce tissu était compact et complètement dépourvu de vaisseaux ; il n'existait au niveau du nerf lui-même que des vaisseaux normaux en voie d'oblitération.
Après le sarcome et ses diverses variétés (sarcome muqueux, sarcome fibro-plastique, fibrome), nous devons établir, en des paragraphes spéciaux, les caractères des endothéliomes et des gliomes.
Endothéliome. — L'endothéliome a son point de départ dans les endothéliums des vaisseaux lymphatiques. Quelques auteurs pensent que les endothéliums des vaisseaux sanguins peuvent aussi collaborer à la formation de la tumeur; cette opinion, défendue avec éclat par Kolaczek, est incontestable en ce qui concerne les sarcomes en général ; mais, au sujet des tumeurs du nerf optique, elle n'est pas encore suffisamment démontrée, bien qu'elle soit très vraisemblable.
Ce qui frappe surtout dans la structure de l'endothéliome, c'est son aspect alvéolaire. Les coupes font voir un grand nombre d'ouvertures cylindriques, tubulaires, remplies de cellules morbides, se distinguant et se séparant nettement du revêtement endothélial des parois. Ces cylindres, ces tubes formés par les cellules tumorales sont des prolongements, des digitations de la tumeur, s'installant dans les fentes lymphatiques et y proliférant à l'aise.
Au centre de ces cylindres apparaît la dégénérescence hyaline des parties cellulaires les plus anciennes ; il peut se former également les grains qui caractérisent le psammome ; ces grains sont constitués par de véritables incrustations calcaires occupant le centre d'un globe cellulaire
1 Brailey, Fibrous tumour of the optic nerv. R. 0. H. Reports, IX, II, p. 23i, 1877. 1 Higgens, Tumour ofthe optic nerve. British med. Journal, p. 616, 1879. 3 Parisotti et Despagnet, Fibrome du nerf optique. Recueil d'opht., VI, p. 720, et VII, p. 218 (note additionnelle).
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formé, comme « un oignon », de couches superposées. Ainsi se développe la variété de néoplasmes désignés sous le nom de psammo-sarcome , sarcome angiolithique du nerf optique, dont Dussaussay1, Recklinghausen 2 et Neumann 3 ont rapporté des exemples. Ces auteurs ont trouvé à l'examen histologique de leurs cas des amas cellulaires ayant l'aspect des globes épidermiques et composés d'un noyau homogène de nature calcaire, entouré d'une ou de plusieurs couches de cellules plates semblables à celles du sarcome proprement dit. Quelquefois on a rencontré de gros amas calcaires libres, analogues au sable cérébral des choroïdes.
Gliome. — Le gliome du nerf optique a été rencontré dans quelques cas, mais il faut éliminer de ce groupe les faits de gliome secondaire de ce nerf. L'observation d'Armaignac et quelques autres rentrent notamment dans cette catégorie : l'affection, plexus dans ce cas, nous l'avons dit, avait évidemment commencé par la rétine.
On peut réserver le nom de gliome de la rétine aux néoplasmes composés de tumeurs à petites cellules rondes, égales, à gros noyau, avec une très petite quantité de protoplasma, présentant en un mot les caractères histologiques qu'on attribue au gliome de la rétine ; mais il faut bien savoir que ce n'est encore là, au moins jusqu'à preuve du contraire, qu'une variété de sarcome à petites cellules.
Sourdille4 a décrit dans le nerf optique un gliome adulte composé de tissu névroglique arrivé à son complet développement. 11 croit cette tumeur fréquenté. Le gliome embryonnaire existe dans la rétine, ainsi que quelques travaux récents, notamment ceux de R. GreelF, l'ont démontré; mais cela ne prouve en aucune façon que sa présence doive être admise dans le nerf optique, dont la structure n'a rien de comparable à celle de la rétine. A plus forte raison, les tumeurs décrites sous le nom de glio-sarcome, de glio-myxome (Sichel, Poncet) ne sont-elles que des variétés de sarcome.
1 Dussaussay, Sarcome angiolithique du nerf optique gauche, ahlation, méningite, mort. Société anal, de Paris, i8y5.
2 Recklinghausen, Psammo-sarcome du nerf optique. Fesischrift, 1882.
3 Neumann, Ueher Sarcommit endothelialenZellen. Arch.der Heilk., 4-5, p.3io-3i3, 1872.
4 Sourdille, Les tumeurs névrogliques adultes du nerf optique et de la rétine. Congrès de Madrid, 1903.
Un grand nombre des observations publiées sous la rubrique névromes du nerf optique ne portent d'ailleurs ce qualificatif que parce que les auteurs entendent désigner par là une tumeur d'un nerf.
Péris 1 est le seul qui ait réellement cru avoir affaire à un névrome vrai. Il s'agissait, selon lui, d'une tumeur composée presque exclusivement d'éléments nerveux : cellules ganglionnaires et fibres nerveuses, avec ou sans myéline. Parmi ces fibres nerveuses, quelques-unes présentaient des renflements variqueux contenant une matière brillante, qui, pour Péris, était de la myéline; mais il n'a pas prouvé la vérité de son hypotbèse. Leber et Vossius, qui ont eu entre les mains un morceau de la tumeur de Péris, ont montre que cette matière brillante ne se teignait pas en noir par l'acide osmique.
Dans une tumeur semblable à celle de Péris, Jobnsonet Prudden 2 ont cherché vainement dans leur tumeur des tubes nerveux, et il convient
d'affirmer, avec tous ces auteurs, qu'il ri existe pas de névrome vrai du nerf optique.
A la suite des tumeurs primitives du nerf optique, il convient de signaler les néoplasmes qui se développent secondairement dans ce nerf. Ce Fig. 7. — Angio-sarcome de la rétine propagé le long de
la gaine vaginale du nerf optique. sont des tumeurs ma-
lignes intra-oculaires,
notamment les gliomes de la rétine. Tantôt ces tumeurs se propagent en dehors de l'œil, le long de. l'espace vaginal du nerf optique, ce sont alors
1 Perls. Ein Fall von Neuromaverum. Arch. f. Ophthal.,XlX, p. 287,et Inaugural Dissertation. Greischwald, 1874.
3 Prudden, Contributions to the structure and clin, history of the multiple neuroma. Americ. Journal, med. Sciences, vol. LXXX, p. i34, 1880*
ANATOMIE PATHOLOGIQUE 27
des sarcomes rétiniens ; tantôt elles se propagent directement le long du tronc du nerf, et ce sont alors des gliomes au sens exact du mot.
Nous reproduisons ici un bel exemple d'angio-sarcome de la rétine développé chez un enfant de cinq ans et propagé hors de l'orbite par la graine vaginale. On voit au milieu d'une volumineuse masse rétro-bulbaire le nerf optique bien conservé (fig. 7).
L'étude des tumeurs rétiniennes faite dans le tome 1 renferme tous les détails nécessaires à bien connaître sur ce sujet.
Après avoir ainsi étudié les sarcomes et leurs variétés : les endothéliomes, les gliomes ou glio-sarcomes, nous terminerons cette étude anatomique en recherchant quel est, pour ces différents cas, le point de départ de la tumeur.
Origine des tumeurs du nerf optique. — Tout d'abord nous devons citer, à titre d'exception et de rareté clinique, les cas de sarcome dans lesquels la tumeur se développe à la face externe de la gaine durale. Ce sont là, à proprement parler, des tumeurs de l'orbite; mais, lorsque le néoplasme entoure le nerf de toutes parts et qu'il présente, comme dans notre fait personnel, l'aspect macroscopique et les symptômes des tumeurs du nerf optique, il convient de le décrire comme tel et de considérer comme une véritable tumeur du nerf le sarcome ainsi développé à la surface de la gaine.
De pareils cas sont d'ailleurs très rares : d'habitude, le néoplasme se développe à l'intérieur de la gaine durale, mais dans quel endroit, aux dépens de quels éléments ?
Le néoplasme débute d'habitude aux dépens de la partie moyenne du nerf optique.
Le point d'élection est l'entrée des vaisseaux centraux, qui, venant d'en bas, s'enfoncent à 15 ou 20 millimètres derrière le globe oculaire, dans le tronc du nerf optique.
L'embryologie nous enseigne que le nerf optique, au début tubulé, se transforme peu à peu en un cordon solide ; dans la partie antérieure du nerf, celle qui avoisine la vésicule oculaire, il se produit une gouttière, ouverte en bas, dans laquelle se loge un cordon conjonctif avec des vais-
seaux sanguins (artère et veine centrales). La gouttière se ferme ensuite, emprisonnant les vaisseaux et le tissu conjonctif qui les accompagne.
Si on rapproche de cette notion embryologique la théorie bien connue de Cohnheim sur l'origine des tumeurs, on pourra en déduire une explication pathogénique assez précise au sujet des tumeurs du nerf optique, mais il convient à ce sujet d'être réservé, car l'hypothèse de Cohnheim a été vivement combattue.
Il n'en reste pas moins établi que les tumeurs du nerf optique se développent à la partie moyenne du nerf, assez loin derrière l'œil et bien en avant du trou optique.
Nous aurons dit tout ce qu'il est possible de savoir à ce sujet quand nous aurons signalé que les sarcomes et ses diverses variétés naissent aux dépens du tissu conjonctif interfasciculaire; les endothéliomes, surtout aux dépens des fentes et. des espaces lymphatiques; les gliomes ou gliosarcomes, au centre même du tronc nerveux; encore ne faut-il pas prendre trop à la lettre ces localisations précises.
Pour terminer cette étude anatomique des tumeurs du nerf optique, il convient de signaler ici les cas qu'Hirschberg 1 a fait connaître sous le nom de Drusen im Sehnervenkopf, ce qui veut dire, d'après l'auteur, concrétions cristallines dans V extrémité antérieure du nerf optique. Cette affection serait assez commune dans la rétinite tigrée, dégénérescence pigmentaire typique de la rétine, mais à part les cas de rétinite on observe souvent dans la papille des adultes de pareilles concrétions.
L'examen histologique a démontré à Hirschberg qu'il s'agissait là de corps amorphes organiques, de nature non cellulaire, ne donnant laréaction ni des matières albuminoïdes, ni de la graisse, ni des matières colloïdes.
Il semble que le processus primitif consiste en une production de gouttelettes hyalines qui s'accroissent par des dépôts concentriques et s'incrustent secondairement de sels. En traitant les préparations par l'HCl à 1 p. 100 il se produirait une décalcification.
Autour de ces Drusen, on ne voit pas de modification des petits vaisseaux, ni d'infiltration à petites cellules, ni de travées conjonctives nou-
1 Hirschberg et C. Cirincione, Ueber Drusen im Sehnervenkopf. Cenlralblatt f. prakiische Augenheilk., 1891.
SYMPTOMATOLOG1E 29
velles, rien en un mot qui puisse faire admettre un processus inflammatoire. La disparition partielle des fibres du nerf optique doit, par conséquent, être attribuée à un processus dégénératif. La croissance de ces concrétions est très lente, si bien qu'à mesure que les fibres nerveuses voisines sont comprimées, en petit nombre d'ailleurs, la suppléance peut s'établir à l'aide des autres fibres, et l'acuité visuelle rester relativement bonne.
Cette affection n'est pas due à la sénilité : presque tous les malades atteints sont des adultes vigoureux. Les désordres intra-papillaires que nous rapportons ici. d'après Hirschberg, ont d'ailleurs été étudiés avant lui par Muller, Ivanoff, Weld et Bock, qui ont donné des dessins semblables à celui de ce premier auteur; mais ils ont eu le tort de considérer les concrétions de la papille comme un produit analogue aux excroissances qui se développent à la surface de la lame vitrée choroïdienne. Il n'y a, en réalité, aucune ressemblance, dans la structure et le développement, entre les excroissances choroïdiennes et les concrétions décrites par Hirschberg; mais nous ne croyons pas que ce soit ici le lieu d'insister sur ce sujet.
Qu'il nous suffise, à propos des tumeurs primitives du nerf optique, de faire connaître la présence de ces concrétions morbides intra-papillaires, méritant une place à part dans la pathologie du nerf et trop distinctes des néoplasmes pour qu'il convienne d'en parler encore dans l'étude clinique et thérapeutique que nous abordons maintenant.
§ 4. — Symptomatologie.
Nous étudierons successivement dans cet important paragraphe : 1° l' exophtalmie ; 2° les troubles de la motilité oculaire; 3° les symptômes fournis par la palpation; l\° les douleurs; 5° les troubles de la vision; 6° les signes ophtalmoscopiques ; 7° les conséquences de la compression produite par la tumeur; 8° les phénomènes cérébraux; 9° l'état général.
1° Exophtalmie. — L'exophtalmie est un symptôme constant et
3o TUMEURS DU NERF OPTIQUE
capital dans les tumeurs du nerf optique; c'est surtout le premier signe perça par le malade et son entourage, car la diminution de l'acuité visuelle, très précoce aussi, peut rester longtemps inaperçue quand elle est unilatérale. Légère au début, l'exophtalmie s'accroît progressivement, avec lenteur; rarement elle apparaît avec rapidité, et plus rarement encore elle rétrocède ; il faut considérer comme exceptionnelles les observations de Tillaux (98) et de Steffan (51), dans lesquelles l'exophtalmie s'atténua.
Fig. 8. — Exophtalmie consécutive à une tumeur du nerf optique (Byers).
La protrusion de l'œil est évidemment occasionnée par la présence, derrière le globe, de la tumeur elle-même, mais aussi dans une large mesure par l'hyperhémie, la congestion, la gêne de la circulation veineuse, qui résultent secondairement de la présence du néoplasme. Ces troubles circulatoires peuvent entraîner un épanchement aigu dans la capsule de Ténon et expliquer ainsi la progression rapide de l'exophtalmie, qui diminue à mesure que l'épanchement se résorbe, les conditions de la circulation étant devenues meilleures.
Les phénomènes congestifs, occasionnés par le néoplasme, expliquent encore pourquoi il n'y a pas de rapport étroit entre le volume de la
SYMPT0MAT0L0GIE
Si
tumeur et l'importance de l'exophtalmie. Avec tous les auteurs, Jocqs a été frappé de voir quel exorbitisme considérable pouvait amener une petite tumeur. En effet, dans un certain nombre d'observations, où l'on signale que l'œil sortait presque complètement de l'orbite, on est étonné de ne rencontrer à l'autopsie qu'une tumeur grosse comme un haricot, quelquefois une simple augmentation de volume du nerf.
Outre les états congestifs péri-néoplasiques, il faut encore signaler, pour expliquer l'exophtalmie, rallongement du nerf optique, qui peut prendre des dimensions considérables. Willemer (65) a bien étudié les courbures du nerf (fig. 1, p. 8), et compare le nerf optique ainsi déformé à un cornet de postillon.
Dans les cas d'allongement considérable, il y a toujours une forte courbure du nerf optique, et cette courbure ne nous parait pas faite pour diminuer l'exophtalmie, quoi qu'en dise Braunschweig ; le nerf optique, ainsi augmenté de longueur et infléchi, occupe dans l'orbite une place anormale et doit, par conséquent, chasser l'œil, qui cède si aisément à la pression qu'exerce en arrière de lui le contenu de l'orbite, lorsque pour une raison quelconque ce contenu est trop à l'étroit.
La courbure « en forme de cor de chasse », en « cornet de postillon », qui a été si souvent décrite par les observateurs, tourne sa concavité, la plupart du temps, vers le dehors. La plus grande masse de la tumeur est, par conséquent, située en dedans et favorise un déplacement du bulbe vers la tempe.
11 se produit des variations dans cette direction, quand le nerf affecle une courbure ou quand la tumeur atteint un accroissement plus considérable en certains endroits ; de là, dans la direction de l'exophtalmie, certaines variations, sur lesquelles il convient de s'arrêter.
Direction de l'exophtalmie. - — De Grsefe avait posé comme une loi générale que les tumeurs du nerf optique donnaient lieu à une exophtalmie directe, tandis que les autres tumeurs de l'orbite poussaient l'œil en dedans, en dehors, en haut ou en bas, selon les cas.
Cette loi est loin d'être absolue ; il ne faut la tenir pour vraie que d'une manière très générale. Sur 56 cas, où la direction de l'exophtalmie est signalée dans la statistique de Jocqs, on constate 10 fois del'exoph-
talmie directe, 19 fois de l'exophtalmie déviée ; 27 fois la direction n'est
pas indiquée.
A la vérité, on n'a jamais observé, au moins dans les stades avancés, un déplacement de l'œil vers le côté interne ; mais Bohn, Heymann, Schott, Willemer, Vossius, Leber, Hue, Higgens ont constaté l'exophtalmie en haut. Johnson a vu de l'exophtalmie en haut et en dedans. Ritterich 1 et Teillais 2 en bas.
La loi de de Grœfe s'applique mieux aux néoplasmes à leur début qu'à ceux qui sont à leur dernière période ; au début, l'augmentation de volume du nerf optique doit nécessairement chasser l'œil dans la direction de l'axe du nerf, qui est la même que celle de l'axe de
Fig. 9. — Exophtalmie directe consécutive à une tumeur primitive du nerf optique.
Fig. 10. — Exophtalmie consécutive à une tumeur secondaire du nerf optique.
1 Ritterich, Weilere Beitrâge zur Wervollkommung der Augenkeilkunde, Leipzig u. Heid. C. F. Winter, 1861.
2 Teillais, Journal de médecine de l'Ouest, XV, p. 74-78, 1881.
SYMPTOMATOLOGIE
l'orbite; mais plus tard d'autres facteurs interviennent, le nerf s'allonge, s'incurve; la tumeur, en grossissant, ne reste pas cantonnée derrière le globe ; elle le déborde d'un côté ou de l'autre, surtout dn côté nasal, ainsi que le fait remarquer Knapp, d'accord avec Willemer, qui place la convexité de la courbure du côté de la face interne de l'orbite. La situation de cette convexité et l'augmentation de la tumeur du côté du nez font bien comprendre pourquoi l'exophtalmie est souvent dirigée en dehors.
2° Troubles de la motilité oculaire. — Si l'on se rappelle ce que nous avons dit plus haut au sujet de l'encapsulement des tumeurs du nerf optique, presque toujours bien circonscrites par la gaine durale, la situation du néoplasme, à quelques millimètres du bulbe, dans la partie moyenne du nerf, l'intégrité des muscles, on comprendra que la motilité du globe doit être souvent conservée dans les néoplasmes que nous étudions. C'est là un point qui n'a pas échappé à la sagacité de de Grœfe ; mais, comme pour l'exophtalmie, il a voulu poser une loi trop générale et trop absolue.
Sans doute, il est rare que les mouvements soient complètement abolis, mais ils sont toujours plus ou moins diminués. « Dans 12 cas, dit Jocqs, ils étaient possibles, quoique limités dans toutes les directions ; dans 29 cas ils étaient impossibles dans telle ou telle direction. » On comprend qu'il doive en être ainsi, les muscles sont distendus et fatigués par l'œil exophtalmié, le tissu péri-oculaire infiltré manque de souplesse et gêne le jeu des muscles.
D'ailleurs les particularités anatomiques du néoplasme jouent un rôle essentiel ; il importe beaucoup, pour que la motilité soit conservée, que la tumeur reste distante du bulbe, qu'entre elle et le pôle postérieur de l'œil se trouve une portion de nerf intacte, ce qui arrive fréquemment, mais non toujours. De même, la direction de l'exophtalmie n'est pas indifférente : lorsqu'elle est latérale, les mouvements sont toujours très limités du côté de la déviation; lorsqu'elle est directe, le globe se meut plus facilement dans tous les sens.
Disons cependant que quelquefois l'œil est immobile à cause de l'al-
tération même des muscles. Chenantais a rapporté un cas dans lequel le droit interne et le trochléaire étaient adhérents au néoplasme. De même, dans le cas de Tillaux l, où l'examen anatomique avait été fait par le professeur Gornil, les muscles de l'œil avaient subi une dégénérescence graisseuse très avancée ; mais de pareils désordres, qui sont habituels dans les tumeurs de l'orbite, sont tout à fait exceptionnels dans les néoplasmes du nerf optique.
3° Signes fournis par la palpation. — La palpation digitale permet d'explorer le tissu qui sépare l'œil de la base de l'orbite.
Dans un grand nombre de cas le doigt perçoit une sensation de dureté en des points divers de l'angle péri-orbitaire. Le plus souvent la tumeur apparaît d'abord à l'angle supéro-interne, ce qui s'accorde bien avec ce que nous savons de la direction de l'exophtalmie et de la forme en « cornet de postillon » à convexité interne, que prend le nerf optique malade.
Le doigt ne peut sentir la tumeur que plus ou moins médiatement, à travers le paquet cellulo-graisseux qui la recouvre ; de telle sorte qu'il est impossible d'apprécier le volume exact du néoplasme, mais on n'en a pas moins des renseignements précieux sur son existence.
Pendant qu'on pratique cet examen, il faut inviter le malade à laisser les paupières bien souples, à ne pas contracter l'orbiculaire, car les difficultés de l'examen seraient augmentées. Quelquefois la tumeur n'a été sentie que pendant le sommeil chloroformique.
Quand on a constaté l'existence de la tumeur, il faut, pour la différencier des autres tumeurs de l'orbite, s'appliquer à préciser ses rapports avec le globe oculaire et avec les parois de l'orbite.
La tumeur du nerf optique est toujours mobile dans l'intérieur de la coque orbitaire et ne peut avoir, avec la paroi de l'orbite, que des rapports très éloignés. L'anatomie pathologique nous a même appris que les néoplasmes que nous étudions sont libres dans l'entonnoir musculaire qui les circonscrit.
' Tillaux, Gazette des hôpitaux, 1887, t. LX, p. i6i-i63.
SYMPTOMATOLOGIE 35 *
Pour bien apprécier la mobilité de la tumeur il faut imprimer au globe oculaire des mouvements de latéralité, et de haut en bas : on constate ainsi que le néoplasme suit l'œil dans ses mouvements ; de même, en repoussant l'œil en arrière, on peut augmenter la convexité du « cornet de postillon », quand il existe, et faire saillir davantage la tumeur à la partie supéro-interne, point d'élection qui doit être l'objet d'une investigation attentive.
La palpation du globe oculaire lui-même ne donne pas grand résultat ; elle a cependant permis, dans quelques cas, de reconnaître l'existence de phénomènes glaucomateux accidentels (Forster).
4° Douleurs. — Le nerf optique est un nerf sensoriel, et les lésions qu'il présente n'entrainent pas de douleurs ; mais n'oublions pas que ce nerf est entouré par des gaines dont la distension est douloureuse, et surtout qu'il est placé, par sa partie antérieure, au milieu des nerfs ciliaires,qui sont si souvent le siège des plus vives névralgies.
Jocqs a constaté l'absence de douleurs dans 63 p. 100 des cas, et Willemer dans 66 p. 100 ; c'est-à-dire que beaucoup de néoplasmes évoluent jusqu'à leur dernière période sans faire souffrir les malades ; on peut voir des tumeurs très volumineuses, avec une exophtalmie prononcée, qui n'entraînent pas la plus petite incommodité, en dehors des troubles de la vision.
Lorsque la compression du globe provoque dans ses membranes les désordres que nous étudierons plus loin : abcès de la cornée, Jonte de l'œil, il faut s'attendre à voir l'œil s'infecter, s'enflammer et devenir douloureux; mais ce sont là des phénomènes dépendant des complications oculaires et non de la tumeur elle-même (Roth, Poncet, Lagrange).
Cette tumeur n'est complètement indolente que dans les deux tiers des cas ; quand elle est douloureuse, la douleur peut se faire sentir, selon la distinction judicieuse de Jocqs, dans l'orbite, dans le globe lui-même ou dans le crâne.
La douleur au niveau de la tumeur apparaît généralement quand celle-ci a acquis un fort volume; elle peut atteindre une grande intensité; dans un cas de Tillaux (97), elle enlevait au malade tout repos, au point de rendre
l'intervention urgente ; mais cette intensité est exceptionnelle ; dans plusieurs observations, les malades, ayant d'abord beaucoup soufï'ert, avaient ensuite vu complètement disparaître leurs douleurs.
Quand la douleur siège dans le globe, elle est la conséquence de la compression que supporte cet organe, et l'examen ophtalmoscopique ou à l'éclairage latéral, ainsi que la palpation révèlent des troubles graves, prémonitoires de la perte même de l'organe.
Lorsque les douleurs s'irradient dans le crâne, comme dans les cas de Dussaussay, de Quaglino, de Szokalski, elles sont attribuables à l'envahissement par la tumeur de la portion intra-cranienne du nerf. Le malade éprouve alors les phénomènes céphalalgiques qu'entraînent les tumeurs de la base du crâne ; un pareil symptôme est, par conséquent, d'une grande importance pour le pronostic.
Sans doute cette classification des douleurs a quelque chose d'artificiel ; il est difficile souvent de bien distinguer entre une douleur crânienne et une douleur orbitaire. Willemer fait remarquer que, bien des fois, il y avait propagation au chiasma sans douleur pendant la vie ; mais ici il ne s'agit pas d'un signe absolu, il s'agit d'un élément clinique qui, pour être comme beaucoup d'autres, inconstant et variable, n'en est pas pour cela négligeable.
A titre de curiosité nous devons mentionner dans ce paragraphe un fait observé par Tillaux; chez son malade, la lumière, tombant sur l'œil droit sain, produisait de si vives douleurs dans l'œil gauche qu'il était obligé de tenir l'œil sain fermé. Tillaux pense que cette douleur serait un signe pathognomonique de tumeur du nerf optique; mais l'espoir qu'il a formulé ne s'est pas réalisé, car il est le seul à avoir observé ce symptôme tout à fait singulier, puisque, depuis les expériences de Magendie, tout le monde est bien d'accord pour considérer le nerf optique comme un nerf de sensibilité spéciale et non de sensibilité générale.
5° Troubles de la vision. — Parmi les troubles de la vision il faut d'abord noter la diplopie ; ce symptôme peut apparaître au début, lorsque Facuité visuelle est encore conservée et que l'œil est légèrement dévié par le néoplasme. On a ainsi cité un certain nombre de cas dans
SYMPTOMATOLOGIE 3j
lesquels la diplopie d'abord, l'exophtalmie ensuite, apparurent (V. Grsefe, Quaglino, V. Haynmnn) ; à mesure que l'acuité visuelle faiblit, la diplopie disparait ; chez une malade de Bohn elle persista cependant et ne cessa que peu de temps avant la mort.
La signification du symptôme n'a pas, d'ailleurs, une grande importance, puisqu'il indique tout simplement une déviation du globe que peut occasionner n'importe quelle tumeur de l'orbite ; c'est seulement au début, quand l'exophtalmie n'est pas appréciable et que la déviation est légère, qu'une diplopie coïncidant avec des désordres papillaires pourra mettre sur la voie du diagnostic.
Un petit nombre d'auteurs seulement mentionnent ce symptôme ; deux raisons peuvent servir à nous faire comprendre pourquoi il est aussi rarement observé : la première, c'est que les sujets atteints de tumeurs du nerf optique sont souvent trop jeunes pour analyser leurs sensations ; la seconde, c'est que l'acuité visuelle étant très vite altérée, l'image fausse n'est pas longtemps perceptible.
Arrivons maintenant aux troubles de l'acuité visuelle; de Grœfe a posé en principe que l'acuité visuelle est altérée de bonne heure dans les tumeurs du nerf optique. Ce principe, très exact, est démontré par le dépouillement de toutes les statistiques (Jocqs, Braunschweig, Finlay), mais il n'est pas absolu, et à ce sujet il convient avec Braunschweig de distinguer plusieurs types :
1° La cécité se produit avant V exophtalmie [Steffan (51), Dussaussay (54), Teillais (63), Strawbridge (74)] ; à ce groupe appartiennent probablement un certain nombre de malades trop jeunes pour avoir pu fournir des renseignements précis et d'autres plus âgés qui remarquèrent, par hasard qu'un œil était absolument dépourvu de vision.
2° Dans la deuxième catégorie nous rangerons les cas dans lesquels, immédiatement après la protrusion de l'œil, l'acuité commence à devenir mauvaise, et à mesure qu'apparaît l'exophtalmie, s'altère lentement, constamment, jusqu'à la cécité complète.
3° Dans le troisième groupe prennent place les faits dans lesquels, longtemps après l'exophtalmie, l'acuité visuelle devient mauvaise ; la protrusion de l'œil est, en pareil cas, le signe le plus important, les trou-
bles visuels sont secondaires. Ce groupe ne comprend qu'un petit nombre d'observations [Hulke (81), Bohn, Heymannj.
h° Le quatrième groupe de faits renferme ceux dans lesquels l'acuité visuelle n'est pas altérée. Ces faits sont purement exceptionnels (Knapp, Neumann).
La cause de l'amaurose, dans les tumeurs du nerf optique, est facile à comprendre ; elle résulte évidemment de l'atrophie des fibres nerveuses ou de leur remplacement par la masse tumorale ; les milieux réfringents restent indemnes et ne sont pour rien dans les troubles de l'acuité.
Par conséquent la diminution de l'acuité dépend surtout de la façon dont la tumeur se comporte par rapport au nerf ; si, parti des gaines, le nerf envahit rapidement les cloisons, il comprime et supprime les fibres nerveuses, à plus forte raison quand il se développe au milieu du nerf lui-même.
11 peut arriver cependant que les fibrilles se montrent relativement très résistantes à la compression : il en a été ainsi dans le cas de Michel, où, malgré une hyperplasie considérable des éléments cellulaires dans la substance du nerf, il n'y avait pas eu de troubles visuels pendant la vie. Un fait de de Graefe est à ce point de vue plus curieux encore : le tronc nerveux, dans sa partie intra-cranienne, était totalement absorbé par la tumeur, de telle sorte qu'il était impossible de le retrouver au milieu de celle-ci, et cependant l'acuité et le champ visuel étaient tout à fait normaux. En discutant ce phénomène, de Grsefe fait remarquer que la suppression de la conductibilité fibrillaire dépend surtout de la nature et de la rapidité de l'accroissement du néoplasme.
D'habitude l'acuité visuelle décroît lentement à mesure que la tumeur se développe. Exceptionnels sont les cas de cécité subite rapportés par Leber, Galezowski, Eiessdôrffer ; ils sont explicables par une hémorragie spontanée survenue dans le néoplasme ou dans les gaines du nerf optique.
Exceptionnels aussi, nous l'avons déjà dit, sont les faits du quatrième groupe signalés plus haut, faits dans lesquels l'acuité visuelle reste intacte pendant toute l'évolution du néoplasme ; ces faits rares sont d'ailleurs parfaitement explicables : ils concernent des tumeurs développées
SYMPTOMATOLOGIE OC)
seulement dans les gaines du nerf optique, sans envahissement du tissu nerveux. Le cas personnel que nous avons décrit plus haut est un bel exemple de cette variété anatomique ; malheureusement dans ce cas, appartenant à un enfant de 5 ans, nous n'avons pu avoir de renseignements sur l'acuité visuelle.
Knapp 1 a rapporté au congrès d'Heidelberg une observation de ce genre, concernant une femme de liO ans qui était atteinte d'une tumeur du nerf optique depuis trois ans et chez laquelle la vue était encore relativement conservée. De même, dans une observation de Neumann 2, nous voyons que la vue était bonne au moment de l'opération. « Le néoplasme, dit l'auteur, était en connexion avec la gaine externe ; la gaine interne était lisse et luisante. » L'examen microscopique démontra que le nerf traversait librement la tumeur et que celle-ci était surtout composée de cellules endothéliales. 11 y avait des incrustations calcaires ; de là le nom de psammome que Neumann donna à sa tumeur.
Une observation de Critchett, dans laquelle ce chirurgien put extirper la tumeur sans couper le nerf, pourrait encore être rappelée ici, mais la lecture de cette observation permet de la ranger plutôt dans le groupe des tumeurs de l'orbite que dans celui des tumeurs qui nous occupent.
L'acuité visuelle périphérique peut avoir à souffrir autant que l'acuité centrale; mais les observations, prises en grande partie sur des enfants, sont trop pleines de lacunes pour permettre à ce sujet d'exactes conclusions.
Braunschweig rapporte que trois fois on a signalé des rétrécissements considérables ; le champ visuel n'était conservé que du côté temporal (de Grsefe). Schiess a indiqué des rétrécissements en bas et en dedans et d'autres concentriques ; dans l'un de ces cas le malade avait perdu la vision du vert.
Ajoutons enfin que le champ visuel peut être absolument conservé, même longtemps après le début, à la période d'exophtalmie. Laqueur a étudié un cas de ce genre.
1 Knapp, Fibro-sarcome du nerf optique. Société ophtalmol., Heidelberg, 1874.
2 Neumann, Psammome du nerf optique (Arch. f. Heilkunde, XIII, 5, 3io), rapporté par Knapp in Transactions of the international médical Congress, Philadelphie, septembre 1876.
4û TUMEURS DU NERF OPTIQUE
Les sensations lumineuses subjectives manquent : une seule fois (Hessdôrffer), on a noté l'apparition cle perceptions colorées, attribuables à des phénomènes d'irradiation produits par la rapide croissance de la tumeur.
En terminant cet exposé des troubles visuels, disons un mot sur la façon dont se comportent les réflexes pupillaires ; quand il y a araaurose complète, il n'y a pas réaction directe pour la lumière incidente, mais il y a souvent une réaction consensuelle qui s'explique par ce fait que le ganglion et les nerfs ciliaires, relativement protégés, peuvent longtemps rester intacts. La tumeur se développe dans l'intérieur des gaines et ne comprime les nerfs voisins que lorsqu'elle atteint un volume considérable.
6° Signes ophtalmoscopiques. — Les tumeurs du nerf optique sont bien placées pour retentir de bonne heure au niveau de la papille et entraîner dans l'œil des signes ophtalmoscopiques très évidents.
Parmi les désordres imputables à ces tumeurs, nous signalerons d'abord l'hypermétropie.
Tl est évident que si l'œil, poussé par le néoplasme, laisse refouler la partie postérieure de sa coque, la skiascopie et l'examen à l'image droite permettront d'apprécier le raccourcissement de l'axe antéro-postérieur. Si l'œil était emmétrope, avant le développement de la tumeur, il devient hypermétrope. Ce résultat a été à la vérité rarement signalé, mais peutêtre aussi l'examen n'a-t-il pas été fait à ce point de vue avec toute l'attention nécessaire ; le malade dont l'acuité visuelle est en souffrance ne se plaint pas de ce vice de réfraction accidentel, et il faut, pour le reconnaître, d'abord y songer, ensuite être en mesure de pratiquer exactement l'examen objectif.
Goldzieher 1 a noté l'hypermétropie, sans en donner le degré, chez un sujet dont l'autre œil était emmétrope ; de même, Sichel, chez un malade porteur d'une grosse tumeur bien saillante derrière l'œil gauche, constata dans cet œil, dont la papille était atrophiée, une hypermétropie forte.
1 Goldzieher, Die Geschwûlste des Sehnerven. Arch. f. Ophthalm., XIX, p'. inj.
SYMPTOMA.TOLOGIE 41
Véron i, chez un malade atteint d'une exophtalmietrès marquée, etdontla tumeur était très sensible à la palpation, trouva également un très notable raccourcissement de l'axe antéro-postérieur.
Dans tous ces faits, le vice de réfraction n'a pas été mesuré ; il Ta été dans le cas de Parisotti et Despagnet (86) où, alors que l'œil sain était emmétrope, l'œil exophtalme présentait une hypermétropie de 5 dioptries avec une atrophie complète de la papille.
De Grœfe, Wolffheim, Hessdôrffer ont publie des observations analogues.
Ajoutons enfin que Mauthner, dans un cas, calcula que Taxe antéropostérieur était réduit de 2 millimètres et que Braunschweig (129) a trouvé chez l'un de ses malades une hypermétropie de 7 dioptries, chez un autre de 9, chez un troisième de 6.
On ne sera pas surpris d'ailleurs de la rareté relative de ce symptôme, car on sait que les néoplasmes se développent le plus souvent dans la partie moyenne du nerf optique, par conséquent assez loin de la sclérotique ; or il faut que la sclérotique soit directement comprimée par la tumeur pour que l'axe optique soit raccourci ; quand le néoplasme siège au fond de l'orbite, il peut bien, par l'intermédiaire du coussinet graisseux qui chasse l'œil sans le comprimer, entraîner de l'exophtalmie, mais non un raccourcissement de son axe.
L'examen ophtalmoscopique permet d'observer, beaucoup plus souvent que l'hypermétropie, de la névrite, des hémorragies, de l'atrophie papillaire.
On rencontre toutes les formes et toutes les périodes de stase et de gonflement de la papille, depuis la simple dilatation des veines rétiniennes jusqu'à l'atrophie complète.
Il est tout naturel qu'une tumeur du nerf optique, dont le point de départ est souvent au niveau de l'entrée de l'artère centrale dans le nerf, et qui, dans tous les cas, peut secondairement comprimer les vaisseaux centraux, entraine des désordres circulatoires papillaires. Les caractères de cette stase dépendent de la rapidité de propagation du néoplasme ; quand il s'accroit très vite, on observe une volumineuse papille étran-
1 Véron, Myxo-fibrome du nerf optique, Recueil cTophfal., t. V, p. 32, i883.
glée ; Pufahl (62) vit dans un cas la papille devenir polypoïde, faire une énorme saillie dans le corps vitré. Hessdôrffer (84), dans une observation analogue, a trouvé après l'énucléation une papille saillante de 2 millimètres.
Le gonflement de la papille peut se limiter à une moitié, s'élevant à pic au-dessus de l'autre moitié. Il en était ainsi dans une observation de de Grsefe, et Willemer, la commentant, propose d'expliquer cette proéminence localisée de la papille par une infiltration à ce niveau des éléments de la tumeur. Knapp admet cette opinion de Willemer et fait remarquer que, généralement, la papille gonflée par une infiltration séreuse présente des bords uniformes, à pente douce, alors qu'une papille infiltrée par un néoplasme n'est saillante que dans les points qui ont proliféré. Nous pensons qu'il faudrait des examens histologiques précis pour appuyer cette hypothèse que repoussent les données anatomiques les mieux assises. Nous savons, en effet, que les néoplasmes du nerf optique n'ont aucune tendance à se propager dans l'intérieur de l'œil.
On a quelquefois remarqué de l'amaurose avec un fond d'œil normal (Hulke1), Knapp a de même constaté l'intégrité des membranes profondes et de la papille chez un sujet présentant une exophtalmie considérable; plus tard, il vit se développer de la névrite ; chez une autre patiente du même auteur, l'exophtalmie existait depuis trois ans quand la stase papillaire se produisit. Steffan, au contraire, trouva de la rétinite avant l'exophtalmie. Boklski,chez un sujet dont la vue était modérément troublée, 5 mois après l'exophtalmie, constata de l'hyperhémie veineuse avec pulsation de la veine centrale sous la pression du doigt. Tout le reste était normal.
On voit que rien n'est plus inconstant que la période et l'ordre relatif dans lesquels se développent les signes de stase et de névrite.
L'atrophie optique, sans aucun signe de névrite antérieure, a été constatée par beaucoup d'auteurs. Alt la signale 6 ans après l'exophtalmie, Sichel 9 ans, Dusaussay 6 ans, Higgens 2 ans après le début du mal. Dans le cas de Higgens, la malade était probablement sous le coup d'une propagation cérébrale; toujours d'ailleurs l'atrophie s'est présentée avec
1 Hulke, Névrome faux du nerf optique. Opht. hosp. reports. London, 1882.
SYMPTOMATOLOGIE
les caractères de l'atrophie optique d'origine descendante ; le nerf optique était très aminci dans le cas de Alt ; dans celui de Dussaussay, il était métamorphosé en un mince cordon fibreux.
Quand on trouve des hémorragies dans le fond de l'œil, il convient de se demander si elles dépendent de l'état général du sujet, de l'athérome artériel ou de la présence du néoplasme ; c'est par l'athérome qu'il convient d'expliquer la rétinite hémorragique que présentait le sujet observé par Galezowski ; mais il n'en est pas de même des taches blanchâtres, rappelant les lésions de la rétinite albuminurique, observées par Brailey, Braunschweig ; ces désordres sont des dégénérescences rétiniennes consécutives à l'état congestif prolongé de la membrane.
Nous devons signaler ici, d'après Braunschweig, les faits mentionnés par Mauthner et Straub ; le premier vit dans la rétine gonflée des plis à peine sensibles ; le second, une anse veineuse qui semblait faire directement saillie dans le corps vitré ; ces constatations paraissent justifier l'hypothèse de Goldzieher qui, à l'autopsie d'un œil qui n'avait pu être exploré sur le vivant à cause de l'opacité de la cornée, trouva de petits décollements microscopiques, produits sans doute par la poussée des anses veineuses variqueuses faisant saillie dans le corps vitré.
Si nous ajoutons que de Greefe a noté le pouls artériel dans les tumeurs du nerf optique, nous aurons dit tout ce que comporte l'étude des tumeurs primitives de ce nerf.
Quand on a trouvé d'autres désordres, il est probable, sinon certain, qu'il s'agissait de lésions rétiniennes propagées au nerf optique.
En passant en revue les faits dans lesquels ces gros désordres, autres que la papillite, la névrite et l'atrophie intra-oculaire ont été observés, nous nous trouvons en présence des observations de Steffan ', de Savary 2, d'Armaignac 3, de Teillais 4 et de Reich 5, dont il importe de faire ici la critique.
1 Steffan, Fibro-sarcome du nerf optique. Augenheilanstalt in Frankfurt, 1873-74, p. 33-36.
2 Savary, Notes cliniques (tumeur de l'orbite). Annales d'ocul., LXXH, p. 214.
3 Armaignac, Journal de méd. de Bordeaux, 1878, p. 104.
* Teillais, Journal de médecine de l'Ouest, XV, p. 74-78, 1881. 5 Reich, Arch. f. Ophthalniol. , XXII, p. io3-no, 1876.
Le cas de Steffan est le plus embarrassant. Une névrite par stase, accompagnée d'apoplexie, se transforme en atrophie ; plus tard, après apparition passagère d'une exophtalmie modérée, il se produit de l'iritis et de l'opacité du corps vitré, puis s'ajoute une névralgie ciliaire et du glaucome. Willemer fait remarquer avec raison que l'épaississement du nerf optique et tous les symptômes observés pouvaient provenir de quelque processus inflammatoire dans les gaines vaginales; mais ce n'est là qu'une hypothèse qui ne permet pas de rayer le cas de Steffan du groupe des sarcomes, puisque telle a été l'opinion de l'auteur ; il est permis cependant, imitant en cela Braunschweig et Willemer, d'émettre de fortes réserves au sujet de l'exactitude du diagnostic.
L'observation de Savary est plus facile à classer. Cet auteur conclut à un myxo-sarcome indubitable, dont le point de départ aurait été la gaine du nerf optique, et il donne la description suivante : « Du côté de l'œil, rétine décollée, corps vitré transformé en une masse calcaire, vestige du cristallin dans la chambre antérieure. »
Cette description très courte s'accorde mal avec l'hypothèse d'une tumeur primitive du nerf optique, quand on considère que le néoplasme s'était accru très vite et qu'il y a eu, après l'opération, une récidive très rapide.
Moins douteuse encore que l'observation de Savary est celle d'Armaignac, qui est certainement un cas de gliome rétinien avec propagation secondaire au nerf optique. Le premier symptôme fut un reflet blanchâtre du fond de l'œil; plus tard, le bulbe grossit, la cornée s'ulcéra et un gros noyau granuleux apparut à l'ouverture de la perforation ; après avoir fait l'examen microscopique, notre confrère de Bordeaux émit d'ailleurs l'hypothèse d'une tumeur rétinienne primitive.
Avec Jocqs nous considérons encore comme douteux le cas de Teillais qui débuta par du glaucome ; lorsque h ans plus tard, et après la production de l'exophtalmie, on pratiqua l'énucléation, on trouva un néoplasme intéressant à la fois les membranes de l'œil et le nerf optique. L'examen histologique n'ayant pas été fait, on ne peut dire ce qu'était cette tumeur intra-oculaire, mais tout porte à penser qu'il s'agissait d'un sarcome sorti du globe par les gaines et ayant envahi secondairement le nerf de la deuxième paire.
SYMPTOM ATOLOGIE 45
Nous en dirons autant de l'observation de Reich, qui constata, à travers une pupille gris jaunâtre et dilatée, à bords irréguliers, des épaississements filamenteux dans le cristallin et, derrière lui, une masse jaunâtre diffuse, rouge par places, et avec des vaisseaux. Il y avait aussi les signes d'une tumeur du nerf optique ; mais rien n'autorisait Reich à croire celle-ci primitive. Au contraire, tout ce que nous savons de la pathologie des tumeurs de l'œil nous invite à considérer la tumeur intraoculaire comme s'étant développée la première.
7° Troubles orbitaires consécutifs à la compression produite par la tumeur. — On comprend très bien le rôle mécanique que doit jouer dans l'orbite la tumeur du nerf optique. Selon le point où elle s'est développée, elle repousse en avant ou en arrière le tissu adipeux qui, pour la plus grande part, remplit la loge orbitaire. Habituellement ce tissu est refoulé en arrière, mais non toujours, ainsi qu'en témoigne l'observation de Parisotti et Despagnet.
Dans les premiers stades du développement néoplasique, le paquel graisseux seul est refoulé, et c'est par son intermédiaire que se produit l'exophtalmie ; les muscles et les nerfs échappent à la pression, les parties les plus exposées sont celles qui se trouvent entre la tumeur et la pyramide orbitaire. Plus le lieu d'origine de la tumeur est loin de l'œil, plus sont menacées les insertions postérieures des muscles, ainsi que les nerfs, notamment les filets qui représentent les branches afférentes du ganglion ophtalmique.
Les muscles conservent longtemps leur intégrité, parce que la tumeur se développe loin de l'anneau de Zinn où ils s'insèrent, et surtout parce que le néoplasme reste d'habitude bien encapsulé. Nous ne connaissons que l'observation de Tillaux dans laquelle les muscles se confondaient avec le néoplasme. Cependant, sans être envahis par la tumeur, les muscles peuvent avoir subi des modifications intéressantes. Ainsi Rothmund signale l'élargissement des tendons au niveau de leurs insertions et celui du corps du muscle au niveau du néoplasme. Lidell et Voss constatèrent également que les muscles et les rameaux nerveux, très amincis, s'étalaient sur la capsule de la tumeur extirpée ; malgré tout, l'œil avait
conservé sa mobilité, ce qui prouve la grande force de résistance de l'appareil moteur.
Dans un des faits de Leber, publié par Willemer, l'a glande lacrymale, repoussée en avant, apparaissait sous la forme d'une petite amande mobile, sous la paupière en haut et en dehors.
Nous n'insisterons pas sur l'aplatissement du globe oculaire, d'où résulte l'hypermétropie dont nous avons parlé, et nous signalerons ici que la compression qui s'exerce sur les vaisseaux explique les phénomènes glaucomateux, le pouls artériel observé par Sichel, de Grœfe, ainsi que par Steffan, dont, nous l'avons vu, l'observation ne va pas sans quelques contestations.
Lorsque la compression du globe dure depuis longtemps, sa nutrition peut être compromise, la cornée se sphacèle, l'œil s'infecte, une panophtalmie se développe ; c'est là ce qui s'est produit dans l'une de nos observations. Rothmund et Poncet ont cité des cas dans lesquels, sans sphacèle, sans inflammation aiguë, le globe de l'œil est d'abord devenu phtisique, puis a presque disparu. Dans le cas de Sutphen, « the globe was entirely absent » ; mais cette résorption à froid du globe oculaire est exceptionnelle ; c'est par les lésions cornéennes que commencent d'habitude les désordres du globe.
Ces lésions tiennent à la saillie du bulbe que les paupières ne protègent plus, le laissant ainsi, avec une nutrition qu'appauvrit la compression des vaisseaux, dans la situation où il se trouve dans le lagophtalmos. Ces lésions cornéennes varient de l'exfoliation de l'épithélium jusqu'à la perforation et au sphacèle total de la membrane. Le cristallin et le corps vitré passent par l'ouverture, comme dans le cas de Lidell ; le globe devient le débris informe qu'on constate dans les ophtalmies purulentes qui ont entraîné la fonte de la cornée ; il ne reste plus qu'un très petit moignon. Tout ceci dérivant de l'exophtalmie est bien évidemment la conséquence de la compression exercée par le néoplasme sur tout ce qui est au-devant de lui.
Sous l'influence de la pression, les paupières subissent des modifications de nature mécanique.
La paupière inférieure se dégage rapidement de l'étreinte que lui
SYMPTOMATOLOGIE ^7
impose l'exophtalmie, elle passe en dessous et en arrière du globe qu'elle sert dans la suite à brider et à étrangler ; la paupière supérieure, au contraire, commence par céder à la pression, continue à recouvrir F œil ; elle s'aplatit, s'amincit au point qu'on peut voir la cornée par transparence (Vossius), prend une coloration brunâtre, ou livide, sur laquelle se détachent les veines de la région, augmentées de nombre et de calibre par la stase du sang. Pendant longtemps, même alors qu'elle est distendue, la paupière supérieure conserve les mouvements que lui imprime son muscle élévateur. En même temps que les paupières, la conjonctive souffre ; il se produit, surtout en bas, de l'œdème, du chémosis ; plus tard il se fait dans la conjonctive des érosions avec sécrétion purulente, parfois de véritables sphacèles de la membrane.
Enfin, après les parties molles, le squelette de lorbite peut subir l'influence de la compression. La cavité orbitaire se dilate au point d'augmenter beaucoup sa capacité. Kunachowitch *, Lidell 2 et Rothmund 3 ont rencontré en pareil cas des cavités orbitaires deux fois plus grandes que la normale.
Cette dilatation résulte d'une usure par pression qui amincit régulièrement et progressivement la paroi osseuse. Cette paroi osseuse n'est pas envahie par la tumeur ; aussi ne trouve-t-on que très rarement des perforations spontanées, mais une paroi extrêmement mince, que l'opérateur est exposé à perforer pendant l'extirpation du néoplasme (Johnson). A titre d'exception nous pouvons cependant mentionner l'observation de Hessdôrffer, qui trouva une petite perforation dans le plancher de l'orbite, et peut-être les cas de Chenantais et de Billroth,qui sont loin d'être des exemples bien définis de tumeurs du nerf optique.
Quand la tumeur se propage du côté du bout central du nerf optique, on trouve un élargissement du trou optique. Johnson put introduire dans un trou optique ainsi dilaté l'extrémité de son index.
1 Kunachowitcht, Myxome du nerf optique. Med. Obozrainie, XXIX, p. 2g3, Moscou, i885, traduit in Th. Jocqs.
2 Lidell, A-case of neuroma of the optic nerve. N.-Y. Journal ofmed., VIII, p. i5i, 1880.
3 Rothmund, Neurom (Cystose Degeneration) des Sehnerven. Klin. Monalsblalt. f. Augenheilk., I, p. 2O1, i863.
En pareil cas apparaissent des phénomènes cérébraux, par lesquels nous allons terminer cet exposé symptomatique.
8° Phénomènes cérébraux. — Les phénomènes cérébraux sont rares pour deux raisons : d'abord, parce que, ainsi que nous l'avons vu plus haut, les tumeurs du nerf optique se propagent assez rarement dans le crâne, et ensuite parce que, même lorsque le chiasma et la base du crâne sont envahis, il n'y a pas toujours de troubles cérébraux correspondants. Il convient d'ailleurs de remarquer que les troubles encéphaliques se développent quelquefois dans le cas où la tumeur est encore confinée à l'orbite, si bien que la valeur symptomatique des phénomènes de ce genre n'est pas précise.
Un certain nombre d'observations, cependant, dans lesquelles on a constaté des troubles cérébraux, méritent d'être retenues. Dans le cas de Holmes 1 nous voyons que le malade avait, outre de la céphalalgie, des étourdissements, qu'Holmes expliqua par la présence d'une tumeur intracranienne. De même, dans l'observation de Quaglino, le malade avait des bourdonnements d'oreille ; six mois après l'opération il succomba avec de violentes douleurs de tête, du délire, des vomissements et des convulsions. Il y avait dans ce cas, très vraisemblablement, un prolongement intra-cranien ; un malade de Lidell, moins gravement atteint que ceux de Holmes 1 et de Quaglino 2, avait du côté malade une surdité qui venait par accès.
Les phénomènes cérébraux peuvent d'ailleurs être extrêmement variables : un malade de Higgens était idiot, un autre de Goldzieher avait des paralysies diverses. Hue a constaté de la parésie dans les membres inférieurs et de l'hébétude chez un malade qui, à l'autopsie, présentait une tumeur dans la portion intra-cranienne du nerf optique.
Un sujet de Knapp avait de l'apathie, de l'hydrocéphalie, de la parésie musculaire, que l'éminent professeur de New- York put rattacher à
1 Holmes, Thirteen cases of ocular tumour with a case of tumour of the optic nerve. Arch. of ophthal., VI, p. 291, 1877.
2 Quaglino, Missoma del nervo ottico, esame anatomico. Annali di ottalmologia, 1, p. 33, 1871.
SYMPTOMATOLOGIE 49
une propagation intra-cranienne. Strawbridge mentionne aussi, sans les décrire amplement, des symptômes cérébraux dans les tumeurs du nerf optique.
Quelquefois les accidents cérébraux sont plus dramatiques ; on a constaté de véritables crises èpileplif ormes chez un malade de Alt ; ces crises avaient apparu, pour la première fois, trois ans après le début de l'exophtalmie et revenaient jusqu'à quatre fois par jour. Après l'opération, elles n'apparurent plus que trois fois en trois mois ; il y avait probablement une propagation crânienne.
Ajoutons enfin que Peabody 1 a observé une méningite causée par une tumeur du nerf optique ; il y avait de l'abattement général, de l'apathie, des nausées, que l'auteur explique par la présence d'une petite tumeur de la grosseur d'un pois, siégeant sur la partie intra-cranienne du nerf optique et ayant elle-même entraîné une très légère méningite locale.
Après avoir ainsi fait ressortir, autant qu'il est nécessaire, l'importance de ces faits isolés, nous devons ajouter qu'en réalité ils doivent tous être considérés comme exceptionnels; même, lorsque la tumeur s'est propagée jusque dans le crâne, la réaction cérébrale est modérée ; et cette absence de réaction de la part du cerveau n'est pas propre aux tumeurs du nerf optique.
Toutes les tumeurs de l'orbite sont passibles de la même remarque. Jocqs signale expressément, d'après Panas, que souvent, sans qu'aucun symptôme spécial se soit manifesté, on trouve dans les opérations sur l'orbite les parois osseuses défoncées et le crâne envahi. C'est là une vérité à l'appui de laquelle nous pourrions citer plusieurs observations personnelles, s'il était besoin de démontrer encore ce fait bien établi ; on a trouvé maintes fois dans les autopsies des tumeurs intracraniennes qui avaient passé complètement inaperçues ou dont la première manifestation, survenue longtemps après le début du mal, avait été aussitôt suivie de la mort.
9° Troubles de l'état général. — L'état général des malades est d'habitude très satisfaisant dans les tumeurs du nerf optique qui,
1 Peabody, Sarcoma of right optic nerve. Med. Rec, XXIII, p. 216. New-York, i883.
LAGKANGE. t\
5o TUMEURS DU NERF OPTIQUE
ainsi que nous l'avons vu, restent souvent encapsulées, sans grande tendance à la propagation locale et avec une aptitude très modérée à la généralisation.
Les ganglions lymphatiques ne sont pas malades dans l'affection qui nous occupe ; les tumeurs du nerf optique se comportent, à ce point de vue, comme des tumeurs cérébrales.
Dans une observation, appartenant à Forster 1, l'engorgement des ganglions cervicaux est signalé, mais ce cas lui-même n'est nullement démonstratif, car les ganglions intéressés siégeaient du côté opposé à celui du néoplasme.
Le seul fait dans lequel l'état des ganglions eut quelques rapports avec le néoplasme est celui de Lawson 2; il s'agissait, dans ce cas, d'un sarcome à cellules rondes, petites, à type malin, provenant de la gaine du nerf optique ; après opération largement faite, la récidive survint, et l'orbite ne tarda pas à se remplir d'une tumeur solide, fongueuse, saillante entre les deux paupières. Les ganglions parotidiens, sous-maxillaires et carotidiens étaient engorgés, mais ce n'étaient pas les seuls organes éloignés de l'orbite qui fussent intéressés : l'autopsie montra que les ganglions péri-bronchiques et mésentériques étaient également dégénérés ; il existait, en outre, une tumeur secondaire autour de la tète du pancréas et du duodénum, une dégénérescence secondaire du rein droit, quelques nodules dans la rate, plusieurs tumeurs secondaires dans le foie.
Ce cas avait donc gravement retenti sur l'état général ; mais il convient de remarquer qu'il s'agissait d'un sarcome de Ja gaine du nerf optique et non du nerf lui-même. Ce sont en effet ces dernières tumeurs qui ont des caractères spéciaux, presque toujours ceux du myxo-sarcome ; les tumeurs des gaines, au contraire, peuvent plus facilement revêtir tous les caractères des sarcomes malins (angio-sarcomes), et s'éloigner beaucoup du type bien défini du sarcome du nerf optique, qui est un myxo-sarcome relativement bénin.
1 Forster, Zur Kenntniss der Obitalgeschwùlste, deren Ausgangspunkte und Fortpflanzungsbahnen. Arch. f. Ophthal., XXIV, p. io3, 1878.
2 Lawson, A case of myxo-fibroma of the optic nerve sheath. Oph. hospit. rep., vol. X, p. 296. London, 1882.
MARCHE, DURÉE, TERMINAISON 5l
Tant qu'elles sont petites, les tumeurs du nerf optique n'occasionnent pas une gêne bien considérable, elles sont peu ou point douloureuses, ne fatiguent pas le sujet, qui, même dans le cas d'une exophtalmie considérable, conserve une santé assez bonne.
Toutefois, il est bien évident qu'à la longue les néoplasmes du nerf optique produiraient des troubles orbitaires capables de retentir sur l'état général si la propagation à l'encéphale n'entraînait rapidement la fin du malade. Les troubles généraux ont été rarement signalés, parce que les symptômes si apparents de l'affection, l'exophtalmie, les désordres oculaires, forcent de bonne heure la main du chirurgien, et ce qui ressort, en somme, de l'examen attentif des faits, c'est que les symptômes généraux sont particulièrement tardifs et évitables par une bonne thérapeutique.
Nous allons d'ailleurs compléter ce qu'il importe de connaître au sujet de la malignité de ces néoplasmes, en étudiant la marche, ladurée, et la terminaison de cette affection.
§ 5. — Marche, durée, terminaison.
Au début, l'affection se manifeste en général, chez l'adulte, par l'apparition du strabisme et de la diplopie; chez l'enfant, par le strabisme seulement, parce que son jeune âge ne lui permet pas de se rendre exactement compte de la vision double ; ce sont les parents qui d'habitude sont impressionnés par le strabisme.
Plus rarement, avant le strabisme et la diplopie, apparaît l'exophtalmie directe, en même temps que la perte progressive de l'acuité visuelle, qui est aussi un signe de début.
A la même période, l'examen ophtalmoscopique donne d'excellentes indications en montrant une stase papillaire, précédant la névrite qui prépare l'atrophie. Il n'est pas impossible, cependant, qu'on trouve l'atrophie d'emblée.
A partir de cette période de début, qui dure quelques mois, deux facteurs symptomatiques dominent la scène morbide : ce sont Y exophtalmie et les troubles de la vision.
L'exophtalmie marche lentement, mais fait des progrès continus ; nous avons vu qu'elle arrive ainsi jusqu'à distendre les paupières au maximum, à produire du chémosis ; plus tard, quand les paupières ne peuvent plus recouvrir le globe, elle entraîne tous les accidents de lagophtalmos : ulcération, perforation, fonte purulente de la cornée.
Pendant que l'exophtalmie, se développant lentement, atteint d'énormes proportions, l'observateur est frappé par le degré, relativement très grand, de mobilité que conserve l'œil dans la situation critique où il se trouve.
Cette mobilité tient à ce que l'œil n'est pas enclavé dans l'orbite et (ju'il peut, dévié ou non, faire toujours des mouvements plus ou moins ( tendus. Ces mouvements ne disparaissent qu'après la suppuration et L'atrophie de l'organe.
Les douleurs surviennent à cette période; elles sont d'habitude le résultat des complications oculaires : sphacèle de la cornée, panophtalmic ; quelquefois aussi elles résultent du volume excessif de la tumeur ellemême qui comprime la branche ophtalmique de Willis.
En somme, diminution de l'acuité visuelle, exoplitalmie directe ou peu déviée, diplopie, perte complète de la vision, augmentation de l'exophtalmie, conservation relative de la mobilité du globe, complications intraoculaires, douleurs, accidents cérébraux, tel est l'ordre habituel dans lequel se déroule le cortège des symptômes des tumeurs du nerf optique.
La terminaison est favorable souvent, parce que les cas publies sont veux qui ont été soumis à une opération, mais il est évident qu'elle serait presque toujours désastreuse si on n'intervenait pas. 11 est probable, sinon certain, qu'abandonnée à elle-même la tumeur se propagerait très souvent par le chiasma à la base du crâne. En admettant que le néoplasme restât limité au nerf optique par l'accroissement indéfini de son volume, il userait, envahirait les parois de l'orbite et, après avoir détruit l'œil, constituerait un fongus qui finirait par emporter le patient.
La durée de l'affection, comme sa gravité d'ailleurs, dépend essentiellement de sa nature ; il faut s'attendre à voir le fibrome marcher beaucoup plus lentement que le sarcome névroglique. L'observation de Parisotti et Despagnet concerne une malade dont la tumeur, un fibrome du
