DU FEUILLET MOYEN

Anatomie pathologique. — Faire l'anatomie pathologique détaillée du sarcome palpébral est ici bien inutile. Ces sarcomes présentent d'abord les caractères de toutes les tumeurs de ce genre, plus quelques particularités ; ce sont ces particularités que nous devons nous borner à faire ressortir.

Le sarcome palpébral peut être embryonnaire, c'est-à-dire composé de jeunes cellules rondes, en voie d'activé prolifération ; plus fréquemment il revêt la forme fasciculée ; au microscope on y distingue des éléments fusiformes très nombreux, groupés en faisceaux; entre les faisceaux se trouvent des nids plus ou moins abondants de cellules embryonnaires.

Le sarcome de la paupière appartient quelquefois à la variété de l'angio-sarcome.

Nous avons noté cette particularité dans plusieurs cas, mais jamais avec autant de netteté que dans le cas suivant, sur lequel nous appelons l'attention.

Obs. — Angio-sarcome mélanique de la paupière. — La tumeur qui nous est adressée par le docteur Guibert, de la Roche-sur- Yon, a été enlevée chez une femme de 72 ans ; elle a la forme et le volume d'une petite amende; sa surface est relativement lisse, et son extirpation parait avoir été faite au milieu des tissus de la paupière, en quelque sorte par décortication. Il n'y a à son niveau, ni lambeau de peau, ni muqueuse.

Cette tumeur a un aspect noirâtre, un peu moins foncé que le sont quelquefois les tumeurs mélaniques, mais il parait cependant bien certain, à première vue, qu'il s'agit de cette dernière variété de néoplasme. L'examen macroscopique, fait h la loupe après la coupe du néoplasme en deux parties égales, ne permet de reconnaître aucun des éléments normaux de la paupière, on ne distingue aucun vestige du cartilage tarse.

Durci dans les alcools successifs et monté dans la paraffine, cette tumeur nous donne des préparations très caractéristiques d'un angio-sarcome. La figure 170 représente, en un point choisi, les formations angio-sarcomaleuses classiques, mais il ne faudrait pas croire que la partie dessinée représente un des rares points typiques de nos coupes ; toutes les préparations qui ont été faites sur des fragments divers, pris en des points différents, fourmillent de lésions de ce genre, si bien que pour la représentation figurée nous n'avions que l'embarras du choix.

Il s'agit donc d'un angio-sarcome typique. Après cette constatation, deux particularités seulement retiendront notre attenlion :

lo Les formations angio-sarcomateuses sont parmi les plus évidentes que nous ayons rencontrées dans les néoplasmes orbitaires et palpébraux. La paroi vasculaire, dégénérée en totalité, et les cellules morbides restent encore contenues entre l'espace endo-

SARCOME DES PAUPIERES

thélial et la gaine périlhéliale externe ; si bien que la lumière centrale du vaisseau persiste encore et que sou contour est encore nettement dessiné, ainsi qu'on le voit sur la figure 170 ; les vaisseaux dégénérés se présentent ainsi sous forme de tubes étroits, à parois très épaisses.

Dans ces parois les cellules sarcomateuses ne présentent rien de particulier à signaler, si ce n'est la disposition rayonnée qu'elles allectent par rapport à la lumière du vaisseau ,

Fig. 170. — Angiosarcome mélanique de la paupière.

1, lumière centrale du vaisseau : 2, cellules sarcomateuses de la paroi vasculaire; 3, tissu conjonctil' inlervasculaire.

Elles sont en voie de prolifération rapide et montrent toutes les modifications ordinairement constatées dans les cellules en pareil cas.

1° Le pigment mélanique est rare ; il est certainement la conséquence des hémorragies interstitielles assez nombreuses qu'on trouve dans le néoplasme.

Le pigment n'existe pas dans les cellules sarcomateuses qui forment les tubes épais dont nous venons de parler, c'est-à-dire dans les parois des vaisseaux ; il est accumulé en certains points, assez nombreux, presque tous rapprochés d'une vieillehémorragie. Il ne s'agit vraisemblablement pas de pigment autochtone, mais de pigment hématique. Le volume variable des grains pigmentaircs, leurs formes arrondies, la présence de nombreux gros agrégats de matière mélanique, la rareté des grains pigmentaires intra cellulaires, permettent encore d'affirmer l'origine sanguine du pigment de ce néoplasme.

On a encore rencontré quelquefois dans la paupière le sarcome muqueux, c'est-à-dire celui dans lequel se produit une dégénérescence des cellules, aboutissant à la formation de cavités remplies d'une matière gélatiniforme. Souvent, dans cette variété de tumeurs, les vaisseaux mal soutenus se rompent, et il se produit des hémorragies interstitielles très abondantes, jouant un grand rôle dans la pigmentation du néoplasme.

On sait combien d'obscurités existent encore dans la question de l'origine du pigment ; il est tantôt le résultat de la transformation du pig-

Fig. 171. — Sarcome mélanique de la paupière. Disposition du pigment autour des vaisseaux.

ment sanguin, tantôt le produit d'une formation cellulaire spéciale. On trouve dans le sarcome de la paupière l'une et l'autre variétés ; le pigment hématique et le pigment autochtone s'y rencontrent ensemble ou isolément. Il est certain cependant que la première variété tient la plus grande place dans l'évolution du sarcome mélanique ; nous avons souvent, sur nos préparations, obtenu les réactions sidériques (fig. 176) et d'autre part bien souvent aussi la disposition du pigment était celle que représente la figure 171, qui provient de la tumeur représentée sur la figure 168. On y voit le pigment massé surtout autour des vaisseaux, dont quelques-uns sont complètement entourés par les granulations noires.

Sans insister ici plus longuement qu'il ne convient sur la variété mélanique des sarcomes palpébraux que nous étudions, nous dirons que cette

variété mélanique est commune et mérite de nous arrêter ; nous avons vù, dans un cas personnel, le pigment se présenter sous trois aspects différents : 1° sous l'orme d'amas noirâtres extra-cellulaires, formés par la réunion de granulations reliées par un pigment inattaqué par les réactifs acides. Ces amas sont d'un volume très irrégulier : quelques-uns gros comme les globules du sang, les autres beaucoup plus petits. Tous sont arrondis; aucun n'a l'aspect anguleux d'un élément cristallisé; on y trouve parfois une zone claire périphérique qui tient à un dépôt de substance albuminoïde; 2° sous forme de cellules bourrées de pigment, entièrement noires. La mélanine se dépose dans le protoplasma, d'abord autour du noyau, puis dans toute la cellule, et le noyau lui-même s'infiltre de pigment; 3° sous forme de granulations fines, grises ou noires, arrondies, réfringentes, contenues dans le protoplasma cellulaire ou dans l'intervalle des cellules.

Par le raclage, ces tumeurs mettent en liberté un grand nombre de granules mélaniques affectés de mouvement brownien (Ranvier).

Nous avons plusieurs fois étudié avec soin la structure du sarcome mélanique palpébral ; outre les observations citées plus haut, intéressantes au point de vue étiologique, nous reproduisons ici deux autres observations vraiment instructives; la première appartient à Guibert, qui nous en a confié l'examen histologique, l'autre nous est personnelle.

Obs. de Guibert. — Rouf. P..., 48 ans, de Saint- Vincent-Sterlanges, journalier, s'est fait, à l'âge de 10 mois, une brûlure à la joue gauche ; la paupière supérieure, la tempe et la paupière inférieure sont recouvertes actuellement de tissu cicatriciel. La paupière supérieure, fortement en ectropion, offre un énorme bourrelet conjonctival.

Jusqu'à l'âge de 10 ans, le malade a vu de l'œil gauche, un peu moins clair toutefois que de l'œil droit. A cette époque, en s'amusant en classe avec un camarade, il reçut un coup d'ongle sur la cornée ; il se forma une taie à la suite et, à partir de cette date, l'œil gauche n'a plus rien distingué.

Il y a un an, le malade a remarqué sur la partie brûlée de la paupière inférieure une petite « grosseur dure, siégeant sur le rebord palpébral ». Elle s'est accrue considérablement depuis le mois de janvier, c'est-à-dire depuis huit mois. L'œil était larmoyant, mais à aucun moment il ne s'est produit d'hémorragie au niveau du néoplasme. Pas de douleurs au début, et ce n'est que depuis trois mois que la souffrance, qui n'a fait qu'augmenter chaque jour, est devenue intolérable. Elle consiste surtout en élan, céments du côté du nez et en fourmillements dans la paupière. Il n'existe pas de céphalée, et le malade répète toujours que la seule douleur qu'il éprouve est celle qu'il ressent au niveau de la base du nez, surtout à gauche. Pas de ganglion préauiïculaire,

l'état général est excellent, et l'on ne saurait noter d'amaigrissement. Les urines sont normales.

Quant à Vaspect actuel de la tumeur, il est celui d'un énorme ectropion noirâtre La paupière intérieure mesure au moins 2 centimètres d'épaisseur du bord externe au bord interne. La face supérieure mélanique est framboisée, mamelonnée, inégale ; la face antérieure, formée par la peau saine et non adhérente, est congestionnée ; la face postérieure n'adhère pas au globe de l'œil, et les doigts, saisissant la tumeur en dehors et en dedans, constatent qu'elle est libre d'adhérences au niveau du plancher de l'orbite ; tandis qu'en dedans elle adhère du côté du nez, et, légèrement en haut, à la paupière supérieure.

L'opération, qui a eu lieu le 25 août 1893, a permis de constater ce qu'avait révélé le toucher. Nulle adhérence au globe oculaire, qui est néanmoins énucléé en raison de son mauvais état (taie recouvrant toute la cornée avec pannus), d'autant plus que le prolongement de la tumeur du côté du nez et de la paupière supérieure oblige à ouvrir largement la loge orbitaire. Je touche en outre au thermocautère la portion nasale, et, suturant la paupière supérieure à la joue en dedans et en dehors, je diminue considérablement ainsi la largeur de la plaie. Tamponnement à la gaze iodoformée.

La guérison s'effectue sans entrave ; le malade est totalement débarrassé de ses douleurs ; il part au bout de trois semaines et doit, à la moindre crainte de récidive, venir me retrouver.

J'ajouterai que, comme antécédents personnels ou héréditaires, il n'y a rien de particulier au point de vue de l'hérédité cancéreuse. Le mnlade a eu la fièvre typhoïde en 1871 ; son père est mort à l'âge de 53 ans de la fièvre typhoïde, et sa mère à 5G ans de pneumonie. Un frère, âgé actuellement de 46 ans, aurait depuis l'âge de 21 ans une suppuration osseuse de la cuisse ; une sœur de 40 ans serait devenue sourde-muette à la suite de la fièvre typhoïde; quatre frères se portent bien.

Description macroscopique. — La pièce qui nous a été remise a le volume d'une grosse noisette ; elle est recouverte, dans sa face antérieure, par la peau, qui en est séparée par un tractus fibreux mince et serré ; mais il n'y a pas d'adhérences à proprement parler , la peau n'est pas infiltrée, le scalpel permet de la détacher facilement du néoplasme ; elle est amincie, mais intacte.

Du côté des parties profondes la tumeur présente un aspect lisse, régulier , elle était à ce niveau en contact avec le tissu cellulaire qui tapisse la face profonde de la conjonctive. De toutes parts le néoplasme est, par conséquent, enveloppé par du tissu cellulaire, avec lequel il a contracté d'assez faibles adhérences ; sans doute il ne s'agit pas d'un néoplasme encapsulé, mais bien, plutôt, d'un néoplasme diffus.

La coupe montre une surface blanche dans presque toute son étendue, sauf en quelques points, dont l'un est à peu près au centre et l'autre sur les parties profondes. Ces deux régions sont noirâtres ; elles sont assez étendues pour que le néoplasme mérite l'épithète de mélanique, mais il n'en est pas moins certain que la plus grande partie du mal est exempte de toute infiltration noire.

Quand nous aurons ajouté que la consistance de la tumeur est assez ferme, que le raclage ne donne pas de suc, qu'elle paraît très peu vasculaire, nous en aurons fini avec les caractères macroscopiques.

Description microscopique. — Le tissu se compose essentiellement de cellules

SARCOME DES PAUPIÈRES

conjonctives jeunes, presque toutes fusiformes, quelques-unes très développées, longues, adultes ; on remarque quelques îlots de cellules embryonnaires rondes, vivement colorées par le carmin ; deux de ces îlots sont très étendus, les autres sont petits, clairsemés, disséminés au milieu des tractus de cellules plus âgées.

D'ailleurs, au point de vue de la répartition des cellules, les coupes présentent entre elles un aspect un peu différent ; il en est qui renferment presque autant de cellules embryonnaires que de cellules allongées ; toujours cependant ces dernières prédominent.

Nous devons en outre signaler la p:ésence de la dégénérescence muqueuse sur un assez grand nombre de cellules ; ces cellules apparaissent sous la forme d'éléments à

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Fin. 172. — Sarcome mélanique de la paupière. Disposition du pigment loin des orifices vasculaircs.

noyau bien coloré par le carmin et à protoplasma incolore et transparent, ce qui les différencie suffisamment de la dégénérescence cellulaire; d'ailleurs, il ne sauvait y avoir aucun doute, c'est de la dégénérescence muqueuse type.

Sur les confins des coupes on rencontre des fibres musculaires striées intactes ; ce sont les fibres de l'orbiculaire dans l'intérieur desquelles s'infiltre la tumeur. Les vaisseaux sont peu nombreux ; tous, même les plus petits, ont un double contour.

La particularité la plus importante de ce néoplasme est évidemment sa pigmentation; elle a été l'objet tout spécial de notre attention.

Au microscope ce pigment, qui siège surtout au centre de la tumeur, se présente sous la forme de masses brunes, claires, infiltrées entre les cellules. Un assez grand nombre de cellules présentent dans leur intérieur des granulations brunes, arrondies.

Les amas pigmentaires sont d'un volume très inégal ; quelques-uns sont toutefois gros comme les globules du sang ; les autres sont beaucoup plus petits ; tous ont une forme arrondie, aucun n'a l'aspect angulaire d'un élément cristallisé.

Il n'y a pas d'hémorragies dans cette tumeur, dont la vascularisalion est médiocre, et il est très intéressant de constater que le pigment est placé dans la partie où les vaisseaux sont le moins abondants (fîg. 172). Nous nous sommes d'abord préoccupé de savoir si ces éléments mélaniques résistaient à l'action des acides. Ils ne sont nullement attaqués par l'acide suif inique pur, dans lequel ils ont baigné sur lame pendant 24 heures. L'acide chlorhydrique, comme l'acide sulfurique, a détruit le tissu du néoplasme, mais non le pigment.

Sur ce pigment nous avons fait la réaction de Péris, c'est-à-dire qu'en présence et après l'action de l'acide chlorhydrique, nous avons traité les coupes par le fcrro-cyanure jaune de potassium. Le contact de ce liquide, prolongé pendant 24 heures, n'a pas décélé la présence de ferro-cyanure de fer et de potassium. Nulle coloration bleue n'en est résultée.

Il faut en conclure que les éléments mélaniques de ce néoplasme ne contiennent pas de fer. Ils se comportent, en présence des réactifs de Péris, comme le pigment normal sur la choroïde. Pour contrôler nos résultats nous avons parallèlement traité un fragment de cette membrane détaché d'un œil sain, et le pigment normal n'a pas non plus donné la réaction de Péris.

Toutes les tumeurs mélaniques ne se comportent pas ainsi ; il en est, parmi les tumeurs vraiment dignes de ce nom, c'est-à-dire parmi celles dont le pigment résiste à l'action prolongée de l'acide sulfurique pur, il en est, disons-nous, qui donnent la coloration bleue par la réaction de Péris, c'est-à-dire dont le pigment contient du fer. Nous en avons un exemple très typique sous les yeux, ce qui nous a permis de comparer le mode différent de réaction du pigment selon les cas.

Ajoutons que lorsqu'on traite par le ferro-cyanure jaune de potassium une coupe de tumeur mélanique (sous l'influence de l'acide chlorhydrique), on peut être certain que la réaction ne se produit pas sous l'influence et à cause des éléments sanguins, contenus dans les préparations. Ceci est déjà indiqué par tous les auteurs, et par Péris en particulier, et nous en avons fait nous-mème la preuve en traitant des coupes contenant de nombreux: vaisseaux gorgés de sang par l'HCl et le ferro-cyanure jaune de potassium sans obtenir la réaction bleue caractéristique.

De tout ceci il résulte donc que la tumeur que nous avons examinée peut être à bon droit considérée comme contenant la variété de pigment qui, d'après Fuchs, Vossius, Oppenheimer, est directement fabriquée par les tissus et dont l'origine ne serait nullement mvnatique.

Cette variété de mélanose est, croyons-nous, la plus grave et doit faire craindre une récidive. A ce point de vue, il importe cependant de remarquer qu'une faible partie seulement de la tumeur est pigmentée. Les trois quarts environ sont dépourvus de toute substance mélanique, cette substance étant localisée au centre même du néoplasme.

En résumé, le diagnostic histologique est le suivant : sarcome mélanique de la paupière, constitué par un mélange de cellules fusiformes et embryonnaires, contenant un pigment analogue au pigment choroïdien, ne paraissant pas d'origine hémalique.

Obs. (personnelle). — M. G..., 52ans, domestique, entre, le 7 mars 1900, à l'hôpital Saint- André, pour une volumineuse tumeur de la paupière supérieure de l'œil gauche.

Les antécédents ne présentent rien de particulier ; nous ne trouvons aucune diathèse; l'affection s'est développée spontanément, sans aucun traumatisme occasionnel; son début remonte au printemps 1809. Elle a remarqué, à la môme époque, une petite masse noirâtre sur la conjonctive bulbaire et une augmentation de volume de la paupière, qui devint, en quelques mois, très épaisse, et commença à saigner, il y a environ deux mois.

Depuis le mois de juillet 1900, il s'écoule constamment et abondamment une sanie roussàtre et purulente.

Le 17 mars, au moment de notre premier examen, nous constatons que tout le culde-sac supérieur de la conjonctive est envahi par un néoplasme bourgeonnant, d'un aspect sanieux, noirâtre ; ce néoplasme se propage sur la conjonctive bulbaire, au-dessus de la cornée, et là, au niveau du limbe, un bourgeon plus volumineux que les autres s'est développé et recouvre la cornée, de façon que l'œil a complètement perdu ses fonctions (fig. 173).

La peau de la paupière glisse facilement au-dessus du néoplasme, qui occupe surtout la conjonctive et la région sous-conjonctivalc. Il n'y a aucune douleur. La malade est amaigrie et d'un état général médiocre, sans présenter cependant l'aspect cachectique. Les ganglions lymphatiques ne sont pas injectés.

On propose une intervention chirurgicale qui est refusée.

Le 14 août 1900, la malade revient à l'hôpital avec une tumeur beaucoup plus volumineuse et qui, depuis 4 mois, n'a cessé de donner lieu à un abondant écoulement sanieux et purulent. Cette tumeur, grosse comme une orange, respecte encore complètement

Fig. 173. — Sarcome mélanique de la conjonctive palpébrale propagé à la conjonctive bulbaire.

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la peau, qu'on peut faire aisément glisser à sa surface (tig. 173); elle remplit tout le cul-de-sac supérieur, si bien qu'il est impossible de retourner la paupière ; l'œil est immobilisé, dans son excursion en haut, par la masse du néoplasme; la cornée est toujours recouverte par un gros bourgeon ayant pris racine dans la conjonctive du limbe.

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Fig. 1 74 - — Sarcome mélanique de la paupière. Angio-sarcome. a, lumière du vaisseau; — 6, c, parois vasculaires dégénérées.

Nous proposons à la malade l'ablation de la paupière supérieure et l'exentération complète de l'orbite, que nous pratiquons le 17 août 1900.

Les suites immédiates de cette opération ont été heureuses, mais, six mois après, il se produisit une récidive dans l'orbite.

L'examen histologique de la pièce a démontré qu'il s'agissait d'un sarcome mélanique, intéressant au point de vue de sa structure et de son mode de pigmentation.

Sans donner ici une description histologique trop longue, et en n'indiquant que les

SARCOME DES PAUPIERES

détails essentiels, nous dirons que l'élude de la pièce anatomique a été faite au niveau de la tumeur épibulbaire recouvrant la cornée et au niveau de la paupière.

Dans ces deux parties, il s'agit, non d'un épithélioma, ainsi que l'aspect de la tumeur, les désordres conjonctivaux, son ulcération hâtive, permettaient de le supposer, mais d'un sarcome, et notamment d'un angio-sarcome (tig. 174 et 175).

Nous avons pu constater de très intéressants désordres dans les parois mêmes des vaisseaux, et il nous a été possible de saisir, en quelque sorte, le mécanisme des hémorragies, en étudiant l'effondrement des parois vasculaires sous l'influence de la dégénérescence sarcomateuse des vaisseaux.

Avec une pareille altération vasculaire, on comprend que les hémorragies interstitielles soient nombreuses et abondantes. C'est par ces hémorragies que, dans ce cas s'explique la pigmentation du sarcome.

Fig. iy5. — Angio-sarcome de la paupière. Détails de la paroi de deux vaisseaux

(gros s., 35o).

Au sujet de l'origine du pigment dans les néoplasmes, on sait que l'accord est loin d'être fait, et il n'est pas téméraire d'affirmer que l'obscurité de cette question égale encore son importance.

Langhans et Birnbacher donnent au pigment une origine purement hématique.

Vossius partage cette opinion, mais remarque qu'à côté de ce pigment, d'origine hématique, existe un pigment diffus, brun chocolat, que n'inlluencent pas les réactifs de Péris et de Quincke.

Enfin, Virchow, Recklinghausen, Valdeyer, Fuchs croient à la formation métabolique du pigment, c'est-à-dire à sa formation aux dépens des matériaux albuminoïdes de la cellule.

Nous n'insisterons pas ici sur le détail de ces opinions, que nous avons exposée, déjà (V. t. I, Tumeurs de l'œil, p. 331) ; nous dirons simplement qu'en sommes dans les sarcomes mélaniques de la conjonctive, on peut agiter trois hypothèses : 1° le pigment provient des globules rouges extravasés ; "2° le pigment est autochtone, se forme par la transformation des matériaux albuminoïdes de la cellule ; 3° le pigment dérive des cellules pigmentées normales ou aberrantes préexistant dans la région.

Il parait très facile, au premier abord, de reconnaître à quelle catégorie des tumeurs mélaniques on a affaire ; il semble que les réactions hémosidériques de Péris et de Quincke peuvent établir d'emblée l'origine hématique du pigment; il n'en est rien,

parce qu'il est prouvé que, lorsque le pigment hématique est ancien, il ne donne plus lieu à ces réactions sidériques. Il en est de même de la réaction de Robin par l'acide sulfurique ; cette réaction permet de différencier les vieilles hémorragies de la pigmentation elle-même ; mais quand le pigment s'est développé par l'action que les cellules sarcomateuses exercent autour d'elles sur les globules extravasés, lorsque ces globules ont été transformés, digérés par l'action cellulaire, le réactif de Robin se trouve en face d'un vrai pigment et ne l'attaque pas.

Dans le cas que nous avons étudié, le pigment nous a paru présenter une double origine ; son origine hématique résulte des réactions hémosidériques partielles que

Fig. 176. — Sarcome mélanique de la paupière. Disposition du pigment.

a, b, amas de pigment se colorant en bleu sous l'action du ferro-cyanure ; — c, vaisseaux contenant

du pigment.

nous avons obtenues en quelques points (tig. 17G) ; elle résulte aussi du rôle joué par les hémorragies interstitielles : nous avons pu saisir le passage des débris de globules dans l'intérieur des cellules sarcomateuses, nous avons même pu voir des globules entiers pénétrer dans le corps de grosses cellules sarcomateuses.

Mais, dans le cas actuel, la majeure partie du pigment est probablement autochtone ; nous en trouvons la preuve dans son abondance loin des orifices vasculaires et dans des endroits où il n'y a pas eu d'hémorragies. Notre cas serait donc un exemple de sarcome renfermant du pigment hématique et du pigment d'origine autochtone.

La gravité de cette tumeur, qui a assez promptement récidivé, s'explique donc aussi bien par sa nature mélanique que par sa structure sarcomateuse. Au point de vue clinique, elle n'est qu'un cas ordinaire et banal de tumeur mélanique ; au point de Yue hislologique, elle est remarquable parla coexistence des deux espèces de pigment.

C'est en étudiant la mélanose des tumeurs palpébrales que nous

SARCOME DES PAUPIÈRES 6o,3

sommes arrivé à isoler le pigment mélanique à l'aide d'un procédé particulier, qui mérite d'être ici reproduit, car il permet de différencier, d'une façon très certaine, le vrai pigment du faux pigment ; nous ne disons pas d'isoler le pigment vrai du pigment d'origine hématique, car le vrai pigment est peut-être toujours d'origine hématique, mais, par notre procédé, on distingue le pigment mélanique des débris des anciennes hémorragies qu'on rencontre souvent dans les néoplasmes et particulièrement dans les néoplasmes palpébraux.

En outre, ce procédé permet d'étudier très complètement la morphologie des granulations pigmentaires.

On sait qu'en traitant une coupe par l'acide sulfurique (Robin) le tissu sarcomateux se recroqueville, se raccornit et qu'au milieu de cette masse informe se détache le pigment vrai.

Toutefois ce n'est pas encore là une préparation parfaite de mélanine ; parla réaction seule de l'acide sulfurique pur (réactif de Robin), nous n'avons pu faire disparaître complètement la masse sarcomateuse ; elle a été désorganisée, les éléments cellulaires ont toujours été détruits, mais toujours aussi il est resté un magma informe, masquant plus ou moins les éléments mélaniques inattaquables par l'acide.

L'acide azotique a détruit, un peu plus complètement que l'acide sulfurique, les éléments néoplasiques, et nous ne voyons pas, d'une façon précise, en quoi ce premier réactif est inférieur au second pour la recherche du pigment mélanique ; mais ni l'un, ni l'autre, n'ont complètement détruit les cellules du sarcome, il est toujours resté un résidu blanchâtre dans lequel les particules noires du pigment se trouvent comme engluées.

Pour obtenir une préparation pure et propre de mélanine, nous avons eu recours avec succès au procédé suivant :

Après avoir traité une large coupe, bien pigmentée, par l'acide sulfurique pur, nous avons placé cette coupe, imbibée par le réactif, pendant vingt-quatre heures dans la chambre humide ; le tissu néoplasique s'est en quelque sorte liquéfié ; nous avons ajouté de la glycérine neutre, puis luté selon les procédés ordinaires. Deuxjours après il n'apparaissait dans la préparation rien autre chose que le pigment préexistant dans la coupe.

6c/l TUMEURS DES PAUPIÈRES NÉES DU FEUILLET MOYEN

Nous avons obtenu ainsi une préparation de mélanine, visible dans tous ses détails morphologiques et se présentant sous trois aspects principaux : 1° des amas noirâtres manifestement formés par la réunion d'une série de granulations séparées par des intervalles inégaux, reliées entre elles par un ciment transparent inattaqué par le réactif acide : ces amas sont probablement les vestiges des cellules gorgées de mélanine, entièrement noires sur les coupes colorées au carmin ; 2° de fines granulations disséminées, très nombreuses et arrondies ; 3° de petits corpuscules irréguliers, anguleux, très variables dans leur forme et dans leur volume.

Cette étude anatomique permet de tirer une première conclusion : c'est que la matière mélanique est la même dans une tumeur d'origine choroïdienne et dans une tumeur développée dans le tissu cellulaire palpébral ; elle nous conduit, en second lieu, à faire connaître un procédé facile et pratique à l'aide duquel on peut isoler la mélanine contenue dans les néoplasmes pigmentés.

Parmi les cas de sarcome mélanique étudiés par les auteurs (V. tableau), nous citerons particulièrement ceux de Richet et de Gallenga.

Dans le Mouvement médical (15 février 1879, p. 77) Richet mentionne en quelques mots, trop succinctement peut-être, un cas de sarcome fasciculé ayant pour point de départ la conjonctive palpébrale, avec une apparence mélanique évidente. Les ganglions parotidiens ne semblaient pas envahis ; néanmoins ils furent enlevés et soumis à un examen dont le résultat n'est pas signalé. En rapportant ce cas, le professeur de F Hôtel- Dieu fait ressortir la malignité d'une semblable lésion.

Le fait de Gallenga est beaucoup plus longuement rapporté par cet auteur, dont la description est reproduite dans les Annales doculistique de 1885.

Obs. — Il s'agit d'un malade dont l'affection avait débuté par une petite tumeur noire, pédiculée, au milieu du bord eiliaire de la paupière supérieure droite. Cette tumeur fut enlevée par la ligature,; mais, un mois et demi après, il y eut récidive dans l'épaisseur môme de la paupière. Quinze mois après son début, cette seconde tumeur avait le volume d'une noisette.

La peau était mobile sur le néoplasme, et celui-ci proéminait sous la conjonctive. Trois bosselures étaient reconnaissables dans la région du bord eiliaire.

La tumeur, extirpée complètement, présenlait20 millimètres de largeur, 18 de hauteur et 16 d'épaisseur. La surface de section était très noire.

SARCOME DES PAUPIÈRES

L'examen microscopique montra, dans la peau et le muscle orbiculaire correspondant à la partie inférieure de la tumeur, une infiltration de cellules conjonctives jeunes. La tumeur est enveloppée en avant, en haut et en bas, par une capsule de tissu conjonctif, à fibres serrées et entremêlées de cellules conjonctives. Dans cette capsule on remarque d'assez gros vaisseaux, gorgés de sang.

A côté de la tumeur principale existent deux noyaux secondaires; l'un est beaucoup moins riche en vaisseaux que la masse principale de la tumeur; l'autre ne présente que quelques petits amas de pigment, émigrés, dit Gallenga, de la tumeur principale. Un tissu conjonctif lâche, infiltré d'éléments cellulaires jeunes, entoure ce noyau, qui confine aux infundibali des glandes du bord palpébral et au conduit lacrymal resté intact.

La grosse tumeur est formée de cellules rondes, petites et grandes, mais surtout de cellules fusiformes. Le pigment est disposé, tantôt en amas ronds, tantôt en granulations occupant l'intérieur même des cellules. Le stroma de la tumeur est constitué par un tissu connectif à mailles fines et minces, devenant plus épais à proximité des vaisseaux. Les cellules rondes ont de 8 à 10 \i et deux ou plusieurs noyaux; d'autres, plus grandes, de 18, 23 et 30 p., ont un plus grand nombre de noyaux, de 5 à 6 y.. Les cellules fusiformes, très abondantes, ont aussi plusieurs noyaux. Ces noyaux, ainsi qu'il arrive souvent dans les sarcomes pigmentés, sont dépourvus de mélanine.

Les cellules sont tassées les unes contre les autres ; en quelques endroits seulement on aperçoit le stroma. Les vaisseaux abondent, mais il n'y a nulle part d'extravasation.

Le nodule pigmenté du bord ciliaire est entouré d'une coque, et le deuxième nodule sous-conjonctival, est également entouré d'une capsule; cette dernière petite tumeur dépend de la masse principale, la première en parait au contraire indépendante. Le cartilage tarse a été complètement détruit; Gallenga le considère comme le siège primitif du mal.

Il y a, entre le fait de Gallenga et le nôtre, quelques différences et bsaucoup d'analogies.

Les différences portent sur l'origine, la disposition en noyaux séparés et l'étiologie.

L'un des sarcomes, dont nous avons rapporté l'histoire (p. 675), constituait une tumeur unique, encapsulée comme dans le fait précédent, mais également distincte du tarse, de la conjonctive et de la peau. Son origine était dans le tissu cellulaire lâche de la paupière, et non dans le cartilage. De plus il a eu évidemment, comme cause occasionnelle, un traumatisme, fait majeur qui domine son étiologie.

11 y a, par contre, une grande similitude entre les détails histologiques signalés par Gallenga et ceux de notre première observation personnelle. Dans les deux cas il y avait, près de la tumeur, d'assez nombreux vaisseaux gorgés de sang; le pigment intra-cellulaire, les cellules rondes et fusiformes présentaient les mêmes dispositions.

La seule différence anatomique porte sur le nombre des cellules fusiformes, un peu plus grand peut-être dans notre fait que dans celui de Gallenga.

Van Duyse, Capellini, Kastalkaia, etc., ont rapporté des cas analogues.

Diagnostic. — Le diagnostic des tumeurs malignes de la paupière n'est difficile qu'au début; à la première période, en effet, on peut confondre un sarcome avec un chalazion, mais l'hésitation ne sera pas de longue durée pour un clinicien exercé. L'augmentation de volume du néoplasme, sa consistance, ses rapports avec la peau montreront vite quïl ne s'agit pas d'un chalazion. (V. chap. V : « Diagnostic des tumeurs des paupières ».)

Plus tard, quand la tumeur de la paupière revêt, par sa marche, un caractère évident de malignité, on peut confondre, le sarcome avec l'épithélioma meibomien et même l'épithélioma cutané. Il peut même arriver qu'un épithélioma tubulé, né dans la conjonctive, entraîne, en envoyant ses colonies épithéliales dans l'épaisseur de la paupière, la formation d'un volumineux néoplasme qui en impose pour un sarcome intra-palpébral.

Le lecteur en trouvera plus loin une observation personnelle que nous avons communiquée à la Société de chirurgie ; mais ce sont là des faits bien rares et, en pratique, le diagnostic sera toujours facile ; le seul écueil consiste à prendre un sarcome au début pour une adénite meibomienne, c'est-à-dire un chalazion, et à faire une opération incomplète. L'étude que nous faisons plus loin du chalazion donnera toutes les indications utiles pour éviter cette erreur de diagnostic. Rappelons ici que la méthode glycogénique de Brault est applicable en pareil cas et permettra de différencier une tumeur maligne d'un chalazion qui est, par essence, une tumeur bénigne.

Le pronostic du sarcome des paupières est malin et justifie une thérapeutique active, consistant dans l'extirpation très large du néoplasme, selon les règles chirurgicales qui concernent le traitement du cancer; après l'extirpation, la perte de substance sera comblée par une blépharoplastie appropriée, selonles principes ordinaires de cette opération, qu'il nous paraît inutile de détailler ici.

SARCOME DES PAUPIÈRES

AUTEURS

ET INDICATIONS

bibliographiques

Lilienfield.

Klin. Monatsbl.

f. Aug., 1875 1876

Proult et Bull

Arch. /'. Augenh.

t. VIII, 1879.

Richet.

Mouvement médical, i5 février

D»- Ceppi.

Soc. anal, de Paris, nov. 1880

Ann. d'ocul., t. LXXXV, p. 271,

Chisolm.

Ann. d'ocul., 1881 t. LXXXV, p. 270.

Blanch.

Rec. d'opht..

octobre 1882.

Éperon.

Arch. d'opht., mai-juin «883.

SEXE, AGE

PAUPIÈRE

malade

F. 16 ans.

F. 18 ans.

Enfant 5 ans 1/2

F. 5 ans.

F. 56 ans.

F. 3a ans P. I. G.

ETUDE CLINIQUE

Tumeur à développe ment rapide, de la gros seur d'une petite pomme, tombantà mi-hauteur de la joue. Ablation. G jours plus tard récidive locale.

Excision .

Tumeur localisée au côté externe de la paupière inférieure, occupant la conjonctive et le tarse, s'étendant du bord palpébral au fornix et, en dehors, au delà de la commissure.

Tumeur d'apparence noirâtre en certains points et ayant pris naissance dans la conjonctive palpébrale. Les ganglions parotidiens sont peut-être envahis.

Tumeur composée de 2 à 3 lobes assez distincts, du volume d'une noisette, d'apparence charnue, rouge et très vascularisée dans la plus grande partie de sa surface, de consistance ferme et élastique.

Elle fait corps avec la conjonctive, recouverte par elle. Opération. Récidive 2 mois après.

Enucléation. Récidive rapide. La tumeur, de la grosseur d'une pomme, s'étendait du nez à l'oreille.

Tumeur arrondie, lisse, sans coloration spéciale, siégeant plutôt sous que dans la paupière. Elle était insérée sur la muqueuse, dans le cul-de-sac con jonctival, au moyen d'un court pédicule. Développement rapide. Opération. Récidive rapide ayant amenéperfora lion de la cornée.

Tumeur placée sur la conjonctive palpébrale, grosse comme une fève, îrrégulière à sa surface et pigmentée. Enucléation de la tumeur.

Tumeur à développement assez rapide et du volume d'un petit œuf de poule, occupant la partie interne de la pau-

ETUDE HIST0E0G1QUE

Sarcome très vascularisé, dans lequel les cellules fusiformes dominent, et ayant son point de départ dans la peau.

Sarcome à cellules rondes et fusilormes, non pigmentées, avec dégénérescence amyloïde.

Sarcome mélanique fasciculé.

Sarcome à cellules rondes ou sarcome encéphaloïde.

Par places, se rencontraient les caractères du sarcome fasciculé.

TERMINAISON

Sarcome à petites cellules arrondies.

Sarcome globo cellulaire mélanique, ayant pris naissance dans la conjonctive palpébrale et ayant intéressé un peu le tarse.

Sarcome globo cellulaire non pigmenté, né aux dépens du tissu conjonctif des muscles

Mort par envahissement de la parotide et des ganglions sous maxillaires.

Mort dix mois a près la première opération, après deux récidives.

Récidive.

Pas de récidive deux mois après l'opération.

Pas de récidive quatremois après l'opération.

AUTEURS

ET INDICATIONS

bibliographiques

Gallenga.

Gaz. délie clin.,

Forster.

Rapportée par van Duyse. Ann.

cïoeul., 1887.

Van Duyse.

\nn. d'ocul., 1887,

Van Duyse.

Ann. d'ocul., sept.-oct. 1887

Van Duyse.

Ann. d'ocul., sept.-oct. 1887 et mai-juin 1889.

Zehender.

1872-1873. Rap portée par van Duyse, Annales d'ocul., 1887.

SEXE, AGE

PAUPIÈRE

malade

H. 32 ans.