C. Exophtalmie pulsatile

A. — Angiome de l'orbite.

Les angiomes de l'orbite sont des tumeurs constituées par des vaisseaux de nouvelle formation, développés dans le tissu cellulo-adipeux de l'entonnoir orbitaire. Le mot angiome est de Virchow ; il est préférable aux mots tumeur érectile (Dupuytren), anévrismes par anastomose (Bell), angieetasies (de Graefe), et il faut conserver, non seulement le mot, mais encore la division scientifique qui a été établie par Vir-

ANGIOME DE L'ORBITE 1 97

chow' et reconnaître deux variétés principales: l'angiome simple et l'angiome caverneux.

L 'angiome simple consiste essentiellement en une réunion de capillaires dilatés et flexueux dont la dilatation est tantôt assez régulière, cylindrique, tantôt inégale et bosselée. Les vaisseaux ne se dilatent pas seulement en largeur, mais en longueur; ils se pelotonnent, s'enchevêtrent, de manière à échapper à toute description, et dans les pelotons vasculaires on admet généralement qu'il n'y a pas seulement dilatation des vaisseaux préexistants, mais production nouvelle de capillaires ; c'est cette production nouvelle qui est le fait capital.

En clinique, il est assez difficile de dire exactement où s'arrêtent les cas dans lesquels les vaisseaux sont simplement dilatés et ceux où il y a vraiment nouvelle formation, et la preuve c'est que les meilleurs observateurs ont souvent fait cette confusion, notamment en ce qui concerne les angiomes du foie. Ghervinsky2, Hanot et Gilbert3 ont montré que les prétendus angiomes du foie avaient la plus grande ressemblance avec les plaques congestives du tissu hépatique et qu'ils coïncidaient, le plus souvent, avec la congestion du foie, avec les infarctus viscéraux, les affections cardiaques, c'est-à-dire qu'ils dérivent d'un tout autre processus que celui de l'angiome.

De même pour l'orbite, il est probable que cette confusion a pu être faite et que, dans un certain nombre des observations anciennes, un anatomo-pathologiste trouverait à reviser le diagnostic, s'il y pouvait porter la lumière du microscope, mais il est actuellement impossible de faire cette revision impartiale, et si nous voulons être complet et faire de l'angiome de l'orbite un tableau clinique substantiel, force nous est de mettre en valeur tous les faits qui ont été publiés sous ce nom depuis Abernethy jusqu'à nos jours.

Nous décrirons dans un paragraphe principal l'hœmangiome de l'orbite, et nous réserverons un paragraphe spécial, beaucoup moins important, au lymphangiome.

1 Virchow, Uebercanc. Geschwulste und Telang. Arch. /'. pafhol. Anal. 1854.

2 Ciiervinsky, Archives de physiologie, i883.

3 Hanot et Gilbert, Etude sur les maladies du foie, 1888.

1° Htemangiome de l'orbite

Sans être commune, cette affection a donné lieu à de nombreux travaux méritant d'être connus et nécessitant une assez longue étude.

Historique. — On sait qu'A. Paré ne connaissait pas les angiomes et que J.-L. Petit a, le premier, indiqué la nature vasculaire des tumeurs érectiles. Maître Jean, Saint-Yves ne font aucune allusion aux angiomes orbitaires, et Gendron1 se contente de parler vaguement de la saillie de l'oeil qui se produit par gêne de la circulation veineuse dans l'orbite.

C'est Abernethy2 qui, en J 810, publia la première observation pouvant se rapporter à notre sujet. Un enfant, dit-il, présentait un état anormal des vaisseaux de l'orbite ; ces vaisseaux s'agrandirent graduellement et s'étendirent dans la paupière supérieure, au point de la tenir fermée d'une façon permanente. Les vaisseaux agglomérés firent aussi saillie hors de l'orbite, vers la partie supérieure de cette cavité, et soulevèrent les téguments de manière à former une tumeur grosse comme une noix ; l'extirpation parut impraticable, et la compression, portée au delà d'un certain point, était évidemment impossible.

Abernethy prescrivit l'application d'une compresse imprégnée d'une solution saturée d'eau de rose et d'alun. La tumeur rétrograda avec autant de régularité qu'elle en avait mis à s'accroître.

Au bout de trois mois environ, elle s'était affaissée graduellement dans l'intérieur de l'orbite, et l'enfant pouvait ouvrir l'œil. Peu de temps après, il ne restait plus aucune trace de cet état pathologique.

La manière dont s'effectua la guérison permet de mettre un point d'interrogation à la fin de cette observation.

1 Gendron (Louis-Florent Deshais). Traité des maladies des yeux et des moyens et opérations propres à leur guérison. Paris, 1770.

2 Abernethy, Surgical observations on injuries ofthe head and on m'.scellaneous subjects, p. 228. (V. le tableau des observations, ainsi que pour tous les auteurs qui ont fait connaître des faits personnels.)

N.-B. — Pour faciliter les recherches bibliographiques nous avons fait suivre les noms d'auteurs d'un numéro d'ordre qui se rapporte à la liste des observations mises en tableaux dans ce chapitre.

ANGIOME DE L'ORBITE

Les cas de Smith (1831),Dupuytren (1832), de Carron du Villards (1840), de Velpeau (1840), de Lebert (1848) manquent aussi de beaucoup de détails, mais sont dans l'ensemble plus acceptables. Le plus ancien des cas incontestables est celui de Walton (1853) ; il Ta rapporté dans les termes suivants dans son Operalive ophthalmic Surgery.

Obs . — Petite fille de 2 ans. Légère proéminence de l'œil droit, dont on s'était aperçu un mois après la naissance ; à 4 mois, l'œil était proéminent, les paupières gonflées, la joue bouffie et la conjonctive couverte de gros vaisseaux d'un rouge vif. La compression exercée sur l'œil diminuait pour quelques secondes sa proéminence. L'action de pleurer, au contraire, le rendait plus vasculaire et momentanément plus saillant. En quelques jours tous les symptômes s'accrurent beaucoup. M. Walton ne put pas reconnaître l'existence de pulsations ; plusieurs autres chirurgiens en sentirent, et le stéthoscope faisait entendre un souffle artériel qui n'existait pas de l'autre côté. Tout le monde s'accorda pour l'existence d'un anévrisme par anastomose.

Quand l'enfant eut 4 mois 3 semaines, Walton lia la carotide primitive. 4 jours après l'opération, la saillie de l'œil diminua graduellement ; le cinquième jour, l'enfant fermait facilement les paupières. Un an après, tout avait repris presque sa position normale ; les mouvements étaient parfaits. Aucun résultat fâcheux n'avait suivi l'opération.

On remarquera que quelques observateurs trouvèrent dans le cas de Walton des pulsations, ce qui ferait rentrer cette observation dans la catégorie des tumeurs pulsatiles de l'orbite ; c'est ici le lieu de dire les limites qui séparent les angiomes des tumeurs pulsatiles, qui seront étudiées dans un paragraphe suivant.

Les angiomes deviennent pulsatiles en se transformant en anévrismes cirsoïdes, et pour cette transformation il suffit qu'autour des capillaires néoformés les artères et les veines se dilatent en présentant certaines altérations de leurs parois, de telle sorte que capillaires, artères et veines dilatés forment une tumeur, la tumeur cirsoïde. Or, une pareille dégénérescence peut se faire insensiblement dans un angiome orbitaire, si bien que le clinicien peut voir évoluer lentement sous ses yeux la transformation de l'affection.

Dans l'observation de Walton les pulsations, perçues seulement par quelques cliniciens et non par tous, ne paraissent pas assez évidentes pour que la tumeur orbitaire dont il s'agit doive être rangée dans les tumeurs pulsatiles de l'orbite; mais en étudiant ces dernières tumeurs, nous verrons que la confusion a été faite assez souvent.

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

Un peu plus tard, en 1856, P. Broca présenta à la Société anatomique un cas de tumeur intra-orbitaire à propos de laquelle il fît la réflexion suivante : « Il ne me semble pas douteux que ce soit une tumeur érectible, et cependant il y a là une circonstance gênante, c'est la circonscription nette et franche de la tumeur, si nette qu'on n'eut à faire qu'une seule ligature d'artère pour arrêter l'hémorragie. »

P. Broca n'aurait pas eu cette surprise s'il avait pu mieux connaître les formes cliniques de l'angiome orbitaire, qui est très souvent, ainsi }ue de nombreuses observations l'ont démontré depuis longtemps, encapsulé et bien circonscrit.

En 1860, avec de Grœfe1, la question fît un grand pas, et les signes cliniques de l'affection furent mis pour la première fois bien en relief.

A partir de cette époque les observations précises se multiplient, et non seulement la clinique, mais l'anatomie pathologique de l'angiome est étudiée avec grand soin. Déjà, en 1853, Robin2, Virchow en 1854, Porta3 en 1861, Broca4 en 1869, avaient observé les lésions de l'angiome au microscope; plus tard, Billroth5, Gornil et Ranvier6, Malassez et Monod 7 firent connaître l'état des parois vasculaires et le mécanisme de la dilatation et de la néoformation des vaisseaux.

Les faits deviennent assez nombreux pour qu'en 1880 Berlin8, dans sa monographie, puisse réunir 54 cas. Il faut certainement rendre justice aux recherches laborieuses faites par notre confrère pour dresser sa statistique, mais il nous sera permis de remarquer qu'il a fait entrer dans le cadre des angiomes des tumeurs orbitaires qui ne lui appartiennent certainement pas. Nous citerons par exemple les cas de Carron du Villards9 dans lesquels il s'agit d'anévrisme, puisque la tumeur était

1 Gr/efe, Arch. f. Ophthalmol., 1860p. il.

2 Robin, Mémoire sur l'anatomie des tumeurs érectiles. Soc. biol., i853.

3 Porta, Délia angiettasia. Milano, 1861.

4 Broca (P.), Traité des tumeurs. Paris, 1869. 3 Billroth, Eléments de pathologie.

6 Cornil et Ranvier, Manuel d'histologie pathologique .

7 Monod, Elude sur l'angiome simple. Th. Paris, 1873.

8 Berlin, Handbuch Grœfe-Sœmisch, 1860.

9 Carron du Villards. Annales d'ocu/istique, i858, t. XL, p. 122.

ANGIOME DE l/ORBITE

animée de pulsations, présentait des bruits de souffle et fut guérie par la ligature de la carotide; dans l'un de ces faits même il y avait coïncidence de la tumeur orbitaire et d'un anévrisme inguinal.

Il convient aussi de remarquer que quelques confusions ont été faites entre les angiomes orbitaires et les varices de la veine ophtalmique . Le cas de Mackenzie (13), par exemple, dans lequel l'exophtalmie se produisait seulement lorsque le malade penchait la tête en avant, pour disparaître quand il la rejetait en arrière, s'applique plutôt à une dilatation veineuse qu'à une tumeur érectile. La même réflexion peut être faite au sujet du cas de Foucher (16), dans lequel la tumeur n'existait pas lorsque le malade avait la tête droite, et atteignait le volume d'une noix sous la paupière inférieure lorsque le malade penchait la tête. Nous étudions plus loin ces deux faits dans le paragraphe du varicocèle de l 'orbite.

Il est certain, en effet, qu'en nous en tenant à la définition stricte de l'angiome,de pareils cas doivent être absolument mis hors de ce chapitre ; car il est très vrai que l'angiome, formation active de vaisseaux, n'a aucun rapport avec l'ectasie toute passive qu'amène l'obstacle à la circulation veineuse. Ce qui est vrai pour les angiomes du foie, qui la plupart du temps ne sont que des angiectasies, peut être vrai pour les angiomes orbitaires ; mais il est incontestable aussi que la ligne de démarcation entre les angiectasies orbitaires et les vrais angiomes est difficile à saisir. Sans aller à ce sujet jusqu'aux exagérations manifestes où est tombé Berlin, nous comprendrons dans notre statistique les cas douteux en faisant à ce sujet les réserves qu'ils comportent.

Depuis 1880 un assez grand nombre d'observations nouvelles ont été publiées, le lecteur les trouvera dans nos tableaux.

La question de l'angiome orbitaire s'est enrichie dans ces derniers temps d'un chapitre nouveau, celui de l'angiome lymphatique, ou lymphangiome. En 1880, Berlin ne connaissait sur ce sujet que l'observation de Forster. Wiesner, Ayres, Wintersteiner1 ont publié sur ce sujet des cas nouveaux, et ce dernier auteur a écrit, en 1898, un important article sur ce sujet.

1 Wintersteiner, ArcH. f- Ophl., juin 1898.

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

Nous commencerons notre étude par l'angiome sanguin et nous mettrons à profit les documents qui ont été réunis dans les tableaux que le lecteur trouvera à la fin de ce chapitre.

En utilisant les données résumées sur ces observations dont nous avons, avec notre élève le docteur Fermond1, compulsé les textes in extenso, nous étudierons successivement les symptômes, le diagnostic, le pronostic, l'anatomie pathologique, l'étiologie et le traitement de l'angiome sanguin de l'orbite. Le lymphangiome ou angiome lymphatique fera l'objet d'un court chapitre spécial.

Symptomatologie. — Les symptômes de l'angiome orbitaire peuvent être divisés en objectifs et subjectifs. Nous les ferons connaître en suivant pas à pas la thèse qu'a écrite sur ce sujet, et sous notre direction immédiate, notre élève le docteur Fermond, dont nous avons été heureux de nous associer la collaboration pour cette partie de notre ouvrage.

1° Symptômes objectifs. — Le symptôme le plus constant et qui frappe tout d'abord l'observateur, c'est l'exophtalmie. Nous la retrouvons dans la plupart des observations, qu'il s'agisse d'angiome simple ou de la forme caverneuse. Les cas où elle n'existe pas, comme celui de Watson (35), sont rares.

Cette exophtalmie peut être plus ou moins considérable, suivant le développement de la tumeur qui chasse l'œil de l'orbite. Dans un premier degré, c'est une simple saillie du globe oculaire, qui parait alors plus gros que celui du côté sain; la fente palpébrale semble agrandie. Plus tard, cette exophtalmie devient quelquefois telle que les paupières ne peuvent plus recouvrir le globe oculaire et le protéger; cet organe, alors exposé constamment à l'air, plus exposé aussi aux traumatismes par sa proéminence, peut devenir le siège d'affections souvent très graves. C'est ainsi que, dans le cas de Soler(18), nous voyons une conjonctivite chronique et deux ptérygions sur l'œil du côté atteint. Dans un troisième degré, enfin, l'œil se luxe complètement avec la plus grande facilité, et le malade est obligé de le remettre en place avec ses mains. Tel est

1 Fermond, De l'angiome deVorbite. Th. Bordeaux, déc. 1899.

ANGIOME DE l'oRRITE 2o3

le cas de Gapdeville (47) dans lequel les paupières s'étranglaient souvent derrière le bulbe.

Le degré d'exophtalmie peut d'ailleurs varier d'intensité chez un môme individu. D'anciens auteurs avaient remarqué ce fait, que Gendron rapportait à un trouble de la circulation dans l'orbite. De Grœfe, Berlin

Fia. 44- — Angiome caverneux encapsulé de l'orbile (Bkunschwig).

en font un symptôme important de la forme caverneuse de l'angiome orbitaire (fig.44). Nous le voyons en effet signalé dans beaucoup d'observations : chez les enfants, l'exophtalmie augmente pendant les cris [Smith (2), Knapp (39), Martin (42)] ; chez les adultes, sous l'influence des efforts, de l'action de baisser la tète, et, en général, de toutes les causes qui peuvent gêner la circulation de la région et augmenter ainsi le volume de la tumeur, qui, en même temps, devient plus bosselée, et dont la couleur bleuâtre s'accentue [de Grsefe (26), Samœlsohn (43), Camuset (45), Lagrange] ; chez le malade de Dolgenkof (60) ce fait se produisait aussi quand on comprimait la jugulaire. Nélaton dit avoir

remarqué que, chez les femmes, la tumeur présentait plus de tension au moment des règles. Au contraire, elle peut disparaître ou diminuer après le repos delà nuit (de Wecker).

Cependant, exceptionnellement, la tumeur peut ne subir aucune variation de volume ; tels sont les cas de Van Duyse (55) et de Neese (74). Mais cette particularité était explicable par l'abondance de tissu graisseux dans le premier fait, et de tissu fibreux dans le second.

L'exophtalmie peut affecter deux variétés : ou bien être axile, ou bien s'accompagner de déviations du globe oculaire dans divers sens. La variété axile nous semble être la moins fréquente ; en effet, sur 15 cas où l'exophtalmie a été nettement caractérisée par l'auteur, nous trouvons 4 cas seulement d'exophtalmie axile et 11 cas d'exophtalmie avec déviation. (Fig. let2,pl.II). Ladéviation en dedans paraît surtout avoir été observée.

Lorsque la tumeur fait saillie hors de l'orbite, elle peut assez souvent être perçue à l'inspection. Le sillon orbito-palpébral peut être plus ou moins effacé en l'un de ses points ; parfois même, le néoplasme soulève l'une des paupières, qui peut être distendue et amincie (observation d'Eloui (46), de Gapdeville (47); et, si on l'écarté, on peut voir directement la tumeur, qui se présente généralement avec une coloration bleuâtre (Capdeville, Panas, etc.), ou quelquefois purpurine (Snell), avec un aspect (globuleux ou bosselé, et soulevant la conjonctive.

Il est assez fréquent, et ce fait a été bien indiqué par Berlin dans son intéressante monographie, de voir l'angiome de l'orbite coïncider avec l'angiome des paupières ou de la peau des parties voisines : les cas d'Abernethy (1), de Knapp (39), de Martin (42), etc., en sont des exemples. Le malade de Martin était surtout remarquable à cet égard : « La saillie produite par l'ensemble de son néoplasme était telle qu'il fallait 55 millimètres de ruban pour la circonscrire suivant l'un et l'autre de ses diamètres. »

A moins de complications cornéennes résultant d'un exorbitisme exagéré, l'œil garde sa forme et son volume. Le cas publié par Panas1 est la seule exception.

1 Panas, Archives d'ophtalmologie, i883, p. î.

Tumeurs de l'orbite et des annexes.

Planche II.

FlG. 2.

G. STEINHEIL, Éditeur.

ANGIOME DE L ORBITE

Obs. — 11 s'agit dans ce fait d'une jeune fille de 23 ans, dont l'œil avait été détruit par l'évolution spontanée du néoplasme ; le globe avait été repoussé du côté interne de l'orbite et ne formaitplus qu'une plaque fibreuse irrégulière, représentant la sclérotique et la choroïde ratatinées. L'angiome s'était transformé en un fibrome caverneux farci d'éléments mélaniques et donnant à l'examen histologique la sensation d'un néoplasme choroïdien (Poncet).

A la palpation, on constate que la consistance de la tumeur est ferme, sans dureté, et élastique dans la forme caverneuse. Cependant, même dans ce cas, elle peut être quelquefois mollasse, comme dans les observations de Brunschwig (62) et de Feuer(67). Mais la mollesse de la consistance est surtout un signe qui appartient à l'angiome simple.

Ce dernier est toujours mal limité ; il n'en est pas de même dans la forme caverneuse, dont il est toujours facile d'apprécier les rapports avec le squelette et le globe oculaire, du moins dans les parties accessibles à la palpation. Ces rapports sont d'ailleurs variables. L'angiome caverneux étant très souvent encapsulé, il est, par cela même, très souvent indépendant des parties voisines. Il nous est cependant facile de trouver des exemples du contraire: dans l'observation de Campart(54), la tumeur adhérait au droit externe; dans celle de de Wecker (25), au globe oculaire, qu'on fut obligé d'énucléer avec elle.

Certains auteurs admettent, comme signe précieux de diagnostic, la cotnpressibilité. D'après Berlin, ce symptôme ne serait pas absolument caractéristique. D'une part, dit-il, « dans l'angiome simple, excepté dans la forme lipomateuse, il semble qu'il n'y ait pas de conipressibilité notable, si bien que ce signe semblerait se rapporter plutôt à l'angiome caverneux; mais, d'autre part, il faut considérer que toutes les tumeurs caverneuses de l'orbite ne sont point compressibles [exemples : les cas de Brunschwig (62), d'Ahrens (63)J, et que ce signe appartient aussi à d'autres tumeurs de l'orbite, telles que l'encéphalocèle ».

On a signalé également la fluctuation : Bicci (24), par exemple, trompé par ce signe, crut d'abord avoir affaire à un kyste hydatique; Brinken (56) l'observa aussi.

D'après Berlin, ce symptôme est exceptionnel. Pour nous il n'est pas aussi rare que le dit cet auteur; mais nous devons convenir que son

TUMEURS VASCULAIRES DE LORBITE

absence est plus fréquente que sa présence, à peu près dans la proportion de 2/4- Elle est évidemment en rapport avec le plus ou moins de développement des aréoles et des travées conjonctives.

Nous avons observé un fait d'angiome orbitaire dans lequel le développement des cavités vasculaires était tel que la tumeur, très fluctuante, très volumineuse et très apparente au-dessus de l'œil repoussé en bas et en dehors, était presque réduite à une simple poche pleine de sang veineux.

On trouvera plus loin (p. 223) ce fait intéressant au point de vue pathogénique et thérapeutique.

Il n'existe pas de pulsations dans l'angiome simple de l'orbite. Jusqu'à présent non plus, on n'a pu trouver avec certitude leur existence dans les tumeurs caverneuses. Dans les 54 cas de Berlin, nous ne les trouvons signalées que 3 fois, dans une observation de Velpeau (8), une de Walton (11) et une de Morton (28). La tumeur érectile artérielle de Velpeau nous semble être simplement une tumeur anévrismale; on y percevait, à l'auscultation, un bruit de forge qui cessait, de même que les pulsations, par la compression de la carotide. Dans les deux autres cas, il nous semble aussi, comme à Berlin, que le diagnostic anatomique n'est pas certain. Walton lui-même prétend n'avoir perçu avec certitude aucune pulsation; mais ses assistants les auraient remarquées. Dans le cas décrit par Morton, les pulsations s'accompagnaient d'un bruit systolique. « Il se peut, dit Berlin, que dans ces deux derniers cas il s'agisse d'une encéphalocèie ou d'une combinaison de l'encéphalocèle avec l'angiome. Il y a maintes raisons pour confirmer cette supposition : la congénitalité de la tumeur, son siège au lieu de prédilection de l'encéphalocèle, dans l'angle interne de l'œil et, notamment dans le cas de Walton, l'asymétrie congénitale du visage. »

Dans les cas d'angiome caverneux bien constatés anatomiquement, on n'a jamais trouvé de pulsations. Nous savons bien qu'elles se produisent parfois, ainsi que les mouvements d'expansion et les bruits de souffle, dans les angiomes des autres parties du corps, lorsque l'affection s'accompagne d'une dilatation des artères voisines, mais il faut que ces artères soient volumineuses et que leur dilatation soit assez importante.

ANGIOME DE i/ORBITE 2O7

(( En tout cas, les pulsations, lorsqu'on les observe dans les tumeurs de l'orbite, sont un symptôme excessivement rare, qui, vu sa présence prépondérante dans d'autres maladies orbitaires, ne peut être utilisé pour le diagnostic de l'angiome caverneux » (Berlin).

Nous serons plus catégorique, nous pensons que les bruits de souffle ou de forge, signalés par certains auteurs, n'existent pas dans le véritable angiome de l'orbite. Dans les cas où on les a observés [Carron du Villards (15)], il s'agissait d'autre chose que d'un angiome. Dans les faits où le microscope est venu démontrer la structure caverneuse de la tumeur, nous voyons constamment signalée, au contraire, la non existence de ces bruits.

Quelques observations [Gampart (5/j), Walther (66), etc.] nous montrent qu'on peut tirer de la ponction exploratrice un renseignement important sur la nature de la tumeur. Cette ponction, en effet, donne un liquide roussâtre, plus ou moins sanguinolent, que l'on pourrait examiner au microscope pour y constater la présence de globules rouges.

L'examen ophtalmoscopique donnera des résultats variables, suivant le développement, la consistance et le siège de l'angiome orbitaire. Si la tumeur est encore peu développée, et n'exerce aucune compression sur les vaisseaux et les nerfs de la région, le fond de l'œil pourra être absolument normal [observations de Gamuset (45), Dolgenkow (60), Bock (65), etc.]. Mais lorsqu'elle a acquis un certain volume, lorsque sa consistance est assez dure,et qu'ainsi elle comprime les vaisseaux et les nerfs de l'orbite, on peut observer de la dilatation et de la flexuosité des veines de la rétine (observation de Knapp), un amincissement des artères (observation de de Wecker), une suffusion séreuse péri-vasculaire (observation de Capdeville) et enfin de la névrite optique, caractérisée par l'atrophie de la papille et de la rétine, indices de la compression subie par le nerf optique.

La réaction pupillaire à la lumière et à i accommodation peut rester normale (observation de Camùset), mais assez souvent aussi elle est influencée; la pupille devient paresseuse [Usher (75)], ou même incapable de toute contraction [Holmes (32)].

Enfin, le champ visuel peut aussi subir des modifications. Chez un ma-

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

lade de de Wecker, il était notablement rétréci; dans un cas de Knapp il présentait un scotome central.

2° Symptômes subjectifs. — L'un des symptômes subjectifs les plus importants est la diminution graduelle de Vacuité visuelle sous l'influence de la compression exercée par la tumeur sur le nerf optique. Ce trouble de la vision est excessivement fréquent, pour ne pas dire constant, surtout dans la forme caverneuse. Sur 24 cas où ce symptôme est noté, nous trouvons en effet :

Diminution plus ou moins marquée 20 fois.

Abolition 2 fois.

Intégrité conservée 2 fois seulement.

Un autre symptôme habituel est l absence de douleur. Berlin ne * signale que deux cas dans lesquels la douleur avait été observée; ce sont ceux de Jeaffreson (29) et de Horner (33) ; mais dans le premier elle était légère et passagère et, dans le second, elle n'apparut que dans les dernières années du développement de la tumeur, après quinze ans d'indolence absolue. Depuis, ce fait a été observé six fois : le malade de Capdeville fut pris, après quinze ans, de douleurs faibles et fugaces; celui t de de Wecker ne présenta que des douleurs provoquées; chez celui de Panas, elles n'ont apparu qu'après un traumatisme ayant amené la fonte de l'œil, et ne peuvent, par conséquent, être attribuées à la présence du néoplasme. Dans les observations de Dolgenkof et de Defrège (73), elles ne se produisent que quand la turgescence de la tumeur exagère l'exophtalmie.

Enfin, un de nos malades personnels présentait des douleurs spontanées et provoquées, à forme névralgique, parties du grand angle de l'orbite ; mais elles n'avaient commencé que depuis un mois, alors que le néoplasme datait de la naissance. De ces faits nous pouvons donc conclure que l'angiome de l'orbite n'est douloureux que d'une façon exceptionnelle; que, quand la douleur apparaît après de longues années, elle est le plus souvent légère, ou peut s'expliquer par l'exagération de l'exophtalmie.

De Graefe, Berlin ont signalé un troisième symptôme important : Vin-

ANGIOME DE LORBITE 209

tégrité, longtemps conservée, du jeu des muscles de l'œil. Si nous consultons les observations dans lesquelles on a noté l'état de la mobilité du bulbe dans cette affection, nous voyons, en effet, cette mobilité conservée dans 70 p. 100 des cas, plus ou moins diminuée, dans tous les sens ou dans un seul, 20 fois sur 100; et abolie 10 fois seulement. Berlin explique cette conservation habituelle de la mobilité par la prédominance du siège de la tumeur dans l'entonnoir musculaire, et par la lenteur de son développement.

Nous avons recherché quels sont le siège et le volume du néoplasme dans celles de nos observations où la mobilité était abolie. Dans celle de Neese(74), il était de la grosseur d'une pomme, et son siège n'est pas indiqué ; l'auteur attribue l'immobilité du globe oculaire à la richesse de la tumeur en tissu fibreux. L'angiome, observé par de Wecker, avait atteint le volume d'un œuf et contracté des adhérences avec l'œil et le plafond de l'orbite. On dut faire l'énucléation du bulbe. Le siège de la tumeur n'est pas nettement indiqué.

On trouve enfin signalés, comme des caractères non constants, la diplopie et le strabisme.

A ces nombreux symptômes, il convient d'en ajouter deux autres : la marche lente de l'affection et la conservation de la santé générale.

Si nous consultons nos observations, nous voyons, en effet, les malades supporter leur affection de longues années : huit, dix, douze, quinze ans et quelquefois plus, avant que l'exagération de l'exophtalmie ou l'apparition de quelques douleurs ne les forcent à s'adresser au chirurgien. Quelquefois, cependant, la tumeur, qui pendant très longtemps était restée presque stationnaire, peut, sous l'influence de causes inconnues, présenter tout à coup une marche rapide. Tel est le cas du malade de Van Duyse, qui, âgé de 25 ans et porteur d'un angiome congénital, avait vu cette affection prendre, depuis cinq mois, un développement considérable. Un malade de Knapp vit aussi une aggravation se produire, surtout dans les cinq dernières années. D'après Nélaton, la période des règles chez les femmes serait souvent marquée par des progrès rapides ; mais nous n'avons trouvé ce fait signalé dans aucune des observations que nous avons réunies.

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

Oa peut quelquefois aussi observer un phénomène opposé; la tumeur s'accroît tout d'abord avec rapidité, puis au bout de quelques semaines, ou même quelques années, son évolution se ralentit et prend la marche lente, habituelle à ce genre de tumeur. C'est ce que nous voyons se produire chez le malade de Lawson (30) : l'affection, congénitale, présenta un développement rapide pendant les trois premières années, puis se ralentit. Le malade avait 19 ans lorsqu'il vint consulter l'auteur.

Disons enfin qu'on n'observe pas d'engorgement des ganglions lymphatiques et que la conservation du bon état général est notée par presque tous les observateurs.

On a remarqué quelquefois la coïncidence de l'angiome de l'orbite avec quelques autres affections de cette région. Citons tout d'abord l'encéphalocèle, soupçonnée par Berlin dans les cas de Walton (11) et de Morton. Œttingen (37) pense qu'une portion de la tumeur observée par lui était formée par une hernie des méninges, remplie par le liquide céphalo-rachidien. Holmes (32) a opéré une femme chez laquelle la tumeur caverneuse s'était développée derrière un kyste de l'orbite.

Signalons aussi la coïncidence, avec l'angiome, de l'hypertrophie du corps thyroïde [Eloui (46)].

Nous n'avons trouvé notée que très rarement la transformation cancéreuse de l'angiome de l'orbite; il en était peut-être ainsi dans une observation de Dupuytren, encore l'auteur ne l'affirme-t-il pas. Sokoof (76) en cite un cas qui serait plus certain ; et il en existe un troisième fait appartenant à Panas (53).

Enfin quelques observations nous prouvent que la tumeur caverneuse orbitaire peut donner lieu à des phénomènes inflammatoires. Celles de Brunschvig (62) et de Panas (64) en sont des exemples. Cette dernière est surtout remarquable par ce fait que l'inflammation se déclara dans le cours d'une lièvre typhoïde; dans le pus de l'abcès qui s'était formé au centre de l'angiome on trouva des bacilles d'Eberth.

Résumant en quelques mots ce qui a été dit dans ce chapitre, nous pouvons conclure que les principaux symptômes de l'angiome de l'orbite sont :

h' 'exophtalmie, avec diminution fréquente de l'acuité visuelle, la

ANGIOME DE L ORBITE

consistance ferme et élastique de la tumeur quand elle est caverneuse. Y intégrité longtemps conservée du jeu des muscles de l'œil, la croissance lente, X absence de douleurs et, enfin, la conservation de la santé générale.

Diagnostic — Les tumeurs malignes de l'orbite seront d'emblée éliminées par la marche lente de l'affection qui nous occupe, sa congénitalité, l'absence de retentissement sur l'état général ; mais la question du diagnostic pourra se poser avec certaines tumeurs bénignes de l'orbite, notamment le fibrome, le lipome, les exostoses, et surtout les kystes et les tumeurs anévrismales.

Le lipome peut facilement donner lieu à une erreur, car, pour lui, comme pour les tumeurs angiomateuses, l'accroissement est lent, sans douleurs; la consistance est à peu près la même et le lipome, comme l'angiome; peut être congénital. La confusion est d'autant plus facile que certains angiomes peuvent subir la transformation adipeuse; il est même probable qu'un certain nombre de lipomes congénitaux ne sont que des tumeurs érectiles transformées ; d'autre part, il convient de signaler que le tissu adipeux est un terrain favorable au processus angiomateux et que de là peuvent naître des confusions qui, à vrai dire, n'ont pas grande importance au point de vue thérapeutique.

L'angiome peut aussi facilement simuler un fibrome qu'un lipome ; c'est là ce qui s'était produit dans notre cas, où l'affection avait absolument l'aspect d'un petit fibrome enkysté, mobile dans le tissu cellulaire de l'orbite.

Cette transformation fibreuse de l'angiome peut résulter d'une sorte d'inflammation du tissu interposé aux capillaires ; cette nouvelle formation de tissu fibreux est d'ailleurs un véritable processus curatif spontané. Le diagnostic, en pareil cas, est vraiment difficile et ne mérite guère d'être approfondi.

Plus facile est celui de l'angiome avec Vostéome orbitaire. Celui-ci se présente avec une dureté excessive, une adhérence souvent large au squelette, une immobilité complète, signes absolument différents de ceux de l'angiome, mais en revanche le diagnostic avec un groupe nombreux de tumeurs bénignes est vraiment difficile.

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

Tout d'abord, il convient de remarquer que l'angiome peut subir la transformation kystique, vraisemblablement due, comme l'a indiqué, le premier, Holmes Coote, à l'isolement d'un segment vasculaire et à sa dilatation consécutive ; peut-être, dans certains cas, se forme-t-il des kystes en dehors des vaisseaux qui se mettent secondairement, par usure de leurs parois, en communication avec ces vaisseaux; quoi qu'il en soit, l'angiome kystique peut, on le conçoit sans peine, facilement en imposer pour un kyste simple.

Mais, même lorsque l'angiome est pur, non dégénéré, la confusion avec les kystes est facile.

Souvent les kystes, même superficiels, ne laissent percevoir, quand ils sont très distendus, aucune fluctuation; les kystes dermoïdes notamment, avec leur marche lente, leur consistance mollasse, prêtent beaucoup à l'erreur , on l'évitera en remarquant que la tumeur dermoïde est irréductible, tandis que l'angiome change de volume sous l'influence d'une pression soutenue. Les kystes hydatiques seront différenciés pour la même raison et aussi parce qu'ils s'accompagnent souvent de douleurs orbitaires et circumorbitaires. La ponction exploratrice, pratiquée avec précaution, sera en pareille circonstance très utile et fixera le chirurgien sur la nature de la tumeur et de son contenu.

La méningocèle et Yencéphalocèle embarrasseront le clinicien parleur congénitalité, leur indolence, la possibilité qu'elles présentent de se tendre sous l'influence des efforts ; on se rappellera que l'encéphalocèle est réductible comme l'angiome, mais que la pression qu'on exerce à son niveau entraine des phénomènes de compression cérébrale.

Le siège de l'affection n'aidera pas beaucoup au diagnostic, car l'angiome, ainsi que la hernie des méninges et de l'encéphale, ont pour siège d'élection l'angle interne de l'orbite. Si nous ajoutons à cela que l'angiome orbitaire et l'encéphalocèle peuvent coexister, on comprendra mieux encore les difficultés, parfois insurmontables, de ce diagnostic.

Après les traumatismes orbitaires, il peut se produire dans la région des hématomes enkystés en imposant pour des angiomes ; les commémoratifs, l'ecchymose sous-conjonctivale et palpébrale seront ici d'un grand secours.

ANGIOME DE L'ORBITE

Après avoir reconnu la présence d'un angiome, il faudra s'appliquer à en préciser le siège. C'est l'exophtalmie et sa direction qui guideront alors le clinicien ; il faut s'attendre surtout à l'exophtalmie directe, puisque la tumeur a son siège d'élection dans l'entonnoir musculaire ; mais le fait n'est pas constant, puisque nombre d'angiomes ont été constatés en dehors de l'entonnoir. L'exophtalmie se produit alors dans une direction variable avec le siège du mal.

Pronostic. — Le pronostic n'est pas grave à proprement parler, car l'affection peut être tolérée pendant longtemps sans entraîner d'accidents fâcheux et, d'autre part, le traitement chirurgical rationnel donne généralement les meilleurs résultats. Abandonné à lui-même l'angiome de l'orbite reste une tumeur bénigne, ne retentissant jamais sur l'état général. Les seuls accidents qu'elle entraîne sont dus à la compression du contenu orbitaire ou du globe de l'œil lui-même.

Anatomie pathologique. — Paul Broca divisait les angiomes en artériels et veineux ; cette classification, basée sur la couleur des angiomes, n'a aucune raison d'être; dans les tumeurs érectiles, dites veineuses, la coloration violacée de ces tumeurs ne signifie qu'une chose, c'est que le sang y circule lentement et qu'il se surcharge d'acide carbonique ; elle ne prouve en aucune façon la prédominance du système veineux sur le système artériel ; de même l'aspect rouge vif de certains angiomes n'en implique pas du tout la structure artérielle ; cet aspect tient simplement à ce que la circulation est rapide ; un véritable angiome est toujours une tumeur érectile, formée par des capillaires, dans lesquels la circulation est tantôt rapide, tantôt lente.

La bonne classification des angiomes a été donnée par Virchow ; les angiomes sont simples ou caverneux ; ce sont ces deux variétés anatomiques qu'il faut étudier dans l'orbite. C'est d'ailleurs la division qui a été adoptée par la plupart des auteurs, notamment par Cqrnil et Ranvier.

Angiome simple. — Cette variété consiste essentiellement en une réunion de capillaires élargis et flexueux;les vaisseaux se dilatent à l'excès

2l4 TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

en largeur et en longueur, s'enchevêtrent, se pelotonnent. Il est probable que la multiplication des capillaires s'opère par bourgeonnement des parois vasculaires, encore que la démonstration de ce fait n'en ait pas été donnée. Peut-être y a-t-il aussi des cellules vaso-formatives analogues à celles que Malassez a décrites dans les tumeurs pulsatiles des os.

L'angiome simple est habituellement sans capsule, sans limites précises, dans l'orbite comme dans les autres parties de l'économie ; il est évident qu'il s'y présente également avec les caractères histologiques ordinaires, mais, à vrai dire, dans les observations que nous avons 'recueillies, il y a très peu d'examen anatomo-pathologique sérieux.

La seule observation qui, à ce point de vue, présente beaucoup d'intérêt est celle de Van Duyse (55); encore devons-nous faire quelques réserves en la rangeant dans la catégorie des angiomes simples, car on y trouvait les premières phases de la transformation caverneuse. L'examen histologique démontra à Van Duyse que cet angiome télangiectasique lipomatode de l'orbite avait la ressemblance la plus frappante avec l'angiome simple sous-cutané, circonscrit, se développant aux dépens des capillaires du tissu adipeux sous-cutané. Cette dernière variété ne se complique pas de naevus de la peau, et la tumeur orbitaire en question était remarquable par l'absence de naevus des paupières. De même, ajoute Van Duyse, que la tumeur érectile sous-cutanée possède tous les caractères ordinairement assignés aux fibro-lipomes et se laisse facilement enlever sans hémorragie notable, en raison de son indépendance avec les vaisseaux, de même l'angiome simple de l'orbite est très facile à confondre avec une tumeur graisseuse et peut être enlevé sans difficulté.

Angiomes caverneux. — Les faits d'angiomes caverneux de l'orbite sont beaucoup plus nombreux que les angiomes simples, et pour eux les examens anatomo-pathologiques abondent.

Noufc placerons ici l'observation, qui nous est personnelle, au sujet de laquelle nous avons pu faire un examen histologique attentif.

Obs. — Angiome caverneux de l'orbite. — B..., î>5 ans, de Saint- Denis-de-Piles

ANGIOME DE l'oRBITE

(Gironde), vient nous consulter le 29 mai 1897 pour une tumeur du grand angle de l'orbite droit, qu'il porte depuis sa naissance, et dont il souffre depuis quelques mois.

Les antécédents héréditaires de ce malade ne révèlent rien de particulier : aucune diathèse, ses parents sont de vigoureux cultivateurs, jouissant encore d'une parfaite santé.

Les antécédents personnels sont également très bons : il n'y a ni syphilis, ni arthritisme, ni diathèse quelconque incriminable dans son cas.

Il n'est atteint d'aucune afïection congénitale. L'appareil de la vision est d'une intégrité parfaite ; de chaque côté, l'acuité est égale à l'unité ; l'examen ophtalmométrique révèle une emmétropie des deux yeux.

A aucune époque, ce sujet n'a reçu, dans la région dont il souffre actuellement, de traumatisme appréciable.

La petite tumeur pour laquelle il vient réclamer nos soins existe depuis la naissance, mais elle n'a été douloureuse que depuis 1 mois environ. De tout temps, ce malade a senti, dans le grand angle de l'œil, un petit nodule assez dur, très mobile, fuyant dans l'orbite sous la pression du doigt et capable, sous l'influence d'un effort brusque d'augmenter un peu de volume et de devenir plus saillant.

La coloration de la peau dans cette région n'a jamais été altérée.

Ce malade n'a, d'ailleurs, jamais consulté personne pour cette affection, d'ailure très bénigne, qui ne lui donnait aucune inquiétude.

Au commencement de mai 1897, sans cause apparente, cette tumeur est devenue douloureuse à la pression et spontanément ; des douleurs à forme névralgique, parties du grand angle de l'orbite, incommodent depuis cette époque presque constamment le sujet, qui, ne pouvant plus se livrera ses travaux agricoles habituels, s'est décidé à se faire extirper ce petit néoplasme qu'il considère lui-même comme la cause évidente de ses souffrances.

L'examen du grand angle de l'œil droit nous permet en effet de reconnaître la présence d'une petite tumeur, grosse comme une très petite amande, mobile sous le doigt, au point qu'il est possible, tantôt de i'enfoncer dans l'intérieur de l'orbite jusqu'à l'y faire disparaître, tantôt, en passant le doigt derrière elle, de l'attirer vers la peau et de la rendre immédiatement sous-cutanée. En réalité, le siège de l'affection est dans le tissu cellulaire profond, c'est-à-dire que la tumeur est placée derrière le ligament suspeir seur de la paupière, dans le tissu cellulaire même de l'orbite. Une s'agit donc point, par conséquent, dans ce cas, d'une affection palpébrale. mais d'une affection orbitaire. D'aiileurs, cette tumeur, sans adhérer en aucune façon au périoste orbitaire, est à son contact, et la capsule fibreuse qui l'environne est certainement en relation, par des filaments lâches, avec le feuillet périostique de l'orbite.

La région dans laquelle est né ce néoplasme est exactement celle de la poulie du grand oblique.

Ainsi que nous l'avons dit, cette tumeur est douloureuse au toucher ; cependant la palpation en est possible et même facile. Elle permet d'apprécier exactement sa consistance, qui est assez dure, sa surface, qui est iégèrement bosselée, et la possibilité d'en diminuer le volume par une pression continue. Sans difficulté, on peut saisir la tumeur entre deux doigts et se rendre ainsi bien compte qu'elle n'est le siège d'aucun battement.

Il n'est pas possible, étant donnée la profondeur de cette tumeur, d'apprécier sa colo-

ration propre ; pour l'amener sous la peau, il faut l'étreindre fortement et la vider de son contenu, de telle sorte que, lorsqu'elle est devenue ainsi artificiellement sous-cutanée, elle a perdu sa couleur normale.

L'examen attentif du malade ne révèle aucun autre désordre que celui-là.

Le diagnostic porté est celui d'angiome caverneux congénital.

L'extirpation de ce néoplasme a été faite par nous le 27 mai 1897, à l'aide d'une large incision, mettant à nu le corps du délit et permettant de l'attirer immédiatement avec une érigne. Quelques coups de sonde cannelée et un coup de ciseaux terminent l'opération, dont la seule difficulté consistait à ne pas léser le grand oblique et sa poulie.

Au moment de l'excision, une quantité assez grande de sang s'est écoulée, mais il a suffi d'une injection antiseptique froide pour supprimer l'hémorragie. La réunion par

Fig. 45- — Angiome caverneux de l'orbite.

première intention, sans drainage, a été facilement obtenue, et 8 jours après le malade quittait le service complètement guéri.

Examen anatomique. — La pièce a été examinée dans le laboratoire des Cliniques de la Faculté de médecine.

Macroscopiquement, elle se présente sous la forme d'un nodule fibromateux, gros comme un haricot. Ce nodule représente la tumeur tout entière, vide du sang qu'elle contenait.

La coupe permet de constater à l'œil nu, dans l'intérieur du tissu, des cavités rondes, ovales, rubannées, communiquant ou ne communiquant pas les unes avec les autres ; elle se présente, en un mot, comme le faisait prévoir le diagnostic d'angiome caverneux.

L'examen microscopique démontre deux choses :

1° L'existence d'une capsule fibreuse autour du néoplasme ;

2° Dans le néoplasme, des lacs sanguins de toutes dimensions et de toutes formes.

1° Capsule. — Cette capsule est en contact avec le tissu adipeux de l'orbite, dont on

ANGIOME DE L'ORBITE

trouve des vestiges sur sa partie externe. Elle est d'ailleurs d'une épaisseur irrégulière, ici composée de plusieurs feuillets superposés, là réduite à quelques fibrilles conjonctives.

Par sa face externe, elle est en contact, ainsi que nous l'avons dit, avec le tissu adipeux de l'orbite ; par sa face interne, elle envoie des cloisons qui se continuent directement avec les travées fibreuses qui séparent les cavités de l'angiome.

2° Lacs sanguins. — Ils sont remarquables par ce fait que presque tous sont farcis de globules rouges, comme si, pendant l'opération et après elle, par les manipulations qu'a subies la tumeur, le contenu de l'angiome n'avait pas été exprimé. Il faut expliquer cette particularité par l'élasticité des parois des alvéoles, élasticité qui leur a permis de se contracter sur ce qui reste de leur contenu. Ce contenu, d'ailleurs, est exclusivement composé de sang pur, non altéré, et ne méritant pas ici une plus longue description.

La figure ci-jointe (fig. 4o) fera comprendre au lecteur les dimensions relatives et les dispositions générales des cavités de cet angiome.

L'angiome caverneux se présente sous la forme d'une tumeur arrondie ou oblongue, à surface plus ou moins bosselée, bien circonscrite, et généralement encapsulée. Un tel exemple, avec un examen histologique complet, en a été rapporté dernièrement par Polignani.

L'examen histologique montra à notre confrère italien que la tumeur contenait d'innombrables cavités remplies de sang, chacune bien séparée de ses voisines par du tissu conjonctif. Les cavités hématiques ou espaces caverneux ainsi formés sont de grandeur variable, les cavités les plus grandes à la périphérie ; elles contiennent du sang normal, globules blancs et rouges bien conservés.

Notre cas était analogue à celui de Polignani (71) au point de vue de la structure, et nous pourrions citer ici une assez grande quantité de faits analogues.

Le volume de l'angiome caverneux peut varier de celui d'un pois à celui d'une pomme. Le plus volumineux a été publié par Neese(74); il mesurait 6 centimètres de diamètre et présentait une dureté analogue à celle du cartilage, tant il était riche en tissu fibreux. Dans notre cas, la tumeur était beaucoup moins grosse, mais aussi dure que dans le cas de Neese ; elle donnait au toucher la sensation d'un fibrome. La figure 46 montre le grand développement que prend parfois l'angiome caverneux.

L'angiome caverneux laisse, à la coupe, s'échapper une certaine quantité de sang, pendant que le néoplasme diminue notablement de volume; à l'œil nu, on aperçoit à la périphérie une capsule d'une épaisseur variable,

TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

et à l'intérieur des alvéoles de toutes dimensions, limités par des cloisons irrégulièrement entrecroisées. Dans son cas, Hodges (23) dit que la tumeur ressemblait au pénis et se distendait, par l'insufflation, comme un poumon emphysémateux. Cette tumeur était d'ailleurs, comme toujours, enfermée dans une forte capsule où on ne découvrait à l'œil nu la pénétration d'aucun vaisseau.

Dans l'angiome caverneux, plus encore que dans l'angiome simple,

Fig. 46. — Angiome caverneux de l'orbite (Maitlajsd-Iîamsay).

on découvre à l'œil nu, et sous le couteau, très souvent des concrétions calcaires ou phlébolithes, de volume variable. Dans une observation de Samelsohn ces phlébolithes avaient été reconnues, sur le malade, avant l'intervention. Lorsque la tumeur était réduite sous la pression du doigt, on sentait un cordon dur qu'on pouvait suivre assez loin de l'orbite. La tumeur semblait fixée à sa partie antérieure par un cordon latéral et on sentait à ce niveau des corps durs et mobiles dont l'examen anatomique démontra la nature phlébolithique. De Grœfe et quelques autres auteurs signalent dans leurs observations les mêmes particularités.

Au point de vue histologique, l'angiome caverneux présente à considérer : 1° la capsule ; 2° les travées limitant les alvéoles ; 3° le contenu des alvéoles.

ANGIOME DE l'ORBITE 219

1° Capsule. — Les angiomes caverneux de l'orbite sont généralement bien encapsulés (fig. 47), et c'est là un fait très important au point de vue du traitement. Polignani a noté avec soin, dans son cas où la tumeur était bilobée, une capsule propre, et pour la masse de la tumeur une capsule

Fig. 47- — Angiome encapsulé de l'orbite (Kalt).

a. capsule de la tumeur; — 6, gros vaisseau central de 1/2 mm. ; — c, vésicules adipeuses; — d, petites veines; — e, veines moyennes.

d'ensemble. La présence de cette capsule fait des angiomes caverneux une tumeur absolument circonscrite, ainsi que déjà l'avaient remarqué Dieulafoy et Garron du Villards dans leurs observations anciennes. Il en était ainsi dans notre cas personnel, où la tumeur, bien limitée, était mobile dans le tissu graisseux de l'orbite.

Cette capsule est composée de lamelles concentriques, plus ou moins épaisses, sur lesquelles viennent s'appuyer les cloisons connectives qui

TUMEURS VASCULAIRES DE l/ORBITE

limitent les alvéoles. Eloui est un des auteurs qui ont le mieux décrit cette tunique fibreuse de l'angiome caverneux (fig. 48.).

« Cette membrane d'enveloppe, dit-il, est composée d'un certain nombre de lamelles de tissu conjonctif concentriques, entrecroisées par d'autres lamelles qui les coupent sous des angles différents. Ces lamelles, dont la disposition rappelle celles de la cornée, sont constituées de faisceaux connectifs, vaguement striés, interceptant entre elles des cellules connectives ; le tout plongé dans une substance homogène, transparente. A la partie la plus interne de cette membrane les faisceaux de tissu conjonctif sont infiltrés par des granulations plus ou moins fines, quelquefois réunies sous forme de plaques. Ces granulations tranchent par leur réfringence et leur coloration jaune, due à l'acide picrique, sur le reste des faisceaux conjonctifs colorés en rose par le carmin.

« Outre ces granulations nous avons reconnu des fibres transparentes homogènes, souvent fines, à contours réguliers. Quelques-unes sont devenues jaunes sous l'influence de l'acide picrique ; ces éléments sont de nature élastique. Au milieu de ce feutrage sont de rares vaisseaux, des capillaires pour la plupart.

« Les travées sont formées de tissu conjonctif fibreux, nettement strié, avec ses cellules connectives et du tissu élastique abondant, surtout autour des espaces caverneux, où il forme un réseau serré, à fibres fines. Pas de substance fondamentale, ni de granulations. On y trouve également des éléments adipeux et des fibres musculaires lisses » (Eloui).

2° Travées limitant les alvéoles. — Comme la tunique périphérique, les travées sont constituées par du tissu conjonctif et du tissu élastique. Campart a insisté dans son observation sur la présence de ce dernier tissu et il a signalé, en outre des travées lamineuses, une multitude de granulations de pigment hématique, que Panas a également rencontrées. Ces granulations se forment là, comme dans les tumeurs vasculaires, aux dépens des globules rouges usés, extravasés, subissant au milieu des tissus la dégénérescence spéciale qui les transforme en une variété très commune de pigment.

Les parois de l'alvéole sont composées d'une rangée de cellules endothéliales venant doubler une tunique hyaline ou légèrement striée, par-

ANGIOME DE L'ORBITE 221

fois parsemée çà et là de cellules rondes. Cet endothélium peut être rempli de granulations pigmentaires, situées autour du noyau, au milieu du protoplasma (Panas).

Ajoutons que, dans un angiome de l'orbite présenté en 1898 à la

Fie. 48- — Angiome caverneux enkysté de l'orbite (Eloui).

i, énorme espace caverneux rempli de globules sanguins; — 2, petit espace ayant la structure et à peu près la dimension d'un capillaire ; — 3, petit espace dont la paroi est formée de deux rangées de cellules épithéliales.

Société anatomo-pathologique de Bruxelles, Coppez a décrit de nombreuses fibres musculaires lisses.

3° Contenu des alvéoles. — Les alvéoles renferment, en quantité variable,du sang />«ràpropos duquel Gornil et Ranvier ont fait une remarque importante, c'est qu'il existe peu de globules blancs au milieu des globules rouges, ce qui semble indiquer une circulation très active.

Cette remarque de Cornil et Ranvier doit s'entendre de l'angiome en général ; à propos de l'angiome orbitaire nous n'avons à signaler que le fait constaté par Eloui, à savoir que les globules blancs étaient épars dans la masse sanguine, au lieu d'être à la périphérie, comme dans les capillaires.

222 TUMEURS VASCULAIRES DE L'ORBITE

Les alvéoles sont tantôt à moitié vides, tantôt farcis de globules. Dans notre cas, dont on a lu l'observation plus haut, les lacs sanguins étaient tous absolument remplis de globules, comme si pendant l'opération et après elle, par les manipulations qu'avait subies la tumeur, le contenu de l'angiome n'avait pas été exprimé.

11 faut expliquer cette particularité par l'élasticité des parois et des alvéoles, élasticité qui leur a permis de se contracter sur ce qui restait de leur contenu.

Nous en aurons fini avec l'anatomie pathologique de l'angiome orbitaire quand nous aurons signalé les diverses transformations ou dégénérescences qu'il peut subir et qui sont décrites dans les observations publiées. Nous notons en premier lieu X angiome lipomateux, dont parlent Ahrens (63) et Van Duyse (55). « La tumeur, dit ce dernier auteur en analysant son observation, est un angiome simple, lipomatode, extrêmement riche en tissu graisseux, analogue aux angiomes circonscrits développés dans le tissu cellulo-adipeux sous-cutané. »

Neese a mentionné dans son cas la transformation fibreuse, et Valude la transformation kystique dans une observation qui mérite d'être retenue et que nous retrouverons à propos du traitement. Disons simplement ici que, dans ce cas de Valude, l'angiome était devenu le siège de plusieurs gros kystes hématiques, dont le liquide brun noirâtre et épais put être évacué.

Gabannes1 a étudié, chez une enfant de 8 ans, un angiome kystique dans lequel on trouvait, à côté de lacs sanguins transformés en cavités pleines de liquide séro-sanguinolent, de véritables lymphangiectasies (fîg. 2, pl. II).

Nous avons déjà (p. 110) rapporté un bel exemple d'angiome congénital devenu kystique pendant la vie intra-utérine, et nous transcrivons ici une autre observation personnelle dans laquelle un gros kyste hématique survint spontanément aux lieu et place d'un angiome traité avec succès par l'électrolyse.

1 Ernantène, Des transformations anatomiques des angiomes de l'orbite. Th. Bordeaux, 1903.

ANGIOME DE l'oRUITE 22.3

Obs. — Angiome de l'orbite. Guérison par V élcctrolyse . Récidive sous la forme, d'un kyste hémalique. Exlirpalion. Nouvelle récidive. — Georges T..., [U ans,

Fig. 49- — Angiome de l'orbite.

vient nous consultera l'bôpital des Enfants le 11 septembre 1896, pour une volumineuse tumeur orbitaire représentée sur la figure 49.

Le père nous raconte que le début du mal remonte à l'âge de 18 mois; la tumeur

Fui. 5o. — Angiome récidivé sous la tonne d'un kyste héma tique.

resta longtemps petite, variable dans son voluma, facilement réductible ; à l'âge de 7 ans, elle grossit rapidement, et l'enfant fut confié au professeur Bergonié, qui obtint par l'électrolyse une guérison complète. Il ne restait rien d'apparent lorsque, la semaine

TUMEURS VASCULA1RES DE l'0RBITE

dernière, après une guérison de quatre années, subitement se produisit l'énorme tumeur pour laquelle on nous consulte.

La paupière est très tendue; l'œil, fortement dévié en bas et en dedans, a conservé ses fonctions ; la tumeur est molle, fluctuante, peu réductible ; nous pensons qu'elle est due à la rupture d'un gros vaisseau et à la formation spontanée d'un gros kyste hématique dans le tissu cellulaire de l'orbite.

Le 20 septembre 1896, nous pratiquons l'ouverture de ce kyste, d'où il s'écoule une grande quantité de sang noir, ne faisant pins partie du torrent circulatoire ; un lavage attentif, un tamponnement antiseptique sont pratiqués, et la guérison survient très vite.

Quinze jours après, le malade quitte l'hôpital avec un orbite complètement débarrassé de la collection qui le remplissait. L'œil a repris sa place normale.

Depuis celte époque nous avons revu le malade plusieurs fois ; il est resté pendant quatre ans complètement guéri; depuis trois années, il s'est reproduit une petite collection liquide, qui menace de grossir, et pour laquelle nous proposons au malade une nouvelle intervention, qu'il refuse.

Il s'agit sans doute encore d'un kyste hématique, développé aux dépens de la rupture de l'un des gros vaisseaux faisant partie de l'angiome et insuffisamment détruits ou oblitérés par l'électrolyse.

L'angiome peut également subir la dégénérescence cancéreuse ; il en fut ainsi dans le cas de Sokolof, dont nous ne connaissons qu'un court résumé et peut-être aussi dans le fait de Panas 1 où Poncet avait cru à un néoplasme choroïdien fortement mélanique. Mais cette dégénérescence cancéreuse n'a rien qui puisse nous surprendre, car nous savons que les angiomes, en général, subissent facilement une pareille transformation.

Enfin, nous avons encore à appeler l'attention sur la possibilité de voir un processus inflammatoire envahir l'angiome orbitaire. Panas 2 en a publié un fait très curieux, que nous croyons devoir résumer ici, car il présente un cas vraiment remarquable d'endo-infection spontanée due à une fièvre typhoïde.

Obs. de Panas. — Lamaladeavait 7 ans. Pas de souffle ni bruits d'aucune sorte au niveau de l'orbite. La tumeur avait été constatée pour la première fois à 2 ans. A 5 ans, voyant qu'elle augmentait sans cesse, les parents firent soigner leur enfant On tenta en vain l'électrolyse ; le globe oculaire resta saillant, même après des injections coagulantes dans l'orbite. Jusqu'à 7 ans, la vision était restée excellente, lorsqu'au cours d'une fièvre typhoïde, au troisième septénaire environ, cette enfant fut prise tout à coup d'un

1 Panas, Archives d'ophtalmologie, i883, pp. 1-12.

2 Panas, Progrès médical, 1891.

ANGIOME DE l'oRBITE

phlegmon de l'orbite. Panas refusa d'intervenir à ce moment, en raison de l'état général, parce que, d'après lui, l'énucléation en pleine infection générale ne donne que des résultats déplorables (propagation de l'inflammation du côté des méninges). Mais au bout de quelques mois l'affection aiguë terminée, l'énucléation fut faite (décembre 1890). On trouva alors, derrière le globe presque détruit par la suppuration, une tumeur dure, englobant le nerf optique. C'était un angiome caverneux sclérosé, au centre duquel il y avait un abcès. Dans le pus de cet abcès, l'examen bactériologique démontra l'existence du bacille d'Eberth seul.

Le pus retiré de la tumeur fut injecté à des animaux. On obtint des cultures pures du bacille d'Eberth.

Il faut encore noter, pour les dégénérescences des angiomes, la transformation fibreuse [Neese (74), Wecker (23)], la formation de phlébolithes [Samelsohn (43), Van Duyse (55)] et enfin la disparition spontanée delà tumeur, dont il n'existe pas, à la vérité, d'exemples précis pour la région orbitaire, mais qui est bien connue ailleurs.

Etiologie et pathogénie. — L'angiome de l'orbite est souvent congénital, et on le rencontre en général dans le jeune âge. Sur 60 observations donnant des renseignements à ce point de vue, Fermond constate l'affection 29 fois sur des sujets ayant moins de 20 ans, 21 fois de 20 à 40 ans et 10 fois seulement après 40 ans. Les faits de Gosetti et de de Wecker sont des exemples d'apparition tardive (53 ans).

Le sexe ne joue aucun rôle et, de même, l'orbite droit et l'orbite gauche sont atteints dans des proportions à peu près égales, 15 fois le droit et 20 fois le gauche ;sur 35 cas où cette observation est notée, exceptionnellement les deux orbites sont atteints [Fialkoroski (57)].

\J hérédité ne paraît jouer aucun rôle et, d'une façon générale, les conditions pathogéniques de l'angiome orbitaire sont celles de l'angiome en général.

Très souvent ces angiomes sont congénitaux, et lorsqu'ils ne le sont pas ils se développent sans cause connue ; généralement, il faut admettre, pour l'angiome de l'orbite, la même étiologie que pour les angiomes des lèvres, du nez et de la bouche. C'est la théorie de Virchow. « Des états très légèrement irritatifs, dit cet auteur, peuvent suffire pour déterminer sur les bords et au pourtour de ces fentes, qui sont très richement vascularisées, un développement vasculaire plus fort,

LAGRANGE. l5

TUMEURS VASCULAIRES DE L ORBITE

qui peut apparaître sous la forme d'un naevus. Ainsi se produisent les angiomes fîssuraux. »

Virchow a d'ailleurs étudié l'angiome orbitaire en particulier. « Sans aucun doute, dit-il, on rencontre dans l'orbite des angiomes caverneux; un cas de ce genre a été décrit minutieusement par de Grsefe. J'ai vu et examiné les préparations anatomiques et ne puis que confirmer ses observations. C'était une tumeur munie d'une forte capsule, si peu adhérente au tissu graisseux de l'orbite qu'elle fut extirpée sans perte de sang ; néanmoins elle se composait d'une tumeur à mailles fines et serrées. »

Un grand nombre des observations résumées dans nos tableaux sont directement justiciables de la théorie de Virchow ; les faits de Lebert (10), Jeaffreson(29),Lawson(38), Knapp(49),le nôtre, etc., justifient cette théorie et nous croyons que, même dans les cas où l'angiome a été observé tardivement, il peut encore avoir une origine intra-utérine. Beaucoup d'affections congénitales peuventrester à l'état latent pendant de longues années et se manifester tout à coup, au moment de la puberté ou sous l'influence de causes diverses et inconnues. En naissant, l'enfant apporte une prédisposition due au développement vicieux des fentes branchiales, et cette disposition entraîne lentement, dans l'appareil circulatoire local, des désordres qui peuvent commencer longtemps avant d'apparaître au clinicien et entraîner la formation de l'angiome.

L'évolution de ces désordres circulatoires est d'ailleurs dans l'angiome de l'orbite ce qu'elle est dans les autres angiomes. Entre les vaisseaux afférents etefférents le double cône des capillaires s'allonge, et en même temps ces capillaires augmentent de longueur, se dilatent ; il se forme des vaisseaux dérivatifs établissant une communication très facile entre les artères et les veines, comparable à celle qui résulte de l'anévrisme artérioso-veineux .

Physiologiquement, ces divers états entraînent dans la circulation du sang des résultats différents ; l'allongement des capillaires doit ralentir le cours du sang; leur dilatation en augmente au contraire la vitesse, ainsi que la formation des vaisseaux dérivatifs ; si l'on ajoute à ces données celles qui résultent de l'augmentation du nombre des capillaires, de la contractibilité propre de leurs parois, de l'interposition de dilata-

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tions ampullaires, on comprendra que dans l'angiome le cours du sang puisse être tantôt ralenti, tantôt accéléré.

C'est le ralentissement ou l'accélération delà circulation qui explique la couleur, veineuse ou artérielle, de l'angiome et fait comprendre la terminologie défectueuse proposée par Broca : angiome veineux, angiome artériel.

L'angiome est un néoplasme qui siège dans les capillaires, qui est dû à la néoformation des capillaires et dans la genèse duquel les artères et les veines de la région ne prennent aucune part.

Cependant, quelquefois les artérioles et les veinules voisines se dilatent ; alors la tumeur érectile, l'angiome, dégénère et se transforme en tumeur cirsoïde. Les artères et les veines ainsi dilatées s'altèrent sous l'influence de la communication trop facile qui s'établit entre elles ; leurs parois s'épaississent, il se produit à leur niveau un processus analogue à celui que Malassez, et plus tard Quénu, ont étudié sur les parois de la veine et de l'artère dans l'anévrisme artérioso-veineifx. Comme dans cette dernière affection, c'est le fait de la communication artério-veineuse, plus ou moins facile, qui domine dans l'angiome.

Aux angiomes de l'orbite s'appliquent étroitement toutes ces considérations, qui trouvaient ici leur place ; leur évolution peut se résumer en deux phases :

1° Production de capillaires nouveaux, allongement, dilatation plus ou moins régulière de ces capillaires ;

5° Production d'un tissu caverneux par rupture et résorption des parois vasculaires.

C'est d'habitude quand la tumeur est arrivée à sa deuxième phase que le clinicien aperçoit et reconnaît l'angiome orbitaire, dont le début, dans les profondeurs de l'orbite, passe facilement inaperçu ; c'est pour cela que presque toujours l'angiome orbitaire reconnu, traité et extirpé, appartient à la variété caverneuse.

Cependant le premier stade a été quelquefois observé ; nous citerons à ce sujet les observations de Ricci (24), Manz (27) et Gosetti (41) qu'on peut considérer comme des angiomes simples.

Dans le cas de Ricci l'examen anatomique, fait parle docteur Bowman,

TUMEURS VASCULAIRES DE l'ORBITE

démontra que la tumeur était formée par une masse de circonvolutions veineuses dilatées ; Manz dit que, dans son cas, l'examen histologique montra que la tumeur était également constituée par des dilatations vasculaires ; enfin, dans le cas de Gosetti, l'examen anatomique, fait par Paganuzzi, démontra qu'il s'agissait d'un angiome simple, dans lequel les vaisseaux capillaires avaient pris un très grand développement.

Il y a d'ailleurs, bien évidemment, entre la forme simple et la forme caverneuse de l'angiome des transitions qui doivent rendre difficile la classification des cas particuliers ; nous signalons ici les cas de Ricci, Manz et Gosetti pour montrer combien rarement les auteurs ont eu affaire à l'angiome simple.

Nous aurons terminé avec la pathogénie de l'angiome quand nous aurons dit un mot de l'existence de la capsule qui entoure toujou rs l'angiome caverneux, capsule sur laquelle tous les auteurs, et notamment Polignani, ont insisté. Cette capsule résulte de l'irritation des tissus de l'orbite qu'amène à la longue la présence du néoplasme dans le milieu cellulo-graisseux qui l'environne. On comprend que cette capsule doit se renforcer avec les années, si bien que, dans les vieux angiomes, elle peut atteindre une grande épaisseur.

Traitement. — Voir chapitre VI : Traitement des tumeurs de ï orbite.