DEUXIÈME OBSERVATION
Le 2 octobre 1850, est morte la nommée Marie Piotaz, née à Montgarin, âgée de 53 ans 9 mois, affectée de crétinisme au deuxième degré.
Le père et la mère sont goitreux. Le premier, âgé de 59 ans, a une constitution faible, un tempérament scrofuleux bien évident; il porte au cou de nombreu-
ses traces de cicatrices d'anciennes glandes ulcérées; il a au coude gauche des fistules datant de plus de 20 ans et qui n'ont jamais été complètement cicatrisées.
La mère ainsi que le père sont de petite taille. Cette femme est d'une constitution détériorée , épuisée, d'un tempérament lymphatique, et vieille, quoiqu'elle n'ait que 45 ans. Elle a eu sept enfants , dont deux crétins et cinq entachés de goitre, et a eu beaucoup de peine à élever sa famille. La maladie du père ne lui permettait pas de se livrer à un travail soutenu ; aussi la grande misère qui a toujours régné dans cette malheureuse famille ne permettait pas qu'elle eût une ahmentation, je ne dirai pas bonne, mais suffisante. Elle habitait une chétive maison trèsbasse , très-humide , située à l'exposition du nordouest. Cette maison consistait en une chambre dont le sol, plus bas que le terrain extérieur, était très-humide , parce que les urines de trois brebis et d'une chèvre qui cohabitait dans cette salle unique avec toute la flimille , ne trouvaient pas d'écoulements. Cette pièce ne reçoit de jour que par la porte et une petite ouverture de 55 centimètres cariés, fermée par du papier huilé. La longueur de cette chambre est de 4 mètres 25 centimètres; la largeur, d€ 5 mètres 95 centimètres, et la hauteur, de 2 mètres. Dans un angle se remarque, à 2 mètres 70 centimètres , une ouverture pratiquée dans le mur pour donner issue à la fumée du foyer placé en-dessous. Comme la fumée
ne sort pas toujours facilement, surtout lorsque le vent donne de ce côté, il en résulte que l'intérieur de la pièce est noir et enfumé. Une petite séparation en clayonnage, placée dans un autre angle, forme la place dos brebis et de la chèvre ; une mauvaise table servant de pétrin; un mauvais grabat en planches, où l'on a placé de la fougère, sert de lit à toute la f-.mille. Telle est la condition malheureuse dan^ la- <iuelle se trouve cette triste famille.
La crétine qui nous occupe est née dans cette masure et y a toujours vécu. Sa mère m'a déclaré que ce n'est qu'à l'âge de 5 ans qu'elle a bien reconnu que sa fille serait une innocente.
Elle s'était bien aperçue qu'elle tétait difficilement; mais comme l'enfant était très-petite et peu forte, elle attribua cette difficulté à la faiblesse. Elle ne tétait que lorsqu'elle lui présentait le sein. A Page de 18 mois , elle ne se tenait pas sur ses jambes et n'avait que trois dents; à 3 ans, elle en avait dix, et commençait à pouvoir se tenir debout lorsqu'on la soutenait.
Elle avait la tète volumineuse, les yeux écartés, le nez aplati , la face large, et les lèvres grosses. Elle ne faisait entendre que de faibles cris; elle mangeait avec avidité, sans s'arrêter lorsqu'elle en avait assez. Ce ne fut qu'à 5 ans qu'elle commença à marcher seule, en s'appuyant contre les murs. Elle était d'un caractère ti iste. Sans être sourde et muette , il fallait fixer son
attention fortement pour qu'elle parût impressionnée par la parole; elle ne prononça jamais que des sons faibles; son vocabulaire était fort restreint, et il fallait être habitué à l'entendre pour comprendre son langage composé de quelques mots mal articulés.
Son intelligence était très-faible; elle n'a jamais pu faire sa première communion , par suite de l'impossibilité de lui apprendre la moindre chose. Elle n'a jamais eu de raisonnement, n'a jamais pu comparer deux choses , combiner deux idées; elle reconnaissait à peine le bien du mal. Lorsqu'elle donnait à manger à un de ses petits frères, elle ne savait pas s'arrêter quand il en avait assez. Sa démarche a toujours été lente et pénible ; elle traînait les pieds , les soulevait à peine de terre , et dès qu'elle rencontrait un obstacle, même très-peu saillant, elle trébuchait et tombait.
A l'âge de 20 ans, l'époque de la puberté arriva ; le pénil se couvrit de poils rares, et quelques mois après, ses règles apparurent peu abondantes; elles revinrent réguhèrement pendant l'été; mais pendant l'hiver, elles furent supprimées, ainsi qu'elles le sont chez la plupart des femmes des hautes vallées des Alpes. Il semble que pendant cette saison rigoureuse, alors que les femmes sont plongées dans l'inactivité la plus complète, que Tair qu'elles respirent est impur , par suite des émanations qui se dégagent dans les établcs qu'elles habitent avec leur famille , la na-
tm-e tient en réserve toutes ses forces vitales , que les organes sont endormis; et en cela on pourrait, jusqu^à un certain point , comparer l'espèce humaine à ces espèces animales alpines qui. hivernent dans des excavations souterraines, telles que les marmottes, les ours, etc., dont les fonctions organiques , les sécrétions et les excrétions sont abolies pendant un certain temps, alors que les régions climatériques que la nature leur a assignées ne peuvent être habitées, par suite des neiges et des glaces qui recouvrent le sol.
Cette fille, a l'âge de 7 ans, a eu la rougeole , dont elle a été très-malade. Sa mère ne l'ayant pas entourée des soins qu'exige cette maladie, il lui est survenu à cette époque un abcès à la jambe gauche qui a été très-long à se cicatriser. Depuis lors jusqu'à sa fin , elle n'a plus été malade.
L'état de faiblesse du système musculaire général , la laxité des tissus, sont la cause que la marche est lente, les mouvements difficiles. Cette crétine a la démarche vacillante; elle traîne les pieds plutôt qu'elle ne les soulève; la course lui est impossible. Lorsqu'on la contrarie, qu'on la met en colère, ses traits grossiers s'animent, grimacent; elle gesticule fortement; mais lorsqu'on lui donne quelque objet qui lui fasse plaisir, elle sourit, mais d'un sourire stupide, effrayant.
A l'état de repos, elle n'éprouve que de faibles sensations.
L'or«-ane du goût n'est impressionné que par des liqueurs fortes, de l'eau-de-vie de marc de raisin qu'elle aime beaucoup ; et la vue, par les couleurs vives, telles que le rouge ou le jaune. Si elle éprouve quelques sensations , elles sont toutefois très-fugaces. Les idées qui se développent sont comme les sensations; elles paraissent peu nombreuses et sans suite.
Nulle comparaison appréciable d'idées ne se manifeste. Elle n'est pas capable de se former aucun jugement, même le plus simple; elle ne se souvient que des personnes qu'elle voit habituellement et qui lui font la charité ; elle n'a que la mémoire des lieux habituels qu'elle voit chaque jour ; elle ne présente aucune trace d'imagination, aucune aptitude.
Elle n'a pas de sentiments moraux , pas d'attachement pour ses parents ni pour les étrangers, et n'a jamais manifesté de plaisir ou de désir à la vue des hommes.
Depuis l'âge de 27 ans, elle commença à perdre ses forces peu à peu ; une hémiplégie de tout le côté droit arriva, et la révolution de cette partie du corps fut complète au bout de 17 mois; la vessie et le gros intestin participèrent à cette paralysie. Peu à peu le côté gauche perdit de ses forces, et la malade s'éteignit sans agonie. Aucun traitement ne fut opposé à la marche de cette maladie, qui, jusqu'à la mort, marcha avec la plus grande lenteur.
Septième autopsie.
Cette crétine, morte le 22 décembre 1850 , âgée de o5ans, a été affectée de crétinisme au deuxième degré. Sa taille est de 1 mètre 116 centimètres; la mensuration de la tête donne , pour la grande circonférence, 0,S1 9; courbe longitudinale, 0,551; courbe transversale, 0,248; diamètre antéro - postérieur , 0,176; diamètre transversal, 0,151.
Tête volumineuse, front court, cheveux descendant très-bas sur les régions frontale et occipitale, rudes, courts, de couleur châtain, exhalant une odeur fétide; le cuir chevelu recouvert d'une couche épaisse de crasse ; des poux en quantité.
Les tempes sont planes; les arcades sourcilières peu prononcées et recouvertes de sourcils épais et rudes. Le nez est gros, court, épais à sa partie lobulaire; les narines sont fortement écartées; les lèvres épaisses, volumineuses symétriques; la langue grosse; la bouche très-grande ; le menton carré ; les yeux très-écartés; les zygomas très-prononcés; la peau des joues présente des rides nombreuses; elle est de couleur jaune, terreuse et très-lâche.
Les maxillaires sont larges ; les dents sont mal implantées, inégales , noires , recouvertes d'une couche épaisse de tartre ; les gencives sont décolorées , peu adhérentes au collet des dents; la voûte palatine est très-concave derrière les dents et plate en arrière; la
luette est longue, ainsi que le voile du palais ; la lano'ue, épaisse , est recouverte d'un enduit visqueux qui est très-adhérent.
Les oreilles sont plates , l'hélix , l'anthélix , le tragus, la conque, le lobule, sont à peine indiqués.
Le larynx est comprimé en arrière par un goîti'e volumineux, épais, de consistance très-dense.
Le cou est court, épais, fortement ridé.
Là poitrine est aplatie d'avant en arrière ; les clavicules peu saillantes.
L'abdomen est volumineux, pendant; la région épigastrique soulevée; lepénil recouvert de quelques poils peu longs-; les grandes lèvres pendantes; la membrane hymen intacte.
Les bras sont longs , minces , la main large , calleuse; les membres inférieurs, moins longs que les supérieurs, ne sont pas en proportion avec le thorax qui est long; les pieds sont larges, plats; les articulations larges; les malléoles grosses; les ongles des doigts et des pieds sont rugueux et mal conformés.
L'abdomen étant ouvert , les intestins présentent un volume anormal; le jéjunum, l'iléon, ont la dimension des gros'intestins d'un individu bien constitué; ils sont, ainsi que le colon, remplis d'aliments et de matières fécales, car, jusqu'à sa mort, la malade a continué de manger. L'estomac lui-même offre une énorme capacité. Rien d'anormal dans la muqueuse; les ganglions mésentériques sont le siège d'un léger en-
gorgement; la matrice est petite; la vessie, bien conformée, occupe la cavité hypogastriqiie ; le bassin est étroit et offre les caractères de celui d'un homme.
La rate et le pancréas sont très-gros; le foie peu volumineux et très-coloré en jaune; il est friable; la vésicule est remplie de bile très-fluide.
Les poumons sont petits mais sains ; les plèvres renferment un peu de sérosité.
Le cœur est petit; ses parois sont minces ; les ventricules et les oreillettes contiennent de petits caillots peu consistants , nageant dans de la sérosité. Il en est de même pour les gros trous sanguins, artériels ou veineux.
La cavité du larynx est petite, déprimée d'avant en arrière par Teffet de la compression déterminée par le goitre ; les ventricules de cet organe et les cordes vocales sont minces et peu prononcées; le goitre présente une tumeur dure, composée d'un tissu adipeux résistant. Lorsqu'on la comprime entre les doigts, il en sort un peu de liquide visqueux de couleur jaunâtre.
Les os du crâne sont peu épais et privés en dififérenls points de diploé ; mais à côté de ces amincissements, on voit des parties osseuses très-épaisses qui rétrécissent les passages des vaisseaux et des nerfs. C'est ainsi que chez ce sujet les trous déchirés postérieurs sont très-petits, ainsi que les trous carotidiens.
La dure-mère est peu résistante ; ses sinus sont remplis de caillots sanguins, nageant dans une quantité assez notable de sérosité.
Uarachnoïde est saine, quoique conspuant de la sérosité.
Il en est de même de la pie-mère , qui est cependant un peu injectée.
Les circonvolutions et les anfractuosités sont en petit nombre et peu prononcées.
La substance corticale est développée en excès aux dépens de la médullaire.
Les hémisphères sont inégaux; le droit plus volumineux que le gauche ; la scissure médiane peu profonde; le ventricule droit est plus large que le gauche; tous les deux sont énormément élargis au préjudice de la masse cérébrale comprimée.
Les corps striés sont normaux.
Les couches optiques le sont également.
Le septum lucidum renferme des hydatides.
La cavité digitale est fortement dilatée par la sérosité renfermée dans le ventricule ; le ventricule moyen est petit ; il renferme un petit caillot sanguin.
La glande pinéale est saine ; elle contient un peu de sérosité, mais point de concrétions.
Le corps calleux est dense, large; la scissure de Sylvius est à peu près normale, et l'artère qu'elle renferme est assez volumineuse.
Le tuber cinéreum est petit; l'hypophyse est un peu plus volumineuse.
Les pédoncules cérébraux sont très-petits, mal indiqués ; les tubercules mamillaires sont plus gros et d'une égale grosseur ; ils sont très-mous.
Le troisième ventricule est plein de sérosité.
La bandelette des nerfs optiques est dense; les corps genouillés sont volumineux.
La bandelette n'a pas cette couleur blanchâtre qui lui est propre; la coloration est d'un gris assez marqué.
Cervelet.
Le cervelet est symétrique; sa densité plus considérable qu'à Tétat normal.
Les lames et les lamelles sont assez bien conformées, quoique moins nombreuses.
Le quatrième ventricule est normal; il contient un peu de sérosité ; l'acqueduc de Sylvius est plus petit qu'ordinairement.
L'arbre de vie du lobe médian est formé par un noyau de substance grisâtre renfermant une tumeur très-dure, ayant la forme d'un ovoïde, composée d'une substance blanche.
Les pédoncules cérébelleux ne sont pas très-distincts; les supérieurs ne peuvent pas se suivre jusqu'aux tubercules quadrijumeaux.
La communication du cervelet et de la moelle, qui se fait ordinairement par l'intermédiaire des corps rectiformes ou pédoncules inférieurs, ne peut pas être suivie dans toute son étendue.
Isthme de l'encéphale.
La protubérance annulaire est normale; les pédoncules cérébraux sont réguliers.
Les tubercules quadrijumeaux sont bien séparés de la couche optique; ils sont volumineux , mais égaux; le tubercule antérieur est séparé de la couche optique par une espèce de bande grisâtre assez molle.
Bulbe rachidien.
Le bulbe rachidien suit une direction presque horizontale, position qui lui est donnée par la gouttière basilaire.
Les corps olivaires sont d'un égal volume. Rien de remarquable dans les autres parties.
Moelle épinière.
La moelle épinière est dense , mais plus aplatie. Entre la dure-mère et l'arachnoïde, il y a une notable quantité de sérosité épanchée ; les sillons antérieurs et postérieurs sont mal indiqués , peu profonds ; les renflements de la moelle sont très-petits.
L'oreille interne est assez bien conformée, quoique le rocher soit petit.
La caisse du tympan est petite; sa membrane est épaisse, et les osselets réguliers; la cavité du limaçon est normale ; le nerf acoustique est plus dense qu'à l'état normal.
Origine des nerfs.
Les nerfs olfactifs forment deux rubans d'un vo-' lume à peine de moitié de l'état régulier, et ne présentent pas ce renflement ou espèce de ganglion que l'on observe chez les individus bien conformés, d'où partent les filets qui vont se distribuer à la membrane pituitaire, et qui sont en moins grand nombre chez ce sujet.
Les nerfs optiques ne présentent rien de particulier, si ce n'est qu'ils sont un peu plus petits.
Les troisième et quatrième paires sont régulières.
La cinquième paire ne présente pas de racine ganglionnaire ; la grosse et la petite racine ne se composent pas de filets distincts, mais d'une espèce de bandelette blanchâtre, qui naît de la protubérance par un petit renflement d'origine.
La sixième paire est normale.
La septième est régulière.
La huitième paire présente les phénomènes suivants :
Le pneumo-gastrique et le glosso-pharyngien ont, avec les nerfs auditifs, une origine commune; ils partent des corps restiformes ; à leur origine, et dans une petite étendue de leur trajet , ils ne sont point distincts; le nerf spinal est régulier.
La neuvième paire, ou le grand hypoglosse , ne présente rien d'anormal.
N'ayant pas fait l'ouverture du thorax et de l'abdomen avec précaution, Tétude du grand sympathique *est impossible.
