ÉLÉPHANTIASIS DES PAUPIÈRES

pas exact de dire, comme le font quelques auteurs, que la néoformation est toujours la conséquence d'un processus inflammatoire chronique; ce processus inflammatoire n'existe que pour les éléphantiasis acquises, qui se développent après une série de poussées érysipélateuses, et nous avons vu que ces poussées, communes d'ailleurs, sont loin d'être absolument

Fig. i58. — Lymphangïome congénital de la paupière, éléphantiasis (Van Duyse).

constantes et nécessaires. Quelques éléphantiasis acquises se développent sans aucun désordre inflammatoire, et les éléphantiasis congénitales, qui sont les plus fréquentes, en sont généralement exemptes. Il existe dans les tissus une prédisposition congénitale à proliférer, prédisposition que mettent en évidence les poussées inflammatoires occasionnelles.

Si maintenant nous voulons pousser plus avant l'étude des désordres des diverses couches de la paupière, nous pourrons passer successivement

en revue la peau, la couche musculaire, la couche de tissu conjonctif, la couche fîbro-cartilagineuse, la muqueuse, les vaisseaux et les nerfs.

La peau peut conserver son aspect normal, mais le derme et la couche sous-dermique sont d'habitude hypertrophiés, et dans le derme épaissi on

Fig. i5g.

L, L, cavités lymphatiques distendues par la lymphe; — tcf, tissu conjonctif fibi'illaire délimitant les cavités communiquant entre elles; — /m, fibres musculaires de l'orhiculaire coupées en tous sens ; — v,v et n[, vaisseaux et nerfs de la région avec gaine épaissie.

remarque quelques traînées, très serrées les unes contre les autres, et qui sont des lymphatiques remplis de globules blancs.

La couche musculaire est normale, on n'y remarque qu'une hypertrophie des tissus conjonctifs qui séparent les vaisseaux musculaires les uns des autres.

Les désordres portent surtout sur la couche conjonctivale, située immédiatement au-dessous des fibres musculaires. Là, on trouve un grand épaississement, des vaisseaux sanguins hypertrophiés, des lymphatiques

ÉLEPHANTIASIS DES PAUPIÈRES

enflammés, des cellules adipeuses abondantes et un grand nombre de cellules conjonctives jeunes.

La couche fibro-cartilagineuse ne subit, en général, aucune modification; quelquefois cependant elle est atteinte par la dégénérescence élcphantiasique, et l'on y constate des altérations glandulaires diverses.

Le tissu conjonctif sous-conjonctival se transforme en tissu à faisceaux, entre-croisés, se confondant au niveau du cartilage avec le tissu cytogè:ie de la conjonctive; au delà du tarse, ce même tissu prend un caractère adénoïde prononcé, et se confond insensiblement avec le tissu éléphantiasique (van Duyse).

La conjonctive estle siège d'altérations, sur lesquelles van Dayse s'est appesanti. En allant de la conjonctive vers le tarse, il a constaté que la bordure épithéliale consiste en cellules cylindriques allongées, alternant avec des cellules hyalines sous lesquelles deux ou trois assises de petites cellules épithéliales tranchent nettement sur le tissu propre de la muqueuse. L'élément dominant est la cellule hyaline vésiculeuse, glande unicellulaire produisant du mucus. Van Duyse signale encore dans l'épithélium conjonctival des sortes de dépressions correspondant à des bourgeons tubulés, s'enfonçant dans l'épaisseur de la muqueuse et dus à une hyperplasie épithéliale.

Ce sont ces bourgeons épithéliaux qui envahissentle tarse et le ramollissent.

Étiologie. — Ces données ainsi posées, nous résumerons celles qui concernent l'étiologie, en disant que l'affection est souvent congénitale, qu'elle atteint dans une proportion à peu près égale l'homme et la femme; sur 23 cas réunis dans la thèse de Guiet f, 8 fois la paupière droite et 8 fois la paupière gauche ont été seules atteintes. Trois fois la tumeur existait des deux côtés ; une fois seulement les quatre paupières étaient hypertrophiées. Il en résulte que chacun des deux côtés court les mêmes risques d'être atteint, mais l'affection siège presque toujours sur la paupière supérieure et le plus souvent seulement sur l'une des deux.

1 Guiet, De l éléphant iasis des paupières. Th. Bordeaux, 1892.

L'hérédité ne joue aucun rôle ; le traumatisme a, au contraire, une action très notable ; il ne suffit peut-être pas à produire l'affection, mais il a une grande influence sur la rapidité de son développement.

Tettamanzzi 1 raconte que son malade reçut un coup de branche d'arbre au moment où il entrait dans un bois, et que l'affection se développa à la suite de ce traumatisme.

C'est après une chute sur la tête qu'un jeune sujet de Carron du Villards 2 vit apparaître l'hypertrophie de sa paupière.

Le traumatisme chirurgical a une action aussi nocive que le traumatisme accidentel ; bien souvent la première intervention chirurgicale n'a servi qu'à accélérer la marche du mal, qui n'a été vaincu qu'à la deuxième ou troisième entreprise opératoire ; chez l'un des malades de Beck, l'affection se développa après l'énucléation.

Notons enfin, ici, le rôle très important des poussées inflammatoires, sur lequel nous nous sommes suffisamment expliqué plus haut.

Nous ne pouvons rien dire du diagnostic et du pronostic de cette affection qui ne soit déjà exposé dans ce que nous venons d'écrire.

Traitement. — Il devra être chirurgical et largement exécuté; s'il y a des poussées érysipélateuses, on attendra qu'elles soient éteintes; dans tous les cas on interviendra le plus tôt possible, en excisant un laml;eau assez gros pour débarrasser la paupière de tout le tissu morbide. Il sera quelquefois nécessaire, pour relever la paupière, de venir en aide au muscle élévateur, selon les règles opératoires préconisées pour le ptosis et sur lesquelles nous n'avons pas à insister ici.

§ 4. — Névrome plexiforme.

Le névrome plexiforme a été compris et bien défini pour la première fois par Verneuil 3 ; avant lui, Valentine Mott i en avait publié 5 observations

1 Tettamanzzi, Annales d'ocu.lisl., t. XXXII, p. 253.

2 Carron du Villards, Histoire d'une tumeur éléphantiasique de la paupière supérieure. Annales d'oculistique, t. XXXV, p. 129.

3 Verneuil, Archives générales de méd., 1861 ; Société de chirurgie, 1867.

4 Valentine Mott, Med. chirurg. Transact., t. XXXVII.

NÉVROME PLEXIFORME

sous le nom de pachydermatocèles ; mais ces observations, insuffisantes dans leur détail, ne peuvent être rapportées avec certitude à l'affection que nous étudions; la dernière seule paraît assez exactement s'y rattacher.

La première observation de Verneuil a trait à un malade portant une tumeur sur la nuque; le néoplasme, dans sa seconde observation, occupait la région sacrée. Le premier cas de névrome plexiforme de la paupière a été publié par Billroth 1 (1863); en 1869 le même auteur a encore publié un fait de névrome intéressant la région temporo-palpébrale.

En 1870, Bruns2 publie 3 cas inédits, siégeant à la face, et prononce le nom de névrome éléphantiasique, ou éléphantiasis névromateuse. La même année, Barbieri3 étudie 2 cas de Rizzoli, appartenant l'un et l'autre à la région temporo-palpébrale ; Christot 4, Czerny 5, Winiwarter6, Garel 7, étudient les névromes des diverses parties du corps et apportent d'intéressantes contributions à l'anatomie pathologique de ce sujet, que nous devons circonscrire à l'étude des névromes plexiformes palpébraux, après avoir indiqué que la même tumeur a été observée aussi, quoique beaucoup moins souvent, sur le tronc et les membres.

Symptomatologie. — Le névrome plexiforme est quelquefois localisé à la paupière inférieure (Delens et J. Darier8, Billroth, Katz9) ; mais plus souvent il débute au-devant de l'oreille, gagne lentement la fosse temporale et envahit l'une ou l'autre paupière, de préférence la paupière inférieure; la maladie est presque toujours congénitale, et, s'il n'en parait pas être ainsi dans les observations, c'est que le malade n'est pas amené assez tôt aux chirurgiens, par les parents, qui n'ont pas remarqué le stade de début de l'affection.

i Billroth, Arch. de Langenbeck., i863.

- Bruns, Arch. de Wirchow, 1870.

3 Barbieri, in Clinique chirurgicale de Bizzdli. Paris, 1872.

4 Christot, Gazette hebdomadaire, 1870.

5 Czerny, Arch. de Langenbeck, 1874.

li Winiwarter, Arch. de Langenbeck, 1876. 7 Garel, Lyon médical, 1877.

s Delens et J. Darier, Traité de chirurgie, t. IV. '•' Katz, Arch. de Grsefe, 1898.

Il n'est pas rare de voirie névrome envahir, non seulement la paupière, mais les parties profondes, c'est-à-dire l'orbite (fig. 160): un exemple de ce genre a fait le sujet du mémoire de Sachsalber et, dans les trois cas récemment étudiés par Siméon Snell1, l'affection intéressait les paupières, la région temporale et l'orbite.

La peau qui recouvre la tumeur est remarquable par son absence de pig-

Fig. 160. — Névrome plexiforme des paupières et de l'orbite avec exophtalmie secondaire

(Adolph Sachsalber).

mentation ; au-dessous d'elle, on sent des cordons durs, élastiques, enchevêtrés d'une manière irrégulière et donnant la sensation de paquets de ficelle ; au-dessus de ces paquets caractéristiques de l'affection, la peau, un peu épaissie, garde sa souplesse et sa mobilité.

La masse palpébrale est plus ou moins saillante, mais très rarement elle arrive à descendre sur la joue ; le cas de Valentine Mott, où elle était ainsi pendante, est un cas de molluscum fibreux. Le sourcil est allongé et distendu, l'arcade souvent épaissie et saillante, et l'œil toujours normal. La vision n'est entravée que par la gêne mécanique, le véritable ptosis qu'entraîne la tumeur.

1 Siméon Snell, Névrome plexiforme (Eléphantiasis neuromatosis) de la région temporale, de l'orbite, de la paupière. Société d'ophtalmologie du Royaume-Uni, 3 juillet 1903.

NÉVROME PLEXIFORME

Un signe clinique, d'une grande importance, consiste dans l'indolence absolue de l'affection; il n'est question de phénomènes douloureux, d'ailleurs peu marqués, que dans l'une des observations de Billroth.

Les plans osseux sous-jacents sont habituellement intéressés ; chez un malade de Fochier, dont l'observation a été publiée par Audry \ la totalité de l'écaillé du temporal et la partie voisine du frontal offraient une saillie très prononcée, diffuse et régulière, évidemment constituée par une hyperostose considérable; l'un des deux malades de Rizzoli avait une apparence d'hydrocéphalie, et tous les deux présentaient un développement très exagéré des os de la région temporo-zygomatique ; Bruns et Billroth ont noté de véritables usures partielles du crâne ; le néoplasme prenait, à ce niveau, comme des allures perforantes.

Chez le malade de Sachsalber 2 l'orbite présentait deux pertes de substance irrégulières dans sa paroi osseuse externe, correspondant à la grande aile du sphénoïde; au niveau de ces pertes de substance, existait comme une deuxième tumeur, allant jusqu'à l'oreille et soulevant la région temporale.

Dans la symptomatologie de l'affection il faut encore noter qu'assez souvent on a trouvé des tumeurs, de même nature congénitale, siégeant sur la voûte palatine (Guersant, Verneuil), sur le tronc (Audry), sur le cou (Bruns).

Anatomie pathologique. — Quand on dissèque la tumeur, pendant ou après l'acte chirurgical, on constate dans le tissu cellulaire sous-cutané un lacis de gros cordons blancs ou blanc jaunâtre, anastomosés et entremêlés en un peloton inextricable; ces cordons, durs, secs, élastiques, sans lumière centrale et compacts offrent l'aspect extérieur du macaroni mal cuit. Lorsqu'on coupe un tube perpendiculairement, sa surface de section n'est pas plane, mais saillante au centre à cause de la rétraction des couches externes du cordon. Le tissu conjonctif qui entoure les cordons,

1 Audry et Lacroix, Les névromes plexiformes et les pachydermies névromateuses. Lyon médical, 1891.

2 Sachsalber, Beitrtige zur Augenheilkunde, fasc. XXVII, 1897.

les sépare les uns des autres et leur donne leur mobilité relative, est quelquefois très vasculaire.

Audry et Lacroix1, qui ont écrit une très bonne étude sur cette question, ont montré qu'au milieu des tubes nerveux myéliniques, il en existait un assez grand nombre d'amyéliniques, représentant des éléments jeunes ou des fibres envoie d'atrophie. Les fibres de Remak leur ont paru également prendre une grande place dans la structure des cordons névromateux; dans tous les cas les libres à myéline, ou sans myéline, forment un faisceau central qui, dans les coupes, apparaît avec une couleur foncée ; cette masse, sensiblement médiane, quoique sur certains points assez excentrique, s'isole des tissus engainants, grâce à la rétraction consécutive à l'action de l'osmium (Audry).

Le tissu engainant, d'après Audry, se différencie lui-même en deux zones : 1° une zone externe, constituée par des lamelles fibreuses assez serrées, répondant à une gaine lamelleuse ayant subi un léger épaississement ; 2° une zone interne, trois ou quatre fois plus épaisse que la précédente, constituant l'élément surajouté dans ces cordons nerveux ; cette gaine est formée par un tissu conjonctif dont les faisceaux sont parallèles à l'axe du cordon.

Il s'agit, en somme, d'une hypertrophie de tout le système engainant du cordon nerveux, hypertrophie portant principalement sur les parties internes de la couche lamelleuse ; cette hypertrophie entraîne une disproportion très nette et très grande entre le volume du faisceau nerveux et sa gaine conjonctive, mais le rapport entre ces éléments a ceci de particulier, qu'il est partout le même; et ce fait est très important, parce qu'il est incompatible avec l'idée d'un fibrome pur et primitif des gaines du nerf. Il n'y aurait pas parallélisme entre l'élément nerveux et l'élément fibreux si celui-ci jouait dans la néoformation le rôle principal (Audry).

Les éléments nerveux n'ont d'ailleurs pas été vus par tous les auteurs en quantité aussi considérable que l'indique Audry ; il arrive qu'un assez grand nombre de tubes nerveux sont étouffés par l'hypertrophie des gaines ; Katz2, dans un travail récent surun névrome plexiforme de l'orbite

1 Audry et Lacroix, Lyon médical, 1831.

2 Katz, loc. cit.

NÉVROME PLEXIFORME 667

et de la paupière supérieure, a noté également qu'un certain nombre de cordons fibreux à striation concentrique ne contenaient pas de fibres nerveuses, et il pense que ces nerfs ont disparu à la suite d'une atrophie par compression. Il en était de même dans le fait de Enrique Lopez1, où il s'agissait d'un névrome fasciculé amyélinique et plexiforme.

Cette absence des éléments nerveux explique pourquoi Marchand a considéré le névrome plexiforme comme un iibrome des gaines, et pourquoi Gartaz a regardé la disparition des éléments nerveux comme le dernier terme de l'évolution des névromes plexiformes.

Le névrome plexiforme peut se développer dans la peau de la pau-

Fig. 161. — Neuro-fibrome de la paupière (Sneguirew).

pière (fig. 161 et 162). Sneguirew2 en a publié une très intéressante observation.

11 s'agissait, dans son cas, d'un neuro-fibrome de la peau, à la forma-

1 Enrique Lopez, Recueil cl ophtalmologie, 1902.

- Sneguirew, Neuro-fibrome de la peau de la paupière et de 'a tète. Archives d'ophtalmologie, 1900, p. 375.

tion duquel participaient les membranes conjonctives des nerfs des canaux et glandes sudoripares, des vaisseaux et des follicules pileux. Sur chaque préparation à un faible grossissement les troncs nerveux étaient nombreux, volumineux, atteints de dilatation variqueuse ; entre les éléments nerveux il y avait, dans la tumeur, du tissu cellulo-fibreux avec un grand nombre de cellules plates, rondes, fusiformes.

Fig. 162. — Neuro-fibrome de la paupière (Sneguirew).

Au sujet du point de départ de la néoformation, il faut citer ici l'opinion de Recklinghausen, qui considère comme le lieu de formation dunéoplasme, les gaines conjonctives des nerfs. Marchand1, Genersich, Hûrthle, Passavant ont accepté cette opinion, tandis que Jordan, Finotti et Sachsalber ont écrit que les gaines vasculaires sont le point de départ principal de la néoformation du tissu conjonctif.

D'autres auteurs admettent la participation de divers autres éléments, par exemple les glandes de la peau (Lahmann2), mais on s'accorde à penser que cette participation est accessoire.

1 Marchand, Das Plexiforme neurom. Virchow's Arch., Bd. LXX, 1877.

2 Lahmann, Das multiplen Fibrom in ihrer Beziehung zu den Neurofibromen. Virchow's Arch., Bd. CI, i885.

NÉVROME PLEXIFORME 669

Le seul point en question, concernant l'histologie pathologique du névrome plexiforme, consiste à savoir si les éléments nerveux, emprisonnés dans le cordon fibreux, jouent un rôle actif ou passif. Quelques auteurs ont, dans ces derniers temps, cherché à prouver que les fibres nerveuses se comportaient passivement (Finotti1, Sachsalber, Kriege, etc.). Ces auteurs ont mis en doute la prolifération des fibres nerveuses, vue par Czerny, Winiwater et autres. Il est permis de réserver encore son opinion sur ce point, mais bien que l'élément nerveux soit quelquefois très réduit dans son importance, notamment dans les névromes plexiformes du tronc, cet élément existe toujours, et la tumeur doit rappeler, par sa dénomination, la part que le système nerveux prend à son développement.

Ce que nous disons ici du névrome plexiforme de la paupière doit naturellement s'entendre du névrome plexiforme de l'orbite. Nous lisons dans un intéressant travail de Sachsalber sur cette dernière localisation du néoplasme, que les grands cordons qui traversent l'orbite se composent d'une prolifération du périnèvre. L'auteur insiste sur la présence, entre les divers feuillets lamellaires, de cellules vésiculeuses (Finotti) et d'une substance homogène qui est peut-être de la lymphe coagulée.

Dans son travail, Sachsalber reproduit et défend cette idée de Finotti, à savoir que la maladie primitive siège dans les nerfs et que cette maladie provoque des troubles trophiques, à la suite desquels il se produit une prolifération du tissu conjonctif des gaines des vaisseaux et de la libromatose plus ou moins généralisée.

Une observation récente de Delfosse'2 montre l'importance énorme de la lésion des troncs nerveux; chez un enfant, atteint d'un névrome plexiforme congénital, on trouva à l'autopsie l'orbite bourré de cordons entortillés en tous sens.

Les nerfs moteur commun, moteur externe et pathétique, ainsi que le nerf ophtalmique, étaient très augmentés de volume, jusque dans la paroi du sinus caverneux.

1 Finotti, Beitrâge zurchirurg. undpathol. Anat. der periph. ncrven. Virchow's Arch.. Bd. CXLIII, 1896.

2 Delfosse, Névrome plexiforme des paupières. Bulletin de la Société anal. -clinique de Lille, mai 1902.

67O TUMEURS DES PAUPIÈRES NÉES DU FEUILLET MOYEN

Diagnostic. — Le diagnostic du névrome plexiforme est assez facile pour que nous n'y insistions pas ici ; ses caractères cliniques, très nets, ne permettent pas de le confondre avec l'anévrisme cirsoïde ; la confusion n'est possible qu'avec l'éléphantiasis ordinaire, celle qui est constituée par une fibromatose diffuse et que nous avons étudiée plus baut ; on évitera l'erreur en tenant un compte particulier de la sensation que donnent les paquets de ficelle, les cordons enchevêtrés du névrome plexiforme. Mais ici il faut ouvrir une parenthèse, le névrome plexiforme a été, par quelques auteurs, considéré comme une variété de l'éléphantiasis, et cette conception, à vrai dire, n'a rien qui nous déplaise. Il y aurait trois sortes d'éléphantiasis : celle qui est caractérisée par une fibromatose diffuse, celle qui résulte de l'hyperplasie des nerfs et de leur gaine de soutènement, celle enlin qui consiste dans le développement anormal des vaisseaux ; on aurait ainsi l'éléphantiasis proprement dite, l'éléphantiasis névromateuse et l'éléphantiasis télangiectasique. Cette classification n'a, bien évidemment, en clinique, qu'une importance secondaire, mais il était juste de la rappeler ici.

Le pronostic du névrome plexiforme est bénin.

Le traitement consiste uniquement dans une intervention chirurgicale, faite dans les conditions appropriées aux circonstances, c'est-à-dire assez large pour enlever la néoplasie, tout en permettant une restauration convenable de la paupière. Pour conserver à celle-ci sa meilleure forme, on sera conduit, quelquefois, à ne faire qu'une excision incomplète; le mal ne sera pas grand, en ce sens que ces excisions partielles peuvent être suivies de résultats très heureux, mais il ne faut cependant pas oublier qu'on a affaire à une affection susceptible de s'accroître et de nécessiter plus tard une seconde intervention, que tout praticien doit s'appliquer à éviter.

§ 5. — Granulomes, polypes, lipomes, fibromes.

On peut, dans l'épaisseur des paupières et sur la surfa:e conjonctivale, observer des néoplasies bénignes qui, sans avoir une grande importance,

SARCOME DES PAUPIÈRES 67 1

méritent ici de nous arrêter; ce sont les granulomes, les polypes, les lipomes et les fibromes.

Les granulomes se développent à la suite d'une petite plaie dont la cicatrisation se fait mal; ils sont souvent pédiculés (fi g. 163), par conséquent mobiles; ils s'insèrent tantôt sur le bord libre, tantôt sur la conjonctive elle-même ; ils résultent souvent d'une plaie opératoire. Panas1, Steindorf2, Moauro3, Rumschewicht 4 ont décrit des formations de ce

Fig. i63. — Granulome pédiculé de la conjonctive palpébrale (polype).

genre et montré qu'elles avaient la structure du tissu des bourgeons charnus. Nous en avons nous-même observé plusieurs faits, restés inédits, à cause du peu d'intérêt que paraissent présenter de pareilles observations.

La figure 163 montre un cas de ce genre ; il s'agit d'un granulome dont le pédicule est implanté sur la conjonctive, au niveau du bord supérieur du cartilage tarse; il s'était développé à la suite de la déchirure de la conjonctive à ce niveau.

On peut encore observer, à la surface de la conjonctive palpébrale, des proliférations analogues à celles du granulome, après l'ouverture spontanée des chalazions, et même simplement sous l'influence d'une irritation

1 Panas, Eludes de clinique ophtalmologique, p. 200. Paris, içp3, G. Steinheil.

2 Steindorf, Société ophtal. de Berlin, 28 février 1901.

3 Moauro, Annali di ottalmologia, t. XX, p. 32^.

4 Rumschewicht, Klin. Monasbl. f. Augenheilk., 1890, 3yo.

inflammatoire continue, d'une conjonctivite chronique. Dans ce cas, la prolifération granulomateuse peut consister dans un épaississement de la muqueuse, sans pédiculisation. Nous en avons observé un double et curieux exemple, bien représenté sur les figures 164 et 165, chez une jeune femme lymphatique et tuberculeuse. L'excision de ces masses charnues permit de montrer qu'il s'agissait là de simples granulomes.

Fig. 164 et i65. — Granulomes sessiles de la conjonctive palpébrale.

L'inoculation à des animaux, aussi bien que l'examen histologique, furent négatifs en ce qui concerne la tuberculose.

Après les polypes, et en restant sur le terrain des tumeurs rares de la paupière, nous signalerons ici les lipomes et les fibromes.

Nous avons à faire connaître une observation de lipome, que voici :

Lipome de In paupière. — L..., âgé de 53 ans, tomba, à l'âge de 10 ans, sur une marche d'escalier ; l'arcade sourcilière gauche fut contusionnée, et il se produisit une hémorragie assez abondante. A la suite de cette contusion, quelques mois après, il sé forma une petite tumeur qui augmenta peu à peu, insensiblement, mais d'une façon constante ; au même moment, l'œil, probablement traumatisé, s'affaiblit, et le malade perdit la vue de ce côté.

Il y a un an et demi, le malade fut atteint d'un ictus apoplectique qui le fit admettre à l'hospice des Incurables de Pellegrin.

Nous l'examinons aujourd'hui, 15 juin 1902, 45 ans après le début de la tumeur palpébrale qui nous intéresse

Cette tumeur est elliptique et s'étend du milieu de la paupière supérieure gauche vers l'angle externe, en passant par la queue du sourcil, qu'elle soulève. Elle est oblique et inclinée de bas en haut et de dedans en dehors; elle est sessile et a la forme et la grosseur de la moitié d'un œuf de dinde (tig. 166).

La peau est normale dans la moitié supérieure du néoplasme; à son extrémité inférieure, au contraire, elle est rouge violacé, parcourue par de nombreuses veinules ; l'œil est constamment fermé, et la paupière supérieure ne peut plus se relever naturellement.

La peau est mobile sur toutes les parties du néoplasme. La tumeur elle-même est molle, régulière et relativement mobile sur les plans profonds ; à la partie interne elle

a envahi l'orbite, où elle semble plonger. Le globe oculaire est complètement atrophié, probablement à la suite d'une irido-cyclitc ehroni|ue, consécutive au traumatisme.

La palpation et la malaxation de la tumeur ne révèlent aucune douleur, et le malade n'a jamais souffert à ce niveau.

Les signes objectifs de cette tumeur nous conduisent à admettre qu'il s'agit d'un lipome de la paupière, mais l'examen histologique n'ayant pas été fait, il reste quelques doutes au sujet de l'existence d'une tumeur dermoïde ; cependant le fait que la tumeur n'a paru qu'après l'àgc de 10 ans, et qu'avant l'accident subi à ce moment l'œil gauche était intact, ne permet guère d'accepter ce diagnostic.

Le malade a toujours refusé l'intervention chirurgicale, même la simple ponction exploratrice.

De ce fait nous pouvons rapprocher une observation de Schmidt-Rimpler1, concernant une jeune fille qui présentait sur la portion nasale des

1 Scumidt-Rimpler, Hernies graisseuses dans les paupières supérieures. Cenlralblatt /. Augenheil., octobre 1899, p. 272.

F . 166. — Lipome de la paupière.

deux paupières supérieures un bourrelet graisseux, ayant la forme d'un ovale transversal ; il s'agissait dans ce cas d'une hernie de la graisse de l'orbite, qui avait pénétré entre les fibres de l'orbiculaire ; cela venait sans doute d'une déformation congénitale. Armaignac1 a fait connaître un cas analogue.

Dans ce chapitre des tumeurs bénignes de la paupière, nous devons encore signaler quelques cas de hbromes de la paupière supérieure, décrits par Goldzieher -, Snell3 et Gargill4, en mettant bien le lecteur en garde contre la confusion du fibrome proprement dit et du névrome plexifornie.

§ 6. — Sarcome des paupières.

Le sarcome primitif des paupières est une affection rare, et nous n'aurons que très peu de cas à ajouter à ceux que Fage a consignés dans son travail paru en 1898. Avant lui, van Duyse a publié sur ce sujet une étude d'ensemble, et après lui, Gapellini ; si bien que l'historique de la question est tout entier contenu dans les publications de ces trois auteurs. Nous signalerons, chemin faisant, les observations isolées qui ont été publiées ; quatre d'entre elles nous appartiennent.

Étiologie. — L'étiologie véritable est inconnue, comme celle de tous les néoplasmes ; nous en sommes réduit à noter les circonstances dans lesquelles la tumeur apparaît. L'âge est indifférent : on l'a observée à toutes les périodes de la vie.

La paupière supérieure est à peu près aussi souvent intéressée que la paupière inférieure.

1 Armaignac, Tumeurs graisseuses symétriques, probablement congénitales de la paupière supérieure. Revue clin, d'ocal., 1886.

2 GoLDZiEiiEiî, Fibrome de la paupière supérieure, avec hypertrophie considérable de la peau et asymétrie de la face. Cent, fur AugenheiL, juin 1838.

3 Snell, Large fibrome de la paupière supérieure. Transact. ophth. Society, t. XVIII, p. 52.

4 Gargill, Les fibromes des paupières. Transact. ophth. Society, t. XX, p. 43.

L'envahissement des quatre paupières a eu lieu dans un cas de Schirmer, rangé par tous les auteurs dans la catégorie des sarcomes, mais qu'il faut, à notre avis, placer dans celle des tumeurs symétriques des paupières, dues à la pseudo-leucémie ; il n'existerait donc pas, selon nous, de sarcome multiple des paupières, et sur ce point la région palpébrale serait soumise à la même règle que les autres parties de l'économie. Si l'on excepte les tumeurs secondaires et par métastase, on est d'accord pour reconnaître qu'un sujet ne porte qu'un seul sarcome ou un seul carcinome à la fois. Le traumatisme joue pour les sarcomes de la paupière le même rôle que pour les autres tumeurs ; son action n'a jamais été plus nette que dans le fait que nous avons présenté à la Société française d'ophtalmologie, et nous allons ici rapporter cette observation, intéressante d'ailleurs à plus d'un titre.

Ods. (personnelle). — Tumeur mélanique sous-conjonclivale de la paupière supérieure gauche. Exlirpalion. Récidive. — Homme de 70 ans, entre à rhcqjital Saint- André le 25 septembre 1890. Bons antécédents héréditaires et personnels ; il y a dix ans, apparition d'une kératite entraînant un leucome opaque supprimant presque la vision. Aucune dialhèse spéciale n'explique cet accident ; il n'y a ni rhumatisme, ni alcoolisme, seulement un peu de misère physiologique, résultat du travail opiniâtre et de privations prolongées.

Au commencement de juin 1890, Jean G... reçut un vigoureux coup de bâton sur la tempe gauche ; il en résulta un gonflement très accusé de la région ; la paupière supérieure devint noire, ecchymotique, tendue par l'infiltration sanguine qui remplissait les mailles de son tissu.

Le sang se résorba lentement ; lorsque la peau de la région reprit sa coloration normale, c'est-à-dire quelques semaines après, notre malade constata, dans l'épaisseur même de la paupière, la présence d'une tumeur dure, régulière, aussi volumineuse, dit-il, que celle qu'il présente en entrant à l'hôpital.

Dans le courant des mois de juillet, août et septembre, cette grosseur palpébrale serait restée la même, uniformément dure, un peu irrégulière à sa surface, toujours recouverte par la peau saine, et mobile dans l'épaisseur de la paupière supérieure. D'ailleurs il n'y a jamais eu de douleurs, et les fonctions visuelles n'ont, à aucun moment, été entravées.

Elal actuel. — A son entrée à la clinique, Jean G... porte une tumeur grosse comme une noix de moyenne grosseur, un peu allongée dans le sens horizontal. Elle semble faire saillie sous la paupière soulevée et déformée, mais encore suffisamment ouverte pour que la vision s'eflectue convenablement; fait d'autant plus précieux qu'il existait un leucome supprimant presque complètement les fonctions de l'œil droit.

A la surface de la tumeur la peau glisse très facilement, et la palpation fait sentir à travers le tégument, normal dans sa couleur et son épaisseur, une masse assez dure,

un peu irrégulière, mobile dans tous les sens, sans adhérence au squelette, sans ramifications dans l'orbite. A travers la demi-transparence de la peau, on distingue la couleur noire du néoplasme. Le bord libre de la paupière est intact.

Le volume de la tumeur ne permet pas de retourner la paupière pour explorer la face conjonctivale, mais il est possible d'écarter celle paupière du globe de l'œil et d'examiner, par-dessous, l'état du cul-de-sac conjonctival. Ce cul-de-sac a ses dimensions ordinaires ; la muqueuse y est saine partout et glisse au niveau de la partie postérieure du néoplasme, comme la peau à la surface antérieure.

La conjonctive bulbaire présente, en plusieurs endroits, des taches noirâtres qui tranchent sur l'aspect nacré de la sclérolique. Ces taches paraissent s'être développées en même temps que la tumeur et pour les mêmes causes.

La paupière inférieure n'offre rien de particulier. Il n'y a nulle trace d'engorgement ganglionnaire. L'état général est excellent.

De cet examen il résulte que Jean G... porte une tumeur datant de trois mois, développée à la suite d'une forte contusion et localisée dans le tissu cellulaire de la paupière, entre le cartilage tarse et la peau.

De quelle nature est cette tumeur ? Son entière mobilité, l'absence de douleurs, son état stationnaire depuis plusieurs mois, 1 intégrité non seulement du globe oculaire, mais encore de la conjonctive et de la peau, en imposent pour une tumeur bénigne ; d'autre part, sa couleur et les petites taches pigmentaires de la conjonctive appellent l'attention sur la variété mélanique des néoplasmes, et c'est du choc de ces deux: idées qu'a pu naitre un instant 1 incertitude du diagnostic.

Il n'est pas rare de voir des néoplasmes succéder aux traumatismes ; les tumeurs du sein, du testicule en otlrent de fréquents exemples ; dans notre cas, il est donc conforme aux lois de la pathologie générale d'admettre qu'une néoplasie a succédé à l'irritation cellulaire engendrée par le traumatisme.

Mais, d'après les antécédents bien nettement indiqués par le malade, il est certain qu'un gros caillot, un hématome s'est d'abord formé dans la paupière et que la tumeur d'aujourd hui lui a directement succédé. Sans doute il ne s'agit pas d'un caillot organisé, puisqu'il est démontré (Itanvier, Durante) que les caillots ne s'organisent pas, mais peut-être d'une tumeur due à la prolifération des cellules conjonctives entourant le caillot.

Ce diagnostic s'accorde à la fois avec les allures du mal et la couleur noire du tissu malade. Nous croyons avoir affaire à une tumeur bénigne, accidentellement colorée par du pigment sanguin.

Il doit suffire, dans ces conditions, d'extirper le néoplasme en respectant la paupière. Cette opération est pratiquée à l'hôpital Saint-André le 29 septembre 1890. Elle est d'ailleurs on ne peut plus facile ; la sonde cannelée sépare aisément la tumeur du tissu cellulaire environnant.

Quelques points de suture réunissent la plaie, et le malade sort guéri de l'hôpital quelque.- jours après.

L'intérêt de l'observation, déjà grand à cause de la marche clinique du mal, s'accroît encore avec l'examen anatomique de la tumeur.

Examen anuiomirjue. — Le volume de cette tumeur est celui d'une petite noix; elle est ovoïde, as^cz régulière à sa surface ; sa couleur, sa consistance, la physionomie de la coupe médiane sont celles d'une trulle. En raclant avec le couteau la surface de

SARCOME DES PAUPIERES 677

la section, on distingue quelques fines travées fibreuses, mais il n'y a pas à proprement parler de cloisons. Des coupes, faites dans les diverses parties, ont révélé les détails suivants :

Deux ordres de cellules y dominent : des cellules fusiformes et des cellules rondes. Quelques vaisseaux et de rares travées fibreuses sillonnent le tissu ; enfin, on trouve du pigment mélanique très abondant.

Des cellules fusiformes constituent un certain nombre de faisceaux semblables à ceux des tumeurs iîbroplastiques ; presque partout les cellules sont jeunes et sorties depuis peu de temps de l'état embryonnaire.

Les cellules rondes sont très nombreuses, et leurs dimensions très variables. Elles ont de 10 à 20 (/. de diamètre, beaucoup d'entre elles présentent plusieurs noyaux.

Quelques vaisseaux, très rares, à paroi unique, sillonnent les coupes ; à la périphérie on rencontre des traces d'hémorragies récentes ; du côté de la conjonctive, la tumeur était limitée par un trousseau riche en fibres élastiques, colorées en jaune par le pero-carmin.

Mais le plus intéressant de tous les éléments hislologiques contenus dans le néoplasme est le pigment.

Ce pigment est surtout intra-ccllulaire ; il est très inégalement réparti ; beaucoup de cellules n'en contiennent pas du tout, quelques-unes en sont remplies au point de perdre tous leurs caractères, de prendre l'aspect d'une masse noire arrondie ; les autres renferment dans leur protoplasma de fines granulations noires.

En traitant une coupe par l'acide sulfurique, nous avons vu disparaître les éléments cellulaires, landis que le pigment restait intact. Sous l'influence de l'acide le tissu sarcomateux s'est recroquevillé, raccorni ; toutefois, il n'a pas disparu tout à fait; il est resté une masse informe, translucide, au milieu de laquelle le pigment se détache avec netteté.

Nous avons ainsi obtenu une préparation typique de mélanine et nous trouvons cette substance sous les formes suivantes :

1° De gros amas conglomérés, irréguliers ;

2° Des globes ronds de forme cellulaire, dans lesquels on peut voir (à un grossissement de 400 diamètres) de lines granulations tassées les unes contre les autres. Ces globules sont des cellules dont le noyau a été étoullé, le protoplasma détruit et qui son en quelque sorte farcies de poussières mélauiques ;

3° Des granulations libres de pigment.

Il résulte de cet examen que notre malade portait un sarcome mélanique, à jeunes cellules, présentant les caractères hislologiques d'une tumeur maligne. Il y a donc contradiction apparente entre les phénomènes cliniques et l'examen anatomique ; mais les résultats de ce dernier examen sont si conformes aux descriptions classiques, qu'il n'est pas permis de douter du diagnostic « sarcome mélanique », auquel nous nous sommes définitivement arrêté. Deux ans après, l'alïection récidiva.

Dubar a vu, chez une petite fille, un sarcome palpébral se développer à la place d'une ecchymose traumatique ; il en fut de même chez les malades de Zehender et de Van Duyse. La tumeur maligne se forma à l'endroit précis où s'était produite la bosse sanguine.

Dans une observation de Guibert., la tumeur, développée dans la paupière d'un homme de Z18 ans, avait été consécutive à une brûlure ayant couvert d'un tissu cicatriciel la tempe et les deux paupières du même côté. Ce sont là des faits analogues au nôtre par leur étiologie.

Symptômes. — Au point de vue de la symptomatologie comme de l'anatomie pathologique, il faut subdiviser l'étude du sarcome palpébi al et étudier successivement, comme l'a fait Guillemet1 dans sa thèse : 1° le sarcome palpébral proprement dit ; 2° le sarcome né dans la conjonctive palpébrale.

A. — Sarcome palpébral proprement dit.

Il est assez commun de voir le néoplasme prendre, au début, les allures d'un chalazion; si on l'extirpe, le chalazion récidive; si on l'abandonne à lui-même, il ne tarde pas à prendre des proportions excessives, en présentant d'ailleurs une consistance variable : molle comme celle du sarcome encéphaloïde, dure comme celle d'un fibro-sarcome.

Si, à cette période voisine du début, la tumeur est mobile sur le tarse et peut en être facilement séparée, elle est assez aisée à diagnostiquer avec le chalazion, car celui-ci adhère toujours au tarse, mais il arrive bien souvent que le néoplasme lui-même adhère au tarse, et alors le diagnostic est difficile tant que les proportions de la tumeur ne sont pas considérables.

Quand le néoplasme se développe aux lieu et place d'une bosse sanguine, ainsi que cela est arrivé dans les cas de Dubar, de Zehender et le nôtre, cette donnée étiologique est aussi d'une grande importance pour le diagnostic de l'affection .

Longtemps la peau reste mobile à la surface de la tumeur ; elle peut finir cependant par être envahie; avant de s'infiltrer (fi g. 167), elle s'amincit et laisse voir, par transparence, la nature mélanique du sarcome, qui, ainsi que nous le verrons plus loin, présente souvent les caractères de la mélanose.

1 Guillemet, Sur certaines formes de tumeurs malignes des paupières. Ta. Paris, 1902.

Tumeurs de l'orbite et des annexes.

Planche IX.

G. STEINHE1L Éditeur

SARCOME DES PAUPIÈRES

Le volume du néoplasme est d'ailleurs variable; c'est celui d'une noisette (Guibert), d'une noix (Forster, F âge, Lagrange), d'un petit œuf de poule (Eperon), d'une petite pomme (Lilienfeld), d'une orange (Capellini, Lagrange), du poing, d'une tête d'enfant (van Duyse).

C'est lorsque le volume devient ainsi très considérable que la peau surdistendue s'ulcère ; au niveau de l'ulcération il s'établit un processus

Fre. 167. — Sarcome mélanique des deux paupières ; adhérence de la peau

et de la tumeur.

inflammatoire (pl. IX, fig. 1) dû à des infections microbiennes exogènes, et ces infections expliquent l'engorgement ganglionnaire qui apparaît assez souvent à cette période. Cet engorgement n'est pas dû, clans ce cas, à la généralisation de la tumeur : les ganglions sont rarement atteints par les éléments sarcomateux.

Les troubles fonctionnels consistent dans la gêne de la vision ; les troubles subjectifs sont peu accusés; la douleur est nulle ou très modérée.

Après avoir envabi toute l'étendue de la paupière (pl. VIII, fig. 2), la tumeur atteint les parties voisines et on peut la voir gagner la face, la joue, la fosse temporale, l'autre paupière, l'orbite et les sinus voisins, et même la cavité crânienne. L'état général devient de plus en plus mauvais pendant

le développement du néoplasme, et le sujet succombe, soit à la cachexie, soit aux phénomènes cérébraux résultant de l'extension locale du mal.

B. — Sarcome né dans la conjonctive palpébrale.

Van Duyse et Fage ont remarqué que cette variété topographique du sarcome primitif des paupières avait une physionomie particulière, tenant

Fig. 168. — Sarcome mélanique des deux paupières, né dans la conjonctive; récidive après une première opération.

à sa tendance à se pédiculiser. Ce néoplasme se forme dans le tissu cellulaire, très serré, qui unit la conjonctive au cartilage tarse, et comme il ne peut se développer du côté de celui-ci, il soulève la muqueuse et fait une saillie très prononcée du côté de l'œil. La pression contre le globe oculaire le déforme, l'aplatit et le déplace plus ou moins. Le néoplasme, après avoir envahi les paupières, se propage à la conjonctive bulbaire, et, bientôt, l'œil est recouvert par la tumeur et comme enfoui au-dessous d'elle.

On sait, d'ailleurs, que le globe résiste longtemps aux atteintes du néoplasme.

SARCOME DES PAUPIÈRES

Il en était ainsi pour le malade auquel se rapporte la figure 168 ; l'œil était intact et la cornée transparente sous l'énorme masse morbide.

La conjonctive, distendue d'abord, ulcérée ensuite, laisse voir le néoplasme avec la couleur noire qu'il présente fréquemment.

Le pédicule résulte du développement spécial que subit la tumeur sous

Fin. 169. — Sarcome mélanique de la paupière, né dans le cul-de-sac supérieur.

l'influence de la pression des paupières; il est d'habitude assez large; il était très net dans l'observation de Horner (mélano-sarcome, paroi cellulaire de la conjonctive tarsienne), de Talko (sarcome palpébral fusocellulaire pigmenté), de Geppi (tumeur palpébrale conjonctivale chez un enfant de 5 ans), de Chilsom (sarcome conjonctival palpébral à éléments cellulaires arrondis chez un enfant). Ce pédicule s'attache d'habitude au fond du cul-de-sac bulbo-palpébral (fig. 169).

Les troubles fonctionnels consistent en une gêne de la vision qui varie évidemment beaucoup selon le volume et le siège de la tumeur. Le larmoiement, l'hypersécrétion, l'œdème de la conjonctive sont des phénomènes irritatifs communs, sur lesquels il n'est pas nécessaire d'insister.