HISTORIQUE

question de deux volumineuses tumeurs osseuses remplissant les orbites ; l'une de ces tumeurs perforait la voûte orbitaire et se prolongeait dans la cavité crânienne.

En 1828, dans son Traité des maladies des os, Bell 1 fait connaître l'histoire très curieuse d'un homme de 35 ans chez lequel un ostéome de l'orbite, à évolution lente, avec exophtalmie très prononcée, se détacha sous l'influence d'un remède secret ou, pour mieux dire, spontanément. La guérison survint sans complication. Un autre cas du même auteur concernait une exostose volumineuse implantée dans le plancher de l'orbite et dont le diagmostic ne fut fait qu'après une malencontreuse énucléation.

Dans la suite, les observations2 se multiplièrent assez rapidement; nous signalerons ici les principales. Le premier cas d'intervention chirurgicale est dù à Salzer3 ; il remonte à 1831, et se termina par la guérison, à la suite d'une extirpation partielle ; ce n'est qu'en 1851 que l'extirpation totale fut tentée pour la première fois par Canton4. Brainard, en 1852, et Maisonneuve, en 1853, publièrent des cas retentissants dont nous aurons à parler. Les faits de Stephenson, Windsor, Lenoir, Carron du Villards, Letenneur, Bowman, Maisonneuve, Siddney Jones viennent montrer les beaux résultats que peut donner l'intervention sanglante.

Un peu plus tard, Knapp perdit deux malades et, depuis, la question de l'intervention chirurgicale a été diversement appréciée. Malgré la sécurité que donne l'antisepsie, un assez grand nombre de chirurgiens redoutent l'intervention dans les cas où l'ostéome s'implante sur la voûte de l'orbite. Panas est opposé à l'extirpation totale des ostéomes nés dans la paroi crânienne de l'orbite, et il défend sur ce sujet la même opinion que Berlin. En analysant plus loin les travaux de ces deux derniers auteurs, ainsi que ceux de de Wecker, de Mitvalsky, de Goppez, nous compléterons cet historique que le lecteur trouvera plus détaillé dans la thèse que notre élève, le docteur Tchilinghiroff 5, a écrite sous notre direction

1 Bell, Treat. on the diseuses of the bones, 1828, p. 121.

2 Le lecteur trouvera les indications bibliographiques concernant ces observations dans les colonnes des tableaux qui complètent notre étude sur l'ostéome de l'orbite.

3 Salzeiî,' Lancet, iS3i.

4 Canton, Médical Times, i85i.

5 Tchilinghiroff, De Vosléome de l'orbile. Th. Bordeaux, 1900.

et à laquelle nous aurons à nous reporter quelquefois dans le cours de ce chapitre.

Symptômes, marche et complications — Les ostéomes naissent dans les parois de l'orbite ou dans les cavités voisines ; ils proéminent dans la cavité orbitaire plus ou moins vite, selon leur siège originel.

Dans la plupart des cas la forme est arrondie et allongée, ovoïde ; Berlin cependant rapporte des faits où la tumeur ressemblait à un seg-

Fig. 57. — Tumeurs osseuses orbilaires faisant une énorme saillie en dehors de la

cavité (H. Walton).

ment de sphère, à surface régulière ou mamelonnée ; et Acrel 1 a fait connaître une observation dans laquelle le néoplasme avait l'aspect d'une capsule qui logeait l'œil déplacé.

Le volume varie entre celui d'une noisette et celui d'une orange ; à titre exceptionnel il faut citer le cas de H. Walton (30), dans lequel les tumeurs, grosses comme le poing (fig. 57), envahissaient les deux orbites, les remplissaient et recouvraient le nez2, et celui de Michon (22), où la néoplasie avait un contour de 7 pouces et demi sur une hauteur de 2 pouces trois quarts.

1 Acrel, Chirurgische Vorfâlle iïber von Murray. Gôttingen, 1777.

2 Mackenzie, Traité pratique des maladies de l'œil, t. I, p. 63.

SYMPTÔMES 3lQ

La pièce de Walton est conservée au Musée du collège des Chirurgiens d'Angleterre ; il convient d'en rapprocher un ostéome faisant partie des collections du Musée Dupuytren l, et concernant une malade chez laquelle la tumeur évolua pendant 32 ans, pour atteindre un volume tel, qu'au premier coup d'œil jeté sur la masse osseuse, il semble qu'on ait sous les yeux une seconde tête ajoutée au crâne du sujet.

L'ostéome de l'orbite est presque toujours unique ; exceptionnelle-

Fig. 58. — Ostéome de la paroi externe de l'orbite.

ment on en trouve plusieurs du même côté et plus exceptionnellement encore il existe une tumeur dans chaque orbite (Cooper).

La base d'implantation est presque toujours large, et l'attache de la tumeur très solide ; très rarement ces néoplasmes sont pédiculés, au véritable sens du mot (Bowman) ; dans quelques cas même, la tumeur est libre dans une sorte de cavité kystique l'isolant des parties voisines. Arnold (66), Dolbeau et Panas ont notamment signalé cette particularité pour les ostéomes du sinus frontal.

Toutes les parties de la loge orbitaire peuvent être le siège du néo-

Demarquay, Tumeurs de l'orbile, 1860, p. 57.

320 de l'ostéome de l'ormte

plasme ; selon Desmarres1, il se développerait également dans tous les points de l'orbite, et Mackenzie 2 partage absolument cette opinion: mais les travaux récents, portant sur un plus grand nombre de faits, ont permis de mieux préciser le point de départ de l'affection. Dans sa monographie, Berlin a établi que sur 49 cas 31 fois la tumeur est située

Fig. 59. — Ostéome du sinus frontal (Mitvalsky).

en haut (25 en haut directement, 5 en haut et en dedans, 1 en haut et en dehors), soit 63 p. 100 ; 10 fois la tumeur est en dedans, 20 p. 100, 1 seul cas en dehors (fig. 58). Dans un autre cas, l'ostéome occupait circulairement toute la base de l'orbite.

De Wecker et Panas donnent comme point d'élection, non plus la paroi supérieure, mais la paroi interne et supérieure de l'orbite ; c'est

1 Desmarres, Traité théorique et pratique des maladies des yeux, t. I, p. 218.

2 Mackenzie, Traité pratique des maladies de l'œil, t. I, pp. 57 et suivantes.

SYMPTÔMES

aussi la conclusion à laquelle est arrivé Tchilinghiroff ; sur 55 cas où le siège est nettement défini, il a relevé 21 cas où la tumeur se trouve à l'angle supéro-interne de loi-bile, et dépend le plus souvent du sinus frontal (fig. 59) ; 17 fois l'ostéome était situé directement en dedans ; 13 fois seulement le néoplasme partait de la voûte orbitaire, 2 fois seulement il venait du sinus maxillaire, dans 1 seul cas il siégeait à l'angle externe ; enfin Tchilinghiroff rapporte encore un fait dans lequel la tumeur, née dans le crâne, était venue secondairement s'épanouir dans la loge. Le pourcentage des cas que nous avons réunis, au nombre de 150, donne, pour l'angle supéro-interne h0 p. 100, pour la paroi interne 30 p. 100, chiffres qui confirment, en les accentuant un peu, ceux donnés par Berlin.

Les ostéomes de l'orbite sont remarquables par la lenteur de leur développement ; sur 37 cas où le début apparent est mentionné, il remonte 27 fois de l à 5 ans; dans 7 cas, il varie de 5 à 10 ans; dans 2 cas, il est de 10 à 20 ans, et il n'est pas douteux que pendant longtemps la tumeur existe et se développe à l'insu du malade.

Les ostéomes spongieux évoluent plus rapidement que les éburnés ; cette dernière variété met toujours un assez grand nombre d'années à se développer ; 15 ans [Sporing (4)], 20 ans [Busch(3l)], f\1 ans [Imre (88)].

Ces néoplasmes sont indolents par eux-mêmes ; les douleurs qu'ils provoquent sont dues à la compression des parties voisines et encore sont-elles relativement rares et sans importance. Sur 60 faits, 16 fois seulement on a constaté des phénomènes douloureux irradiés dans la sphère du trijumeau ; ils s'expliquent par la compression qu'exerce la néoplasie sur les différents nerfs sensitifs, comme le nasal, le frontal, le sus et le sous-orbitaire ; ils peuvent dépendre aussi de la compression du globe oculaire et des phénomènes inflammatoires qui en résultent.

Telles sont, dans leurs grandes lignes, les données symptomatologiques qui peuvent guider dans le diagnostic d'un ostéome au début ; lorsque celui-ci arrive à la période d'état, il s'accuse par des signes plus évidents, parmi lesquels nous allons successivement étudier : 1° les indications que donnent le toucher et la ponction exploratrice ; 2* l'exophtalmie ; 3° le défaut de mobilité du globe ; !\° les troubles visuels.

LAf'.RANGE. Il

DE L'OSTÉOME DE L'ORBITE

Le toucher, pour l'ostéome comme pour les autres tumeurs de l'orbite, est le moyen d'exploration le plus important. Il fournit les renseignements les plus précis sur la forme et la consistance du néoplasme quand l'affection avoisine la base de l'orbite.

Quand la tumeur est profonde, le toucher devient plus difficile : la présence des paupières gêne beaucoup l'exploration ; il faut avoir recours alors au loucher sous-palpébral de de Grœfe, devenu plus facile aujourd'hui par l'instillation de la cocaïne. Ce toucher consiste à introduire le doigt entre le globe oculaire et les paupières, en repoussant le globe de l'œil et en le subluxant par une pression douce et ménagée.

La ponction exploratrice vient compléter les renseignements que donne le toucher. Le trocart dira s'il s'agit vraiment d'un ostéome ou d'une distension par une collection liquide (empyème) de la paroi d'un sinus. La ponction au bistouri est même, en pareil cas, parfaitement permise et donne des renseignements encore plus précis que le simple toucher.

h' exophtalmie, symptôme banal des tumeurs de l'orbite, est le signe le plus constant des ostéomes ; elle est variable dans son degré, mais toujours progressive au fur et à mesure de l'augmentation de la tumeur ; à titre tout à fait exceptionnel, il faut signaler l'exolphtalmie constatée dans le cas de Fridemberg [ïhk) où la tumeur, partant du rebord orbitaire, comprimait le bulbe d'arrière en avant.

L'exophtalmie n'est presque jamais directe, elle se produit surtout en bas et en dehors, ce qui est bien naturel, puisque le néoplasme a son siège d'élection en dedans.

Un fait, qui ne saurait étonner les ophtalmologistes, mais qui a paru paradoxal à quelques auteurs, concerne la rareté de la diplopie ; nous ne l'avons constatée que 12 fois pour 100 et encore a-t-elle été peu durable. Ce phénomène s'explique par l'importance même de la déviation ; le patient arrive vite à faire abstraction de l'image fausse, très imparfaite, que lui fournit l'œil dévié. Dans quelques observations, le malade a cependant accusé ce symptôme d'une façon particulière. A ce sujet, nous devons citer le cas récent de Karl Schuchardt (147) (de Stettin) dans lequel le malade était assez gêné par la diplopie pour réclamer l'énucléation de

SYMPTÔMES

l'œil. L'intervention chirurgicale eut lieu, et il fut possible d'extirper l'ostéome, adhérent à la paroi supérieure de l'orbite par un pédicule aplati, spongieux, en conservant intact le globe oculaire.

La gène des mouvements oculaires est un symptôme étroitement lié à celui de l'exophtalmie ; l'œil ne peut facilement se mouvoir du côté où se trouve l'ostéome, et cette gène, purement mécanique, est déjà un fait important auquel vient souvent s'ajouter un trouble fonctionnel résultant de la compression des troncs nerveux par le néoplasme.

Le siège d'élection de la tumeur explique la localisation fréquente en dedans et en haut de ces troubles de motilité oculaire.

L'abolition totale des mouvements n'existe que dans le cas où l'exophtalmie est très marquée et où la tumeur acquiert de très grandes dimensions, ce qui, d'ailleurs, ainsi que nous l'avons vu, n'est pas très rare. Il en était ainsi dans la très remarquable observation publiée par le professeur Badal.

Les troubles visuels dépendent de trois causes : d'un changement dans la forme de l'œil, de la compression du nerf optique ou des désordres inflammatoires développés dans les membranes oculaires.

La compression du globe peut, en effet, allonger son axe lorsqu'elle est latérale, ou le raccourcir quand elle est antéro-postérieure. Ce dernier cas était celui du malade que nous avons opéré, le sujet était hypermétrope de 4 dioptries, très probablement parce que l'œil, comprimé en arrière, n'avait pu suffisamment s'allonger.

Les désordres visuels tenant à la distension ou à la compression du nerf optique sont beaucoup plus fréquents et plus importants que ceux qui tiennent à l'allongement ou au raccourcissement du globe. Badal a constaté l'ischémie artérielle, et beaucoup d'auteurs la névrite par stase, et plus tard l'atrophie de la papille. Notre malade était atteint d'une névrite optique récente, manifestement due à la compression, ainsi que le démontra la grande amélioration dans l'acuité qui suivit l'ablation du néoplasme. Dans son cas, Bowman(M) fut encore plus heureux : il constata le rétablissement complet de la vision.

Ge n'est pas seulement le nerf optique qui peut être comprimé, on a aussi constaté la compression des nerfs ciliaires ; dans l'observation

32/j DE L'OSTÉOME DE L'ORBITE

publiée par le Glasgow med. Journ. (1 Zi) (1828), la pupille fut dilatée de très bonne heure, probablement à la suite de la compression des nerfs ciliairés.

Ce sont là les signes de l'ostéome de l'orbite en général ; ces signes se présentent avec quelques particularités intéressantes dans les cas où l'ostéome a pris son origine première dans les cavités avoisinant l'orbite, et nous devons sur ce point, pour compléter ce chapitre symptomatolo-

Fig. Co. — Exostose pédiculée du sinus frontal faisant saillie dans l'orbite et sans communication avec le crâne (Panas).

gique, passer en revue successivement l'ostéome né dans le sinus frontal, les cellules ethmoïdales, le sinus maxillaire et la cavité crânienne.

L'ostéome du sinus frontal (fig. 60) n'entraîne, au début, aucun symptôme douloureux, mais les douleurs apparaissent souvent lorsque le sinus est rempli par le néoplasme ; il y a alors des phénomènes de distension et avant que la paroi osseuse se résorbe (Baillie1) et que l'ostéome s'ouvre,

1 Baillie, Séries of engravings, fasciculus X, plate I, and Morbid Anatomy, p. 446. London, 1812.

LAGRANGE. — Tumeurs de iorbite et des annexes.

Planche III.

FlG. 2.

G. STEINHEIL, Éditeur.

SYMPTÔMES

par une véritable perte de substance (Knapp, Arnold), une porte dans l'orbite, les filets nerveux sensitifs de la région réagissent, et le malade peut souffrir beaucoup.

Lorsque l'ostéome du sinus se porte vers la cavité de l'orbite, ce qui est heureusement la règle, les douleurs diminuent; elles disparaissent quand l'ostéome est devenu franchement orbitaire ; au contraire, ces douleurs augmentent, et les plus graves complications peuvent se produire, lorsque la voûte du sinus frontal, endommagée, laisse l'ostéome gagner la cavité crânienne.

Les ostéomes développés dans les cellules ethmoïdales et les fosses nasales (fîg. 61) sont plus silencieux ; ils perforent lentement et sourdement l'unguis et l'ethmoïde, et pendant que s'accomplit cette œuvre de destruction, la tumeur, déjà volumineuse, entraîne la gêne respiratoire, la diminution de l'odorat, la compression du canal nasal, le larmoiement. L'examen rhinoscopique est à ce moment très instructif. Lorsque la tumeur a défoncé la paroi interne de l'orbite, elle s'accuse par les signes ordinaires que nous avons décrits et dont notre observation est un type digne d'être retenu.

Les ostéomes nés dans le sinus maxillaire sont rares. La cavité se dilate, il s'y produit les mêmes phénomènes d'usure que dans les parois du sinus frontal, jusqu'au moment où le plancher de l'orbite est perforé ; avant d'en arriver là, le néoplasme écarte les autres parois du sinus, ce qui peut beaucoup servir au diagnostic ; le nerf sous-orbitaire est distendu, tiraillé, les voies lacrymales comprimées ou obstruées. 11 en résulte autant de symptômes qu'il est inutile de préciser davantage.

Les ostéomes de la cavité crânienne qui arrivent ultérieurement dans

Fig. 6i. — Ostéome de l'ethmoïde (Musée Dupuytren) (Maisoxneuve) .

DE L'OSTÉOME DE L'ORBITE

l'orbite sont vraiment très rares, et les observations connues ne sont pas indiscutables. Dans celle de Parejà (96) la tumeur partait de la base du crâne en un point qui n'est pas précisé ; et, bien qu'elle ne fût extirpée que partiellement, l'opération n'en entraîna pas moins une méningite mortelle. En dehors des troubles cérébraux précoces, rien de spécial

Fig. 62. — Exostose adhérente à l'orbite en b et en c (Panas).

a, gros champignon osseux proéminant dans le crâne ; — d, prolongement de la tumeur dans le sinus frontal du coté opposé, toute la partie inférieure du frontal est éburnée et augmentée d'épaisseur.

n'est à signaler dans la symptomatologie de cette variété très exceptionnelle d'ostéome orbitaire.

Les accidents ou complications qui peuvent survenir pendant l'évolution des ostéomes sont faciles à comprendre après la description symptomatique qui précède. Ces complications dépendent toutes de la compression excessive des parties voisines. A la longue, les lames osseuses qui limitent l'orbite s'usent et se perforent; quand la perforation a lieu dans le nez, dans la fosse zygomatique ou temporale, il n'en résulte pas de gros