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Cheveux.
Ainsi que je l'ai dit plus haut, les cheveux des crétins sont le plus souvent rares, cependant il y en a qui les ont épais ; mais alors ils présentent une grande rudesse. Quelquefois ils sont disposés par mèches et par places, surtout chez les femmes. La couleur en est ordinairement châtain clair, rarement ils sont noirs. Ils sont peu longs chez les crétines. Le cuir chevelu est souvent recouvert de croûtes épaisses d'oii s'exhale une odeur fétide et qui sont souvent le refuged'un grand nombre de parasites.
* Face.
La face est empreinte d'un aspect stupide particu-
lier et qui varie très-peu. Au lieu de présenter cette différence si remarquable qui existe entre la figure des hommes et celle des femmes qui jouissent d'une bonne santé, la face des crétins et des crétines n'offre aucune différence; aussi peut-on dire que tous les crétins se ressemblent, hommes et femmes. Le nez est écrasé; les yeux, petits, ne sont pas toujours placés sur une même ligne, et sont très-distants Tun de l'autre.
Les paupières supérieures sont souvent œdémateuses ; quelquefois les inférieures le sont aussi. Les bords libres en sont rouges et les yeux larmoyants, quelquefois ils sont secs et ne présentent pas cet aspect brillant qui anime le regard. Presque tous redoutent et fuient la lumière, surtout celle du soleil ; cependant j'en ai vu dont les yeux paraissaient insensibles à Faction des rayons du soleil, ils se plaisaient à le fixer , et témoignaient, par des grimaces, leur contentement. La couleur de l'iris est brune. Leur regard est empreint d'une stupidité particulière, différente de celle des idiots ; il n'off're aucune expression, et il leur arrive très-rarement de le fixer sur un objet avec quelque attention.
Les pommettes sont saillantes et les rides de la face nombreuses. La peau est pâle, quelquefois Uvide, sèche et rugueuse, surtout chez les crétins qui ont plus de 20 ans.
.Les lèvres sont grosses et épaisses ; elles laissent constamment passage à la langue, qui dopasse très-
souvent ces organes. Une abondante salivation s'écoule sans cesse de la bouche béante, qui laisse apercevoir quelques dents jaunâtres, mal implantées, recouvertes d'une couche épaisse de tartre , et se cariant facilement. Les dents de lait, une fois tombées, ne repoussent plus, ne sont plus remplacées. Au reste, elles seraient d'une inutilité complète à ces malheureux, qui ne mâchent aucun aliment et n'articulent aucun son.
11 est rare de voir des crétins ayant de la barbe ; elle est remplacée par une espèce de duvet un peu long et légèrement coloré.
Cou.
Le cou est gros et court et souvent recouvert à la partie antérieure par un goitre plus ou moins volumineux. La région postérieure est large et aplatie.
Thorax.
Le thorax est ordinairement comprimé sur les faces latérales et protubérant en avant et en arrière. Les vertèbres sont souvent saillantes et la colonne vertébrale sinueuse et incurvée.
Abdomen.
L'abdomen est volumineux et pendant. La cause de cet énorme développement doit en être attribuée à l'abondance des aliments grossiers dont ils se nourrissent.
Parties sexuelles.
Les parties génitales sont peu volumineuses et mal conformées chez le crétiri. Lorsque le crétinisme est très-prononcé, la verge est le plus souvent atrophiée. Elle ne présente qu'une espèce de cylindre informe, petit, terminé par un gland qui n'est le plus souvent qu'à Tétat rudimentaire. Les testicules sont pendants. Les poils sont rares et courts. Chez ceux, au contraire, qui ont conservé quelques traces d'intelligence, les organes génitaux sont mieux développés et cela d'autant plus qu'ils s'approchent de l'état normal. On dirait que la nature s'est plu à les priver de ces organes, afin qu'ils ne puissent procréer des êtres aussi malheureux qu'eux.
Chez les crétines, les parties sexuelles sont petites, molles. Les grandes lèvres sont pendantes, écartées, même chez les vierges. La membrane hymen existe pareille à celle des femmes bien constituées.
Seins.
Les seins présentent un petit volume et sans consistance ; le bout de sein, le mamelon, est peu développé.
Mains.
Les extrémités supérieures ou inférieures présentent un aspect particulier. Les bras, longs et minces, sont terminés par des mains larges, épaisses. Les doigts sont courts. Les articulations radio-ctu'piennes
sont volumineuses, gonflées. Les ongles sont souvent mal conformés.
Pieds.
Les pieds sont plats, larges; les malléoles, grosses, débordent fortement l'articulation tibio-tarsienne et paraissent toucher le sol. Les doigts des pieds sont courts, souvent chevauchés les uns sur les autres, et recouverts par des ongles plus mal conformés que ceux des mains.
Les chairs sont molles, sans consistance; la peau, rude, ne présente aucune élasticité. Tous les tissus sont mous.
Autopsies.
Première autopsie.
Le 17 décembre 1 848, le nommé Jean Brusson, âgé de 22 ans, né de père et mère goitreux dansla commune de Presle, affecté de crétinisme depuis sa naissance , est mort d'une diarrhée chronique. Sa taille était de i mèt. 272. La mensuration de la tête donne pour la grande circonférence 0,476; la courbe longitudinale,- 0,559; la courbe transversale, 0,219 ; le diamètre antéro-postérieur, 0,152; le diamètre transversal, 0,158. Ce crétin avait tous les caractères que j'ai assignés au 2e degré du crétinisme.
Tête volumineuse et irrégulière, cheveux châtains, épais, descendant presque jusqu'aux sourcils, ce qui
lui donne un front très-petit; yeux, sans expression; paupières gonflées; peau livide, rugueuse; nez écrasé; bouche large ; lèvres et langue épaisses ; traits grossiers ; la face anguleuse ; col court, recouvert à la partie antérieure d'un goitre volumineux , trilobé ; thorax déprimé; abdomen tombant; membres grêles, faibles; absence de toute qualité morale, d'affection pour sa famille. De tous ses sens, celui de la vue est celui qu'il a le plus développé. Il était sourd et muet; il avait toujours une faim insatiable; il mangeait avec autant d'avidité les aliments les plus grossiers que les mets délicats ; ses forces musculaires et ses mouvements volontaires étaient en rapport avec la faiblesse de ses membres grêles; sa démarche était mal assurée, lente; il traînait les pieds en marchant; il était d'une apathie remarquable ; son langage consistait en hurlements aigus qu'il poussait lorsqu'on le mettait en colère ; il n'était capable de discerner ni le bien ni le mal.
Pendant son enfance, il avait eu de fréquentes convulsions; depuis, il avait toujours joui d'une bonne santé, sauf l'asthme dont il était atteint, et qui ne paraissait pas déterminer de souffrances. Depuis dixhuit mois seulement, il était atteint d'une diarrhée chronique qui lui enleva peu à peu ses forces ; il succomba à la suite d'une lente agonie , conservant jusqu'à la fin cette faim violente qu'il avait toujours eue. Ayant obtenu de pouvoir en faire l'autopsie, j'y procédai et constatai Tétat suivant :
Le corps est très-amaigri, les extrémités osseuses sont grosses et saillantes.
Le goitre est volumineux , composé de trois lobes bien distincts, formés d'un tissu assez dense, comprimant et rejetant en arrière le larynx, ce qui explique rasthmedont il était atteint ; les vaisseaux veineux du cou sont volumineux et remplis de sang noir.
Les poumons sont sains; en les exprimant, il en sort beaucoup de sang noir.
Le cœur est petit; les orifices des cavités auriculaires et des ventricules sont sains; ces derniers contiennent un caillot de sang noir.
Le foie est petit, décoloré; la vésicule biliaire est petite, remplie de bile épaisse.
La cavité de l'estomac est très-grande, presque double de celle d'un individu sain et de pareille taille; la membrane muqueuse est un peu épaisse et injectée.
Le péritoine est sain; il contient un peu de sérosité.
La rate est petite, pâle et molle.
Tous les intestins offrent une grande capacité; celle des intestins grêles ressemble à celle d'un gros intestin ordinaire; ils contiennent plusieurs vers lombrics ; dans leur partie supérieure, les intestins grêles n'offrent aucune lésion, mais leur extrémité inférieure offre tous les phénomènes pathologiques d'une diarrhée chronique.
La membrane muqueuse présente une couleur rouge brunâtre; un ramollissement existant par places seulement ; la membrane celluleuse légèrement infiltrée, les glandes de Brunner et les plaques de Peyer légèrement tuméfiées.
Les ganglions mésentériques fortement engorgés.
Les reins, la vessie, à l'état normal.
Les parties génitales très-peu développées ; la tunique albuginée offre peu de résistance; l'épididyme est à Tétat rudimentaire; les testicules sont atrophiés ; la cavité des vésicules séminales très-petite ; pas de traces de sperme ; la verge n'est qu'un cylindre informe sans corps caverneux ni gland; le canal de l'urèthi-e très-large.
Les vaisseaux lymphatiques et les ganglions trèsvolumineux; les veines mésentériques et la veineporte rempUes de sang noir ; les artères sont vides de sang.
Les os du crâne sont très-épais et offrent une grande densité; les tables internes et externes sont très-épaisses; les sutures paraissent mal soudées et renferment trois os wormiens.
La dure-mère présente à sa surface externe une grande adhérence avec les os du crâne ; ces adhérences sont beaucoup plus nombreuses qu'à l'état ordinaire; ainsi, dans certains points, il est impossible d'enlever la voûte du crâne sans enlever des lambeaux de la dure-mère; elles sont de nature fibreuse; cette membrane est très-épaisse.
Les sinus de la dure-mère sont remplis de caillots noirs baignant dans de la sérosité; les brides transversales qu'on remarque dans le sinus longitudinal supérieur sont tr.ès-nombreuses; la dure-mère rachidienne est très-épaisse.
L'arachnoïde ne présente rien de particulier; elle contient une quantité notable de sérosité.
La pie-mère est remplie de sang noir.
La cavité crânienne est plus petite que ne l'indiquait Taspect extérieur de la tête ; le cerveau a une forme aplatie ; les deux hémisphères cérébraux présentent une disproportion très-remarquable ; la scissure médiane est fortement déjetée à gauche.
Les circonvolutions cérébrales sont moins nombreuses que celles du cerveau des individus non crétins, leurs dimensions sont moins grandes; les anfractuosités ne sont ni profondes ni multipliées ; les lobes antérieurs offrent une diminution notable et se trouvent en rapport avec la dépression frontale ; le lobe antérieur droit, plus volumineux que le gauche.
La substance blanche est plus ferme, plus dure qu'à l'état normal ; il en est de même de la substance grise ; les ventricules cérébraux présentent des cavités plus grandes qu'à l'étal sain , et remplis de sérosité.
La scissure de Sylvius est moins prononcée; la branche de l'artère carotide interne , qui s'y trouve logée, est plus petite.
La tige pitiiitaire , qui n'est ordinairement qu'une espèce de prolongement grêle, conique, de couleur rougeâtre, paraît ne pas exister et se trouve renfermée dans le corps pituitaire dont le volume m'a frappé ; détachéeducerveau, elle pèse 2 gram. 42; sa face supérieure est très-convexe , débordant le niveau de la selle turcique.
Les corps striés et les couches optiques sont trèspeu développés; le septum lucidum a ses parois bien séparés, et sa cavité remplie de sérosité.
Les tubercules mamillaires sont petits ; leur volume est de moitié de celui de l'état normal ; leur consistance est très-ferme; le sillon oblique , qui sépare le lobe moyen du lobe postérieur, est à peine indiqué ; les anfractuosités et les circonvolutions de ces deux lobes sont à Tétat rudimen taire.
Les pédoncules cérébraux sont plus grêles qu'à
l'état normal.
Le cervelet présente un petit volume ; son enveloppe est dense; il est plus mou que le cerveau; sa forme est irrégulière; les lames et les lamelles sont moins nombreuses, plus petites et moins profondes; il existe une notable différence entre la moitié gauche et la moitié droite; les deux lobes sont aplatis en rapport avec les fosses occipitales peu prononcées.
La protubérance cérébrale est moins dense que le cerveau; le sillon circulaire qui limite le pont de Varole , du côté du cerveau, est peu marque.
La protubérance annulaire présente seulement un léger sillon où se trouve l'artère basilaire, dont le calibre est très-petit.
Les tubercules quadrijumeaux ont une forme toute particulière; les antérieurs sont égaux aux postérieurs; ils ont un aspect blanchâtre , ils sont irréguliers ; les antérieurs se continuent avec les couches optiques sans séparation ; la couche médullaire, qui part du tubercule antérieur et concourt à la conformation du nerf optique , est plus épaisse qu'à l'état normal.
La glande pinéale est saine.
Le bulbe rachidien, par suite de l'horizontahté de l'apophyse basilaire occipitale, ne peut se loger dans la gouttière basilaire qui n^a pas la concavité nécessaire. Par suite, la moelle allongée ne peut pas pénétrer facilement dans le trou occipital qui est presque vertical; le bulbe rachidien, plus petit, plus dense, ne peut suivre sa direction habituelle.
Les éminences olivaires sont très-petites.
La moelle est très-petite et baigne dans une sérosité abondante.
Deuxième autopsie.
Le 5 janvier 1849, est mort, à Arvillard, le nommé Claude Esparnier, âgé de 17 ans, né de père sain et de mère goitreuse. Il a deux sœurs et un frère goitreux. Dès râge de dix-huit mois, il a eu les caractè-
res du crétinisme, ce qui fait penser que son infirmité est congéniale; il a toujours été d'une grande faiblesse; il a-^u de fortes convulsions à l'âge de 3 ans. Ce malheureux n'a jamais pu se tenir sur ses jambes; il à toujours été couché dans un berceau qu'il n'a jamais quitté depuis neuf années. Sa position continuelle était celle à demi fléchie , les genoux appuyés contre sa poitrine. Son existence a donc été purement végétative. Il était sourd et muet, la vue très-faible; il ne poussait que des hurlements faibles; le corps est extrêmement maigre, les extrémités osseuses saillantes, les pieds un peu infiltrés ; le cuir chevelu est couvert de croûtes teigneuses ; taille 1 met. 522 millim.
Il a succombé à un état de marasme complet. Sa mère lui donnait pour nourriture un peu de bouillie blanche. Il avait une légère diarrhée, seulement dans les derniers jours.
Les articulations ne présentent pas la roideur cadavérique; la peau est sèche, rugueuse, couverte d'une crasse épaisse; le cou est court, le larynx recouvert d'un goitre à deux lobes volumineux, dont le tissu est dense et ne contient pas cette sérosité visqueuse qu'on remarque ordinairement.
Les poumons contiennent quelques tubercules disséminés.
Le cœur est d'un petit volume; ses cavités contiennent des caillots de sang noir ; les colonnes fibreuses des ventricules sont très-petites; les parois du cœur
sont molles, peu épaisses, décolorées; le foie est petit, d'une coloration légèrement jaunâtre ; la vésicule biliaire, petite, contient peu de bile; l'estomac ne présente pas une grande capacité; la membrane muqueuse est pâle et offre peu de consistance; les intestins sont petits, la membrane muqueuse est partout décolorée et présente , en certains points , un ramollissement notable; le péritoine contient une quantité assez grande de sérosité ; les glandes mésentériques sont très-engorgées; les veines abdominales contiennent peu de sang; les reins, la vessie sont sains; les parties génitales petites , mal conformées ; le testicule droit est à peine formé; les muscles du corps sont pâles et infiltrés; les os des membres sont minces à la partie médiane, volumineux aux extrémités; les ongles sont épais et plats.
La tête est volumineuse ; les os des pommettes très-saillants ; le front à peine indiqué ; les cheveux châtains et courts; le cuir chevelu, recouvert de croûtes et d'ulcérations ; les paupières infiltrées ; la membrane muqueuse des yeux est le siège d'une inflammation chronique. La cornée transparente y participe aussi. '
Les dents , cariées, ne sont plus qu'au nombre de sept.
Les os du crâne sont épais; ils contiennent deux os wormiens; sutures peu adhérentes. La cavité crânienne est petite ; la dure-mère est très-adhérente
avec la table interne de la voûte crânienne. Les sinus contiennent peu de sang , mais beaucoup de sérosité. L'arachnoïde est saine.
Le cerveau est aplati; ses deux hémisphères offrent une disproportion notable par suite de la position delà scissure médiane ; un d'eux est d'un tiers plus volumineux que l'autre ; les circonvolutions sont en petit nombre, et les anfractuosités très-superficielles.
Les bosses frontales, à peine indiquées au dehors, ne contiennent à l'intérieur que des lobes antérieurs très-petits; les substances grises et blanches sont ramoUies, les ventricules sont pleins de sérosité.
La scissure de Sylvius est peu profonde, Tartère qui la parcourt dans toute son étendue est très-petite.
La commissure des nerfs optiques est à peine indiquée. Le tuber cinéreum est très-petit; la tige pituitaire, décolorée, se termine par le corps pituitaire volumineux, pesant 1 gram. 1 9, d'une texture ferme et débordant la selle turcique ; les tubercules pisiformes sont ramoUis ; les couches optiques et les corps striés sont peu développés. Les lobes moyens du cerveau sont petits, leurs circonvolutions et anfractuosités sont peu prononcées. Les pédoncules cérébraux sont très-grêles.
La glande pinéale contient quelques concrétions. Le corps calleux est mou.
Le cervelet est petit, les substances blanches et prises sont très-molles. Les lames et les lamelles sont
peu nombreuses, les circonvolutions également. Les lobes très-petits sont séparés par la scissure médiane très-superficielle.
Le verrais inférieur petit ; la valvule de Vieussens offre une lame très-dense. Les lamelles qui constituent les pédoncules du cervelet sont très-petites. Les filets d'origine du nerf pneumo-gastrique constituent une lamelle fort mince. Les tubercules quadrijumeaux sont gros, d'une forme irrégulière; les postérieurs ou testes , aussi gros que les antérieurs ou nates ; leur volume est plus du double qu'à l'état normal.
Les corps genouillés sont assez peu développés. Les fibres médullaires qui, des tubercules antérieurs, se rendent au-dessus des corps genouillés pour concourir à former le nerf optique, sont à peine indiquées Le bulbe rachidien est peu volumineux, la gouttière basilaire est à peine marquée ; aussi le bulbe rachidien ne peut s'y loger facilement, par suite de la position horizontale de l'apophyse basilaire. L'ar. tère basilaire est très-petite ; les pyramides ahtérieu . res présentent des faisceaux très-petits; les corps olivaires sont très-saillants, d'une longueur égale à celle des pyramides ; le calamus scriptorius à peine indiqué.
La moelle est petite, très-molle, baignée de sérosité; la dure-mère rachidienne peu résistante; l'arachnoïde pleine de sérosité. Les trous déchirés postérieurs, trèspetits, presque oblitérés , laissent à peine un passage
au nerf pneumo-gastrique qui , depuis son origine au bulbe rachidien, sur les corps restiformes, est un peu plus mince, ainsi qu'au nerf spinal et au nerf vague.
Les faisceaux blancs, origine du nerf olfactif , me paraissent moins nombreux qu'à l'état normal.
Les bandelettes optiques, qui sont la continuation du corps genouillé externe, sont très-minces, aussi le chiasraa est-il lui-même très-petit. Le nerf optique, depuis le chiasma, au lieu d'être aplati, a une forme arrondie qu'il conserve en passant dans les trous optiques qui sont très-étroits.
Ce crétin étant sourd et muet, j'ai procédé à la dissection de l'oreille et du larynx.
L'oreille externe est mal conformée. Le pavillon extérieur est très-large, légèrement sillonné; la coquille, l'hélice, Tanti-hélice, sont presque au même niveau. Le canal auditif externe est très-large. La caisse du tympan est étroite ; la membrane du tympan est sèche et épaisse. Les osselets sont volumineux et mal conformés. La matière spongieuse y domine. La trompe d'Eustache est très-petite. La portion molle du nerf acoustique est d'une densité remarquable et d'une coloration jaunâtre. Les canaux demi-circulaires presque oblitérés. Il en est de même pour le hmaçon et le vestibule.
Troisième autopsie.
Le 7 octobre 18/.9 est morte la nommée Marie C,
née h Presle , de père et mère goitreux, âgée de 25^ ans. Elle a deux frères : l'un est demi-crétin, l'autre goitreux. Taille, 0,949; grande circonférence de la tête, 0,477; courbe longitudinale, 0,521; courbe transversale, 0,262; diamètre transversal, 0,1 55 ; diamètre antéro-postérieur, 0,175. Cette crétine, sourde et muette, a toujours eu une assez bonne santé , n'a jamais eu de convulsions. Ses forces musculaires, assez fortes, lui permettaient d'aller garder les moutons. Sa tête est grosse, ses cheveux châtains, demi-longs^ assez épais ; le front est court, fuyant en arrière; yeux noirs , sans expression ; peau sèche, Uvide ; rides du visage prononcées; nez large, épaté; lèvres grosses; pommettes saillantes; bouche largement fendue; dents rares et cariées ; col court, pas de goitre; thorax aplati; mamelles molles et petites; bouts de sein mal conformés ; abdomen pendant; membres assez forts ; chairs fermes. Elle avait une certaine intelligence, et témoignait de l'affection à ses parents.
Elle a été réglée à 19 ans , mais très-irrégulièrement et perdait peu de sang.
Elle a succombé à une fièvre typhoïde pendant une épidémie qui a sévi cruellement dans la commune. Les principaux symptômes de sa maladie ont consisté en délire continuel, accompagné d'abord d'une forte constipation, suivie d'une diarrhée très^ forte.
Le col est court, la glande thyroïde normale.
Les poumons sont sains; le cœur, petit, est rempli de sang noir. L'estomac, dont la capacité est grande, présente une membrane muqueuse fortement injectée, peu résistante.
Le foie est petit; la vésicule contient peu de bile; la veine-porte est pleine de sang noir. Les intestins sont volumineux, distendus par des gaz ; deux vers lombrics dans lecœcum.Yersle tiers inférieur de l'intestin grêle, apparaissent des plaques de Peyer réticulées et gaufrées ; au delà se rencontrent des follicules semblables, pour la forme et l'aspect, aux pustules de la variole, en nombre considérable; au voisinage ducœcum, plusieurs plaques offrent l'aspect gangréneux; quelques-unes sont ulcérées. Rougeurs disséminées de la muqueuse, plus nombreuses et plus foncées au voisinage du cœcum ; injection légère du gros intestin ; ganglions mésentériques, engorgés, rouges, ramollis. Les reins et la vessie sont sains.
Les organes génitaux sont mal conformés : les grandes lèvres sont pendantes ; les petites lèvres sont écartées, molles ; le clitoris à peine indiqué ; la membrane hymen existe; le vagin est normal ; l'utérus est petit; les trompes, petites, se terminent par le pavillon; les ovaires sont très-petits.
Les os du crâne sont épais et très-denses; les sutures sont adhérentes ; pas d'os wormiens.
La dure-mère est très-dcnsc, fortement adhérente
au périoste ; l'arachnoïde est injectée et contient un& quantité notable de sérosité. Les vaisseaux de la piemère sont également très-injectés; les sinus de la dure-mère sont remplis de sang et de sérosité.
Le cerveau est très-petit; les deux hémisphères sont presque égaux. La scissure médiane peu profonde; les circonvolutions moins nombreuses; les anfractuosités peu profondes.
Les lobes antérieurs petits ; les substances blanche et grise plus denses dans l'hémisphère droit que dans, le uauche ; dans ce dernier, elles sont un peu ramollies. Elles offrent une légère injection.
Les ventricules cérébraux sont petits et contiennent une sérosité légèrement rougeâtre ; les artères cérébrales ont toutes un petit calibre.
Le corps pituitaire est volumineux ; iî contient deux petites concrétions ; les corps striés, les couches optiques sont peu apparentes ; les pédoncules cérébraux très-déliés; les éminences mamillaires sont grosses et un peu ramollies ; la scissure médiane est profonde; le corps calleux assez développé; cependant son bourrelet postérieur ne présente pas un renflement aussi considérable qu'à l'état normal. Le conarium est dense, volumineux ; son diamètre antéropostérieur est de 0,15 millim. ; son diamètre transversal, de 9 millim. La scissure de Sylvius est un peu moins considérable qu'à l'état normal.
La cloison transparente a ses parois plus épaisses
qu'à l'état normal ; les deux cordons médullaires qui constituent la voûte à trois piliers sont peu distincts ; les piliers antérieurs qui naissent des tubercules mamillaires sont très-minces ; les postérieurs, qui se divisent en deux parties qui forment l'une le pied d'hyppocambe, et l'autre le corps frangé, sont peu prononcés ; la toile ehoroïdienne est épaisse et injectée. Les corps striés sont petits, et leur forme pyriforme ou conoïde très-irrégulière.
La protubérance annulaire est plus dense que le cerveau; les pédoncules antérieurs et postérieurs sont composés de faisceaux moins prononcés qu''à l'état normal ; les tubercules quadrijumeaux sont volumineux ; la valvule de Vieussens offre une lame plus dense.
Le bulbe rachidien est petit, les pyramides antérieures et les corps olivaires n'offrent rien de remarquable ; les pyramides postérieures ou corps resti- , formes sont déliés.
L'apophyse basilaire est presque horizontale, et le trou occipital légèrement vertical.
Les nerfs optiques sont petits. Les trous déchirés postérieurs très-petits; le nerf vague, aussitôt après sa sortie, présente un renflement remarquable. L'oreille interne est mal conformée. Les trompes d'Eustache sont petites; les conduits auditifs internes petits; le hmaçon et les conduits circulaires à peine indiqués ; le nerf acoustique est composé d'une pulpe plus dense.
plus colorée qu'à l'état normal; les osselets très-denses, l'étrier est mal développé.
Quatrième autopsie.
Le 2 janvier 1849, est mort le nommé Pierre Faccios, âgé de 26 ans, né de père et mère goitreux, dans la commune d'Arvillard. Ce crétin, affecté en même temps de goitre, présente les caractères du crétinisme le moins développé. Il a la face anguleuse, les pommettes saillantes, le nez épaté, les lèvres grosses, le front court. Ses membres sont forts ; il prononce quelques mots mal articulés, à la vérité ; il est capable d'avoir quelques idées, mais très-simples ; il a de la mémoire, est sensible aux bontés , capable d'affection ; il s'occupe aux travaux de l'agriculture , soigne le bétail; sa démarche est assez assurée ; ses pieds sont plats , ses malléoles saillantes; il a toujours joui d'une bonne santé; sa taille est de 1 mèt. 129 millim.
Il est mort d'une fièvre typhoïde. Les poumons sont sains ; le cœur petit, rempli de caillots mous de sang noir; le foie est volumineux; la vésicule est pleine de bile; la rate petite, saine; l'estomac, très-volumineux, offre une muqueuse injectée; les intestins sont très-gros ; l'intestin grêle présente une injection très-prononcée ; les plaques de Peyer sont tuméfiées , gaufrées; les glandes de Brumer très-développées ; en quelques points , il existe des petites ulcérations; le gros intestin est rouge; l'intestin grêle renferme sept vers lombriques ; la vessie, les reins sont sains ; les
parties génitales sont assez bien conformées; il existe du sperme dans les vésicules séminales; les muscles sont bien développés ; le tissu cellulaire contient encore un peu de graisse.
La tête est volumineuse; les os du crâne sont épais; la dure-mère est très-adhérente au périoste; elle est plus dense qu'à l'état normal; l'arachnoïde est injectée, elle contient de la sérosité :1a pie-mère renferme des vaisseaux assez développés ; les sinus de la duremère sont vides de sang. La capacité crânienne est petite comparativement au volume apparent de la tête; par suite, le cerveau est petit; il est ferme ; les circonvolutions et les anfractuosités ne sont ni nombreuses , ni profondes; les substances blanches et grises sont plus fermes qu'à Tétat normal; les ventricules contiennent beaucoup de sérosité; les hémisphères sont égaux; la scissure est profonde ; les tubercules mamillaires sont normaux, mais on ne voit pas le sillon profond qui les sépare ordinairement; les pédoncules cérébraux sont un peu déliés; les corps genouillés, les bandelettes optiques et les couches optiques ne présentent rien d'anormal; le tuber cinéreum est formé d'une substance plus dure qu'à l'état normal; le corps pituitaire est plus gros; le corps calleux est un peu plus mince.
Le pontde Varole n'offre rien d'anormal; les pédoncules cérébraux et cérébelleux sont un peu plus minces; la valvule de Yieussens un peu plus épaisse; les
tubercules quadrijumeaux bien développés, mais tous égaux.
Le cervelet est petit; rien d'anormal.
Le bulbe rachidien très-dense, mais petit; les pyramides antérieures et les corps olivaires sont assez bien développés; la moelle est petite; la dure-mère rachidienne est saine; les trous déchirés postérieurs sont un peu plus grands; les artères du cerveau sont toutes d'un petit calibre ; Foreille externe est mal conformée; la trompe d'Eustache est saine; les conduits demi-circulaires , le limaçon et le vestibule bien conformés ; la pulpe nerveuse est encore un peu plus dense qu'à l'état normal ; les osselets sont réguliers.
Cinquième autopsie.
Le 18 février 1850, est morte , à Etables , la nommée Françoise Pâturel, âgée de 32 ans , née de père et mère goitreux. Elle a trois sœurs et un frère : une est crétine, les deux autres goitreux, mais très-légèrement. Cette fille, atteinte de crétinisme sans goitre, a eu une vie toujours maladive ; elle a ou de fortes convulsions dans ses premières années; elle a eu des ulcérations aux jambes qui ne se sont jamais cicatrisées; elles n'a jamais été réglée ; ses forces musculaires sont très-faibles ; elle se tient debout avec difficulté et ne peut faire que quelques pas en lui donnant le bras. Sourde et muette, elle ne fait entendre qu'une espèce de grognement, se fâche vivement
quand on ne lui donne pas de suite à manger ; avale les aliments sans les mâcher, a une faim insatiable , ne témoigne aucune différence pour les bonnes , comme pour les mauvaises substances; n'a d'affection pour personne , a passé sa vie couchée dans l'écurie, plongée dans un sommeil d'où elle n'est tirée que par le besoin de la faim. Sa figure est empreinte d'une stupidité remarquable ; les paupières sont tuméfiées; les yeux rouges; le nez épaté; les lèvres grosses, ainsi que la langue, qui laisse couler une quantité de salive; les dents sont au nombre de dix et cariées. Elle a succombé à une ascite ou anasarque générale.
Les poumons sont farcis de tubercules.
Le cœur est petit , et ses cavités ne contiennent qu'un peu de sang noir; le foie est petit et très-coloré en jaune ; l'estomac est volumineux; la muqueuse se détache facilement.
Les intestins sont volumineux, mais sains.
Le péritoine épais contient une énorme quantité d'eau. Les veines abdominales sont vides de sang; les ganglions mésentériques sont tuméfiés et très-développés.
Les reins sont très-mous; la vessie est saine; les parties génitales externes sont mal développées et infiltrées; l'utérus est très-petit; les ovaires contiennent une grande quantité de sérosité.
Les muscles sont pâles; le tissu cellulaire général
infiltré.
Les os du crâne sont épais ; la dure-mère sèche, très-adhérente ; l'arachnoïde, très-mince , renferme beaucoup de sérosité; la pie-mère est saine; le cerveau est petit, très-dense; les hémisphères inégaux, le droit plus volumineux que le gauche; la scissure médiane peu profonde ; les circonvolutions en très-petit nombre; les anfractuosités très-superficielles; Texcavation médiane de la base du cerveau contient beaucoup de sérosité ; les sillons qui partent de l'hexagone sont très-superficiels , et les artères très-petites ; les tubercules mamillaires très-peu développés, beaucoup plus petits qu'à l'état normal; le tuber cinéreum et les pédoncules cérébraux offrent le même aspect ; les bandelettes et les couches optiques sont très- minces; le corps pitui taire volumineux pèse i gram. 19, très-dense; les corps calleux très-déliés; la scissure de Sylvius moins profonde, et l'artère cérébrale moyenne, d'un petit calibre; le septum lucidum rempli de sérosité; les corps frangés à peine indiqués ; les ventricules remplis de sérosité; les substances blanches et grises très-denses; la glande pinéale très-grosse et dure.
La protubérance annulaire est très-petite, ainsi que les pédoncules cérébraux et cérébelleux ; les tubercules quadrijum eaux n'offrent rien d'anormal ; la valvule de Yieussens est saine.
Le cervelet est aplati , très-petit, et d'une consistance très-iferme; il est symétrique; les lames et les
lamelles sont peu nombreuses; le lobe médian du cervelet est beaucoup plus développé qu'il ne l'est ordinairement.
Les ventricules sont remplies de sérosité.
Le bulbe rachidien est également plus ferme, moins volumineux; les pyramides antérieures sont normales ; les éminences olivaires très-petites; le calamus scriptorius est à peine visible.
Les fibres arciformes qui enveloppent les pyramides, et les éminences olivaires sont extrêmement minces.
La moelle est dense et baigne dans une grande quantité de sérosité.
L'oreille interne est très-mal conformée.
Les osselets sont très-spongieux et irréguliers.
La pulpe nerveuse du nerf acoustique est trèsdense. Je n'ai pu constater la présence du vestibule; le limaçon et les conduits demi-circulaires sont entièrement oblitérés.
Les trous déchirés postérieurs sont un peu moins grands qu'à l'état normal.
L'apophyse basilaire est peu prononcée.
Résumé des cinq autopsies.
La difficulté que l'on rencontre de pouvoir faire de nombreuses autopsies, à cause de Taversion qu'en éprouvent les habitants des villages infectés de goitre et de crétinisme, par suite de leur superstition, s'op-
posera longtemps encore à ce que l'on puisse réunir un nombre d'observations d'autopsie suffisant pour bien apprécier les lésions et les anomalies qui peuvent exister dans le cerveau des crétins. Cependant , ayant obtenu à grand'peine , en demandant même l'appui des ministres de la religion , de faire cinq autopsies , je vais donner ici le résumé des lésions et anomalies que j'ai constatées, puis je décrirai celles indiquées par les différents auteurs qui ont été à même de faire quelques autopsies.
Cerveau.
Dans ces cinq autopsies, la i^^ faite sur un crétin âgé de 52 ans , du deuxième degré , mort des suites d'une diarrhée chronique; la seconde, sur un crétin du plus haut degré, âgé de 17 ans; la troisième, sur une crétine âgée de 23 ans, affectée au deuxième degré; la quatrième, sur un crétin âgé de 26 ans, affecté de crétinisme au plus faible degré ; enfin , la cinquième , sur une crétine affectée au dernier degré, j'ai constaté que les hémisphères cérébraux étaient inégaux , que la scissure était fortement déjetée , et que plus la disproportion entre les hémisphères est grande , plus le crétinisme est grave et les facultés intellectuelles moins prononcées.
J'ai trouvé les circonvolutions et les anfractuosités cérébrales moins nombreuses et moins profondes que celles des cerveaux des individus non crétins.
Les lobes antérieurs présentent peu de développement et sont en rapport avec la dépression de la région frontale.
Les os du crâne sont très-épais et très-durs.
La dure-mère, très-dense, est fortement adhérente avec le périoste de la voûte; ses sinus sont pleins de sang noir.
L'arachnoïde contient beaucoup de sérosité.
Le cerveau m'a paru plus dense chez quatre sujets, plus ramolli chez un seul.
Les cavités ventriculaires m'ont paru plus grandes qu'à l'état normal et contenir beaucoup de sérosité.
La tige pituitaire est petite, tandis que le corps pituitaire est plus volumineux : ainsi il a pesé 2 gram. 42 centigram.; 1 gram. 27 centigram.; 1 gram. 19 centigram.
Les corps striés et les couches optiques sont peu
développés.
Les parois du septum lucidum sont épaisses , sa cavité contient une notable quantité de sérosité.
Les tubercules mamillaires sont petits, mais denses, ramollis chez l'un d'eux.
Les pédoncules cérébraux sont grêles.
Chez un sujet, le tuber cinéreum est très-petit.
Chez un autre, la commissure des nerfs optiques
est à peine indiquée.
Chez l'un d'eux , les lobes moyens sont petits. Chez un autre, le corps calleux est peu développé.
Chez le troisième sujet, le conarium présente un grand développement. Son diamètre antéro-postérieur est de 0,012 millim.; son diamètre transverse, de 0,009 millim.
Cervelet.
Le cervelet est petit, sa substance ferme chez les uns, ramollie chez un autre. Les lames et les lamelles en petit nombre, irrégulières chez un sujet; leshémisphères sont inégaux en même temps. Cet organe est aplati.
Chez le quatrième sujet, le lobe médian est trèsdéveloppé.
Les ventricules sont pleins de sérosité.
Les fosses occipitales étant presque complètement effacées chez les crétins , la face inférieure du cervelet en est modifiée; aussi, les deux lobes sont-ils aplatis, et la grande scissure peu profonde.
Chez un sujet, le vermis inférieur était à peine indiqué. La valvule de Vieussens très-dense.
Les pédoncules du cervelet très-déliés.
Isthme de l'encéphale.
Les tubercules quadrijumeaux sont gros , irréguliers.
Les corps genouillés sont petits.
Bulbe rachidien.
Le bulbe rachidien m'a toujours paru plus petit.
Les pyramides m'ont semblé tantôt petites, tantôt normales.
Les corps olivaires présentent les mêmes anomalies.
L'apophyse basilaire étant horizontale, le bulbe rachidien ne peut occuper la gouttière basilaire qui ne présente pas la concavité nécessaire, et la moelle allongée ne peut pas pénétrer facilement dans le trou occipital.
J'ai trouvé que cet entrelacement si compliqué d'un grand nombre de filets nerveux qu'on voit si bien développés chez les individus sains, existait à peine, et que le bulbe rachidien était beaucoup plus petit et plus ramolli.
Moelle.
Je n'ai rien constaté d'anormal dans la moëlle, si ce n'est son petit volume et qu'elle baignait dans une quantité de sérosité plus abondante qu'ordinairement.
Ainsi que l'avaient constaté plusieurs auteurs, j'ai trouvé que les trous déchirés postérieurs qui donnent passage aux nerfs vagues et aux glosso-pharyngiens , étaient presque oblitérés et ces nerfs très-petits. Les autres nerfs crâniens ne présentaient rien d'anormal. Ayant examiné avec soin l'appareil auditif d'un des crétins sourd et muet, j'ai trouvé que les diamètres des méats et des ouvertures étaient plus rétrécis; que les osselets étaient spongieux et plus gros qu'ils ne le
sont généralement; la pulpe nerveuse du nerf acoustique plus dense , les conduits internes presque oblitérés.
Résumé des observations des auteurs.
Malacarne , qui avait fait de nombreuses recherches sur les crétins des plaines de Saluées , a constaté les faits suivants:
Il a trouvé les trous valsaviens situés aux angles des temporaux, plus larges, les sinus latéraux plus larges, Tenveloppe du cervelet très-épaisse et cet organe très-petit. Il a compté les lamelles qui , suivant lui, sont au nombre de 500 à 600 chez l'homme sain, et, chez le crétin, seulement de 500 environ. Il a constaté que la cavité crânienne était beaucoup plus petite chez le crétin qu'à l'état normal.
Authenriet, qui a fait de nombreuses autopsies, assure avoir trouvé la substance cérébrale très-dense , et avoir vu dans une dissection, au bord antérieur du trou occipital, une tumeur ronde assez volumineuse , et un défaut complet de symétrie dans les diverses parties du cerveau.
Seiler, qui a parfaitement étudié le crétinisme dans le Valais , a trouvé dans le cerveau d'un crétin un6 abondante sérosité, soit entre les membranes, soit dans les divers ventricules; la substance cérébrale très-épaisse ; les circonvolutions et les anfractuosités du cerveau à peine distinctes. Le cervelet lui a paru
plus mou que le cerveau , et plus petit qu'à l'état normaL
Âckermann a également trouvé le cerveau trèspetit, le trou occipital vertical, et le nombre des circonvolutions très-petit et leur convexité presque efifacée.
Serres a trouvé les sinus latéraux remplis de sérosité; les tubercules quadrijumeaux antérieurs plus volumineux que les postérieurs; les couches optiques très-petites; les corps striés et le cervelet d'un petit volume. II a observé des ganglions ou renflements dans différentes parties du trajet des nerfs trijumeaux, facial et pneumo-gastrique.
Wunderlich, qui a observé le crétinisme aux environs de Sal'z, a trouvé que les ventricules cérébraux contenaient de la matière séreuse; que les pédoncules cérébraux étaient plus déliés qu'à l'ordinaire; que les éminences mamillaires, les corps striés et les couches optiques étaient peu développés.
Hacquet a pratiqué plusieurs autopsies de crétins, soit de la Styrie , soit de la Carynthie. Il a trouvé le cerveau plus petit , plus dense ; les os de la tête trèsépais; l'infundibulum à peine marqué; l'apophyse basilaire effacée. Le cervelet, plus petit, ne présentait aucune symétrie : chez un crétin, il a trouvé un gros tubercule situé près des tubercules quadrijumeaux et une grande quantité de liquide dans les ventricules cérébraux.
Fodëi'é a fait Tautopsie de deux crétins parfaits ; il a trouvé la substance cérébrale plus dense et plus petite qu'on ne la trouve chez les autres hommes ; il a constaté que les circonvolutions étaient moins nombreuses, et que les cavités encéphaliques contenaient de la sérosité.
Iphofen a constaté que les os de la tèteélaienttrèspesants, épais , et la cavité crânienne très-petite. Le cerveau lui a paru plus dense dans l'hémisphère gauche. La droite était plus molle qu'à l'état normal. Les anfractuosités de la surface du cerveau étaient peu profondes, et les circonvolutions peu prononcées.
Tous les auteurs qui ont pu faire des autopsies de crétins, ont signalé des anomalies dans les centres nerveux et dans les os du crâne. Presque tous ont constaté un défaut de symétrie dans les différentes parties dont se compose l'encéphale , et des vices de structure dans les os du crâne présentant aussi des proportions différentes. Ils ont tous signalé des défauts de développement dans les parties de l'encéphale, qui s'est trouvé, tantôt plus dense, tantôt plus mou qu'à l'état normal. Ces différentes lésions étaient toujours en rapport avec le degré du crétinisme, ainsi que j'ai pu le vérifier moi-même.
Les lésions pathologiques présentent des différences très-grandes, de même que l'intensité du crétinisme offre de nombreuses variétés. Toutefois , on peut dire que plus le crétinisme est développé , plus on
trouve de lésions. Chez les crétins dont l'état se complique d'un goitre volumineux, on trouve constamment une abondante sérosité. La présence de ce liquide chez les crétins dont j'ai fait l'autopsie , m'a paru devoir être attribuée à la pression qu'exerce la glande thyroïde dont l'hypertrophie gêne la circulation du sang..
Cou.
Du goitre endémique.
Les crétins dont j'ai fait l'autopsie étaient porteurs de goitres plus ou moins volumineux. La dissection de ces tumeurs m'a fourni les résultats suivants :
Le goitre est plus souvent une monstruosité qu'une maladie. C'est une tumeur plus ou moins dure, située à la partie antérieure et moyenne du cou, quelquefois très-petite, d'autres fois très-volumineuse, et embrassant tout le devant du cou, descendant sur le devant du thorax et même jusque sur l'abdomen, comme on l'a observé plusieurs fois. Les lobes de la glande thyroïde peuvent être tous envahis , ou bien quelques-uns seulement, ce qui détermine de grandes variétés de conformation. Peu apparent dans le début, il augmente ordinairement d'une manière lente et graduelle, quelquefois brusque et rapide, et peut parvenir à une grosseur énorme. Il est peu mobile à s;i partie moyenne, il l'est ordinairement davantage vers ses parties latérales. Toute sa masse obéit plus ou
moins au mouvement du larynx dans la déglutition et dans la formation des différents tons de la voix. Cette tumeur est souvent mobile, d'une structure plus ou moins dense ; tantôt dure , tantôt molle. Le tissu de la glande thyroïde n'est pas constamment altéré, et le plus souvent il n'y a qu'augmentation de volume, sans lésion appréciable dans son parenchyme. Les lobes, dont la glande est composée , sont alors plus apparents, ainsi que les vésicules membraneuses qui contiennent le liquide visqueux et comme oléagineux dont elle est pénétrée, et qui paraissent être les granulations de la tumeur ayant acquis un volume anormal. La coloration de son parenchyme est plus foncée; les vaisseaux et les nerfs qui s'y rendent sont plus développés, quoique d'apparence très-saine. On a trouvé aussi, dans l'intérieur de cette glande hypertrophiée, un ou plusieurs kystes, quelquefois assez étendus, contenant un liquide jaunâtre, lactescent, visr queux, puriforme ; une matjère gélatineuse, noirâtre, spongieuse , ressemblant au tissu placentaire, ou bien une substance cartilagineuse et même osseuse. On a trouvé également qu'elle contenait des hydatides globulaires, et même Dehaën rapporte qu'il a fait la dissection d'un goitre très- volumineux, dans lequel il trouva réunies presque toutes les espèces de tumeurs, telles que le stéatome, l'athérome, un foyer purulent, des hydatides, un noyau sanguin, un kyste contenant une humeur visqueuse ; une matière gélatineuse, dei^ concrétions calcaires, etc.
Quoi qu'il en soit, le goitre est une tumeur qui se développe lentement. Quelquefois elle reste stationnaire pendant un certain temps , puis elle augmente de volume. Elle se développe sans douleur, sans sentiment de chaleur dans la glande, la peau conserve sa couleur naturelle. Dans le commencement, on peut limiter sa circonférence, mais plus tard, cela devient impossible, parce que le tissu cellulaire ambiant participe souvent à la maladie.
Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes dans la vallée des Alpes, tandis que, suivant Jacquemont, il serait plus fréquent chez les hommes parmi les populations des vallées profondes de l'Hymalaya. Pendant la première grossesse et pendant Taccouchement , il augmente beaucoup de volume.
En étudiant Tasthme chez les crétins qui ne paraissaient pas être atteints de goitre, j'ai souvent remarqué que chez le plus g^and nombre le cou était mal conformé, le larynx déjeté en arrière, et que cette dé- 'V^viation était due à la présence d'une tumeur plus ou moins volumineuse et dure, située entre la trachée et le sternum, formée par le développement anormal de la glande thyroïde qui n'avait pu se faire au dehors. La compression que le goitre exerce sur les organes qui l'environnent, tels que le larynx, les artères carotides, la trachée-arlère, le? veines jugulaires, le conduit de l'œsophage , les glandes salivaires , gêne
évidemment leurs fonctions. Aussi, la voix s'altère, les sons deviennent difficiles, semblables à un grognement ou croassement. Quelquefois, le malheureux qui en est atteint, est obligé de faire de violents efforts pour produire quelques sons que l'on ne peut comparer qu'à une espèce de hurlement. La respiration et la circulation s'exécutent avec difficulté, la suffocation se manifeste quelquefois ; la déglutition s'effectue avec peine, les glandes salivaires comprimées ont leur sécrétion plus active, ce qui explique la quantité de salive qui s'écoule constamment de la bouche entr'ouverte des crétins goitreux. Cette compression détermine Fengorgement des veines du cou, et par suite , donne à la face une teinte violacée. Les congestions cérébrales deviennent fréquentes ; un état d'assoupissement continuel se manifeste principalement chez les crétins affectés de cette espèce de goitre, et, au moindre effort, on voit arriver des vertiges et quelquefois de la suffocation et même des congestions cérébrales. En général, le goitre n'a rien de dangereux ; la plupart des personnes qui en sont atteintes, le regardent plutôt comme un objet de difformité que comme une véritable maladie.
Le goitre est une affection très-répandue, que l'on observe dans les montagnes comme dans les plaines. De Saussure disait que, dans tous ses voyages dans les Alpes, il n'avait jamais vu un seul village sujet à cette maladie à une hauteur qui passât 600 toises au-des-
sus de la mer. Cependant, il y a sur ce point bien des exceptions; j'ai trouvé, dans la vallée delà Maurienne, plusieurs communes, situées au-dessus de 1200 mètres, qui contiennent beaucoup de goitreux; ainsi, je puis citer Bramans, à 1256 mètres ; Notre-Dame-du- Yillavs, à 1524 mètres ; Montdenis, à 1582 mètres; Lanslebourg, à 1491 mètres;' Mont-Pascal, à 1555 mètres, et Albiez-le-Yieux, à 1566 mètres au-dessus du niveau de la mer, où Ton compte 90 cas de goitre et de crétinisme sur 1000 habitants. Jacquemont, dans son voyage dans Tlnde, a rencontré dans l'Hymalaya, à Dehra, des goitreux au point le plus élevé du col,lieu de partage des eaux du Gange et delà Jamma, ainsi qu'à Natchar, dans la vallée du Setildje, à 2100 mètres d'élévation; à Tchini, à 2700 mètres, et même à Ditnighur, village situé à 4700 mètres d'élévation. M. deHumbold l'a rencontré fréquemment sur le plateau de Bogota qui dépasse de 600 mètres la hauteur du couvent de Saint-Gothard. Des voyageurs anglais ont également vu des goitreux dans les montagnes au nord de la muraille de la Chine. On le voit en Suède, en Écosse , aussi bien que dans toutes les alpes de l'Europe. On le rencontre également dans les plaines de la vallée du Pô; associé au crétinisme, dans les plaines des provinces de Saluées, de Coni ; en France, dans le Soissonnais; à Strasbourg, dans la vallée du Rhin; dans le département de l'Isère , surtout dans l'arrondissement de Grenoble et dans quelques corn-
inunes de Tarrondissement de Saint-Marcellin. Dans le département des Hautes-Alpes , d'après une lettre que m'écrivait, il y a quelques jours, M. le préfet de ce département , sur 189 communes qui dépendent de son administration, les cas de goitre y sont trèsrépandus, puisque pas une seule n'est exempte de goî- . treux; en Sibérie, dans les plaines des environs de Thireuskoi, pays plat et fertile, où Gmelin l'a observé; MM. Roger et Londe l'ont observé dans les environs de Paris.
Les causes de cette affection sont peu connues et ont été l'occasion d'un grand nombre de recherches pour lesquelles les auteurs ont beaucoup varié dans leurs conclusions. Le goitre est quelquefois congénial, mais les cas en sont assez rares. Je n'ai pu en recueillir que deux exemples : l'un, fourni par M. le docteur Duclos, médecin de l'hospice des aliénés du Béton (Savoie), qui a observé un exemple de goitre congénial, et dont je rapporte ici l'observation.
« Benjamin D , né le 28 mai 1 8A7 à Mattaverne,
hameau de Châteauneuf, a apporté , en naissant, un goitre divisé en deux lobes bien distincts et légèrement mobiles, occupant chacun un des côtés du cou, le gauche du volume d'un noix ordinaire, et le droit d'une grosseur moitié moindre. Ces tumeurs suivent les mouvements du larynx. Au toucher , elles semblent d'abord molles et peu résistantes; mais, en pressant un peu,' on sent une dureté égale, élastique, qui
ne laisse aucun doute sur l'hypertrophie du corps thyroïde. Elles n'ont pas fait de progrès sensible depuis le moment de la naissance ; elles sont aujourd'hui (24 juillet 1847) à peu près dans le même état. L'enfant a habituellement une respiration gênée , légèrement sifflante, et lorsqu'il pleure, la respiration est stertoreuse. Il ne présente aucun signe caractéristique de crétinisme ; il est probable qu'il ne sera que goitreux.
La seconde observation est celle d'un enfant crétin, affecté du goitre congénial, que fai rapportée tout entière dans le commencement de cet ouvrage, à la page 9.
Le goitre est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, plus volumineux chez les premières que chez les derniers. Les enfants apportent avec eux la prédisposition à le contracter, et il résulte des recherches nombreuses que j'ai faites, que sur les demandes adressées par moi à ce sujet aux curés de 167 communes des Alpes, 116 m'ont répondu que cette infirmité se manifeste après la naissance de 6 à 20 ans; 7 m'ont assuré que le goitre est congénial, et qu'il se contracte dans le sein de la mère, et les autres qu'en général le goitre, qui n'existait qu'à Tétat rudimentaire, prenait tout à coup son développement à la puberté, lorsque les organes génitaux ont acquis tout leur développement, et chez les femmes, au commencement de leur première grossesse. Dans les localités
où il existe, il épargne quelquefois des familles entières, d'autres fois, il existe chez tous les membres, ou seulement une partie. La prédisposition goitreuse est héréditaire, et il est rare de voir des enfants ne pas en être affectés , lorsque la mère en est atteinte, et quand bien même le père est sain. Dans les vallées et les gorges des Alpes, le goitre endémique sévit indistinctement sur toutes les classes de la société , et les familles les plus opulentes ne sont pas à l'abri de cette affection. Tous les âges peuvent être atteints : l'enfance, la jeunesse, et même la vieillesse. Ainsi, Fodéré, qui était né dans un pays goitreux , qui avait eu cette maladie dans sa jeunesse , qui s'en était débarrassé en quittant, dit-il, le berceau de ses pères, redevint goitreux pendant son séjour à Strasbourg, quoique, dit-il, je commençais à vieillir.
Les étrangers qui viennent se fixer dans les localités où il existe, le prennent facilement après un séjour quelquefois assez court. Dans un mémoire inséré dans les Annales d'hygiène publique, M. Boudin, médecin en chef de l'hôpital militaire de Versailles, rapporte, sur le témoignage du docteur Hancke, que, sur 380 militaires de l'armée wurtembei'geoise, qui étaient en garnison au fort Silberberg, construit dans les Alpes , 100 hommes se trouvaient atteints de goitre après moins d'un mois de séjour. En 1820, la légion des Bouches-du-Rhônc, qui était en garnison à Briançon, à Embrun et à Mont-Dauphin, eut, peu de temps
après son arrivée dans ces villes, un grand nombre de ses soldats, tous originaires de la Provence, atteints de goitre. Un traitement actif fut mis en usage par le chirurgien militaire et il ne fallut rien moins que sa médication pour s'opposer au développement du goitre. Les causes du goitre sont multiples et les mêmes que celles du crétinisme , et je considère le goître comme le premier degré de la dégénérescence de l'organisme et dont le crétinisme est le dernier degré. Ce qui prouve que le goître est le premier effet de cette dégénération, c^est qu'il commence à se montrer dans les localités où l'on trouve déjà quelques-unes des causes multiples, suivant moi, qui déterminent le crétinisme ; c^est que, dès que ces causes deviennent plus intenses, plus nombreuses, on voit la population présenter de plus en plus un aspect chétif, les goitres plus multipliés et le crétinisme arriver. D'ailleurs, les individus sains qui quittent une localité même trèséloignée de celles où régnent le goitre et le crétinisme, pour venir habiter un village situé dans une vallée infectée de goitreux, le deviendront eux-mêmes après un temps plus ou moins long, suivant que les causes de dégénérescence seront plus nombreuses et plus énergiques, et ils auront des enfants goitreux. La génération qui succédera à ces enfants sera certainement entachée de goitreux et même de crétins au premier degré, et si la dégénérescence de l'organisme continue , si on ne prend pas un soin particulier
des enfants qui naîtront, on ne sera pas étonné d'en voir qui seront affectés au plus haut degré.
J'ai dit plus haut que les cas de goitre congénial bien apparent étaient rares , bien qu'en examinant avec grande attention Tétat du cou des enfants nés de mère goitreuse ou de père et mère goitreux. J'ai trouvé assez souvent que la glande thyroïde était toujours un peu plus saillante, sans toutefois que ce volume fût suffisant pour pouvoir permettre d'affirmer qu'au moment de la naissance et dans les premiers jours qui suivent, le goitre bien caractérisé existât.
Le goitre arrivera plus promptement chez un étranger qui vient habiter une localité où il y est endémique , si cet individu a une constitution molle , une apparence d'embonpoint et de fraîcheur ; des yeux grands, bleus et vifs; un visage blanc et rosé; une peau fine, délicate, attributs ordinaires d'un tempérament lymphatique , et s'il change de pays pendant une saison chaude et humide. Son développement continuera jusqu'au retour de la saison froide qui en suspend ordinairement la marche et en retarde les progtès. En effet, la marche du goitre n'est pas toujours la même; il ne fait pas toujours des progrès continuels; son développement est subordonné à certaines circonstances dont l'influence est bien marquée. Dans les hivers secs et froids , il disparaît s'il est petit, mais il reparaît dès que les pluies du printemps arrivent, et augmente pendant les chaleurs de l'été. Quel-
quefois le goitre ne s'arrête pas dans sa marche ; il se développe de plus en plus, il acquiert un volumes! grand , qu'il finit par exercer sur les organes voisins une compression qui peut donner lieu à des accidents graves. Le goitre endémique dégénère très-rarement, et si on a pu citer quelque cas où il soit devenu réellement squirrheux, j'avoue que, malgré toutes mes recherches , il m'a été impossible d'en constater un seul.
Il est très-facile de citer des exemples de la rapidité avec laquelle agissent les causes qui peuvent donner lieu au développement du goitre.
Les étrangers qui viennent se fixer dans les lieux où il existe endémiquement, le prennent facilement après un séjour quelquefois assez court. Ainsi , les individus sains qui abandonnent une localité quelque éloignée qu'elle soit de celles où régnent le goîlre et le crétinisme, et où ces infirmités sont inconnues, pour venir habiter une vallée infectée de goitreux et de crétins , au bout d'un temps quelquefois très-court, et cela d'autant moindre que les causes de dégénérescence seront plus intenses et plus multipliées, ils seront atteints du goitre. Ainsi, deux jardiniers, l'un de Saint-Alban, l'autre de Saint-Jean-d'Arvey , communes parfaitement saines, sont allés, l'un après l'autre, se fixer au château de la Rochette ; tous les deux avaient eu des enfants bien sains avant ce changement de domicile; ils n'eurent plus, dès lors, que
des enfants goitreux. Une famille d'Aix, composée du père, de la mère et de quatre enfants , tous bien portants, est allée se fixer à Hurtières en Maurienne ; tous sans exception y ont pris le goitre. Un nommé Meunier a eu, au Pont-de-Beau voisin, deux enfants sains et intelligents ; étant allé ensuite se fixer au village du Puyset, commune de Planaise, il y a eu successivement trois enfants goitreux , ainsi que l'aîné de ceux quMl avait eus auparavant. Les jeunes gens des communes de la Maurienne, oii il ya des goitreux et des crétins, vont souvent prendre des femmes dans les communes saines du canton de la Rochette, exemptes du goitre , afin de renouveler peu à peu la population par le croisement des races. Ce moyen est employé depuis longtemps, et la population locale est toujours la même. Ces étrangères prennent assez souvent le goitre , et elles ont des enfants goitreux qui ont plus tard, eux-mêmes, une génération de goitreux et de crétins , parce que le principe du mal est dans les causes inhérentes aux localités et qui tendent à faire dégénérer l'espèce humaine.
Dans les alpes du Dauphiné, le goitre commence sur les dépôts du Rhône, et sur le terrain d'alluvion dans la province de Chambéry, au-dessous du fort de Pierre-Châtel. Dès qu'on arrive dans la vallée de risère, les cas deviennent plus nombreux ; on compte déjà 67 goitreux sur 1000 habitants; dans la vallée de l'Arc, province de Saint-Jean-de-Maurienne, on.,
compte 142 sur lOOO habitants. Généralement, c'est dans la partie centrale des vallées que les cas sont lés plus nombreux et là aussi où il y a le plus de crétins.
Quelle peut donc être la cause de cette maladie? Bien des auteurs ont cherché à résoudre cette question , et pas un d^eux n'est arrivé à en donner une solution positive. Fodéré regarde cette maladie comme étant une conséquence de Thabitation des pays humides, ombragés, dans lesquels Tair atmosphérique ne se renouvelle pas. Cette idée est vraie, car dans les vallées profondes qui séparent les hautes montagnes, l'air reste surchargé d'humidité, autant à cause des émanations humides du sol, des ruisseaux, torrents et marais , que par suite de Fabsence de courants d'air qui puissent le renouveler. Ces mêmes faits se remarquent dans les plaines où l'on rencontre le goitre. Ainsi, dans les plaines de la vallée du PÔ , dans le Piémont, dans la Lombardie, les brouillards qm s'élèvent des marais, des rivières, entretiennent une humidité chaude, pénétrante dans l'air et dans les habitations, qui affaiblit l'organisme des habitants, imprime à leur physionomie un caractère maladif, les rend goitreux et crétins. Ainsi, dans les plaines de Lagnasco, de Scarnafiggi, de INlonastérolo, et dansles villages de la province de Saluées compris entre le Yaraita et le Pô, on trouve beaucoup de goitreux. Toutes ces localités sont environnées de fertiles campagnes , mais elles sont extrêmement humides; l'eau y est tel-
lement abondante , qu'il suffit de creuser à trois pieds de profondeur pour la trouver. Les maladies scrofuleuses, rachitiques, les hernies* y sont très-communes.
Dans la province de Novarre, on trouve également des goitreux : à Carpignano , Pernate , pays plats , encombrés d'arbres qui empêchent la circulation de l'air , oii les brouillards sont fréquents , l'atmosphère humide, les pluies abondantes et longues, les rivières et les prairies nombreuses. Il est donc évident que l'humidité de l'air , sa mauvaise qualité , doivent être rangées au nombre des causes déterminantes du goitre. L'exposition des habitations,leurs mauvaises constructions , l'état de misère des habitants, sont également des causes de plus à ajouter. Il suffit d'entrer dans les habitations des populations des vallées pour bien juger la manière de vivre des habitants. Figurezvous un appartement de petite dimension, de six pieds d'élévation, le plus souvent au rez-de-chaussée, sur la terre nue ou sur un mauvais dallage; une ou deux petites fenêtres basses du même côté; un vieux châssis -dormant, recouvert d'un papier huilé qui laisse à peine entrer un peu de lumière, et, dans cet espace étroit et humide, une famille entière, plusieurs lits , de vieux meubles , de vieux habits , des coffres vermoulus : on juge aisément de l'air méphytique qu'on respire dans ce réduit. Joignez à cela une alimentation grossière, purement végétale, dans laquelle
l'usage des vins est inconnu, et vous comprendrez facilement qu'une telle vie d'abjection doit favoriser la dégénération de l'espèce humaine, et le développement de la scrofule du goitre et du crétinisme.
Suivant M. Boussingault, la cause du goitre serait dans la désoxygénation de l'eau, qui peut se faire de plusieurs manières : T par l'élévation du sol; 2° par le contact prolongé de l'eau avec certaines substances, telles que le fer , les matières organiques , les corps avides d'oxygène, les feuilles mortes, le bois pourri, etc. Si l'élévation du sol était une cause de désoxygénation de l'eau, on comprendrait que l'on ne doit trouver des goitreux que dans les parties supérieures des vallées; mais, au contraire, c'est vers la partie moyenne et inférieure que l'on en trouve davantage. Comment les corps avides d'oxygène pourraient-ils enlever à l'eau son oxygène , puisque les parties sur lesquelles coulent les eaux des torrents contiennent très-peu de fer, peu de matières organiques , et que leur fond n'est entièrement composé que de rochers et de cailloux roulés , sur lesquels elles se brisent, se précipitent en tombant sous la forme de pluie, et dont chaque molécule se sature constamment d'air atmosphérique? Certes, cette théorie a réellement, sur toutes «elles qui l'ont précédée, l'avantage de séduire par sa simplicité; mais, avant de l'admettre exclusivement, il fallait l'examiner avec soin, et malheureusement toutes les recherches que j'ai pu faire me font rejeter cette opinion.
Puisque le goitre est inhérent à certaines localités, les causes qui le produisent doivent être aussi particulières à ces mêmes localités. Les auteurs qui l'attribuent à des causes générales, à des causes qu'on retrouve dans beaucoup d'endroits, même dans ceux où il est inconnu, ne me semblent pas être dans le vrai ; si le goitre est sous la dépendance des influences que l'on trouve dans les vallées profondes et humides, il faut rechercher toutes les conditions que l'on observe dans ces vallées, dans la configuration du sol, dans sa constitution géologique , dans la manière dont sont exposées les habitations dont elles sont construites, dans les mœurs, les habitudes des populations , leur instruction , leur industrie, leur alimentation; enfin, dans tous les circumfitsa qui les entourent. De l'étude de toutes ces conditions , de leurs influences, de leur nombre, on pourra, en les comparant, arriver à connaître positivement le rôle important qu'elles jouent dans la dégénérescence de l'organisme, et, par suite, dans le développement du goitre et du crétinisme. Ces difi'érentes questions seront traitées longuement dans les chapitres suivants. Généralement , les populations attribuent le goitre à la nature des eaux, surtout à celles qui déposent du tuf; d'autres, aux eaux qui proviennent des neiges ou des glaciers; enfin, dernièrement, M. le docteur Grange, dans un rapport à M. le ministre de Tagriculture et du commerce, affirme, de la manière la plus positive,
que la cause unique du goitre est due à la présence de la magnésie dans les eaux potables.
En présence de ce fait, affirmé d'une manière aussi absolue , j'ai dû faire les recherches les plus minutieuses , multiplier les analyses, invoquer le concours de chimistes distingués, habitués aux analyses, et qui ont bien voulu m'aider dans mes recherches. M. Grange signalait, en particulier, les eaux des nouvelles fontaines de Montmeillan. 11 dit, dans son rapport: « On » cite, dans divers pays, des localités où la substitu- » tion des eaux de fontaines aux eaux de puits a suffi » pour faire disparaître le goitre. Je signalerai , sous » ce rapport, les eaux de Montmeillan, où le goitre » a presque entièrement disparu depuis qu'on se sert » d'eau de fontaine, et la ville de Genève , où cette » affection a diminué depuis qu'on se sert d'eau du » Rhône, d'une manière générale. »
Je me suis rendu à Montmeillan et j'ai fait évaporer plusieurs litres d'eau de ces fontaines, et un chimiste distingué, qui en fit l'analyse en ma présence, trouva qu'elles contenaient de la magnésie, tandis que les anciennes eaux, dont on faisait usage autrefois, n'en contenaient pas. D'ailleurs, le nombre des goitreux n'a pas diminué , il est resté au même chiffi-e de 6 , et les individus qui en sont atteints sont des malheureux habitant la partie basse de cette ville, dans des habitations très-humides, traversées par un petit ruisseau répandant une odeur infecte, et dans les eaux
duquel on jette constamment toutes espèces d'ordures, de matières organiques en décomposition.
Il existe, près de Grenoble, la vallée de Yaulnaveys, où les goitreux et les crétins sont très-multipliés ; il résulte de l'analyse qui vient d'être faite des eaux qui servent exclusivement de boisson à la population du village de ce nom^ qu'elles ne contiennent pas un atome de magnésie. Dans le chapitre qui traite des eaux potables , j'entrerai, sur cette grave question , dans des détails très-circonstanciés.
Quoi qu'il en soit , ce n'est pas seulement en Europe qu'on a recherché les causes du goitre; dans les Indes-Orientales, le docteur M'Glelland a consacré plusieurs années à rechercher minutieusement les influences qui pouvaient donner lieu au développement du goitre, très-commun dans l'Hymalaya.Ces recherches sont d'autant plus intéressantes et exactes, qu'elles ontété faites sur des peuples divisés par castes, auxquels les habitudes religieuses prescrivent certains usages : l'abstinence de toutes espèces de viandes. Le mélange des castes y est interdit; les rapports avec les étrangers et les excursions sont rares. Des conditions aussi simples ne se rencontrent pas dans nos contrées, et sont d'une grande importance pour la question dont il s'agit.
« En recherchant, dit M. M'Glelland, quelles pouvaient être les causes qui , dans certaines parties d'un district, amenaient le fréquent développement de la
maladie, tandis que, dans des localités très-rapprocliées , on en rencontrait à peine , j'ai de suite été frappé de la ressemblance que ces localités diverses présentaient sous le point de vue des caractères physiques, tandis que, sous le rapport de la constitution géologique , ils offraient des différences incontestables. J\ii suivi ces caractères village par village, et je suis arrivé à des résultats si précis, qu^il m^eût presque été possible , en étudiant la configuration générale du pays, de dire si les habitants de ce lieu étaient ou non affectés de goitre. J'ai vu, plus tard, que des lieux, placés dans le voisinage les uns des autres , n'étaient pas également infectés; que, dans les uns , les habitants étaient tous exempts de la maladie, tandis que, dans les autres , elle envahissait' parfois plus de la moitié de la population , et je ne pouvais en expliquer la cause que par les conditions différentes des localités et par les influences diverses auxquelles sont soumises les populations. Dans le pays de Shore , la fréquence du goitre coïncide d'une manière frappante avec la disposition du terrain, etc. » Jacquemont, dans son voyage, dit également que la cause principale dû goitre dans les vallées de THymalaya lui ont toujours paru dépendre de l'excès d'humidité, de malpropreté, de l'état d'abrutissement dans lesquels vivent les populations de ces vallées profondes, où le soleil ne pénètre pas facilement.
Larynx.
La dissection de cet organe était trop importante à cause du mutisme que l'on remarque chez les crétins, pour qu'elle ne fût pas faite avec tout le soin possible. D'ailleurs, deux des crétins avaient été sourds et muets, et je tenais beaucoup à Texamen de leur larynx.
Ainsi que je l'ai dit plus haut, le grand développement et la dureté remarquable du goitre d'un de ces malheureux, joints à son immobilité, avaient comprimé le larynx. Sa capacité était moitié moindre qu'elle ne l'est à l'état normal. Les cordes vocales étaient petites, épaisses et infiltrées de sérosité. Il était évident qu'elles n'avaient pu exécuter aucune vibration. Aussi, ce malheureux n'avait-il fait entendre que quelques sons gutturaux très-faibles et ressemblant plutôt à un grognement sourd. Chez l'autre, dont le goitre, quoique volumineux , jouissait d'une parfaite mobilité et était imprégné d'une humeur oléagineuse abondante, le larynx n'avait subi aucune déformation. L'épiglotte était un peu infiltrée ainsi que Torifice de la glotte. Le ventricule gauche du larynx n'existait pas; la corde vocale inférieure manquait entièrement; le ventricule droit était bien conformé. La membrane muqueuse paraissait très-saine. Les muscles du larynx, de même que chez le précédent, étaient pâles et très-peu apparents. Chez les
trois autres, je n^ai rien remarqué d'anormal, si ce n'est le petit volume de cet organe que j'ai toujours trouvé fort petit chez tous les crétins que j'ai observés.
Thorax.
Chez le crétin qui avait été asthmatique pendant sa vie, j'ai trouvé les poumons petits et leur parenchyme très-mou , infiltré de sang noir , et quelques petits tubercules disséminés dans les deux poumons. Les glandes qui existent le long du trajet des bronches étaient volumineuses et assez denses. Les nerfs pneumo-gastriques très-petits et présentant en quelques points des espèces de renflements.
Le cœur était petit et la partie charnue très-flasque. Je n'ai rien trouvé d'anormal, ni dans les cavités, ni dans les orifices. Les valvules étaient saines. Les cavités du cœur contenaient une quantité notable de sang noir. Chez les quatre autres sujets, je n'ai rien trouvé de particulier, si ce n'est la petitesse du cœur et la quantité de sang contenu dans toutes ses cavités.
Abdomen.
L'énorme développement du ventre des crétins est dû au grand volume que présentent les cavités de tous les organes de la digestion , distendus constamment par la masse des aliments grossiers qu'ils prennent. L'estomac m'a présenté une cavité double que
celle qu'il a ordinairement. Les intestins grêles avaient le volume d'un gros intestin, et le colon, dans toutes ses parties, offrait une cavité proportionnelle. La membrane muqueuse était saine , les valvules peu développées, les plaques de Peyer bien prononcées.
La cavité péritonéale contenait un peu de sérosité. Les feuillets péritonéaux sains; les veines mésentériques étaient volumineuses. Toutes les glandes mésentériques étaient engorgées, de même qu'on les observe chez les scrofuleux.
Chez deux des crétins qui avaient eu fréquemment des accès de fièvre intermittente, la rate était hypertrophiée.
Le foie était sain, la vésicule contenait beaucoup de bile très-liquide, moins visqueuse qu'on ne la trouve généralement.
Le pancréas était normal.
Les vaisseaux lymphatiques étaient volumineux , et le canal thoracique élait rempli de lymphe.
Les reins étaient parfaitement sains , ainsi que les artères et la vessie.
Chez les trois crétins, l'un avait des testicules très- * petits, dont l'enveloppe externe, la tunique albuginée, offraient peu de résistance. L'épididyme était très-petite; les testicules paraissaient ati'ophiés ; le canal déférent existait ; mais les vésicules séminales avaient une cavité extrêmement petite , sans aucune trace de sperme. Chez l'un d'eux , la verge n'était qu'une es-
pèce de cylindre informe sans corps caverneux ni gland. Le canal de l'urèthre était très -large. Chez les autres, on voyait les deux corps caverneux, mais mal développés. Les renseignements que j'ai pris auprès des parents m^ont appris que le premier n'avait jamais eu d'érection ; mais que chez les autres on en avait observé quelques fois, mais cependant rarement.
Chez les deux crétines, l'utérus existait; mais cet organe, quoique régulier, était très-petit; les trompes utérines existaient; les ovaires offraient un très-petit volume. Examinés avec attention, les ovaires contenaient des ovules; la cavité utérine très-petite ; le vagin n'offrait rien d'anormal. L'une avait la membrane hymen rompue; Tautre l'avait intacte. Toutes les deux avaient eu quelquefois leurs règles sans période marquée. Les grandes lèvres étaient molles et pendantes.
Membres abdominaux.
Les os des cuisses et des jambes étaient minces au milieu et gros aux extrémités, surtout aux articulations tibio-tarsiennes.
Les tissus celluleux et musculaires étaient mous et sans élasticité.
