CHAPITRE XXX
La courbure normale de la cornée subit diverses modifications morbides. Tantôt elles résultent d'une altération du seul tissu cornéen dont la transparence est conservée (staphylome pellucide conique ou globuleux) ou altérée (kératectasie). Tantôt, la cornée est remplacée en tout ou en partie par une cicatrice saillante formée aux dépens de son tissu et de l'iris hernie (staphylome opaque).
STAPHTLOME PELLUCIDE CONIQUE. KERATOCONE
Sous les noms de staphylome pellucide conique ou de kératocone, on désigne une altération de courbure de la cornée, qui de convexe est devenue conique.
Cette déformation, rare en France, survient de préférence chez les jeunes sujets avant vingt-cinq ans et particulièrement chez la femme. Elle résulte d'un défaut d'équilibre entre la tension oculaire et la résistance du tissu cornéen. Celte dernière surtout semble seule devoir être incriminée, car en amincissant, par grattage de la face profonde, le centre de la cornée, His a provoqué le développement d'un véritable kératocone. Sans cause connue, il se produit donc une kéralomalacie, et la partie centrale de^la cornée commence à bomber tandis que la périphérie conserve sa courbure normale. Plus tard, lorsque le cône central s'accentue, la déformation gagne jusqu'au limbe scléro-cornéen, et, en regardant obliquement l'œil, on en peut constater la forme conique. Le sommet du cône ne répond pas d'ordinaire exactement au centre même de la cornée, il est plutôt placé un peu au-dessous de lui. Longtemps, à son niveau, la membrane reste transparente, puis elle peut devenir le siège d'une légère opacité, et, dans quelques cas même, faisant saillio entre les
MMIBR ET DBSPAGNET. 1 î
Fig. 66.
Kératocone .
paupières, dont il empêche l'occlusion, le conus irrité s'ulcère, et, avant de se perforer, la membrane de Descemet fait hernie sous forme de petite bulle au milieu de l'ulcération cornéenne.
Au début, tant que la cornée n'a pas pris une forme conique évidente, le diagnostic de l'affection est difficile. Subjectivement le malade accuse de la myopie, il regarde de très près les objets qu'il veut voir. Toutefois aucun verre sphérique concave ne parvient à corriger ce vice de réfraction, et, en effet, la surface cornéenne n'est pas sphérique mais conique. Dans un grand nombre de cas les verres hyperboliques de Raéhlmann rendent de bons services, pourvu que le porteur regarde exactement suivant leur axe. On ne peut donc pas s'en servir lorsqu'on est obligé de mouvoir le regard, ainsi pour la marche, qui cependant est fort gênée par suite de l'irrégulière réfraction des rayons lumineux reçus à travers la périphérie de la cornée. Le même reproche s'adresse au port de lunettes sténopéiques. Dans ces derniers temps on a vanté les bons effets des verres de contact, mais l'expérience n'est pas encore suffisamment établie à leur endroit. D'ailleurs ils ne peuvent être longtemps tolérées.
Très prononcé, le kératocone peut abaisser l'acuité visuelle jusqu'à 1/30 ou 1/50 de l'état normal. Parfois aussi il provoque de la polyopie. Objectivement la kératoscopie permet de saisir un signe pathognomonique de l'affection. Près du centre cornéen on aperçoit un segment d'ombre qui l'entoure et qui est animé d'un mouvement de rotation autour du sommet du conus à chaque déplacement que l'on imprime au miroir. A la périphérie de la cornée par contre on trouve des ombres qui se déplacent comme dans les yeux hypermétropes ; il y existe de l'hypermétropie, ce que Parent avait depuis longtemps établi théoriquement et démontré pratiquement en améliorant la vision de ces yeux exclusivement avec des verres cylindriques convexes,
A l'ophtalmoscope l'image droite ou renversée permet de voir la papille tantôt dans son entier, tantôt dans une de ses parties, phénomène caractéristique du kératocone.
Atteignant en général successivement les deux yeux, la maladie progresse fatalement avec lenteur, dans le plus grand nombre des cas* Enfin jamais Ton n'a vu la cornée conique reprendre ses courbures normales.
Le pronostic du kératocone est donc sérieux, d'autant que, si le traitement palliatif par les verres ne donne à peu près aucun résultat, les divers traitements curatifs se comptent encore.
Admettant a priori que le kératocone résulte d'une augmentation de la tension oculaire, certains oculistes ont préconisé l'iridectomie ou la sclérotomie, mais en raison des échecs de cette méthode de traitement, ils se sont rabattus sans beaucoup plus de succès sur les instillations d'ésérine ou de pilocarpine combinées avec la compression. Plus rationnelles paraissent être les tentatives de modification directe de la cour-
bure cornéenne. A cet effet, Parinaud pratique des scarifications profondes, les unes verticales, les autres horizontales, allant d'un bord à l'autre de la cornée en passant près du centre sans l'intéresser. Ces scarifications peuvent être répétées après trois semaines ou un mois, lorsque l'on juge que l'effet cicatriciel des premières est produit. De Graefe abrasait la cornée au sommet du conus, évitant de pénétrer d'emblée dans la chambre antérieure afin de ne pas voir survenir la hernie de l'iris et son enclavement dans la cicatrice. Une fois la plaie cornéenne faite, de Graefe y entretenait une ulcération véritable par des cautérisations prudentes avec le nitrate d'argent et pratiquait au fond de l'ulcère des paracentèses de la chambre antérieure répétées plusieurs jours de suite en maintenant dans l'intervalle sur l'œil un bandeau compressif. Ce procédé a donné des guérisons. Il en a été de même du procédé de Galezowski et de Bader, qui enlèvent un petit lambeau en forme de croissant dans toute l'épaisseur de la cornée, non point au centre de la membrane, mais au sommet du staphylome ; puis, une fois l'excision faite, un pansement compressif est maintenu en place pendant dix ou quinze jours.
Au lieu de recourir à l'instrument tranéhant, certains auteurs préconisent de se servir du galvano ou du thermo-cautère pour obtenir une cicatrice cornéenne au sommet du conus. Il est bon toutefois d'être prévenu que lorsque la pointe de l'instrument pénètre dans la chambre antérieure, l'humeur aqueuse s'écoule brusquement, ce qui expose à blesser le cristallin appliqué contre la cornée aplatie. En outre, ce même contact du cristallin empêche de détruire autant de substance cornéenne qu'on le désirerait.
En somme, si Ton se trouve en présence d'un début de staphylome pellucide, il convient de le combattre par les myotiques et la compression; puis, si au bout de quelques mois on n'a rien obtenu, il faut recourir aux cautérisations du sommet du conus. Si, malgré ce traitement, le mal progresse, ou si, au moment où le malade se présente, le kératocone est accentué, alors sans tarder on pratiquera l'excision d'un lambeau de la cornée plutôt que de procéder pendant huit, dix ou quinze jours consécutifs à des paracentèses de la chambre antérieure, dont chacune offre un nouveau danger d'infection de l'œil. Enfin dans le cas d'un kératocone arrivé à la dernière période, c'est-à-dire prêt à s'ulcérer, la compression et le collyre à l'ésérine peuvent être employés, associés aux cautérisations et aux paracentèses.
STAPHYLOME PELLUCIDE GLOBULEUX. KÉRATOGLOBE
La distension régulière de la cornée sous forme d'un demi-globe a reçu le nom de staphylome pellucide globuleux ou encore de kérato-
globe. En général cette déformation s'accompagne d'une augmentation de volume de tout le globe oculaire, c'est-à-dire qu'il y a buphtalmie.
Autrefois on attribuait cette altération de la forme de la cornée à l'existence d'une hydropisie de la chambre antérieure. Maintenant Ton ne peut, sans réserve, accepter ici l'influence d'une augmentation de la tension occulaire ; ne sait-on pas en effet que dans le glaucome on observe plutôt un aplatissement de la membrane. Il faut encore faire intervenir une diminution de résistance du tissu cornéen, consécutive dans certains cas à une kératite vasculaire.
Globuleuse, la cornée presque toujours conserve sa transparence et laisse voir une chambre antérieure très profonde, un iris terne parfois tremblotant avec une pupille un peu" dilatée et immobile. La physionomie du sujet se ressent du volume exagéré du globe oculaire que les paupières recouvrent avec peine ; de plus, son attitude est modifiée en raison du peu de vision qu'il possède, surtout quand il y a buphtalmie.
La marche du kératoglobe est lente, mais fatale. Parfois il cesse de progresser sans toutefois rétrocéder; d'autres fois il acquiert un développement énorme ; on n'aurait cependant jamais vu la cornée se rompre.
Le traitement palliatif par le port de verres ne procure aucune amélioration ; aussi faudra-t-il tenter les interventions déjà signalées à propos du kératocone, et dans les cas ultimes, quand la vision est tout à fait perdue, quand les paupières sont incapables de se fermer, alors l'on pourra proposer l'excision du kératoglobe comme s'il s'agissait d'un staphylome opaque.
KÉRATECTASIE. KÉRAT0CÈLE
Le tissu cornéen, aminci par une plaie ou un ulcère, ramolli par inflammation et altéré dans sa transparence, se laisse distendre et alors se trouve constituée la kératectasie.
La kératectasie suite d'ulcère est le plus souvent partielle et irrégulière de forme, tandis que la cornée est régulièrement ectasique dans sa totalité lorsque la déformation succède à un pannus épais du tissu propre de la membrane ou à une kératite parenchymateuse
Lorsque la cornée est ulcérée jusqu'à la membrane de Descemet, celle-ci se laisse distendre, fait hernie à travers la perte de substance, et constitue un kératocèle. Celui-ci se présente sous forme d'une vésicule transparente, entourée d'un anneau cicatriciel opaque, et saillante audessus du niveau de la membrane. Plus souvent l'ulcère dont la présence a provoqué l'ectasie cornéenne se cicatrise, et à son niveau existe une cicatrice saillante, amincie et opaque, qui se distingue du tissu voisin normal par sa structure plus dense, l'épaississement dé l'épithélium superficiel
et l'absence de la membrane de Bowmann. Derrière elle la membrane de Descemet avec son épithélium ne présente aucune solution de continuité.
Les échecs, qui jusqua ce jour ont suivi les tentatives de greffe cornéenne, ne doivent pas cependant détourner de toute tentative nouvelle. Toutefois mieux vaut s'efforcer de prévenir le développement du mal par des ponctions répétées de la chambre antérieure, suivies de compression, et plus tard par l'iridectomie. S'il s'agit d'un petit kératocèle, on peut le détruire par cautérisation, et obtenir à sa place une cicatrice plate par l'application longtemps prolongée d'un bandeau compressif.
STAPHYLOME OPAQUE
Le staphylôme opaque se distingue de la simple kérateclasie parce que dans la constitution du tissu qui remplace la cornée entrent des débris de l'iris hernie.
Tandis que la kératectasie survient sans perforation cornéenne, il y a au contraire perte de substance de la membrane et hernie de l'iris dans le
Fig. 67.
Staphylôme partiel au début.
Fig. 68.
Staphylôme total.
tas de staphylôme opaque. L'iris hernie bombe en avant. Dans ce cas ou bien la cicatrisation est impuissante à produire un tissu assez rétractile et résistant pour faire disparaître cette saillie et alors le staphylôme peut être dit primaire, ou bien il se forme une cicatrice plate qui ultérieure-
ment se distend en un staphylôme secondaire. Les causes, qui maintiennent ou provoquent la saillie cornéenne, sont : l'étendue de la perforation de la membrane, et les augmentations temporaires de la pression oculaire sous l'influence des mouvements intempestifs des paupières ou du globe lui-même, ou à la suite d'efforts exagérés.
Anatomiquement, dans la paroi du staphylôme l'on trouve du tissu cornéen qui a subi la transformation fibreuse (c) et qui est doublé par les débris de l'iris (i). Du reste la part respective des deux membranes dans la formation de la cicatrice varie suivant les cas ; toutefois il est exagéré de prétendre que le staphylôme résulte d'une modification du seul tissu irien (fig. 68).
Suivant que la lésion déforme une partie ou la totalité de la cornée, le staphylôme est dit partiel ou total.
Partiel, il est central ou périphérique suivant le siège de la perforation à laquelle il succède. C'est une saillie gris bleuâtre ou noire, assez régulièrement arrondie et rétrécie à sa base par une sorte de collet, ou bien le staphylôme s'étale irrégulièrement, plus particulièrement au niveau de la moitié inférieure de la cornée. A travers la portion encore transparente de cette membrane on peut apercevoir l'iris qui vient se fusionner avec le tissu staphylomateux, et la pupille qui est plus ou moins déplacée, déformée et masquée par le tissu de cicatrice. La vision par suite varie beaucoup suivant le degré d'opacité et d'irrégularité de courbure du tissu cornéen placé en avant de la pupille (fig. 67).
Total, le staphylôme forme à la place de la cornée une saillie plutôt globuleuse que conique, à surface régulière ou bosselée (staphylôme en grappe ou racémeux). Récent, il varie comme teinte du gris d'ardoise au bleu noir, coloration qui résulte de ce que le niveau de sa paroi laisse voir plus ou moins par transparence la couche de pigment irien qui le tapisse profondément. C'est en raison de cet aspect que l'on a comparé la lésion à un grain de raisin (<jTa<ptAï)), d'où son nom de staphylôme. Plus tard, lorsque la paroi s'est épaissie, elle est blanche avec des taches sombres dues encore à des dépôts de pigment ; assez souvent aussi elle est parcourue par un réseau vasculaire plus ou moins développé. Derrière, l'humeur aqueuse s'est accumulée, et souvent elle renferme des débris d'exsudats devenus graisseux, et parfois des cristaux de cholestérine. Le cristallin, ou s'est
Fig. 69.
Staphylôme total adhérent.
échappé au moment de la perforation de la cornée, ou bien il est cataracte, ratatiné ; la zonule est distendue, les procès eiliaires atrophiés, le corps vitré et les membranes profondes comme la sclérotique plus ou moins altérés. La lésion n'est plus limitée à la cornée (fîg. 69).
Entraînant une cécité complète, le staphylôme total peut devenir gênant par son volume qui empêche l'occlusion des paupières, d'où une irritation, voire aussi une ulcération de son tissu, un état catarrhal de la conjonctive et parfois encore un véritable ectropion palpébral. Dans les cas où la paroi est très mince, il peut survenir une rupture et une abondante issue d'humeur aqueuse, d'où une réduction de volume du staphylôme qui se referme, se distend à nouveau, puis se rompt encore. Gela peut se répéter jusqu'à ce que survienne, du fait de la rupture, une hémorragie intra-oculaire abondante, une irido-cyclite, une panophtalmie, accidents dont les conséquences sur le globe de l'œil seront ultérieurement étudiées.
Le traitement du staphylôme doit être prophylactique, c'est-à-dire que Ton surveillera avec un soin particulier la cicatrisation des perforations cornéennes avec hernie de l'iris. La thérapeutique qui permet d'obtenir dans ces cas une cicatrice plate sera étudiée à propos de la hernie de l'iris. Une fois la lésion établie, s'il s'agit d'un staphylôme total volumineux et gênant, il est indiqué d'en pratiquer l'excision, et même on excisera un staphylôme partiel pour prévenir son développement ou améliorer la vision (voir Chirurgie de la cornée). Autrement, contre les staphylômes récents à paroi mince, on pourra tenter les ponctions répétées et le bandeau compressif. Très souvent encore on se trouvera mieux d'une large iridectomie faite de façon à placer la pupille artificielle derrière la partie la plus transparente de la cornée. Dans certains cas enfin, il peut être avantageux de faire l'excision du staphylôme partiel, puis ultérieurement de pratiquer une iridectomie dans le double but de rétablir le passage des rayons lumineux et régulariser la pression intraoculaire, ce qui prévient la distension ultérieure de la cicatrice obtenue.