DESCRIPTION DD CRÉTINISME

Cette dégénérescence de l'espèce humaine que l'on remarque dans les vallées profondes des hautes montagnes de certaines parties du globe et dans quelques plaines marécageuses , caractérisée par un degré plus ou moins prononcé d'idiotisme , liée à un aspect particulier du corps, sui generis habilus, a reçu la dénomination de crélinisme. Les causes de cette dégénération sont tellement multiples et étendues dans les lieux où on l'observe , qu'elles ont une influence très-marquée sur les formes et la beauté de la population, ainsi que sur l'intelligence des individus.

Le crétinisme diffère de l'idiotisme simple , en ce sens, que le corps d'un idiot est souvent bien conformé , et que son infirmité est le plus souvent due à une cause accidentelle à lui personnelle, ou à un vice constitutionnel de famille, tandis que le crétin est un idiot dont la conformation physique a subi une dégradation générale. Le crétinisme diffère aussi

de l'idiotisme compliqué de rachitisme ou de scrofule, en ce que les causes de ces deux infirmités sont indépendantes des influences générales qui peuvent s'étendre sur la contrée oiî se trouve l'individu qui en est atteint; aussi , un idiot rachitique et scrofuleux, tel qu'on en rencontre dans l'intérieur de la France , où il n'y a pas de crétins , ne doit pas être considéré comme tel, et il est très-rare de trouver un de ces idiots atteint du goitre, comme cela se remarque chez les crétins des Alpes. De plus, si les conditions d'insalubrité , la privation de la lumière , peuvent produire les affections scrofuleuses et rachitiques chez les classes pauvres des grandes villes , on ne les observera pas dans les classes aisées de ces mêmes villes, comme on trouve le crétinisme et le goitre aussi bien parmi les pauvres que parmi les riches dans les vallées où régnent ces infirmités. Le crétinisme appartient donc spécialement à certaines contrées où se trouvent réunies toutes les conditions qui peuvent le déterminer; tandis que l'idiotisme, même celui qui est accompagné de vice de conformation, appartient à toute espèce de pays indistinctement.

Les crétins sont des êtres privés en totalité, ou seulement en partie, des facultés intellectuelles, passant par tous les degrés de l'idiotisme, et arrivant jusqu'à celui où les actes de la vie sont limités à de simples fonctions végétatives.

Les auteurs sont peu d'accord sur l'origine du mot

crétin. L'étymologic qui paraît la plus vraie est celle adoptée par Fodéré, dans son Traité imprimé pour la première fois à Turin , en i 792. Dans cet ouvrage , qui est une monographie complète du goitre et du crétinisme , il fait dériver cette définition de c^ré- /«en, parce que , pauperes spirilus, ils étaient considérés par les populations comme bienheureux, incapables de pécher, et chrétiens par excellence.

Dans les Pyrénées , on les appelle cagots , capots; dans la Styrie, dotheln, gacken; en Souabe, simpeln, etc.

Ce n'est guère qu'au 16^ siècle que l'on commence à s'occuper des crétins; auparavant, aucun auteurn'en fait mention ; et cependant il est probable qu'ils existaient depuis très-longtemps, si les causes propres à déterminer cette dégénérescence se faisaient sentir.

Le goitre étant le premier degré du crétinisme , il est certain qu'il existait du temps de Juvénal, qui en parle dans ses Satijres. Polybe , dans Yltinéraire du passage des Alpes par Annibal , dit que des Carthaginois s'établirent dans le pays des Centrons (Tarentaise). Ces soldats formèrent dans cette vallée une colonie qui , après les défaites d'Annibal, se soumit aux lois romaines et resta dans la vallée de l'Isère. Ces hommes, originaires d'Afrique , jouissant d'une constitution sèche et robuste , ont dû promptement subir l'effet des influences de ce nouveau climat, et voir leur race dégénérer, surtout s'ils habitaient le fond de la vallée.

Cependant, à Tépoque où vivait Strabon, alors que les Salasses, descendants d'une colonie de Gaulois cisalpins, fondée par Cordellus Latiellus, occupaient les hautes vallées des Alpes du Piémont , les populations avaient une existence bien différente de celle des populations actuelles, et pouvaient ne pas être atteintes.

Suivant cet historien , les habitants se tenaient sur les hauteurs, néghgeaient le fond des vallées; ils se livraient à la chasse et cultivaient seulement les terres élevées et bien exposées. Les habitations, construites sur les hauteurs , au milieu d'un air vif et pur , n'étaient point comme elles le sont à présent , enfouies sous de grands arbres et dans le fond des vallées. Les guerres continuelles qu'ils avaient à soutenir contre les Romains les forçaient à avoir une vie trèsactive, et leur longue résistance prouve évidemment qu'ils possédaient une grande énergie et devaient être par conséquent très-robustes.

Lorsque ces populations furent vaincues par Térentius Yarron , sous Auguste , de nouvelles colonies romaines, composées d'anciens soldats, se fixèrent sur ce sol. Les familles proscrites s'y réfugièrent , et cette nouvelle population apportait avec elle la vigueur et la santé. Leurs habitations étaient construites avec tous les soins hygiéniques qu'apportaient les Romains dans leurs constructions; d'ailleurs, les vestiges que l'on rencontre dans les Alpes, là où existent à présent les goitreux et les crétins, retirés dans des maisons

Lasses, humides, mal éclairées, mal aérées, dans les conditions les plus contraires aux règles de la plus simple hygiène , nous en donnent la preuve la plus convaincante. Les aqueducs nombreux que l'on retrouve partout conduisaient aux habitations des eaux pures et saines, et les habitants n'étaient pas réduits, comme ceux d'aujourd'hui , à boire des eaux souvent troubles, marécageuses et malsaines.

Quoi qu'il en soit, ce n'est que sur la fin du IS^ siècle qu'il est fait mention, à Aoste, du crétinisme.

Vers la fin du 18^ siècle, le célèbre de Saussure s'occupa de cette dégénérescence avec cet esprit d'observation qui lui était propre. Il étudia le goitre et le crétinisme dans les différentes vallées, et son ouvrage facilita les recherches des observateurs.

Un grand nombre d'auteurs allemands publièrent depuis d'excellents mémoires sur les crétins du Tyrol, de la Styrie, de la Carynthie, des Carpathes, etc., où ils s'efforcèrent de rechercher les causes de ces deux infirmités.

Le docteur Rœsch, de Schwenningen, qui a publié en 1842 un travail sur le crétinisme dans le Wurtemberg, considère cette infirmité comme un arrêt de développement, une dégénérescence de Torganisme à divers degrés. L'auteur a examiné près de 3000 crétins , sur les SOOO environ qui existent dans ce royaume, et il pense que le crétinisme est héréditaire, de telle manière cependant que, d'abord, il n'y a que

quelques membres de la famille qui soient affeetés , tandis que les autres sont bien conformés. Mais , par la suite , la dégénérescence s'empare de toute la famille, jusqu'à ce qu^enfin celle-ci s'éteigne complètement. Suivant cet auteur , la prédisposition est innée par suite d'hérédité ou de certaines influences qui ont agi sur les parents ; les causes déterminantes consistent en certaines influences délétères qui sont tellement nombreuses , qu'il est souvent difficile de déterminer quelle est celle qui a le plus particulièrement agi. Après avoir énuméré les causes multiples qu'il reconnaît, l'auteur n'attribue qu'une bien faible influence à la nature des eaux ; car il a rencontré le crétinisme dans toutes les variétés de montagnes, dans des localités dont les habitants buvaient une eau pure, fraîche , aérée, contenant peu de sels, comme dans d'autres, où ils faisaient usage d'une eau chargée de sulfate de chaux , de carbonate de chaux , et peu aérée.

Il ajoute que le goitre est Taccompagnement constant du crétinisme, et doit en être considéré comme l'indice.

En Suisse, le docteur Guggenbùlh, après avoir étudié avec le plus grand soin ces deux maladies, fonda , dans le canton de Berne, en iSM , à l'Abendberg, un établissement où il a réuni un certain nombi e de crétins pour tenter leur guérison.

Malgré tous les travaux publiés , les nombreuses

études qui ont été faites, les auteurs ne sont pas d'accord sur les causes du goitre et du crétinisme. Lorsque nous parlerons de ces causes, nous examinerons et discuterons les diverses théories mises en avant par les différents écrivains.

Kàge où commence le crétinisme n'étant pas bien reconnu, j'ai recherché, par de nombreuses observations , à pouvoir le déterminer. J'ai donc été ainsi conduit à examiner à quel âge les signes apparaissaient.

Existe-t-il des signes certains de crétinisme à la naissance d'un enfant ?

Un des principaux caractères du crétinisme étant l'absence complète ou la privation d'une partie des forces de l'intelligence , on voit combien il est difficile de reconnaître si un enfant , au moment de sa naissance et même dans les premiers mois , sera crétin.

Les différents auteurs qui se sont livrés à des études sur le crétinisme ne sont pas d'accord sur les caractères physiques qui peuvent annoncer l'existence future de cette infirmité. A cette époque de la vie, ces symptômes se confondent facilement avec ceux du rachitisme et de la scrofule. Il serait pourtant de la plus haute importance de les distinguer, afin de pouvoir employer les moyens persuasifs et curatifs, à cet îige où leur application doit agir le plus utilement.

Fodéré, dans son Traité du crélinisme, a donné des caractères propres à reconnaître si les nouveau-nés seront crétins. Je me suis efforcé de bien observer si ces symptômes étaient constants, s'ils étaient les mêmes dans toutes les localités infectées , quoique souvent très-éloignées les unes des autres.

Le plus grand nombre des nouveau-nés destinés à devenir crétins apporte en naissant un principe de goitre du volume d'une noix environ, et ceux qui, sans présenter de goitre , doivent être atteints de crélinisme, ont le corps extraordinairement volumineux , avec une tête et des mains disproportionnées, et sont pour la plupart œdémateux. Dès les premiers jours de leur naissance, ces enfants ont la bouche large , la langue épaisse, les lèvres gonflées , surtout la supérieure , ce qui rend l'allaitement difficile, Tenfant ne pouvant, à cause du gonflement de ces deux organes, saisir facilement le bout de sein de sa nourrice. La langue dépasse souvent le bord des lèvres ; le nez est aplati; les yeux sont languissants, à demi fermés, la paupière supérieure souvent gonflée par suite d'œdème ; le front, très-peu développé, fuyant en arrière; les cils et les sourcils, rares ; les cheveux, assez fournis ; les sutures des os du crâne et les fontanelles sont plus larges qu'à l'ordinaire. La peau du visage est pâle, souvent jaunâtre , et même quelquefois livide. Les traits sont grossiers et n'offrent pas cette gracieuse rondeur que l'on admire chez les enfants. Les vagis-

sements ont un caractère tout particulier ; ils ressemblent plutôt à un petit grognement qu'aux cris des enfants nouveau-nés. Les cas où ils naissent avec un goitre apparent sont rares , et je n'ai pu constater que le cas suivant sur une population de neuf mille âmes, où le goitre et le crétinisme sont très-nombreux :

Le 2-2 juillet 1848, Joseph B est né à Saint-

Pierre-d'Allevard de père et mère légèrement goitreux: le père jouit d'un meilleur tempérament que la mère, qui a un aspect chétif; elle porte un goitre peu volumineux ; ses dents sont en partie cariées ; elle est de petite taille ; en un mot , les parents portent cet aspect particulier des habitants des vallées dont la constitution est dégénérée.

Cet enfant, né depuis cinq jours, présente, à la partie antérieure du cou , un goitre divisé en trois lobes distincts et un peu mobiles. Le droit, et celui du milieu de la grosseur d''une petite noix, sont plus développés que le gauche ; la face est pâle , les lèvres sont épaisses; la langue tend à sortir constamment de la bouche; il tette difficilement; sa respiration est difficile. Comme il tette peu, sa mère lui donne de la bouillie de farine de froment, épaisse et mal cuite. Il vomit souvent, et ses déjections alvines sont diarrhéiques. J'ai revu cet enfant tous les quinze jours. J'ai pu étudier avec soin tous les caractères successifs du développement du crétinisme qui, chez ce pclit malheureux, est devenu complet.

Chez les enfants destinés à devenir crétins, le cou est ordinairement court; la tête renversée le plus ordinairement en arrière; la poitrine est aplatie latéralement; le ventre, volumineux, tendu; les membres sont grêles ; les extrémités inférieures et les articulations , gonflées ; les muscles, mous , ainsi que tous les tissus.

La respiration est difficile; la circulation, plus lente que chez les autres enfants du même âge ; les fonctions digestives s'effectuent irrégulièrement; ils ont l'air triste et ne sourient que très-rarement.

Bien que j'aie observé souvent les caractères que je viens de décrire, je dois dire aussi qu'ils ne sont pas toujours constants; que, bien qu'on les rencontre fréquemment, souvent aussi ils manquent entièrement à la naissance ; que les signes du futur développement du crétinisme, dès le premier âge, manquent le plus souvent, et que si quelquefois on peut conclure de leur ensemble que tel enfant sera crétin, d'autres fois, et cela le plus souvent, il sera très-difficile , sinon impossible, de dire que le crétinisme existe ou existera chez l'enfant.

Exisle-t-il des signes certains de crétinisme à l'âge d'une

année ?

Les observations que j'ai recueillies, celles qui m'ont été fournies par des médecins exerçant dans des lieux où règne le crétinisme, les renseignements

que m'ont donnés les sages-femmes, démontrent qu'à l'âge d'une année il existe des caractères plus positifs qu^à la naissance.

Les enfants chez lesquels on avait observé quelques-uns des symptômes précédemment décrits , restent faibles; leur corps se développe avec lenteur; la peau a toujours son aspect terne, rarement sa coloration est naturelle; les lèvres restent grosses; la bouche, béante; le nez, écrasé; la respiration, lente; l'abdomen, volumineux; la région épigastrique, soulevée, distendue par des gaz. Les membres inférieurs sont minces, faibles; les articulations, gonflées ; les sutures des os restent ouvertes ; les yeux sont à demi fermés, languissants, quelquefois ils offrent une grande mobilité dans le regard , surtout lorsqu'ils sont en face d'une lumière vive, comme celle du soleil; quelquefois ils sont remplis d'une humeur purulente. Les crétins éprouvent peu d'impressions ; ils mangent beaucoup et dorment continuellement.

Ils se tiennent difficilement debout, paraissent d'une grande faiblesse, et laissent tomber de suite à terre les. objets qu'on leur donne dans les mains.

La tête est presque toujours renversée en arrière; ils ne sourient jamais et ne se livrent que très-rarement à quelques mouvements d'impatience. La dentition se fait lentement, et il semble que toutes les parties du corps ne doivent prendre qu'un développement trcs-lcnt et limité.

Si ces différents caractères s'observent chez un enfant appartenant à une famille dans laquelle des cas de crétinisme se sont déjà présentés, et que les pères et mères soient goitreux et présentent cet aspect cacbeclique que j'ai déjà signalé , et dans une localité où le crétinisme est endémique , il n'est pas possible de douter que Venfant sera crétin.

Si l'on ne soustrait pas l'enfant aux causes de sa maladie, si l'on ne s'oppose pas à son développement, en lui donnant une nourrice saine, babitant une localité bien exposée où le crétinisme n'existe pas, en l'entourant de tous les soins possibles, et si l'on ne cbercbe pas à modifier, à changer son organisme, l'enfant prend de l'âge , la dentition se fait péniblement et elle est accompagnée de convulsions fréquentes qui, bien qu'elles soient souvent très-intenses, ne donnent lieu qu'exceptionnellement à la mort, contrairement à ce que l'on remarque chez les enfants bien constitués; il est malheureusement certain alors qu'il sera crétin.

Existe-t-il des signes plus certains du crédnisme à Vâge

de deux ans ?

A cet âge où les enfants commencent à manifester quelques signes intellectuels , à essayer de prononcer quelques mots, à se tenir sur les membres inférieurs et à vouloir marcher , le petit malheureux destiné à être crétin est plongé dans une apathie complète: il est presque insensible aux caresses de sa mère , lui

sourit rarement et même pas du tout; il mange avec avidité, vomit souvent, et dort constamment jusqu'à ce que les besoins impérieux de la faim se fassent sentir de nouveau. L'apparition des molaires est accompagnée d'une salivation très-abondante. 11 ne peut se tenir sur ses jambes, et ce n'est qu'à l'âge de six ou sept ans qu'il commence à marcher, et cela d'une manière toute particulière. Sa démarche est chancelante; il trébuche à chaque instant. Ses yeux, à demi ouverts, offrant un regard fixe, stupide, ne savent ni distinguer ni apprécier les obstacles ; aussi ses chutes sont-elles fréquentes, et, comme il ne saurait se retenir avec ses membres débiles, les chocs de la tête sont très-violents , et seraient par conséquent trèsgraves, si son ossature épaisse ne paralysait la violence des coups; il commence alors à articuler quelques sons, si toutefois il n'est pas sourd et muet; si, de plus, il est atteint de cette double infirmité, il ne pousse que quelques cris aigus déterminés par une sensation douloureuse et accompagnée de grimaces qui donnent à sa physionomie un aspect stupide et effrayant.

Bien que l'on puisse dire que le crétinisme apparaisse quelquefois chez l'enfant dès son premier âge , il faut avouer que ce n'est qu'à partir de la troisième année que le crétinisme ne peut plus être méconnu , qu'il se développe d'une manière plus manifeste. Tel est le résultat des observations les plus nombreuses ,

faites dans les localités les plus infectées et même les plus éloignées.

Il est certain que l'état des enfants nés avec ce principe peut s^améliorer ou se détériorer , selon la manière dont ils sont soignés dans les premières années de leur existence, et les précautions hygiéniques dont ils sont entourés.

Développement successif du crétînisme depuis Vâge de 5 ans jusqu'à la puberté.

Depuis le moment où il n'est plus possible de douter si un enfant sera crétin ou non , la maladie reste stationnaire ou s^aggrave.

Dans le premier cas, Tenfant, jusqu'à l'époque de la puberté, n'éprouve pas de changements notables, seulement ses traits deviennent plus prononcés, plus grossiers; la peau devient rugueuse et plus livide. L''aspect du visage, les traits, la physionomie, Tapparence extérieure de ces malheureux , ne présentent aucune différence appréciable qui puisse faire distinguer la nature du sexe.

Dans le second cas, le malheureux crétin voit empirer sa position, il perd ses forces, toute espèce de faculté s'éteint; il reste toujours couché ; il est insensible à toute impression. Chez un grand nombre , les yeux deviennent rouges , une véritable conjonctivite scrofuleuse se déclare, la teigne se développe, le

cuir chevelu se couvre de croûtes sanieuses d'où s'écoule une sécrétion des plus fétides , les ganglions se tuméfient, s'ulcèrent; les os des membres se ramollissent; des plaies ulcéreuses se manifestent sur plusieurs parties du corps; il rend ses excréments sous lui, et n'éprouve plus que 1^ sentiment de la faim , qui se traduit sous la forme d'un faible grognement : il mène alors une existence purement végétative des plus abjectes. Tel est le cas présenté par un crétin âgé de vingt-un xins, né de père et mère bien constitués, tous les deux d'un tempérament sanguin bien évident , et dont tous les autres enfants sont bien portants. Dans le mois de septembre dernier, je montrai ce malheureux à M. le professeur Caventou , président de la commission des eaux minérales de France , lors de sa visite à l'établissement thermal d'Allevard. Ce savant professeur fut, lui-même, étonné de la gravité du cas, et voulut bien m'encourager dans mes études sur cette question, qui intéresse l'humanité à un si haut degré.

L'adolescence semble ne pas exister chez les crétins; aussi, on peut dire qu'il n'y a pas d'intermédiaire entre l'enfance et la puberté à laquelle succède assez, brusquement la vieillesse.

Du crélinisme à l'âge de. puberté et après.

Les degrés du crétinisme variant suivant les individus, l'intensité de cette maladie présentant des

caractères aussi nombreux, il est très-difficile de pouvoir dire en général les cbangements qui s'opèrent à cet âge. Cependant il est à remarquer que, vers l'âge de la puberté, le crétinisme diminue quelquefois d'intensité ; mais cela n'arrive qu'aux individus chez lesquels il est moins prononcé. 11 semble qu'à cette époque, fixée par la nature à l'homme pour sa reproduction, quelques-uns de ces malheureux sont remués par un nouveau stimulant, que leurs facultés intellectuelles, sans énergie jusque-là, éprouvent une certaine réaction qui amène dans leur état une amélioration quelquefois très-notable.

Chez d'autres, il ne semble survenir aucune espèce de changement appréciable en amélioration, au contraire, leur état s'aggrave et ils deviennent incurables, réduits, suivant leur état de fortune, à passer leur vie dans un lit, ou condamnés à rester accroupis dans quelque coin de l'étable.

Ainsi donc, on peut dire avec certitude qu'à l'époque de la puberté, l'état des crétins peut s'améliorer, rester stationnaire ou s'aggraver. Il s'améliore chez l'individu dont le crétinisme est peu prononcé. Il acquiert alors quelques notions, devient moins inintelligent en proportion des soins qu'il reçoit de ses parents, et si on y ajoute quelques soins médicaux, il devient capable d'exécuter quelque travail; à mesure qu'il acquiert un peu d'activité, il reprend plus d'énergie, et cTclre non-seulement inutile, mais à charge qu'il était, il

devient capable de se vendre utile. S'il acquiert alors assez d'intelligence et de force pour aller garder les troupeaux sur les hautes montagnes, l'air vif et pur qu'il y respirera, l'exercice qu'il sera obligé de faire, contribueront à améliorer sa position.

Cet état reste stationnaire chez le crétin dont le crétinisme ne s'accompagne d'aucune des complications scrofuleuses ou rachitiques, et qui, malgré les soins qu'on lui donne, ne voit point survenir d'amélioration, ou bien chez le malheureux dont la santé semblerait vouloir revenir, mais qui reàte privé de toute espèce de soins, à cause de l'insouciance de sa famille. Il s'aggrave chez celui dont les organes s'affaibhssent , soit par suite de l'intensité du crétinisme, soit par suite des maladies qui lui surviennent.

Malgré ces changements que l'on observe quelquefois, on peut dire que les crétins afiectés au plus haut degré dégénèrent en général ; qu'à l'âge où l'on pourrait attendre quelque amélioration dans l'intelligence, ils demeurent à l'état d'enfance; et que moins le crétinisme est intense, plus il est permis d'espérer de le voir diminuer.