IV. - CATARACTE CONGÉNITALE

Les troubles de transparence du cristallin, qui existent dès la naissance ou s'accentuent pendant les premières années de la vie, présentent entre* eux de notables différences cliniques et étiologiques ; de là des cataracles dites : totales, zonulaires, disséminées, centrales ou polaires.

La cataracte totale, une des plus fréquentes des cataractes congénitales, est bilatérale; parfois incomplète au moment de la naissance, elle*

donne à l'ouverture pupillaire une coloration d'un blanc laiteux, quelquefois bleuâtre ; l'iris conserve sa mobilité et sa forme normale. Elle est parfaitement visible, molle, homogène, sans augmentation de volume de la lentille ; ou bien les couches superficielles sont liquéfiées et la masse centrale vient s'appliquer contre la cristalloïde, lorsque le malade incline la tète en avant. Avec l'âge ces états se modifient, les parties liquides se résorbent, la capsule se recouvre de dépôts crétacés et finalement il ne reste du cristallin qu'une écaille enveloppée par la cristalloïde indurée. C'est la cataracte aride siliqueuse congénitale, qui se reconnaît à la présence des masses crétacées, au siège profond de la cataracte, parfois au tremblement de l'îris.

Cette variété s'observe comme tare héréditaire chez des enfants bien conformés par ailleurs ou exceptionnellement atteints de nystagmus ou de microphtalmie.

En pareils cas il est indiqué de pratiquer, avant six mois s'il est possible, ou vers l'âge de deux ou trois ans au plus tard, la discision ou le broiement, ou encore de recourir à l'extraction de la cataracte.

La cataracte zonulaire existe presque toujours dans les deux yeux, ou bien unilatérale, elle coexiste avec une autre variété de troubles de transparence du cristallin. Elle résulte de l'existence de couches opaques entre le noyau et la périphérie de la lentille, d'où le nom de pêrinucléaire qui lui est encore attribué. A l'examen direct et mieux encore à l'éclairage oblique, après dilatation de la pupille, on voit autour du centre du cristallin une tache opaque plus foncée vers son bord externe. Avec l'éclairage au miroir, l'opacité centrale, plus épaisse à la périphérie qu'au centre, est entourée d'un anneau rouge dû à la réflexion des rayons lumineux par le fond de l'œil. C'est là la forme la plus fréquente. Exceptionnellement on constate l'existence de plusieurs zones opaques, séparées par des zones transparentes.

On a aussi observé la cataracte congénitale sous forme d'une tache plus ou moins rectangulaire, avec ou sans renflement central, occupant verticalement le milieu du cristallin et laissant de chaque côté une certaine étendue de surface transparente.

Au point de vue fonctionnel les malades atteints de cataracte zonulaire, ne pouvant utiliser pour la vision que les parties périphériques du cristallin, se rapprochent beaucoup des objets, afin de soustraire autant que possible leurs yeux à l'action du grand jour et permettre la dilatalion de la pupille. De cette attitude on conclut à tort qu'ils sont myopes.

Héréditaire le plus souvent, la cataracte zonulaire développée dès la naissance, rarement postérieure à celle-ci, s'accroît pendant quelque temps, puis reste stationnaire. Ce dernier état serait indiqué par l'absence de toute strie dans les parties périphériques de la lentille et la parfaite délimitation de la zone opaque.

Lorsque l'iridectomie ou l'iridotomie ne suffisent pas à donner à la lumière un passage suffisant, on aura recours à l'extraction.

La cataracte disséminée ou ponctuée constitue une variété intermédiaire aux deux précédentes. Elle se traduit à l'éclairage direct ou oblique par une multitude de petits points arrondis, grisâtres ou bleuâtres, disséminés dans les couches corticales. Occupant en grand nombre le centre de l'orifice pupillaire, ils y dessinent parfois une sorte d'Y renversé.

Ces opacités gênent peu la vision, dont le trouble résulte d'ordinaire d'une hypermétropie ou d'un astigmatisme concomitants. Elles restent très longtemps stationnaires ; parfois cependant elles progressent vers l'âge de cinq à six ans et entre vingt-cinq et trente occupent toute la lentille.

La cataracte centrale se voit, sous forme d'une petite opacité arrondie, très blanche et brillante, au centre du cristallin. Comme elle ne gène pas la vision, c'est par hasard le plus souvent qu'on la découvre; parfois cependant elle s'accompagne de nystagmus.

A côté de cette cataracte, on doit signaler la cataracte fusiforme axile qui d'ordinaire se présente comme un filet opaque tendu, suivant l'axe du cristallin, entre deux cataractes polaires.

Par cataracte polaire, on désigne une opacité cristallinienne siégeant à l'un des pôles de la lentille, de là deux variétés : la cataracte polaire antérieure et la cataracte polaire postérieure beaucoup plus rare que la première.

La cataracte polaire antérieure a encore été désignée sous les épithètes de pyramidale, de capsulaire végétante antérieure. Elle est constituée par une opacité limitée, occupant le centre de la pupille et siégeant soit dans la cristalloïde antérieure seule, soit dans cette membrane et les couches voisines du cristallin. On la divise encore en deux variétés : cataracte avec dépôts sus-capsulaires et cataracte sous-capsulaire. Dans la première, qui est la forme végétante de Sichel, les exsudats accumulés sur la partie centrale de la capsule plus ou moins altérée, constituent une petite pyramide dont le sommet prolongé, quelquefois par un mince filament, se trouve relié au centre de la cornée, opaque elle-même à ce niveau. Dans la cataracte sous-capsulaire, Topacité siège dans l'épaisseur de la lentille, à la face interne de la cristalloïde.

La pathogénie de ces deux variétés de lésions est-elle unique ? D'après Poncet, la forme végétante peut s'expliquer par une traction exercée sur la cristalloïde quand le cristallin, adhérant à la cornée à la suite d'un travail inflammatoire, se trouve repoussé par l'humeur aqueuse. Cette théorie a l'avantage de rendre compte non seulement des cas où l'opacité était congénitale, mais aussi de ceux où la cataracte s'est formée après la naissance à la suite d'une perforation centrale de la

cornée. Quant à la forme sous-capsulaire, elle résulterait d'un trouble de développement du cristallin encore mal précisé.

Objectivement, la cataracte pyramidale se caractérisera par la saillie qu'elle forme dans la chambre antérieure et par les désordres (opacités eornéennes, synéchies iriennes) qui l'accompagnent parfois. La forme sous-capsulaire se reconnaîtra à une opacité gris bleuâtre généralement arrondie, tantôt aplatie, tantôt surmontée d'une masse champignonnée, qui l'a fait comparer par Ghauvel à un double bouton de chemise.

Les troubles fonctionnels quelquefois à peine appréciables, sont très marqués chez quelques sujets. La lésion reste stationnaire dans la plupart des cas.

La cataracte polaire postérieure , très rare sans doute par suite de l'absence d'une couche épithéliale à la face interne de la cristalloïde postérieure, se présente comme un point ou une étoile blanchâtre occupant le pôle postérieur ; son étendue est variable et sa saillie plus ou moins prononcée. Le plus souvent stationnaire, cette cataracte peut se compléter. Elle s'observe surtout dans les cas de persistance de l'artère hyaloïdienne ou encore dans les cas de rétinite pigmentaire. Son influence sur la vision en général est minime; si, comme la précédente, elle constituait une gène suffisante pour nécessiter une intervention, il faudrait recourir chez l'enfant à la discision ou à l'iridectomie suivant la plus ou moins grande étendue de zone transparente à la périphérie.